METABOLISMO DE AMINOACIDOS

MCS. SILVIA QUESADA

Hay aminoácidos esenciales que se obtienen de la dieta, que

no podemos sintetizar. Los aminoácidos por mas esenciales
que sean no se pueden almacenar, se deben degradar, no se
van a guardar. Diariamente se degradan proteínas.
Existen las proteínas de alta calidad y de baja calidad, la
calidad de las proteínas se va a medir en relación a que
cantidad de aminoácidos contienen, por ejemplo la gelatina es
una proteína de baja calidad, por que tiene aa no esenciales.
El huevo es una proteína de alta calidad.
Los aminoácidos van a forma las bases púricas y bases
pirimidicas, nosotros no fijamos el nitrógeno atmosférico, los
aminoácidos son fuente de nitrógeno, lo fijan las algas, las
bacterias cianobacterias, van a forman proteínas (plantas) y
esas proteínas son digeridas por los animales. Lo importante
es que los nitritos y nitratos, o amoniaco o amonio solo ciertas
bacterias se van a fijar, pool de los aminoácidos.
La arginina es un aminoácido que se encuentra solo
en jóvenes no en adultos. Todos los que se
encuentran en la tabla 18-1 son aminoácidos
esenciales, se obtienen de la dieta. Los más
importantes que vamos a ver son Phe, Val, Leu e
Ile.

Degradación de las proteínas intracelulares

Proteínas endocitadas:
• Vía Ubiquitina-Proteosoma
1. Proteínas anormales (mutadas o dañadas)
2. Proteínas normales de vida media corta (proteínas reguladoras)
3. Proteínas normales de vida media larga (proteínas contráctiles musculares)
4. Proteínas de membrana (receptores)
• Lisosoma:
1. Proteínas de membrana (receptores)
2. Proteínas endocitadas (lipoproteínas)

El proteosoma es importante en la degradación de proteínas.

Ubiquitina- Proteosoma
Primero se marca la proteína
Son dos compuestos proteicos, la ubiquitina la marca
Enzimas:
• E1activa la ubiquitina
• E2, desplaza E1 e ingresa E2
• E3, actúa la E3.

El degradar proteínas se invierte mucha energía.

E3 es la específica, tiene que reconocer la proteína
que va a degradar. Al grupo amino se le une la
ubiquitina. Marcada se va al proteosoma, que se da
la degradación de proteínas, actividad proteolítica
Proteosoma en el corazón es el que tiene actividad
proteolítica, se da la degradación. Desnaturaliza para
que pueda actuar bien la proteína.
Las proteínas del proteosoma salen en péptidos
pequeños no aminoácidos, luego se degradan en
aminoácidos por medio de las proteasas del
citoplasma.
Las proteínas pueden compartir el sustrato, E1 es
solo por que es solo una ubiquitina. La E2 no es tan
importante. La importante es la E3, reconoce la
proteína que se va a degradar.
Las proteínas que

se fosforilan o se unen a otras proteínas (proteínas ancladas), son proteínas que están listas
para ser degradadas.

Los aminoácidos de la dieta son proteínas endógenas de constante recambio, sufren

degradación.
A partir de cual aminoácido es importante como coenzima el NADH? Del triptofano.
Se degrada por medio de oxidación y se da acetil CoA, el grupo amino de los α-aminoácidos
se excreta por lo que se sintetiza la urea. El esqueleto carbonatado es el que se va a oxidar
hasta CO2 y agua.
Todos los aminoácidos que se obtienen de la dieta se van a degradar, producto de la
degradación de carbohidratos y proteínas. Produce acetil CoA e intermediarios anfibólicos, y
la urea. El acetil CoA puede ir a ciclo de krebs.

Grasas
Esteroles
UREA

NH3 Acetil CoA

CO2
Proteínas
Aminoácidos H2 O
endógenas Energía
OO
Intermediarios
Anfibólicos
Coenzimas
Neurotransmisores
Fosfolípidos
Purinas Glucosa
Pirimidinas

En un individuo de 70 kg, se degrada 300 g/día de proteínas, sintetiza 300 g/día, y se excreta
100 g/día. La dieta es la fuente de esos aminoácidos.

Síntesis

Digestión
Proteínas
Proteínas Aminoácidos de la
endógenas 300 g / día
100 g / día Dieta

Degradación

Excreción
100 g / día

Productos de Desecho
(orina)

Equilibrio del Nitrógeno

Cantidad de nitrógeno ingerido – Cantidad de nitrógeno excretado.
En un adulto sano al comer grandes cantidades de proteínas así lo va a excretar, por ejemplo
si se consume 100, eso mismo se va a excretar, 100-100: 0 hay un balance nitrogenado.
• Equilibrio positivo: mujeres embarazadas, niños en crecimiento, personas que van al
gimnasio, por aumento de masa muscular.
• Equilibrio negativo: se excreta mas de lo que se ingiere, por ejemplo 100-200: -100, hay
una dieta mal balanceada
Estudiar bien el siguiente cuadro.

Formas de excreción:

El ácido úrico
proviene de las
Bases púricas
Síntesis de urea
• Transaminacion, el grupo amino de los aminoácidos se lo da a un α-cetoglutamato, el
grupo amino libre se llama amonio,

La aminotransferasa
es una transaminasa,
coenzima, fosfato de
piridoxal
(hidroxiamina)
Le da el grupo amino
al alfa cetoglutarato.
el amonio en las mitocondrias se transporta en forma de glutamina o de alanina, para llegar al
ciclo de la urea (hígado), la urea se excreta por riñón y se sintetiza en hígado.
Los aminoácidos son fuente de glucosa.

Requiere de la ALT,
alanina transaminasa
para su reacción.

• Desaminación oxidativa: entra glutamato, le quita el grupo amino, la glutamato

deshidrogenada es la enzima reguladora, coenzima NADP.
Grupo amino libre en forma de amonio, este amonio hay que transportarlo en forma de
glutamina y alanina.
 • Transporte del NH4+
La enzima glutamina sintetasa va por sangre y entra a la mitocondria del hígado. La
glutaminasa es una hidrolasa.

Glutamina Mitocondria en el
sintetasa hígado
Glutaminasa

Transporte en forma de alanina

 MUSCULO SANGRE HIGADO

Proteínas Glucosa Glucosa UREA

Glucosa
Ciclo de la

Glicólisis
UREA
Aminoácidos

Gluconeogenesis
NH3

NH3

Glutamato
Glutamato Piruvato
Alanina Piruvato Alanina
Transaminasa Transaminasa
alfa- alfa-
Cetoglutarato Alanina Alanina Alanina
Cetoglutarato

Importante es que la alanina va por sangre, llega al hígado, ocurre la reacción contraria de la
alanina transaminasa, sufre la transaminacion. La alanina que sale del músculo no tiene el
grupo amino lo que tiene es un piruvato, el glutamato en el hígado entra al este por el ciclo de
la urea.
Para entrar al ciclo de la urea, utiliza la síntesis de carbomoil fosfato por medio de la enzima
carbomoilfosfato sintetasa I, única enzima reguladora.

Ciclo de la urea

El carbomoilfosfato entra al ciclo de la

urea, produciendo citrulina.
La arginina produce urea por medio de la
arginasa que es una hidrolasa.
La urea junto con la ornitina vuelve a
entrar a la mitocondria.
La urea se forma en el citoplasma.
La urea forma dos grupos amino,
aspartato y arginina.
La urea es producto de desecho.
Se regula por disponibilidad del sustrato.
Regulación de carbomoilfosfato sintetasa I

N-acetilglutamato se produce en el
hígado

Regulación del ciclo del ácido cítrico y el ciclo de la urea

Fumarato
Aspartato

Para la síntesis de la urea se necesita de energía.

2 ATP ADP

Tirosina Arginina
Triptofano ** Glutamina
Lisina*, ** Histidina **
Fenilalanina Prolina
Leucina * Glutamato

Isocitrato
Acetoacetil CoA alfa- Cetoglutarato
Citrato
Isoleucina
Aminoácidos glucogénicos dan origen a Ciclo depor
glucosa Metionina **
Acetil CoA Krebs Treonina **
Glucogénesis Succinil CoA Valina **
Oxalacetato
Isoleucina **
Leucina ** Fumarato
Triptofano Piruvato
Asparagina Fenilalanina **
Alanina Aspartato Tirosina
Cisteína
Triptofano
Glicina
Serina * Estrictamente cetogénicos

**
Aminoácidos esenciales
Aminoácidos cetogénicos puros: Lisina y leusina.
La alanina es un aminoácido glucogénico.
FENILALANINA
La fenilalanina se degrada en
THB
Fenilalanina hidroxilasa fumarato y acetoacetato.
DHB La tirosina no es un aminoácido
Tirosina esencial.
Coenzimas THB DHB,
tetrabiopterina a hidrobiopterina, se
Hidroxifenilpiruvato recupera con NADPH+ H

Homogentisiato

Fumarato

Maleilacetoacetato Fumarilacetoacetato Acetoacetato

Síntesis de compuestos a partir de aminoácidos

Glutamato por
descarboxilación produce
GABA

Las catecolaminas pueden ser sintetizadas a partir de tirosina.

Errores innatos en el metabolismo de aminoácidos.

La prueba de tamizaje neonatal determina más de

20 enfermedades que se pueden tratar durante los
primeros días de nacidos, se recomienda
realizarse durante el 4 al 7 día del nacimiento. Al 4
día de nacido se va formando el metabolismo.

Fenilcetonuria
La actividad de la fenilalanina hidroxilasa, puede
manifestar un defecto en la vía, se degrada la vía,
hay que dar una dieta especial con cantidades
necesarias de fenilalanina. Hay un aumento de
fenilalanina en sangre. Si aumenta mucho los
productos que se forma son fenilacetato y
fenilactato, a nivel de cerebro produce retardo
mental que puede ir de leve a severo, se les da
formula en ves de leche materna.
El aspartame contiene fenilalanina.

Orina de Jarabe de Arce

1. transaminación
2. Complejo deshidrogenada, el
problema es que inhibe el
complejo, almacena las
concentraciones.
3. la orina huele a sirope de
maple.
4. es muy grave, sufren de
hiploglicemias severas.