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HYPERTENSION PORTALE (HTP)

Pr A. Biad
- Mdecine interne , Hpital Ain-Taya - 2Journe SS Ain Taya - Janvier 2008

OBJECTIFS : HTP

I- Dfinition : HTP ( Def : hmodynamique)


II-- Clinique : Connatre types et causes principales dHTP

III-- Investigations :
Mthode de mise en vidence des VO (estomac, Oes) Mthode exploration morphologique du systme porte

IV--TRAITEMENT :
-RVO Principales mthodes et indications du traitement Mdical en urgence.

-Connatre les mthodes et les indications de prvention I aire et II aire des HD post HTP - Connatre les risques de larrt brutal des BB -Connatre les principes et les complications du traitement chirurgical de drivation du TIPS et Les indications de la Transplantation hpatique.

Dfinitions- Gnralits : HTP

-HTP : Gradient Porto Cave > 5 mm hg. et / ou Pression Portale > 15 mmHg .
- Csq : Ouverture des voies de drivations sg et court circuit partiel du foie
( csq : varice, encphalopathie )

- L'obstacle : 03 Niveaux : (Pr ,

intra et post hpatique

.)

- Somes :

Compte tenu de la X des tiologies et des Mcanismes de l HTP le tableau clinique est trs variable. ( RVO , Ascite )

Certitude Dg + :

Dmarche gradative (Dg + , Dg topog , Dg tio .. )


Echo ,endo. TDM +,IRM . PBH.).

Kt ( En ralit clinique +

I RAPPEL ANATOMIQUE : -Le Foie :

HTP

-Poids : 1500+/ 300 g,


-Hile (<) : Vx Sg (VP, AH.),

Enveloppe : capsule de Glisson


Cx Bil , Vx Lymph. Nerf

-Segmentation : se fonde sur celle des Vx ( 1 --- 8 )

I RAPPEL ANATOMIQUE : HTP

-Le Foie : Vascularisation :

+ ++

( 25% dbit Card. = 1, 5 L / mn. )


( double. )

-- La vascularisation Affrente :

La V. Porte : 75% du sg affrent, (TD ,Rate.. ) branche G : ( Segments :II ,III ,IV ) et D : ( V , VI, VII , VIII ). L'art .hpat. : 25% du sg affrent, disposition anatomique. similaire.

NB1 :

Les veinules et les artrioles sont relies au niveau Espace Porte avec les Sinusodes

--- La vascularisation Effrente : (unique)

Les veines centro lobulaires (constitues du drainage des sinusodes) vont donner les VSH (03).qui se jettent dans la VCI .
NB 2 : Le segment 1 (Lobe caud) a une Vascularisation indpendante
provenir du pdicule D. ou G pouvant

I RAPPEL ANATOMIQUE : HTP -Le Foie : Vascularisation : + ++

I RAPPEL ANATOMIQUE : HTP

-Le Foie :

Vascularisation :

+ ++

A- Foie : (Face Infre ): Hile :vascularisation Affrente (veineuse , artrielle ) et bile


B- Foie : Segmentation ( Couinaud)

IV PHYSIOPATHOLOGIE

HTP ( suite )

Modifications Hmodynamique :

( Gense HTP )

-Nle : Pression Veineuse portale

= Rsistance

Dbit Portal

-HTP

Augmentation Rsistance et / ou

Dbit

l Augmentation du dbit sg splanchnique II une hyper kinsie circulatoire ( Mcanisme :? NO, glucagon.. ) diminution des resistance vasc. Systmiques qui + : SRAA , Symp. , Vasopressine .. ) ,avec l aggravation de l hpatopathie ces mcanismes rgulateurs peuvent tre insuffisantes et entranaient :

Rtention hydro sode : Ascite + / OMI. Hypotension Risque d IR ( surtout si majoration du tonus Symp )

IV PHYSIOPATHOLOGIE :

HTP

(suite)

Consquences circulatoire des Modifications Hmodynamique de L HTP:

L'augmentation de la pression veineuse Porte entrane l'apparition :

- d'une dilatation en amont de

l'obstacle

- Rseau de veines collatrales

pour contourner l'obstacle, vers le syst.

cave par des anastomoses porto systmiques (drivations hpatofuges), ou vers lit portal en aval de l'obstacle le cas chant (drivations hpatoptes) .

IV PHYSIOPATHOLOGIE

: HTP (suite)

Consquences circulatoires des Modifications Hmodynamique de L HTP:

Drivations collatrales ( hpatofuges )

anastomoses porto cave : (1,2,3 )

Les Diagnostics positif, topographique et tiologique de l HTP peuvent tre envisager simultanment :
Le Diagnostic positif de l H T P :

Asymptomatique se rvle par


H D . par RVO .

: cpls :
++++

Ascite et Encphalopathie hp. (ncessite . IHC

pour se dvelopper surtout en post HD.

SPN :

variable , svt modre et contractile avec souvent hypersplnisme (cytopnies priphriques intressant les 3 lignes mais pouvant.
prdominer sur lune d'entre elle, moelle riche rgnrative )

- De Faon fortuite lors d une imagerie : - Lexamen clinique : -Rechercher signes dHTP : -Rechercher les signes d IHC :

+ ( chographie

. endoscopie ..

CVC. ,Splnomgalie. , Ascite.

Angiomes stellaires. ,Erythrose palmaire ,.Ongles blancs. ,Troubles endocriniens (gyncomastie) ,Ictre ,Encphalopathie

- AUTRES :

Le Diagnostic positif HTP

Imagerie Echographie : VP : l e diamtre est suprieur 15 mm la spcificit est leve mais la sensibilit est faible. Il n'y a pas de corrlation avec le gradient porto cave. La sensibilit de ce signe est de 83%. La spcificit est de 100%. Le diamtre normal de l'artre hpatique est de 4 mm. L'artrialisation entrane une augmentation du diamtre suprieur 6 mm. Les branches segmentaires intra hpatiques deviennent plus larges et tortueuses. Le dlai d'apparition et sa relation avec la gravit de l'HTP sont mal connus.

Le Diagnostic Positif

ENDOSCOPIE : ++++++ ( VO , Varice gast. , Gg.c. )

Le Diagnostic Positif

ENDOSCOPIE : VO

Le Diagnostic

Positif

ECHO- et ECHO - DOPPLER : Echographie : VP : le diamtre supr . 12 mm Examen cl du diagnostic , non invasif , examinateur dpendant Pose le diagnostic dans 70% des cas en montrant ECHO - DOPPLER : ++++ mais ??? Signes directs - Un flux stagnant ou invers dans lune de ses veines : ( matriel solide ,obstruction , c. c. ) Signes indirects : - Non visualisation des veines hp. - Aspect tortueux ou fin et irrgulier des veines hpatiques

- Compression ext. ,une invasion tumorale , la permabilit ou non de la VP


.

Le Diagnostic

Le Diagnostic

Le Diagnostic

Examen TDM :
Pose le diagnostic dans 20% des cas Temps prcoce : un rehaussement heterogene du foie prdominant autour des pdicules portaux Au temps tardif : rehaussement homogne Montre les tumeurs envahissantes

Le Diagnostic

EXAMEN IRM :
Capable de distinguer entre un flux stagnant et une thrombose Commentaire : IRM HEPATIQUE, aprs IV : hypodensit du parenchyme hpatique pargnant le segment I, qui est la seule zone du foie avoir la mme densit que la rate. Thrombose de la veine sus-hpatique gauche (flche).

Le Diagnostic

ANGIOGRAPHIE :
Pose le diagnostic dans 10 % des cas 2 techniques : a- opacification des veines hpatiques par ponction percutane trans. hpatique dune veine par aiguille fine. b- cannulation rtrograde des veines hpatiques abordes par VCS ou VCI

Le Diagnostic

PONCTION BIOPSIE HEPATIQUE : non utile au diagnostic sauf lorsque limagerie nobjective pas lobstruction des grosses VH. Montre des lsions centrolobulaires dans 2/3 des cas La VCL tantt comprime par ldme tantt obture par la thrombose , parfois dilate. Au tours de la VCL : trois zones de centre vers la priphrie une zone centrale de ncrose hpatocytaire une zone de congestion et dhmorragie interhepatocytaire une zone normale les sinusodes sont dilates

Au stade ultime : la fibrose stendre en toile daraigne de la VCL vers la priphrie

Le Diagnostic : Topographique

Le Diagnostic topographique

OBSTACLE PRE HEPATIQUE Foie Ascite Ictre Encphalopathi e CC Hmorragie Biologie PBH normale trs rare Absent trs rares rare peu altre normale peu altre

OBSTACLE INTRA HEPATIQUE

OBSTACLE POST HEPATIQUE

modification : cte ++ Frequent ++ altre ++ Altre Anormale

lisse et douloureux + rare

Normale ou peut perturbe

Le Diagnostic etiologique

HTP PAR BLOC PRE HEPATIQUE : thrombose de la veine porte : M hmato composition extraseque (pancratite) traumatisme -incosion noplasique endo. -Thrombose post idiopathique -thrombose de la veine porte -cavernome portal hypoplasie et stenose congenital portal compression externe de la VP -thrombose de la veine splenique

Le Diagnostic tiologique

HTP PAR BLOC INTRA HEPATIQUE : Cirrhose = 93% des cas non cirrhotique : Hyperplasie rgnrative nodulaire Fibrose Hpatique congnitale Polykystose hpatique Hypertension portale idiopathique Toxique (arsenic, sulfates de cuivre, chlorure de vinyle) Obstruction chronique des voies biliaires Cholangite sclrosante Sarcoidose Tuberculose Infiltration hpatique des maladies hmatologiques Schistosomiase CB I Hpatite virale svre fulminante CHC Mtastase hpatique Maladie de Wilson Dficit en Alpha 1 antitryptase

Le Diagnostic tiologique

HTP PAR BLOC POST HEPATIQUE : 1- adiastolies : - pricardite, I.C -Budd Chiari = ne devient symptomatique que si ou moins 2/3 veines sus.hepatique sont occlus lobstacle peut tre : veine s. hpatique -VCI Budd chiari : primaire (VS.hpatique, VCI) Secondaire : origine est extra veineuse pert de cause Intra hpatique : (Kc abcs, ..Hg) Extra hpatique : (Kc reins, ) Thrombose et malformation congnitale du segment thoracique de la VCI Insuffisance tricuspidienne Myocardiopathie congnitale svre

LE TRAITEMENT :

Les buts : soulager le malade : viter les complications et si elles sont installer les traiter : si possible traiter ltiologie

LE TRAITEMENT Les armes :

traitement symptomatique : Rgles hygino-dittiques Repos au lit pendant les priodes de dcompensation Restriction hydro-sode Les mdicaments Les diurtiques (aldactone, furosmide) Les anticoagulants (Sintron) Les Bta bloqueurs (Avlocardyl) Traitement interventionnel (TIPS) Traitement chirurgical Les drivations porto-systmiques . Transplantation hpatique Traitement tiologique : exrse dune tumeur, chimio radiothrapie si la tumeur est non oprable Corticode et immunosuppresseurs si maladie de systme. Anti coagulant ( si SAPL I ou II )

LE TRAITEMENT les indications :

Recommandations pour la prvention primaire : A. -bloquants en premire intention (100% d'accord), B. en cas de contre-indication ou d'effet secondaire : un driv nitr est possible (75% d'accord)1. C. La ligature endoscopique peut s'envisager chez un malade haut risque hmorragique, par exemple malade ayant de grosses VO avec signes rouges et une contre-indication au traitement pharmacologique (60% d'accord).

LE TRAITEMENT les indications : Recommandations pour le traitement de l'hmorragie aigu : G. Administration prcoce d'un traitement pharmacologique (terlipressine ou octrotide ou somatostatine) (100% d'accord), H. suivi systmatiquement d'un traitement endoscopique (75% d'accord 4). I. En cas d'chec, 2e traitement endoscopique (de prfrence par colle) ou un TIPS (80% d'accord 5) ; sonde de tamponnement en cas d'hmorragie abondante.

LE TRAITEMENT les indications :

Recommandations pour la prvention secondaire : D. Ligature lastique en premier choix (70% d'accord 2),

E.

-bloquants en deuxime choix (60% d'accord 3).

F. En cas d'chec, shunt porto-systmique (TIPS ou chirurgical si Child-Pugh 8) (75% d'accord).

LE TRAITEMENT 5-Traitement tiologique: . Aux cas par cas: CTC en cas de BEHCET, Sarcodose connectivite. . Chimiothrapie + splnectomie si maladie de vaquez. . Exerce chirurgicale dune tumeur envahissante ou chimiothrapie+radiothrapie si lexrse est impossible
SURVEILLANCE:

Clinique:poids;primtre abdominale,signe dHTP,syndrome hmorragique,signe dintolrance mdicamenteuse Biologiquement:FNS.VS .CRP. taux de protide. .transaminases .TP.INR. ducation du malade sous AVK:vit certain geste sport violent , injection en IM, avoir une carte de diagnostic et du traitement.

Prcaution en cas de certaines associations : AVK + fibrate , AVK + AINS ,


AVK + Antituberculeux chographie doppler

LE TRAITEMENT

Pronostic
Amlior Taux de survie > 85 % 10 ans est atteint par les moyens non invasifs La transplantation hpatique est moins utilise depuis lamlioration du traitement endovasculaire percutan Le meilleur lment pronostic est le score de PUGH Dautres facteurs pronostic : - Le sige du bloc supra hpatique - Lexistence ou non dune thrombose portale

Conclusion :

- LHD constitue une vritable urgence surtout lHDH


- Trt doit tre symptomatique et aussi tiologique - Prophylaxie meilleure prise en charge de La maladie UGD Et de lutilisation de laspirine et des AINS. - De mme qu une prophylaxie de lhpatite B ( par vaccination ) et de lhpatite C principales pourvoyeuse de lHypertension portale en Algrie.