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ENCYCLOPDIE MDICO-CHIRURGICALE 20-870-A-10

20-870-A-10

Adnopathies cervicales
Reyt C Righini
R s u m . Les adnopathies cervicales sont un motif frquent de consultation et ncessitent un bilan rigoureux, complet et rapide. Linterrogatoire et lexamen clinique incluant un examen oto-rhino-laryngologique soigneux pourront orienter le diagnostic et faire entreprendre un bilan paraclinique orient selon les caractristiques de ladnopathie. La ponction cytologique laiguille ne est le procd de choix pour orienter le diagnostic. Dans un contexte infectieux, les srologies, lintradermoraction la tuberculine, les prlvements bactriologiques seront orients en fonction de lexamen clinique. Devant une adnopathie dallure maligne, la ponction cytologique, lexamen oto-rhino-laryngologique approfondi et la panendoscopie seront des examens indispensables. La cervicotomie exploratrice avec analyse histologique extemporane reste lexamen nal raliser dans les meilleurs dlais si ladnopathie na pu faire la preuve de son origine ou en cas dadnopathie maligne. Elle sera suivie dune analyse histologique, immunohistochimique pour conrmer les donnes de lanalyse extemporane.
1999, Elsevier, Paris.

Introduction
Les adnopathies cervicales posent un problme courant de pathologie mdicale. Leur diagnostic positif est le plus souvent ais. En revanche, il est beaucoup plus difficile de prciser la nature, en particulier histologique, de ladnopathie. Les recherches doivent liminer la possibilit dadnopathies mtastatiques dun carcinome des voies arodigestives suprieures (VADS) ou celles dune hmopathie maligne. Un examen clinique rigoureux doit permettre, dans la majorit des cas, dvoquer un diagnostic, de le conrmer rapidement par des examens paracliniques appropris et de dnir une stratgie thrapeutique. Les adnopathies dorigine infectieuse sont une ventualit frquente, surtout chez lenfant. Leur tiologie doit tre prcise an de ne pas ngliger la possibilit dun traitement salvateur.

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Rappel anatomique : topographie des chanes ganglionnaires cervicales


Cercle pricervical de Cuno et triangles de Rouvire
Classiquement, on reconnat une disposition aux ganglions lymphatiques relis par un rseau de vaisseaux lymphatiques. Il existe une chane pricervicale de Cuno (g 1) longeant le bord infrieur de la mandibule, du menton jusqu langle mandibulaire. On dcrit davant en arrire : les ganglions sous-mentaux ; les ganglions sous-mandibulaires ;
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1 Topographie des ganglions du cou. 1. Ganglions submentaux ; 2. ganglions submandibulaires ; 3. ganglions sous-digastriques ; 4. ganglions rtroauriculaires ; 5. ganglions intraparotidiens ; 6. ganglions spinaux ; 7. ganglions jugulocarotidiens moyens ; 8. ganglions jugulocarotidiens infrieurs ; 9. ganglions sus-claviculaires ; 10. ganglions occipitaux ; 11. ganglion prlaryng.

Elsevier, Paris

mile Reyt : Professeur des Universits, praticien hospitalier. Christian Righini : Chef de clinique-assistant des Hpitaux. Service doto-rhino-laryngologie, centre hospitalier universitaire de Grenoble, BP 217, 38043 Grenoble cedex 09, France. Toute rfrence cet article doit porter la mention : Reyt et Righini C. Adnopathies cervicales. Encycl Md Chir (Elsevier, Paris), Oto-rhino-laryngologie, 20-870-A-10, 1999, 10 p.

les ganglions haut situs de la rgion sous-digastrique, rtro-angulomandibulaires ou jugulospinaux ; les ganglions mastodiens ; les ganglions occipitaux. Le triangle de Rouvire (g 1), de chaque ct, est form de trois bords : le bord antrieur correspond la chane jugulocarotidienne contenant : les ganglions jugulocarotidiens suprieurs ou sous-digastriques dont le plus volumineux est le ganglion de Kttner. Ce ganglion semble tre le carrefour de drainage des VADS et de la rgion cervicofaciale ; les ganglions jugulocarotidiens moyens ou sus-omohyodiens ; les ganglions jugulocarotidiens infrieurs ; le bord infrieur est form par la chane sus-claviculaire ou cervicale transverse. Du ct gauche, elle contient le ganglion de Troisier conuant du canal thoracique ; le bord postrieur est form par la chane spinale le long de la branche externe du nerf spinal, du bord postrieur du muscle sterno-clido-mastodien au bord antrieur du muscle trapze.

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Groupe sus-omohyodien ou jugulocarotidien moyen


Il correspond au territoire III. La rgion sus-omohyodienne se situe audessus et cheval du tendon intermdiaire du muscle omohyodien au moment o celui-ci croise en avant et en dehors la veine jugulaire interne. Les tumfactions de cette rgion sont dues le plus souvent des adnopathies, quelles soient situes en avant de la veine jugulaire interne ou en arrire de celle-ci. Il draine loro- et lhypopharynx, le larynx, la cavit buccale et la glande thyrode.

2 I II 3 1 VI IV III V 4

Groupe jugulocarotidien infrieur ou territoire IV


Il contient essentiellement des ganglions pr- et rtrovasculaires. Ses rapports sont trs troits avec le lobe latral du corps thyrode. Il draine le larynx, lhypopharynx, la glande thyrode et les territoires thoraciques et abdominognitaux par lintermdiaire du canal thoracique.

Groupe cervical transverse et spinal


Il correspond au triangle postrieur du cou (V). Il est limit en arrire par le bord antrieur du muscle trapze et en avant par la ligne sterno-clidomastodienne. Il est parcouru essentiellement par la branche externe du nerf spinal, aprs son mergence du muscle sterno-clido-mastodien. Le long du nerf court la chane ganglionnaire spinale. Le bord infrieur de ce triangle est form par la clavicule au-dessus de laquelle cheminent les vaisseaux cervicaux transverses, accompagns de la chane cervicale transverse ou susclaviculaire. Les ganglions drainent la rgion parotidienne, le rhino- et loropharynx pour la chane spinale et les organes thoraciques et abdominognitaux pour la chane cervicale transverse.

2 Groupes ganglionnaires cervicaux [18]. 1. Bord antrieur du muscle sterno-clido-mastodien ; 2. ventre postrieur du muscle digastrique ; 3. bord antrieur du muscle trapze ; 4. tendon du muscle omohyodien.

Chaque triangle de Rouvire est reli de chaque ct au cercle pricervical au niveau de la rgion sous-digastrique. Il existe des rseaux plus accessoires entre les ganglions sous-mentaux, les plans cervicaux sous-maxillaires et les ganglions sus-omohyodiens.

Territoire VI
Il correspond aux ganglions prviscraux tendus de la rgion sous-mentale aux groupes prtrachaux en passant par le ganglion prlaryng. Les ganglions prlaryngs drainent le larynx.

Groupes ganglionnaires : nomenclature


On reconnat dans le cou plusieurs groupes ganglionnaires. La nomenclature internationale propose par une confrence de lAmerican Academy of Otolaryngology Head and Neck Surgery, en 1991, prcise ces groupes qui correspondent des territoires de drainage prcis (g 2) (tableau I).

Diagnostic positif
La dmarche diagnostique clinique cherche conrmer lexistence dune adnopathie et dnir son origine et sa nature. Il repose sur un bilan minimal qui comprend plusieurs temps.

Groupe sous-mentomandibulaire
Il correspond la terminologie de groupe I de la nomenclature internationale. Il draine les rgions des lvres, de la pyramide nasale, du plancher buccal et de la langue mobile. La rgion sous-mandibulaire contient la loge sousmaxillaire dans laquelle se situe principalement la glande sous-maxillaire ou sous-mandibulaire. Les ganglions sous-mandibulaires sont toujours situs sous le bord infrieur de la mandibule ou lgrement en dehors de ce bord infrieur et toujours la face externe de la glande sous-mandibulaire. Davant en arrire, on dcrit les groupes prglandulaires, prvasculaires, rtrovasculaires (par rapport aux vaisseaux faciaux) et rtroglandulaires.

Interrogatoire
Il va rechercher les antcdents, les modalits dapparition de ladnopathie et les signes fonctionnels qui pourraient orienter le diagnostic. Certains antcdents sont prciser soigneusement : une radiothrapie cervicale dans lenfance prdispose au cancer de la glande thyrode ; une tuberculose ou primo-infection, quoique rarement, peut voluer vers une tuberculose ganglionnaire cervicale ; des interventions chirurgicales de la face ou du cuir chevelu peuvent tmoigner du traitement dun carcinome ou dun mlanome susceptible dvoluer vers des mtastases ganglionnaires cervicales ; le traitement dune maladie de systme ; une intoxication alcoolotabagique oriente prfrentiellement vers un carcinome des VADS. La date dapparition et les conditions de survenue de ladnopathie pourront aussi orienter le diagnostic. Une adnopathie inammatoire volue plutt rapidement dans un contexte plus ou moins douloureux ; une adnopathie noplasique volue lentement et occasionne rarement des douleurs au dbut. La prsence de signes fonctionnels oto-rhino-laryngologiques oriente vers une lsion primitive des VADS. Il faut rechercher en particulier : une dysphagie, une otalgie ou une odynophagie qui orientent vers le pharynx ou le vestibule laryng ; une dysphonie ou une dyspne larynge qui orientent vers le larynx ; une obstruction nasale ou des pistaxis qui orientent vers le cavum ou les cavits nasosinusiennes ; une surdit ou sensation de plnitude de loreille orientant vers une otite sromuqueuse lie un cancer du cavum. Lge est considrer : il est classique, devant une adnopathie maligne chez un sujet de plus de 50 ans, de rechercher un carcinome oto-rhinolaryngologique et chez les sujets jeunes, une hmopathie maligne. Ceci doit tre tempr par le fait que les carcinomes pharyngolaryngs et de la cavit buccale apparaissent chez des sujets de 40 ans de plus en plus frquemment. Par ailleurs, les carcinomes du cavum peuvent tre dpists chez des adolescents et se manifestent souvent par des adnopathies cervicales prvalentes.

Territoire sous-digastrique ou jugulocarotidien suprieur


Le territoire sous-digastrique et le groupe rtrospinal sont runis dans le groupe II de la nomenclature. La rgion sous-digastrique est limite en avant et en haut par le bord infrieur du ventre postrieur du muscle digastrique. Celui-ci spare la rgion sous-mandibulaire de la rgion sous-digastrique. Elle est limite en arrire par les muscles de la nuque. Elle est spare en deux parties par la branche externe du nerf spinal, une partie rtrospinale contenant les ganglions de la chane spinale. En avant et en arrire de la veine jugulaire interne se situent les ganglions sous-digastriques dont le principal est le ganglion de Kttner. Celui-ci se situe la face antrieure et externe de la veine jugulaire interne. Cest le carrefour de drainage des VADS et des rgions latrofaciales. Ceci explique que les adnopathies sous-digastriques sont les plus frquentes quand existe une infection ou une tumeur maligne des VADS. Certains auteurs les diffrencient en groupe II (sous-digastrique) et II bis (rtrospinal). Le groupe sous-digastrique draine les trois tages du pharynx, la cavit buccale, le larynx et la glande thyrode. Vritable carrefour de drainage, il sert de relais pour les territoires ganglionnaires sousmandibulaire, parotidien et sus-omohyodien. Le groupe rtrospinal draine le cavum, la loge parotidienne et loreille.
Tableau I. Groupes ganglionnaires cervicaux et leurs territoires de drainage.
Groupes
Groupe I Groupe II Groupe III Groupe IV Groupe V Groupe VI

Territoires
Sous-mentomandibulaire Sous-digastrique et spinal haut Sus-omohyodien Jugulaire infrieur Spinal et sus-claviculaire Prviscral

Sites de drainage
Lvres, cavit buccale, pyramide nasale Larynx, trois tages pharyngs, thyrode, cavit buccale, parotide, oreille Larynx, trois tages pharyngs, thyrode, cavit buccale Larynx, oro- et hypopharynx, thyrode, organes thoraciques, abdominopelviens Rhino- et oropharynx, parotide, oreille Larynx, thyrode

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Chez lenfant, la pathologie ganglionnaire cervicale inammatoire ou infectieuse est plus frquente. Les facteurs de race doivent tre pris en considration : un transplant est expos au risque de tuberculose, un Maghrbin ou un Asiatique (Vietnam, Chine du Sud-Est) au cancer du cavum.

Examen clinique
Il prcise le sige et les caractres de ladnopathie. Lexaminateur se place derrire le sujet et tudie : son sige exact ; le nombre, luni- ou la bilatralit des adnopathies ; sa taille prcise ; ces donnes seront mentionnes sur un schma dat ; sa sensibilit ; sa consistance, lapparence collecte ou non ; le caractre inammatoire ou non ; la xit aux plans profonds ou la peau. Lexamen des autres aires ganglionnaires cervicales explore : les territoires jugulocarotidiens, sous-digastrique, sus-omohyodien ; le territoire spinal (chane cervicale postrieure) ; le territoire sus-claviculaire (cervical transverse) ; le territoire sous-mandibulaire ; sur la ligne mdiane, le territoire sous-mental et sous-hyodien prlaryng et prtrachal ; les chanes occipitales mastodiennes et parotidiennes. Un examen oto-rhino-laryngologique complet est indispensable avant dentreprendre tout acte diagnostique, surtout invasif, et bien sr avant tout traitement. Cet examen est ralis sous bon clairage, au besoin laide dun naso-laryngo-broscope oto-rhino-laryngologique. Il explore la cavit buccale, les trois tages du pharynx, le larynx, les fosses nasales, les oreilles. Le toucher buccopharyng est un temps trs important de lexamen pour ne pas laisser passer une lsion maligne de la rgion amygdalienne ou de la base de la langue. On recherche une tumfaction de la glande parotide ou de la thyrode, une lsion tumorale cutane ou du cuir chevelu, tous foyers potentiels dune tumeur maligne primitive. Lexamen clinique gnral sattache explorer en particulier les autres aires ganglionnaires, le foie et la rate. On examine la peau de la rgion cervicale scapulaire et thoracobrachiale.

prciser laspect rgulier ou non des parois de la tumfaction (effraction capsulaire) ; prciser son caractre hypodense en faveur dun kyste ou dune ncrose intratumorale ou dorigine infectieuse ; prciser le degr de prise de contraste, son caractre htrogne ou homogne. Par exemple, une ou des tumfactions prvasculaires hypodenses, sige dun liser priphrique prenant le contraste, est en faveur dune adnopathie ncrotique mtastatique ou dorigine infectieuse. Une lsion intercarotidienne prenant fortement le contraste voque un paragangliome branchiomrique carotidien.

Imagerie par rsonance magntique nuclaire


Elle nest demande pour le moment que dans le cadre dtudes cliniques. Elle pourrait permettre, en cas dadnopathie cervicale maligne sans foyer primitif retrouv, de dpister une lsion minime de la base de la langue.

Tomographie dmission de positons (TEP) ou PET-scan


Cest une mthode scintigraphique utilisant un metteur de positons. Elle consiste injecter du uor radioactif, le 18 FDG (2-uorine-18-uoro-2dsoxy-D-glucose), dont le principe est de se xer sur les cellules cancreuses et ainsi de reprer des tumeurs de petite taille ou des mtastases infracliniques un stade prcoce. Cest une technique prometteuse dans le bilan des cancers des VADS selon les premiers travaux [1]. La sensibilit et la spcicit du TEP semblent suprieures lexamen clinique et la tomodensitomtrie. Ainsi, elle permettrait de dpister des adnopathies cervicales mtastatiques infracliniques lors du bilan initial de cancers des VADS mais aussi de retrouver le foyer primitif au niveau de loro- et de lhypopharynx dans le bilan dune adnopathie prvalente sans porte dentre [1].

Panendoscopie
Si lon suspecte une adnopathie maligne et si le sujet est thylotabagique, une panendoscopie sera accomplie. la recherche dun foyer noplasique primitif, elle comprend une pharyngolaryngoscopie, une trachobronchoscopie, une sophagoscopie et un examen du rhinopharynx. Elle permet de biopsier toute lsion suspecte pour conrmer la prsence dun cancer primitif des VADS. Certaines quipes utilisent le bleu de toluidine lors de lendoscopie pour dpister des lsions prnoplasiques susceptibles de dgnrer.

Autres examens
Si lon suspecte une hmopathie maligne, une ponction sternale pour mylogramme peut tre effectue. Deux examens portent directement sur ladnopathie : la ponction cytologique dont la spcicit nest pas constante et lanalyse histologique au prix dune intervention chirurgicale.

Examens complmentaires
Ils sont toujours ncessaires : certains peuvent tre obtenus rapidement et permettent une orientation diagnostique prcoce. Il est difficile ce stade de faire une distinction entre les examens demands pour conrmer le diagnostic dadnopathies et ceux ncessaires lorientation du diagnostic tiologique. De manire toujours systmatique sont excuts : une numration-formule sanguine et numration des plaquettes ; une vitesse de sdimentation ; une intradermoraction la tuberculine. Dautres examens seront demands en fonction du contexte, comme les srologies : test de la mononuclose infectieuse (MNI), raction de PaulBunnell-Davidsohn, dye-test, toxoplasmose.

Ponction cytologique ganglionnaire


On a dmontr son innocuit si elle est ralise laiguille ne (19 21 G). Cet examen reste dpendant de lexprience du mdecin cytologiste et de la qualit de la ponction. Celle-ci dpend du volume et de la richesse cellulaire du prlvement. Il est pratiqu sur un patient en position allonge, de prfrence au laboratoire de cytologie. Ces prcautions permettent de le rpter dans la mme sance sil savre faiblement informatif en contrlant instantanment la richesse des lames par une coloration de May-Grnwald-Giemsa. Elle peut tre effectue avec ou sans aspiration. La ponction avec aspiration peut tre rpte quatre cinq fois dans plusieurs directions au sein de la masse pour augmenter les chances de prlever la zone pathologique. Labsence daspiration a lavantage de librer la main de loprateur qui peut alors maintenir la masse ponctionner entre ses doigts et tre plus prcis. La quantit de suc prlev doit tre suffisamment grande pour permettre de techniquer plusieurs chantillons pour la cytomorphologie, limmunocytochimie, la biologie molculaire et la cytogntique. Ces dernires techniques sont surtout utilises dans la pathologie lymphode et titre pronostique. Une analyse microbiologique (bactriologie, parasitologie, mycologie) compltera cet examen aux ressources intressantes. Il sagit dun examen dorientation diagnostique aux performances leves. Certaines tudes font tat dune sensibilit de 84 %, dune spcicit de 98 % et dune valeur prdictive de 95 % [13]. Cependant, cet examen semble dpendre de lexprience de loprateur et les rsultats ne sont pas constants selon les tudes. Quel que soit le rsultat de la ponction cytologique, il est confront lexamen histologique du ganglion sil nexiste pas de contreindication un tel geste chirurgical.

Imagerie Radiographie pulmonaire


Limagerie comprend au minimum une radiographie pulmonaire face et prol. On recherche, en particulier, une opacit voquant une tumeur intrathoracique ou une lsion calcie ou excave voquant un foyer tuberculeux.

chographie cervicale
Elle est surtout ncessaire si lon hsite entre le diagnostic de tumeur primitive et celui dadnopathie cervicale. En effet, la question pose au radiologue concerne laspect, la taille de la tumfaction, sa situation par rapport aux gros vaisseaux cervicaux. Il apprcie laspect liquidien ou solide de la tumfaction, le caractre homogne ou htrogne du ganglion. Il recherche dautres adnopathies. On lui demande aussi dexplorer la situation et la taille de la glande thyrode, son aspect nodulaire ou non. On peut aussi demander une exploration de la glande parotide et de la glande sous-maxillaire.

Tomodensitomtrie
Elle est ralise de prfrence avec injection de produit de contraste pour : situer la tumfaction par rapport aux gros vaisseaux cervicaux ;

Cervicotomie exploratrice avec analyse histologique extemporane du ganglion


Elle permet, en cas de lsion bnigne, darrter l lintervention. La biopsie ganglionnaire est un geste qui pourrait tre prjudiciable en cas dadnopathie mtastatique. En effet, pour Mac Guirt rejoint par dautres auteurs,
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leffraction capsulaire cre par la biopsie est associe un taux plus important de rechute ganglionnaire ou de mtastase viscrale postthrapeutique [12] . Cet auteur a rapport galement un taux plus grand dinfection locale postopratoire en cas dvidement ganglionnaire aprs la biopsie. Dans un contexte infectieux, un fragment de ladnopathie servira pour des cultures bactriologiques la recherche de bacilles de Koch ou de mycobactries. En cas de suspicion dhmopathie maligne, ladnopathie prleve doit tre envoye dans un acon strile, dans une ambiance humide, dans les meilleurs dlais. Aprs conrmation histologique extemporane, diffrents prlvements ncessaires au diagnostic et lvaluation pronostique sont effectus (immunomarquage, cytochimie, cytogntique, biologie molculaire). En cas dadnopathie maligne mtastatique dun carcinome malpighien, la cervicotomie est complte par un videment ganglionnaire cervical : il sagit alors dadnopathie maligne en apparence primitive. Le bilan propratoire na pas pu mettre en vidence le foyer primitif du carcinome. Enn, lanalyse histologique peut ne pas conclure dans des cas difficiles. Lanalyse dnitive seule permet alors le diagnostic, aide des techniques dimmunomarquage cites plus haut. Pour exemple, il est difficile de diffrencier un carcinome indiffrenci dun lymphome en cytologie mais aussi lors de lanalyse histologique extemporane.

Diagnostic diffrentiel
Le problme ne se pose pas tant devant une adnopathie maligne mtastatique dun cancer des VADS retrouv lors de lexamen clinique, mais plutt devant une tumfaction cervicale isole aprs un examen clinique complet.

Masse sous-digastrique
Il faut liminer en premier lieu les piges classiques que sont : un volumineux bulbe carotidien athromateux ; une grande corne de los hyode chez un sujet maigre ; lapophyse transverse de latlas.

Tumfaction sous-mandibulaire
Il faut liminer une tumeur de la glande sous-mandibulaire (cylindrome ou adnome pliomorphe), ou une sous-maxillite. Celle-ci volue souvent dans un contexte de lithiase. Le palper bidigital et lchographie sont ici intressants pour diffrencier une tumfaction de la glande sous-mandibulaire dune adnopathie sous-mandibulaire.

Masse sous-mentale mdiane


Il faut liminer un kyste du tractus thyroglosse haut situ ascensionnant lors de la dglutition, un kyste dermode ou un noyau rsiduel de cellulite aprs infection dentaire.

Dans le territoire sous-digastrique (jugulocarotidien suprieur), il faut liminer : une tumeur du ple infrieur de la parotide. Cliniquement, la tumfaction parotidienne est plus supercielle. Sa mobilisation antrieure et suprieure peut lextrioriser en dehors de langle mandibulaire. Lchographie et la ponction cytologique sont des examens utiles pour orienter le diagnostic ; un kyste congnital de la deuxime fente branchiale (dit amygdalode). Le bord antrieur du kyste est trs souvent situ en avant de la ligne sternoclido-mastodienne alors que les adnopathies sont plus profondes. Il peut se surinfecter au cours de son volution. Lchographie montre en rgle la nature kystique caractristique de la masse et la ponction cytologique dcouvre du liquide classiquement chocolat et met en vidence des cellules pithliales et des macrophages ; un paragangliome (appel tumeur glomique ou chmodectome) carotidien situ dans la bifurcation carotidienne, ou vagal situ en arrire de laxe carotidien. La tumfaction classiquement est mobilisable dans le sens transversal mais aucunement dans le sens vertical. Lchographie ou la tomodensitomtrie injecte sont ici utiles. Elles permettront de situer la tumfaction par rapport la bifurcation carotidienne. La tumeur prend le contraste de faon massive aprs linjection du produit de contraste. Lartriographie ralise devant une lsion en rapport avec la bifurcation (paragangliome carotidien) ou en arrire de laxe vasculaire conrme aisment le diagnostic, prcise les lments de vascularisation de la tumeur, son sige, le degr datteinte paritale carotidienne et dpiste une autre localisation ; une tumeur parapharynge extriorise dans la rgion sous-digastrique peut tre mconnue. La prsence dune dysphagie mme modre et lexamen de loropharynx permettent de corriger le diagnostic qui peut tre conrm par la tomodensitomtrie injecte. Dans la rgion jugulocarotidienne moyenne : un anvrysme de la rgion carotidienne peut amener raliser une chographie et une artriographie ; une tumeur nerveuse ne donne pas habituellement de dcit nerveux en dehors du sympathome qui se traduit par un syndrome de Claude Bernard-Horner ; une myosite postradique peut faire discuter une rcidive noplasique ganglionnaire cervicale. La ponction cytologique a ici toute sa place pour viter une cervicotomie inutile sil sagit dune adnopathie mtastatique inextirpable. la partie basse, il faut liminer une tumeur thyrodienne qui est en rgle plus interne au contact de laxe laryngotrachal et ascensionne la dglutition. Certaines tumeurs dveloppes au bord externe du corps thyrode sont difficiles liminer. Une tumeur maligne de la thyrode peut saccompagner dadnopathies mtastatiques. Une chographie cervicale et une ponction cytologique de la tumfaction permettent dorienter le diagnostic.

Masse spinale ou sus-claviculaire


Il est assez facile dliminer une phlebectasie de la jugulaire externe mais plus difficilement un neurinome du plexus cervical. Les signes dcitaires neurologiques sont trs souvent absents, du moins avant lexrse du neurinome.

Chez lenfant
Les tumeurs sont plus rares que les adnopathies cervicales. Il faut liminer : un lymphangiome kystique dont la localisation prfrentielle est latrocervicale moyenne ; un kyste du deuxime arc qui augmente de volume et senamme lors des pisodes infectieux pharyngs au mme titre quune adnopathie ; un kyste du tractus thyroglosse qui peut galement se surinfecter. Les tumeurs nerveuses sont le plus souvent une dcouverte opratoire.

Masse sus-claviculaire
Il faut reconnatre un diverticule pharyngo-sophagien rductible situ le plus souvent du ct gauche, un neurinome du plexus brachial ou un cancer de lapex pulmonaire. Dans ce cas, le clich pulmonaire et la tomodensitomtrie injecte ont une place prpondrante.

Masse prlarynge
Le diagnostic peut se poser avec : un kyste du tractus thyroglosse qui ascensionne la dglutition. Lchographie et la ponction cytologique seront des examens dorientation trs utiles ; une laryngocle externe extriorise au travers de la membrane thyrohyodienne est rductible lors de la palpation. La tomodensitomtrie retrouve ses caractristiques et ses rapports aves les lments du vestibule laryng ; enn, un nodule de listhme thyrodien est difficile diffrencier dune adnopathie prlarynge.

Diagnostic tiologique
Adnopathies cervicales dorigine infectieuse
Parmi les nombreuses causes dadnopathies cervicales, les adnopathies dorigine infectieuse constituent un groupe important mais trs disparate. Il est communment admis demployer le terme dadnite en cas datteinte infectieuse dun ganglion, terme qui, en ralit, dsigne une raction inammatoire histologique au sein du ganglion, quelle soit aigu ou chronique. Dautres pathologies, quelles soient tumorales (lymphome, carcinome) ou immunologiques (maladies de systme), peuvent reproduire un tableau histologique similaire. Ladquation adnite-atteinte infectieuse ganglionnaire nest donc pas toujours vrie ; cest pourquoi nous nutiliserons pas ce terme. Linterrogatoire est essentiel en matire dadnopathies dorigine infectieuse ; il permet de prciser la date o sont apparus les ganglions ; en effet, la dmarche diagnostique nest pas la mme si les adnopathies sont apparues rcemment ou si elles voluent depuis plusieurs semaines.

Masse dans le territoire jugulocarotidien


Cest le problme essentiel du diagnostic diffrentiel. Il est diffrent suivant ltage de la lsion. Lchographie cervicale peut tre dans ce cas trs intressante. Comme la tomodensitomtrie, elle prcise les caractres de la tumfaction et ses rapports avec les gros vaisseaux cervicaux.
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Nous aborderons successivement les adnopathies aigus, puis les adnopathies subaigus et chroniques dorigine infectieuse. Enn, un chapitre sera consacr aux adnopathies cervicales au cours de linfection par le virus de limmunodcience humaine (VIH).

Infections bactriennes
Contrairement aux infections virales, latteinte ganglionnaire se limite gnralement un seul ganglion sigeant dans le territoire de drainage dune porte dentre microbienne. Le traitement du foyer infectieux primitif entrane habituellement la rgression de ladnopathie. Il est donc essentiel, tant sur le plan diagnostique que thrapeutique, de rechercher cette porte dentre. Il peut sagir dune atteinte cutane (40 %), y compris le cuir chevelu, parfois relie par une trane de lymphangite au ganglion : griffure, eczma surinfect, imptigo, plaie, furoncle ; les infections pharynges (adnodienne, amygdalienne) et dentaires (carie, abcs dentaires) reprsentent respectivement 39 et 21 % des autres portes dentre potentielles. Malheureusement, on ne retrouve pas toujours la porte dentre et il faut alors traiter le patient sur des arguments de prsomption et en fonction des germes les plus frquents. Le staphylocoque dor et le streptocoque b-hmolytique du groupe A reprsentent 80 % des cas. Le premier est gnralement dorigine cutane alors que le second est plutt dorigine pharyngoamygdalienne. Les germes anarobies jouent un rle moindre, souvent avec une porte dentre buccodentaire. Dautres germes, plus rares, peuvent tre isols (Haemophilus inuenzae type 1b, streptocoques du groupe B et C, pyocyanique). Chez le nouveau-n, le staphylocoque dor est le germe le plus frquent, mais des streptocoques du groupe B peuvent tre isols. Trois tableaux cliniques peuvent se rencontrer : ladnopathie aigu inammatoire, ladnopathie aigu suppure et ladnophlegmon.
Adnopathie aigu inammatoire

Adnopathies aigus
La survenue rapide (1 7 jours) dune ou plusieurs adnopathies cervicales dorigine infectieuse est un phnomne trs frquent chez lenfant, un degr moindre chez ladulte. Le mode de rvlation, la clinique et lvolution ne sont pas inuencs par lge du patient, cest pourquoi nous ne ferons pas de description spcique pour lenfant et ladulte. Le diagnostic dune adnopathie infectieuse aigu ne pose gnralement pas de problme. Le recours des examens complmentaires nest pas toujours ncessaire. Linfection responsable peut tre virale ou bactrienne.

Infections virales
Dans la majorit des cas, plusieurs territoires ganglionnaires sont atteints simultanment, et gnralement de faon bilatrale. La rptition des pisodes infectieux rhinopharyngs dorigine virale (adnovirus, chovirus, rhinovirus et virus respiratoire syncytial), banale chez lenfant, reprsente une cause trs frquente dune polyadnopathie cervicale. Les ganglions sont gnralement bilatraux, infracentimtriques, non inammatoires, plus ou moins sensibles la palpation, de sige sousmandibulaire ou sous-digastrique. Ils disparaissent avec la gurison de lpisode viral et rapparaissent lors dune nouvelle contamination. De faon exceptionnelle, une brose peut se dvelopper au sein dun ou plusieurs ganglions ; ceux-ci restent alors perceptibles cliniquement pendant plusieurs mois. En pratique, aucun examen complmentaire nest ncessaire. Mononuclose infectieuse Cest une infection due au virus Epstein-Barr (EBV) qui affecte surtout les adolescents et les adultes jeunes. Elle entrane des polyadnopathies diffuses prdominance cervicale, signe majeur et prcoce de linfection. Les ganglions ont un volume variable dformant la rgion cervicale de faon uniou bilatrale. Ils sont fermes et sensibles. Une angine rythmatopultace ou pseudomembraneuse, une splnomgalie, un rash cutan maculopapuleux (favoris par la prise dampicilline) et une asthnie souvent marque compltent le tableau clinique. Beaucoup plus rarement, des manifestations hpatiques (hpatomgalie, ictre) peuvent tre releves. Le bilan biologique retrouve un syndrome mononuclosique et parfois une cytolyse hpatique modre. La conrmation biologique est apporte par le MNI-test ou la raction de Paul-Bunnell-Davidsohn. Rarement, ces tests sont ngatifs et seule une srologie EBV positive permettrait le diagnostic. La gurison est spontane mais peut demander plusieurs semaines. Il ny a jamais de suppuration des ganglions. Dans quelques cas (formes trs dysphagiantes ou dyspnisantes), une corticothrapie de quelques jours peut tre indique. Infection par le cytomgalovirus (CMV) Elle passe souvent inaperue, sauf chez les sujets porteurs dun dcit immunitaire, dune hmopathie maligne ou aprs un traitement immunosuppresseur. Le tableau clinique est proche de celui de la MNI. La prsence de ganglions cervicaux est inconstante ; lorsquils sont prsents, ils sont gnralement de petite taille, bilatraux et non douloureux. Le diagnostic repose sur la srologie, la mise en vidence du virus dans les urines ou dans le sang par inoculation de cultures cellulaires et la ngativit du MNI-test et de la raction de Paul-Bunnell-Davidsohn. Primo-infection rubolique Elle saccompagne dadnopathies cervicales quasi constantes. Leur localisation cervicale postrieure (chanes spinale et occipitale) est caractristique. Une fbricule, un exanthme fugace et des arthralgies distales viennent complter le tableau clinique. Le diagnostic est port sur la notion de contage, une srologie positive. Labsence de vaccination doit tre prise en compte. Maladie de Kawasaki Encore appele syndrome adno-cutano-muqueux, elle atteint prfrentiellement le jeune enfant ; il sagit dune vascularite dont ltiologie reste encore inconnue, bien que lon souponne la responsabilit dun rtrovirus. Le tableau clinique comporte une vre, une conjonctivite, un nanthme buccopharyng, un exanthme du tronc associs une ou plusieurs adnopathies cervicales gnralement fermes et douloureuses la palpation. Latteinte ganglionnaire est le plus souvent unilatrale. Ladministration prcoce de gammaglobulines permet de prvenir les complications cardiovasculaires redoutables de cette maladie, en particulier les anvrysmes coronaires. Lvolution se fait vers la rgression des signes en quelques semaines. Autres Dautres atteintes virales comme la rougeole, la gingivostomatite herptique et lherpangine coxsackie peuvent engendrer une polyadnopathie cervicale bilatrale avec des ganglions de petite taille, prdominant dans les territoires sous-mental, sous-mandibulaire et sous-digastrique.

Lexamen clinique retrouve un ganglion volumineux, ferme, de plusieurs centimtres, sensible la palpation, non adhrent aux plans profond et superciel ; une vitesse de sdimentation leve et une hyperleucocytose compltent le tableau. Lchographie cervicale permet de dpister une ventuelle collection centroganglionnaire et de guider une ponction vise bactriologique. Un traitement antibiotique doit tre instaur rapidement. Il se confond avec celui de la porte dentre lorsquelle existe, en particulier vise antianarobie en cas dinfection buccodentaire. Sinon, une antibiothrapie orale antistaphylococcique et antistreptococcique est instaure. Le traitement est institu pour 10 15 jours. La voie parentrale est prfre chez le nourrisson. Lvolution se fait le plus souvent vers la gurison, mais parfois vers la suppuration.
Adnopathie aigu suppure

Elle se caractrise par lapparition de signes inammatoires locaux et de signes gnraux. Le ganglion augmente de volume, se xe aux plans profonds. La peau en regard est rythmateuse (parfois violace) et amincie ; la palpation, hyperalgique, retrouve un stade avanc une uctuation. Une douleur lancinante et insomniante, une vre leve, voire une anorexie (chez le petit enfant) compltent le tableau clinique. ce stade, le drainage chirurgical devient indispensable aprs ponction an dobtenir la nature du germe. Aprs lavage abondant, un drainage par lame est laiss en place 48 72 heures. Ce traitement local est complt par une antibiothrapie parentrale antistaphylococcique et streptococcique, adapte ensuite lantibiogramme. Lantibiothrapie est maintenue par voie intraveineuse 5 7 jours (2 jours aprs la dfervescence thermique), puis per os pendant 10 jours, soit, en moyenne, 15 jours de traitement. Les rcidives sont rares, soit du fait du cloisonnement de linfection, soit lies un germe inhabituel (Staphylococcus epidermidis, Serratia, Enterobacter). Il faut dans ce cas rechercher une granulomatose chronique familiale.
Adnophlegmon

Il traduit la diffusion de linfection en dehors du ganglion. Les signes gnraux sont intenses ; localement, apparat un emptement mal limit, trs douloureux la palpation. On distingue selon la topographie : ladnophlegmon sous-mental, sous-maxillaire, carotidien moyen et rtrostylien (ou sous-parotidien postrieur). Ladnophlegmon rtrostylien, dvelopp partir des ganglions sous-digastriques, se caractrise par une tumfaction latrocervicale haute, rtro-angulo-maxillaire, avec des douleurs cervicales intenses, un torticolis et une dysphagie. Lexamen endobuccal montre une voussure de la paroi latrale de loropharynx, refoulant le pilier postrieur et lamygdale en avant. Le risque est reprsent par lulcration de la carotide interne qui fait toute la gravit de cette localisation. Le traitement comporte un drainage chirurgical et une antibiothrapie parentrale adapte au germe. En cas dinfection par des germes anarobies, linfection peut diffuser trs rapidement dans les rgions du cou avec une ncrose extensive, constituant une vritable gangrne cervicale extensive. La palpation retrouve une crpitation neigeuse traduisant la prsence de gaz sous la peau. Laltration de ltat gnral est souvent trs importante (choc septique). Si aucun traitement nest entrepris, linfection peut diffuser vers le mdiastin entranant une mdiastinite. Le traitement est mdicochirurgical. La chirurgie consiste ouvrir et drainer trs largement toutes les rgions du cou en excisant soigneusement tous les tissus ncrotiques. Le traitement mdical comporte
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ADNOPATHIES CERVICALES
Mycobactries atypiques

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une antibiothrapie adapte aux germes anarobies et, chaque fois que cest possible, une oxygnothrapie hyperbare. Le pronostic reste rserv (80 % de mortalit).

Adnopathies subaigus ou chroniques


Elles surviennent tout ge et dans des contextes pathologiques varis. Dans ce cas, les adnopathies apparaissent progressivement sur plusieurs semaines et peuvent persister plusieurs mois. Si le diagnostic tiologique des adnopathies infectieuses aigus est souvent facile, le diagnostic tiologique des adnopathies subaigus ou chroniques dorigine infectieuse est en revanche plus complexe. Le diagnostic repose sur les donnes de linterrogatoire (habitudes de vie, contage tuberculeux, sjour ltranger, vaccinations, griffures ou morsures par un animal), de lexamen clinique (recherche dun foyer infectieux otorhino-laryngologique ou dentaire, vre, altration de ltat gnral) et dexamens complmentaires (srologies orientes, radiographie pulmonaire, numration-formule sanguine, vitesse de sdimentation, intradermoractions, cytoponction). Le diagnostic diffrentiel avec des adnopathies mtastatiques ou celles dun lymphome, ou entrant dans le cadre dune pathologie immunitaire est parfois difficile. Ladnectomie diagnostique ne simpose quen dernier recours aprs avoir puis les autres examens, en particulier la ponction cytologique.

Ce sont des bactries pathognes prsentes de manire ubiquitaire dans lenvironnement. Le tableau clinique est diffrent en fonction du statut immunitaire du sujet atteint. Chez les sujets immunocomptents, la forme ganglionnaire isole, notamment cervicale, est la plus frquente ; cette forme clinique concerne surtout lenfant de 1 3 ans. Le tableau ralis est trs proche de celui des adnopathies tuberculeuses. Les adnopathies sont volontiers unilatrales, localises dans les territoires prtragien, rtroauriculaire, intraparotidien et surtout sous-maxillaire. Latteinte susclaviculaire est plus rare. Lvolution est torpide (9 15 mois) ; des signes inammatoires locaux et une suppuration apparaissent dans 70 80 % des cas ; lexistence dune fbricule est le seul signe gnral parfois associ. Le diagnostic peut tre obtenu par examen bactriologique de pus obtenu par ponction laiguille, qui montre parfois la prsence de bacille acido-alcoolorsistants (BAAR) lexamen direct, mais surtout la culture sur milieux spciaux qui, en rgle gnrale, est trs lente. Deux agents prdominent : Mycobacterium kansasii et Mycobacterium scrofulaceum. Les ractions cutanes aux diffrentes sensitines spciques sont trs positives, mais ne sont pas disponibles en pratique courante. Lexamen histologique retrouve des amas histiocytaires associs des granulomes proches de ceux observs dans la lpre. Il ny a ni casum, ni raction gigantocellulaire typique de la tuberculose. Les traitements antibiotiques sont inefficaces. Lvolution se fait vers la rgression en quelques mois. Dans les formes localises, lexrse chirurgicale est le traitement le plus appropri.
Maladie des griffes du chat

Infections bactriennes
Tuberculose

Elle touche en premier lieu les poumons (65 % des cas dclars) ; latteinte ganglionnaire extrathoracique est la plus frquente des atteintes extrapulmonaires (10 % des cas dclars). La localisation ganglionnaire cervicale reprsente 70 90 % des cas dadnopathies priphriques tuberculeuses. Elle est le plus souvent due Mycobacterium hominis, plus rarement Mycobacterium bovis. Elle touche surtout les populations migrantes, dfavorises et les sujets immunodcients. Linterrogatoire retrouve des antcdents de vaccination par le bacille bili Calmette-Gurin (BCG) chez 55 % des patients et des antcdents de tuberculose pulmonaire ou ganglionnaire pour un tiers des patients. La tranche dge la plus touche se situe entre 20 et 40 ans ; la femme est plus frquemment atteinte que lhomme, contrairement ce que lon constate dans les formes pulmonaires. La prsentation clinique des tuberculoses ganglionnaires est polymorphe, mais il sagit avant tout dune maladie locorgionale. Elle est rarement associe une autre localisation bacillaire. Les adnopathies primaires, satellites dun chancre dinoculation buccal ou oropharyng, sont exceptionnelles. lexamen, le chancre est souvent guri ou invisible. La palpation cervicale retrouve la plupart du temps un ou deux ganglions situs dans les territoires sous-digastriques ou sous-mandibulaires. Lvolution habituelle se fait vers la rgression et la calcication. Non traites, elles voluent comme les tuberculoses ganglionnaires secondaires. Les adnopathies tuberculeuses secondaires ont plus volontiers un dbut insidieux, augmentant progressivement de volume, puis gardant la mme taille pendant plusieurs semaines ; leur sige est sous-mandibulaire (45 %), jugulocarotidien (37 %), spinal (9 %) ou sus-claviculaire (9 %). Elles sont initialement fermes et indolores. Lvolution se fait vers linduration, une adhrence aux tissus profonds et aux tguments qui deviennent rouge violac. Dans 10 20 % des cas, lvolution se fait vers un ramollissement et la stulisation. Les signes gnraux associs (vre, sueurs nocturnes et altration de ltat gnral) sont inconstants (20 40 % des patients selon les tudes). Lintradermoraction la tuberculine et la radiographie pulmonaire sont indispensables au diagnostic. Lintradermoraction est positive dans 90 % des cas chez les patients immunocomptents. Dans 25 50 % des cas, il existe une image pulmonaire associe. Lexamen bactriologique des crachats ou des tubages gastriques ne permet le diagnostic que chez 5 10 % des patients. La ponction-aspiration laiguille ne permet une tude cytologique et bactriologique. Les rsultats sont variables en fonction des tudes. Le diagnostic de tuberculose ganglionnaire ne doit tre retenu que si la cytologie est formelle (prsence de cellules gantes) ou si lexamen bactriologique (examen direct et/ou aprs culture sur milieu de LwensteinJensen aprs 3 semaines) permet lisolement de Mycobacterium tuberculosis. Une adnectomie est en revanche indispensable si le rsultat cytologique est douteux et/ou si lexamen bactriologique est ngatif. La biopsie chirurgicale est contre-indique compte tenu du risque lev de stulisation. Le traitement est avant tout mdical ; un traitement antibiotique antituberculeux, bactricide (trithrapie les 2 premiers mois puis bithrapie) est poursuivi 6 9 mois. La chirurgie nest indique quen cas dchec du traitement mdical, en cas dvolutivit sous traitement, ou en cas de reliquats ganglionnaires au terme du traitement. Cest une chirurgie difficile qui a pour but denlever les ganglions atteints en tant la plus conservatrice possible ; cependant, ladhrence des ganglions aux structures voisines peut tre telle que le sacrice de la veine jugulaire interne ou du muscle sterno-clido-mastodien est parfois ncessaire.
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La lymphorticulose bnigne dinoculation est due un bacille Gram ngatif, Rochalimaea henselae dont certains animaux (chat, chien, lapin, furet, singe) sont porteurs sains. La contamination se fait par griffure, morsure ou simple lchage par lanimal porteur, mais aussi par griffure au visage ou au cou par une pine ou une charde. Linoculation peut tre muqueuse (buccopharynge, oculaire, buccale). La lsion primaire dinoculation, sous la forme dune pustule ou dune papule, est visible dans la moiti des cas. Aprs une incubation de 15 30 jours, apparat une ou plusieurs adnopathies cervicales, fermes, douloureuses au dbut, mobiles et de taille variable (1 7 cm). Une vre, une asthnie, un exanthme maculopapuleux et une splnomgalie peuvent complter le tableau. Lvolution est le plus souvent spontanment favorable en quelques semaines quelques mois. Dans 10 25 % des cas apparaissent une suppuration et une stulisation la peau. Certaines manifestations atypiques peuvent se rencontrer telles que le syndrome oculoganglionnaire de Parinaud qui se traduit par une conjonctivite granulomateuse unilatrale, un dme palpbral, une adnopathie parotidienne suppure ; ce tableau est secondaire une porte dentre palpbrale ou conjonctivale. Lintradermoraction de Hanger-Rose ralise avec un antigne prpar laide de pus humain homologue nest plus utilise. Une srologie la recherche danticorps anti-Rochalimaea henselae peut aider au diagnostic. Lhistologie, peu contributive, retrouve une granulomatose gigantocellulaire avec ncrose centrale non spcique. Actuellement, le diagnostic repose sur la mise en vidence, partir dune cytoponction, de bacilles pliomorphes par coloration de Whartin-Starry ou par technique dimmunohistochimie. Le traitement est limit ; le traitement par cyclines ou macrolides est contest. La raret des complications et des squelles peut faire envisager labstention thrapeutique.
Tularmie

Elle est due un bacille Gram ngatif, Francisella tularensis, dont le rservoir animal est constitu par les rongeurs, tout particulirement le livre et le lapin. Elle atteint les sujets en contact avec le gibier. La transmission lhomme peut tre directe ou indirecte. La contamination directe se fait par simple contact avec lanimal ou aprs effraction cutane ou muqueuse. La contamination indirecte peut tre en rapport avec lingestion de viande mal cuite, deau ou daliments souills par Francisella tularensis, ou par lintermdiaire dinsectes vecteurs (tiques, puces, moustiques). Aprs un syndrome pseudogrippal de quelques jours apparaissent un chancre dinoculation et une adnopathie volumineuse, douloureuse et trs inammatoire, prsuppure, rapidement stulise la peau en labsence de traitement. La localisation de ladnopathie dpend de la porte dentre ; elle est sous-mandibulaire ou sous-digastrique en cas de contamination oropharynge, prtragienne ou intraparotidienne en cas de contamination oculaire (conjonctivite associe). Lisolement partir du produit de ponction, le srodiagnostic et lintradermoraction la tularine permettent le diagnostic. Le traitement repose sur les cyclines, les aminosides et le chloramphnicol. Il doit tre poursuivi 3 semaines aprs lapyrexie.
Pasteurellose

Elle est due Pasteurella multocida. Les animaux vecteurs sont les mammifres (chiens et chats) et les oiseaux. Lorganisme est contamin par griffure ou morsure. Au stade initial, lexamen clinique retrouve une plaie suintante de la face ou du cou, douloureuse, relie par une trane de lymphangite une ou plusieurs adnopathies inammatoires et sensibles de

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taille variable ; la localisation des ganglions dpend de la porte dentre. Linvolution des adnopathies se fait sur plusieurs semaines, sans ramollissement ni stulisation, alors que le site dinoculation nest plus dcelable cliniquement trs rapidement. Le diagnostic repose sur lisolement du germe partir de la plaie lorsquelle est encore visible, ou par cytoponction dun ganglion ; si le germe ne peut tre isol, le diagnostic peut tre fait grce une intradermoraction lantigne de Reilly. Le traitement repose sur les ttracyclines.
Syphilis primaire oropharynge

vers une hmopathie maligne. Seul le mylogramme avec recherche du parasite et une srologie permettent de redresser le diagnostic et de mettre en route le traitement par Glucantimet ou Lomidine.
Maladie de Kikuchi-Fujimoto

Elle peut occasionner une adnopathie cervicale unique. La syphilis secondaire est marque par une ruption maculopapulaire, des polyadnopathies fermes et indolores, atteignant prfrentiellement, dans la rgion cervicale, les aires occipitale, spinale et jugulocarotidienne moyenne. Au stade primaire, lidentication du trponme se fait partir du chancre dinoculation ou, plus difficilement, aprs cytoponction ganglionnaire. Des examens srologiques (Treponema pallidum haemagglutination assay [TPHA], venereal disease research laboratory [VDRL]) conrment le diagnostic. Le traitement repose sur la pnicilline ou, en cas dallergie, sur la prescription drythromycine ou dune cycline.
Brucellose

Cest une maladie rare qui touche prfrentiellement la femme entre 20 et 40 ans. Quatre-vingt pour cent des cas recenss lont t au Japon. Son tiologie reste incertaine ; une tiologie virale est suspecte (parvovirus B19). Le tableau clinique comporte une vre, une polyadnopathie cervicale gnralement unilatrale. Tous les territoires ganglionnaires cervicaux peuvent tre atteints. Ce sont, par ordre croissant de frquence, les chanes ganglionnaires sus-claviculaire, jugulocarotidienne et spinale. Les ganglions sont gnralement sensibles et xs aux plans profonds. Une atteinte de ltat gnral nest releve que dans 50 % des cas. La clinique peut comporter une hpatosplnomgalie et des lsions cutanes de type lupique. La numrationformule sanguine est normale dans 50 % des cas. Une neutropnie ou une hyperleucocytose peuvent tre notes. Quelques cas de pancytopnie ont t rapports. La vitesse de sdimentation est gnralement leve. Lchographie et/ou la tomodensitomtrie avec injection retrouvent une ncrose intraganglionnaire. Seule lanalyse histologique permet le diagnostic en retrouvant une lymphadnite histiocytaire ncrosante pathognomonique. Lvolution est gnralement favorable, sans traitement, en 2 6 mois.

Cest une tiologie prendre en compte, lie au got croissant manifest pour une alimentation dite naturelle. La contamination se fait par ingestion de fromage frais (chvre, vache). Le diagnostic est orient par une vre ondulante sudoroalgique, associe des adnopathies basicervicales, fermes, peu douloureuses, ainsi quune splnomgalie. Le diagnostic repose sur le srodiagnostic de Wright et lintradermoraction la mlitine. Les ttracyclines permettent la gurison.
Sodoku ou vre spirillaire

Adnopathies au cours de linfection par le VIH


Linfection par le VIH, le syndrome de limmunodcience acquise (sida) en tant la forme la plus acheve et la plus svre, peut saccompagner dune lymphadnopathie persistante gnralise (LPG). Elle est dnie par la prsence dadnopathies persistant plus de 3 mois, dans au moins deux territoires ganglionnaires extra-inguinaux. Les adnopathies sont de petite taille, indolores, mobiles, bilatrales et symtriques ; au niveau cervical, les territoires occipital et spinal sont intresss en premier lieu. Une hypertrophie du tissu lymphode de lanneau de Waldeyer et des inltrations lymphocytaires viscrales (pulmonaires, mninges, hpatiques et gastriques) peuvent tre associes. Le diagnostic est conrm par une srologie anti-VIH (tests Elisa [enzymelinked immunosorbent assay] et western blot). La LPG est rattache au stade clinique A dans la classication des stades de la maladie par le Center for Disease Control dAtlanta. La survenue dune ou plusieurs adnopathies cervicales unilatrales de grande taille (plus de 3 cm), inammatoires, sensibles la palpation, doit faire craindre la survenue dune infection opportuniste, surtout sil existe une vre et/ou une altration de ltat gnral chez un patient prsentant des stigmates biologiques dimmunodpression (chute des lymphocytes T suppresseurs CD4). La tuberculose et les mycobactries atypiques sont les causes principales dadnopathies cervicales infectieuses en cas de sida. En cas de tuberculose ganglionnaire, contrairement aux sujets immunocomptents, une atteinte pulmonaire concomitante est note dans 90 % des cas. Lintradermoraction est peu contributive au diagnostic car elle est le plus souvent ngative chez les patients ayant moins de 200 CD4/mm3. Elle doit tre considre positive si linduration dpasse 5 mm. Le traitement est identique celui entrepris chez des patients srongatifs et son efficacit est similaire. Dautres infections opportunistes peuvent tre observes en cas datteinte diffuse. Les adnopathies sont alors une des manifestations de linfection au sein dune atteinte pulmonaire ou neuromninge. La survenue dune ou plusieurs adnopathies cervicales ou intraparotidiennes doit aussi faire liminer une pathologie maligne associe telle quun sarcome de Kaposi ou un lymphome non hodgkinien.

Cest une maladie rare contacte par morsure de rat dont lagent est Spirillum minus. La clinique comporte un chancre dinoculation avec une adnopathie satellite, inammatoire et une vre oscillante. Le diagnostic est fait grce lisolement du germe partir du chancre ou par cytoponction. Le traitement repose sur ladministration de pnicilline G.
Actinomycose cervicofaciale

Cest une infection due des bactries Gram positif lamenteuses, commensales de la cavit buccale. Elle apparat aprs un traumatisme dentaire, une infection ou un soin dentaire. Lactinomycose peut se voir tout ge, mais la majorit des cas concerne ladulte ; il existe une nette prdominance masculine. Les adnopathies sont le plus souvent sousmandibulaires et douloureuses avec, en regard, une peau trs inammatoire, rouge violac. La stulisation la peau en pomme darrosoir do scoule du pus grumeleux et jauntre est caractristique. Le prlvement de ce pus permet lisolement du germe pour conrmer le diagnostic. Le traitement repose sur une antibiothrapie prolonge base de pnicilline.

Parasitoses
Toxoplasmose

Cest une maladie trs rpandue, le plus souvent asymptomatique, due un protozoaire : Toxoplasma gondii. Le chat en est le rservoir. Lhomme se contamine par lingestion de viande mal cuite, de fruits ou de lgumes souills, ou par contact avec un chat. La contamination a lieu souvent dans lenfance ; 70 80 % des adultes ont des anticorps protecteurs. La gravit de la toxoplasmose est lie au risque de toxoplasmose congnitale transmise par voie placentaire. Les formes apparentes se rsument souvent quelques adnopathies cervicales isoles, occipitales, spinales ou sousangulomaxillaires, de volume modr, fermes, peu douloureuses, nvoluant pas vers la suppuration et souvent persistantes pendant des mois. Il sy associe parfois une asthnie et une vre. Quand elle est prsente, lasthnie peut persister pendant plusieurs semaines et tre invalidante. La numrationformule sanguine montre un syndrome mononuclosique non spcique. Le diagnostic est uniquement srologique. Il ncessite deux prlvements comparatifs 15 jours dintervalle avec un dosage des immunoglobulines M. La toxoplasmose gurit spontanment. En cas de contamination au cours de la grossesse, le traitement repose sur la spiramycine.
Leishmaniose viscrale (ou kala-azar)

Adnopathies inammatoires chroniques Maladies de systme


Les adnopathies supercielles voluent dans 50 % des cas de lupus rythmateux dissmin. Elles sont en gnral peu volumineuses, dominant dans la rgion cervicale et sans caractre inammatoire. Elles sintgrent dans un riche contexte clinique et immunologique qui permet le diagnostic. La polyarthrite rhumatode, dans sa forme systmique, saccompagne dadnopathie de petite taille non inammatoire. Le sige cervical est le moins frquent. Histologiquement, il existe une hypertrophie folliculaire et une plasmocytose importante.

Cest une parasitose relativement frquente dans le Sud de la France et en Corse. La transmission se fait du chien lhomme par lintermdiaire dun vecteur : le phlbotome. Elle atteint plus volontiers lenfant entre 2 et 5 ans. La phase de dbut est insidieuse, se manifestant sous la forme dune vre au long cours, avec des adnopathies gnralises, fermes, indolores et mobiles. Les adnopathies cervicales ne sont jamais isoles ; tous les territoires ganglionnaires cervicaux peuvent tre concerns. Laltration de ltat gnral et une splnomgalie compltent le tableau clinique. La numrationformule sanguine rvle une pancytopnie pouvant faire garer le diagnostic

Adnopathies dorigine mdicamenteuse


Les manifestations ganglionnaires provoques par des mdicaments se rencontrent essentiellement chez ladulte. Quelques rares cas ont t rapports chez lenfant. La physiopathologie est mal lucide (hypersensibilit ou raction de type greffon contre lhte). De nombreuses substances ont t incrimines : hydantones, carbamazpine, rifampicine, pnicillines, captopril et mthyldopa. Latteinte ganglionnaire dbute gnralement par la rgion cervicale, puis diffuse tous les territoires ganglionnaires de
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ADNOPATHIES CERVICALES

Oto-rhino-laryngologie

lorganisme. Ils sagit dadnopathies fermes, indolores, sans priadnite, acccompagnes de signes gnraux parfois importants. Tous les territoires cervicaux peuvent tre concerns. Le tableau clinique est parfois inquitant et peut faire penser tort une hmopathie maligne (lymphome). Dautres signes cliniques dallergie peuvent tre prsents : rash cutan, prurit. Une hyperosinophilie est prsente dans plus de la moiti des cas.

de grande taille. La prsence de ganglions dans les territoires axillaire et inguinal est galement trs frquente. Le diagnostic fait appel lhistologie. Celle-ci met en vidence une histiocytose sinusale massive avec lymphophagocytose et plasmocytose. Ltiologie reste inconnue. Lvolution est spontanment favorable, sans traitement.

Hmopathies malignes Adnopathies cervicales des rticuloses


Les rticuloses sont dnies par une prolifration tumorale ou ractionnelle du systme rticulohistiocytaire. En oto-rhino-laryngologie, les rticuloses sont reprsentes par la sarcodose et lhistiocytose X, dont la forme aigu et subaigu correspond la maladie de Letterer-Siwe. Les adnopathies satellites dune hmopathie maligne sont en rgle fermes, lastiques, mobiles et indolores. Elles sont associes des adnopathies dautres rgions anatomiques (axillaire, pitrochlenne, inguinale) et/ou une hpatomgalie et splnomgalie. Des adnopathies inammatoires sont des signes dvolutivit. Elles peuvent apparatre au cours de lvolution dune maladie lie au VIH.

Sarcodose
Cest une maladie dvolution chronique, systmique, dont ltiologie et la pathognie restent inconnues. Elle atteint prfrentiellement les adultes jeunes entre 20 et 40 ans, avec un sex-ratio de deux femmes pour un homme. Elle est exceptionnelle avant 10 ans, rare aprs 60 ans. La race noire est dix fois plus touche que la race blanche. En France, elle est frquente chez les Antillais. Les localisations mdiastinopulmonaires sont prsentes dans plus de 80 % des cas. En dehors du poumon et des ganglions mdiastinaux, de multiples sites peuvent tre affects par la maladie. Parmi ceux-ci, les ganglions cervicaux sont souvent atteints et constituent un mode de rvlation frquent de la maladie. Tous les groupes ganglionnaires peuvent tre impliqus, mais les ganglions prauriculaires, rtroauriculaires, jugulocarotidiens suprieurs et spinaux sont le plus souvent atteints. Les ganglions sont fermes, indolores, mobiles, sans caractre inammatoire et leur taille nexcde gnralement pas 2 cm. Ils voluent le plus souvent vers la rgression spontane, sans jamais se ramollir ou se stuliser. Ils peuvent persister plusieurs annes. Le diagnostic de sarcodose repose sur des arguments cliniques, histologiques, biologiques et radiologiques. Lhistologie reprsente un lment indispensable au diagnostic de sarcodose ; les ganglions cervicaux reprsentent un site privilgi pour le prlvement ; on retrouve dans le matriel prlev des granulomes pithliodes et gigantocellulaires sans ncrose caseuse centrale. Cet aspect histologique est vocateur, mais non spcique. Le test de Kveim est considr, aprs lexamen histologique, comme lexamen biologique de rfrence. Il consiste injecter dans le derme un extrait antignique prpar partir de rate ou de ganglion de sujets atteints de sarcodose. Le test est positif sil apparat un nodule sur le site dinjection aprs 4 6 semaines ; lanalyse histologique de ce nodule permet de retrouver des amas de granulomes caractristiques. Le test est positif dans 50 80 % des cas. Il existe environ 1 2 % de faux positifs. En pratique, il est souvent difficile de se procurer du ractif. Parmi les autres facteurs biologiques de la sarcodose, les plus caractristiques sont dordre immunologique ; aucune anomalie nest spcique de la maladie : hyperprotidmie, hypergammaglobulinmie, lvation du taux des immunoglobulines sriques. Lanergie tuberculinique nest observe que dans 45 90 % des cas. Le lavage bronchioloalvolaire apporte une aide au diagnostic. Laugmentation de la cellularit est constante et porte sur les macrophages et les lymphocytes. Laugmentation en chiffre absolu des lymphocytes saccompagne dune augmentation des T4 et dune diminution des T8, do une lvation importante du rapport T4/T8. Llvation du lysozyme srique et du taux srique de lenzyme de conversion de langiotensine I reste utile au diagnostic, mme si leur lvation nest pas spcique de la sarcodose. La radiographie pulmonaire doit tre systmatique. Il existe gnralement un largissement du mdiastin et des hiles pulmonaires en rapport avec la prsence dadnopathies mdiastinales.

Maladie de Hodgkin
Elle se manifeste souvent par une ou plusieurs adnopathies de localisation cervicale (50 % des cas) et/ou mdiastinale prfrentiellement susclaviculaire. Les localisations viscrales sont exceptionnelles. La ponction cytologique peut retrouver une cellule de Sternberg, mais bien souvent le diagnostic est ralis par lexamen histologique extemporan lors de la cervicotomie et conrm par lhistologie dnitive. La cellule de Sternberg nest cependant pas spcique de la maladie de Hodgkin et peut se rencontrer dans certaines viroses comme la MNI ou dautres lymphomes. La maladie de Hodgkin peut tre associe au VIH. Le bilan doit inclure une biopsie mdullaire, une tomodensitomtrie thoracique et abdominopelvienne, la recherche dun syndrome inammatoire biologique et pour certaines quipes une lymphographie. Il existe quatre types histologiques principaux. Le type I ou forme nodulaire lymphocytaire est le plus souvent localis. Il peut voluer vers un lymphome non hodgkinien B grandes cellules. Le type II, sclronodulaire, est localis dans 70 % des cas. Le type III est diffus cellularit mixte. Le type IV est diffus, associ une dpltion lymphocytaire et correspond des formes dissmines volutives. La classication dAnn Arbor diffrencie les formes localises des formes dissmines. Le pronostic est meilleur chez une femme de moins de 45 ans, pour les formes localises et en labsence de signes inammatoires cliniques et biologiques. Les formes de plus grave pronostic ncessitent une chimio-radio-thrapie.

Lymphomes non hodgkiniens


Ils se caractrisent par des adnopathies souvent plus volumineuses et des localisations viscrales prsentes chez 50 80 % des malades, en particulier dans lanneau de Waldeyer. Le diagnostic peut alors tre assur par la biopsie de la lsion pharynge. En labsence de lsion pharynge, lanalyse histologique extemporane du ganglion permet de faire le diagnostic. Cependant, lanalyse histologique de ladnopathie donne des renseignements plus prcis concernant les facteurs pronostiques du lymphome. Le bilan est identique celui qui est effectu pour une maladie de Hodgkin et comprend un dosage du taux de lacticodshydrognase (LDH). Lindex pronostique dpend de la classication dAnn Arbor ( vrier), de lge du malade, de son statut de performance clinique. Les critres diagnostiques ncessitent un prlvement ganglionnaire frais pour prparer aux techniques immunohistochimiques, cytogntiques et de biologie molculaire. Cest la raison essentielle pour laquelle la ponction ne peut dispenser de lexrse-biopsie.

Maladie de Letterer-Siwe
Elle touche essentiellement le nourrisson ou le petit enfant, quel que soit son sexe. Latteinte ganglionnaire est diffuse avec des ganglions de petite taille, mous, indolores et peu mobiles. Les ganglions cervicaux sont frquemment atteints. Tous les territoires ganglionnaires cervicaux peuvent tre concerns. Cette polyadnopathie saccompagne, en rgle gnrale, dune altration de ltat gnral (vre et cachexie) ; les autres manifestations possibles de la maladie sont : une ruption maculocroteuse lgrement surleve en grains de moutarde couvrant le tronc et le cuir chevelu, une hpatosplnomgalie en rgle modre, des lsions bucco-pharyngolarynges (gingivostomatite ulcrohmorragique, angine ncrotique) et des lsions osseuses (lacune lemporte-pice prdominant au niveau du crne). Lvolution est imprvisible, favorable dans les formes localises et peu volutives, mortelle dans les formes dissmines et dvolution rapide.

Leucmie lymphode chronique B


Elle survient chez le sujet au-del de la cinquantaine. Son diagnostic repose sur la numration-formule sanguine et la ponction sternale pour dpister la prsence dune lymphocytose B monocytique. Les adnopathies sont volontiers bilatrales.

Leucoses aigus
Les adnopathies cervicales sont plus rares. Une angine symptomatique, si elle na pas les caractres ulcroncrotiques et hmorragiques, peut orienter tort vers une MNI. Des adnopathies peuvent survenir lors dpisodes aigus dune leucmie mylode chronique. La maladie de Waldenstrm peut saccompagner dadnopathies cervicales.

Adnopathies mtastatiques
Adnopathies mtastatiques dun cancer des voies arodigestives suprieures
Le ganglion sous-digastrique, vritable carrefour du drainage lymphatique des territoires oto-rhino-laryngologiques, est le plus frquemment atteint.

Maladie de Rosai et Dorfman


Lhyperplasie pseudotumorale avec histiocytose sinusale massive (maladie de Rosai et Dorfman) est une maladie rare qui touche le jeune enfant. Les adnopathies sont le plus souvent cervicales, bilatrales, fermes, indolores et
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Oto-rhino-laryngologie

ADNOPATHIES CERVICALES

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Tableau II. Classication des mtastases ganglionnaires cervicales UICC 1997. Elle tient compte de lvaluation clinique et des moyens de limagerie.
N0 N1 N2 absence dadnopathie adnopathie unique gale ou infrieure 3 cm adnopathie suprieure 3 cm et infrieure 6 cm N2a adnopathie unique homolatrale N2b adnopathies multiples homolatrales N2c adnopathies bilatrales ou controlatrales N3 adnopathie gale ou suprieure 6 cm

Mtastase dune tumeur primitive thoracique ou abdominopelvienne


Ces localisations sont alors responsables dune adnopathie de Troisier (susclaviculaire gauche). Une adnopathie sus-claviculaire doit faire rechercher de principe une tumeur primitive thoracique ou abdominopelvienne. Des adnopathies mdiastinales doivent tre recherches sur le clich pulmonaire et lors de la tomodensitomtrie. Dans le cas dadnocarcinome, quelle que soit la localisation de ladnopathie cervicale, il est recommand de rechercher une tumeur maligne thoracique ou abdominopelvienne. Lorigine primitive peut rester introuvable malgr des explorations comme une tomodensitomtrie thoracoabdominale, des endoscopies bronchiques et digestives.

Le diagnostic de mtastase ganglionnaire dun carcinome des VADS doit tre systmatiquement voqu chez un homme de plus de 50 ans, thylotabagique, surtout si ladnopathie est dure sans caractre inammatoire. Cependant, il ne peut tre limin dnitivement chez un sujet jeune du fait de son jeune ge. Certains carcinomes pidermodes sont dpists chez des malades jeunes et les carcinomes du cavum trs lymphophiles peuvent apparatre tout ge. Lexamen de la cavit buccale et du pharyngolarynx permet dans une majorit de cas de retrouver lorigine, que ce soit au niveau de lhypopharynx, de la rgion amygdalienne ou de la base de la langue. Pour mmoire, les carcinomes de lhypopharynx, trs lymphophiles, se manifestent frquemment par une adnopathie cervicale prvalente. Mme en cas de tumeur volumineuse hypopharynge, les signes fonctionnels peuvent tre discrets, voire absents. La dcouverte dune adnopathie clinique est une ventualit frquente lors du dpistage de carcinomes des VADS. Ltat ganglionnaire est pris en compte dans la classication TNM (tumor-node-metastase) (tableau II). Dans le cas o linterrogatoire ne retrouve pas les signes fonctionnels otorhino-laryngologiques dcrits, o lexamen oto-rhino-laryngologique complet est normal, il faut faire une panendoscopie avec des biopsies multiples de la moindre lsion suspecte. Lexamen oto-rhino-laryngologique ou la panendoscopie peuvent retrouver la lsion primitive qui est biopsie (g 3).Le plus souvent, il sagit dun carcinome malpighien de la rgion amygdalienne, de la base de la langue, de lhypopharynx ou du rhinopharynx. La panendoscopie recherche dans ce cas une seconde localisation tumorale des VADS, prsente chez 10 20 % des malades. Ce bilan est indispensable avant dentreprendre un geste chirurgical sur ladnopathie.

Mtastase ganglionnaire rvlatrice dun carcinome papillaire du corps thyrode


En rgle trs lymphophile, ce diagnostic doit tre voqu de principe chez le sujet jeune. Lchographie cervicale explore les aires ganglionnaires cervicales mais doit sattacher aussi rechercher un nodule au sein de la glande thyrode. La ponction cytologique de ladnopathie peut retrouver des cellules papillaires qui vont voquer lorigine thyrodienne de la mtastase ganglionnaire. En rgle, ces adnopathies sigent dans le territoire jugulaire postrieur assez spcique des mtastases ganglionnaires dorigine thyrodienne, que ce soit dans le compartiment sous-digastrique, susomohyodien ou jugulocarotidien infrieur. En cas de carcinome thyrodien accompagn de mtastase ganglionnaire cervicale, il est recommand deffectuer une thyrodectomie totale associe un videment ganglionnaire complet du ct de ladnopathie et un videment mdiastinorcurrentiel bilatral. Ce geste est suivi dune cartographie corps entier et dun traitement par iode radioactif en cas de reliquat tumoral ou de mtastase.
Clinique Premire tape Interrogatoire Examen ORL Aires ganglionnaires Examens foie, rate Examens paracliniques Ponction cytologique ganglionnaire NFS, VS IDR tuberculine, Radiographie pulmonaire chographie cervicale

Adnopathie maligne en apparence primitive


Dans le cas o ce bilan naurait pas permis de retrouver le foyer primitif responsable de ladnopathie mtastatique, il sagit dune adnopathie maligne en apparence primitive (ou sans porte dentre). Des travaux rcents ont dmontr lintrt de faire, dans ce cas, une amygdalectomie homolatrale. Le foyer primitif est alors retrouv dans le tissu amygdalien dans 30 35 % des cas [10, 16]. Lutilisation du FDG PET-scan pourrait permettre de dpister un plus grand nombre de foyers primitifs au niveau des VADS [1], notamment au niveau de loro- et de lhypopharynx. Dans le cas dadnopathie maligne en apparence primitive qui ne fait pas la preuve de son point de dpart, il est recommand de faire une cervicotomie exploratrice avec analyse histologique extemporane du ganglion. La biopsie isole est condamnable car elle pourrait compromettre le traitement ultrieur en crant une effraction capsulaire, source potentielle de diffusion de la maladie cancreuse. Si lhistologie conrme quil sagit dune mtastase ganglionnaire dun carcinome pidermode, le traitement est complt par un videment cervical ganglionnaire. Le geste chirurgical est suivi dune radiothrapie des aires ganglionnaires cervicales et du pharyngolarynx.

Deuxime tape

liminer une autre tumfaction cervicale, une tuberculose ganglionnaire, une adnite infectieuse

Panendoscopie, Examen du cavium, TDM Dcouverte lymphome ou carcinome des VADS Panendoscopie normale Ponction cytologique en faveur d'un lymphome

Panendoscopie normale

Troisime tape

Bilan et traitement

Cervicotomie exploratrice Histologie extemporane

Adnectomie, immunomarquage, appositions sur lame

Mtastase d'un carcicome pidermode : videment ganglionnaire

Mtastase d'un carcinome : indiffrenci ou lymphome (doute) : adnectomie simple

Mtastase d'un adnocarcinome : explorations complmentaires

3 Reconnatre et conrmer la nature dune adnopathie maligne. VADS : voies arodigestives suprieures ; NFS : numration-formule sanguine ; VS : vitesse de sdimentation ; IDR : intradermoraction ; TDM : tomodensitomtrie.

Rfrences

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Oto-rhino-laryngologie

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