PENUGASAN BLOK SISTEM SYARAF HIDROSEFALUS

Disusun Oleh : NAMA : NUR RAHMAWATI NIM : 07711143 Kel. Tutorial : 27

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ISLAM INDONESIA YOGYAKARTA 2011

PENDAHULUAN Seorang anak A, berusia 20 tahun yang kebetulan adalah tetangga teman kami, memiliki keadaan yang tidak sama seperti anak seusianya. Anak tersebut lahir dari seorang ibu yang berinisial S yang sehari-harinya bekerja sebagai ibu rumah tangga, sementara ayahnya adalah seorang buruh bangunan di Jogja. Anak A tersebut merupakan anak pertama dari dua bersaudara. Mereka tinggal sederhana di Dusun Sengon, Prambanan. Menurut cerita yang diutarakan oleh sang ibu, anak A lahir dalam keadaan normal tanpa kelainan fisik. Namun, sang ibu mulai menaruh curiga ketika anak A tersebut dipakaikan topi bayi. Tepatnya setelah usia sang anak menginjak satu bulan. Sering kali sang ibu harus membeli topi dengan ukuran yang lebih besar karena topi yang lama sudah tidak lagi dapat digunakan. Ibunya merasakan adanya kejanggalan pada kepala anak A yang semakin lama semakin membesar. Sampai akhirnya ketika sang anak berumur 4 bulan, ibu S membawa anaknya ke Puskesmas dan kemudian petugas medis disana merujuk anak A untuk diperiksakan ke RS. Sardjito. Sesampainya di RS. Sardjito, anak A dilakukan pemeriksaan CT-scan dan tidak lama berselang dari waktu pemeriksaan kemudian dokter disana memutuskan untuk melakukan tindakan operasi pada kepala anak A. Ketika ditanyakan kepada sang ibu mengenai tindakan apa yang telah dilakukan di RS. Sardjito, beliau hanya mengatakan bahwa operasi tersebut adalah operasi untuk menangani hidrosepalus. Tujuh belas hari pasien harus menjalani rawat inap di rumah sakit tersebut setelah pasien dilakukan operasi tersebut. Pasien dipasangi semacam selang panjang yang berjalan dari kepala sampai dengan perut yang nanti alirannya dialirkan ke bawah yang menurut sang ibu akan ikut keluar cairan dari selang tersebut lewat saluran kencing. Setelah dilakukan tindakan operasi, anak A mengalami proses tumbuh kembang yang tidak sama dengan teman sebayanya. Anak A hanya mampu berbaring tanpa bisa membalikkan badannya. Selama 16 tahun anak A tidak mengalami keluhan apapun, kecuali batuk ringan. Pada suatu malam anak A mengalami demam yang sangat tinggi, tidak lama kemudian anak mengalami kejang selama kurang lebih sepuluh menit. Orang tuanya kemudian membawa anak A ke puskesmas terdekat. Anak A kembali dirujuk oleh petugas medis disana dan diminta untuk anak A segera diperiksakan ke RS. Geyoso.

Selama masa kehamilan ibu S rutin memeriksakan ke bidan setempat. Diakui oleh sang ibu bahwa selama masa kehamilan, tidak ada sesuatu yang aneh dengan kondisinya maupun kondisi janinnya. Ketika anak A sudah lahir pun, perhatian akan imunisasinya juga tidak terlewat satu kali pun. Anak A mendapatkan imunisasi secara lengkap sesuai umur. Untuk kebiasaan dan lingkungan, anak A tinggal di rumah sederhana yang masih dengan lantai semen yang sudah tidak baik kondisinya sehingga menimbulkan banyak sekali debu. Untuk ventilasi kami rasa kurang karena disana masih terasa pengap dan pencahayannya dari sinar matahari tidak dapat mencapai ruangan, sekalipun itu ruang tamu yang berada di paling depan dari rumah. Sehari-hari anak A hanya dibiarkan berbaring di ruang tv dengan hanya beralaskan karpet dan ditemani dengan sebuah radio kecil. Tanpa perhatian khusus, terkadang ada saja ayam yang keluar masuk dalam rumah. Untuk pola makan sendiri anak A masih mendapatkan asupan yang cukup baik dengan disuapin oleh ibunya. Begitu juga untuk mandinya, anak A mandi dua kali dalam sehari. Karena anak A tidak mampu berkomunikasi dan hanya mampu berbaring, anak A terkadang buang air kecil di alas tidurnya yang hanya berupa tikar. Dan untuk membersihkannya, sang ibu hanya menyeka pada bagian urogenital si anak. Pada saat pertemuan ibu S mengijinkan kami untuk melakukan pemeriksaan. Beberapa pemerikssaan yang kami lakukan meliputi pemeriksaa vital sign, pemeriksaan fisik generalisata dan pemeriksaan neurologis. Pada pemeriksaan vital sign didapatkan hasil tekanan darah 120/90 mmHg, nadi 111 kali per menit, respirasi 17 kali per menit, dan suhunya normal. Pada pemeriksaan generalisata kami juga melakukan pemeriksaan lingkar kepala, didapatkan hasil 59cm, pada pemeriksaan mata tidak didapatkan kelainan berupa sklera ikterik, konjunctiva anemis dan papil edema. Dari beberapa pemeriksaan neurologis yang kami lakukan didapatkan hasil positif reflex fisiologis trisep, patologi babinski. Kami memilih kasus ini sebagai bahan refleksi pada penugasan PPK kami kali ini, karena selain memang diharuskan untuk memilih kasus yang berbeda tiap kelompok kecil di satu tutorial, kami juga ingin mempelajari mengenai penyakit ini yang memang sampai saat ini masih sangat jarang untuk ditemui. Di masyarakat, penyakit ini masih seringkali menjadi hal yang membingungkan untuk sebagian orang karena memang penampakan yang ditimbulkan oleh penyakit ini sangatlah kompleks. Dari mulai kepala yang membesar sampai dengan

akhirnya mempengaruhi aktivitas sensorik maupun motorik dari pasien sehingga hampir seluruhnya dari mereka tidak dapat melakukan aktifitas yang seharusnya dapat dilakukan oleh individu lain seusianya. Oiya satu lagi bahwa penyakit ini tidak dibahas dalam diskusi tutorial sehingga kami lebih merasa penasaran akan penyakit ini. Lebih khususnya, untuk saya sendiri, cukup besar rasa penasaran saya untuk dapat mengetahui sebenarnya bagaimana definisi, dan etiologi apa yang menyebabkan anak A mengalamai hidrosefalus dan klasifikasinya.

PEMBAHASAN Demi memuaskan rasa penasaran saya terhadap pertanyaan yang saya miliki, saya pun akhirnya memutuskan untuk mencari referensi untuk mendapatkan jawaban yang sesuai. Tidak banyak jurnal terbaru yang bisa saya dapatkan untuk sebagai salah satu dari referensi yang dapat saya gunakan. Karena memang jarang sekali untuk terjadi kelainan seperti ini. Bahkan masih belum bisa ditentukan secara pasti hal ini kemungkinan pengaruh dari situasi penanganannya, dari salah satu referensi yang saya gunakan bahwa untuk angka kejadian pada kasus hidrosefalus ini secara umum insidensinya adalah 3 kasus atau 0,2-4% per 1000 dari angka kelahiran. Hidrosefalus merupakan suatu keadaan yang bersifat patologis dimana terjadi kelainan pada sirkulasi dari cairan serebrospinal ada suatu individu, terjadi kelebihan cairan dalam kepala, biasanya di dalam sistem ventrikel. Implikasi dari istilah hidrosefalus adalah gangguan hidrodinamik cairan liquor sehingga menimbulkan peningkatan volume intraventrikel (ventrikulomegali). Sebagai dokter, hal penting yang harus dilakukan pertama kali adalah bagaimana fokus dalam anamnesis untuk mengetahui apa penyebabnya dan klasifikasinya. yang mana dalam hal ini diperlukan untuk menentukan langkah selanjutnya. Untuk penyebab penyakit hidrosefalus yang saya dapatkan dari literature menunjukkan bahwa kita harus memperhatikan beberapa etiologi seperti ; Abnormalitas genetik (seperti defek genetik penyebab stenosis aqueductal)

Gangguan perkembangan (contohnya neural defek termasuk spina bifida dan encephalocele) Komplikasi kelahiran premature seperti perdarahan intraventricular Penyakit meningitis Tumor Trauma kepala Perdarahan subarachnoid yang dapat menyumbat aliran keluar cairan serebrospinal dari ventrikel-ventrikel ke sisterna atau mempersulit aliran tersebut

Klasifikasi Hidrosefalus dapat diklasifikasikan atas beberapa hal, antara lain : 1. Berdasarkan Anatomi / tempat obstruksi CSS Hidrosefalus tipe obstruksi / non komunikans Terjadi bila CSS otak terganggu (Gangguan di dalam atau pada sistem ventrikel yang mengakibatkan penyumbatan aliran CSS dalam sistem ventrikel otak), yang kebanyakan disebabkan oleh kongenital : stenosis akuaduktus Sylvius (menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Ventrikel IV biasanya normal dalam ukuran dan lokasinya). Yang agak jarang ditemukan sebagai penyebab hidrosefalus adalah sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematoma subdural). Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa posterior). Hidrosefalus tipe komunikans Jarang ditemukan. Terjadi karena proses berlebihan atau gangguan penyerapan (Gangguan di luar sistem ventrikel). akibat trauma kelahiran menyebabkan perlekatan lalu menimbulkan blokade villi arachnoid.

- Perlekatan arachnoid/sisterna karena gangguan pembentukan. - Gangguan pembentukan villi arachnoid

- Papilloma plexus choroideus 2. Berdasarkan Etiologinya : A. Tipe obstruksi a. Kongenital 1.Stenosis akuaduktus serebri Mempunyai berbagai penyebab. Kebanyakan disebabkan oleh infeksi atau perdarahan selama kehidupan fetal; stenosis kongenital sejati adalah sangat jarang. (Toxoplasma/T.gondii, Rubella/German measles, X-linked hidrosefalus). 2.Sindrom Dandy-Walker Malformasi ini melibatkan 2-4% bayi baru lahir dengan hidrosefalus. Etiologinya tidak diketahui. Malformasi ini berupa ekspansi kistik ventrikel IV dan hipoplasia vermis serebelum. Hidrosefalus yang terjadi diakibatkan oleh hubungan antara dilatasi ventrikel IV dan rongga subarachnoid yang tidak adekuat; dan hal ini dapat tampil pada saat lahir, namun 80% kasusnya biasanya tampak dalam 3 bulan pertama. Kasus semacam ini sering terjadi bersamaan dengan anomali lainnya seperti agenesis korpus kalosum, labiopalatoskhisis, anomali okuler, anomali jantung, dan sebagainya. 3.Malformasi Arnold-Chiari Anomali kongenital yang jarang dimana 2 bagian otak yaitu batang otak dan cerebelum mengalami perpanjangan dari ukuran normal dan menonjol keluar menuju canalis spinalis 4.Aneurisma vena Galeni Kerusakan vaskuler yang terjadi pada saat kelahiran, tetapi secara normal tidak dapat dideteksi sampai anak berusia beberapa bulan. Hal ini terjadi karena vena Galen mengalir di atas akuaduktus Sylvii, menggembung dan membentuk kantong aneurisma. Seringkali menyebabkan hidrosefalus. 5.Hidrancephaly Suatu kondisi dimana hemisfer otak tidak ada dan diganti dengan kantong CSS. b. Didapat (Acquired) 1.Stenosis akuaduktus serebri (setelah infeksi atau perdarahan) infeksi oleh bakteri Meningitis , menyebabkan radang pada selaput (meningen) di sekitar otak dan spinal cord. Hidrosefalus berkembang ketika jaringan parut dari infeksi meningen menghambat aliran CSS dalam ruang subarachnoid, yang melalui akuaduktus pada

sistem ventrikel atau mempengaruhi penyerapan CSS dalam villi arachnoid. Jika saat itu tidak mendapat pengobatan, bakteri meningitis dapat menyebabkan kematian dalam beberapa hari. Tanda-tanda dan gejala meningitis meliputi demam, sakit kepala, panas tinggi, kehilangan nafsu makan, kaku kuduk. Pada kasus yang ekstrim, gejala meningitis ditunjukkan dengan muntah dan kejang. Dapat diobati dengan antibiotik dosis tinggi. 2.Hematoma intraventrikuler Jika cukup berat dapat mempengaruhi ventrikel, mengakibatkan darah mengalir dalam jaringan otak sekitar dan mengakibatkan perubahan neurologis. Kemungkinan hidrosefalus berkembang sisebabkan oleh penyumbatan atau penurunan kemampuan otak menyerap CSS. 3.Tumor (ventrikel, regio vinialis, fosa posterior) Sebagian besar tumor otak dialami oleh anak-anak pada usia 5-10 tahun. 70% tumor ini terjadi dibagian belakang otak yang disebut fosa posterior. Jenis lain dari tumor otakyang dapat menyebabkan hidrosefalus adalah tumor intraventrikuler dan kasus yang sering terjadi adalah tumor plexus choroideus (termasuk papiloma dan carsinoma). Tumor yang berada di bagian belakang otak sebagian besar akan menyumbat aliran CSS yang keluar dari ventrikel IV. Pada banyak kasus, cara terbaik untuk mengobati hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor adalah menghilangkan tumor penyebab sumbatan. 4.Kista arakhnoid Kista adalah kantung lunak atau lubang tertutup yang berisi cairan. Jika terdapat kista arachnoid maka kantung berisi CSS dan dilapisi dengan jaringan pada membran arachnoid. Kista biasanya ditemukan pada anak-anak dan berada pada ventrikel otak atau pada ruang subarachnoid. Kista subarachnoid dapat menyebabkan hidrosefalus non komunikans dengan cara menyumbat aliran CSS dalam ventrikel khususnya ventrikel III. Berdasarkan lokasi kista, dokter bedah saraf dapat menghilangkan dinding kista dan mengeringkan cairan kista. Jika kista terdapat pada tempat yang tidak dapat dioperasi (dekat batang otak), dokter dapat memasang shunt untuk mengalirkan cairan agar bisa diserap. Hal ini akan menghentikan pertumbuhan kista dan melindungi batang otak. 3. Berdasarkan Usia

-anak / dewasa )

Saya kembali merenung tentang anak A, setelah saya pikir-pikir, kesan saya untuk klasifikasinya ada seperti diatas yaitu kemungkinan tipe non komunikans yang mana terjadi akibat dari obstruksi/penyempitan aliran LCS dari akuaductus Sylvii, jalan lintasan kecil antara ventricles ketiga dan keempat ditengah otak. Tetapi untuk lebih memastikan penyebabnya masih perlu dilakukan pemeriksaan-pemeriksaan fisik dan penunjang sehingga hasil yang didapatkan bisa maksimal dan dapat digunakan penanganan selanjutnya baik terapi atau untuk menentukan prognosis dan komplikasinya.

KESIMPULAN

Kesimpulan yang bisa diambil pada kasus hidrosefalus dari Penyebab dan klasifikasi kemungkinan adalah tipe non komunikans akibat dari obstruksi atau penyempitan dari stenosis akuaduktus Sylvii yang menyebabkan dilatasi ventrikel lateralis dan ventrikel III. Hal-hal yang telah saya pelajari dari kasus yang saya dapatkan, mulai dari epidemiologi yang masih begitu jarang ditemukan, dan etiologi yang masih belum bisa dipastikan klasifikasinya masih banyak yang harus dibahas lebih mendalam baik pemeriksaan, dan terapinya agar dapat menurunkan prevalensinya. Diagnosa hidrosefalus selain berdasrkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus dan untuk penentuan terapi hidrosefalus berdasarkan ada tidaknya fasilitas. Karena jarak rumah pasien yang lumayan jauh, kami tidak melakukan home visit kembali, sehingga kami tidak bisa menjalaskan bagaimana hidrosefalus ini terjadi.

Referensi 1. Sjamsuhidajat. R, Jong WD, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2, EGC, Jakarta, 2004. 2. M. Baehr dan m. Frotscher Diagnosis Topik Neurologi DUUS: anatomi, fisiologi, tanda, gejala..Edisi 4. EGC. Jakarta, 2010. 3. Guyton AC, Hall JE, Cerebral Blood Flow; the cerebrospinal Fluid; and Brain Metabolism in Medical Physiology, tenth edition, WB Saunders Company, Philadelphia, 1997 4. Jonathan L. Brisman, M.D., Joon K. Song, M.D., and David W. Newell, M.D. 2006 N Engl J Med. 5. J.P. Newman, Ph.D., Ricardo Segal, M.D. 2004, N Engl J Med.