Linfomas

Definicin
 Los linfomas son proliferaciones malignas del sistema linfoide. linfoide.

ENFERMEDAD DE HODGKIN

Clula de Reed-Sternberg Reed Bimodal  Clulas gigantes con dos o ms lbulos nucleares, nucleolos eosinoflicos gigantes.  Ncleo simtrico, con imagen en espejo (ojos de lechuza).  Otros tipos de cncer (mama, pulmn ,melanoma). Estados inflamatorios (miositis, (miositis, MNI).  Variante: lacunar, lacunar, hodgkin

Subtipos de Linfoma de Hodhkin

Esclerosis nodular Celularidad mixta Deplecin linfoctica

Clasificacin
(por orden de incidencia) Pronstico Favorable Favorable Favorable Desfavorable

   

Esclerosis Nodular Celularidad mixta Predominio linfocitario Deplecin linfocitaria

Estadificacin
(Modifica el tratamiento y el pronstico)
 Estadio:
I : Afectacin de una sola regin ganglionar. II: Afectacin de 2 ms regiones al mismo lado del diafragma. III: Afectacin ganglionar a ambos lados del diafragma. IV: Enfermedad diseminada ms all de los ganglios linfticos.

 Cada estadio se subdivide en :

A: sin sntomas sistmicos u otros, excepto el prurito. B: manifiesta prdida de peso (>10% en los ltimos 6 meses),fiebre > 38 C, o sudoracin nocturna.

Estado I: ganglios localizados

Estado II: ms ganglios, supradiafragmticos

Estado III: ms ganglios, en cualquier lugar

Estado IV: afectacin extraganglionar

Cuadro Clnico
 Adenopatas:
Indoloras (hasta 90%). Cuello (75%), ingle o axilas.

 Dolor
Raro. Por efecto de masa de adenopatas.

 Sntomas constitucionales (25%): T, prdida de peso, sudoracin nocturna, prurito.  Fiebre de Pel-Ebstein: alterna con periodos Pel-Ebstein: afebriles (o febrcula) 15-28 das. 15 Anemia, hepatoesplenomegalia.

Laboratorio
 La biopsia ganglionar establece el diagnstico.  Hemograma, frotis, VSG, perfil heptico, cido rico, calcio. LDH aumentado.  Biopsia de mdula sea.  TAC/RMN abdominal, o linfografia.  Laparotoma con esplenectomia y biopsia heptica y de ganglios linfticos (hoy descontinuada).

Tratamiento
 Radioterapia: IA, IIA  Quimioterapia: IIA IVB
ABVD: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Decarbazina. MOPP: Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina, Prednisona. Pautas ms intensivas : en enfermedad avanzada.

 Transplante autlogo de mdula:

Recidivas.

 Transplante de clulas precursoras perifricas

Transplante autlogo o alognico de clulas progenitoras sanguneas Recuperar la funcin medular tras la mielosupresin. Agentes estimulantes de clulas progenitoras
 G-CSF (Filgrastim).

Complicaciones del tratamiento

 Radioterapia
Hipotiroidismo, fibrosis pulmonar.

 Quimioterapia
Nuseas, alopecia, infertilidad masculina, infecciones. Trastornos malignos secundarios: LMA, linfoma no Hodgkin.

 Ambos: Mielosupresin.

Supervivencia a los 5 aos

 Depende del estadio y del grado.  >90% IA, de predominio linfoctico.  <40% IVB, de deplecin linfocitaria.

Pronstico desfavorable en Enfermedad de Hodgkin

LINFOMA NO HODGKIN

 Comprende todos los linfomas cuya histologa no muestra la clula de Reed-Sternberg y es muy Reedheterogneo.

 La mayora son proliferaciones de clulas B.  No todos se localizan en ganglios linfticos.  Un ej. de tejidos extraganglionares generadores de linfoma son los tejidos linfoides asociados a las mucosas.

Epidemiologa
 La incidencia se ha duplicado desde 1970 (hasta 1:10,000), quiz debido a la inmunosupresin consecuencia de la exposicin a:
radiacin solar. VIH, HTLV-1, VEB. HTLV Contaminacin petroqumica.

Epidemiologa
 4 veces ms frecuente que la enfermedad de Hodgkin.  Predomina en varones de edad media: 20 a 40 aos.  Tipo histolgico ms frecuente, es el difuso de clulas B grandes, seguido del folicular.  50% de sobrevida a 10 aos.

Etiologa
 VEB asociado al linfoma de Burkitt.  HTLV-1 asociado a linfoma y leucemia de HTLVclulas T.  Helicobacter pylori, asociado al linfoma gstrico MALT.  HIV predispone para linfoma primario del SNC.

LNH son un conjunto heterogneo de neoplasias

Linaje B
Linfoma de linfocitos pequeos Linfoma linfoplasmoctico Linfoma folicular Linfoma de clulas del manto Linfoma de Burkitt Linfoma MALT Etc.

Linaje T o clulas NK
Linfoma de clula T del adulto Linfoma linfoblstico T Linfoma angioinmunoangioinmunoblstico T Linfoma de clulas T hepatoesplnicas Linfoma T cutneo Etc.

Clasificacin Clnica

Cuadro clnico
 CLNICA LINFOMAS DE BAJA AGRESIVIDAD.
diseminado en el momento del diagnstico crecimiento lento, hc prolongada, escasez de sntomas iniciales. difcil conseguir la remisin completa Pueden progresar a formas agresivas

 CLNICA LINFOMAS DE ALTA AGRESIVIDAD.

HC corta evolucin y gran sintomatologa general. metstasis en mltiples rganos Tratamiento: remisiones completas hasta en el 80% de los casos.

Hepatoesplenomegalia

Adenopatas mltiples

Tratamiento
Tumores de bajo grado asintomticos
No siempre precisan tratamiento. A veces entran lentamente en remisin. Controlan los sntomas: Clorambucilo, ciclofosfamida.

 La esplenectomia es a veces paliativa.  Radioterapia: Enfermedad local con masa.  Anlogos de purinas : fludarabina, 2CdA.

Tratamiento
Los tumores de alto grado
 Mal pronstico sin tratamiento.  Protocolo CHOP, o quimioterapia combinada.

REGMENES TERAPUTICOS
 Clorambucilo o ciclofosfamida: bajo ciclofosfamida: grado.  CVP: bajo grado, intermedio. CVP:  CHOP: estndar para intermedio y alto. CHOP:  CVPP: antiguo para intermedio y alto. CVPP:  M-BACOD: igual que CHOP, ms txico. BACOD:

Supervivencia
 Es inferior:
Edad avanzada, o presentan sntomas. Con masas compresoras, o anemia en la presentacin.

 Supervivencia a los 5 aos, con Tto.

30% para los pacientes con linfoma alto grado. 50%.............bajo grado.

Linfoma de Burkitt
 Linfoma linfoblstico, observado principalmente en nios africanos.  Asociado a infeccin por VEB.  Muestra una translocacin cromosmica 14q+/8q14q+/8q(locus inmunognico, y oncogen myc). myc).  Tumor mandibular. Afectacin GI.  Histologa: aspecto de cielo estrellado.  Remisiones espectaculares con una sola dosis de citotxico, como ciclofosfamida, 30 mg/kg IV.

DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE LA ENFERMEDAD DE HODGKIN Y LOS LINFOMAS NO HODGKINIANOS