Sindrome Klippel Trenaunay Weber.

A Propsito de un Caso
Fras J, Vargas R, Graterol F, Chopite M, Pez E, Trujillo B.

Instituto de Biomedicina. Hospital Vargas. Universidad Central de Venezuela.

Enfermedad Actual:
Identificacin: Edad: 18 aos Sexo: femenino Antecedentes Personales: NC

Antecedentes Familiares: NC

Nacimiento
Macula eritematosa hemicuerpo superior derecho e inferior izquierdo

Infancia
Aumenta de tamao

Adolescencia y Adultez Extiende la lesin piel Aumento volumen partes Blandas Dolor cambios temperatura

20cm

16cm

27cm

22cm

24cm

20cm

54cm

50cm

8cm 6 cm

Foto Clnica Laboratorios Mayo 2010 HC, Qumica, Tiempos de coagulacin. Radiografas seas trax y miembros superiores
Septiembre Ecodopler Miembro superior Derecho 2010

Angio TAC Miembro superior Derecho Angiografa Miembro Superior Derecho

Septiembre 2010

LEUCOCITOS ERITROCITOS HEMOGLOBINA HEMATOCRITO PLAQUETAS FORMULA LEUCOCITARIA

6.290 mm3 5.170.000 mm3 15.9 g/dl 42.8 % 450.000 mm3

GLICEMIA UREA CREATININA GOT GPT TRIGLICERIDOS COLESTEROL

65 mg/dl 23 mg/dl 0.8 mg/dl 13 IU/L 15 IU/L 109 mg/dl 150 mg/dl 450

SEGMENTADOS LINFOCITOS EOSINOFILOS VSG 1 HORA

54 % 36 % 0.9 % 30 mm

LDH

V.D.R.L V.I.H

NO REACTIVO NEGATIVO

Radiografa Miembro Superiores

Eco doppler Arterial

Angio TAC Miembro superior Derecho

Angiografa Miembro Superior Derecho

Fistula arteriovenosa subclavia

Diagnostico

Sndrome Klippel Trenaunay Weber

Conducta Teraputica:

 Laser con colorante pulsado lesiones superficiales  Esclerosis guiada por ecografa fistula arteriovenosa. Bleomicina.

Sndrome Klippel Trenaunay Weber Recordar que su pronta resolucin evita problemas hematolgicos y seos que deteriorar la calidad de vida del paciente

Sindrome Klippel Trenaunay Weber

Poco

frecuente. rara afectacin bilateral o un miembro superior. Desorden vascular congnito de causa desconocida. Descrita por primera vez por Klippel y Trenaunay 1900 Weber 1907 fstula arteriovenosa clnica caracterstica: Hemangiomas, Varicosidades.
Otros Trada

Hipertrofia asimtrica de

los miembros,

sinnimos: Nevus Flammeus Osteodistrfico Hipertrofia Hemangiectsica Sndrome Angio-Osteodistrfico Elefantiasis Congnita Angiomatosa Sndrome de Parkes-Weber

Garzon M, Huang J, Enjolras O, Frieden I. Vascular malformations. Part II: associated syndromes. J Am Acad Derm. 2007;56(4):541-564 Wolff-Goldsmith-Katz et al. Fitzpatrick Dermatologia en medicina General. 7edicion panamericana Tomo 3 pag1656. Malformaciones Capilares.

Sindrome Klippel Trenaunay Weber

Incidencia

por sexo equilibrada en la infancia

Presentacin Mayor

afectacin de la extremidad inferior seguida por la superior (generalmente derechas), y a continuacin el tronco y rara vez la cabeza y cuello hipertrofia del miembro suele ser circunferencial y menos frecuentemente longitudinal mayora tiene afectacin de un cuadrante corporal, otros dos, y los menos tres o ms
La La

Garzon M, Huang J, Enjolras O, Frieden I. Vascular malformations. Part II: associated syndromes. J Am Acad Derm. 2007;56(4):541-564 Wolff-Goldsmith-Katz et al. Fitzpatrick Dermatologia en medicina General. 7edicion panamericana Tomo 3 pag1656. Malformaciones Capilares.

Sindrome Klippel Trenaunay Weber

Tratamiento Tratamiento

del nevus y de los angiomas. Escisin, irradiacin, corticoides intralesionales o sistmicos y la crioterapia, con resultados poco satisfactorios.

En

caso de sangrado importante se puede realizar reduccin de la malformacin mediante escleroterapia o embolizacin selectiva, o tratamientos con lser.
Laser

con colorante pulsado gold estadar.

Zheng J, Zhou Q,Yang X,et al .Treatment Guideline For Hemangiomas And Vascular Malformations Of The Head And Neck. Clinical Review. 2010-32: 10881098. Funayama E, Sakami S. Oyama A.et al.How do the type and location of a vascular malformation influence growth in Klippel-Trnaunay syndrome?.Plast Reconstr Surg. 2011 Jan;127(1):340-6

Referencias Bibliografas Zheng J, Zhou Q,Yang X,et al .Treatment Guideline For Hemangiomas And Vascular Malformations Of The Head And Neck. Clinical Review. 2010-32: 10881098. Funayama E, Sakami S. Oyama A.et al.How do the type and location of a vascular malformation influence growth in Klippel-Trnaunay syndrome?.Plast Reconstr Surg. 2011 Jan;127(1):340-6 Garzon M, Huang J, Enjolras O, Frieden I. Vascular malformations. Part II: associated syndromes. J Am Acad Derm.2007;56(4):541-564 Wolff-Goldsmith-Katz et al. Fitzpatrick Dermatologia en medicina General. 7edicion panamericana Tomo 3 pag1656. Malformaciones Capilares.