RESUMEN GRUPO 1 LILIANA CORREA

LA MITOCONDRIA
Las mitocondrias son rganos de la clula encargados de suministrar la mayor parte de la energa necesaria para la actividad celular. Centrales energticas de la clula Sintetizan el ATP a expensas de sustancias del metabolismo como glucosa, aminocidos y acidos grasos Su membrana exterior es permeable a iones, metabolitos y polipptidos. Eso es debido a que contiene protenas que forman poros llamados porinas o VDAC (canal aninico dependiente de voltaje), que permiten el paso de molculas de hasta 10 kD y un dimetro aproximado de 20 .

Membrana externa
Es una bicapa lipdica exterior permeable , realiza relativamente pocas funciones enzimticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de protenas.

Membrana interna
La membrana interna contiene ms protenas, carece de poros y es altamente selectiva Contiene complejos enzimticos y sistemas de transporte transmembrana, implicados en la translocacin de molculas. tiene invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales; Contiene entre un 80% de protenas: CADENA DE TRANSPORTE DE ELECTRONES Cuatro complejos enzimticos fijos y dos transportadores de electrones mviles:
1. Complejo I o NADH DESHIDROGENASA : que contiene flavina mononucletido 2. Complejo II o SUCCINATO DESHIDROGENASA cede electrones a la Coenzima Q o ubiquinona. 3. Complejo III o CITOCROMO BC1 que cede electrones al CITOCROMO C 4. Complejo IV o CITOCROMO C OXIDASA cede electrones al O2 para producir dos molculas de agua. COMPLEJO ENXIMATICO (CANAL H-ATP SINTETASA ): Cataliza la sntesis del ATP (fosforilacion oxidativa ).

PROTEINAS DE TRANSPORTE (TRANSLOCASAS) Mueven molculas como ADP ; ATP ; fosfatos y otros

Espacio intermembranoso
Lquido con alta concentracin de protones bombeados por los complejos enzimticos de la cadena respiratoria Se localizan la enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energa del ATP (adenilato quinasa , creatin quinasa ) Carnitina molcula implicada en el transporte de acidos grasos para la beta oxidacin

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene iones, metabolitos a oxidar, DNA circular, ribosomas mitocondriales, RNA mitocondrial Se realiza el CICLO DE KREBS y la BETA OXIDACCION DE ACIDOS GRASOS, Tambien la oxidacin de aminocidos y algo del ciclo de la urea y la sntesis de grupo HEM

BIOENERGETICA Y METABOLISMO
METABOLISMO CELULAR: Conjunto de reacciones qumicas a travs de las cuales el organismo intercambia materia y energa con el medio Reacciones anablicas : reacciones en que sustancias simples se unen para formar sustancias ms complejas (construccin de protenas ) Reacciones catablicas: en las cuales sustancias complejas se degradan para convertirse en sustancias ms simples. (Protenas en aminocidos , Polisacridos en glucosa etc) Cuando las clulas degradan la glucosa se libera energa, esta liberacin se realiza en una serie de pasos controlados por enzimas. La mayor parte de le energa que se libera se almacena en otro compuesto qumico: el ATP. La adenosina tiene dos partes: adenina y ribosa. La Adenosina va unida a tres grupos Cuando una enzima separa el grupo fosfato terminal de una molcula de ATP, se libera una gran cantidad de energa que la clula utiliza. Se genera ADP

RESPIRACION CELULAR: Degradacin de la glucosa mediante el uso del oxgeno o alguna otra sustancia inorgnica. La respiracin celular que necesita oxgeno se llama respiracin aerbica. AEROBICA C6H12O6 + (glucosa) ANAEROBICA Enzimas 6O2 ------- 6CO2 + (oxgeno) (CO2) 6H2O + (agua) ATP

El metabolismo oxidativo de Glcidos, Grasas y protenas se divide en tres etapas: 1. PROCESOS OXIDATIVOS DE LAS MACROMOLECULAS : Betaoxidacion de acidos grasos , desaminacion oxidativa , glicolisis ESTAS GENERAN ACETIL COA 2. CICLO DE KREBS 3. FOSFORILACION OXIDATIVA: PODER REDUCTOR DEL NADH Y FADH, sntesis de ATP

Gliclisis:
-La glucosa se parte en dos molculas de cido pirvic -Se usan dos molculas de ATP, pero se producen cuatro molculas de ATP. -El NAD se transforma en NADH. -Produccin neta de 2 ATP -Ocurre en el citoplasma de la clula.

Ciclo de Krebs:
-Cada molcula de cido pirvico se convierte en Acetil Coenzima A. Compuesto de dos carbonos, se une a un compuesto de cuatro carbonos hasta la degradacin total de glucosa en CO2 y agua.

El ciclo de Krebs es una ruta metablica, se suceden varias reacciones qumicas que forma parte de la respiracin celular de las clulas aerbicas, en eucariotas se realiza en la mitocondria , en los procariotas en el citosol. En organismos aerbicos, el ciclo de Krebs es parte de la va catablica , que oxida glcidos acidos grasos y aminocidos Produce CO2 y libera energa (GTP) El acetil- es el principal precursor del ciclo. . El citrato produce en cada ciclo una molcula de oxaloacetato y dos CO2, la energa liberada en forma de GTP NADH y FADH2 son coenzimas del ciclo Las reacciones son:
Molcula I. Citrato II. cis-Aconitato III. Isocitrato IV. Oxalosuccinato V. -cetoglutarato Enzima 1. Aconitasa 2. Aconitasa Tipo de reaccin Deshidratacin Hidratacin H2O NAD+ NADH + H+ Reactivos/ Productos/ Coenzimas Coenzima H2O

3. Isocitrato deshidrogenasa Oxidacin 4. Isocitrato deshidrogenasa Descarboxilacin 5. -cetoglutarato deshidrogenasa 6. Succinil-CoA sintetasa 7. Succinato deshidrogenasa 8. Fumarato Hidratasa 9. Malato deshidrogenasa 10. Citrato sintasa Descarboxilacin oxidativa Hidrlisis

NAD+ + CoA-SH GDP + Pi FAD H2O NAD+

NADH + H+ + CO2 GTP + CoA-SH FADH2

VI. Succinil-CoA

VII. Succinato VIII. Fumarato IX. L-Malato X. Oxaloacetato

Oxidacin Adicin (H2O) Oxidacin Condensacin

NADH + H+

y y y y y y

El paso final es LA OXIDACION DEL ciclo de Krebs, produciendo un OXALACETATO Y 2 CO2 El acetil-CoA MAS OXALACETATO forma CITRATO A travs de una serie de reacciones, el citrato se convierte de nuevo en OXALACETATO Cada NADH originar 2,5 molculas de ATP FADH2 dar lugar a 1,5 ATP SE PRODUCEN 10 ATP por cada acetil-CoA que ingresa en el ciclo de Krebs. Cada molcula de GLUCOSA produce Dos molculas de piruvato, que a su vez producen dos acetil-CoA, por lo que por cada molcula de glucosa en el ciclo de Krebs se produce: 32 ATP

El Ciclo de Krebs es una va metablica central en la que convergen otras, tanto anablicas como catablicas. Ingresan al ciclo por diferentes metabolitos:
y

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Acetil-CoA: o Glucolisis o Oxidacion acidos grasos Malato: o Gluconeogenesis Oxalacetato: o Oxidacin y biosntesis de aminocidos Fumarato: o Degradacin de cido asprtico, fenilalanina y tirosina Succinil-CoA o Biosntesis de porfirina o Degradacin de valina isoleucina y metionina o Oxidacin de cidos grasos Alfa-cetoglutarato o Oxidacin y biosntesis de aminocidos Citrato o Biosntesis de cidos grasos y colesterol NADH y FADH o Fosforilacin oxidativa y cadena de transporte electrnico

CADENA TRASNPORTADORA DE ELECTRONES La misin de la cadena transportadora de electrones es la de crear un gradiente electroqumico que se utiliza para la sntesis de ATP. Dicho gradiente electroqumico se consigue mediante el flujo de electrones entre diversas sustancias de esta cadena que favorecen en ltimo caso la translocacin de protones que generan el gradiente anteriormente mencionado.

Cadena de transportadora de electrones NADH
Complejo I
Q
Complejo III
Citocromo c
Complejo IV
H2O
Complejo II

Complejo I
y y

El "complejo I" o NADH deshidrogenasa o NADH:ubiquinona oxidoreductasa. El flujo de electrones ocurre ASI : El NADH es oxidado a NAD+, reduciendo al FMN a FMNH2 en un nico paso que implica a dos electrones. El siguiente transportador de electrones es un centro Fe-S que slo puede aceptar un electrn y trasferirlo a la ubiquinona generando una forma reducida denominada semiquinona. Esta semiquinona vuelve a ser reducido con el otro electrn que quedaba generando el ubiquinol, QH2. Durante este proceso, cuatro protones son translocados a travs de la membrana interna mitocondrial, desde la matriz hacia el espacio intermembrana.

Complejo II
y

El "Complejo II" o Succinato deshidrogenasa; no es un bomba de protones. Adems es la nica enzima del ciclo de Krebs asociado a membrana. Este complejo dona electrones a la ubiquinona desde el succinato y los transfiere va FAD a la ubiquinona.

Complejo III
y

El "complejo III" o Complejo citocromo bc1, obtiene dos electrones y se los transfiere a dos molculas de citocromo c, que es un transportador de electrones hidrosoluble que se encuentra en el espacio intermembrana de la mitocondria. Al mismo tiempo, transloca dos protones a travs de la membrana por los dos electrones transportados desde el ubiquinol.

Complejo IV
y

El complejo IV o Citocromo c oxidasa capta cuatro electrones de las cuatro molculas de citocromo c y se transfieren al oxgeno (O2), para producir dos molculas de agua (H2O). Al mismo tiempo se translocan cuatro protones al espacio intermembrana, por los cuatro electrones. Adems "desaparecen" de la matriz 4 protones que forman parte del H2O. Acoplamiento con la fosforilizacin oxidativa

La cadena de transporte de electrones y la fosforilacin oxidativa estn acopladas por el gradiente de protones. El flujo de protones crea un gradiente de pH y un gradiente electroqumico. Este gradiente de protones es usado por la ATP sintasa para formar ATP va la fosforilacin oxidativa. La ATP sintasa acta como un canal de iones que "devuelve" los protones a la matriz mitocondrial