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PROCESO DE ATENCION CLIENTE ASISTENCIAL – PEDIATRIA GUÍA DE PRACTICA CLINICA DE MANEJO SINDROME NEFROTICO
PROCESO DE ATENCION CLIENTE
ASISTENCIAL – PEDIATRIA
GUÍA DE PRACTICA CLINICA DE
MANEJO SINDROME NEFROTICO
Y NEFRITICO EN PEDIATRIA
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GUÍA DE PRÁCTICA CLINICA DE MANEJO SINDROME NEFROTICO Y NEFRITICO EN PEDIATRIA

Elaborado por: GRUPO MEDICO DE ESPECIALISTAS EN PEDIATRÍA

Revisado por: DRA. NANCY CABEZA

Aprobado por: OFICINA. DE PLANEACIÓN

Cargo:

Cargo :COORDINADORA DE PEDIATRÍA

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OBJETIVO: Orientar la práctica clínica de los médicos de la institución, en la atención de los pacientes con diagnóstico de SINDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO.

Aplicar los lineamientos técnico-científicos incluidos en la Guía de Práctica Clínica, basados en la evidencia científica.

Lograr resultados favorables en la calidad de vida de nuestros pacientes afectados por SINDROME NEFRÓTICO Y NEFRÍTICO con el fin de disminuir la aparición de complicaciones y la mortalidad

ALCANCE: Esta guía ha sido diseñada para ser aplicada por los Médicos Especialistas en Pediatría, médicos generales hospitalarios, los médicos internos y personal asistencial de apoyo en el manejo de los pacientes en el Servicio de Pediatría.

El alcance incluye manejo inicial de los pacientes en el servicio de urgencias, una vez han sido compensados de sus situaciones clínicas urgentes y los demás servicios que requieren interconsulta por el Servicio de Pediatría.

FECHA DE EMISION

MARCO NORMATIVO

RESPONSABLE

2009

Ley 100 de 1993

DRA. NANCY CABEZA

Decreto 1011 de 2006

Resolución 1043 de 2006,

Anexo Técnico 1

Resolución 1445 de 2006

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1. SÍNDROME NEFRÓTICO (SN) Y NEFRÍTICO EN PEDIATRÍA

El síndrome Nefrótico es un desorden crónico caracterizado por alteraciones en la permeabilidad y la selectividad de la pared vascular glomerular, resultando grandes pérdidas de macromoléculas por orina, se caracteriza por la presencia de proteinuria mayor de 3.5 g/24 horas (50 mg/kg/día ó 1 g/m2 de SC/día en niños), hipoalbuminemia, hiperlipidemia y edemas; en algunos casos puede demostrarse lipiduria o cilindros grasos que no son esenciales para el diagnóstico. El hallazgo más importante y precoz es la proteinuria, la cual produce alteración en la composición de las proteínas séricas con hipoalbuminemia y disminución en la concentración de otras proteínas de tamaño intermedio como la transferrina, IgG y las proteínas de unión de la vitamina D. Así mismo, se aumenta la concentración plasmática de proteínas de mayor tamaño como las lipoproteínas, fibrinógeno, IgM y macroglobulinas. El síndrome nefrótico se presenta a cualquier edad, siendo más frecuente en menores de 10 años, con edad, promedio de presentación alrededor de los 6 años; es más frecuente en niños con un 60% que en niñas, con excepción de la glomerulonefritis (GN) membranoproliferativa que es más frecuente en niñas

1. Edema: generalmente de inicio facial periorbitario y que posteriormente puede generalizarse hasta producir ascitis, derrame pleural ó anasarca.

2. Proteinuria: >50mg/kg/dia ó proteinuria/creatinina >2mg/dl

3. Hipoalbuminemia: <2,5 g/dl

4. Hiperlipidemia: colesterol >300 mg/dl

5. Hipercoagulabilidad

Se divide en dos grupos principales: el síndrome nefrótico primario, en el cual hay afección glomerular con hallazgos histopatológicos definidos y el síndrome nefrótico secundario a enfermedades sistémicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardíacos y vasculares (tabla No. 1).

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Tabla No. 1 Causas de síndrome nefrótico

CAUSAS DE SÍNDROME NEFRÓTICO

I. Primarias o idiopáticas

Nefrosis lipoidea - Lesiones glomerulares mínimas Proliferación glomerular mesangial difusa Esclerosis glomerular segmentaria y focal

Glomerulonefritis por complejos inmunes

Proliferación mesangial endocapilar Membranoproliferativa Tipos I y II Extramembranosa (membranosa)

Síndrome nefrótico congénito

II. Síndrome nefrótico secundario

Enfermedades sistémicas - Lupus eritematoso sistémico

Púrpura de Henoch Shöenlein - Diabetes mellitus - Amiloidosis renal Pan-arteritis nodosa - Enfermedad de células falciformes

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• Infecciones - Sífilis congénita - Toxoplasmosis congénita Hepatitis B y C - Paludismo - Nefritis por shunt Asociado al síndrome de Inmunodeficiencia adquirida Nefritis aguda post estreptocóccica - Tuberculosis Endocarditis estreptocóccica

• Alérgicas - Enfermedad del suero - Picadura de abeja Ortiga venenosa - Pólenes

• Cardíacas y vasculares - Trombosis de vena cava y renal Pericarditis constrictiva - Falla cardíaca congestiva Enfermedad tricuspídea

• Neoplasias -- Tumor de Wilms - Neuroblastoma Enfermedad de Hodking - Leucemia

• Intoxicaciones - Bismuto -Mercuriales - Sales de Oro Trimetadiona y parametadiona -

• Otros - Disgenesia gonadal XY - Síndrome Uña – Rotula

La tabla 2 muestra las diferencias entre los síndromes nefróticos primarios.

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TABLA No. 2. SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMARIO

LESIONES GLOMERULARES MÍNIMAS (LGM9 ESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL (GSF) PROLIFERACION GLOMERULONEFRITIS
LESIONES
GLOMERULARES
MÍNIMAS (LGM9
ESCLEROSIS
SEGMENTARIA
Y FOCAL (GSF)
PROLIFERACION
GLOMERULONEFRITIS
NEFROPATÍA
NEFROPATÍA
SÍNDROME
MESANGIAL
MEMBRANO-
MEMBRANOSA(GM)
IgM
NEDRÓTICO
MODERADA
PROLIFERATIVA
INFANTIL
(SNI)

Correspondenciaal

Corresponde

al

En nuestro medio

Representa el 13,9% de los casos en nuestro medio.

3,3% de los casos en nuestro medio. Es la menos frecuente.

6,5%

de

los

En

nuestro

49,5%

de

todos

13.9%.

representa

el

casos en nuestro

medio

los

pacientes

en

8.6%

de

los

medio.

Es

correpsonde al

nuestro medio.

pacientes

con

   

variante

de

la

7,5%

de

los

 

síndrome

forma mesangial.

casos

nefrótico.

encontrados.

 

Edad de comienzo

Presentación entre 5 meses a 5 años más frecuentes en hombre.

Se presenta entre

Se presenta entre los 4

Más frecuente en

En nuestro medio edad entre 5 y 5 años, más frecuente en hombres.

Puede ser primario o secundario, las formas secundarias son a sífilis connatal, toxoplasmosis. Se presenta antes del primer año de vida.

a

14 años, con promedio

hombres. No tiene un patrón de edad definido, puede verse en menores de 1año y en niños de 10 años.

entre 2 y 4 años. Más frecuente en hombres.

1 a 5 años, con predominio en el sexo masculino.

de 9 años más frecuente en mujeres con una relación 3:1 en nuestro medio.

Edema palpebral

 

Manifestaciones

Debuta como síndrome nefrótico, y es frecuente la hematuria asociada. La

 

Cursa con hipocomplementemia (77%) persistente, HTA (54%) se encuentran depósitos de complemento e inmunoglobulinas en los

Más frecuente en adultos.

De 6 caos 4 (67%) cursaron con HTA siendo

Se manifiesta desde el nacimiento o

progresivo a

similares al

anasarca, oliguria,

síndrome de

 

hematuria

 

lesiones

Cursa con hematuria microscópica en el 70% de los casos, proteinuria monosintomática y ausencia de HTA.

corticoresistentes

en los tres

 

maceoscópica

glomerulates

y

posteriormente

primeros meses por edemas y proteinuria. La mayoría son prematuros de bajo peso.

transitoria en el 30

míminas pero

progresaron a IRC; de estos 3 se presentaron con hematuria macroscópica. Los otros 2 pacientes fueron

40% de los casos.

a

 

presenta con

mayoría son corticoresistentes y una minoría corticosendibles.

mayor frecuencia

capitales glomerulares. El 66% tienen depósitos subendoteliales (Tipo I),

 

hematuria, HTA,

Hipertensión

 

proteinuria

 

(HTA) leve y

persistente y

 

el

33% restante

transitoria en el 10

evoluación a

presenta depósitos

El complemento sérico es normal, 25% progresan al

 

a

20% de los

 

insuficiencia

densos.

corticosensibles

Puede haber

 
 

renal crónica

y

manifestaron

antecedentes

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casos.

(IRC).

Pronóstico reservado 60% van al IRC en 5 a 10 años. No hay tratamiento eficaz, esteroides e inmunosuresores no han dado resultado. En nuestro medio, luego de un seguimiento de 9 años, 15% han fallecido, otro 46% progreso a IRC y el 39% restante persiste en actividad.

IRC.

evolución

de asfixia

adecuada.

perinatal y

Se caracteriza por ser corticosensibles y en nuestro medio no progresó ninguno a IRC.

La mayoría son corticoresistentes y evolucionan a IRC en un 61,5% (8 de 13 pacientes diagnostivados).

No se han obtenido beneficio con esteroides ni inmunosupresores. Pueden presentar remisión completa sin tratamiento.

tienen un

fenotipo dado

por nariz

achatada,

piernas

delgadas,

hemiaumbilical,

 

palidez,

Gran susceptibilidad a infecciones, especialmente respiratorias. Otras complicaciones son: peritonitis primaria, infección de vías, urinarias, Insuficiencia renal aguda, trombosis de la vena renal.

   

separación de

sulturas

craneales e

hipotonía.

 

En la forma congénita o tipo Finlandés la evoluación es hacia la forma microsquítica renal, con posterior esclerosis glomerular y progresión a IRC; en nuestro medio hemos diagnosticado 7 SNI, de casos de los cuales 4 era congénitos los cuales fallecieron, 1 con GSF y uno con GM se encuentran en IRC y 1 paciente con LGM (+) corticosensible

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en remisión actualmente.
en remisión
actualmente.

En nuestro medio 80% de las complicaciones son infecciones en el tracto respiratorio. Presentan evolución adecuada a los corticoides.

Las complicaciones son severas, sin embargo algunos presentan remisión espontánea

37,5%

Pronóstico reservado.

Mejor pronóstico en niños que en adultos.

 

Fallecen antes

evolucionaron a IRC (3 de 8). Hubo 4 casos con remisión espontánea

de

los

dos

 

años

(57%). En

nuestro

medio

el

28,5%

evolucionaron

(50%).

a

IRC.

El

 

pronostico

es

reservado,

deben

ir

a

 

transplante

renal.

 

FISIOPATOLOGIA

La filtración de moléculas aniónicas de bajo peso molecular es normalmente prevenida por la carga negativa de la membrana glomerular, dada por moléculas de glicoproteínas, heparán sulfato, las cuales se encuentran disminuidas en los pacientes con síndrome Nefrótico, lo que resulta en filtración de proteínas aumentada, hiperalbuminuria y en ocasiones hipoalbuminemia, alterando la relación entre presión osmótica y oncótica lo que explica el desarrollo de edemas, y la hipovolemia con la que cursan la mayoría de los pacientes; estado que trata de compensarse con hiperreninemia y retención de agua y sodio.

Existe perdida de inmunoglobulinas a través de la orina por lo cual los pacientes se hacen más sensibles a desarrollar infecciones, perdida de antitrombina III y plasminógeno con aumento simultáneo en factores de coagulación, especialmente I, VII, VIII, y X que favorece la aparición de fenómenos trombóticos.

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También se produce una excreción excesiva de vitamina D, lo cual genera mala absorción de calcio, con desarrollo de enfermedades óseas dado el aumento en la producción de la hormona paratiroidea y osteomalacia por alteración en la mineralización del hueso.

La Hiperlipidemia con la cual cursan los pacientes se basa en dos procesos fisiopatológicos, la hipoalbuminemia que es detectada por el hígado como un estado de hipoproteinemia generalizado, aumentándose así la producción de proteínas incluidas las lipoproteínas y la disminución del catabolismo de los lípidos por una disminución de los niveles plasmáticos de lipoprotein lipasa.

La hipótesis de una disfunción linfocitaria, plantea que una alteración en los linfocitos T y la producción de citocinas, en especial una llamada inmunorreactante soluble supresor (ISS), que tiene una acción sobre la membrana basal glomerular, disminuyendo la carga negativa de ésta con las consecuencias en la filtración que esto trae 2 . Esta teoría explicaría su asociación a enfermedades infecciosas y a linfomas

Una alteración en las moléculas de fijación en las uniones entre los podocitos se ha encontrado pero más relacionada con el síndrome Nefrótico congénito, no se ha encontrado su papel en los otros tipos.

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Tabla No. 3 Relación proteinuria/Creatinuria en nuestra aislada de orina. Houser M. Assesment of proteinuria using random urine simples. J. Pediatr, 104.1984:845

SUJETOS

PROTEINURIA

CREATININA mg/dl

mg/dl

Normal en < 2 años Normal en > 2 años Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa

< 0,5

< 0,2

0,2 a 0,5 0,5 a 2

>2

DIAGNOSTICO

PRESENTACION

 

CLINICO

CLÍNICA

PARACLÍNICOS

SN PRIMARIO

   

*SN Corticosensible

Comienzo insidioso del edema

Hematuria leve o ausente

*SN Corticoresistente

Comienzo insidioso del edema con frecuencia

Hematuria significativa (a veces macroscópica en algunos pacientes CH50,

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hipetensión

C3 y C4 disminuidos

SN SECUNDARIO Enfermedad heredo familiar *SN congénito

Edema durante los primeros 3 meses de vida, antecedentes de macroplacenta

Niveles aumentados de alfafetoproteína en el líquido amniótico.

Hematuria en los padres.

*Síndrome de Alport

Hematuria en el examen físico de rutina, hipoacusia neurosensorial

Microhematuria

*Nefropatía deabéticai

Historial de diabetes de 10 años de evolución, retinopatía diabética

*Anemia falciforme

Electroforesis de hemoglobina.

Hematuria

Vasculitis *Púrpura Henoch Shoenlein

Erupción típica, dolor abdominal, macrohematuria.

Proteinuria, hematuria (severa)

*Lupus eritematoso

Anticuerpos antinucleares (ANAS), anticuerpos anti DNA.

*Granulomatosis

Erupción, artritis, macohematirua.

Wegener

Hematuria severa, anticuerpo citoplasmáticos, antineutrófilos (ANCAS)

Tos, hemoptisis.

*Síndrome de

Goodpasture

Hemoptisis.

 

Anticuerpo antimembrana

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basal glomerular.

Enfermedad post infecciosa *Post estreptocóccina

Edema periorbitario, macrohematuria, hpertensión.

Edema periorbitario, macrohematuria, hipertensión

Disminución de C3, Título positivo de antiestreptolisinas, pruebas de detecciones rápidas positivas, cultino faríngeo positivo.

*Glomerulonefritis no post estreptocóccica

*Paludismo

*Virus de inmunodeficiencia humana

Disminución de C3.

Ictericia

Síndrome clínico de inmunodeficiencia adquirida, edema.

Detección del parásito en gota gruesa

*Nefritis por contaminación de shunt

Serología para HIV

Fiebre

Hemocultivo

*Endocarditis bacteriana sub aguda

Fiebre

Hemocultivo

Farmacos y metales pesados *Toxicidad por antiinflamatorios no esteroideos, anticonvulsivantes, oro, bismuto.

Antecedentes de exposición.

 

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Complicaciones del síndrome nefrótico Las complicaciones del SN son el resultado de las alteraciones fisiopatológicas derivadas de la hipoalbuminemia y el edema.

a. Trombosis Los pacientes con SN tienen mayor tendencia a desarrollar trombosis, causa de morbi-mortalidad frecuente en estos individuos. La amiloidosis y la GN membranosa son las entidades que con mayor frecuencia se asocian con trombosis de vena renal, que puede ser sintomática (deterioro de función renal, proteinuria severa) o asintomática, con una incidencia variable entre 2 y 62% según el método diagnóstico utilizado para cada estudio, con un promedio de 40% y complicados con embolia pulmonar en una tercera parte de los casos. Se calcula que 20 a 30% de los adultos con GN membranosa presentan trombosis de la vena renal, de las cuales sólo 10% son sintomáticas.

En los adultos la mayoría de las trombosis son venosas, principalmente trombosis venosa profunda en miembros inferiores, que pueden complicarse con tromboembolismo pulmonar (menos del 5% de los pacientes con SN presentan síntomas, aunque el 15% revelan anormalidades en la gamagrafía de ventilación perfusión).

Las causas de la tendencia trombótica son diversas. Se han postulado factores humorales como el aumento de proteínas procoagulantes (factores l-V-VIII y alfa 2- macroglobulinas) y la disminución de antitrombina lll, el factor IX y XI, aumento de los niveles de fibrinógeno, disminución del plasminógeno, de la alfa 1 antitripsina, aumento de la alfa 2 antiplasmina y alteración de la función de las células endoteliales. También son importantes las anormalidades de la función plaquetaria, pues la hipoalbuminemia induce disminución en el número de receptores de las plaquetas que compiten con la cicloxigenasa plaquetaria por el ácido araquidónico. Por tanto, hay más araquidonato disponible para la síntesis de tromboxano A2 por

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las plaquetas, lo que resulta en hiperagregabilidad. Además el efecto de la hiperlipidemia en los lípidos plaquetarios y en la síntesis de prostaglandinas es muy marcado, favoreciendo la trombosis.

Los nefróticos con mayor riesgo de trombosis son aquellos con albúmina sérica menor de 2 mg/dl. Además el efecto de la hiperlipidemia en los lípidos plaquetarios y en la síntesis de prostaglandinas es muy marcado, favoreciendo la trombosis.

Estudios retrospectivos y controlados han demostrado aumento del riesgo de eventos coronarios en los pacientes con SN, con un riesgo relativo de infarto agudo de miocardio de 5.5 y de muerte por eventos coronarios de 2.8.

La incidencia de complicaciones tromboembólicas en pacientes con SN es cercana al 50%, por lo cual es importante la profilaxis y el tratamiento de esta complicación. Existen algunos predictores individuales de riesgo de trombosis que deben tenerse en cuenta: niveles de albúmina sérica menores de 2.5 mg/dl, proteinuria mayor de 10 g/24 horas, niveles de fibrinógeno elevado, niveles de antitrombina III bajos (< 75% de lo normal) e hipovolemia.

b. Infección En los niños se observa mayor susceptibilidad a infecciones por organismos encapsulados, especialmente Estreptococo Pneumoniae, al parecer debido a pérdida de componentes de la vía alterna del complemento como los factores B y D. La peritonitis primaria sigue siendo un problema importante, principalmente por S. Pneumoniae y E. Coli. La celulitis es frecuente en el tejido edematoso que se lacera fácilmente y se favorece por la desnutrición. Además la terapia inmunosupresora para el tratamiento del SN, aumenta la susceptibilidad a la infección al igual que los niveles séricos bajos de gamaglobulina e IgG (por pérdidas elevadas en orina, aumento del catabolismo y reducción en su síntesis); reducción de los niveles de IgA e inmunidad celular alterada (disminución del

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número total de linfocitos T (LT) circulantes, subgrupos de células T anormales, hipersensibilidad cutánea retardada y una respuesta inadecuada de los LT a los mitóqenos).

Las alteraciones en la actividad de los LT pueden deberse al déficit de zinc y transferrina observado en el SN, o a un aumento de la producción de prostaciclina, con la consecuente respuesta defectuosa a los mitógenos.

Con el uso cada vez más frecuente de la vacuna para el neumococo, han disminuido las infecciones por este germen y cada vez son más frecuentes las infecciones virales como el herpes virus y las paperas, relacionadas con el tratamiento inmunosupresor.

c. Hiperlipidemia El aumento en el colesterol total y las LDL es importante en la génesis de ateroesclerosis en la población general, pero su contribución al desarrollo y progresión de la misma en los nefróticos no es la única causa. Aunque la incidencia de enfermedad vascular ateroesclerótica es mayor en pacientes con SN de larga duración (especialmente por GNFS), la presencia de hipertensión, hipercoagulabilidad y otros factores de riesgo para enfermedad cardiovascular hacen difícil definir el papel exacto de la hiperlipidemia en la enfermedad vascular como factor de riesgo único.

d. Insuficiencia renal aguda (IRA) La IRA es una complicación que se ve principalmente en la GN de cambios mínimos y en la GN focal esclerosante y su diagnóstico se hace por exclusión, con biopsia renal que descarta una GN aguda con o sin presencia de medias lunas.

e. Trastornos del metabolismo de calcio y de la vitamina D En el SN pueden verse alteraciones de calcio y vitamina D secundarias a la

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pérdida urinaria de 25 hidroxicolecalciferol que esta unido a su proteína transportadora y lleva a disminución del 1-25 dihidroxicolecalciferol, absorción reducida de calcio y resistencia a la acción de la hormona paratiroidea, con reducción del calcio iónico en sangre, lo cual sumado al descenso del calcio total por la hipoalbuminemia, llevan a hiperparatiroidismo secundario, con aumento de la reabsorción ósea, especialmente en presencia de función renal anormal.

f. Otras complicaciones El paciente con SN puede presentar niveles bajos de cobre, hierro y zinc, probablemente a partir de pérdidas por orina. La pérdida urinaria de la globulina que se une a la tiroxina, altera los niveles séricos de las hormonas tiroideas, haciendo confusa la interpretación de estas pruebas. Por otra parte, la desnutrición de origen multifactorial, es muy lesiva para el crecimiento de los niños con SN. Por último, la disfunción de las células tubulares renales, al parecer por reabsorción de las proteínas filtradas, puede llevar a daño tubular manifiesto como glucosuria, aminoaciduria, pérdida de fosfato y potasio y acidosis hiperclorémica.

También se pueden perder por orina hormonas esteroideas y en menor cantidad algunos medicamentos con aumento de la fracción libre de estos, debido a disminución de las proteínas de unión a nivel sérico, lo cual es especialmente importante para ajustar las dosis de prednisolona y warfarina.

LABORATIRIOS

1. Uroanálisis:

a. Proteínas en orina ocasional medidas con tira reactiva iguales o

mayores a tres cruces, aunque siempre debe confirmarse con orina de 24 horas.

b. Proteinuria en orina de 24 horas mayor a 3.5g o 50 mg/kg/d

c. Índice proteínas urinarias/creatinina mayor de 2mg/dl.

2. Química sanguínea:

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a. Creatinina y BUN: normales.

b. Niveles de albúmina: menores a 3mg/dl

c. Perfil lipídico: colesterol >300 mg/dl

3. Cuadro hemático: hemoconcentración, trastornos tromboembólicos y procesos infecciosos.

4. Electrolitos: sodio y potasio generalmente dentro de rangos normales, algunos pacientes presentan hipocalcemia.

5. Radiografía de tórax: si se sospecha presencia de derrame pleural.

6. Ecografía renal: la mayoría de los casos normal .

7. Exámenes complementarios: si se sospecha un proceso primario deben solicitarse paraclinicos específicos para cada patología, niveles de

complemento serología, Elisa para HIV, antígeno de superficie para hepatitis B, Anticuerpos IgM para hepatitis C, ecografía renal con doppler.

8. Indicaciones de Biopsia renal:

a. Síndrome Nefrótico congénito

b. Aparición en niños mayores de 8 años

c. Resistencia a la terapia esteroidea

d. Recaídas frecuentes o dependencia a esteroides

e. Si se asocia a síndrome nefrítico

TRATAMIENTO

Reposo: Será únicamente el que imponga la severidad del edema, reposos prolongados pueden favorecer los fenómenos trombóticos.

Nutrición: La dieta debe ser hipercalórica con 60– 65% del aporte calórico total como carbohidratos, normoprotéica, dietas hiperprotéicas no contribuyen a mejorar la hipoalbuminemia del nefrótico ya que esta es por pérdidas renales y mejora al iniciarse los corticoides; algunos estudios han mostrado aumento de esclerosis glomerular en pacientes con dietas hiperprotéicas. No debe tener más del 30% del aporte calórico como grasas (lo cual previene la tendencia a la obesidad y a desequilibrio del metabolismo de lípidos que se presentará cuando

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se inicien los esteroides), son preferibles las de origen vegetal y con menos de 300mg de colesterol al día (Aunque la hipercolesterolemia del nefrótico poco responde al manejo dietético).

Se les restringe de sodio ya que tienen aumento de la sensibilidad a la aldosterona con 1 gr/sal al día.

En nuestro medio es frecuente la presencia del síndrome en pacientes desnutridos, el soporte nutricional adecuado con énfasis en protección cardiovascular contribuye en mucho a la evolución posterior del paciente con síndrome nefrótico.

Farmacoterapia no inmunológica:

Albúmina amp 10 g en 50 ml ( al 20%):ascitis restrictiva, riesgo de estallido escrotal, signos de falla cardiaca, derrame pleural importante y albumina sérica menor de 2 g, a dosis de 1 gr/kg en infusión continua de 4 horas seguida de Furosemida 1-2 mg/kg iv durante y después de la infusión

Profilaxis infecciones: vacuna conjugada heptavalente contra neumococo en menores de 5 años y la vacuna polisacárida (PPV23) en niños mayores, vacuna contra la influenza teniendo en cuenta que para el uso de vacunas vivas atenuadas debe haber un periodo sin terapia esteroide de 3 meses mínimo.

Profilaxis antitrómbótica: no se usa

Profilaxis antibiótica: no se usa

Hipolipemiantes: sólo en pacientes crónicos con estudio individualizado, simvastatina 5mg vo aumentando a 10 mg a las 4 semanas y a 20 mg a las 8 semanas

Suplemento de vitamina D Vitamina D 2000 U/día y calcio 500 mg al día

Farmacoterapia inmunológica: depende de las características de presentación del síndrome Nefrótico. Para esto se deben tener en cuenta las siguientes definiciones:

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Remisión completa:

o

Proteinuria negativa por 3 días

o

Albúmina mayor de 3,5g/dl

o

No edemas

Remisión parcial:

o

Proteinuria >4 y <40mg/m 2 /h ó índice proteinuria/creatinina >0,2mg/dl y <2mg/dl

o

Albúmina >3g/dl

o

Reducción de los edemas

Respondedor a esteroides: remisión completa a las 8 semanas de terapia esteroidea

Resistente a esteroides: no respuesta a las 4 semanas con 60mk/kg/dia de prednisolona

Recaídas frecuentes: 2 ó más recaídas en 6 meses después del episodio inicial ó 4 ó más recaídas en cualquier periodo de 12 meses

Corticodependiente: 2 o más recaídas durante el tratamiento esteroideo al disminuir las dosis o 14 días posteriores a la terminación de éste

Corticonsensible:

Primer episodio:

Prednisolona 60mg/m 2 por 4 a 6 semanas y luego 40mg/m 2 día de por medio por 6 semanas y retirada progresiva de 4 a 6 semanas

Recaída:

Prednisolona 60mg/m 2 hasta que la proteinuria sea negativa por tres días y luego 40mg/m 2 día de por medio por 4 semanas y retirada progresiva de 4 a 6 semanas

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Corticodependiente o recaídas frecuentes:

Ciclofosfamida oral 2-3mg/kg/día por 8 semanas (dosis máxima 200mg/día) + prednisolona oral 60mg/m 2 /día por 4 semanas día de por medio, prednisolona oral 40mg/m /día por 1 semana día de por medio, prednisolona oral 30mg/m 2 /día por 1 semana día de por medio, prednisolona oral 20mg/m 2 /día por 1 semana día de por medio, prednisolona oral 10mg/m 2 /día por 1 semana día de por medio.

Ciclosporina oral 4-6 mg/kg/día + prednisolona oral 30mg/m 2 /día por un mes + prednisolona oral 30mg/m 2 /día por 5 meses día de por medio.

2

Micofenolato mofetil 600-1200 mg/m 2 /día por periodo prolongado. Corticorresistente:

Ciclosporina oral 4-6 mg/kg/día + prednisolona oral 30mg/m 2 /día por un mes + prednisolona oral 30mg/m 2 /día por 5 meses día de por medio.

I-ECAs y antagonistas ARAII: enalapril 0,2-0,6 mg/kg/día, captopril 0,5-2 mg/kg/día, losartan 0,8 mg/kg/día

SÍNDROME NEFRÍTICO EN PEDIATRÍA

Síndrome que se caracteriza por la aparición súbita de: Hematuria (macroscópica o microscópica), Hipertensión arterial, Oliguria, Edema y puede o no cursar con proteinuria por debajo del rango nefrótico

Síndrome nefrítico no es sinónimo de glomerulonefritis aguda postestreptocóccica (GNAPE)

EPIDEMIOLOGIA

Es el síndrome clínico más común en los niños. Presenta un pico de incidencia entre los 2 y los 6 años.

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Se han calculado alrededor de 470.000 casos de la GNAPE por año en el mundo, de los cuales 97% ocurren en países en vía de desarrollo y aproximadamente 5000 casos (1%) termina en muerte

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Tabla 1. Etiología Sindrome nefrítico

   

ENFERMEDADES

 

ENFS.

OTRAS

GLOMERULO -

INFECCIOSAS

 

SISTEMICAS

CAUSAS

 

NEFRITIS

PRIMARIA

Bacterianas

     

Streptoccoco

 

β-

Lupus

Vacunaciones

Glomerulonefritis membranoprolifer ativa Nefropatía por IgA

hemolítico

eritematoso

Tiroglobulina

Staphylococco

 

sistémico

Antígenos

epidermidis

Púrpura

de

endógenos

Staphylococco

aureus

Henoch-

Sindrome

 

Streptoccoco

viridans

Schonlein

deGuillán

(Endocarditis)

 

Granulomatosis

Barré

Lues

congénita

de

Wegener

Medicamentos

Fiebre

tifoidea

(infrecuente)

(penicilina,

Leptospirosis

 

Poliarteritis

cefalosporinas

Virales

nodosa

(infrecuente)

)

Hepatitis

A

y

B

Epstein

Barr

Citomegalovirus

 

Varicela

Rubeola

Sarampión

Parotiditis

Coxsackie

VIH

Hongos

Candida

albicans

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Coccidiodes immitis

Parasitarias

Malaria por

P falciparum,

P

malariae

Toxoplasma

gondii

Filaria

Trichinella

Rickettsia

FISIOPATOLOGIA

Las glomerulonefritis agudas son mediadas por procesos inmunes en su mayoría. posterior a un periodo de latencia de 8 a 10 días y 14 a 21 días si el foco es faríngeo o en piel, respectivamente; en el caso de la GNAPE, se forman complejos de anticuerpos específicos contra antígenos de los estreptococos que viajan, se depositan en la pared glomerular y activan el complemento o que se forman al encontrarse con antígenos plantados en ella, así generan factores que inician una respuesta inflamatoria que se manifiesta por la proliferación celular y el edema del glomérulo disminuyendo el área de filtración glomerular viéndose afectada la excreción de sodio y agua lo cual explica el edema que se encuentra presente en el 80-90% de los casos, hipervolemia, y la hipertensión.

todos los grupos de estreptococos tienen la capacidad de producir dicha

más

frecuentemente implicado, especialmente los tipos 1, 2, 4 y 12 en infecciones

reacción.

No

El

estreptococo

β-hemolítico

del

grupo

A

es

el

germen

faríngeas

y

47,

49

y

57

en

infecciones

cutáneas.

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Existe una relación directa entre los cambios histológicos y la severidad de la sintomatología.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Su presentación es aguda:

Búsqueda de lesiones activas en piel y orofaringe

coluria

hematuria macroscópica

edema facial o de miembros inferiores.

oliguria

hipertensión (75% de los casos)

falla cardiaca y edema pulmonar como resultado de la hipervolemia.

La cefalea, vómito, letargia, confusión y convulsiones pueden presentarse en los casos de encefalopatía hipertensiva.

Búsqueda de signos clínicos de complicaciones:

o

Falla cardiaca congestiva

o

Azoemia

o

Encefalopatía hipertensiva

DIAGNOSTICO

Evaluación de la función renal y el sedimento urinario

o

Hematuria

o

Cilindros hemáticos

o

Proteinuria menor de rango nefrótico

o

Hematíes dimórficos que sugieren hematuria glomerular

o

Proteinuria en rango nefrótico y eosinófilos en orina son indicación de buscar otra patología

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o BUN y creatinina: normales o elevados

Complemento: niveles de C3 disminuidos en el 90% de los casos y C4 normal o disminuido.

Indicaciones de biopsia renal:

o

Rápido deterioro de la función renal

o

Niveles séricos de complemento normales

o

Persistencia de hipocomplementemia por 12 semanas

o

Síndrome nefrótico asociado

o

Hallazgos que hacen poco probable la etiología infecciosa

o

Alteración de la filtración glomerular por más de 2 semanas

o

Hipertensión persistente por 2 semanas

o

Persistencia de hematuria mayor de 18 meses

o

Persistencia de proteinuria mayor de 6 meses

Otros:

o

FENA: disminuido por la retención de sodio

 

o

LDH: aumentadas anemias hemolíticas y lesiones isquémicas

 

o

Proteínas

plasmáticas:

albúmina

disminuida

para

estudio

de

síndrome

nefrótico

asociado

e

inmunoglobulinas

aumentadas

vasculitis

o

Anticuerpos antiestreptococcicos: infección reciente o en curso

 

o

ANAS

o

ANCAS

o

Otros dependiendo de la clínica:

 

Radiografía de tórax

Ecocardiograma

Ecografía abdominal

Extendido de sangre periférica

Indicaciones de hospitalización:

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o

Hipertensión

o

Oliguria + Edema generalizado + elevación creatinina o potasio

MANEJO

MEDIDAS GENERALE

deben mantenerse en observación estrecha, Limitar la actividad física durante la fase aguda

Dieta normoproteica e hiposódica en el episodio agudo

Control estricto de tensión arterial

Balance de líquidos

Peso diario matutina (a la misma hora)

Restricción de líquidos 300-600 cc/m 2 Inicial Luego perdidas insensibles + reposición gradual de la diuresis según respuesta a medidas antihipertensivas

restricción de sodio (1-2g de sal/d)

En el caso de azoemia deben también restringirse potasio y fósforo.

MEDIDAS ESPECÍFICAS

Furosemida 1-2 mg/kg/dosis máximo 5mg/kg/dosis vía oral o endovenosa cada 12 horas o con mas frecuencia en el caso de requerirse. Hipertensión arterial no controlada:

Bloqueadores de los canales del calcio:

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amlodipino 0.1 a 0.3 mg/kg/día cada 12 horas máximo 5 mg/cada 12 horas

nifedipino 0.25-0.5 mg/kg/dosis cada 4 a 6 horas

I-ECAs última opción por aumento del potasio: enalapril 0.01 a 0.1 mg/kg/día

Tratamiento de la infección estreptocócica Penicilina benzatínica 600.000U IM en menores de 6 años y 1.200.000 U IM en mayores de 6 años En caso de alergia a la penicilina se puede utilizar eritromicina, claritromicina o azitromicina

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HISTORICO DE CAMBIOS

Versión No:

Emisión:

Realizados:

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