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Paralysie obsttricale du plexus brachial Rsum - Rsum + Rfrences - Texte intgral Imprimer - Enregistrer - Envoyer

Iconographies Kinsithrapie-Mdecine physique-Radaptation [26473-A-10]

Vronique Forin : Mdecin de mdecine physique et de radaptation, praticien hospitalier Claudia Romaa : Chirurgien orthopdiste, praticien hospitalier Unit de rducation pdiatrique, hpital d'enfants ArmandTrousseau, service du Professeur Henri Carlioz, 26, avenue du Docteur Arnold-Netter 75571 Paris cedex 12 France Rsum Les paralysies obsttricales du plexus brachial (POPB) sont provoques par une longation du plexus brachial pendant l'accouchement. Plus personne ne met en doute leur nature traumatique voque par Duchenne de Boulogne et les thories dysgnsique, malformative, vasculaire, malpositionnelle n'ont plus de dfenseurs. Si, dans de nombreux cas, une rcupration spontane se produit, tmoignant d'une simple sidration radiculaire temporaire, il en est d'autres o la solution de continuit au sein du plexus brachial entrane un handicap fonctionnel svre, que la rcupration soit absente ou simplement partielle.

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Historique
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Le terme de paralysie obsttricale fut sans doute cre ds 1872 par Duchenne de Boulogne [14] qui dcrit cinq observations de paralysie obsttricale en attribuant la cause une compression ou une longation du plexus brachial par des manoeuvres obsttricales. Pourtant ds 1764, Smellie [38] rapporte trois observations sans en donner la cause et Danyau [12] en 1851 pratique l'autopsie d'un nouveaun atteint de paralysie obsttricale. En 1877, Erb [16] tudie quatre cas et dtermine le point prcis, qui porte son nom, d'excitation du plexus brachial par les courants lectriques. Pour lui, la cause de la paralysie est une contusion instrumentale en ce point. Les travaux se multiplient jusqu'en 1898, date laquelle Duval et Guillain [15] confirment la thorie de l'longation par des tudes anatomiques et exprimentales dj bauches par Trombetta en 1880. Pendant la deuxime moiti du XIXe sicle, l'tiologie de la paralysie obsttricale est alors pour presque tous sans quivoque. Le dbut du XXe sicle voit apparatre le traitement chirurgical de ces lsions. Des auteurs amricains posent alors les bases de la chirurgie nonatale du plexus brachial. En 1903, Kennedy [24], Clark, Taylor et Prout [11] ralisent des neurolyses et des sutures directes des racines. En 1917, Wijeth et Sharpe [43] rapportent une srie de 81 cas oprs selon les mmes techniques. Ils prconisent les interventions prcoces l'ge de 1 mois, si la paralysie est complte, 3 mois si elle est incomplte. Trois ans plus tard, Taylor [41] dcrit son exprience de 200 paralysies obsttricales dont 70 opres. La technique n'a pas chang, la mortalit est maintenant faible (trois cas), les rsultats sont qualifis de satisfaisants. En 1930, Lauwers [25] propose les neurotisations lorsque les racines sont arraches. A cette attitude rsolument opratoire et responsable d'une mortalit leve et aux rsultats peu convaincants, va succder une priode de 50 ans rsolument attentiste. C'est la priode des actes chirurgicaux ponctuels traitant les squelles. Rendu propose l'ostotomie de drotation humrale, Kleinberg propose la dsinsertion sous-prioste des rotateurs internes de l'paule. L'Episcopo [27] en 1934, transplante le muscle grand rond comme moteur de la rotation externe. Le traitement est rsolument conservateur la naissance et consiste en la prvention des dformations et attitudes vicieuses par des attelles et des manipulations. A cette poque, l'apparition de l'lectromyographie met en vidence l'existence de synergies musculaires anormales, ce qui voque certains auteurs une possible atteinte mdullaire. De nouvelles conceptions pathogniques apparaissent : thorie mdullaire de Thomas
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ou congnitale d'Ombredane [34]. L'origine mcanique des lsions, videmment dmontre ds la fin du XIXe sicle, n'est ractualise que bien tardivement lors du symposium de Mallet la SOFCOT en 1972. Il faut attendre le dveloppement de la microchirurgie et surtout la chirurgie du plexus brachial de l'adulte (Narakas, Millesi, Allieu, Alnot) pour que, de nouveau, l'intrt du traitement chirurgical des paralysies obsttricales renaisse. Gilbert, au dbut des annes 1980, utilise le premier ces techniques nouvelles l'enfant.

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Anatomie du plexus brachial Deux lments caractrisent le plexus brachial : sa complexit lie sa structure anastomotique et sa variabilit.

Origine Le plexus brachial type est form de cinq nerfs rachidiens C5-C6-C7-C8T1, tous destins innerver le membre suprieur. A ces nerfs rachidiens, s'anastomose, selon les cas, un rameau venant de C4 ou T2. Chaque racine est issue de radicelles mdullaires antrieures motrices et postrieures sensitives dont le renflement ovode constitue le ganglion spinal. Le nerf rachidien ainsi form traverse le canal intertransversaire (fig 1). Jusqu'au niveau du trou de conjugaison, les racines nerveuses sont libres l'intrieur des enveloppes mninges, dpourvues des enveloppes pi- et prineurales retrouves plus distalement sur le nerf priphrique. la sortie du trou de conjugaison, s'chappent les rameaux postrieurs destins aux muscles des gouttires paravertbrales.

Plexus extravertbral (fig 2)

Il prend la forme d'un triangle base interne dans lequel il se ramifie. Le tronc primaire suprieur nat de l'anatosmose de C4-C5-C6. La racine C7 constitue le tronc primaire moyen, les racines C8 et T1 le tronc primaire infrieur. Chaque tronc primaire se divise dans le plan frontal. Les branches postrieures s'unissent pour former le tronc secondaire postrieur. Les deux branches antrieures issues des troncs primaires suprieur et moyen forment le tronc secondaire antroexterne. Le tronc secondaire antro-interne est form par la branche antrieure du tronc primaire infrieur. Des troncs secondaires partent les nerfs proprement dits.

Branches terminales Le tronc secondaire postrieur correspond schmatiquement aux muscles extenseurs du membre suprieur. Il donne le nerf circonflexe (abduction et lvation du bras) et le nerf radial (extension, supination de l'avant-bras, extension de la main et des doigts). Les troncs secondaires antrieurs correspondent au plan de flexion du membre suprieur. Le tronc secondaire antroexterne donne le nerf musculocutan (flexion du coude) et la racine externe du mdian. Le tronc secondaire antro-interne est l'origine du nerf sensitif brachial cutan-interne et son accessoire, du nerf cubital flchisseur de la main et des doigts partiellement. Il donne galement la racine interne du mdian responsable de la flexion et pronation de la main ainsi que de sa sensibilit.

Branches collatrales Le nerf du grand pectoral et du petit pectoral forment une anse anastomotique l'origine de l'innervation pluriradiculaire de ces deux muscles. Le nerf sus-scapulaire nat de C5 ou du tronc primaire suprieur. Le nerf de l'angulaire de l'omoplate et du rhombode nat de C4 et C5. Le nerf du grand dentel ou nerf de Charles Bell nat de C5, C6 mais parfois de C4. Le nerf du grand dorsal et du grand rond nat du tronc secondaire postrieur ainsi que le nerf du sous-scapulaire. Le nerf phrnique est issu de la racine C4, C5 et accessoirement de C3.

Particularits du plexus brachial de l'enfant


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Bonnel [5] a montr, aprs dissection de 50 plexus brachiaux de nouveau-ns, que l'anatomie du plexus brachial de l'enfant ne diffre pas de celle de l'adulte. Il s'agit cependant d'un organe en croissance qui va augmenter de quatre fois sa longueur. Bonnel ne retrouve la distribution classique des cinq racines que dans 54 % des cas et l'arrangement en M classique que dans 64 %. Le tronc secondaire postrieur est individualis dans 33 %, les branches postrieures divergeant d'emble pour donner les branches terminales et collatrales. L'organisation histologique du plexus brachial du nouveau-n est bien tudie par Bonnel. L'aspect fasciculaire est inconstant d'un sujet l'autre et d'un ct l'autre. La disposition fasciculaire se modifie tout le long du nerf et ne pourrait tre identique de bout en bout que sur une distance maximale de 15 mm. Entre chaque fascicule, il existe des ponts et leur nombre et leur taille varient beaucoup d'une racine l'autre. La place importante du tissu conjonctif par rapport au tissu nerveux, retrouve au-del du trou de conjugaison, pourrait expliquer son rle nfaste dans la rparation des nerfs aprs section.

Facteurs de protection et de vulnrabilit du plexus brachial Vulnrabilit La disposition anatomique du plexus brachial du nouveau-n l'expose aux traumatismes en traction : la distance entre l'mergence des racines et le moignon de l'paule est trs courte. Chaque structure plexulaire comporte un contingent neural et conjonctif. Bonnel [6] a montr la fonction protectrice du conjonctif : lors d'une traction progressive sur un nerf, son lasticit est due au tissu conjonctif. La richesse du tissu conjonctif des diffrents lments plexuels prsente de plus une progression quantitative proximodistale. Ainsi la fragilit la traction estelle majeure pour les radicelles mdullaires et moins grandes pour les branches terminales. L'mergence des racines se fait avec une variation angulaire, 122 pour C5, 146 pour T1 [5] : elles prsentent un trajet d'autant plus vertical que leur mergence est haute. Les deux racines suprieures, tendues et verticales paraissent les plus exposes.

Facteurs de protection
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Plusieurs mcanismes protgent les formations nerveuses. Le ligament dentel fixe la dure-mre le bord latral de la moelle : en cas de traction sur le nerf, la moelle pinire se rapproche du trou de conjugaison, limitant ainsi la traction exerce sur les radicelles. Les racines C5-C6 sont les plus rsistantes. Elles se rflchissent sur le rebord des apophyses transverses et sont solidement fixes au rachis par le ligament postrosuprieur. Ce dispositif de chevalet brise les forces de traction appliques la racine dont une seule partie est transmise aux radicelles. A l'tage infrieur de C7 T1, ce ligament n'existe pas. Toute traction sur la racine est transmise intgralement aux radicelles, particulirement vulnrables. En revanche, le trajet arciforme des racines, ascendant puis horizontal, protge celles-ci en retardant la traction sur les radicelles.

Innervation fonctionnelle L'innervation topographique des muscles du membre suprieur est rappele dans le tableau I. Il est important de rappeler les rapports entre l'innervation et la fonction du membre suprieur. Cette notion est essentielle au diagnostic et aux options thrapeutiques chirurgicales. Les paralysies obsttricales du plexus brachial touchent plusieurs racines et dgradent plusieurs fonctions des degrs divers. Une fonction a d'autant plus de chances d'tre prserve qu'elle dpend du plus grand nombre de racines. Cette fonction a galement plus de probabilit d'tre pargne qu'elle dpend des racines les plus basses. L'abduction de l'paule (C5-C6) est atteinte prcocement, alors que l'adduction, largement innerve de C5 T1, persiste jusqu' ce que toutes les racines soient lses. La rotation interne de l'paule est bien protge en raison de sa large innervation C5-T1. En revanche, la rotation externe, dpendant des seules racines hautes C5-C6, disparat mme dans les atteintes les moins tendues. La flexion active du coude disparat trs tt car, sous la dpendance unique de C5-C6, alors que l'extension du coude (C6-C8) n'est dficitaire que dans les atteintes plus tendues.

L'extension du poignet (C5-C7) disparat avant la flexion (C6-C8). Une extension puissante du poignet est pourtant essentielle pour un serrage efficace avec les doigts, souvent prserv. L'inclinaison radiale (C5-C7) est atteinte avant l'inclinaison cubitale (C7C8). La main est atteinte dans les paralysies tendues jusqu' D1, exceptionnellement de faon isole. L'extension des doigts assure par C7-C8 est synchrone de la flexion du poignet. La flexion des doigts dpend de C7-C8-T1. La musculature intrinsque de la main qui assure l'opposition du pouce, son abduction, le rapprochement et l'cartement des doigts, est innerve classiquement par C8 et T1, voire T1 seule.

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Physiopathologie des lsions

Mcanisme de traction L'augmentation brutale de l'espace compris entre la tte et le creux axillaire est le dnominateur commun des lsions d'longation et de rupture des lments du plexus brachial. L'association de l'abaissement de l'paule et de la flexion latrale du cou au cours des manoeuvres obsttricales de dgagement foetal (fig 3) provoque une traction responsable des lsions nerveuses imposes par la disposition anatomique des racines et les facteurs de protection. Le travail exprimental de Mtaizeau [28] a permis de suivre les diffrentes phases lsionnelles et de vrifier que les racines hautes sont lses avant les racines basses. Ds le dbut de la traction, les racines suprieures se tendent, l'pineuse se dchire pour une force d'environ 20 kg. Si le traumatisme se poursuit, C5 puis C6 ou bien le tronc primaire suprieur se rompent. Ds lors, l'abaissement du moignon de l'paule met en tension C7 ; aprs la rupture ou l'avulsion de C7, il faut un dplacement important pour provoquer une avulsion de C8, alors que T1, ncessitant un dplacement extrme, est rarement lse. Lors de

prsentation cphalique, main premire, la traction sur le bras serait l'origine d'atteinte C8-T1 isole. Il est alors possible d'tablir un paralllisme entre la gravit du traumatisme, la topographie de l'atteinte et l'volution des troubles (fig 4).

Lsions anatomiques nerveuses Trois types de lsions anatomiques sont susceptibles de se produire - Une sidration fonctionnelle peut succder une longation sans solution de continuit. Cette lsion qui correspond la neurapraxie de Seddon [36] et au degr 1 de Sunderland [39], laisse une possibilit de rcupration spontane rapide et prcoce. - La rupture radiculaire sur le trajet extrarachidien du plexus est une solution de continuit. Elle correspond l'axonotmsis ou au neurotmsis de Seddon avec une possibilit trs variable de rcupration. Si l'axone est rompu (axonotmsis), mais la membrane basale intacte (deuxime degr de Sunderland), la rgnration axonale se fait sans erreur de parcours : la rcupration fonctionnelle est complte. Si l'axone et la membrane basale sont rompus (degr de Sunderland), la raction cicatricielle intrafasciculaire ne permet qu'une rgnrescence anarchique partielle avec des erreurs de parcours. La rcupration musculaire est parasite par des cocontractions, deux muscles antagonistes ne pouvant dissocier leur action. Lors de la rupture des fibres nerveuses, mais aussi du prinvre entourant le fascicule (quatrime degr de Sunderland), la rgnrescence est totalement anarchique et trs dficitaire. L'interruption de toutes les structures constituant la racine implique une absence de rgnrescence axonale, donc de rcupration. L'avulsion est un arrachement des radicelles au ras de la moelle. Sous l'effet de la traction, l'ensemble racine/nerf rachidien est attir travers le trou de conjugaison jusqu'au moment o le cne dure-mrien vient se plaquer sur l'orifice interne, puis se rompt. La traction s'exerce alors directement sur les radicelles qui s'avulsent de leur mergence mdullaire. Cette lsion ne laisse aucun espoir de rcupration.
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Rpartition des lsions exprimentales Celle-ci est tout fait comparable aux constatations opratoires [20]. Il ne semble pas exister de lsions tages sur une mme racine ou un mme tronc, comme cela est observ dans les paralysies traumatiques de l'adulte sauf peut-tre sur le nerf sus-scapulaire. Les lsions sont presque exclusivement sur la portion proximale, radicelles, racines et plus rarement tronc primaire. Selon l'mergence des racines, les types de lsions sont diffrents : en C5, C6, les ruptures prdominent sur les avulsions (53 %), en C7 les avulsions prdominent avec 75 %, et en C8-T1 les avulsions sont presque exclusives.

Consquences d'une lsion traumatique d'un nerf Aprs section nerveuse, le bout distal et proximal du nerf se modifie, selon le processus dit de dgnrescence wallrienne : la gaine de myline et l'axone dgnrent, ce qui aboutit rapidement la perte de la conduction. La rgnration axonale ne se produit que si le corps cellulaire reste vivant. Cette repousse ncessite un affrontement correct et une bonne correspondance des fascicules au niveau de la lsion ainsi qu'une atmosphre prinerveuse sans fibrose excessive. La vitesse de repousse axonale n'est pas connue chez l'enfant (1 4 mm par jour chez l'adulte). La stimulation lectrique ne diminuerait pas la dgnrescence axonale, mais l'amplifierait [21]. Un mcanisme molculaire d'apoptose inapproprie dcrit rcemment [32] , pourrait expliquer l'volution des lsions nerveuses aprs traumatisme nerveux et les alas des rcuprations. L'apoptose est un processus gnral de suicide cellulaire gntiquement programm, par lequel un organisme assure son renouvellement cellulaire normal et rpond une lsion cellulaire de toute nature. Au niveau musculaire, la dnervation a pour consquence, l'atrophie musculaire avec perte de la contractilit musculaire par un mcanisme de protolyse ds la 24e heure. L'importance de la dgradation des protines musculaires augmente avec la dnervation [18].

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Examen clinique et paraclinique

Etiologie Malgr tous les progrs de l'obsttrique moderne, les paralysies du plexus brachial sont loin d'avoir disparu. Depuis environ 20 ans [8], on enregistre une certaine stabilit de la frquence de survenue allant de 0,5 1,9 pour mille. Deux lments d'origine maternelle sont prendre en compte dans la survenue d'une POPB : la primiparit est un lment significatif en cas de prsentation du sommet, ainsi qu'une prise pondrale importante de plus de 20 kg [1]. L'analyse des facteurs foetaux aboutit des rsultats diffrents selon la prsentation. En cas de prsentation du sommet, un poids de naissance suprieur 4 kg est retrouv chez 40 % des enfants. En cas de prsentation par le sige, la notion de prmaturit, donc de foetus plus fragile, semble significativement corrle avec la survenue d'une POPB. Les facteurs obsttricaux diffrent selon la prsentation dans la survenue d'une POPB. En cas de prsentation du sommet, le travail est toujours anormalement long et l'accouchement presque toujours dystocique (90 % de dystocie des paules). En cas d'accouchement par le sige, les manoeuvres d'extraction sont frquemment retrouves [23]. L'extraction foetale par opration csarienne ne met pas l'abri d'une POPB, surtout lorsqu'il s'agit d'enfants prmaturs en prsentation du sige ou de l'paule. Les POPB droites, avec 60 70 % des cas sont plus frquentes que les gauches ; les formes bilatrales reprsentent 3 5 % des cas. Les garons sont touchs dans 59 % des cas.

Examen clinique la naissance Le diagnostic est facile aprs un accouchement laborieux. Le membre suprieur prsente une paralysie flasque. Il est hypotonique et ballant
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(fig 5) en contraste avec l'hypertonie en flexion physiologique du ct normal. Le testing musculaire analytique du tout-petit est difficile et demande patience et savoir-faire, d'autant que l'enfant est souvent douloureux pendant les premires semaines. La cote musculaire est apprcie par la classification du British medical council. Seules les cotations 0-1-2-3 sont utilises. L'atteinte motrice s'tudie grce la gesticulation spontane ou provoque par stimulation cutane. L'analyse des mouvements rflexes normalement prsents la naissance contribue cette tude : - rflexe de Moro : le premier temps de la manoeuvre explore les muscles abducteurs et rotateurs externes d'paule, les extenseurs des doigts et du poignet, les abducteurs du pouce. Le deuxime temps permet de juger de la prsence des muscles adducteurs et rotateurs internes d'paule et des flchisseurs du coude ; - rflexe de grasping : permet d'observer les flchisseurs des doigts ; - manoeuvre du foulard : analyse les muscles rotateurs externes d'paule. Deux grands tableaux cliniques sont alors isols. - Dans trois quarts des cas, les racines hautes sont atteintes : le membre est en rotation interne et pronation, l'abduction impossible. Le coude est lgrement flchi, si le triceps est atteint dans les lsions de C5-C6-C7. Il est en extension complte dans les atteintes de C5-C6 en raison de l'action du triceps. La mobilit du poignet et de la main est prserve dans les atteintes C5-C6. Lorsque C7 est ls, le poignet est en flexion palmaire inclinaison cubitale et la main ferme : les muscles radiaux et extenseurs des doigts sont paralyss. - Dans un quart des cas, la paralysie est totale : tout le membre est flasque, les doigts sont en griffe . Aucune manoeuvre ne produit de mouvement actif. Il existe des troubles vasomoteurs type de pleur ou de marbrure. Trs exceptionnellement, la paralysie basse de C7-C8-D1 est isole, de type Djrine-Klumpke. Elle serait provoque par une traction du membre vers le haut. Deux signes cliniques mritent d'tre recherchs car ils signent une lsion plexique grave.
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Le signe de Claude Bernard-Horner associe un myosis, un ptosis et une nophtalmie du ct de la paralysie. Il rsulte d'une atteinte des fibres neurovgtatives sympathiques du rameau communicant de D1 avec le ganglion stellaire. Il signe une lsion proximale grave, ainsi que des lsions tendues. La paralysie diaphragmatique du ct de l'atteinte plexique, peut entraner une dtresse respiratoire. Elle est due une lsion du nerf phrnique, lors de la dchirure des scalnes. Au cours des mouvements respiratoires, on observe une asymtrie abdominale. L'hmicoupole diaphragmatique atteinte est surleve sur la radiographie et inerte la radioscopie. On recherche galement systmatiquement une atteinte de l'autre membre suprieur. Dans les rares formes bilatrales, l'examen neurologique des membres infrieurs est essentiel la recherche d'une ttraplgie obsttricale par lsion mdullaire cervicodorsale. Une priode courte d'hypotonie des membres infrieurs anormale cette poque de la vie, peut prcder la paralysie spastique difficile mettre en vidence cet ge.

Examens complmentaires La radiographie de thorax et du membre suprieur montre s'il y a une fracture associe de clavicule ou de l'humrus et analyse la coupole diaphragmatique. Elle permet galement d'liminer le seul diagnostic diffrentiel difficile de la paralysie : le dcollement piphysaire de la tte humrale. La radiographie le montre en 1 2 semaines par la prsence d'un cal priost. L'lectromyographie (EMG) garde une place dans l'exploration des POPB. Cet examen douloureux est difficile raliser et interprter chez le nourrisson. Les tracs ne correspondent pas toujours aux possibilits fonctionnelles relles du membre. L'EMG a surtout un intrt ngatif, car une absence totale de rinnervation, au troisime mois, signifie presque certainement un arrachement de la racine correspondante. Les rsultats de cet examen semblent n'avoir qu'une faible valeur prdictive pour l'ensemble de la communaut chirurgicale internationale s'intressant la chirurgie nerveuse des paralysies obsttricales du plexus brachial [19]. Les examens neuroradiologiques n'ont pas leur place cet ge.
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Evolution spontane L'histoire naturelle des paralysies obsttricales a t dcrite par de nombreux auteurs dont les conclusions sont souvent contradictoires. Deux raisons peuvent expliquer de telles diffrences : - le biais de recrutement de chaque spcialit : l'orthopdiste ne voit que les cas graves traiter et a, de ce fait, une vue plus pessimiste du sujet que le neurologue, le pdiatre ou le mdecin rducateur ; - les difficults d'valuation de ces patients avec des critres trs subjectifs et donc une apprciation des rsultats non comparable. La frquence des rcuprations totales est variable selon les auteurs avec des extrmes allant de 7 % [3] 80 % [22]. Dans leur travail, Tassin et Gilbert [40] tudient l'volution spontane de 44 paralysies obsttricales de 0 5 ans en utilisant deux lments : la cote musculaire et l'valuation fonctionnelle globale de l'paule et de la main [26]. Rcupration complte Dans cette srie, 12 cas rcuprent compltement et correspondent des atteintes C5-C6 ou C5-C6-C7. Lorsqu'une paralysie obsttricale rcupre compltement, c'est toujours prcocement, avec un ordre de rcupration assez strotyp : - 1,5 mois pour le triceps, extenseurs du poignet et des doigts ; - 2 mois pour le deltode et le biceps ; - 2 mois et demi pour les abducteurs extenseurs du pouce ; - 3 mois pour les rotateurs externes d'paule et les supinateurs. L'tude de Michelow [29] retrouve ce mme caractre prcoce de la rcupration, quand elle doit tre totale. Pour ces auteurs, la rcupration ne se conoit comme complte, que si elle survient dans les 3 premiers mois.

Rcupration incomplte Trente-deux enfants des 44 de la srie de Tassin et Gilbert ont prsent des rcuprations incompltes. Au niveau de l'paule, les rotateurs
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externes ne rcuprent jamais spontanment. Le deltode rcupre plus tardivement qu'en cas de rcupration complte. La rcupration du biceps est trs corrle la qualit de rcupration de l'paule : le biceps est toujours bon dans les trs bonnes paules cotes IV. Il est faible et prsente des cocontractions avec le triceps, dans les paules moins bonnes cotes II et III. La limitation du secteur de la mobilit active en pronosupination se fait surtout aux dpens de la pronation. La main est retrouve normale type I, quand celle-ci tait pargne la naissance (C5-C6) ou quand la paralysie n'atteignait que le plan dorsal (atteinte C5-C6-C7). La rcupration musculaire n'est pas toujours rapide, mais atteint la cote 3 au plus tard 6 mois pour les extenseurs de doigts, 10 mois, pour les extenseurs de poignet et 14 mois pour les extenseurs abducteurs du pouce. Les mains englues de type II correspondent des paralysies compltes initiales C5-T1 suivies d'une rcupration rapide en 3 semaines des flchisseurs des doigts et du poignet et d'une rcupration rapide, elle aussi du plan dorsal : extenseurs des doigts la cote 3 entre 4 et 6 mois, extenseurs du poignet entre 4 et 8 mois, extenseurs du pouce entre 2 et 8 mois. Lors de rcupration spontane, les valeurs finales de l'paule, du coude et de la main sont intimement lies. Les bons rsultats sur l'paule s'observent surtout dans les paralysies hautes o la main est respecte.

Squelles Les squelles dpendent de la qualit de la rcupration spontane. Certaines sont propres l'enfant.

Cocontractions Elles correspondent la contraction simultane de deux muscles antagonistes. On ne les rencontre qu'en cas de rcupration tardive. Elles sont lies une rgnrescence nerveuse anarchique et simulent une volution favorable entre l'ge de 3 et 6 mois. Elles sont responsables d'articulations geles fonctionnellement. Les cocontractions deltode-grand rond limitent l'abduction active de l'paule, celles du biceps-triceps limitent la flexion active du coude. Plus
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rarement, les cocontractions entre flchisseurs palmaires et dorsaux du poignet limitent son extension active. Elles sont peu accessibles la rducation et semblent beaucoup moins frquentes aprs chirurgie nerveuse prcoce du plexus brachial que dans les volutions spontanes.

Troubles de croissance L'atteinte unilatrale du plexus brachial entrane chez l'enfant un dfaut de croissance en longueur du membre suprieur paralys ainsi qu'une hypotrophie globale. L'interprtation du raccourcissement est rapprocher des ingalits rencontres lors de pathologie congnitale telle que les paralysies motrices d'origine crbrale unilatrales. Raimondi [19] a montr que ce trouble de la croissance en longueur est trs corrl l'tendue et la gravit des lsions nerveuses. Pour lui, la prcocit de la chirurgie nerveuse ne modifie en rien la croissance du membre atteint. La brivet toujours trs modre du membre suprieur atteint n'entrane jamais de gne fonctionnelle. La gne est esthtique quand la main est trs hypotrophique lors d'atteinte basse svre (fig 6).

Limitations d'amplitudes articulaires et troubles de la mcanomorphose Les limitations d'amplitudes articulaires apparaissent au cours de la rcupration musculaire, et sont dues au dsquilibre des forces musculaires. Elles proviennent de la rtraction des parties molles qui fixe l'articulation en position vicieuse. Le modelage articulaire permanent au cours de la croissance est entrav. La mcanomorphose est imparfaite et on assiste des dformations articulaires. Nous n'envisageons que les principales limitations. L'paule est en adduction rotation interne, essentiellement par rtraction du muscle sous-scapulaire. La tte humrale, maintenue en rotation interne crase le bord postrieur de la glne, se dforme puis se luxe en arrire [2]. La paralysie du biceps et l'activit persistante du triceps (C6-C8) et des pronateurs (C6-C7) fixent le coude en lgre flexion-pronation. La tte
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radiale s'aplatit en avant, se luxe en arrire, modifiant ainsi son axe de rotation. La membrane interosseuse, normalement dtendue en supination, se rtracte en pronation fixant l'avant-bras dans cette position [26] . Dans les formes tendues C6-C8, la paralysie du triceps est l'origine de flexum importants. Dans de rares cas, l'atteinte des pronateurs sous un biceps ayant partiellement rcupr, maintient l'avant-bras en lgre flexion-supination : cette attitude initialement rversible, se fixe et luxe la tte radiale en avant [37]. L'attitude en supination est beaucoup plus frquente et plus gnante fonctionnellement et esthtiquement que celle en pronation.

Squelles paralytiques La perte de la rotation externe active de l'paule est pratiquement constante au stade des squelles. Pour porter la main la bouche, l'enfant doit associer une antpulsion et abduction de l'paule : c'est le signe du clairon (fig 7). La flexion active du coude (C5-C6) disparat trs tt et cause un prjudice fonctionnel considrable, car il n'existe pas de possibilit de compensation naturelle. La main, mme frquemment saine, devient inutilisable. La paralysie de l'extension du coude (C6-C8) se rencontre dans les formes plus tendues. L'extension du coude peut se faire grce la pesanteur et reste une gne tolrable, quand elle est unilatrale. Le poignet et la main (C7-T1) sont indemnes dans les atteintes hautes C5-C6, les plus frquentes. En fonction de la rcupration proximale des atteintes plus tendues, la classification des squelles de la main faite par Dubousset [26] reste d'actualit. Il distingue quatre types de situation. - Type I : la main est normale, mais semble subir les consquences d'une paralysie transitoire et des paralysies de l'paule et du coude. Ces mains ne sont jamais dominantes. - Type II : l'tude analytique passive et active de la main est normale, mais la performance est mauvaise. Les mouvements englus rappellent la main spastique. On ne retrouve pas de trouble sensitif objectif. - Type III est celui o s'associent de squelles motrices type de paralysie et d'attitude vicieuse, des troubles sensitifs plus ou moins marqus, des troubles trophiques. 16

- Les squelles motrices sont de tout type, mais un tableau principal domine. L'atteinte des racines C5-C6-C7 maintient le poignet en pronation, flexion palmaire et inclinaison cubitale. Le pouce est dans la paume par insuffisance des muscles abducteurs et extenseurs et par rtraction de l'adducteur contrastant avec un long flchisseur correct. La prdominance de la flexion sur l'extension maintient les doigts en flexion. - Les troubles sensitifs sont prsents une fois sur deux et affectent de faon variable la sensibilit tactile douloureuse et thermique. La strognosie semble rarement touche. - Les troubles trophiques presque constants sont l'apanage des paralysies tendues initiales avec grandes squelles motrices de la main. La peau est rouge et rugueuse, les ongles cassants ou au contraire froids et cyanoss, sige d'une sudation importante. Elle est toujours plus petite que du ct sain. - Type IV : c'est le plus grave. Il correspond la main breloque insensible totalement inerte o sigent d'importants troubles trophiques. Le problme est plus esthtique que fonctionnel. Cette main ne peut que servir de cale-papier si le triceps est fonctionnel. Haut de page

Traitement

Rducation Dans les formes qui ne rgressent pas rapidement spontanment, la kinsithrapie quotidienne a pour objectif de surveiller la rcupration nerveuse et surtout de prserver la mobilit articulaire pour permettre l'action complte des muscles qui vont rcuprer.

Pendant les 3 premires semaines de vie Toute mobilisation du membre paralys est dconseille, pour viter un tirement supplmentaire nuisible la cicatrisation des lsions nerveuses. Le risque de rtraction musculaire est faible du fait de l'absence de fort dsquilibre musculaire. Le membre suprieur est maintenu en adduction-rotation interne d'paule, la manche pingle sur
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le devant du vtement. La mre apprend comment procder aux soins du nouveau-n sans tirer sur ce bras souvent douloureux.

Pendant la priode de rcupration Jusqu' l'ge de 2 ans environ, on associe le travail passif, actif et les postures [7]. La mobilisation passive doit tre prudente, vitant tout tirement intempestif et douloureux des tendons et des muscles. Les prises sont segmentaires, franches mais souples pouvant se relcher la moindre raction de dfense de l'enfant. La mobilisation passive porte plus prcisment sur l'abduction (omoplate fixe), l'antpulsion, la rtropulsion et la rotation externe de l'paule recherche en position coude au corps (position d'tirement du muscle sous-scapulaire), la flexion du coude, l'extension du poignet et la flexion des mtacarpophalangiennes et des doigts. Mobilisation active Elle a pour objectif de favoriser l'quilibre des forces musculaires au moment de la rcupration. Elle est analytique avec des stimulations cutanes distance, dans des positions de facilitation du jeu musculaire en soulageant le membre suprieur de son poids. On recherche surtout la contraction des deltodes, rotateurs externes d'paule, flchisseurs du coude, extenseurs du poignet et du pouce, supinateurs de l'avant-bras. Progressivement, une rcupration musculaire apparat. Des techniques plus globales avec des jeux dirigs sont adaptes au dveloppement moteur du petit enfant. Les activits bimanuelles (ballons, btons...) sont largement employes dans le but d'intgrer le membre atteint dans le schma corporel. Postures Elles vitent la fixation des attitudes vicieuses engendres par le dsquilibre musculaire. Elles sont toujours discontinues souvent pendant le sommeil. L'paule s'enraidit trs rapidement en rotation interne. La posture en rotation externe est classiquement effectue dans une attelle en position de serment , bras en abduction de 90, rotation externe de 90. Elle ne semble pas suffisamment tirer le muscle sousscapulaire ; nous prfrons une attelle coude au corps, bras en rotation externe. L'attelle d'extension continue de Lerique est aujourd'hui
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abandonne par la plupart des quipes : elle a t l'origine de rtraction du muscle sus-pineux et d'un dfaut d'utilisation des flchisseurs du coude. D'autres articulations tels que poignets, doigts, mtacarpophalangiennes, peuvent bnficier d'attelles lgres qui permettront la prise de conscience des possibilits motrices distales [10]. Ergothrapie Elle suit le dveloppement du schma moteur, en sollicitant l'ensemble du membre suprieur. L'approche de l'objet avec une rotation externe d'paule, les diffrentes prises et l'utilisation de l'objet sont travailles par des exercices slectifs. L'ergothrapeute donne des conseils pour faciliter l'autonomie de l'enfant dans les activits de la vie quotidienne, en particulier, pour l'habillage et le dshabillage (fermeture scratch, pantalon lastique,...). Ces conseils ne sont pas toujours suivis, les parents prfrant une sur-stimulation du membre atteint dans l'espoir d'une gurison, une activit bimanuelle optimale. Electrothrapie Elle sera utilise de faon trs diffrente d'un thrapeute l'autre. De nombreuses quipes ne l'utilisent pas. Son innocuit et son efficacit ne sont pas formellement dmontres. Appareillage Il est essentiellement rserv aux postures en cours d'volution ou dans les suites opratoires. Certaines orthses dynamiques ont t proposes pour faciliter l'abduction [35] de l'paule ou l'extension de coude [13]. Ces mmes auteurs constatent, avec du recul, que les familles abandonnent rapidement ces appareils dynamiques [4].

Traitement chirurgical de la paralysie obsttricale du plexus brachial Indications L'indication opratoire est tablie essentiellement par l'examen clinique : cette indication est pose ds lors que la rcupration du biceps n'atteint
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pas une cotation 3, l'ge de 3 mois. Ce postulat doit tre nuanc ; en effet, la surveillance de la rcupration musculaire depuis la naissance un rythme mensuel est extrmement importante. Lors de cette surveillance, si aucune rcupration n'apparat, l'indication est alors claire : l'intervention s'effectuera vers le 3e mois car il n'y a aucun intrt attendre. Cela est frquemment le cas d'enfants porteurs de lsions C5-C6 ou C7 svres ou de lsions compltes C5-T1 avec des arrachements intrarachidiens tags. Le signe de Claude BernardHorner nous conforte dans cette indication. Lorsque les examens rpts laissent apparatre une rcupration du biceps en amlioration constante, l'intervention peut alors tre diffre. La contrepartie de cette attente peut tre l'apparition de cocontractions trs invalidantes pour la fonction. La cocontraction biceps-triceps est pour nous un facteur d'indication opratoire. Elle nous ramne au premier cas de figure car le biceps ne sera pas cot 3 avec un triceps actif en mme temps. L'indication opratoire tant porte, deux examens permettent de mieux cerner les lsions : - l'lectromyograme fait en propratoire peut cependant dlivrer au mdecin et la famille des lments faussement favorables lorsqu'il n'est pas replac dans le contexte fonctionnel ; - la mylographie [30] : cet examen invasif est effectu chez le nourrisson sous anesthsie gnrale. Le liquide de contraste permet la visualisation de l'chappe de liquide cphalorachidien par les culs-de-sac dchirs des mninges (pseudomningocle). Cette fuite signe un arrachement intrarachidien de la racine. En revanche, l'absence de ce signe radiologique ne signifie pas que l'on peut exclure une rupture intraforaminale de la racine. Les renseignements donns par cet examen permettent de prvoir une stratgie de rparation, en particulier lorsqu'il s'agit de lsions d'arrachements multiples et tags avec des possibilits pauvres en rparation nerveuse. Cet examen, complt pour certains par un scanner [31] n'est pas exempt de morbidit, il est donc contest par certaines quipes. Quelques auteurs utilisent l'IRM mais de faon encore anecdotique [17]. Il est habituellement admis que les fibrilles musculaires s'atrophient 1 an aprs la dgnrescence de la plaque motrice par absence de stimulation nerveuse. La date opratoire, dans la chronologie de la croissance de l'enfant, a donc une grande importance. Mais ces donnes connues ne se vrifient pas aprs chirurgie tardive (au-del de l'ge de 1
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an) : les rcuprations qui apparaissent tardivement contredisent cette donne. La rcupration, chez l'enfant, peut exister mme au-del de quelques annes. Malheureusement, mme si cette rcupration existe, elle ne sera pas intgre dans la fonction de l'enfant aussi compltement que lorsque l'intervention est effectue plus prcocement.

Technique opratoire Elle consiste en le rtablissement de la continuit nerveuse des racines ou des troncs nerveux lss [20]. La seule exception cette rparation est l'arrachement en amont de la sortie de la racine : la chirurgie de rtablissement de la continuit dans la moelle pinire n'a pas, ce jour, fait ses preuves. Aprs excision du nvrome, la perte de substance nerveuse sera rpare par des fragments de nerfs sensitifs (torons) prlevs aux deux membres infrieurs (nerf sural ou saphne externe) ; les squelles sensitives s'estompent toujours avec la croissance de l'enfant. L'incision s'effectue sur le bord antrieur du muscle sterno-clidomastodien puis sur la clavicule et enfin dans le sillon deltopectoral si un abord infraclaviculaire, pour atteindre les racines basses, est ncessaire. Aprs un premier temps de reprage des lments anatomiques extraplexuels et intraplexuels (nerf phrnique, vaisseaux sous-claviers, racines, tronc et nerfs du membre suprieur), une stratgie de rparation est alors mise en place. Elle ncessite, en fonction des choix effectus, le prlvement de un ou de deux nerfs sensitifs de la jambe. La reconstruction s'effectue par la mise en place des torons obtenus sous moyen d'amplification optique entre les lments nerveux proximaux et distaux. La continuit nerveuse est alors rtablie par cette greffe. Dans la reconstruction des atteintes C5-C6, le matriel est abondant (deux nerfs sensitifs), la rparation est aussi complte que possible. En revanche, dans les atteintes compltes, le matriel de greffe est nettement insuffisant pour pouvoir greffer l'ensemble des racines nerveuses exploitables. Jusqu' ce jour taient privilgies les fonctions proximales de l'paule et du coude ainsi que l'acquisition de la sensibilit de la main. Avec le recul, cette stratgie change : la fonction de la main est privilgie. L'exprience a montr que les enfants ayant une
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mauvaise main avec la partie proximale de bonne qualit ne se servent pas de ce membre suprieur. Des sources nerveuses extraplexuelles peuvent tre utilises : la branche antrieure du nerf spinal ou les nerfs intercostaux lorsque aucune autre source nerveuse ne peut tre employe. Quand la rparation nerveuse proximale est impossible, une chirurgie secondaire de transfert musculaire ranime l'paule et le coude. Une coquille postrieure craniothoracique solidarisant la tte, encore instable chez le nourrisson de 3 mois est effectue en propratoire. Elle s'associe une immobilisation du membre suprieur type Dujarier pendant 3 semaines. Aucune rducation n'est faite pendant cette priode. L'enfant n'est sorti de sa coquille, avec prcaution, que pour la toilette journalire. A l'ablation de la coquille, la rducation reprend comme dcrite prcdemment.

Rsultats La rcupration dbute entre 6 mois et 1 an aprs l'intervention. Elle continue pendant 2 3 ans, chaque muscle apparu augmentant sa force et la fonction globale s'amliorant au fur et mesure. Pour des raisons inconnues, et malgr la greffe nerveuse effectue de faon systmatique du nerf sus-scapulaire, les muscles rotateurs externes de l'paule rcuprent parfois de faon dficiente. Si la rcupration de la rotation externe d'paule est parfois mdiocre, la rcupration des muscles flchisseurs du coude et des muscles flchisseurs de l'avant-bras et de la main est gnralement bonne. Le biceps prend un aspect caractristique en boule . Les rsultats pour les lsions plexuelles proximales (C5-C6 et C5-C6C7) sont excellents, plus mitigs pour les muscles rotateurs externes de l'paule. Dans les atteintes totales (C5-D1), au vu de la pauvret de la rcupration avant l'intervention, les rsultats sont videmment bons, en comparaison. Ce membre suprieur restera toujours un membre d'appoint. Si la racine T1 est respecte malgr un membre paralys, la rcupration fonctionnelle globale peut tre tonnamment bonne.

Chirurgie des squelles


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Le traitement des squelles n'est envisag qu'aprs stagnation de l'volution spontane ou aprs rparation nerveuse, soit vers l'ge de 3 ans. Les indications opratoires sont poses sur des arguments fonctionnels. Le capital musculaire est exploit pour les transferts musculaires la condition que le muscle utilis soit cot au moins 3 en propratoire. Un muscle transfr perd un point de cotation dans sa nouvelle fonction. Les articulations doivent tre indemnes de lsions et autoriser une mobilit passive correcte. Les transferts musculaires les plus souvent proposs sont ceux du muscle grand dorsal [27] pour ranimer la rotation externe de l'paule. Avant cette ranimation, le muscle sous-scapulaire est parfois dsinsr [9] pour librer la rotation externe passive. Pour les enfants plus gs (tte humrale dforme), une ostotomie de drotation est propose. - Au coude, l'absence de flexion est si gnante fonctionnellement qu'un nombre trs lev de transferts musculaires [33] est propos. Les rsultats sont bons. L'attitude en supination peut tre libre et la pronation active restaure par droutage d'une partie du tendon bicipital . - Au poignet, l'extension active et l'inclinaison radiale peuvent tre ranimes par transplantation du muscle cubital antrieur sur les radiaux. Cette chirurgie de transfert musculaire est encadre par la rducation pour exploiter au mieux la nouvelle fonction des muscles transfrs. L'extrmit proximale du membre semble bnficier largement de la chirurgie squellaire. La restauration fonctionnelle de la main est plus incertaine par ces techniques, et devrait grandement bnficier de la chirurgie de rparation nerveuse.

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Conclusion L'ventail thrapeutique dont nous disposons est large. Les diffrentes techniques utilises sont complmentaires et permettent, lorsqu'elles sont associes, de redonner trois enfants sur quatre une motricit
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suffisante pour un membre suprieur non dominant. Lors d'atteinte complte du plexus brachial, les enfants gardent, malgr tout traitement, un handicap svre. Mme si des progrs sont raliss dans l'avenir, la chirurgie ne permettra qu'un rattrapage et elle ne remplacera jamais la prvention des paralysies obsttricales du plexus brachial par un dpistage systmatique des dystocies et une conduite obsttricale adapte.

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