Pembimbing : dr. Eduard Simamora, Sp.B., Sp.

BA

Faktor yang Mengakibatkan Terjadinya Defek

Kehamilan risiko tinggi infeksi dan penyakit maternal, pengguna obat-obatan terlarang, merokok, abnormalitas genetik Defisinesi asam Folat, hipoksia dan salisilat dapat

mengakibatkan defek dari dinding perut (1). Kelainan Kromosom (herediter)

Definisi
Gastroschisis adalah suatu keadaan dimana terjadi

keluarnya isi Abdomen terutama usus secara bebas melalui defek pada dinding depan Abdomen, dimana seluruh lapisan dinding Abdomen mengalami fusi namun tidak menutupi seluruh permukaan Abdomen, dimana defek sering kali di daerah paramedian kanan. Isi Abdomen yang keluar tidak ditutupi oleh kantung Peritoneum

Frekuensi
Di Amerika serikat, Gastroschisis terjadi sebanyak

1,75-2,5 kasus per 10.000 kelahiran hidup. Kebanyakan kasus terdistribusi secara sporadis, meskipun beberapa kasus yang sifatnya familial telah dilaporkan, demikian juga kejadian pada bayi kembar telah dilaporkan. Secara Internasional, insidensinya kurang lebih sama dengan Amerika Serikat

Patofisiologi
Involusi abnormal dari dari vena umbillical kanan

pada usia kandungan 4 minggu, yang mengkibatkan dinding abdomen depan menjadi titik terlemah, dan akan mengalami ruptur. Ruptur tersebut disebabkan karena gagalnya pembentukan umbilical coelom, sehingga usus yang berkembang tidak mempunyai tempat ekspansi sehingga mengakibatkan ruptur dinding Abdomen yang paling lemah.

Patofisiologi cont.
Gastroschisis merupakan hasil dari Omphalocele yang

ruptur, dimana ruptur omphaloceles yang kecil didalam kandungan dan berubah menjadi Gastroschisis. Ada pendapat yang mengatakan bahwa Gastroschisis terjadi dari Omphalocele yang ruptur sebelum komponen somatis dari dinding anterior Abdomen menjadi terlipat .

Patofisiologi cont.
Teori lain mengatakan etiologi Gastroschisis adalah

premature interruption dari A.omphalomesenteric kanan, yang menyebabkan jejas iskemik pada dinding anterior Abdomen dimana herniasi (proses keluarnya) isi abdomen terjadi (8).

Keadaan Klinis
Defek hampir selalu berukuran kecil (< 5cm), dan

berlokalisasi disebelah kanan dari insersi tali pusat, letak yang disebelah kiri sangat jarang ditemukan. Defek sering kali berlokasi di persambungan antara umbilicus dan kulit normal, dan tidak ada lapisan kantung yang menutupi isi Cavum abdomen yang berherniasi. Usus biasanya terlihat edematous, menebal, berubah warna, dan tertutup eksudat, namun dapat juga terlihat normal apabila ruptur terjadi pada akhir kehamilan.

Keadaan klinis cont.

Bayi yang menderita Gastroschisis biasanya kecil

untuk masa kehamilan, dan membutuhkan jumlah cairan yang banyak dan terdapat bahaya kehilangan panas yang merupakan akibat sekunder dari terpaparnya usus dengan dunia luar. Gastroschisis jarang disertai kelainan organ-organ lain, kecuali atresia intestinal

Penampang sagittal Gastroschisis

Komplikasi
Gastroschisis jarang ditemukan bersamaan dengan

kelainan kongenital lain. Hanya 7-30% yang memiliki kelainan bawaan lain yang tidak berhubungan dengan defeknya, yaitu diantaranya: anencephaly, labio-palatoschisis, ectopia cordis, atrial septal defect, hernia diaphragmatika, skoliosis, sindaktili, dll, namun yang paling sering diketemukan adalah atresia intestinal, yaitu sekitar 1015% (8,11).

Komplikasi cont.
Meskipun usus dan organ yang keluar berhasil

direduksi ke dalam Cavum abdomen, namun fungsi motorik normal dari usus baru akan kembali normal dalam beberapa minggu atau bulan kemudian, dan risiko untuk kemudian hari menderita GER (gastroesophageal reflux) cukup tinggi, yaitu sekitar 40-50% (10).

 IUGR (38-77%) dikarenakan kehilangan nutrisi

sekunder yang disebabkan terpaparnya usus sehingga usus menjadi edema 48% bayi dengan Gastroschisis merupakan bayi dengan berat badan kecil untuk masa kehamilan. mudah dehidrasi dan hipotermi, sehingga bayi dengan Gastroschisis membutuhkan cairan dalam jumlah yang 2 sampai 3 kali lebih banyak dari bayi normal Kejadian Sepsis dan NEC (Necrotizing Enterocolitis) dilaporkan menjadi salah satu komplikasi Postoperatif pada pasien ini

Terapi inisial
Segera taruh pasien dalam lingkungan yang hangat, dan

tutup usus yang keluar dengan kasa steril yang dilembabkan dengan NaCl 0,9% NGT dekompresi Berikan oksigenasi bila terdapat respiratory distress Berikan Antibiotik broad spectrum, dan Vitamin K Berikan cairan IV dengan volume 2 sampai 3 kali lebih banyak Usus yang keluar harus secepatnya direduksi kedalam Cavum abdomen, diharapkan segera setelah persalinan. Hal ini untuk mencegah edema usus dan akumulasi fibrin dan semakin besar kemungkinannya untuk dilakukan primary closure.

Terapi Bedah
Primary Closure Staged Closure
Setelah stabilisasi, maka dilakukan terapi Operatif. Jika

Usus yang keluar (berherniasi) lembut, lunak, dan defek dinding Abdomen berukuran seperti Gastroschisis yang kecil-sedang, maka primary closure dapat segera dilakukan. Sedangkan apabila tidak memungkinkan, maka dilakukan staged closure dengan terlebih dahulu dipasang Silastic silo untuk mereduksi secara gradual isi usus yang keluar.

Silastic silo

Terapi Post Operatif

Pada kebanyakan kasus, bayi dapat dilepaskan dari

ventilator mekanik dan di ekstubasi dalam 24 jam pertama setelah perbaikan defek dinding perut Semua bayi post-operatif membutuhkan TPN (Total Parenteral Nutrition) hingga fungsi motilitas usus dapat kembali normal, biasanya dibutuhkan waktu sekitar 3-4 minggu setelah penutupan defek

 Harus diawasi komplikasi post operatif seperti : NEC (Necrotizing Enterocolitis) Central line sepsis TPN-associated cholestasis, yang dapat mengakibatkan Cirrhosis, Ikterus, dan Gagal Hepar. Untuk selanjutnya, diet pada pasien ini harus diperhatikan, dimana nutrisi enteralnya harus: Crystalline amino acids, Protein Hydrolysate formula, non-lactose carbohydrate, dan medium chain Triglyserides

Prognosis
Prognosis pada pasien ini juga tergantung dari

permasalahan yang dihadapi, seperti: atresia intestinal, short bowel syndromes, dan Ileus fungsional (1), namun dengan teknologi diagnostik prenatal yang semakin maju, maka survival ratenya cukup baik, yaitu kurang lebih 72% (10).

Kesimpulan
Gastroschisis merupakan suatu kelainan kongenital

dimana terdapat defek pada dinding anterior Abdomen, dimana terjadi eviscerasi dari isi Cavum abdomen. Pada Gastroschisis, eviscerasi tidak ditutupi oleh selaput apapun, sehingga keluar secara bebas dari cavum abdomen. Omphalocele dan Gastroschisis dapat dibedakan dari penampakan klinisnya, selain itu Omphalocele dan Gastroschisis memang berbeda dari sisi patofisiologi, dan penatalaksanaannya.

Kesimpulan cont
Penatalaksanaan Gastroschisis merupakan kasus

gawat darurat pembedahan pada neonatus. Terapinya merupakan tindakan pembedahan, dimana jenis pembedahannya bervariasi (primary closure dan staged closure) bergantung pada ukuran defek dan masalah-masalah yang dihadapi