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Miocardiopata Dilatada
Sndrome caracterizado por DILATACION e HIPERTROFIA
Miocardiopata Dilatada
Estmulo directo o indirecto Desarrollo de la Patologa Primaria Adaptacin Secundaria (Remodelacin) PERDIDA DE LA FUNCIN SISTOLICA y/o DIASTOLICA INSUFICIENCIA CARDIACA
Miocardiopata Dilatada
Se distribuye en TODO EL MUNDO Predomina en HOMBRES. Mayor susceptibilidad en la RAZA NEGRA. Causa ms frecuentes en TC. Prevalencia: 36/100.000. Incidencia: 5 - 8/100.000 ao. Argentina: ? (2000 - 3000 ao).
Miocardiopata Dilatada
Idioptica (Mayora de los casos). Gentica - Familiar. Isqumica. Autoinmune. Txica (etanol, medicamentosa, cocana, qumicos, etc.) Infecciosa (viral, bacteriana, etc). Enfermedades endcrinas, neuromusculares, reumatolgicas, de depsito, hematolgicas, etc. Alteraciones electrolticas, nutricionales, metablicas, etc. Miscelneas (taquimiocardiopatas, apnea del sueo).
Miocardiopata Dilatada
50% 45% 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0%
Idioptica
Diversas
Miocarditis
EC
Miocardiopata Dilatada
OBJETIVOS Detectar causas potencialmente reversibles. Descartar Cardiopata Isqumica (Viabilidad).
Miocardiopata Dilatada
Causas Potencialmente Reversibles M. Alcohlica. Hemocromatosis. Miocarditis virales: CMV. Toxoplasmosis. Sarcoidosis. M. Periparto. Hipo o Hipertiroidismo. Acromegalia. Deficiencias nutricionales. Txicos: Cocana, Fenotiacina, Hg., Pb., CO.
Miocardiopata Dilatada
Riesgo de Muerte segn la principal causa de la Miocardiopata
8 7 6 5 4 3 2 1 0 0,14 1 2 2,64 4 4,19 Periparto Idioptica Isqumica Antraciclnicos SIDA Infiltrativas Amiloidosis 7,5
Miocardiopata Dilatada
Anormalidades genticas heterogneas
Genes codificadores de protenas estructurales del aparato contrctil (distrofina y protena muscular LIM). 20 -30 % con MD idioptica: familiar similar. Identificados 5 locus asociado a MD autosmica (cromosoma X). Genotipo DD de la ECA (> AII). > antgeno de histocompatibilidad HLA (clase tipo DR4, Dqw4).
Miocardiopata Dilatada
Incremento de las caspasas (proteasas) APOPTOSIS BCL 2 (-) BAX (+)
Miocardiopata Dilatada
Herencia Antigeno + HLA clase II Celulas endoteliales Dao endotelial (disminucin de la reserva vasodilatadora dependiente del endotelio) Necrosis miocrdica Fibrosis reparativa Miocito Agresiones citotoxicas Factores metablicos Alteraciones SNC Virus Respuesta Inmune: Celular - Humoral
Espasmo microvascular
Radicales libres
Hipertrofia Dilatatacin
Disolucin de la matriz
Etiopatogenia de la MDI
Miocardiopata Dilatada
Anatoma Patolgica e Inmunopatologa:
Todos los hallazgos son inespecficos, no explican el deterioro miocardico Sustrato anatmico: Dilatacin de los Ventrculos . > del peso total: 375 a 800 g. Vlvulas normales, con cierta dilatacin de los anillos AV (estiramiento y distorsin de los M. Papilares), cierre inadecuado de la VM y/o T. Trombos murales: 50 %. Fibrosis miocrdica (M. Papilares y el subendocardio pared libre). Microscopia electrnica: a) hipertrofia miofibrilar. b) fibrosis intersticial y perivascular. c) alteraciones degenerativas (edema celular, grnulos de lipofucsina y mitocondrias pequeas). Deteccin de inmunoglobulinas ligadas al miocardio y anticuerpos anticardacos: Ig G y C3 >.
Miocardiopata Dilatada
Fisiopatogenia de la MD
REMODELAMIENTO DAO MIOCARDICO PRIMARIO DVI FACTORES EXTRACARDIACOS (+ neurohormonal, disfuncin endotelial, vasoconstriccin , retencin de sodio) SINTOMAS FALLA DE BOMBA
INSUFICIENCIA CARDIACA
CRECIMIENTO
Miocardiopata Dilatada
Evaluacin Clnica: Historia clnica exhaustiva Anamnesis:
Historia Familiares y personales (MCD, HTA, EC, somnolencia diurna, etc.) Procesos infecciosos y parasitarios (Zonas endmicas). Embarazo reciente. Ingesta enlica: gr de alcohol puro = ml de bebida x graduacin x 0.08/100. Consumo crnico de frmacos (adriamicina, antidepresivos, broncodilatadores, litio, simpaticomimticos, paracetamol, reserpina, corticoides, etc.) Transfusiones sanguneas. Drogadiccin (cocana, etc..) Txicos (TQ, selenio, cadmio, plomo, fsforo, mercurio, hidrocarburos, etc.) Dficit nutricionales, electrolticos, L - Carnitina. Miopatas. Arritmias.
Miocardiopata Dilatada
Evaluacin Clnica:
Sntomas: Disnea. Fatigabilidad. Palpitaciones Dolor precordial. Signos: Latido apexiano desplazado R2 normal, desdoblado o paradojal. TA normal o <. R 3 y R 4. Soplos : IM e IT. Signos de retencin hidrosalina (IY, broncoespasmo, hepatomegalia, edemas perifricos, ascitis, anasarca, etc.)
Miocardiopata Dilatada
Rx. de trax
> de la silueta cardaca, generalmente de configuracin izquierda. Indice cardiotoraxico > 0.55. Redistribucin del flujo pulmonar. Puede haber derrames pleurales.
Miocardiopata Dilatada
ECG:
Frecuentemente con trastornos de conduccin (BRI), FA y Ex. Ondas Q y/o R en precordiales. Acompaado de HVI y SVD o biventricular. Serologa para Chagas y HIV. Determinaciones virolgicas. Hemocultivos , anticuerpos antitoxopasma, crioaglutininas para mycoplasma. Determinaciones hormonales: Tiroides, feocromocitomas. Enfermedades del colgeno: Amiloidosis y hemocromatosis.
Miocardiopata Dilatada
Ecocardiografa
Espesor parietal normal o disminuido. Escasa diferencia entre distole y sstole del VI. Dilatacin auricular izquierda por insuficiencia mitral. Cierre mitral anormal: punto B, cierre incompleto (presiones cavitarias aumentadas - disfuncin de msculo papilar). VI de aspecto esfrico, con aumento del dimetro en eje corto. Contraste espontneo en VI. Grados variables de derrame pericrdico.
Miocardiopata Dilatada
Ecocardiografa
Insuficiencia SISTOLICA (Dificultad para la eyeccin)
Incapacidad de los ventrculos para eyectar la sangre necesaria para el metabolismo tisular sin un aumento compensatorio de la presin auricular en reposo y/o esfuerzo, debida a anormalidad en la contraccin Incapacidad de los ventrculos de llenarse sin un aumento compensatorio de la presin auricular en reposo y/o esfuerzo
Miocardiopata Dilatada
Evaluacin de la funcin ventricular
Funcin sistlica: Clculo de la Fey. (Eco) Integral de la VTI en TSVI (Doppler). VM: VTI x rea TSVI x FC. Funcin diastlica: Relajacin disminuida. Pseudonormalizacin. Patrn restrictivo.
Doppler pulsado
Flujo Mitral Flujo de las VP
Doppler color
Evaluar Regurgitaciones
Miocardiopata Dilatada
Ecocardiografa del VD
Enfermedad de Uhl Miocardiopata arritmognica del VD Afectacin secundaria por HIV Enfermedad coronaria. Corazn pulmonar. Hipertensin pulmonar primaria.
Miocardiopata Dilatada
Miocardiopata Dilatada VD Ecocardiografa
Grados variables de dilatacin ventricular Trastornos segmentarios de espesor y motilidad parietal (coronarios - arritmog) Apertura diastlica vlvula pulmonar Cierre tricuspdeo tardo Presin sistlica de arteria pulmonar
Miocardiopata Dilatada
Exmenes Complementarios:
Holter:
Arritmias asintomticas, complejas y control tto. Pruebas de estimulacin elctrica programada. Potenciales tardos. Dispersin del QT. Variabilidad de la FC.
Es de limitado valor Disnea, fatiga o reduccin de la capacidad funcional son caractersticos pero no especficos de IC. Un test normal, en paciente sin tratamiento, excluye el diagnstico. En la enfermedad establecida, es un parmetro til en valorar la progresin y la respuesta al tratamiento.
Miocardiopata Dilatada
Pruebas diagnsticas invasivas:
CCG: BEM: II b. EC (isqumico - hibernado). III. Toxicidad con antraciclinas. Transplante miocrdico. Amiloidosis, Hemocromatosis o Sarcoidosis.
Generalmente no se requiere, pero puede ser til en la etiologa. En pacientes tratados, el volumen minuto y las presiones pueden ser normales en reposo. Pacientes Asintomticos, pueden tener en reposo presiones elevadas y volumen minuto reducido. En presencia de enfermedad pulmonar o heptica, puede ser necesario para el diagnstico.
Habitualmente no son, excepto eco no satisfactorio. Muy til en pericardio engrosado y en definir extensin de tumores. Son los mejores mtodos en determinar volmenes con fines de investigacin.
Miocardiopata Dilatada
Evolucin y Pronstico: 40 % MS. 40 % ICC. 20 % Procesos emblicos.
Miocardiopata Dilatada
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
Pob. Gral MD
10
Insuficiencia Cardaca
Insuficiencia Cardaca
La alteracin primaria en la IC es la falla en la funcin de bomba, definida como la incapacidad de mantener adecuadamente la circulacin acorde con los requerimientos metablicos del organismo a pesar de condiciones de llenado adecuadas.
DISFUNCIN MECNICA Sobrecarga de presin Hipertensin Estenosis Valvular Pulmonar-Artica Hipertensin Pulmonar Sobrecarga de volmen Insuficiencia valvular tricuspdea, mitral, artica
EL PROCESO PATOLOGICO (IC)
LESIN CELULAR DIRECTA Infarto de miocardio Miocardiopata Miocarditis Inducida por toxinas-frmacos Efectos de enfermedad sistmica
TRASTORNO DEL LLENADO CARDACO Enfermedad pericrdica Hipertrofia ventricular Restriccin miocrdica Estenosis mitral-tricuspdea
CAMBIOS METABLICOS
Azoemia. Hiponatremia. Hipomagnesemia. Hiperuricemia. Acidosis-Alcalosis. Fatiga y debilidad. Reduccin del MVO2.
Hallazgos fsicos: Edemas perifrico. Ascitis Congestin vascular Distensin venosa yugular Estertores Taquicardia Caquexia Hallazgos especficos de la enfermedad.
Insuficiencia Cardaca
Plurietiolgico: Diferentes condiciones patolgicas pueden influir o determinar su aparicin. Multiorgnico: La IC es un sndrome que compromete primariamente al corazn y simultneamente afecta al sistema vascular perifrico, al rin, al sistema neurohumoral, con alteraciones metablicas que involucran al msculo esqueltico y al resto del organismo.
Insuficiencia Cardaca
Evolucin
Insuficiencia Cardaca
Incidencia Anual
30 25 20 15 10 5 0 Hombres Mujeres
30-39
40-49
50-59
60-69
70-79
80-89
2030
2010
2000 0 1 2 3 4 5 6
Insuficiencia Cardaca
Tasa de mortalidad (c/100.000 hab)
250 200 150 100 50 0 35-44 45-54 55-64 65-74 75-84 Hombres Mujeres
Insuficiencia Cardaca
Reino Unido IC: prevalencia estimada C/nuevos C/ao 1-2% > 600.000 p. 170.000 p. 340 EE.UU 0,5 - 2 % > 3.000.000 p. 400.000 p. 7 billones de dlares.
Insuficiencia Cardaca
Estadio de la Enfermedad
(Clasificacin NYHA)
1: Sin limitaciones: la actividad ordinaria no ocasiona fatiga,
disnea ni palpitaciones.
Insuficiencia Cardaca
Calidad de Vida
La capacidad de un individuo de realizar una serie de funciones y la satisfaccin derivada de una variedad de roles. La evaluacin debe incluir el status social, las funciones de la vida diaria, la productividad, el desarrollo de roles sociales, la capacidad intelectual, la estabilidad emocional y la satisfaccin de vida. Minnesota Living with Heart Failure Questionnaire, The Chronic Heart Failure Questionnaire, The Yale Scale, etc
Insuficiencia Cardaca
Paciente asintomtico Prevencin Prevenir el remodelado ventricular daino Prever el desarrollo de los sntomas Paciente sintomtico Tratamiento Aliviar los sntomas cuando stos se presentan (> la calidad de vida) Reducir la mortalidad
Miocardio
Organismo Vasoconstriccin perifrica. Activacin neuroendocrina. Activacin de citoquinas. Anomalas estructurales y funcionales del msculo esqueltico. Alteracines de la funcin pulmonar. Retencin de agua y Na.
Insuficiencia Cardaca
Tratamiento farmacolgico de la Disfuncin Ventricular
Fraccin de eyeccin < 40 % ASINTOMATICA SINTOMATICA
Insuficiencia Cardaca
Disfuncin sistlica asintomtica del VI IECA: Diurticos: Digitlicos: Vasodilatadores: B Bloqueantes: Indicacin. No indicacin (salvo si > TA). Solo con FA. No indicacin. Indicacin Post - IM.
Angiotensinogeno (hgado) T-PA Chymasa Angiotensina I Angiotensina II Receptores Acciones renales Secrecin aldosterona Liberacin hormona simptica antidiurtica Crecimiento celular Sed Efecto presor Estimulacin Vasoconstriccin Renina ECA
Insuficiencia Cardaca
IECA IECA
Aproximadamente 7000 pacientes evaluados en ensayos clnicos controlados con placebo. Mejora consistente en la funcin cardaca, sntomas y estado clnico. Disminucin del 2025% (p<0.001) en la mortalidad total. Disminucin del 2025% (p<0.001) en el riesgo combinado de internacin y muerte.
Insuficiencia Cardaca
IECA IECA
Efecto hemodinamico (< Pre y post-carga). Restauran la Funcin Endotelial. < de la AII. > de las Bradikininas. > del ON. < la Actividad Simpatica. < la Masa del VI. Restauran el aporte de O2. Estabilidad de la Placa. Efecto anti-trombotico.
Insuficiencia Cardaca
IECA IECA
Todos los pacientes con insuficiencia cardaca por disfuncin sistlica deben recibir un inhibidor de la ECA salvo que tengan contraindicacin para su empleo o que no toleren el tratamiento con la droga.
Clase I
Clase IV
CONSENSUS (enalapril)
Insuficiencia Cardaca
IC sintomtica sin retencin de lquidos
Indicacin. En algunos casos. FA mejora de IC ms grave con ritmo sinusal. Vasodilatadores: Intolerancia a los IECA, hipotensin o IR. B Bloqueantes: Indicacin. IECA: Diurticos: Digitlicos:
Insuficiencia Cardaca
bloqueantes bloqueantes
Ms de 13.000 pacientes evaluados en ensayos clnicos controlados con placebo Mejora consistente en la funcin cardaca, sntomas y estado clnico Disminucin del 3035% (p<0.0001) en la mortalidad total Disminucin del 2530% (p<0.0001) en el riesgo combinado de internacin y muerte
bloqueantes
receptores 1
receptores 2
receptores 1
ProgramaUS Carvedilol
Carvedilol (n=696)
Placebo (n=398)
Reduccin de riesgo=65%
p<0.001
0 50 100 150 200 250 300 350 400 Das Packer et al (1996) Sobrevida 1.0
Mortalidad(%) 20
CIBIS -II
Bisoprolol
MERIT -HF
Placebo
0.8 10
0.6
Reduccin de riesgo=34%
p<0.0001
Placebo 5
Reduccin de riesgo=34%
0 800 0 3 6 9 12 15 Meses de seguimiento 18 21
Insuficiencia Cardaca
> de la actividad del sistema RAA > de la actividad simptica
IECA IECA
bloqueantes bloqueantes
Insuficiencia Cardaca
Digital Digital
Estudio DIG: Alivio de los sntomas Mejora clnica del paciente. < del riesgo de hospitalizacin. No disminuye la Mortalidad.
Insuficiencia Cardaca
IC sintomtica con retencin de lquidos
IECA: Diurticos: Digitlicos: Vasodilatadores: son insuficientes. B Bloqueantes: Indicacin. Indicacin (Asociacin). Indicacin. Intolerancia a los IECA Indicacin (bajo supervisin especializada)
Insuficiencia Cardaca
Diurticos Diurticos
Menor dosis til posible. Pacientes con escasos signos de retencin hidrosalina: Tiazidas. IC ms marcada: Diurticos de asa (furosemida). Resistencia: Furosemida hasta 160 mg/d. Asociacin de tiazidas y espironolactona. IC (clase III-IV y < FE): Espironolactona (25 mg/d).
Insuficiencia Cardaca
IC sintomtica con retencin de lquidos
IECA y Diurticos: Mejora: Asintomtico: Agravamiento: Estabilizacin: Reducir diurtico. Suspender el diurtico (?). Aumentar el diurtico. Tratamiento actual.
Insuficiencia Cardaca
IC sintomtica con retencin de lquidos
IECA y Diurticos: Persistencia de los Sntomas: > IECA. digitlicos, b bloqueantes, combinacin de diurticos. Respuesta insuficiente: Combinacin de diurticos, si no hay respuesta hidralazina -nitritos, luego inotrpicos intermitente y soporte circulatorio. Estabilizacin: Tratamiento actual.
Insuficiencia Cardaca
Tratamiento farmacolgico de la Disfuncin Ventricular
Fraccin de eyeccin < 40 % ASINTOMATICA IECA B Bloqueantes SINTOMATICA CF II CF III - IV
Insuficiencia Cardaca
Anticoagulacin
Aspirina. Anticoagulantes orales: Arritmias (FA) < Fey (< 20 %) Cardiomegalia importante. Ant. Embolia sistmica y/o pulmonar, trombos endocrdicos. Grandes aneurismas ventriculares. Heparina: TVP e IC
Insuficiencia Cardaca
Arritmias - Estratificacin de Riesgo
Extrasistolia ventricular simple: 90 %. La severidad de la arritmia se correlaciona con la funcin. ECG seal promediada: identifica grupos alto riesgo (controvertido) Variabilidad de FC baja: identifica activacin del simptico y susceptibilidad de arritmias graves. Dispersin del QT en Ecg superficie: no hay datos concluyentes que estratifiquen alto riesgo.
Insuficiencia Cardaca
AMIODARONA
Probablemente < la mortalidad. Efecto proarritmico pobre. Controla las arritmias ventriculares. Profilaxis de la FA. > Beneficio en la IC severa. > Beneficio en las no isqumicas. > utilidad en la FC > 90 l/m. Debe administrarse con IECA y diurticos.
Insuficiencia Cardaca
Indicadores de mal pronstico
Mala clase funcional de la NYHA. Bajo consumo de O2 (< 10 mil./kg./min.). Fraccin de eyeccin baja. < de la Reserva contrctil. Ventrculo Izquierdo severamente dilatado. Persistencia del patrn restrictivo. Presin capilar pulmonar elevada. Volumen minuto < 2.5 l./kg./m2. superficie corporal. Hiponatremia < 135 mEq. Fibrilacin auricular o Taquicardia Ventricular Elevados niveles de Catecolaminas (FC > 100) y PNA.
Insuficiencia Cardaca
Horizontes del Tratamiento 2002
Ciruga: CRM, aortoplastia cardiomioplastia - miocardiectoma. Transplante cardaco. Ablacin con radiofrecuencia. Desfibriladores automticos. Marcapasos : tri y cuatricamerales. Resincronizadores Ventriculares. Corazn artificial. Ultrafiltracin. Terapia Celular: Transplante de clulas.
Factor Necrosis Tumoral : bloqueantes (Enbrel ) Peptidos Natriurtico Auricular y Cerebral: Inhibidores de la vasopeptidasa (Omapatrilat-Vanlev, etc.) y Nesiritide Endotelina : Antagonistas (Bosentan, Tezosentam). Vasopresina: Antagonistas (Tolvaptan, Conivalptan). Hormona de crecimiento. Terapia Gentica.
Caso Clnico
Hombre 68 a. sano hasta hace 2 meses en que refiere disnea progresiva, hasta episodio nocturno de disnea paroxstica. Examen fisico: FR 26. Ta 140/80 R3 izquierdo, crepitantes basales. Ecg: sinusal FC 120, BCRI Tx: relacin cardiotoracica >. Hipertensin venocapilar. Eco: VI hipoquinesia difusa, 60-43 FE 22% AI 48 Espesor parietal 12 mm Pericardio normal. Doppler: E 52 A 85 DesE 210 Inicia tratamiento con Furosemida, Digital y titulacin con Ieca.En 15 das refiere mejora sintomtica franca. Cual es su conducta ?
Caso Clnico
Chagas: MG IFI Hemoaglutinacion (-). HVI (-). Toxoplasmosis : IFI negativo. Cocksakie B : IgG IgM negativos. Sin antecedentes de fenacetinas, triciclicos, litio o metisergida. Sin antecedentes alcohlicos. T3 T4 TSH normales. Crioaglutininas para Mycoplasma (-). Ca y P normales. No refiere antecedentes de neoplasia, arritmias, crisis o HTA, historia de enf. reumtica o colagenopata. Cual es su conducta ahora ?
Caso Clnico
Perfusin Miocardica con Spect : hipoperfusion severa anterior, septal, inferior y apical en postesfuerzo inmediato, que mejora en la redistribucin en 4 hs. Dilatacin transitoria del VI y captacin pulmonar patolgica del radiotrazador. No presento angor ni cambios del ST. Ta normal. No arritmias. Cual es su conducta ahora ?
Caso Clnico
Cinecoronariografa : VI con hipoquinesia difusa, severo dficit de la funcin sistlica. CD : lesin 60% con buen lecho distal. Resto del rbol coronario sin lesiones angiograficas. Con estos datos : Cul es su Diagnostico ?
Caso Clnico
OMS & ISFC Task Force 1995 Clasificacin de Miocardiopatias. Miocardiopata especfica:
Isqumica : Se presenta como MCD con disminucin de la funcin sistlica, no explicable por la extensin de la enfermedad coronaria o por el dao isqumico.
EL HOMBRE ES EL UNICO ANIMAL QUE RIE Y LLORA; PORQUE ES EL UNICO ANIMAL SORPRENDIDO POR LA DIFERENCIA ENTRE LO QUE LAS COSAS SON Y LO QUE PODRIAN HABER SIDO. William Hazlitt