HOSPITAL DEL NIO DIF

Dr. Enrique Medecigo Castelan Cardiologo Ped. Israel Morales Perez R2P

ANATOMIA

La valvula tricuspide cierra el orificio auriculoventricular derecho. Cuenta con tres valvas llamadas anterior, posterior y septal, se insertan en sus bases en el anillo AV fibroso y estan situadas contra las paredes esternocostal, diafragmatica y septal del ventriculo. Los bordes y superficies ventriculares reciben las inserciones de las cuerdas tendinosas, bridas de colageno que divergen de los musculos papilares.

ANTECEDECENTES HISTORICOS

En 1866 Wilhelm Ebstein Informo los hallazgos encontrados en la autopsia de un trabajador de 19 aos de edad quie cursaba con cianosis, disnea y palpitaciones desde la infancia. La descripcion de una anomalia cardiaca congenita consistia en: A) Malformacion severa de la valvula tricuspide B) La ausencia de la valvula en el seno coronario C) Foramen oval permeable.

ANTECEDECENTES HISTORICOS

DIFINICION:

La anomalia de Ebstein es una alteracion cardiaca congenita donde las valvas no se unen normalmente al anillo tricuspideo.

DEFINICION:

Existe un desplazamiento distal de la unin proximal de las valvas de la vlvula tricspide del anillo atrioventricular, con un adosamiento anormal de las valvas posterior y septal a la pared del ventrculo derecho. La valva anterior puede ocasionalmente estar adosada; pero lo usual, es que sea grande y flote libre en el ventrculo dando forma de vela de bote

DEFINICION:
Division anormal del lado derecho del corazon, dejando una auricula derecha de gran tamao conformada por esta y la porcion atrializada del ventriculo derecho, que va desde el anillo verdadero hasta el sitio de implantacion. La anomalia de la valvula tricuspide produce una insuficiencia de grado variable y frecuentemente obstruccion del flujo anterogrado al ventriculo derecho.

EPIDEMIOLOGIA:

Es una anomalia congenita rara que se presenta en el 0.3 al 0.6 % de los pacientes con cardiopatia congenita. No hay diferencia de generos Su incidencia esta alrededor de 1: 210 000, RN vivos La mayoria de los casos son esporadicos con algunos reportes familiares y una incidencia mayor en hijos de madres que consumieron litio durante el embarazo.

EPIDEMIOLOGIA:

Se han descrito en el 38% otras anomalias cardiacas. La gran mayoria presenta algun grado de CIA que por su alta frecuencia se considera parte de la anomalia. Se asocia a un sindrome de preexitacion en un 20 a 30% por haces anomalos Las anomlias mas frecuentes son: EP, AP, TF, CIV, canal AV, TCGA , CoA, PCA.

FISIOPATOLOGIA:

La insuficiencia tricuspidea, la disfuncion de VD y el corto circuito de derecha a izquierda en la auricula derecha determinan los grados variables de cianosis, disnea y fatiga

La anomalia hemodinamica mas comun es la insuficiencia tricuspidea.

El resultado es un corto circuito de derecha a izquierda lo que produce desaturacion sistemica y cianosis.

FISIOPATOLOGIA:

En cada contraccion auricular se impulsa la sangre al VD atrializado, y con cada contraccion ventricular, un porcentaje de la sangre es devuelto a la AD, en un efecto de ir y venir, aumenta mas el corto circuito de der a izq, y disminuye el flujo pulmonar.

En neonatos la IT es acentuada por mayor presion en la arteria pulmonar, resistencia vascular pulmonar y presion en la auricula derecha. En este periodo la cardiopatia es ductus dependiente.

FISIOPATOLOGIA:

La funcin ventricular puede estar tan afectada . que puede no ser capaz de abrir la vlvula pulmonar durante la sstole, generando una atresia funcional.

Esta anomala se asocia con una gran variedad de alteraciones de la conduccin, como los episodios de taquicardia por reentrada atrioventricular mediante vas accesorias atrioventriculares en 20 a 30% de los casos

FISIOPATOLOGIA:

El desplazamiento hacia abajo de la valva septal de la vlvula tricspide se asocia con la discontinuidad del cuerpo fibroso central, creando as un sustrato potencial para conexiones accesorias atrioventriculares y preexcitacion

CLINICA:

La presentacion clinica es muy variables y se puede dar en cualquier edad pos alteraciones hemodinamicas o desordenes del ritmo

Hay un grupo completamente aasintomatico y otros en quienes los sintomas pueden aparecer durante el periodo neonatal, en la primera semana de vida

CLINICA:

Si la deformidad es severa, estos sintomas pueden presentarse como cianosis, dificultad respiratoria, falla cardiaca y muerte subita.

Tipicamente los sintomas presentes en la infancia mejoran al disminuir las presiones pulmonares y pueden reaparecer en edades mayores como sintomas de falla cardiaca y cianosis.

CLINICA:

En nios mayores la cianosis es el sintoma mas frecuente siendo severa en un tercio de ellos.

La disnea durante el ejercicio puede ser un sintoma predominante.

La taquidardia es a veces el motivo de consulta y se presenta en un 20 a 30% de los pacientes.

EXAMEN FISICO:

El examen fisico tambien depende de la severidad del compromiso. La cianosis va de leve a severa. En la inspeccion se puede observar ingurgitacion venosa yugular con onda a prominente. En la auscultacion la frecuencia y el ritmo usualmente son normales

EXAMEN FISICO:

Con frecuencia se escuchan un S3 y S4, dando el ritmo triple o cuadruple.

S1 normal o disminuido y frecuentemente desdoblado, S2 normal o ampliamente desdoblado

Se presenta un soplo sistolico de insuficiencia tricuspidea, La hepatomegalia se presenta en casos severos.

La radiografia de torax es normal aun que puede ser prominente por cardiomegalia.

DIAGNOSTICO

Rx de Torax

DIAGNOSTICO

El EKG casi siempre es anormal. Se caracteriza por un crecimiento de la AD con ondas p picudas. Se observa bloqueo AV de primer grado en 40% de los pacientes. En 20 a 30% se evidencia un sindrome de preexitacion de tipo Wolff Parkinson White. La mayoria de los pac sin preexitacion presentan bloqueo de rama derecha. El eje QRS es usualmenete derecho. Puede presentarse una variedad de arritmias. TPSV, fibrilacion y flutter auricular.

DIAGNOSTICO

ECOCARDIOGRAMA: Es diagnstico, nos da los detalles anatmicos, el grado de desplazamiento valvular, incluyendo la posibilidad de plastia quirrgica, el grado de insuficiencia tricuspdea y anomalas asociadas. Permite establecer caractersticas o ndices de valor pronstico.

DIAGNOSTICO

El diagnstico se establece por ecocardiografa bidimensional cuando hay un desplazamiento de la vlvula tricspide en sentido distal, mayor de 8 mm/ m2 del sitio de insercin de la vlvula mitral; adems, se clasifica en cuatro tipos de Carpentier.

Con la exploracin Doppler se establece la competencia valvular, el grado de insuficiencia y/o estenosis y se evala la vlvula pulmonar

CLASIFICACION:

CLASIFICACION:

TRATAMIENTO:

Todos los pacientes deben recibir profilaxis para endocarditis infecciosa. Los pacientes con enfermedad leve, asintomticos, slo requieren observacin independiente de la edad. Los recin nacidos que se encuentran en dificultad cardiorrespiratoria, deben ser intubados, iniciados con prostaglandinas y recibir el manejo mdico oportuno, si no responden se remiten a ciruga tipo fstula sistmico-pulmonar o a la operacin de Starnes.

TRATAMIENTO:

PRONOSTICO:

El curso clnico es variable y depende de la presentacin.

Aunque la mortalidad en neonatos cianticos ha disminuido con el transcurso de los aos y la evolucin en manejo y tcnica quirrgica, sigue siendo significativamente mayor que en pacientes sin cianosis durante este mismo perodo (70% vs. 14%)

La mayora de los autores describen una edad promedio de muerte entre 20 a 30 aos