SEMINARIO 31: HIPOPLASIA PULMONAR

Drs. Carlos Contreras, Susana Aguilera Pea, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodrguez Aris Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecologa, Hospital Dr. Lus Tisn Brousse Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Hipoplasia Pulmonar
Definicin: Desarrollo incompleto del tejido pulmonar caracterizado por desarrollo insuficiente de la va area, alvolos y vasos sanguneos; todo esto evidenciado con una disminucin del volumen pulmonar. Es un diagnostico histolgico basado en al relacin de peso pulmonar/peso corporal
www.emedicine.com/ped/topic2627.htm

Desarrollo Pulmonar Normal

PERIODO PRENATAL La etapa pseudoglandular, desde las 6 a las 16 semanas, en que lo ms importante es la divisin progresiva de la va area hasta formar los bronquiolos terminales segunda etapa es la etapa canalicular, que va desde las16 a las 26 semanas y se caracteriza por el crecimiento del lumen de la va area, y se comienzan a formar las estructuras acinares. En esta etapa ocurre la transformacin de un pulmn inmaduro a un pulmn potencialmente viable, que puede realizar intercambio gaseoso. tercera etapa es la fase sacular, desde las 26 a las 36 semanas, es decir, previa al nacimiento, que se caracteriza por adelgazamiento del epitelio respiratorio y del mesnquima, crecen los acinos, se desarrolla la red capilar, y ya est preparado para el intercambio gaseoso.
www.emedicine.com/ped/topic2627.htm

Desarrollo Pulmonar Normal

Periodo postnatal o alveolar En el periodo postnatal hay un crecimiento contnuo en nmero y septacin de alvolos, aumenta el dimetro de los conductos areos, disminuye la resistencia vascular pulmonar, y si se compara con el pulmn adulto, el pulmn del recin nacido tiene un nmero menor de alvolos. En el adulto existen aproximadamente 300 millones. En la adolescencia se alcanza un nmero de 200 millones de alvolos.
www.emedicine.com/ped/topic2627.htm

Desarrollo Pulmonar Normal

ucsg.edu.ec/catolica

Hipoplasia Pulmonar
Fisiopatologa.
Para que el desarrollo pulmonar proceda adecuadamente el espacio intratoracico debe ser suficiente y el liquido amniotico dentro del pulmn adecuado para permitir los movimientos respiratorios favoreciendo el desarrollo pulmonar fetal. Alteraciones en la composicin y cantidad de liquido amniotico dentro del pulmn; as como alteraciones en el tamao del espacio intratoracico favorecern el desarrollo de hipoplasia pulmonar.

Hipoplasia Pulmonar
Clasificacin:
Primaria: No se reconoce una causa especifica, se postula que podra ser una disminucin de los movimientos respiratorios secundarios a hipoxia fetal. Secundaria: Ocasionada por compresin de los pulmones que impide su normal desarrollo. Ej hernia diafragmtica congnita
Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2 edicion cap 9 ;129,131

Hipoplasia Pulmonar
Hipoplasia pulmonar secundaria es mas frecuente que la hipoplasia pulmonar primaria(7:1) La hipoplasia pulmonar primaria no se asocia con alteraciones con otros sistemas como si ocurre con la hipoplasia secundaria.

Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2 edicion cap 9 ;129,131

Hipoplasia Pulmonar
Incidencia : Desconocida, pero se relaciona en orden de frecuencia con Rotura prematura de membranas, Obstruccin y displasia renal , Enfermedades neuro musculares fetales. Mortalidad:71-95% se asocia con:
RPM <25 semanas OHA severo por mas de 2 semanas Parto prematuro

Hipoplasia Pulmonar
Sexo: No hay diferencia Raza: No hay diferencia Pronostico: va a depender del grado de hipoplasia y de anormalidades asociadas, del tejido r remanente y de la posibilidad de desarrollo pulmonar post natal.
pulmonaUltrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2 edicion cap 9 ;129,131 eMedicine - Pulmonary Hypoplasia Article by Terry Chin, MD, PhD.mht

Hipoplasia Pulmonar
Causas
Hipoplasia primaria: Modelos experimentales sugieren alteracin en algunos factores de trascripcin (TTF-1, hepatocyte nuclear factors) y factores de crecimiento Hipoplasia secundaria:
Disminucin volumen pulmonar fetal
Malformacin adenoquistica pulmonar Secuestro pulmonar Hidrotrax Malformaciones torcicas Displasias seas

Hipoplasia Pulmonar
Hipoplasia secundaria
Oligohidroamnios prolongado Rotura prematura de membranas Disminucin de los movimientos respiratorios
Lesione SNC Enfermedades neuromusculares

eMedicine - Pulmonary Hypoplasia Article by Terry Chin, MD, PhD.mht

Hipoplasia Pulmonar
Estudio de Imgenes
Ultrasonografia 2 D
Estudio anatmico Circunferencia torcica Doppler arteria pulmonar

Resonancia Nuclear Magntica Ultrasonografia 3 D

Mtodo multiplanar V.O.C.A.l(Virtual

Organ Computer-aided AnaLysis)

Ultrasonografia:
Estudio anatmico: permite detectar malformaciones renales , oligohidroamnios, disminucin de los mov respiratorios fetales y enfermedades neuromusculares Circunferencia torcica
Mtodo dependiente de la EG
Circunferencia torcica <pc 5 (Sensibilidad 85%)

Mtodo independiente de la EG
Relacin circunferencia torcica/circunferencia abdominal; por debajo de 0,77 Relacin circunferencia torcica/circunferencia ceflica; por debajo de 0,56

Doppler Arteria Pulmonar

La velocidad de la onda de la arteria pulmonar es una herramienta til para diagnosticar hipoplasia pulmonar. El peak del flujo sistlico es significativamente bajo lo normal

www.emedicine.com/ped/topic2627.htm#section

Doppler Arteria Pulmonar

Mtodo
Se evala la rama media distal de la arteria pulmonar derecha a nivel del hilio pulmonar, debiendo cumplir las siguientes condiciones para estandarizar el mtodo: 1. Feto en Apnea. 2. Obtener visin de 4 cmaras, con eje cardiaco a 0 con respecto al transductor. 3. Aplicar Doppler color a baja velocidad (visualizar la trifurcacin de la arteria pulmonar en el hilio pulmonar derecho) 4. Tomar una muestra de Doppler pulsado de una rama distal con ngulo cercano a 0

Resonancia Nuclear Magntica

Mtodo con mayor desarrollo en el estudio de imgenes fetales. Permite hacer un estudio anatmico detallado incluyendo volmenes Mtodo a travs del cual se obtienen imgenes precisas en milisegundos, excluyendo el problema de los movimientos fetales, motivo de principal falla en las resonancias convencionales La medicin de volmenes pulmonares con resonancia nuclear muestran beneficios por sobre la ultrasonografia bidimensional , pero su uso se ve limitado por su alto costo econmico
Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 533536

Mtodos Ecogrficos 3 Dimensiones

Mtodo multiplanar Mtodo rotacional usando software VOCAL (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis)
Tienen un sitial importante, por su homologacin con la Resonancia Nuclear Magntica (gold standard). El mtodo multiplanar es tcnicamente superior al VOCAL, no por sus resultados (diferencia de 2 a 3,3 mL), sino porque presenta menor variabilidad entre examinadores.

Mtodo Multiplanar
Una vez obtenida la imagen tridimensional del trax se realiza una seleccin del plano transversal y se rota la imagen en el eje Z hasta posicionar la columna hacia posterior. Se fija el lmite anatmico superior a nivel de las clavculas y el inferior a nivel de cpula diafragmtica. Se delimita el tejido pulmonar iniciando la lnea en el margen superior de la imagen. La operacin se repite en cada uno de los cortes realizados entre la clavcula y la cpula diafragmtica
Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111118

Mtodo Multiplanar

Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111118

Volumetra Pulmonar VOCAL

1. Tomando el plano sagital como referencia. Este se rota en el eje Z hasta que la cpula pulmonar quede hacia arriba y el diafragma hacia abajo. 2. Para calcular la superficie geomtrica pulmonar, se procede a rotar el eje sagital alrededor del eje vertical (x) en rangos de 6 a 30 definiendo para cada imagen 2-D, dos puntos referenciales de mrgenes pulmonares (superior e inferior, de manera automtica o manual) y se traza el rea pulmonar. El proceso se repite en cada imagen 2-D hasta completar los 180. 3. Se procede a ejecutar el software VOCAL

Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111118

VOCAL

Volumetra Pulmonar VOCAL

Las ventajas de esta tcnica radican en lo fcil de su implementacin, del gran nmero de ecotomgrafos tridimensional que tienen actualmente disponible este software y de su buena correlacin con los resultados obtenidos por resonancia nuclear magntica a una relacin costo-beneficio mucho mejor
Gonzlez O., Reyes M., Gmez R., Medina L., Gonzlez R., Daz L., Rodrguez J., Valds A., Briones A., Rojas I. Diagnstico antenatal de hipoplasia Pulmonar fetal con ultrasonografia 3D:Aplicacin de Software VOCAL, Casos Clnicos.

Hipoplasia pulmonar VOCAL

Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 128133

Ultrasonografia 3D V/S Resonancia Nuclear Magnetica

La ultrasonografia 3D tienen un sitial importante, por su homologacin con la Resonancia Nuclear Magntica
Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 533536 29: 533

Bibliografa
1. 2. 3. 4. 5. 6. www.emedicine.com/ped/topic2627.htm Ultrasonografia en obstetrica,enrique oyarzun 2 edicin cap 9 ;129,131 Rev Chil Obstet Ginecol 2000, 65;5:339-345 Ultrasound Obstet Gynecol 2007; 29: 533536 Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 21: 111118 Diagnstico antenatal de hipoplasia Pulmonar fetal con ultrasonografia 3D:Aplicacin de Software VOCAL, Casos Clnicos.