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Datos de identificación
Nombre: ____________________________________
Edad: 21 años
Sexo: femenino
Fecha y lugar
de nacimiento: 25 de Noviembre de 1987, San Salvador
Ocupación: Estudiante
Estado civil: soltera
Escolaridad: finalizo bachillerato
Religión: Católica
Domicilio: Colonia Alta Vista, polígono N, casa 314-5 San Bartolo
Lugar Hospital Nacional Rosales
Servicio: ICTUS
Cama: 17
Fecha de ingreso: 7 de Noviembre de 2008 hora: 3:00 pm
Datos proporcionados por: paciente (confiables)
Fecha de historia: 12 de Noviembre 2008
Hora de historia: 9:30 am
Historia realizada por: Reynaldo Antonio Reina Meléndez
Presente enfermedad:
Antecedentes personales
Médicos: padece de Miastenia Graves desde los 13 años tratada con piridostigmina
60mg cada niega hipertensión arterial, diabetes mellitas, enfermedad tiroidea, alergias
conocidas, inmunizaciones previas, timectomia hace 5 años
Antecedentes familiares
No antecedentes familiares
Historia personal:
Historia ecológico-social:
EXAMEN FISICO
Signos vitales:
Presión arterial: 110/70 mmHg ; Temperatura corporal: 37.0 grados (axilar)
Frecuencia respiratoria: 17 rpm; Pulso: fuerte de 78 por min.
Peso: 115 Lbs. ; Talla: 154 cms. ; IMC: 22.04 Kg/ Mt2 (normal)
Apariencia General:
Paciente femenina en la tercera década de la vida, cuya edad aparente coincide con su
edad cronológica; en resolución de sintomatogia, consiente orientada en tiempo, lugar y
persona. Colaboradora, con ropa de calle limpia y ordenada, en posición decubito
dorsal, ptosis bilateral, piel morena de textura suave. No petequias ni equimosis, pelo
corporal visible y normal en cantidad y distribución.
Examen de cabeza
Cuello
Examen de tórax:
(Pulmonar) Inspección: simétrico, no circulación complementaria, sin alteraciones
cutáneas; respiración regular, adecuada expansión costal. Palpación: expansión costal
simétrica, frémito táctil presente y normal. Percusión: tórax resonante, Matidez hepática
hasta 2 cm por debajo de reborde costal. Auscultación: murmullo vesicular presente y
normal, no ruidos adventicios.
(Cardiovascular) Inspección: punto de máximo impulso no visible
Percusión: submatidez cardiaca entre línea para esternal izquierda desde el tercer
espacio intercostal pasando sobre la línea medio clavicular, hasta el quinto espacio
intercostal izquierdo y línea axilar anterior.
Auscultación: ritmo regular, sonidos cardiacos claros en focos pulmonar, tricúspide y
mitral; no soplos, frecuencia cardiaca de 78 latidos por minuto.
Mamas: no se detectan masas ni ganglios axilares palpables. Demás examen no se
realizo por negativa de la paciente.
Examen de abdomen:
Extremidades:
Examen Neurológico
b) Nervios Craneales
Diagnóstico Sindromático:
Síndrome de debilidad muscular
Diagnóstico Anatomopatológico:
Afección de neurona motora inferior
Diagnóstico final:
Miatenia gravis
Plan diagnóstico:
• Evaluación neurológica
• Espirometría
• Radiografía de tórax
Plan de tratamiento:
Comentario:
Es un paciente que coincide la epidemiología es una mujer joven en la tercera de cada
de la vida, y sus manifestaciones más comunes también en debilidad y fatigabilidad, lo
que mayor importancia tiene que coincide con una debilidad proximal con conservación
de los reflejos tendinosos profundos, además de que existe agotamiento con forme
avanza el día y sentir mejoría al reposos o en las mañanas, también es de hacer notar
que las exacerbaciones pueden producirse por infecciones o trastornos generalizados y a
menudo producen aumento de la debilidad miasténica y pueden desencadenar una crisis
contributario con la historia. viene ya con su diagnostico conocido por lo cual se toma
para evaluar procedimientos para determinar su problema actual, para hacer diagnostico
se ocupan otros procedimientos como la estimulación nerviosa repetida,
electromiografía de fibra única, prueba de Tensilon, detección de anticuerpos,
REVISION BIBLIOGRAFICA
Definición
La miastenia grave (MG) es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y
fatigabilidad de los músculos esqueléticos. El defecto subyacente es un decremento del
número de receptores de acetilcolina (acetylcholine receptors, AChR) en las uniones
neuromusculares debido a un proceso auto inmunitario mediado por anticuerpos.
Epidemiología
Afecta a personas de cualquier grupo de edad, aunque se observan picos de incidencia
en mujeres en el tercer y cuarto decenios de la vida, y en varones en el sexto y séptimo
decenios. En conjunto, las mujeres son afectadas con mayor frecuencia que los varones,
en una proporción de aproximadamente 3:2. Las alteraciones clínicas características de
la MG son debilidad y fatigabilidad musculares. La debilidad aumenta durante la
actividad repetida (fatiga), y puede mejorar tras el reposo o el sueño.
Etiología
En la MG, el defecto fundamental es un descenso del número de AChR disponibles en
la membrana muscular postsináptica por anticuerpos contra dichos receptores. Además,
los pliegues postsinápticos están aplanados o "simplificados". Estas alteraciones
disminuyen la eficacia de la transmisión neuromuscular. Por tanto, aunque la ACh se
libera normalmente, genera potenciales de placa terminal de poca intensidad que pueden
no ser capaces de provocar potenciales de acción muscular. El fracaso de la transmisión
en muchas uniones neuromusculares produce debilidad de la contracción muscular.
Fisiopatología
La cantidad de ACh liberada por cada impulso normalmente disminuye tras la actividad
repetida (lo que se denomina agotamiento presináptico). En el paciente miasténico, el
decremento de la eficacia de la transmisión neuromuscular junto con el agotamiento
normal produce la activación de un número cada vez menor de fibras musculares por
impulsos nerviosos sucesivos y, por tanto, un aumento de la debilidad o fatiga
miasténica. Este mecanismo también explica la respuesta decreciente a la estimulación
nerviosa repetitiva que se observa en las pruebas electrodiagnósticos.
Las alteraciones neuromusculares en la MG son secundarias a una respuesta auto
inmunitaria mediada por anticuerpos específicos anti-AChR. Los anticuerpos anti-
AChR disminuyen el número de AChR en las uniones neuromusculares por tres
mecanismos diferentes: 1) degradación acelerada de los AChR debida a un mecanismo
en el que intervienen la formación de enlaces cruzados y la endocitosis rápida de los
receptores; 2) bloqueo del sitio activo del AChR, es decir, el sitio al que normalmente se
fija la ACh, y 3) lesión de la membrana muscular postsináptica por los anticuerpos en
colaboración con el complemento. Los anticuerpos patógenos son IgG dependientes de
linfocitos T. Por tanto, en esta enfermedad mediada por anticuerpos son eficaces las
estrategias inmuno terapéuticas dirigidas contra las células T.
Sin embargo, en este fenómeno al parecer interviene el timo. Dicha glándula es anormal
en alrededor de 75% de individuos con miastenia grave; en alrededor de 65% de tales
casos el timo es "hiperplásico" y posee centros germinativos activos detectados por
técnicas histológicas, aunque el timo hiperplásico no necesariamente aumenta de
volumen. Un 10% adicional de pacientes tiene tumores tímicos (timomas).
Manifestaciones clínicas
La distribución de la debilidad muscular a menudo presenta un patrón característico.
Los músculos craneales, en especial los de los labios y los extraoculares, suelen ser los
primeros afectados, y a menudo los síntomas iniciales son diplopía y ptosis. La
debilidad facial provoca la expresión propia de un "gruñido" cuando el paciente intenta
sonreír. La debilidad en la masticación es más evidente tras un esfuerzo prolongado,
como después de masticar carne. La voz puede tener un timbre nasal producido por la
debilidad del paladar, o una calidad disártica "pastosa" secundaria a la debilidad de la
lengua. Es posible la dificultad para la deglución secundaria o debilidad del paladar, la
lengua o la faringe, lo que produce regurgitación nasal o aspiración de líquidos o
alimentos sólidos. En alrededor de 85% de los pacientes la debilidad se generaliza y
afecta también la musculatura de los miembros. En la MG, la debilidad en los miembros
suele ser proximal y puede ser asimétrica. A pesar de la debilidad muscular, los reflejos
tendinosos profundos están conservados. Cuando la debilidad de la musculatura de la
respiración o de la deglución alcanza un grado suficiente para que sea necesaria la
ventilación asistida, se dice que el paciente sufre una crisis
Anamnesis
Diplopía, ptosis, debilidad, debilidad en la distribución característica, fluctuación y
fatiga: empeora con la actividad repetitiva y mejora con el reposo, efectos de
tratamientos previos
Exploración física
Ptosis, diplopía, examen de la potencia motora; cuantificación de la potencia muscular
Tiempo de abducción del brazo extendido hacia delante (5 min), capacidad vital,
ausencia de otros signos neurológicos
Métodos de laboratorio
Radioinmunoensayo
• para detectar anticuerpos contra AChR: positividad de alrededor de 85% en MG
generalizada; 50% en MG ocular; diagnóstico definitivo si existe positividad; el
resultado negativo no descarta miastenia grave; alrededor de 40% de los
individuos sin anticuerpos contra AChR y con MG generalizada tienen
anticuerpos contra MuSK
Cloruro de edrofonio (Tensilon),
• 2 mg + 8 mg IV; diagnóstico muy probable si inequívocamente es positiva la
prueba
Estimulación nerviosa repetitiva;
• decremento mayor de 15% en 3 Hz; altamente probable.
Diagnóstico diferencial
Tratamiento
Fármacos anticolinesterásicos
La mayoría de los pacientes miasténicos experimenta al menos con los
anticolinesterásicos, aunque sólo unos pocos consiguen una mejoría completa. No se
han observado diferencias sustanciales en cuanto a la eficacia entre los diferentes
anticolinesterásicos; la piridostigmina por vía oral es el tratamiento que se utiliza con
mayor frecuencia en Estados Unidos. Como norma, el efecto beneficioso de la
piridostigmina por vía oral comienza al cabo de 15 a 30 min y dura entre 3 y 4 h,
aunque la respuesta individual es variable. El tratamiento se inicia con una dosis
moderada, por ejemplo 60 mg tres a cinco veces al día. La frecuencia y la cantidad de la
dosis deben ajustarse a las necesidades individuales del paciente a lo largo del día. Así,
los pacientes con debilidad para masticar y deglutir pueden tomar el medicamento antes
de las comidas, de modo que la concentración máxima coincida con la hora de la
comida. Los comprimidos de piridostigmina de acción prolongada pueden ser útiles
para ayudar a los pacientes a pasar la noche, pero no se deben utilizar nunca como
medicación diurna debido a que su absorción es variable. La dosis útil máxima de
piridostigmina rara vez excede de 120 mg cada 3 a 6 h durante el día. La sobredosis de
anticolinesterásicos puede producir aumento de la debilidad y otros efectos secundarios.
En algunos pacientes, la aparición de efectos secundarios muscarínicos debidos a los
anticolinesterásicos diarreas, espasmos abdominales, salivación, náuseas) puede limitar
la dosis tolerada. Son útiles atropina-difenoxilato o loperamida para tratar síntomas
digestivos.
Corticoterapia
Los glucocorticoides, si se utilizan de manera apropiada, producen mejoría de la
debilidad miasténica en la gran mayoría de los enfermos. Para llevar al mínimo los
efectos adversos de dichos productos habrá que administrar prednisona en una sola
dosis, en vez de dosis fraccionadas durante el día. La dosis inicial de prednisona debe
ser relativamente baja (15 a 25 mg/día) para evitar la debilidad precoz que se produce
en alrededor de la tercera parte de los pacientes tratados inicialmente con un régimen de
dosis elevadas. Esta dosis se incrementa de manera gradual, según la tolerancia del
paciente (por lo general 5 mg/día a intervalos de dos o tres días), hasta que se produzca
una mejoría clínica significativa o se alcance una dosis de 50 a 60 mg/día.
Plasmaféresis y concentrado intravenoso de inmunoglobulina