PEMPHIGUS VULGARIS PENDAHULUAN Pemphigus berasal dari bahasa yunani yaitu kata pemphix yang artinya gelembung atau

bula, pemhigus vulgaris adalah penyakit autoimune berupa bula yang bersifat kronik, dapat mengenai membran mukosa maupun kulit dan ditemukannya antibodi IgG yang bersirkulasi dan terikat pada permukaan sel karatimosit, menyebabkan tingbulnya suatu reaksi pemisahan sel-sel epidermis diakibatkan karena tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis, proses ini disebut akantolisis dan akhirnya terbentuknya bula di suprabasal.

A. PENGERTIAN Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu atau beberapa bulan (Dorland, 1998). Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm) pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa (misalnya mulut dan vagina) (Brunner, 2002) Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2001, hal :186) Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan bercak-bercak berwarna gelap, dapat diiringi dengan rasa

gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita. (Laksman: 1999, hal:261). Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit autoimun yang menyerang kulit dan membrane mukosa yag menyebabkan timbulnya bula atau lepuh biasanya terjadi di mulut, idung, tenggorokan, dan genital (www.pemfigus.org.com) Pada penyakit pemfigus vulgaris timbul bulla di lapisan terluar dari epidermis klit dan membrane mukosa. Pemfigus vulgaris adalah autoimmune disorder yaitu system imun memproduksi antibody yang menyerang spesifik pada protein kulit dan membrane mukosa. Antibodi ini menghasilkan reaks yang menimbulkan pemisahan pada lapisan sel epidermis (akantolisis) satu sama lain karena kerusakan atau

abnormalitas substansi intrasel. Tepatnya

perkembangan

antibody

menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum diketahui.

B. ETIOLOGI Penyebab pasti pemphigus vulgaris tidak diketahui, dimana terjadinya pembentukan IgG, beberapa faktor potensial relevan yaitu : 1. Faktor genetik : molekul majorhistocompatibility compex (MHC) kelas II berhubungan dengan human leukocyte antigen DR$ dan human leukocyte antigen DRw6 2. Pemphigus sering terdapat pada pasien dengan penyakit autoimune yang lain, terutama pada myasthemia gravis thymoma 3. D-Penicillemine dan captopril dilaporkan dapat menginduksi terjadinya pemphigus (jarang)

C. FISIOLOGI

Histopatologis Biopsi kulit dilakukan dengan cara punch biopsi pada bula yang baru timbul atau pada kulit yang berdekatan dengan bula Perubahan awal ditandai dengan pembengkakan intersellular dan hilangnya hubungan antara sel-sel epidermis yang disebut akantolisis, hal ini menyebabkan terbentuknya celah dan akhirnya membentuk bula di suprabasal. Sel basal walapun terpisah satu dengan yang lainya yang disebabakan oleh hilangnya jembatan antara sel, tetap melekat pada epidermis (baswmwnt membran seperti sumsum batu nisan (row of tombstones) Didalam rongga bula mengandung sel akantolisis yang dapat dilihat dengan pemeriksaan sitologi yaitu tzanck smear (pewarna giemsa), yang diambil dari dasar bula atau erosi pada mulut, sel yang akantolisis mempunyai inti yang kecil dan hiperkromatik,

sitoplasmanya sering dikeulingi halo. Pada perbatasan epidermis adakalanya menunjukan spongiosis dengan eosinofil yang amsuk kedalam epidermis disebut

eosinophilic spongiotic.

Imminopatologi Immunofluorescen langsung Menunjukan endapan antibodi IgG, C3, di substansi

interselluler epidermis Immunofluorescen tidak langsung Serum ; dideteksi sirkulasi antibodi IgGinterseluler, terdapat pada 80-90% penderita D. FATOFISIOLOGI Temuan histologis khas pada bentuk pemfigus ini adalah pembentukan pelepuhan intraepidermal sebagai akibat dari hilangnya perlekatan sel-sel dari keratinosit (acantholysis) tanpa

nekrosis keratinosit. Sedangkan acantholysis biasanya terjadi tepat di atas lapisan sel basal (acantholysis suprabasilar), pemisahan intraepithelial terkadang bisa lebih tinggi dalam stratum spinosum. Beberapa keratinosit acantholysis serta kelompok sel-sel epidermal sering ditemukan pada rongga pelepuhan. Walaupun sel-sel basal kehilangan kontak desmosomal lateral dengan tetangganya, mereka mempertahnakan perlekatannya ke membran dasar melalui hemidesmosom, sehingga memberikan kenampakan seperti baris batu-nisan. Proses acantholysis bisa melibatkan folikel-folikel rambut. Garis batas dermal papillary biasanya terjaga, dan seringkali, papillae menonjol ke dalam rongga pelepuhan. Rongga pelepuhan bisa mengandung beberapa sel inflammatory, utamanya eosinofil, dan dalam dermis terdapat infiltrat sel mononuklear perivaskular sedang dengan eosinofil yang jelas. Pada sedikit kasus, temuan histologis pertama terdiri dari spongiosis eosinofilik, dimana eosinofil-eosinofil menginvasi epidermis spongiotik dengan sedikit atau tapa bukti acantholysis. Penting untuk mengambil biopsy dari lesi awal untuk memastikan diagnosis yang tepat karena pelepuhan pemfigus meletus dengan mudah. Pada pasien yang hanya memiliki lesi oral, sebuah biopsy harus diambil dari batas aktif sebuah area gundul (tanpa rambut) karena pelepuhan utuh mudah ditemukan. Pemeriksaan sitologi (hapusan Tzank) bermanfaat untuk penunjukan sel-sel epidermal acantholytic secara cepat dalam rongga pelepuhan. Akan tetapi, uji ini semata-mata merupakan sebuah alat diagnostik pendahuluan, dan tidak boleh menggantikan pemeriksaan histologis karena keratinosit acantholytic terkadang ditemukan pada berbagai vesilobullous acantholytic atau penyakit pustular sebagai akibat dari acantholysis sekunder. Pada pemfigus vegetan, acantholysis suprabasilar terlihat, disamping papillomatosis dan acanthosis. Secara khas, ada infiltrat sel inflamatory yang intensif mengandung berbagai eosinofil, dan mikroabscess intraepidermal sering terlihat

E. KOMPLIKASI Secondary infection

Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau local pada kulit. Mungkin terjadi karena penggunaan

immunosupresant dan adanya multiple erosion. Infeksi cutaneus memperlambat penyembuhan luka dan

meningkatkan resiko timbulnya scar. Malignansi dari penggunaan imunosupresif Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi immunosupresif. Growth retardation Ditemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan kortikosteroid. Supresi sumsum tulang Dilaporkan pada pasien yang menerima imunosupresant. Insiden leukemia dan lymphoma meningkat pada penggunaan imunosupresif jangka lama. Osteoporosis Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit Erosi kulit yang luas, kehilangan cairan serta protein ketika bulla mengalami rupture akan menyebabkan gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit. Kehilangan cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab terbanyak gejala sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan harus diatasi dengan pemberian infuse larutan salin. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau proses mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas. F. MANIFESTASI KLINIK Keadaan umunya klien jelek Membran mukosa

Lesi pada pemphigus vulgaris pertamakali berkembang pada membaran mukosa terutama pada mulut, yang terdapat pada 50-70% pasien. Bula yang utuh jarang ditemukan pada mulut disebabkan bula mudah pecah dan dapat timbul erosi. Pada umumnya erosi terdapat pada buccal, ginggiva, palatum, denan bentuk yang tidak teratur, sakit dan lambat untuk menyembuh. Erosi dapat meluas ke laring yang menyebabkan sakit tenggorokan dan pada pasien kesulitan untuk menelan/ makan ataupun minum. Permukaan mukosa lain yang dapat terlibat yaitu konjung tiva, esovagus, labia, vagina, cervik, venis, urethra, dan anus. Kulit Kelainan kulit dapat bersifat lokal ataupun generalisata, terasa panas, sakit tanpa disertai pruritus dan tempat predileksinya adalah badan, umbilicus, kulit kepala, wajh, ketiak, daerah yang terkena tekanan dan lipatan paha Timbul pertama kalai berupa bula yang lembek (berdinding kendur) berisi cairan jernih pada kulit normal atau denan dasar erithematous. Bula mudah pecah dan yang utuh jarang dijumpai disebabkan atap bula terdiri dari sebagian kecil bagian atas epidermis. Kemusian timbul erosi yang sakit, mudah berdarah dan cenderung meluas, kemudian erosi ditutupi krusta yang menyebabkan lambat untuk menyembuh. Lesi yang

menyembuh meninggalkan daerah hiperpigmentasi tampa terjadi parut. Pada bula yang aktif dapat ditemukan nikolsky sing yang menggambarkan tidak adanya kohesi antara sel-sel epidermis yaitu dengan cara : o Menekan dan menggeser kulit diantara dua bula dengan ujung jari, mengakibatkan kulit yang terlihat normal akan terkelupas

Menekan diatas bula dengan ujung jari, akibatnya cairan akan melebar dari tempat penekanan disebut bulla spread phanomenon

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG Klinis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula Laborat darah : hipoalbumin Biopsi kulit : mengetahui kemungkinan maligna Test imunofluorssen : didapat penurunan imunoglobulin

H. DIAGNOSA BANDING Pemhigus vulgaris dapat di diagnosa banding dengan : Pemfigoid bulosa Letak bula : subepidermal Immunofluorecen : IgG berbentuk seperti pita di membran basalis Dermatits herpetiformis Letak vesikel : subepidermal Immunofluorescen : IgA berbentuk granular di papilla dermis.

I. PENATALAKSANAAN a. Medis b. Keperawatan c. Diet J. PROGNOSIS Pemphigus vulgaris tersebut diseluruh dunia, dapat mengenai semua ras, frekuensi hampir sama pada laki-laki dan perempuan. Pemphigus vulgaris merupakan bentuk yang sering dijumpai kira-kira 70% dari semua kasus pemphigus, biasanya pada usia 50-60 tahun dan jarang pada ank-anak, insiden pemphigus vularis bervalesi antara 0,5-3,2 kasus per 100.000 dan

pada keturunan yunani khususnya ashkenazi jewish insidennya meningkat. Anti bodi IgG mengikat pemphigus vulgaris antigen yaitu desmoglain 3 pada permukaan sel karatinosit, mengakibatkan terbentuk dan dilepaskannya plasminogen activator sehingga berubah plasminogen menjadi plasimin. Plasmin yang terbentuk menyebabkan keruskan desmosom sehingga terjadi penarikan tonofilamen dari sitoplasma karatinosit, akibatnya terjadi pemisahan sel-sel karatinosit (tidak adanya kohesi antara sel-sel) proses ini disebut akantilosis. Kemudian terbentuk celah di suprabasal dan akhirnya terbentuk bula yang sebenarnya.