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Salhi Ghofrane Hpital Militaire CHU-Rabat Maroc

1/Dfinitions 2/Rappels 3/Physiopathologie 4/Diagnostic positif et tiologique 5/Etiologies

Ictre (jaunisse): coloration jaune de la peau et des tguments due a laccumulation dans les tissus de la bilirubine (libre ou conjugue) avec majoration de la bilirubine plasmatique au del de 50 mol/l.
Deux types dictre: - bilirubine libre - bilirubine conjugue=ictre cholestatique

Diminution ou arrt de lexcrtion biliaire de la bilirubine Le bilirubine qui est normalement conjugue et donc hydrosoluble rgurgite dans le sang et passe dans les urines 2 mcanismes principaux: -obstacle mcanique sur la VBP -trouble de la scrtion ou de lexcrtion de bile de sige intra-hpatique

- La clinique affirme l'ictre et permet l'orientation Dg - La biologie confirme le Dg d'ictre cholestatique tout en faisant le Dg diffrentiel - Le Dg diffrentiel est le fait de la maladie de Gilbert (ou de Crigler-Najjar) et de l'hmolyse -L'chographie est la cl du Dg. Elle permet de distinguer rapidement les tiologies qui sont du ressort de la chirurgie/endoscopie de celles qui ne le sont pas. -Avec les mthodes instrumentales sous endoscopie, la dmarche est toujours la limite entre Dg et TT.

La clinique:
Interrogatoire: -Age+++, ATCD, mode dinstallation, volution *SF: -ictre cutano-muqueux , prurit +/- xanthopsie -urines fonces -selles dcolores: mastic *Signes daccompagnement: Fivre, Dl, AEG, IHC, HTP Examen clinique: *SP: -bradycardie -lexamen du foie

-palpation de la rgion vsiculaire

*Atypies:
Dans les formes prolonges complications mtaboliques: -Hypercholestrolmie +/- xanthomes , xanthlasmas -Malabsorption lective des graisses avec statorrhe et AMG -Malabsorption des vit liposolubles avec baisse du TP , ostomalacie , troubles de la vision nocturne, neuromylopathies.

La biologie:

Bilan hpatique permet de diffrencier : -les ictres cholestatiques: augmentation des gGT et PAL contraste avec des transaminases normales ou peu leves , cependant, une cholestase d'installation rapide et rcente (lithiase de la VBP en particulier) peut lever les transaminases 10 ou 15X la normale de faon transitoire. -les ictres cytolytiques: transaminases franchement leves et des PAL normales ou peu leves. -Les bilirubines permettent de distinguer les ictres bilirubine libre (70% de la BT), conjugue (80% de la BT) ou mixte (50/50). -En cas d'lvation prpondrante des marqueurs de cholestase sans vritable hyperbilirubinmie, la cholestase est dite anictrique.

D'autres examens sont demands:

- Le TP (rpt si besoins aprs VitK) ,ou facteur V est indispensable: une baisse du TP avec baisse du facteur V oriente vers une IHC; un facteur V normal tmoigne d'une cholestase extra hpatique. - La NFS, les hmocultures en cas de fivre, l'apprciation de la fonction rnale et d'une ventuelle dshydratation sont de pratique courante -Les dosages d'amylasmie et d'amylasurie sont demands en cas de suspicion de PA -Enfin de nombreux autres examens vise Dg seront variables selon le mode de prsentation, d'autres ont une vise Pc, apprciant la gravit et le retentissement de l'affection (bilan lipidique, srologies virales, albuminmie et lectrophorse des protines, aFP...)

ECHOGRAPHIE:
-Simple , conomique , atraumatique Examen de choix et de premire intention -Doit prciser: La dilatation des VBIH La dilatation des VBEH Il est aussi possible de dcouvrir une lame d'ascite, des dilatations veineuses dans le territoire portal, des localisations tumorales hpatiques, pancratiques ou gg, et surtout une lithiase des VB ASP Autres

1) Les ictres cytolytiques Ictre modr, lvation prdominante des transaminases et absence de dilatation des VB. Le mcanisme est une diminution ou un arrt de la scrtion biliaire. -Les hpatites virales +++ La recherche srologique des virus A, B, C et D fait le Dg. Il n'y a pas de TT spcifique la phase aigu. -Les hpatites mdicamenteuse :enqute systmatique. La toxicit directe est bien connue et prvisible, la toxicit immunoallergique alatoire et peut s'accompagner d'osinophilie et de signes cliniques d'allergie. L'lvation de l'ALAT est souvent > 10N. -L'HAA est facilement voque devant les signes externes dthylisme. Le bilan biologique rapporte surtout une hyperleucocytose PNN et une lvation modre mais plus marque de l'ASAT que de l'ALAT, et des gGT dpassant souvent 10X la normale. -Les cirrhoses plusieurs causes. L'ictre est commun lors d'une dcompensation oedmatoascitique ou dans les suites d'une hmorragie. L'HAA et la prise d'un mdt hpatotoxique donnent aussi des ictres. Une hmolyse sur cirrhose doit tre recherche. Enfin, une infection et un CHC sont envisager de partie pris. -L'hpatite auto-immune plus rare. Le type I subaigu ou chronique est peu ictrique et est associe des Ac anti-muscle lisse. Le type II doit tre voqu chez la femme jeune devant un ictre d'apparition brutale et aigu, et la constatation d'une hypergglobulinmie et la prsence d'Ac anti-tissu spcifique. Dans cette forme, la corticothrapie est efficace. -Hpatites des viroses ce peut tre un ictre aigu lors de la MNI, d'une primo-infection virus Herps, d'une hpatite anictrique (CMV), ou d'une hpatite fulminante (fivre jaune) -Le foie de choc: la cytolyse est trs importante mais rgresse avec la cause

2) Les ictres cholestatiques Les VB y sont dilates. Le tableau est celui d'une cholestase franche avec transaminases peu leves. Dg peut tre trs difficile et ncessite la CRPE. Les tiologies des hpatites cytolytiques peuvent tre retrouves ici. -Une hpatite devient cholestatique et se prolonge. - Certains mdt, tels que la chlorpromazine et les strodes anabolisants, donnent des hpatites cholestatiques pures. 2 affections rares donnent des cholestases pures rcidivantes. -La cholestase gravidique donne des ictres au 3trimestre de la grossesse et rcidive aux grossesses ultrieures. -La cholestase rcidivante bnigne donne des pousses d'ictre spares d'intervalle libre parfois trs longs: l'absence de toute autre cause fait le Dg. -Certaines maladies gnrales peuvent donner une cholestase. C'est le cas des pneumococcies ,PNA svres du prostatique ou de la femme enceinte, septicmies (leptospirose, typhode, voire mme pyognes). -Cholestases paranoplasiques, notamment dans la maladie de Hodgkin. - Les grandes hmolyses entranent une cholestase fonctionnelle par anmie.

a)Cholestases IH : compression ou atteinte des VBIH Les tumeurs primitives ou secondaires du foie +++sont les principales affections L'chinococcose alvolaire, Les granulomatoses hpatiques Les surcharges massives telles que l'amylose, les statoses importantes Les localisations hpatiques des hmopathies malignes. L'alimentation parentrale est une cause classique de cholestase. La CBP est aujourd'hui reconnue avant la phase ictrique. Les critres Dg sont chez la femme d'ge mr une HMG, un prurit voluant longtemps avant l'ictre, l'lvation des IgM, la prsence d'Ac antimitochondrie, et surtout les anomalies histologiques. La cholangite sclrosante est une affection inflammatoire des VBIH et EH. Son Dg ncessite la CRPE. La forme primitive s'associe souvent une RCH. La forme observe au cours du SIDA devient la plus frquente. Le tableau est celui d'une angiocholite rechute, seulement tardivement ictrique.

b) Cholestase EH
Ce sont ces affections qui posent la question d'un drainage biliaire. 2 grandes causes sont envisager, ct d'tiologies plus rares: La lithiase choldocienne +++se manifeste par le tableau d'angiocholite le plus souvent complet. Chez le sujet sain, le TT est chirurgical sans examen invasif pralable. Chez le sujet fragile ou cholcystectomis, ou en cas de doute Dg, l'indication de CRPE est formelle avec sphinctrotomie oddienne, extraction des calculs et drainage naso-biliaire. Le cancer de la tte du pancras +++est la grande cause d'ictre nu du sujet g avec une grosse vsicule la palpation. Il faut savoir que l'intrt du CA19-9 est nul en cas d'ictre, car il est dj augment du fait de la cholestase. La chirurgie n'est indique que dans les formes non-mtastases. Sinon, le TT est purement palliatif, en soulignant l'intrt d'une endoprothse. Les autres causes sont nombreuses et doivent tre divises en causes bnignes et malignes: La stnose cicatricielle aprs blessure perchirurgicale de la VBP indique un CRPE qui prcisera les possibilits thrapeutiques: dilatation, rsection, anastomose bilio-digestive Dans la Pancratite Chronique, l'ictre est sous la responsabilit d'un PK Certains parasites, tels que l'ascaris, un kyste hydatique ou une douve L'ampullome vatrien se prsente par un tableau d'angiocholite et est facilement diagnostiqu sur la fibroscopie. Les TT sont la rsection locale possible per endoscopie, une DPC ou une simple sphinctrotomie chez le sujet fragile. Le calculo-cancer est de prsentation identique que le cancer du pancras cphalique et d'volution encore plus rapide La compression par des gg envahis est frquent en cas d'hmopathie

c) Les maladies constitutionnelles Elles se rvlent par une hyperbilirubinmie mixte ou conjugue; comme la maladie de Gilbert, elles sont d'un Pc trs favorable: La maladie de Dubin-Johnson, ictre chronique rvlation tardive s'accompagne d'une mlanurie, d'une porphyrinurie et d'une coloration noirtre des hpatocytes la biopsie La maladie de Rotor, trs rare, est un Dg d'limination devant une histologie normale

ICTERE

Bilirubine non conjugue


Maladie de Gilbert Hmolyse Ictre constitutionnel

Bilirubine conjugue

Echographie abdominale ( en urgence si fivre) Eliminer une Angiocholite

Ictre physiologique du nouveau-n

Voies biliaires dilates Cholestase extra-hpatique

Voies biliaires non dilates Cholestase intra-hpatique

Obstacle au niveau du hile hpatique TDM abdominale Cholangio-IRM Echoendoscopie biliaire -Cholangiocarcinome -Cancer du hile primitif -Adnopathies mtastatiques compressives

Obstacle du bas choldoque TDM ou IRM abdominale Echoendoscopie biliopancratique CPRE -Lithiase choldoque -Ampullome vatrien -Cancer de la tte du pancras, Faux kyste -Cholangiocarcinome -Compression extrinsque de VBP -Stnose cicatricielle postopratoire -Parasitoses

Sans anomalies focales du parenchyme hpatique Avec contexte vocateur : -Hpatites : mdicamenteuse, alcoolique aigue grave, virales (A,B,D,E) -Cirrhose hpatique -Cholestase rcurrente bnigne sans lment dorientation : PBH CPRE -Cholangiocarcinome -Cholangite sclrosante -Cirrhose biliaire

Avec anomalies focales du parenchyme hpatique

TDM/IRM hpatique foetoprotine , ACE


-Tumeur hpatique maligne -Abcs (amibe ou bact) -Kyste hydatique rompu -Amylose