3.6.

Mitocondrias Las mitocondrias son uno de los orgnulos ms conspicuos del citoplasma y se encuentran en casi todas las clulas eucariticas. Observadas al microscopio, presentan una estructura caracterstica: la mitocondria tiene forma alargada u oval de varias micras de longitud y est envuelta por dos membranas distintas, una externa y otra interna, muy replegada. Las mitocondrias son los orgnulos productores de energa. La clula necesita energa para crecer y multiplicarse, y las mitocondrias aportan casi toda esta energa realizando las ltimas etapas de la descomposicin de las molculas de los alimentos. Estas etapas finales consisten en el consumo de oxgeno y la produccin de dixido de carbono, proceso llamado respiracin, por su similitud con la respiracin pulmonar. Sin mitocondrias, los animales y hongos no seran capaces de utilizar oxgeno para extraer toda la energa de los alimentos y mantener con ella el crecimiento y la capacidad de reproducirse. Los organismos llamados anaerobios viven en medios sin oxgeno, y todos ellos carecen de mitocondrias. Mitocondria (del griego mitos = hilo, hebra; chondros = grano, terrn, cartlago): La usina celular. Organelas autorreplicantes, que se encuentran en el citoplasma de la clula eucariota rodeadas por dos membranas, completan el proceso de consumo de la glucosa generando (por quimismosis) la mayor parte del ATP que necesita la clula para sus funciones. Diminuta estructura celular de doble membrana responsable de la conversin de nutrientes en el compuesto rico en energa trifosfato de adenosina (ATP), que acta como combustible celular. Por esta funcin que desempean, llamada respiracin, se dice que las mitocondrias son el motor de la clula. Se encuentran mitocondrias en las clulas eucariticas (clulas con el ncleo delimitado por membrana). El nmero de mitocondrias de una clula depende de la funcin de sta. Las clulas con demandas de energa particularmente elevadas, como las musculares, tienen muchas ms mitocondrias que otras. Por su acusado parecido con las bacterias aerbicas (es decir, que necesitan oxgeno), los cientficos creen que las mitocondrias han evolucionado a partir de una relacin simbitica o de cooperacin entre una bacteria aerbica y una clula eucariticas ancestral. 3.6.1.Importancia de la mitocondria y el nucleo en organismos auttrofos. Las mitocondrias son orgnulos granulares y filamentosos que se encuentran como flotando en el citoplasma de todas las clulas eucariotas. Aunque su distribucin dentro de la clula es generalmente uniforme, existen numerosas excepciones. Por otro lado, las mitocondrias pueden desplazarse de una parte a otra de la clula. El tamao es tambin variable, pero es frecuente que la anchura sea de media micra, y de longitud, de cinco micras o ms. En promedio, hay unas 2000 mitocondrias por clula, pero las clulas que desarrollan trabajos intensos, como las musculares, tienen un nmero mayor que las poco activas, como por ejemplo las epiteliales. Una mitocondria est rodeada por una membrana mitocondrial externa, dentro de la cual hay otra estructura membranosa, la membrana mitocondrial interna, que emite pliegues hacia el interior para formar las llamadas crestas mitocondriales. stas a su vez se encuentran tapizadas de pequeos salientes denominados partculas elementales. Entre las dos

membranas mitocondriales queda un espacio llamado cmara externa, mientras que la cmara interna es un espacio limitado por la membrana por la membrana mitocondrial interna, que se encuentra llena de un material denominado matriz mitocondrial. En el interior de las mitocondrias, localizadas en distintas porciones, se han podido identificar las enzimas que intervienen en el ciclo de Krebs, as como las que participan en las cadenas de transporte de electrones y la fosforificacin oxidativa. Esto ha hecho que se compare a las mitocondrias con calderas en las que los seres vivos queman (oxidan) diferentes componentes para recuperar la energa que contienen y convertirla en ATP (cido adenosn trifosftico). Es muy probable que la mayora de las mitocondrias, si no todas, se originen por fragmentacin de otras ya existentes, antes de la divisin celular. Las mitocondrias presentan estrechas asociaciones topograficas con los elementos del retculo endoplasmtico, lo cual se debe a las necesidades de este ultimo para recibir para su proceso d sntesis la energa producidas por ellas, que, por otra parte, son probablemente deudoras, frente al retculo endoplasmtico de las protenas o de otros compuestos necesarios para su crecimiento y multiplicacin. En partes particulares de la actividad celular, sobretodo en los periodos de intensa multiplicacin del condrioma, las mitocondrias se adosan de la membrana nuclear, proceso que se ha observado con el microscopio ptico, valindose de la microcinematografa en contraste de fase, y tambin con el electrnico. Ha sido posible constatar, en oocitos de muchos animales en fases precoces del desarrollo, la salida del ncleo de una notable cantidad de material, producido verosilmente en el mismo. Las mitocondrias reciben del ncleo un estimulo para su intensa multiplicacin. Se ignora todava la naturaleza qumica de este material que parece desempaar un papel tan importante en la multiplicacin mitocondrial: Es posible, + no obstante, que se trate de RNA, o bien de NAD o + NADP , es decir de una coenzima necesaria para las mitocondrias, pero sintetizada solamente al nivel del nuclolo. En Organismos Autotrofos. Mientras que los plastos intervienen de distintas formas en el almacenamiento de energa, las mitocondrias (otros orgnulos celulares) son las sedes de la respiracin. Este proceso consiste en la transferencia de energa qumica desde los compuestos que contienen carbono al trifosfato de adenosina o ATP, la principal fuente de energa para las clulas. La transferencia tiene lugar en tres etapas: glicolisis (produccin de cidos a partir de los hidratos de carbono), ciclo de Krebs y transferencia de electrones. Como los plastos, las mitocondrias estn envueltas en dos membranas, la interna muy plegada; estos pliegues internos o crestas mitocondriales constituyen las superficies en las cuales se producen las reacciones respiratorias. 3.6.2. Estructura de las mitocondrias. La mitocondria, que tiene una longitud comprendida entre 0,5 y 1 micrmetro, est envuelta en una membrana doble. La membrana exterior lisa est separada de la interior por una pelcula lquida. La membrana interior, replegada en unas estructuras llamadas crestas, rodea una matriz lquida que contiene gran cantidad de enzimas o catalizadores biolgicos. Dentro de esta matriz lquida hay cido desoxirribonucleico mitocondrial (mDNA), que contiene informacin sobre sntesis directa de protenas. Se evidencian por medio de tcnicas histolgicas especiales e incluso se los puede aislar mediante ultracentrifugacin; estn presentes y repartidas de modo uniforme en todas las clulas, tanto vegetales como animales. En la clula se hallan en continuo movimiento.

3.6.3.

Funcin

mitocondrial. La principal funcin de las mitocondrias es generar energa para mantener la actividad celular mediante procesos de respiracin aerobia. Los nutrientes se escinden en el citoplasma celular para formar cido pirvico que penetra en la mitocondria. En una serie de reacciones, parte de las cuales siguen el llamado ciclo de Krebs o del cido ctrico, el cido pirvico reacciona con agua para producir dixido de carbono y diez tomos de hidrgeno.

Estos tomos de hidrgeno se transportan hasta las crestas de la membrana interior a lo largo de una cadena de molculas especiales llamadas coenzimas. Una vez all, las coenzimas donan los hidrgenos a una serie de protenas enlazadas a la membrana que forman lo que se llama una cadena de transporte de electrones. La cadena de transporte de electrones separa los electrones y los protones de cada uno de los diez tomos de hidrgeno. Los diez electrones se envan a lo largo de la cadena y acaban por combinarse con oxgeno y los protones para formar agua. La energa se libera a medida que los electrones pasan desde las coenzimas a los tomos de oxgeno y se almacena en compuestos de la cadena de transporte de electrones. A medida que stos pasan de uno a otro, los componentes de la cadena bombean aleatoriamente protones desde la matriz hacia el espacio comprendido entre las membranas interna y externa. Los protones slo pueden volver a la matriz por una va compleja de protenas integradas en la membrana interior. Este complejo de protenas de membrana permite a los protones volver a la matriz slo si se aade un grupo fosfato al compuesto difosfato de adenosina (ADP) para formar ATP en un proceso llamado fosforilacin. El ATP se libera en el citoplasma de la clula, que lo utiliza prcticamente en todas las reacciones que necesitan energa. Se convierte en ADP, que la clula devuelve a la mitocondria para volver a fosforilarlo. 3.6.4. Investigacin reciente sobre la mitocondria. Las mitocondrias se utilizan para buscar los ancestros de organismos que contienen clulas eucariticas. Entre los mamferos, las mitocondrias tienden a seguir una pauta de herencia materna. Cuando una clula se divide, las mitocondrias se reproducen con independencia del ncleo. Las dos clulas hijas formadas despus de la divisin reciben cada una la mitad de las mitocondrias. Cuando el espermatozoide fecunda al vulo, sus mitocondrias quedan fuera del huevo. El cigoto fecundado hereda slo las mitocondrias de la madre. Esta herencia materna crea un rbol familiar que no se ve afectado por la recombinacin de genes que tiene lugar entre el padre y la madre.

Una comparacin reciente de muestras de mDNA humano sugiere que la humanidad desciende de una mujer que vivi en frica hace entre 140.000 y 290.000 aos. Muestras genticas tomadas de grupos tnicos africanos, asiticos, australianos, europeos y de Nueva Guinea han revelado un nmero especfico de tipos de mDNA. La comparacin de estos tipos ha permitido a los cientficos construir un rbol genealgico que sugiere que los distintos grupos empezaron probablemente a evolucionar por separado. En este rbol, el mDNA africano ocupa la rama ms larga y antigua y de ella brotan los dems grupos tnicos. Probablemente haba muchas otras mujeres vivas en la poca de la llamada Eva mitocondrial, pero sus lneas de herencia materna se han extinguido. Esto ocurre habitualmente cuando una generacin de una familia no produce ninguna hija. El anlisis de mDNA se aplica tambin en investigacin forense. Recientemente se ha establecido la identidad de unos esqueletos atribuidos a Nicols II, ltimo zar de Rusia, y a su familia utilizando mDNA. El obtenido de un pariente vivo de la familia del zar result ser idntico al encontrado en los restos de Alejandra de Rusia, esposa de Nicols, y en tres de sus hijos. Como el mDNA se hereda por lnea materna, el del esqueleto del zar no coincida con el hallado en los restos de la zarina y de sus hijos. Segn investigaciones recientes, unas pocas enfermedades heredadas por lnea materna son imputables a defectos del mDNA, entre ellas algunas patologas neuromusculares y ciertas formas de diabetes mellitus.