SNDROMES DE ENVEJECIMIENTO PREMATURO

G. Martin, en 1978, recopil un total de 162 sndromes progeroides con uno o ms de los siguientes hechos de senectud:
Aumento de sensibilidad a malignidades Encanecimiento precoz Depsitos de amiloide Neuropatas degenerativas Depsito de lipofucsina Diabetes mellitus Hiperlipidemia Hipogonadismo Hipertensin Cataratas Osteoporosis Distribucin anormal del tejido adiposo

SNDROMES DE ENVEJECIMIENTO PRECOZ CON SIGNOS CUTNEOS PROMINENTES

 Pangeria, Progeria del adulto, sndrome de Werner Progeria, sndrome de Hutchinson-Gilford Poiquilodermia congnita, sndrome de Rothmund Thomson Sndrome de Cockayne Acrogeria, sndrome de Gottron Acrometageria Metageria Dermatosis escleroatrfica y queratsica, sndrome de Huriez

Xerodermia infantil sndrome de VariotCailleau Xerodermia osteodisplsica, enanismo tipo Walt Disney Sndrome de Store Sndrome de Yunis-Varon Sndrome de HoepffnerDreyer-Rudiger Sndrome de Flynn-Aird Sndrome de Garit Entre otros pocos ms

Sndrome de Werner

Caractersticas del sndrome de Werner segn Tannhauser

1) Estatura baja con hbito tpico. 2) Envejecimiento precoz. 3) Calvicie precoz. 4)Escleropoiquilodermia. 5) lcera trfica de la pierna. 6) Catarata juvenil. 7) Hipogonadismo. 8) Trastornos diabticos del metabolismo. 9) Arteriosclerosis. 10) Osteoporosis. 11) Calcificaciones mltiples. 12) Frecuente ocurrencia entre hermanos.

Sndrome de Werner
INFECCIONES: Erisipela de miembros inferiores. Infeccin renal. Forunculosis iterativa. Conjuntivitis recidivantes. Caries mltiples. TUMORES: Espinocelular de oreja. Espinocelular de cuero cabelludo. Basalioma en nariz. Basalioma preauricular. Melanoma de casco (causa de muerte) Carcinoma de ovario (causa de muerte)

Seguimiento clnico durante 20 aos. COMPLICACIONES OBSERVADAS:

ALTERACIONES OCULARES: Progresin notable de las cataratas Edema idioptico de crnea. Ectropion de prpado inferior derecho. Visin bulto. DATOS DE LABORATORIO: Hiperlipoproteinemia tipo IV. Diabetes latente. Leucocitosis permanente. Linfocitos T disminuidos.

PROGERIA, sndrome de Hutchinson-Gilford

Bibliografa:
1) Merideth M, Gordon L, Clauss S et al: Phenotype and Course of Hutchinson-Gilford Progeria Sndrome. NEJM 2008; 358; 592. 2) Meshorer E, Gruenbaum Y: Gone with the Wnt/Notch: stem cells in laminopathies, progeria and aging. J Cell Biol 3008 en http//jcb.rupress.org/cgi/content/full/jcb.2008021v1 3) Janniger CK, Wozniscka A: Werner Syndrome en http//emedicine.medscape.com/article/1114125-overview 4) Beauregard S, Gilchrest BA: Syndrome of Premature Aging Dermatol Clin vol 5, pag 109, 1987. 5) Driban NE, Bertranou E: Progeria del adulto (sndrome de Werner) Med Cutan Iber Lat-Amer 1975;3;213.

Muchas Gracias