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CASOS DE MEDSCAPE INTERNAL MEDICINE EDUCATION

Presentacin de caso clnico N19: Mujer de 39 aos con cefalea severa Una ambulancia traslada desde su lugar de trabajo a Emergencias a una mujer de 39 aos por intensa cefalea occipital y vmitos. La paciente describe el sntoma como el peor dolor de cabeza de mi vida y afirma que comenz de repente, luego de una situacin estresante en el trabajo. No disminuy la intensidad despus de 200 mg de ibuprofeno. Niega trauma de crneo, esfuerzo fsico intenso, fiebre, cambios en la visin, fotofobia u otro sntoma asociado (salvo el vmito). Menciona que 2 das antes de la presentacin, sufri cefalea de intensidad similar, pero slo de unos segundos de duracin y resolucin espontnea. Antecedentes de 2 embarazos normales con partos sin complicaciones. Niega cirugas previas y slo toma anticonceptivos orales desde hace unos 15 aos. Trabaja como costurera y niega uso de drogas ilcitas, consumo de tabaco o alcohol. No recuerda problemas mdicos importantes en su historia familiar. En el examen, paciente obesa con edad aparente en concordancia con la cronolgica y aparente compromiso agudo por dolor. Temperatura axilar de 36,6 C, pulso regular a 78/minuto, TA de 160/80 mmHg (refiere que es alta para ella) y frecuencia respiratoria de 20/minuto. Examen normal de crneo y vas areas superiores. Pupilas pequeas (2 mm) y reactivas a la luz. Movimientos extraoculares normales, sin fotofobia o nistagmo. Fondo de ojo normal. En cuello no hay masas, pero s rigidez de nuca significativa. Examen cardiopulmonar normal. Abdomen blando y no doloroso. Examen neurolgico: Alerta, orientada y ansiosa con miedo por su estado. Nervios craneales normales. Fuerza muscular simtrica, con reflejos osteo-tendinosos normales sin clonus. Taxia y sensibilidad normales. Laboratorio normal. Se efecta TAC de cerebro standard.

Imagen hiperdensa en cisura de Silvio

Imagen hiperdensa alrededor del polgono de Willis

Se diagnostica hemorragia subaracnoidea espontnea (no traumtica) (HSA) en base al grado de sospecha clnica (en especial la cefalea y la rigidez de nuca), ms la hiperdensidad en el espacio subaracnoideo en la TAC sin contraste. Con lo que se descartan las otras posibilidades diagnsticas planteadas al inicio: (1). Meningitis, (2). Trombosis de seno venoso, (3). Diseccin arterial, (4) Migraa, en especial tomando en cuenta que es muy baja la probabilidad de coexistencia de 2 procesos simultneos. La historia no revel TEC, por lo que se concluy que se trataba de una HSA. Luego de formular el diagnstico y controlar el dolor, se efecta la consulta neuroquirrgica. La HSA es una urgencia neuroquirrgica y una afeccin potencialmente fatal que puede progresar hasta el coma, con dao cerebral permanente y la muerte. Se caracteriza por la extravasacin de sangre al espacio subaracnoideo, con mayor frecuencia a partir de un aneurisma sacular o una malformacin AV. Un 10-15 % de los pacientes muere antes de llegar al hospital. La incidencia de HSA es mayor en mujeres. Otros factores de riesgo son la enfermedad poliqustica del rin, el LES, sndrome de Ehlers-Danlos y tabaquismo. La edad media de aparicin es de 50 aos La presentacin tpica de una HSA espontnea se caracteriza por cefalea que tiende a localizarse en la regin occipital, de aparicin repentina, brusca, intensa y severa (cefalea en trueno). Su aparicin rpida es la caracterstica clnica ms importante. El paciente por lo general se refiere a la cefalea asociada con una HSA como el peor dolor de cabeza de su vida. No obstante, muchos de los pacientes que acuden a urgencias con cefalea de cualquier etiologa a menudo tienen la misma queja. En los pacientes con antecedentes de cefalea, el dolor asociado a la HSA generalmente, pero no siempre, se describe como diferente de los dolores de cabeza anteriores. La cefalea centinela se relaciona con una HSA que causa dao catastrfico. Si el sntoma se reconoce, proporciona una oportunidad para la intervencin antes de que ocurra una HSA ms severa. Los pacientes tambin pueden experimentar crisis convulsivas, nuseas o vmitos, rigidez de nuca, fotofobia y alteraciones del sensorio, inclusivo con prdida de conciencia. Al examen fsico puede haber alteraciones de los parmetros vitales, como elevacin leve a moderada de la TA y manifestaciones neurolgicas que incluyen compromiso los nervios craneales, dficits motor, convulsiones, deterioro del sensorio, alteraciones en el fondo de ojo (edema de papila, hemorragia retiniana). La historia de cefalea previa a una cada o de un episodio de sncope, as como una historia incierta de un trauma, deben aumentar la sospecha de HSA espontnea. La severidad de una HSA (sobre todo por aneurisma) se puede graduar con la escala de Hunt-Hess: Grado 0 I II III IV V Descripcin Aneurisma no roto Cefalea con signos menngeos mnimos o leves Cefalea con signos menngeos claros. Puede haber dficit neurolgico leve (compromiso de nervios craneales) Cefalea, signos menngeos francos, dficit neurolgico focal leve y puede haber compromiso leve del nivel de conciencia (somnolencia) y/o del contenido (confusin) Cefalea, signos menngeos evidentes, dficit neurolgico importante (hemiparesia), mayor deterioro del nivel de la conciencia (somnolencia o estupor) Compromiso severo de la conciencia, coma, respuesta patolgica a los estmulos (rigidez de descerebracin). Moribundo

La HTA, EPOC, enfermedad coronaria, diabetes, fallo renal o heptico crnico empeoran en un punto el grado clnico del paciente segn la escala de Hunt & Hess.

El diagnstico diferencial de la HSA es muy amplio. Incluye encefalitis, meningitis, cefaleas primarias (migraa, cefalea en racimos), arteritis temporal, encefalopata hipertensiva, hemorragia intracerebral, ACV isqumico, crisis isqumica transitorio, ataques de pnico, disecciones arteriales crneo-cervicales, trombosis de senos venosos cerebrales y otras causas de cefalea. La herramienta ms til de diagnstico inicial para confirmar HSA es una TAC de cerebro standard que muestra una imagen hiperdensa que corresponde a la sangre en el espacio subaracnoideo. Se estima que la sensibilidad de la TAC del cerebro es de 90-95 % dentro de las 24 horas de aparicin de las manifestaciones clnicas, 80 % a los 3 das y 50 % en una semana. La TAC craneal tambin es til porque puede mostrar complicaciones asociadas a la HSA, como hidrocefalia, ACV isqumicos por vasoespasmo, efectos de masa y signos de herniacin inminente. Cuando la hemorragia centinela es muy pequea, la TAC puede arrojar un resultado falso negativo. Estos pacientes por lo general sern Hunt-Hess I, y son los que tienen mejor pronstico si se diagnostica y se trata el problema antes de una HSA ms severa. Otras causas posibles de un falso negativo de la TAC incluyen retraso de mayor de 12 horas en la aparicin de los s[intomas, la anemia (Hb < 10 g%), los artefactos y el movimiento. El mdico tratante siempre debe preguntar al especialista en imgenes si se efectu un cuidadoso examen de sangre oculta en la cisterna interpeduncular. Esta zona se encuentra justo por detrs del tronco enceflico, depende del polgono de Willis y constituye un lecho natural que puede permitir un acantonamiento de suficiente como para ser visualizado en la TAC cuando una hemorragia subaracnoidea es muy pequea. La prueba de referencia de diagnstico para la HSA es una puncin lumbar (PL) con anlisis del LCR. La PL debe realizarse luego de una TAC de cerebro negativa cada vez que hay una sospecha de HSA y no existan contraindicaciones para el procedimiento. A diferencia de la TAC, la sensibilidad de la PL para la HSA mejora a medida que transcurre el tiempo desde el inicio. Adems, con la PL se puede efectuar el diagnstico alternativo de meningitis o encefalitis. Los hallazgos del LCR ms importantes en la HSA son el recuento elevado de glbulos rojos en 2 o ms tubos, as como la xantocroma, que es observada por 12 horas despus del inicio del sangrado. Debe medirse la presin de apertura, ya que con frecuencia es alta en los casos de HSA. Un falso negativo en la PL puede ocurrir si el procedimiento se realiza demasiado precozmente, antes de que ha transcurrido tiempo suficiente para que la sangre circule desde el encfalo hacia la zona lumbar. Aunque no se recomienda que PL se retrase debido a esta razn, es importante saber que la sensibilidad disminuye si el LP se realiza antes de 12 horas desde el inicio de los sntomas. Afortunadamente, este es exactamente el tiempo en que la TAC es ms sensible. Adems, la PL pierde la sensibilidad despus de 2 semanas desde el inicio de los sntomas. Una vez que se ha confirmado el diagnstico de HSA, ya sea por TC y/o PL, se deben iniciar las medidas para mantener estable al paciente, lo que debe ser seguido por un examen urgente de la anatoma de los vasos sanguneos intracerebrales para la visualizacin precoz de la fuente de la hemorragia (si existe), que con ms frecuencia es un aneurisma sacular o una malformacin arteriovenosa (MAV). Las medidas de estabilizacin tienen por objeto prevenir las complicaciones tempranas, incluyendo edema cerebral, hidrocefalia y nuevas hemorragias, as como el vasoespasmo que es una complicacin tarda. Las opciones de tratamiento incluyen el reposo en cama con elevacin de la cabecera de la cama a 30, nimodipina (un bloqueador del canales de Ca++ para prevenir el vasoespasmo), profilaxis de las convulsiones, antiemticos, analgsicos y agentes para el control de la tensin arterial. Las malformaciones vasculares que se relacionan con HSA pueden ser identificados por la angiografa convencional cerebral, angiografa por TAC o angiorresonancia los vasos cerebrales. Otras indicaciones para una de estas pruebas sera si PL no es posible o es rechazada por el paciente o si es negativa y han transcurrido ms de 2 semanas desde el inicio de los sntomas. Algunos expertos tambin recomiendan la angiografa en ciertos pacientes de alto riesgo a pesar

de una TAC y PL negativas, como aquellos con enfermedad del rin poliqustico, sndrome de Marfan, historia familiar de HSA, o sospecha de diseccin vascular. El mdico no debe recomendar la angiografa, en lugar de PL, sin embargo, porque no es ni muy sensible ni especfico para el diagnstico de HSA. La angiografa posee slo el 80-90 % de sensibilidad para la HSA. Adems, un 1-2 % de la poblacin tiene un aneurisma sacular asintomtico. A menos que sean grandes o sangren, estos aneurismas no requieren tratamiento . Hacer el diagnstico de aneurisma sin PL o TAC que muestre una HSA puede dar lugar a confusin sobre el mejor curso de accin o incluso llevar al paciente a una ciruga innecesaria. La angiografa por sustraccin digital es invasiva, pero tiene gran sensibilidad para mostrar la anatoma vascular y el sitio de la hemorragia en curso, as como para visualizar otros aneurismas o MAV. La angiorresonancia no es invasiva, pero tiene menor sensibilidad para la visualizacin de los vasos cerebrales, requiere ms tiempo de examen, se relaciona con un mayor riesgo de artefactos de movimiento y depende ms del examinador. La angiografa por TAC tiene una sensibilidad similar, pero expone al paciente a una dosis mayor de radiacin y es tambin operadordependiente. En 10-20 % de los pacientes con HSA, no existe una fuente evidente de sangrado despus de la evaluacin de imgenes de la corteza cerebral vasos (HSA aneurismtica). El resultado de la hemorragia subaracnoidea aneurismtica es mejor que la de la ruptura del aneurisma o malformacin arteriovenosa. El paciente en este caso fue categorizado con grado II de Hunt-Hess, sobre la base de su cefalea severa y la rigidez de la nuca. Fue remitida a neurociruga despus de que fueron evaluados los resultados de la TAC. Se realiz una angiografa cerebral, negativa para aneurisma intracerebral o MAV. La angiorresonancia se realiz al otro da y tambin fue negativa. Permaneci en neurociruga para observacin. Recibi fluidos intravenosos, nimodipino, analgsicos y laxantes. Se monitoriz por vasoespasmo cerebral con Doppler transcraneal y se mantuvo en reposo los primeros 10 das y luego se moviliz activamente.el 5 da desarrolla vasoespasmo leve, subclnico y se resolvi totalmente. Transferida a neurologa para continuar tratamiento el da 9 y alta el da 17. Su estado clnico fue mejorando en la internacin, con resolucin de su cefalea, rigidez de nuca y miosis, sin aparicin de otros signos neurolgicos. Una TAC de un mes ms tarde mostr reabsorcin total de la sangre en espacio subaracnoideo, sin hidrocefalia u otras complicaciones. Al momento del alta, se recomienda abstinencia sexual durante 6 semanas con el fin de disminuir la posibilidad de resangrado. Se le aconsej tambin evitar la actividad vigorosa durante las primeras 6 semanas despus de su salida del hospital. Despus de 3 meses, la situacin clnica del paciente segua siendo excelente

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