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06/02/2012 Grupo: 2610

COARTACION AORTICA
DEFINICION Cardiopatia congnita acianogena, que se caracteriza por una estenosis de magnitud variable en la arteria aorta y que puede ubicarse desde el arco artico hasta la bifurcacin de las arterias ilicas. FRECUENCIA Constituye alrededor del 5-8 % de las cardiopatas congnitas, es mas frecuente en varones (2:1). Se observa en aproximadamenteun 5% de los pacientes con sndrome de Turner

ETIOLOGIA El sistema cardiovascular en su totalidad tiene origen en la hoja germinativa mesodrmica. Por una parte el corazn se divide en 4 camaras entre la 4 y 7 semana de gestacin, y de manera simultanea se forma el cayado artico a partir del 4 arco artico izquierdo. La porcin proximal del cayado se desarrolla a partir del saco artico y la parte distal se deriva de la aorta dorsal izquierda, la causa de la coartacin aortica se ha dilucido claramente. Pareciera ser fundamentalmente una anomalia de la tnica media de la aorta. CLASIFICACION Se distinguen 3 tipos de coartacin segn su relacin con el ductus arterioso: A. Preductal: el estrechamiento esta proximal al conducto arterioso. El flujo sanguneo a la aorta que es distal al estrechamiento es dependiente del ducto arterioso;por lo tanto coartaciones muy severas pueden ser de riesgo vital. La coartacin preductal resulta cuando una anomala intracardial durante la vida fetal que disminuye el flujo sanguneo a travs de la cavidad izquierda del corazn, produciendo una hipoplasia en el desarrollo de la cavidad izquierda del corazn. B. Ductal: el estrechamiento ocurre en la insercin del ducto arterioso. Este tipo usualmente aparece cuando el ducto arterioso se cierra ( al momento de nacer) C. Postductal: el estrechamiento es distal a la

insercin del ducto arterioso. Incluso con un ducto arterioso el flujo sanguneo inferior del cuerpo resulta irregular. CUADRO CLINICO El paciente, comnmente es asintomtico , sin embrago en etapas tardias de la enfermedad puede manifestarse sntomas de insuficiencia cardiaca o de accidentes vasculares cerebrales . El recin nacido puede manifestar: inquietud, taquipnea, disnea, diaforesis profusa, En nios,irritabilidad, sudor, palidez, pies y piernas fros .

EXPLORACION FISICA El botn artico es mas prominente a la inspeccin y palpacin a nivel del hueco supra esternal. pex localizado en su sitio, pero con levantamiento sistlico sostenido (sobrecarga sistlica del ventrculo izquierdo . El soplo de la coartacin , generalmente se ausculta en el foco pulmonar o accesorio artico como un fenmeno expulsivo telesistolico . En el pex frecuentemente se ausculta un IV ruido, que traduce la disminucin de la distensibilidad, impuesta por la hipertrofia del ventrculo izquierdo . Hipertensin arterial en miembros superiores Ausencia de pulso en los miembros inferiores, presin arterial inaudible o menor que en los miembros superiores

DIAGNOSTICO En el lactante, generalmente el diagnostico clnico no es tan fcil, pues rara vez tienen los soplos caractersticos y aunque hay diferencia en la amplitud de los pulsos arteriales entre miembros superiores e inferiores, esta no es fcil de percibirla clnicamente .

ELECTROCARDIOGRAMA 1. Crecimiento del ventrculo izquierdo con sobrecarga sistlica. 2. Puede ser normal en casos tempranos o en coartaciones ligeras. 3. No es raro que se asocie a bloqueo incompleto de rama derecha del haz de Hiz. En el lactante el electrocardiograma no muestra signos caractersticos, ya que la rotacin del aQRS es a la derecha y hay prominencia de la manifestacin elctrica del ventrculo derecho

RADIOGRAFIA DE TORAX a) Un signo de gran ayuda diagnostica es la presencia de fenestraciones en el borde inferior de las costillas, a partir de la 3 a la 9, que es evidente en la mayora de los sujetos en vida adulta y que es producto de la erosin de las arterias intercostales ingurgitadas producen en el borde inferior de las cotillas (signos de Roessier). b) Botn artico prominente. c) Aorta ascendente desenrollada.

d) En ocasiones puede verse en la radiografa simple, el sitio de coartacin, que da una imagen de "3 invertido", a nivel de la aorta torcica descendente. e) Desplazamiento del esofagograma con bario, por la dilatacin post-

estenoica. f) Corazn de tamao normal con signos de hipertrofia concntrica (punta redondeada).

FONOMECANOCARDIOGRAMA a. Registra el soplo de la coartacin interescapulovertebral o en el precordio. a nivel de la regin

b. Puede cuantificar la funcin ventricular . c. El signo caracterstico es el registro del tpico pulso femoral de aparicin tarda, ascenso lento (el ascenso mximo sobrepasa el II ruido) y poca amplitud que descubre obstruccin del flujo artico, producido por la coartacin.

ECOCARDIOGRAFIA El eco cardiografa bidimensional puede establecer al diagnostico cuando mediante una aproximacin supraesternal se halla el sitio de la coartacin y mediante la tcnica Doopler que onda continua se puede calcular el gradiente transportacin, al medir la velocidad mxima del flujo la regin postcoartacion utilizando la ecuacin de Bernoulli modificada .

CETETERISMO CARDIACO El estudio angiocardiografico, mediante el disparo de medio de contraste a nivel de la aorta ascendente, revela localizacin y magnitud de la coartacin, datos esenciales para la valoracin quirrgica.

TRATAMIENTO

Si el paciente recin nacido con coartacin aortica cae en insuficiencia cardiaca, hay indicacin para corregir quirrgicamente la coartacin con urgencia. Si el nio se encuentra asintomtico la coartacin aortica debe ser corregida quirrgicamente entre los 4 y 6 aos de edad. En esas edades el pronstico es excelente, ya que la mortalidad y morbilidad son prcticamente nulas.

La intervencin en pacientes mayores de 20 aos aumenta el riesgo quirrgico por que la circulacin colateral del trax es muy exuberante y la posibilidad de sangrado transoperatorio o postoperatorio es muy alta; se eleva la mortalidad hasta un 11 %. As mismo las arterias esclerosas son ms frgiles, lo cual dificulta tcnicamente la correccin de la malformacin; sin embargo, el procedimiento puede llevarse a cabo por manos expertas. Cuando la coartacin aortica es reparada en la infancia, existe un riesgo de reaparicin de la coartacin en el 5 al 10% de los casos.

COMPLICACIONES Paraplejia: que puede aparecer como consecuencia de la isquemia de la medula espinal durante el pinzamiento artico, por fortuna esta complicacin en la actualidad es excepcional (0.41%). Sndrome poscoartectomia: se caracteriza por crisis hipertensiva postoperatoria que puede manejarse medicamente con beta bloqueadores y nitro prusiato. Es importante mencionar que algunos de estos pacientes en ocasiones pueden presentar vaso espasmo mesentrico intenso que se acompaa de dolor abdominal y sangrado en tubo digestivo. Desde hace tiempo se ha reconocido el hecho de que algunos de estos pacientes satisfactoriamente operados, persisten con hipertensin arterial sistmica: este fenmeno aparece especialmente cuando la coartacin ha sido reparada en la edad adulta, ya que se presenta hasta en el 35% de estos pacientes con esta cardiopata. PRONOSTICO Si la coartacin aortica es muy grave, lleva al nio recin nacido a la

insuficiencia cardiaca congestiva primero, posteriormente a la muerte, si no es tratada quirrgicamente; sin embargo, en la mayora de los casos los nios cursan asintomticos y crecen normalmente. Lo comn es que el diagnostico se establezca durante la evolucin natural, la coartacin produce todas las complicaciones de la hipertensin arterial es capaz de producir a nivel de la retina, cerebro, corazn, arterias del trax y coronarias. Se debe de tener en cuenta que la coartacin el enfermo la padece desde nacimiento, razn por la que para la segunda dcada, la arterosclerosis aortica ya es bien manifiesta si el paciente no es tratado en forma oportuna; por lo tanto, desarrollara las complicaciones de la aterosclerosis y cardiopata hipertensiva, la muerte puede aparecer como consecuencia de accidente vasculares cerebrales o de insuficiencia cardiaca en las fases tardas del padecimiento.

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