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ANOMALIAS DEL APARATO DIGESTIVO

UNA BREVE VISION ACERCA DE LAS ANOMALIAS DEL APARATO DIGESTIVO QUE TIENEN ORIGEN DURANTE EL DESARROLLO EMBRIOLOGICO. DESCRIPCION, EPIDEMIOLOGIA, SINTOMAS Y TRATAMIENTO.

ANOMALIAS DEL INTESTINO ANTERIOR, MEDIO Y POSTERIOR

INTEGRANTES: JOEL SACK ROQUE ROQUE NAYSHA CHAVEZ RONDINEL ALESSANDRA CENTENO ARAUJO NADIN CONTO PALOMINO

ANOMALIAS DEL APARATO DIGESTIVO ANOMALIAS DEL INTESTINO ANTERIOR

1. Atresia esofgica La atresia esofgica es un trastorno congnito caracterizado por una falta de continuidad en el trayecto del esfago. La mayora de bebes que nacen con esta mal, tambin nacen con malformaciones de otros rganos del aparato digestivo, cardiacas y otros que no son compatibles con la vida. Clasificacin tipo I: atresia sin fstula (8% de los casos); tipo II: con fstula en la parte superior o proximal (1% de los casos); tipo III: con fstula en la parte inferior o distal (80% de los casos); los dos cul-de-sac suelen estar cerca el uno del otro; tipo IV: con fstula en ambas partes, tipo V: con fstula en forma de H y sin atresia, en cuyo caso no se trata de una verdadera atresia, aunque se incluye como tal en la clasificacin. Epidemiologa 1 por cada 3,000-4,500 nacidos vivos La frecuencia registrada ms elevada se encuentra en Finlandia con 1:2500 nacidos vivos. Cerca del 30 por ciento de los neonatos con atresia del esfago portan una cardiopata congnita. Cuadro clnico Es caracterstico que el feto degluta lquido amnitico durante la gestacin, Aquellos sujetos con atresia esofgica son incapaces de deglutir durante el estadio fetal. Esto conlleva la aparicin de polihidramnios Diagnstico Ocurre casi siempre posnatal con la sospecha en : Caso de polihidramnios En casos en donde la maniobra de insercin de la sonda nasogstrica u orogstrica del recin nacido en la sala de partos no supera los 10 cm desde la arcada dentaria hasta el cardias estomacal. Hipersalivacin, dato que pone en sospecha un probable esfago a fondo ciego que no permite que la saliva pase al estmago.

Estenosis Esofgica Es un estrechamiento del esfago que ocasiona dificultad para deglutir. Generalmente se produce en el tercio distal. Es resultado de : o Recanalizacin incompleta del esfago durante la octava semana o Fracaso del desarrollo de los vasos sanguneos esofgicos durante la octava semana. o Debido a cicatrizacin a causa de la ciruga para tratar una atresia esofgica Cuadro Clnico Sntomas variables de : o Disfagia(dificultad de deglucin) o Odinofagia(dolor de garganta al deglutir) o Regurgitacin o Dolor torcico Tratamiento Dilatacin Esofageal Inhibidores de la Bomba de Protones(reflujo gastroesofgico)

Hernia diafragmtica Congnita Defecto congnito donde se da la formacin incompleta del diafragma. Puede existir la posibilidad del paso de vsceras abdominales al trax. Hipoplasia pulmonar

Causas Sndrome gentico asociado a otras malformaciones. Pronostico Ecografa especializada. Amniocentesis y estudio del cariotipo (cromosomas fetales). Resonancia magntica nuclear. Valoracin multidisciplinaria en la que participan especialistas en medicina fetal, neonatlogos y cirujanos peditricos. Tratamiento Interrupcin de la gestacin. (En los casos ms graves ) Tratamiento convencional al nacimiento. respiracin artificial, y esperar a que el bebe este en condiciones de soportar ciruga Tratamiento intrauterino. Oclusin traqueal fetoscpica. ESOFAGO CORTO

El esfago corto es una anomala congnita en la cual parte del estmago se halla por encima del diafragma, no representando una hernia verdadera. Una porcin de la parte superior del estmago se encuentra en la cavidad torcica como suspendida a causa que el extremo inferior del esfago es demasiado corto.

Estenosis Pilorica Hipertrofica Es un engrosamiento muscular marcado del ploro (msculos circulares y lisos). Existe distensin del estomago. Sntomas El vmito es fuerte (vmitos explosivos). El beb presenta hambre despus de vomitar y desea alimentarse de nuevo. Dolor abdominal Eructos Hambre constante Deshidratacin que empeora con la gravedad del vmito Imposibilidad de aumentar de peso o prdida de peso Movimiento ondulatorio del abdomen poco despus de consumir alimentos y justo antes de presentarse el vmito Pruebas y exmenes Examen fsico. Signos de deshidratacin. rea abdominal hinchada. Ecografa abdominal Radiografia con bario. Examen bioqumico de la sangre. Se observa un desequilibrio electroltico. Tratamiento Consiste en una ciruga para dividir o separar los msculos superdesarrollados. La dilatacin con globo. Cuando existe riesgo de anestesia alto en bebes.

Estenosis y Atresia duodenal La atresia (ausencia o cierre completo) y la estenosis (obstruccinon parcial debido al estrechamiento) duodenal son dos enfermedades digestivas congenitas raras. El duodeno esta situado justo despus del estomago; el paso de los alimentos desde el estomago al duodeno en esta enfermedad se ve seriamente comprometido. Se piensa que la atresia o estenosis proviene de una malformacinon intestinal durante la formacinon del intestino, durante la 4-5 semana de gestacin. Causas Se piensa que puede ser el resultado de una lesin del duodeno a causa de una prdida del suministro de sangre durante la gestacin que hace que ste se estreche y se obstruya. Algunos casos de autosmica recesiva. Signos y sntomas Vmitos biliosos (de color verde) El vomito continua aunque se suspenda la alimentacin El bebe deja de orinar Distensin de la parte superior del abdomen. 50% de los casos presentan ictericia. Diagnostico Examen de rutina de ultrasonido. Se observara polihidramnios. Estudio de Rx despus del nacimiento. Tratamiento Es necesario realizar una ciruga del duodeno para quitar la parte bloqueada del duodeno. Se quita esta parte y se reconectan los extremos remanentes del intestino. atresia son de herencia

Despus de la operacin el bebe puede presentar problemas en la absorcin de alimentos en el tubo digestivo. Vit. B12 (formacin de hemoglobina)

ANOMALIAS DEL HIGADO Las variaciones que se pueden presentar en la lobulacin del hgado son frecuentes, pero las anomalas congnitas son muy raras tales como: variacin de los conductos hepticos, conducto coldoco, conducto cstico as como tambin presentar conductos hepticos accesorios. ATRESIA BILIAR EXTRAHEPATICA: es la anomala mas grave gastrointestinal se caracteriza por la ausencia de la apertura normal del conducto biliar en el hgado, se produce en uno de cada 10 000 a 15 000 nacidos vivos, la forma mas comn es la obliteracin de las vas biliares a nivel de la porta hepatis, por lo que la bilis producida en el hgado no puede pasar al intestino.

Causa: La causa exacta de la atresia biliar extraheptica no se sabe, aunque algunos casos se pueden heredar como un rasgo gentico autosomico recesivo. Las primeras especulaciones referan a que esta obstruccin se deba a el fracaso de la canalizacin de las vas biliares, actualmente se cree que se debe al fracaso de la remodelacin en el hilio heptico, infecciones o debido a reacciones inmunitarias al final del desarrollo fetal. Tratamiento: necesariamente quirrgico (hepatoportoenterostomia de Kasai)

TEJIDO PANCREATICO ACCESORIO: se puede ubicar en cualquier regin comprendida entre el extremo distal del esfago y la punta del asas intestinal primaria. Los mas frecuentes son los que se encuentran en el estomago o en un divertculo como el de Meckel. Este tejido muestra todas las caractersticas histolgicas del verdadero pncreas.

PRANCREAS ANULAR: es poco frecuente pero debe ser descrita por que puede producir obstruccin duodenal. Es un anillo de tejido pancretico que rodea al duodeno. La obstruccin del duodeno puede producirse poco despus del nacimiento o ms adelante.

Sntomas: Los recin nacidos pueden no tolerar los alimentos, pueden regurgitar ms de lo normal, no tomar suficiente leche materna o maternizada en polvo y llorar. Asociado: sndrome de Down, atresia intestinal, ano imperforado, pancreatitis y mal rotacin. Afecta en mayor frecuencia a varones. Causas: probablemente sea resultado de un brote pancretico bfido alrededor del duodeno. Estas partes del brote se fusionan con el brote dorsal formando un anillo pancretico

Tratamiento: El tratamiento usual para este trastorno es la derivacin quirrgica de la parte bloqueada del duodeno.

BAZOS ACCESORIOS (POLIESPLENIA): pueden existir pequeas masas esplnicas de tejido esplnico funcional generalmente cerca del hilio del bazo, en la cola del pncreas o en el ligamento gastroesplenico. Normalmente estos bazos accesorios se encuentran aislados pero pueden estar unidos al bazo por bandas. Aproximadamente el 10% delas personas tiene un bazo accesorio en promedio de 1 cm de dimetro. Despus de una esplenectoma pueden aumentar mucho su tamao, en ocasiones, aparece como una masa en el hipocondrio izquierdo. Presenta la misma textura o intensidad que el tejido esplnico normal. Causas: lo normal es que los remanentes mesenquimatosos migran hacia el hipocondrio izquierdo y se fusionan, dando origen al bazo. El fallo en ste proceso de fusin da lugar a los bazos accesorios. Es asintomtica. ONFALOCELE CONGENITO: consiste en la persistencia de la hernia del contenido abdominal en la parte proximal del cordon umbilical, es decir es la hernia de algunas viseras abdominales(como el hgado, intestino delgado, grueso, bazo) a travs del anillo umbilical que estn cubiertos por el amnios,la hernia del intestino dentro del cordn se produce en 1 de cada 5000 nacimiento, y la hernia del hgado en y del intestino en 1 de cada 10 000 con una tasa de mortalidad de 25%. El 15 % de nios nacidos con onfalocele padecen anomalas cromosmicas. La cavidad abdominal pequea debido a que no hay impulso de crecer. Los bebes con onfalocele grandes pueden sufrir hipoplasia pulmonar y torcica. Causa: esta causado por la alteracin del crecimiento de los cuatro componentes de la pared abdominal, este compartimiento se forma durante la gastrulacin, un fallo de crecimiento en ese momento puede provocar anomalas del sistema cardiaco y urogenital Tratamiento. Los onfaloceles se reparan con ciruga, aunque no siempre de manera inmediata. Un saco protege los contenidos abdominales y, de ser necesario, permite tener tiempo para atender primero otros problemas ms serios, como los defectos cardacos.

Para reparar un onfalocele, se cubre el saco con un material sinttico especial que luego se sutura en el lugar. Lentamente, con el tiempo, los contenidos abdominales se reintroducen en el abdomen. Cuando el onfalocele puede encajar cmodamente dentro de la cavidad abdominal, se retira el material sinttico y se cierra el abdomen. Algunas veces, el onfalocele es tan grande que no puede ser reubicado de nuevo dentro del abdomen del beb. La piel alrededor del onfalocele crece y finalmente lo cubre. Se pueden reparar los msculos abdominales y la piel cuando el nio sea mayor con el fin de lograr un resultado esttico mejor.

HERNIA UMBILICAL: es una protuberancia hacia fuera del rea alrededor el ombligo. Causas: cuando el intestino delgado regresa la cavidad abdominal en la 10ma semana y se hernia atreves de un ombligo que no esta correctamente cerrado, se forma la hernia. La masa que se prolapso en este tipo de hernia es generalmente el epipln mayor y parte del intestino delegado y esta cubierta por tejido subcutneo y piel. La hernia alcanza su tamao mximo (1 a 5 cm de dimetro) al mes de nacido. Se presenta una hinchazn blanda sobre el ombligo cuando el beb est sentado, llora o hace un esfuerzo. La protuberancia puede ser plana cuando el beb est quieto y acostado boca arriba. Tratamiento: si la hernia persiste a la edad de 3 a 5 aos se realiza una intervencin quirrgica.

GASTROSQUISIS: defecto poco frecuente en el cual los intestinos del beb protruyen o se salen por fuera del cuerpo a travs de un defecto en un lado del cordn umbilical. Es un tipo de hernia. Esta afeccin es similar en apariencia a un onfalocele. Sin embargo, un onfalocele es un defecto congnito en el cual los intestinos del beb u otros rganos abdominales sobresalen por fuera del rea del ombligo y estn cubiertos con una membrana. Las viseras protruyen hacia la cavidad amnitica y estn baadas por lquido amnitico, estas no estn cubiertas por peritoneo ni por amnios y el intestino puede sufrir daos al estar libre en el liquido amnitico. Generalmente el defecto se produce en el lado derecho lateral del ombligo y es mas frecuente en varones. Causa: la cauda exacta no se conoce, pero se ha propuesto que puede deberse a la lesin isqumica de la pared abdominal anterior, la rotura de la pared abdominal anterior, la debilidad de la pared causada por la involucin anormal de la vena umbilical derecha, y quiz la ruptura de un onfalocele antes de que la pared abdominal anterior se pliegue. La gastrosquisis se da en 1 de cada 10 000 nacimientos y la reincidencia va en aumento, especialmente en mujeres jvenes este incremento podra estar relacionado con el consumo de cocana Tratamiento: El tratamiento para la gastrosquisis es una ciruga para reparar el defecto, en la cual el cirujano reintroduce los intestinos dentro del abdomen y cierra el defecto, de ser posible. Si la cavidad abdominal es muy pequea, se sutura un saco de malla alrededor de las mrgenes del defecto abdominal y los bordes del defecto se halan hacia arriba. Con el tiempo, el intestino herniado cae de nuevo dentro la cavidad abdominal y el defecto se puede cerrar.

Anomalas del intestino medio La mayora de ellas son anomalas de la rotacin: Falta de rotacin Mal rotacin del intestino Esto se debe a la rotacin y fijacin incompleta La falta de rotacin .Se produce cuando el intestino no gira al volver o entrar en el abdomen haciendo asi que el intestino delgado se quede en lado derecho y todo el intestino grueso en el lado izquierdo del abdomen. Mal rotacin del intestino No completa la rotacin normal de 270 en sentido de las agujas del reloj (no puede completar los 90 finales de rotacin) quedndose el ciego por debajo del ploro del estmago, entonces el ciego se fija a la pared abdominal mediante bridas peritoneales produciendo retorcimientos por lo tanto una OBSTRUCCIN INTESTINAL. Por la ubicacin anormal del intestino medio se pueden generar VLVULOS y al comprometer a la arteria mesentrica superior y a la vena tambin provocara INFARTO Y GANGRENA DEL INTESTINO. Los lactantes con mal rotacin son propensos a sufrir EMESIS BILIOSA Rotacin invertida Cuando el intestino medio no gira en sentido de las agujas del reloj: El duodeno se coloca en posicin anterior a la arteria mesentrica superior mientras que el colon transverso se coloca en posicin posterior a sta arteria logrando que el colon se obstruya por presin de la arteria. Ms raro: cuando el intestino se coloca en el lado izquierdo del abdomen y el intestino grueso en el lado derecho con el ciego en el centro. Ciego y apndice subheptico: Si el ciego se fija a la porcin inferior del hgado, en el futuro se situara superiormente cuando el hgado disminuya su tamao. Esto se da ms frecuentemente en los varones y en el 6% de los fetos aproximadamente. Ciego mvil:

Aproximadamente en el 10% de las personas e ciego tiene una movilidad anormal. La causa es la fijacin incompleta del colon ascendente, por lo tanto tiene gran importancia por las variaciones de la posicin del apndice y por los vlvulos que se pueda formar Hernia interna: El intestino delgado se introduce en el mesenterio del asa del intestino medio, formndose un saco parecido a una HERNIA pero generalmente no suele causar sntomas.

Estenosis y atresia del intestino Lo oclusin parcial o completa es la causa aproximadamente del tercio de los casos con obstruccin intestinal. Esta obstruccin es ms frecuente en el duodeno con 25 % y en el leon en un 50 %.} Se produce porque no se forma las suficientes vacuolas durante la recanalizacin del intestino, en incluso se puede formar un tabique o una membrana que lo obstruye por completo. Tambin se da por la interrupcin de la irrigacin de la asa del intestino fetal debido a un accidente vascular produciendo as una NECROSIS y el desarrollo de un cordn fibroso que une el extremo distal con el proximal predisponindolo a los vlvulos. Divertculos del leon y otros restos del saco vitelino: Es uno de los casos ms frecuentes de las anomalas del tubo digestivo. Es ms frecuente en los varones. Los divertculos de Meckel tienen gran importancia clnica debido a que estas pueden llegar a inflamarse y causar sntomas parecidos a la apendicitis. La mucosa del divertculo suele secretar un cido debido a que contiene parches de tejido pancretico y gstrico, produciendo as LCERAS y HEMORRAGIAS. Los divertculos del leon pueden estar conectados al ombligo por un cordn fibroso o una fistula onfalomesentrico.

ANOMALIAS DEL INTESTINO POSTERIOR La mayora en regin anorrectal, por desarrollo anmalo del tabique urorrectal, que se divide en anomalas altas y bajas. Separadas por el musculo puborrectal. Dentro de algunas enfermedades o anomalas de esta zona son: MEGACOLON CONGNITO: (enfermedad de hirschsprung) el gen protooncogen RET, responsable de la mayor parte de los casos, es dilatado por ausencia de clulas ganglionares autnomas en el plexo mienterico distal al segmento dilatado del colon, es consecuencia de la falta de peristaltismo del segmento aganglionado. La causa mas comn de obstruccin neonatal del colon es el 33% de todas ellas, se debe a la falta de migracin de clulas de la cresta neural hacia la pared del colon en la quinta a stima semana.

ANO IMPERFORADO Y ANOMALIAS ANORRECTALES: sucede en 1 de 5000, mas en varones se debe al desarrollo anmalo del tabique urorrectal. se cierra la comunicacin entre el recto y el canal anal, cuando el tabique urorrectal se fusiona con la membrana cloacal.

ANOMALIAS BAJAS DE LA REGION ANORRECTAL

AGENESIA ANAL CON O SIN FISTULA: puede suceder tres posibilidades con el canal anal, yaqu puede terminar en saco ciego, ano ectpico, fistula anoperineal, vaginal o uretral. Mas del 90% de anomalas anorrectales bajas se acompaan de una fistula externa y es originada por separacin incompleta de la cloaca por el tabique urorrectal. ESTENOSIS ANAL: Por una ligera desviacin dorsal del tabique urorrectal conforme crece caudalmente para fusionarse con la membrana cloacal. ATRESIA MEMBRANOSA DEL ANO: ac una capa de tejido separa el canal anal del exterior; se abomba, azul por el meconio por encima de ella. Se debe a que en la octava semana no hubo perforacin.

ANOMALIAS ALTAS DE LA REGION ANORRECTAL

AGENESIA ANORRECTAL CON O SIN FISTULA: se da como consecuencia de la separacion incompleta de la cloaca por el septo urorrectal. Se forman flatos en la orina, heces en la orina, heces en vestbulo vaginal. Es muy comn, representa las 2/3 partes de las malformaciones de esta regin, se ve que el final del recto es ciego presentando comunicaciones: Rectovesical Rectouretral Rectovaginal Rectovestibular ATRESIA RECTAL: el canal anal y recto estn separados a veces con un cordn fibroso, se da por recanalizacion anmala del colon y mala irrigacin

BIBLIOGRAFIA Keith L. Moore. Embriologa Clnica. 8va ed. Elseiver Saunders editorial.2008. T.W Sadler. Langman Embriologa medica con orientacin clnica.8va edicin .Editorial Medica Panamericana.
Onfalocele. Disponible en

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000994.htm
Guas nacionales de neonatologa, ministerio de salud de Chile. Onfalocele y Gastrosquisis. 2005. Onfalocele y Gastrosquisis. Disponible en : http://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S0048-77322001000400002&script=sci_arttext

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