CARDIOPATIAS CONGENITAS INTRODUCCION Defecto del corazn que se produce antes de nacer.

A diferencia de cardiopatas del adulto adquiridas como coronaria o calcificaciones de las vlvulas Pato con posible riesgo vital y secuelas: stress, angustia, frustracin, preocupacin, alto impacto emocional y depende de nosotros si la familia tiene una felicidad mxima o si va a pasar por un duelo Cardiopatas en pediatra Congnitas: lo mas frecuente Adquiridas: Kawasaki, endocarditis, fiebre reumticas Incidencia de 0,8-1% AORTA BICUSPIDE Malformacin cardiaca congnita ms frecuente 2% Dg se hace frecuentemente en pediatra, pero manifestacin es en adulto. Importancia en edad peditrica pq son vlvulas que pueden tener turbulencia y si hay bacteremia se facilita que se aniden ah y produzcan endocarditis adems tienen que controlarse en forma mas extrema la dentadura y hacer profilaxis de endocarditis. Malformacin mayor mas frecuente del RN segunda causa de muerte en menores de 1 ao, precedida solo por la prematures 250000 nacimientos todo el ao, si hay incidencia de 1% significa que 2500 casos nuevos de CC, donde el 40% requerir ciruga o cateterismo intervencional antes del ao de vida CAUSAS CC 90% desconocidas 10% multifactoriales: Alt cromosmicas Meds Inf. Virales (Rubeola) Drogas, alcohol (teratognico en cualquier dosis durante el embarazo) Radiaciones Herencia HERENCIA Hijo anterior con CC

2-5%

2 hijos anteriores 5-10% Madre con CC 7% Padre con CC 3% Foto con mellizos donde uno naci con CC y el otro no. Al que le toca le toca DEFECTOS CROMOSOMALES Down 50% de nios con Down viene con alguna cardiopata que son de buen pronstico Patau Trisomia 13 80% ASOC A OTRAS CONDICIONES Defectos cromosmicos 9,5- 19% Malformaciones extracardiacas 14- 57% SHUNT Sistema cerrado donde el flujo pulmonar es el mismo que el flujo sistmico as que su relacin va a ser 1. Cuando hay un cortocircuito donde el flujo pulmonar es distinto al sistmico se habla de shunt Este puede ser de izquierda a derecha o sea el pulmonar es mayor al sistmico Qp/Qs>1 flujo pulmonar aumentado o al revs, shunt de derecha a izquierda Qp/Qs <1 flujo pulmonar disminuido SHUNT IZQ-DER Qp/Qs >1 IC SHUNT DER-IZQ Qp/Qs <1 CIANOSIS (hipoxia) Nosotros somos rosados gracias a oxigenacin, debito adecuado, distribucin del debito y ausencia de shunt D-I cardiaco CIANOSIS Coloracin azulada de piel y mucosas Perifrica: fisiolgica y patolgica Central: patolgica >5 grs Hb reducida Dependencia de cianosis de hematocrito (> 5g de Hb reducida en sangre venosa) Dos RN que saturan 75%: - Uno policitemico Hb de 22 g/dl ciantico - Anmico Hb de 11 g/dl no ciantico Si tengo muchos GR es fcil que tenga Hb reducida en cambio si esta anmico es mas peluo juntas 5g de Hb reducida

Diferenciacin entre cianosis centrales Pulmonar Llanto Adm O2 Corrige o mejora Test hipoxia PaO2 20-30 mmHg

Cardiaca No mejora < a 10 %

Cianosis con hipoflujo pulmonar Tetralogia de Fallot Obstruccin de la salida al corazn derecho y adems de una comunicacin interventricular. Son cianticos pero con buen debito sistmico COMO DG CC? SOSPECHA CLINICA 1. Soplo 2. Cianosis 3. IC (dificultad para alimentarse, sudoracin) 4. HTA, pulsos asimtricos 5. Arritmias 6. Sintomatologia respiratoria Otros sntomas de CC Anillos vasculares que obstruyen la traquea Apnea Disfagia Estridor larngeo Sibilancias espiratorias Pregunta de prueba :S SOPLOS 10% patolgicos 90% funcionales Soplo inocente o funcional Incidencia 50% Edad RN a adolescente Aumenta con la anemia, fiebre y ejercicio Caractersticas <3/6 (no es muy intenso), es sistlico, corto y cambia con la posicin Ausencia de sntomas y sgs de CC, nunca diastlico Soplo patolgico 1. Todo soplo diastlico

2. 3. 4. 5. 6.

Pansistolico Sistlico tardio Muy intenso Continuo Anormalidades cardiacas o sts asociado

Dg con imgenes: Ecocardio (lo ms frecuente, el resto muy ocasional) AngioTAC Cateterismo RNM DG Anamnesis, ex fsico, rx torax, ECG, ecocardio Otros: Cateterismo cardiaco, angiotac, holter, estudio electrofisiolgico, RNM Rx torax 1. Circulacin pulmonar: Aumentada o disminuida 2. Tamao y forma de silueta cardiaca 3. Ausencia de patologa pulmonar Existen pts asintomtcos 1. Deteccin de soplo cardiaco 2. Estudio radiogrfico 3. ECG 4. Ecocardio Asi que recomendacin de que todo nio a lo largo de su vida peditrica tenga al menos una ecocardio. CLASIFICACION Acianoticas Shunt I-D Ductus CIA CIV Canal AV Obstructivas Coartacin aortica Estenosis aortica Estenosis mitral Cor triatrium Cianticas Hiperflujo TGA Tronco DVPAT VU sin EP Hipoflujo EP critica Fallot Ap con SI VU con EP Misc

Acianotica Shunt I-D La sangre siempre sigue el camino ms fcil. Resistencia vascular sistmica>resistencia vascular pulmonar CIA mas frecuente en niitas, el dg se hace en edad escolar o preescolar y se soluciona a los 3-4 aos, muy benigna. Se produce un hiperflujo al pulmn a baja presin. Se trata pq a los 30-40 aos tiene repercusiones produciendo HTP y aumenta arritmias. CIV donde el flujo es mucho mayor y a presin alta, asi tenemos hiperflujo pulmonar a alta presin produciendo muchas mas manifestaciones de IC. En ambas el shunt solo es en la sstole. Se presenta con la misma frecuencia en ambos sexos El soplo se ausculta desde RN Presenta un soplo miocrdico holosistlico Tiende a cerrar espontneamente dentro de los primeros aos de vida

Ductus comunicacin que todos tenemos, pero que despus debera cerrarse, aqu la aorta tiene mayor presin que la arteria pulmonar asi que va de aorta a las pulmones continuo en sstole y en distole. Soplo continuo con mayor presin tanto en sstole como en diastole Canal AV cardiopata propia de los Sd Down (50% de los down tienen CC) comunicacin interauricular e interventricular a nivel del anillo en la cruz del corazn CIV 25-30% CIA 10% DAP 10% Canal AV 5% Estas 4 son el 50% de las CC Shunt depende de tamao del orificio y la relacin entre las dos RVP/RVS. Si el orificio de la comunicacin interventriculares es pequeo va a pasar poca sangre. Cuando uno esta en la guatita uno no respira asi que hay HTP pulmonar fisiolgica as que el shunt no es tanto, cuando uno nace esta presin baja y empieza a manifestare el shunt

MANIFESTACIONES Soplo IC No tienen cianosis y el soplo puede ser tardo IC STS: Taquicardia, Polipnea, Palidez, Sudoracion, dn DN. (Las CC por Shunt I-D son las que ms producen compromiso nutricional) Mala ingesta por fatiga con la alimentacin - Pausas - Tomas prolongadas - Diaforesis - Alt en el patrn respiratorio Inf respiratorias Mayor consumo energtico HTP Fisiolgica del RN Patolgica - Primaria sin causa conocida - Secundaria: CC o Inicialmente reversible luego irreversible: Tto en momento oportuno o Se ve en shunt I-D o Causas: sobrevolumen + presin dao vascular pulmonar o Ejemplo CIV AMPLIA (operar antes del ao) CIV grande= no restrictiva RVP Shunt I-D IC Shunt D-I Cianosis Reversibl e Si Si +/No

RN +++ + + 0 0 L men + +++ +++ 0 0 L may ++ + + 0 0 Preescola +++++ 0 0 + + r Escolar +++++ 0 0 +++ +++ No Como se ve es reversible en el lactante menor as que operar antes del ao EN CIV AMPLIA, la normal tiende a cerrarse sola antes del ao Cuando uno est en la guatita uno no respira as que hay HTP pulmonar fisiolgica as que el shunt no es tanto, cuando uno nace esta presin baja y empieza a manifestare el shunt

CASO CLINICO I Pte 3m femenino Peso Nac. 3.250 gr Peso: 4.5 Kg Talla: 55 cm Enviada en interconsulta por soplo y compromiso nutricional Examen: Enflaquecido, plido, retraccin intercostal Polipneico Rosada Pulsos normales Soplo holosistlico 2-3/6 paraesternal izquierdo 2 ruido normal. Rodada mitrlica Higado 2 3 cm R. Lo ms probable es que tenga un CIV CASO CLINICO II Pte de 6m masculino Peso Nac. 3.450 gr Peso: 6.8 Kg Talla: 60 cm Enviada en interconsulta por soplo y compromiso nutricional Examen: Enflaquecido, plido, retraccin intercostal Polipneico Rosado Pulsos saltones Soplo continuo 3/6 subclavicular izquierdo 2 ruido normal. Rodada mitrlica Higado 3 cm R. Soplo continuo asi que es ductus CASO CLINICO III Pte 4a femenino Peso: 14.5 Kg Talla: 102 cm Asintomtica cardiovascular Enviada en interconsulta por soplo recientemente encontrado. Examen: Tranquila, sin dificultad respiratoria Rosada

 Pulsos normales Soplo sistlico 2-3/6 paraesternal izquierdo 2 ruido desdoblado fijo. Rodada tricuspdea Higado (-) R. Por edad y sexo uno piensa en CIA Acianoticas Obstructivas Coartacin aortica Estenosis aortica Estenosis mitral Coartacin artica es frente al ductus, con mayor paso de sangre a hemicuerpo superior que inferior y tendra que pasar por colaterales. As que tendr HTA en EESS y tendr pulsos asimtricos disminuidos en EEII Cianoticas Hipoflujo TETRALOGIA DE FALLOT 1. Estenosis pulmonar infundibular (Obstruccin en el tracto de salida del ventrculo derecho). 2. CIV (Defecto del tabique interventricular). 3. Dextroposicin de la aorta (Aorta cabalgante o Aorta a caballo). 4. Hipertrofia ventricular derecha. Obstruccin de salida de corazn derecho, produciendo hipoxemia ms CIV CRISIS ANOXEMICAS: ante llanto y fiebre se libera catecolaminas produciendo aun mas estrechamiento de salida de VD produciendo mas hipoxia aumentando el llano haciendo un crculo vicioso CONSECUENCIAS CRISIS ANOXEMICAS 1. Dao neurolgico irreversible 2. Hipoxia severa con acidosis lctica 3. Muerte PREVENCION: Tto precoz TTO -

Reparacin: mejora sts y corrige Paliacin: mejora sts pero no corrige La correccin corresponde en cerrar CIV y ampliar salida de VD Blalock Taussig Shunt: donde uno crea un ductus artificial conectando aorta con pulmonar para aumentar flujo sistmico a pulmon

Fallot con atresia pulmonar: cuando la estrechez de la valvula pulmonar es extrema se conecta arteria pulmonar con VD directamente por un conducto

Cianoticas Hiperflujo Transposicin de grandes arterias (TGA). Discordancia ventrculo arterial, o sea del VD la aorta y del VI la pulmonar produciendo circulacin en paralelo. As la sangre cochina queda sistmica, y la sangre oxigenada queda en el pulmn. Y esto es incompatible con la vida Para sobrevivir necesita un lugar de mezcla, que se puede producir a nivel del ductus, del CIA (que es lo mas frecuente inicialmente) y CIV. En la vida intrauterina existe el ductus y el CIA por eso sobreviven las primeras hrs de vida Septostomia de Rashkinf para generar una CIA. Las prostaglandinas tb ayudan a mantener ductus abierto Drenaje venoso pulmonar anmalo total (DVPAT) Vena pulmonar a vena cava Viven con diagnostico y tto. Donde donde llevan las venas pulmonares al AI CIRUGIA TGA: Secciono la aorta y secciona la arteria pulmonar y las cambia de lugar. Como el sistema derecho tiene baja presin hay que trasladar las coronarias. Esto corrige anatmicamente la CC Ventrculo nico (VU sin EP) que debe hacer todo el trabajo Hay variaciones donde por ej puede haber ventrculo nico con Qp elevado con IC o tb hay otro con Qp disminuido produciendo cianosis Cuando hay VU y no hay posibilidad de septacion ventricular lo que hago es bypasearme el corazn derecho. La sangre venosa se pasa directamente a los pulmones sin pasar por corazn, y solo se deja ventrculo pa bombear al sistema. Misc -

Arritmias Anomalas coronarias Tumores Anillos vasculares

Dan las CC manifestaciones intrauterinas? En general no (99%). Porque el feto necesita solo bombear sangre, no necesita oxigenar la sangre, as que solo basta tener algn ventrculo y alguna salida por algn lado y chao.

En cambio si dan manifestaciones fetales las arritmias, el retardo de crecimiento intrauterino o el hidrops fetal y lo ms frecuente es que la Eco de rutina haga el dg de alteraciones morfolgicas prenatal A las 4 sem corazn ya bombea sangre proceso complejo 1er trimestre Feto circulacin en paralelo: Ductus arterioso venoso y foramen oval. Solo 3-7% debito por pulmones Ductus arterioso comunicacin fisiolgica entre AP y aorta permite flujo de VD a aorta evitando paso por pulmones, histologa especial, cierre primeros das de vida cierre fisiolgico y anatomica PROBLEMAS CC RN: CIANOSIS Y BAJO DEBITO CARDIACO RN con cianosis puede ser de origen cardiaco. Sospechar cuando No responde a oxigeno No responde a ventilacin Habitualmente sin gran dificultad respiratoria RN de bajo debito Shock Acidosis metablica Colapso CV Cardiopatia ductus dependiente Significa que para sobrevivir necesitamos un ductus permebale Necesario por ejemplo para la oxigenacin en el caso de una atresia de salida a los pulmones (obstruccin del lado derecho) (Shunt I-D) Flujo sistmico en el caso de una interrupcin del arco artico (obstruccin lado izquierdo) (Shunt D-I) Circulacion en paralelo (TGA) uno tb necesita de un ductus o de una CIA para oxigenar Cianosis RN - Emergencia - Primero descartar causas pulmonares - Pensar en CC: ductus dependiente? Y para eso existen las PG Debito bajo RN Cuando el flujo sistmico dependiente del ductus, permite que el ductus se mantenga abierto, ejemplo en caso de obstruccin arco artico donde hay: - Pulsos pequeos o ausente - EE frias - Hipotensin arterial

- Diuresis disminuida - Acidosis metabolica - Shock circulatorio. En too eso un ductus permeable gracias a PG nos permite salvar la vida Dg ANTENATAL Prepara el equipo, se hace un traslado oportuno y preparacin de papas. En chile ha mejorado el dg antenatal CONDICIONES RN QUE MEJORAN RESULTADOS Qx RNT Buenas condiciones grales sin acidosis, sin hipoxia, sin hipotermia, sin infeccion

CC CON OBST SALIDA VI Sd hipoplasia corazn izq Estenosis aortica Coartacin aortica TTO CC Equipo multidisciplinario Cardiocirujanos peditricos Cardilogos subespecializados Anestecias y perfusionistas Intensivistas Enfermeras Kinesilogo Tcnicos paramdicos Cadena: dg-anestesia-cirugia-postoperatorio Medicamentoso, cateterismo intervencional (cada vez mas frecuente, se dilata aorta, se cierran orificios como ductus arteriosos o CIA minimamente invasiva) y ciruga (se reserva para pato mas compleja) Cataterismo intervencional en coartacin aortica con stent. Cierre de defectos septales Cirugia en CC correctora (se corrige el defecto) o paliativa (se mejoran los sts) Ciruga correctora Paliativa Mejora Sts Alivia sts de ICC y/o cianosis Corrige defectos No corrige defecto exige A veces requiere reintervencion reintervenciones Con o sin CEC

Con CEC abierta Sin CEC cerrada CEC implica anticoagulacion, hemodilucin, hipotermia y paro circulatorio Produce RIS (respuesta inflamatoria sistmica) inmunosupresin Funciones oxigenar y bombear y permite no ventilar, detener corazn abrir corazn y campo exange Posibilidad de tto en casi todas las CC Pronostico depende del manejo inicial Sobrecarga presin, sobrecarga volumen cianosis, mientras antes sea la Cx mejor ser el pronostico No solo en el corazn sino que en otros rganos La gran mayora es curativa, algunos requieren reoperaciones y en algunas va a ser paliativas Despus viven igual que la gente normal Todos pueden hacer deporte despues 5 situaciones de CC 1. IC 2. Cianosis 3. Arritmias 4. Soplo 5. HTA Que se captan con anamnesis ex fis ECG Rx torax y saturometria Luego las clasifica si es acianotica o ciantica Donde la acianotica produce sobrecarga cardiaca produciendo IC y Shock O las cianticas hay alteracin del flujo pulmonar o mezcla producen hipoxia Reconocimiento precoz y tto oportuno es vital Evol natural 80% mortalidad en casos severo