Corao 2003; 89 : 225-230 doi: 10.1136/heart.89.2.

225 Educao em Corao Cor pulmonale crnico Emmanuel Weitzenblum

O termo "cor pulmonale" ainda muito popular na literatura mdica, mas a sua definio varia e no h atualmente nenhuma definio consensual. Quarenta anos atrs, um comit de peritos da Organizao Mundial de Sade um definida como cor pulmonale "hipertrofia do ventrculo direito resultante de doenas que afetam a funo e / ou a estrutura dos pulmes. .".. Esta definio patolgico , de facto, de valor limitado na prtica clnica. Tem sido proposto para substituir o "hipertrofia" pelo termo "alterao na estrutura e funo do ventrculo direito".Tambm tem sido proposto para definir clinicamente cor pulmonale pela presena de edema em pacientes com insuficincia respiratria. Finalmente, como hipertenso arterial pulmonar a "sine qua non" de cor pulmonale, 2 , acreditamos que a melhor definio de cor pulmonale : hipertenso arterial pulmonar decorrente de doenas que afetam a estrutura e / ou a funo dos pulmes, hipertenso arterial pulmonar resulta em aumento do ventrculo direito (hipertrofia e / ou dilatao) e pode levar com o tempo de insuficincia cardaca direita. Uma nova classificao de diagnstico de hipertenso pulmonar foi desenvolvido por um grupo de especialistas em 1998 3 e so apresentadas na tabela 1. Em nossa opinio cor pulmonale corresponde terceira parte desta classificao (hipertenso pulmonar associada a distrbios do sistema respiratrio e / ou hipoxemia) e deve ser distinguida da hipertenso venosa pulmonar (parte 2), e tambm de hipertenso pulmonar primria (parte 1 ) e da hipertenso pulmonar tromboemblica (parte 4). Este artigo revisa o estado atual do conhecimento sobre a hipertenso pulmonar decorrente de complicaes do sistema respiratrio e / ou de hipoxemia crnica. Vamos considerar apenas cor pulmonale crnico. Particular nfase ser colocada na doena pulmonar obstrutiva crnica (DPOC), que de longe a principal causa de cor pulmonale. DEFINIES E EPIDEMIOLOGIA A hipertenso pulmonar complicando doena respiratria crnica geralmente definida pela presena de uma presso mdia de repouso da artria pulmonar (PAP)> Hg 20 mm. Isso um pouco diferente da definio de hipertenso pulmonar primria (PAP> 25 mmHg). 3 Em jovem (<50 anos) indivduos saudveis PAP mais freqentemente entre 10-15 mm Hg. Com o envelhecimento existe um ligeiro aumento da PAP, por cerca de 1 milmetro Hg/10 anos. A PAP repouso> 20 mm Hg sempre anormal. Na "histria natural" da DPOC, hipertenso pulmonar muitas vezes precedida por um aumento anormalmente grande no PAP durante o exerccio, definido por uma presso> 30 mm Hg para um nvel moderado de exerccio estado estacionrio. O termo "exerccio" hipertenso pulmonar tem sido utilizado por alguns autores, mas a "hipertenso pulmonar" deve ser reservado para o descanso hipertenso pulmonar. Cor pulmonale um tipo comum de doena cardaca, como um resultado da sua associao prxima com a DPOC que emergiu, em anos recentes, como uma das principais causas de incapacidade e morte. 4 Mas existem de facto muito poucos dados sobre a incidncia ea

prevalncia de cor pulmonale. A razo principal que a cateterizao cardaca direita no pode ser realizado em grande escala em pacientes em risco. Uma abordagem alternativa o uso de mtodos no-invasivos, particularmente Doppler ecocardiografia. Deve ser possvel investigar grandes grupos de pacientes respiratrias com eco Doppler dentro dos prximos anos. Um estudo britnico realizado em Sheffield 5 tentou determinar a prevalncia de pacientes em risco de desenvolver hipertenso pulmonar e cor pulmonale, ou seja, pacientes com doena pulmonar hipoxmica. Na populao estudada, idade igual ou superior a 45 anos, um 0,3% estimado ambos tinham uma tenso arterial de oxignio (Pa O 2 ) <7,3 kPa (55 mm Hg) e um volume expiratrio forado no primeiro segundo (VEF 1 ) <50% do valor previsto. Para a Inglaterra e Pas de Gales isto poderia representar 60 000 indivduos em risco de hipertenso pulmonar e elegveis para a terapia de oxignio a longo prazo. A mortalidade relacionada cor pulmonale tambm difcil de avaliar. H dados sobre a mortalidade resultante de doena pulmonar crnica (100 000/year nos EUA 4 ), mas no sabemos exatamente o papel da hipertenso pulmonar secundria neste mortalidade. A hipertenso pulmonar uma complicao, entre outros, da DPOC avanada e no possvel separ-lo a partir dos seus doenas causadores. ETIOLOGIA: QUE DOENA PULMONAR crnica pode levar ao cor pulmonale? A Tabela 2 apresenta as doenas crnicas respiratrias que podem levar ao cor pulmonale. A hipertenso pulmonar primria, doena tromboemblica pulmonar e doenas do leito vascular pulmonar foram excludos desta lista que est longe de ser exaustiva. H trs grupos principais de doenas: aqueles caracterizados por uma limitao ao fluxo de ar (DPOC e outras causas de obstruo brnquica crnica) aqueles caracterizados por uma restrio dos volumes pulmonares de origem extrnseca ou parenquimatoso (doenas pulmonares restritivas) aqueles onde as propriedades mecnicas relativamente bem preservados dos pulmes e contraste da parede torcica com alteraes acentuadas de gs de cmbio que so parcialmente explicado pela m ventilao da unidade (insuficincia respiratria de origem "central"). A DPOC a principal causa de insuficincia respiratria crnica e cor pulmonale, e provavelmente responsvel por 80-90% dos casos. DPOC inclui bronquite obstrutiva crnica e enfisema, que esto frequentemente associados. Entre as doenas de pulmo restritiva cifoescoliose, fibrose pulmonar idioptica, pneumoconiose e so as principais causas de cor pulmonale. Entre as etiologias de insuficincia respiratria de origem "central" a sndrome da hipoventilao da obesidade (anteriormente conhecido como "sndrome de Pickwick") uma causa relativamente freqente de cor pulmonale. MECANISMOS de cor pulmonale Como dito acima hipertenso pulmonar a condio "sine qua non" de cor pulmonale. Por conseguinte, os mecanismos de cor pulmonale so primeiro aqueles de hipertenso pulmonar. Em doenas respiratrias crnicas hipertenso pulmonar resulta da resistncia vascular pulmonar aumentada (PVR), enquanto o dbito cardaco e presso capilar pulmonar "capilar" so normais, hipertenso pulmonar dito ser pr-capilar.

Os fatores que levam a um aumento da RVP na doena respiratria crnica so numerosas, mas hipxia alveolar de longe o mais predominante, 2 , pelo menos, na DPOC, cifoescoliose, ea sndrome de hipoventilao da obesidade. Dois mecanismos distintos de ao da hipxia alveolar devem ser consideradas: a hipxia aguda provoca vasoconstrio pulmonar e hipxia crnica de longa data induz mudanas estruturais no leito vascular pulmonar (remodelamento vascular pulmonar). Vasoconstrio pulmonar hipxica (HPV) conhecida desde os estudos em 1946 de Von Euler e Liljestrand no gato. HPV explica o aumento da RVP e PAP observada em seres humanos, e em quase todas as espcies de mamferos, durante a hipxia aguda. Esta vasoconstrio localizada nas pequenas artrias pr-capilares. Seu mecanismo exacto no totalmente compreendido. As situaes clnicas que levam a analogia mais prxima com agudos desafios hipxicas so provavelmente as exacerbaes da DPOC leva a insuficincia respiratria aguda, e os episdios relacionados com o sono de agravamento da hipoxemia. Abreviaturas DPOC: doena pulmonar obstrutiva crnica VEF 1 : volume expiratrio forado no primeiro segundo HPV: vasoconstrio pulmonar hipxica ODP: longo prazo a terapia de oxignio RM: ressonncia magntica Pa O 2 : tenso de oxignio arterial Pa CO 2 : tenso arterial de dixido de carbono PAP: presso da artria pulmonar PVR: a resistncia vascular pulmonar RHF: insuficincia cardaca direita FEVD: frao de ejeo do ventrculo direito A hipertenso pulmonar geralmente observada em pacientes que exibem respiratrias hipoxmia crnica pronunciada (Pa O 2 <55-60 mm Hg). Admite-se que a hipxia alveolar crnica leva a remodelao do leito vascular pulmonar (hipertrofia dos meios de comunicao musculares das pequenas artrias pulmonares, muscularisation das arterolas pulmonares e fibrose intimal) comparvel ao observado em nativos que vivem em altitudes elevadas. Esta remodelao leva a elevao da RVP e para a hipertenso pulmonar. Na verdade, a remodelao dos vasos pulmonares pode ser observada no incio da no-hipoxmica pacientes com DPOC com a gravidade da doena leve. Alm disso, outros factores funcionais devem ser considerados, acidose nomeadamente hipercpnica e hiperviscosidade causada por policitemia, mas o seu papel parece pequena quando comparada com a de hipxia alveolar. Na fibrose pulmonar idioptica o aumento da RVP causada por fatores anatmicos: perda de leito vascular pulmonar ou compresso das arterolas e capilares pelo processo fibrosante. A hipertenso pulmonar aumenta o trabalho do ventrculo direito, o que leva mais ou menos rapidamente com o alargamento do ventrculo direito (associando hipertrofia e dilatao), que pode resultar em disfuno ventricular (sistlica, diastlica). Mais tarde, a insuficincia cardaca

direita (RHF), caracterizado pela presena de edema perifrico pode ser observado, pelo menos em alguns doentes respiratrios. O intervalo entre o incio da hipertenso pulmonar eo aparecimento de RHF no conhecida e pode variar de um paciente para outro.Existe uma relao entre a gravidade da hipertenso pulmonar e no desenvolvimento de RHF. AVALIAO clnicos de cor pulmonale: LOCAL DE NO-invasivos Os sinais clnicos de cor pulmonale so relativamente insensveis 6 e alguns deles (sinais relacionados com um aumento da presso venosa jugular) so frequentemente obscurecido por hiperinflao do trax 6 que est presente em um nmero de pacientes com DPOC. Alm disso, os sinais clnicos ocorrer tarde, sendo observado numa fase avanada da doena medida aps o desenvolvimento de hipertenso pulmonar. Perifrico (tornozelo) edema o melhor sinal de RHF mas no especfico e pode surgir a partir de outras causas; em alguns pacientes com hipertenso pulmonar, ela no ocorre em todos os. Um murmrio de regurgitao tricspide, sugerindo dilatao do ventrculo direito, um sinal muito tardia em pacientes respiratrios. Acentuao do componente pulmonar da segunda bulha observado apenas em pacientes com hipertenso pulmonar grave. A deteco de hipertrofia ventricular direita por eletrocardiografia tem uma especificidade elevada, mas uma sensibilidade muito baixa. Um ECG normal no exclui a presena de hipertenso pulmonar, particularmente em pacientes com DPOC. Da mesma forma, os sinais radiolgicos de hipertenso pulmonar (aumento da largura do direito descendente da artria pulmonar) so pouco sensveis e a aparncia radiolgica de um ventrculo direito dilatado um sinal muito tarde (e inconsistente). O diagnstico no-invasivo da hipertenso pulmonar baseia-se atualmente a ecocardiografia.Onda contnua Doppler ecocardiografia permite o clculo do gradiente de presso transtricuspdea do pico de velocidade do jato de regurgitao tricspide, atravs da aplicao da equao de Bernouilli. Assumindo uma presso atrial direita de 5 mm de Hg, assim possvel calcular a presso sistlica ventricular direita (presso atrial direita + gradiente de presso transtricuspdea), que idntica presso sistlica da artria pulmonar. Tambm possvel estimar a presso da artria pulmonar diastlica somando a presso atrial direita e no final do gradiente de presso diastlica entre a artria pulmonar e do ventrculo direito.Pulsed wave Doppler, tambm baseado na medio da velocidade de fluxo, permite uma estimativa indireta da presso sistlica da artria pulmonar. No entanto, hiperinflao torna difcil a ecocardiografia em muitos pacientes com DPOC e um exame fivel no pode ser obtida em mais de 60-80% dos casos. As boas correlaes que tm sido observados em pacientes cardacos entre PAP estimados a partir de dados de eco e presses mensurado de forma invasiva nem sempre foram confirmados em pacientes com DPOC 7 e erro mdio da estimativa, para o PAP, de cerca de 10 mm Hg tem sido relatada. 7 Dois ecocardiograma bidimensional usado para mensurar as dimenses do ventrculo direito ea espessura da parede do ventrculo direito, tornando possvel avaliar a presena de hipertrofia ventricular direita e / ou dilatao. No entanto, a ressonncia magntica (RM) provavelmente o melhor mtodo para medir dimenses do ventrculo direito, pois produz as melhores imagens do ventrculo direito. Em pacientes com DPOC boas correlaes foram

observadas entre o certo volume de parede livre ventricular medido por ressonncia magntica e PAP. RM tambm um bom mtodo para a deteco de alteraes na funo do ventrculo direito, mas dispendioso e apenas disponvel em centros especializados. Ventriculografia radioisotpica permite a medio da frao de ejeo do ventrculo direito (FEVD). Um FEVD <40-45% considerado anormal, mas FEVD no um bom ndice da funo ventricular direita, que d apenas uma estimativa da funo sistlica e ps-carga dependente, diminuindo quando PAP e RVP aumento. 8 Assim, a diminuio da FEVD observada em muitos pacientes com DPOC causada principalmente pelas condies pscarga elevada e no um indicador de "verdadeiro" disfuno ventricular direita. PRINCIPAIS CARACTERSTICAS da hipertenso pulmonar em Doena Respiratria Crnica

A principal caracterstica da hipertenso pulmonar em doena respiratria crnica provavelmente a sua ligeira a moderada grau de hipertenso, com PAP de repouso em um estado estvel da doena variando geralmente entre 20-35 mm Hg. Este grau modesto de hipertenso pulmonar, bem reconhecido na DPOC, 9 muito diferente da doena do corao esquerdo, doena cardaca congnita, doena tromboemblica pulmonar, e particularmente hipertenso pulmonar primria, onde PAP geralmente> milmetros 40-50 de Hg. A Tabela 3 compara os dados hemodinmicos pulmonares de pacientes com DPOC 9 com uma grande srie de pacientes com hipertenso pulmonar primria (EUA do Instituto Nacional de Registro de Sade). Pode ser visto que a hipertenso pulmonar grave na hipertenso pulmonar primria (PAP mdia (DP) de 60 (15) mm Hg), mas relativamente modesto na DPOC (PAP 26 (6) mm Hg). Um PAP 40 mm Hg incomum em pacientes com DPOC excepto quando so investigadas durante uma exacerbao aguda ou quando existe uma doena cardiopulmonar associado. As consequncias deste nvel modesto de hipertenso pulmonar incluem a ausncia ou a ocorrncia tardia de RHF ea incapacidade frequente de mtodos no invasivos para obter um diagnstico de hipertenso pulmonar. No entanto, hipertenso pulmonar, mesmo se leve na linha de base, podem piorar durante o exerccio e do sono e durante as exacerbaes agudas da doena. Comparao de hipertenso pulmonar na doena pulmonar crnica hipxico (DPOC), para hipertenso pulmonar primria Durante PAP estado estacionrio exerccio aumenta notavelmente em pacientes com DPOC avanada com descansando hipertenso pulmonar, 10 , como ilustrado na Fig. 1 que mostra que nestes doentes (grupo 3) mdia da PAP sobe a partir de 27 mm Hg a 55 mm Hg durante um exerccio de W 30-40 de 7-10 minutos de durao. Isto explicado pelo facto de PVR no diminui durante o exerccio nestes pacientes, como o dbito cardaco dobrada para este nvel de aumento de exerccio, PAP por cerca de 100% (figura 1).

Descansando e exercendo presso mdia da artria pulmonar (PAP) em uma grande srie de crnicas de doena pulmonar obstrutiva (resultados esto em mm Hg). Grupo 1: PAP de repouso <20 mm Hg e exercendo PAP <30 mm Hg. Grupo 2: PAP de repouso <20 mm Hg e PAP exercer> 30 mm Hg. Grupo 3: PAP repouso> 20 mm Hg (hipertenso pulmonar). Aumentos agudos da PAP durante o sono tm sido observados em pacientes com DPOC com insuficincia respiratria. 11 Eles so observadas principalmente em REM (rapid eye movement) do sono durante o qual mergulha na saturao de oxignio so mais graves.Estes episdios de dessaturao no sono relacionados no so causados por apnias, exceto se a DPOC est associada a uma sndrome de apnia do sono, mas por hipoventilao alveolar e / ou ventilao-perfuso descasamento. 11 Quanto mais profundas as quedas de hipoxemia, mais graves os picos de A hipertenso pulmonar (PAP pode aumentar por> 10 mm Hg a partir do seu valor de linha de base). Episdios de insuficincia respiratria aguda so caracterizados por um agravamento da hipoxemia e hipercapnia, e, simultaneamente, h um aumento pronunciado no PAP. 12 PAP pode aumentar por tanto como 20 mm Hg mas geralmente retorna sua linha de base aps a recuperao, como mostrado na Fig. 2 . O surpreendente paralelo entre as mudanas na Pa O2 PAP e sugere a presena de HPV. Os aumentos agudos da ps-carga que ocorrem durante o exerccio, sono, e exacerbaes da doena podem favorecer o desenvolvimento de RHF. 13

Evoluo da tenso de oxignio arterial (Pa O 2 ) e presso arterial pulmonar mdia (PAP) em uma srie de crnicas de doena pulmonar obstrutiva investigados durante as exacerbaes agudas e aps a recuperao. A melhoria acentuada em Pa O 2 (a partir de mm Hg mdia de 38-53 mm Hg) acompanhada por uma diminuio profunda da PAP (a partir de 44 milmetros significa Hg a 27 mm Hg). Por outro lado a progresso da hipertenso pulmonar lenta, pelo menos em pacientes com DPOC, e PAP podem permanecer estveis durante perodos de 3-10 anos. 14 Em uma srie de 93 pacientes com DPOC acompanhados durante uma mdia de 90 meses, a mdia mudar em PAP foi de apenas 0,5 mm de Hg / ano para o grupo como um todo. 14 Isto significa que, na maioria dos pacientes com DPOC cuja PAP inicialmente normal (<20 mm Hg), no ser superior a 20 mm Hg, depois de cinco anos. Mas uma minoria (cerca de 30%) dos pacientes com DPOC avanados exibem uma notvel piora do PAP durante o seguimento 14 : estes pacientes no diferem das demais no incio, mas eles so caracterizados por uma deteriorao progressiva da Pa O 2 e Pa CO 2 durante a evoluo, o que sublinha a necessidade de medies regulares de gasometria arterial para avanados pacientes com DPOC. De hipertenso pulmonar para insuficincia cardaca direita A viso clssica do desenvolvimento da RHF respiratria crnica em pacientes, isto , hipertenso pulmonar levando a um aumento do ventrculo direito, disfuno do ventrculo direito e, finalmente, RHF-tem sido questionada. 6 Esse edema perifrico, frequentemente observada em pacientes com DPOC avanado, reflete RHF verdade tem sido debatido e at mesmo negado, em particular porque o grau de hipertenso pulmonar geralmente moderada em pacientes com DPOC. 15 edema perifrico no sinnimo de RHF e pode simplesmente indicar a presena de hiperaldosteronismo secundrio induzido por insuficincia renal funcional que , por sua vez , uma conseqncia da hipercapnia acidose e / ou hipoxemia. 6, 15 O papel de sobrecarga de presso no desenvolvimento de RHF nestes pacientes tambm tem sido debatida desde a observao de que no houve diferena na PAP entre pacientes com DPOC com edema perifrico pronunciado e sinais hemodinmicos da RHF e outros pacientes semelhantes sem edema e sem sinais hemodinmicos da RHF. 16 No entanto, alguns

pacientes com DPOC e edema perifrico tm RHF que explicada por um agravamento significativo da hipertenso pulmonar durante as exacerbaes da doena (tabela 4). 13 Em nove dos 16 pacientes com DPOC e pronunciado edema perifrico, sinais hemodinmicos da RHF estavam presentes durante uma exacerbao da doena com piora da hipoxemia e hipercapnia. Esta deteriorao, como um resultado de HPV levantada, provavelmente explicado o aumento da PAP do valor de linha de base e do desenvolvimento de RHF. 13 Evoluo dos gases sanguneos arteriais e variveis hemodinmicas antes e durante um episdio de edema perifrico em pacientes com DPOCContratilidade do ventrculo direito, avaliada pela relao sistlico final presso-volume, geralmente preservada em pacientes com hipertenso pulmonar respiratrias investigado quando a doena est em um estado estvel. As nicas circunstncias em que uma diminuio da contratilidade do ventrculo direito podem ser documentados em pacientes com DPOC esto em exacerbaes agudas com presena de edema perifrico e sinais hemodinmicos da RHF. 16 Em resumo, muitos pacientes com avanada nunca DPOC desenvolvem RHF enquanto, por outro lado, pelo menos, alguns pacientes experimentam episdios de RHF verdadeiro durante exacerbaes da doena acompanhada por um agravamento da hipertenso pulmonar.Edema perifrico no sinnimo de RHF e pode simplesmente indicar a presena de hiperaldosteronismo secundrio consequente insuficincia respiratria. PROGNSTICO de cor pulmonale A ocorrncia de RHF documentado (edema perifrico) era classicamente um indicador de mau prognstico em pacientes respiratrios. Na verdade, agora aceite que uma sobrevivncia prolongada ( 10 anos) pode ser observada aps o primeiro episdio de edema perifrico. A prevalncia de RHF clnica tem diminudo com a aplicao de terapia de oxignio a longo prazo (ODP), com a consequente melhoria prognstico. O nvel de PAP um bom indicador de prognstico em DPOC 9, 17 , mas tambm em vrias categorias de doena respiratria crnica, como a fibrose pulmonar idioptica e seqela de tuberculose pulmonar. 17 O prognstico pior em pacientes com DPOC e hipertenso pulmonar quando comparados aos similares pacientes sem hipertenso pulmonar. 9 em pacientes com DPOC com grau leve de hipertenso pulmonar (20-35 mm Hg), a taxa de sobrevivncia de cinco anos de cerca de 50%. 9, 17 O prognstico particularmente ruim para pacientes com hipertenso pulmonar grave. 17 ODP melhora grandemente a sobrevivncia de pacientes com DPOC hipoxmica 18, 19 e, consequentemente, o prognstico da hipertenso pulmonar melhorada pela ODP, o que poderia ser parcialmente explicado pela reduo de episdios RHF com ODP. De interesse, PAP ainda um indicador de prognstico em pacientes com DPOC excelente recebendo ODP, provavelmente porque um bom marcador de tanto a durao e da gravidade da hipxia alveolar nestes pacientes. TRATAMENTO de cor pulmonale O tratamento da RHF envolve diurticos (furosemida na maioria das vezes (furosemida)) e oxigenoterapia. Digitalis usado apenas no caso de uma falha do corao esquerdo associada ou, no caso de arritmia. O tratamento da hipertenso pulmonar inclui vasodilatadores e ODP. realmente necessrio para tratar a hipertenso pulmonar na doena pulmonar crnica hipxico? o tratamento da doena em si no (por exemplo, a DPOC) suficiente? A

hipertenso pulmonar geralmente leve a moderada em pacientes com DPOC ea necessidade de tratar uma hipertenso leve pode sido questionada. Um argumento a favor de tratamento que a hipertenso pulmonar, mesmo quando modesta durante um perodo de estabilidade da doena, pode piorar, particularmente durante exacerbaes agudas, e estes aumentos agudos em PAP podem contribuir para o desenvolvimento de RHF. O melhor argumento a favor do tratamento que ODP, que prescrito para pacientes muito hipoxmica respiratrias, tem favorveis efeitos hemodinmicos pulmonares. Cor pulmonale crnico: pontos-chave Cor pulmonale pode ser definida como a hipertenso arterial pulmonar resultante de doenas que afectam a estrutura e / ou a funo dos pulmes. Hipertenso pulmonar resulta em aumento do ventrculo direito e pode levar com o tempo de insuficincia cardaca direita Doena pulmonar obstrutiva crnica (DPOC) de longe a principal causa de insuficincia respiratria crnica e cor pulmonale Em hipxia alveolar DPOC a primeira causa de hipertenso pulmonar. Hipxia aguda causa vasoconstrio pulmonar e hipxia crnica de longa data induz remodelamento vascular pulmonar Na hipertenso doena crnica respiratria pulmonar de grau leve a moderado, mas pode piorar durante o exerccio, sono e exacerbaes agudas da doena Muitos pacientes com DPOC avanada nunca vai desenvolver insuficincia cardaca direita, mas outros pacientes experimentam episdios de insuficincia cardaca direita durante as exacerbaes da doena acompanhada por um agravamento da hipertenso pulmonar Oxigenoterapia a longo prazo actualmente o melhor tratamento para a hipertenso pulmonar com insuficincia respiratria crnica. Tratamento futuro pode combinar a terapia de oxignio e vasodilatadores especficos A experincia com a terapia vasodilatador veio do tratamento de primrio e grave hipertenso pulmonar. H muito poucos vasodilatadores pulmonares seletivos. Actualmente, o xido ntrico inalado no pode ser administrado por longos perodos devido razes toxicolgicos.Prostaciclina, bosentan e sildenafil, que so eficazes no tratamento de pacientes com hipertenso pulmonar primria, no parece adequado para pacientes com DPOC e no h, neste momento, nenhuma justificativa para o uso a longo prazo de vasodilatadores nesses pacientes. Um dos objectivos de ODP em pacientes com DPOC atenuar o desenvolvimento de hipertenso pulmonar e para reduzir a frequncia de episdios de RHF. Desde hipxia alveolar o principal determinante do aumento da RVP e PAP, lgico tratar com ODP hipoxmica pacientes com DPOC que apresentam hipertenso pulmonar. O NOTT (estudo de terapia de oxignio noturna) 18 e Medical Research Council 19 estudos multicntricos mostraram que ODP melhora 18 ou, pelo menos, estabiliza 19 hipertenso pulmonar. ODP tambm tem sido demonstrado para inverter a progresso da hipertenso pulmonar em pacientes com DPOC. 20 No entanto, a PAP raramente retorna ao normal. Quanto maior o perodo de ODP (> 16 horas por dia) os melhores so os resultados hemodinmicos. No ODP presente o melhor

tratamento para a hipertenso pulmonar em pacientes com DPOC. No futuro, este tratamento pode combinar vasodilatadores ODP e especfico.