Vous êtes sur la page 1sur 28

Cas clinique Hopital Mahosot Service de pdiatrie gnrale

Malaychanh, Hu, Todisoa

Donnes gnrales
Un garon, 14 ans, collgien Habitant Salakham, district Hadsayphong, capitale Vientiane Date entre:10/ 08/ 2007 Motif dentre: douleur de la cheville gauche

Histoire de la maladie
13/07/2007: douleur cheville G avec rougeur, gonflement, chaleur et difficults marcher fivre persistante, sans frissons Ttt dans un cabinet mdical priv (AB, antalgique?) pdt 3j sans amlioration, douleur stend aux autres articulations (cheville droite, 2 genoux, 2 gros orteils)

Histoire de la maladie
16/07/2007: hospitalisation 10jours dans un autre hpital diagnostic: RAA membres infrieurs 26/ 07/ 2007: sortie de lhpital, continuation TTT domicile, sans amlioration, douleurs articulaires plus intenses, impossibilit de marcher, dme plus important. 10/08 /2007: admission au service pdiatrie Mahosot
4

TTT: Pnicilline V, prednisone, aspirine

J3: dme au niveau du visage au dbut et descend aux

Antcdents

Personnels: Amygdalite 2 mois avant lhospitalisation Vaccinations correctes Toxiques: 0 Familiaux: bonne sant, pas de problme articulaire

Examen clinique (1)


EG: conscience normale, asthnie, bonne coloration Temprature: 375 C TA: 110/80 mmHg FR= 24/mn , FC= 86/mn Taille: 115cm Poids: obsit, 66kg (actuellement 59kg) Diurse conserve (3 litres/jour, urine claire)

Examen clinique (2)


dme gnralis, prenant le Godet Pas de signes dpanchement sreux Au niveau articulaire gonflement, rougeur, chaleur, douleur des 2 chevilles, 2 genoux, 2 gros orteils pas dpanchement articulaire sensibilit normale, marche impossible Coeur et poumons sans anomalies Abdomen souple sans HSM, Giordano (-)

Liste de problmes
Un garon, 14 ans Obsit Fivre persistante Polyarthrite inflammatoire dme gnralis Amygdalite 2 mois avant

Quelles sont vos hypothses? Quels sont vos examens complmentaires?

Hypothses
RAA Arthrite juvnile idiopathique (maladie de Still) Syndrome nphrotique GNA

10

Examens complmentaires
NFS-VS ASC, Albuminurie de 24 heures Lipidmie, Protidmie, Azotmie ASLO Acide urique Hmoculture Uro-culture chographie cardiaque chographie rnale
11

NFS WBC /mm3 RBC /mm3 HGB g/l HCT % MCV m3 MCH m3 MCHC m3 PLT /mm3 Lym % Mon % GRA %

13/08/2007 28.600 4 840 000 14.3 39.1 81 29.6 36.5 684 000 11.9 3.8 84.3

20/08/2007 22.200 4 270 000 12.2 34.9 82 28.7 35 652 000 17.5 10 72.5
12

ASC
13/08/2007 15/08/2007

Albumine

ngatif

Ngatif

Sucre

ngatif

Ngatif

Culot

Quelques cellules squameuses

Quelques cellules squameuses


13

14

Rsultats des examens paracliniques (1)


Lipidmie 662 mg/l Protidmie 35 mg/l Azotmie 85mg/l ASLO 200 UI/ l (N<200UI/l) Acide urique 185 mol/l (N=180-420mol/l) VS > 100

15

Rsultat des examens paracliniques (2)


chographie cardiaque: absence de valvulopathie Bonne cintique et bonne fonction VG avec FE 72% Petite raction pricardique chographie rnale: pylo-nphrite probable gauche Hmoculture en cours Uroculture: Bacilles Gram N

16

Diagnostic
Polyarthrite systmique (arthrite juvnile idiopathique ou maladie de Still) Associe une pylonphrite aigu Chez un enfant obse

17

Traitement
Antibiothrapie J1-J10: Pnicilline G 1M x 4 IV (10jours) Depuis J11: Ceftriaxone 2g/j AINS: J1-J9: Aspirine 1g x 3/j Corticode depuis J10: Prednisone 5mg: 6cp x 2/j Conseils hygino-dittiques

18

volution
En 10 jours Disparition de loedme Disparition de la fivre Diminution de linflammation des articulations Reprise de la marche

19

ARTHRITE JUVENILE IDIOPATHIQUE (AJI) (maladie de Still)

20

Gnralits sur AJI


Atteinte articulaire inflammatoire dbutant avant 16 ans, durant au moins 3 mois, touchant 1 ou plusieurs articulations Incidence: 3 7/100 000 Prvalence: 20 35/100 000 Filles plus atteintes que garons (8,2 et 5,6/100 000) Plusieurs maladies selon classification clinico-biologique Etudes gntiques: diffrence entre Antignes HLA de classe I et II pour chacune des maladies

21

Classification de lAJI
1. Polyarthrite systmique (10 15%) 2. Polyarthrite facteur rhumatode ngatif 3. Polyarthrite facteur rhumatode positif 4. Oligoarthrite (50%) 5. Spondylarthropathie (15 20%) 6. Rhumatisme psoriasique 20%

22

Polyarthrite systmique : clinique


Dbut brutal par fivre leve, rash cutan maculo-papuleux diffus Hypertrophie ganglionnaires, HSM, panchements pleuraux ou pricardiques (formes svres) Signes articulaires ds le dbut de la fivre ou secondairement: simples polyarthralgies ou mono ou oligoarthrite ou polyarthrite localisations mauvais pronostic: hanche, rachis cervical, articulation temporo-maxillaire

23

Polyarthrite systmique : biologie


Pas dlment biologique spcifique Sd inflammatoire +++ (VS100 mm, CRP>100mg/l) Hyperleucocytose +++ (20 000 30 000/mm3) Anmie inflammatoire Thrombocytmie 600 000/mm3 Hyper-gammaglobulinmie Facteur antinuclaire et facteur rhumatoide: ngative

24

Polyarthrite systmique : radiographies


Rx des articulations atteintes normales au dbut Au cours de lvolution Ostoporose localise Trouble de la croissance: hypertrophie de lpiphyse, aspect irrgulier du cartilage de conjugaison Dminralisation

25

Polyarthrite systmique : volution


Formes bnignes: sensible au ttt, pas de squelles Formes graves Complications viscrales (hpatiques, trouble hmostase, pulmonaires, rnales, trouble croissance...) Destructions articulaires 50% des patients ne sont plus volutifs aprs 10 ans dvolution, 50% reste volutive

26

Polyarthrite systmique : traitement


Aspirine 100mg/kg/j en 6 prises (contrler salicylmie) Si chec: utiliser un autre AINS si enfant > 7 ans Si chec prdnisone 1 2mg/kg/j bolus mthylprednisolone si ncessaire Efficacit inconstante des ttt de fond de lAJI mthotrexate, ciclosporine
27

Leons retenir
La polyarthrite chronique juvnile ou maladie de Still est la maladie rhumatismale la plus frquente chez lenfant Elle est diffrente du RAA, car elle nest pas due au streptocoque et nentraine pas de cardite Cest une maladie fbrile, trs inflammatoire, souvent confondue avec une infection cause de lhyperleucocytose trs marque Le diagnostric est purement clinique : il ny a pas de marqueur biologique spcifique : une forete lvation de la ferritine est vocatrice) Cest aussi une maladie systmique avec atteinte dautres organes: ruption cutane, anmie, atteinte hpatique etc.. Diagnostics diffrentiels principaux : RAA, Lupus, virus Chikungunya Le traitement est difficile : escalade aspirine corticoides immunosuppresseurs Rf. A. Bourillon. Pdiatrie pour le praticien. 4me Edition, Masson, 2004
28