Académique Documents
Professionnel Documents
Culture Documents
151
URTICARIA Y ANGIOEDEMA
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Segurado y R. Carrillo
DEFINICIN La urticaria es un tipo de reaccin cutnea caracterizada por una erupcin evanescente en forma de habones, producidas por vasodilatacin y aumento de la permeabilidad vascular con el consiguiente edema drmico. El angioedema es un proceso relacionado, en el que el edema se extiende tambin al tejido celular subcutneo y la submucosa adquiriendo clnicamente un aspecto de tumefaccin o empastamiento. Urticaria y angioedema pueden coexistir.
ETIOLOGA Existen multitud de agentes etiolgicos capaces de desencadenar una urticaria. Todos ellos actan a travs de una activacin exagerada de los mastocitos presentes en la dermis, especialmente alrededor de vasos y anejos. Estas clulas contienen en sus citoplasmas grnulos con potentes citoquinas como la histamina, prostaglandinas, leucotrienos, bradiquininas y enzimas proteolticas. En la reaccin urticarial, los mastocitos activados se degranulan liberando histamina y otra citoquinas que actan sobre los receptores vasculares para producir vasodilatacin y aumento de la permeabilidad con la consiguiente salida de lquido y protenas a la dermis. Los estmulos capaces de activar al mastocito son muy diversos y se han clasificado en inmunolgicos y no inmunolgicos. Dentro de la primera categora el mecanismo ms clsico implicado en la urticaria es el de hipersensibilidad tipo I mediado por IgE. En este tipo de reaccin el estmulo desencadenante es un antgeno (presente en alimentos, frmacos, polen y parsitos) que unido a la IgE acta sobre los receptores de IgE de la membrana mastocitaria y producen de esa forma la activacin celular. Hoy se sabe que tambin estn implicados mecanismos de hipersensibilidad retardada. Algu-
nas fracciones del complemento C3a, C4a, C5a son tambin capaces de liberar los mediadores qumicos mastocitarios sin la intervencin de anticuerpos. Adems, en los polimorfonucleares, monocitos y otras clulas, existen factores liberadores de histamina contrarrestados por un factor producido por los linfocitos B. Recientemente se ha demostrado que aproximadamente un tercio de los pacientes con urticaria crnica tienen autoanticuerpos circulantes contra el receptor de alta afinidad de la IgE, lo que produce liberacin de histamina por los mastocitos. Dentro de los mecanismos no inmunolgicos, el mastocito puede degranularse al interactuar con algunas hormonas, neuropptidos (urticaria colinrgica), medicamentos (opiceos, AAS, AINES, contrastes radiolgicos, etc) y tambin por meca-
Tabla 1 Clasificacin de las urticarias Urticarias inmunolgicas: Dependiendo de la IgE: Sensibilidad a antgenos especficos Urticarias fsicas: urticaria colinrgica, por frio, dermografismo, urticaria por presin, urticaria solar Urticaria de contacto Dependiendo del complemento: Angioedema hereditario angioedema adquirido Urticaria vasculitis Urticarias no inmunolgicas: Medicamentos: aspirina, opiceos Contrastes radiolgicos Colorantes Urticaria idioptica
627
nismos fsicos (calor, fro, presin, luz, contacto con agua, vibracin, etc.). Sin embargo, ms del 75% de las urticarias crnicas son idiopticas. En la urticaria papular parece estar implicado un mecanismo de hipersensibilidad a picaduras de insectos y artrpodos. En el angioedema familiar se describe un dficit absoluto o funcional del inhibidor de la C I esterasa. Se puede as establecer una clasificacin etiopatognica de las urticarias (Tabla I).
628
CLNICA La urticaria es una enfermedad cutnea muy frecuente, de hecho un 20% de la poblacin experimenta al menos un episodio de urticaria en su vida. La mayora de las urticarias son transitorias (agudas), se dan en nios y adolescentes y el agente etiolgico se identifica en aproximadamente el 75% de los casos.
Urticaria y angioedema
Figura 3. Urticaria: Se aprecia edema de la dermis reticular en forma de espacios claros entre los haces de colgeno. Los vasos presentan hinchazn endotelial. Hay escaso nmero de clulas inflamatorias intersticiales.
Figura 4. Urticaria: Detalle histolgico donde se identifican escasas clulas inflamatorias perivasculares e intersticiales, en su mayora eosinfilos.
La lesin caracterstica o habn es una ppula pruriginosa, edematosa, sobre elevada y eritematosa casi siempre mltiple, de evolucin fugaz, (menos de 12 horas) y tamaos muy variables: desde 2-5 mm para los habones de la urticaria colinrgica hasta 20 a 30 cm de dimetro (Fig. 1). Las lesiones producen mucho prurito y a veces escozor y dolor, sobre todo cuando afectan palmas o
plantas. Pueden localizarse en cualquier parte de la superficie corporal aunque son ms frecuentes en el tronco. La afectacin extracutnea es rara. Se han descrito sntomas prodrmicos como fiebre, malestar general, dolores abdominales, vmitos, diarrea y sintomatologa respiratoria como broncoespasmo y edema larngeo. La consideracin de urticaria crnica viene mar629
cada por la duracin de las lesiones de ms de 6 semanas. Las formas crnicas suelen ser idiopticas y casi exclusivas de la edad adulta. Hasta en el 40% de los casos la afeccin persiste 10 aos despus del inicio. La urticaria papular es una variante clnica en la que las lesiones son ms persistentes que en la urticaria aguda, generalmente aparecen de forma eruptiva sobre piel expuesta y suele acompaarse de erosiones. Otras variantes clnicas raras de urticaria son las formas ampollosas, purpricas, con anafilaxia y la urticaria recidivante con fiebre y eosinofilia. Existe una forma especial de angioedema familiar o hereditario que cursa con edema facial (Fig. 2) y puede afectar tambin los miembros y la laringe produciendo episodios muy graves.
crnica a veces se acompaa de una vasculitis leucocitoclsica con necrosis fibrinoide de las paredes vasculares, intenso infiltrado perivascular de neutrfilos y leucocitoclasia; para este fenmeno se utiliza el trmino vasculitis urticarial. En el angioedema, el edema y la dilatacin vascular afectan tambin la dermis profunda y el tejido subcutneo. En la forma familiar no suele verse infiltracin inflamatoria. En la urticaria papular el infiltrado inflamatorio es ms intenso, compuesto por linfocitos y eosinfilos de localizacin perivascular superficial y profunda.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL El aspecto clnico y evolucin de los habones de la urticaria aguda son muy caractersticos, por lo que rara vez se requiere biopsia para confirmar el diagnstico. En la urticaria crnica, el problema se centra en identificar una vasculitis leucocitoclsica subyacente, que se diagnstica con idnticos criterios histolgicos que en las vasculitis leucocitoclsicas fuera del contexto urticarial. La rigidez de estos criterios histolgicos usados para el diagnstico de vasculitis es variable, lo que hace difcil establecer la frecuencia real de vasculitis urticarial. Existe un espectro continuo de cambios que van desde unos pocos neutrfilos peri e intravasculares en un extremo hasta una verdadera necrosis fibrinoide de las paredes vasculares en el otro.
HISTOPATOLOGA El tipo e intensidad del infiltrado inflamatorio en la urticarias es bastante variable y depende de la antigedad de la lesin biopsiada y del estmulo etiolgico. Un dato histolgico constante es la presencia de edema en la dermis reticular, que se manifiesta por separacin de los haces de colgeno (Fig. 3). Este edema es ms intenso en la mitad superior de la dermis reticular. No obstante, si el edema no es muy marcado puede resultar muy difcil de apreciar histolgicamente. Tambin existe de manera constante dilatacin de los pequeos vasos sanguneos y linfticos e hinchazn endotelial. El infiltrado inflamatorio suele ser escaso, predominantemente perivascular y compuesto por linfocitos y escasos eosinfilos (Fig. 4). En ocasiones el infiltrado esosinoflico es ms intenso, de localizacin intersticial y se puede acompaar de un aumento evidente del nmero de mastocitos. Un detalle histolgico de gran valor diagnstico es la presencia en muchas lesiones tempranas de neutrfilos y a veces de eosinfilos en la luz de los pequeos vasos dilatados. La presencia de neutrfilos perivasculares se produce sobre todo en lesiones tempranas, aunque casi siempre en nmero escaso, siendo ms numerosos en las urticarias por presin. En aproximadamente un 10% de las urticarias aparece un infiltrado neutroflico ms difuso, de disposicin intersticial, por lo que se han denominado urticarias neutroflicas. En muchas ocasiones se observan tanto neutrfilos como eosinfilos. La urticaria
TRATAMIENTO El tratamiento se basa principalmente en la supresin del agente implicado (medicamentos, sol, fro...) pero esto a veces es muy difcil. El pilar farmacolgico son los antihistamnicos anti-H1. Se clasifican en 2 grupos: los de primera generacin (clsicos o sedantes) como la hidroxicina o las alquilaminas con ms efectos secundarios (somnolencia, retencin urinaria o sequedad de boca) y los de segunda generacin con mejor tolerancia. Si los anti H1 resultan inefectivos pueden aadirse algn antihistamnico anti H2 que se potencian entre s. La segunda lnea de tratamiento incluye los corticoides orales, doxepina (por su actividad anti H1), colchicina, sulfona, danazol y plasma con los factores de complemento (para el angioedema hereditario).
630