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UNIVERSIDAD CATOLICA LOS ANGELES DE CHIMBOTE FACULTAD: ESCUELA: ASIGNATURA: TEMA: DOCENTE Cienciasde la Salud
UNIVERSIDAD CATOLICA LOS ANGELES DE CHIMBOTE FACULTAD: ESCUELA: ASIGNATURA: TEMA: DOCENTE Cienciasde la Salud

UNIVERSIDAD CATOLICA LOS ANGELES DE CHIMBOTE

FACULTAD: ESCUELA: ASIGNATURA: TEMA: DOCENTE Cienciasde la Salud Odontologia Patologia General Hemofilia Angeles
FACULTAD:
ESCUELA:
ASIGNATURA:
TEMA:
DOCENTE
Cienciasde la Salud
Odontologia
Patologia General
Hemofilia
Angeles Garcia Karen Milena
INTEGRANTES:
Huaman Rengifo Saira
Alcantara Solsol Diego
Vigo Trujillo Juan
Castillo Oruna Rosa
Silva Tamariz Luis
Mendez Chafloque Eiko
Ramos Camones Mayury
Timana Tandaypan Karla
Cancino Rodriguez Darwin
Bernardo Rodriguez Christian
Garcia Chavez Katherin
Gomez Fernandez Jose
Tandaypan Karla Cancino Rodriguez Darwin Bernardo Rodriguez Christian Garcia Chavez Katherin Gomez Fernandez Jose

HEMOFILIA

HEMOFILIA

Es una enfermedad genetica recesiva relacionada con el cromosoma X que consiste en la dificultad
Es una enfermedad genetica recesiva relacionada con el cromosoma X que consiste en la
dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente. Se caracteriza por la apracion de
hemorragias internas debido a la deficiencia parcial de una proteina coagulante
denominada globulina antihemofilica (factor de coagulacion)
debido a la deficiencia parcial de una proteina coagulante denominada globulina antihemofilica (factor de coagulacion)
TIPOS DE HEMOFILIA
TIPOS DE HEMOFILIA
Existen 3 tipos de hemofilia: Hemofilia A: Cuando hay un deficit del factor VIII de
Existen 3 tipos de hemofilia:
Hemofilia A: Cuando hay un deficit del factor VIII de
coagulacion
Hemofilia B: Cuando hay un deficit del factor IX de
coagulacion
Hemofilia C o Sindrome de Rosenthal: Es el deficit del factor XI
HEMOFILIA B
HEMOFILIA B
HEMOFILIA B Transtorno de la coagulacion de la sangre de tipo hereditario Sin suficiente cantidad de
Transtorno de la coagulacion de la sangre de tipo hereditario
Transtorno de la coagulacion de la
sangre de tipo hereditario
de la coagulacion de la sangre de tipo hereditario Sin suficiente cantidad de este factor la
Sin suficiente cantidad de este factor la sangre no coagula correctamente.
Sin suficiente cantidad de este
factor la sangre no coagula
correctamente.
de este factor la sangre no coagula correctamente. Causado por una deficiencia de una proteina en
Causado por una deficiencia de una proteina en el plasma sanguineo denominada factor IX
Causado por una deficiencia de una
proteina en el plasma sanguineo
denominada factor IX

ETIOLOGIA

ES CAUSADO POR UN RASGO HEREDITARIO RECESIVO LIGADO AL CROMOSOMA X. CON EL GEN DEFECTUOSO
ES CAUSADO POR UN RASGO HEREDITARIO RECESIVO LIGADO AL CROMOSOMA
X. CON EL GEN DEFECTUOSO LIGADO EN DICHO CROMOSOMA
AL IGUAL QUE EN EL TIPO A LAS MUJERES TIENEN DOS COPIAS DEL CROMOSOMA X,
AL IGUAL QUE EN EL TIPO A LAS MUJERES TIENEN DOS COPIAS DEL CROMOSOMA X, DE
MODO QUE SI EL GEN DEL FACTOR IX EN UNO DE LOS CROMOSOMAS ES DEFECTUOSO EL
OTRO PUEDE COMPENSAR
LOS HOMBRES TIENEN UNICAMENTE UN CROMOSOMA X DE TAL FORMA QUE SI EL GEN DEL
LOS HOMBRES TIENEN UNICAMENTE UN CROMOSOMA X DE TAL FORMA QUE
SI EL GEN DEL FACTOR IX EN ESE CROMOSOMA ES DEFECTUOSO TENDRAN
LA ENFERMEDAD

LA TRANSMISIÓN DE LA HEMOFILIA SE DICE QUE ES RECESIVA Y NO DOMINANTE

YA QUE PUEDE QUE NO APAREZCA EN UNA GENERACIÓN SIGUIENTE (SALTO DE GENERACIÓN) POR LA SIMPLE RAZÓN DE QUE SE DEN PORTADORAS SANAS O VARONES SANOS, Y SÍ APAREZCA EN OTRA GENERACIÓN POSTERIOR

POR LA SIMPLE RAZÓN DE QUE SE DEN PORTADORAS SANAS O VARONES SANOS, Y SÍ APAREZCA

SISTEMA DE COAGULACIÓN FUNCIONAMIENTO NORMAL Y ANORMAL

 NORMAL: La activación de los factores de coagulación se produce en cascada, sin interrupción,
 NORMAL: La activación de los factores de coagulación se produce en cascada, sin
interrupción, al producirse la rotura del vaso o capilar sanguíneo cada factor activa al
siguiente, junto con las plaquetas y otros productos, hasta llegar a formar el coágulo
consolidado que detiene la hemorragia
 ANORMAL: El problema se presenta cuando la activación de los factores de la coagulación
se detiene por la existencia de un factor deficitario o ausente, entonces el proceso de
coagulación no se completa. Por tanto, aunque se haya formado un coágulo, éste no
adquiere la firmeza suficiente.
de coagulación no se completa. Por tanto, aunque se haya formado un coágulo, éste no adquiere
de coagulación no se completa. Por tanto, aunque se haya formado un coágulo, éste no adquiere
de coagulación no se completa. Por tanto, aunque se haya formado un coágulo, éste no adquiere

SINTOMAS DE LA HEMOFILIA B

La gravedad de los síntomas puede variar y las formas graves se manifiestan en forma

temprana.

El sangrado es el síntoma principal de la enfermedad y, a menudo, se observa por primera vez cuando el bebé es circuncidado. Otros problemas de sangrado generalmente aparecen cuando el bebé comienza a gatear y caminar.

Los casos leves pueden pasar inadvertidos hasta una edad posterior en la vida. Los síntomas

primero se pueden presentar después de una cirugía o una lesión. La hemorragia interna puede ocurrir en cualquier sitio.

de una cirugía o una lesión. La hemorragia interna puede ocurrir en cualquier sitio.  Los

Los síntomas pueden abarcar:

Los síntomas pueden abarcar:
Los síntomas pueden abarcar:
 Sangrado dentro de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema  Sangre en
 Sangrado dentro de las articulaciones y el
correspondiente dolor y edema
 Sangre en la orina o en las heces
 Hematomas
dentales y cirugía  Sangrado espontáneo
dentales y cirugía
 Sangrado espontáneo
   dentales y cirugía  Sangrado espontáneo Sangrado excesivo después de la circuncisión Hemorragia

Sangrado excesivo después de la circuncisión Hemorragia de vías digestivas y urinarias Sangrado nasal

Sangrado prolongado a raíz de heridas, extracciones
Sangrado prolongado a raíz de heridas, extracciones
CONDUCTA ODONTOLOGICA ANTE PACIENTE CON ENFERMEDADES HEMORRAGICAS
CONDUCTA ODONTOLOGICA ANTE PACIENTE CON
ENFERMEDADES HEMORRAGICAS

Los trastornos hemorrágicos constituyen uno de los problemas de mayor interés a ser considerados por el odontólogo en su práctica diaria. La propensión al sangramiento profuso hace de ellos un grupo especial que amerita atención cuidadosa para sortear las complicaciones post-operatorias. La investigación de un trastorno hemorrágico requiere de un estudio clínico y

de laboratorio muy cuidadoso. La historia clínica constituye el soporte más importante para el

diagnóstico de las enfermedades. Al elaborar la historia clínica se registran los antecedentes familiares y personales de hemorragia, uso de drogas, deficiencias nutritivas etc., así como el comienzo de la hemorragia, su naturaleza, localización y si es espontánea o provocada. El tipo de hemorragia puede orientar al diagnóstico etiológico, así por ejemplo, si la hemorragia es de

tipo petequial o puntillado equimótico hacen sospechar un trastorno plaquetario, mientras que las

hemorragias francas sugieren trastornos en los factores plasmáticos de la coagulación. El inicio de la hemorragia durante la infancia y su persistencia a lo largo de la vida del paciente sugieren un trastorno congénito de la coagulación .Cuando el sangramiento se presenta en un varón nos

.Cuando el sangramiento se presenta en un varón nos puede indicar que se trata de una

puede indicar que se trata de una HEMOFILIA. Si los primeros síntomas de la hemorragia son recientes hay que considerar la posibilidad de problemas hepáticos o ingestión de drogas.

TRATAMIENTOS PARA LA HEMOFILIA

Concentrado de factor VIII o IX (según tipo A o B) liofilizado y

preparado comercialmente; crioprecipitado preparado a partir de donantes seronegativos; plasma congelado; acetato de desmopresina (A y leve); agentes antifibrinolíticos (tratamientos dentales)

seronegativos; plasma congelado; acetato de desmopresina (A y leve); agentes antifibrinolíticos (tratamientos dentales)
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO

El tratamiento incluye la reposición del factor defectuoso de la coagulación. El paciente recibirá

concentrados del factor IX. La cantidad que reciba depende de:

La gravedad del sangrado

El sitio del sangrado

Su peso y talla

IX. La cantidad que reciba depende de: • La gravedad del sangrado • El sitio del
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO

Para prevenir una crisis hemorrágica, a las personas con hemofilia y a sus familias se les puede enseñar la forma de administrar concentrados

del factor IX en sus hogares, ante los primeros signos de sangrado. Las

personas con formas graves de la enfermedad pueden requerir infusiones preventivas continuas.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, se pueden administrar concentrados del factor IX a las personas antes de practicarles una extracción dental o una cirugía para prevenir el sangrado.

del factor IX a las personas antes de practicarles una extracción dental o una cirugía para
CONCLUSIONES:
CONCLUSIONES:

•

Los hombres tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del
Los hombres tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor IX
(9) en ese cromosoma es defectuoso, tendrán hemofilia B. La mayoría de las personas
con hemofilia B son hombres.
Si una mujer tiene un gen defectuoso del factor IX (9), se considera una portadora, lo
cual significa que puede transmitirles dicho gen defectuoso a sus hijos. Los niños
nacidos de tales mujeres tienen un 50% de probabilidad de padecer hemofilia B y las
niñas tienen un 50% de probabilidad de ser portadoras.
Todas las hijas de hombres hemofílicos son portadoras del gen defectuoso.
El conocimiento de los diversos tipos de hemofilia o alteraciones de la coagulacion es
imprescindible, ya que el profesional de la odontología en todo momento activa el
proceso hemostático en sus pacientes y puede llegar a descubrir alteraciones del mismo
durante los procedimientos odontológicos quirúrgicos. Además debe familiarizarse con
el manejo de estos trastornos que requieren del trabajo en equipo multidisciplinario, con
el fin de brindar al paciente la mejor atención y minimizar las complicaciones propias de
su condición.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS • Ragni MV. Trastornos hemorrágicos: deficiencias de factores de coagulación. E n:
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
• Ragni MV. Trastornos hemorrágicos: deficiencias de factores de coagulación. E n:
Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24a ed. Philadelphia, Pa: Saunders
Elsevier, 2011: cap 167.
• Pérez Requejo JL. Hematología Tomo II. 3era Edición. Editorial Disinlimed, C.A.
Caracas 1995.
• Castellanos J, Gray O, Díaz L. Medicina en Odontología. Manejo Dental de Pacientes
con Enfermedades Sistémicas. México. Editorial en Manual Moderno. 1996.