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1 A HEMATOLOGIA

De acordo com Naoum (2007), a Hematologia como a especialidade da medicina que trata as doenas relacionadas ao sangue. Tal definio em nada se contrape quela de1999,

apresentada pela Enciclopdia Britnica BARSA, que rezava: Hematologia o campo da medicina que estuda a natureza e produo (hematopoese) do sangue, suas anormalidades e doenas. Desta sorte, seria possvel supor que a especialidade no teria evoludo ao longo dos anos, o que representaria erro grave, uma vez que seu aprimoramento constante, especialmente na rea tecnolgica. Angulo (2007), por exemplo, lembra que este aprimoramento tambm extensivo aos profissionais que atuam em reas correlatas, como a enfermagem ligada aos tratamentos hematolgicos, e afirma: A gesto da qualidade pressupe formao e educao contnua. De nada adianta produzir um produto com qualidade e entreglo nas mos de pessoas despreparadas para o seu uso. Ainda de acordo com Naoum (2007): Para melhor compreender as doenas do sangue, importante destacar os seus trs principais componentes: glbulos vermelhos (ou hemcias,

eritrcitos), glbulos brancos (ou leuccitos) e plaquetas (ver figura 1). Cada um destes componentes est relacionado a um grupo de doenas. Assim, os glbulos vermelhos esto alterados nas anemias e policitemias. Os glbulos brancos esto relacionados com leucopenias, aplasias, leucemias e linfomas. As plaquetas, por sua vez, e em conjunto com os fatores da coagulao, esto envolvidas com sangramentos e tromboses.(NAOUM, 2007. Disponvel no stio de internet do Instituto Naoum de Hematologia)

A figura a que se refere o autor uma fotografia feita a partir de microscpio e mostra os elementos componentes do sangue e est reproduzida a seguir (Figura 1):

Figura 1: Os elementos do sangue

Fonte: Stio de internet do Instituto Naoum de Hematologia Na Figura 1, tem-se: 1 Glbulo vermelho 2 Glbulo branco 3 Plaqueta Aqui, preciso frisar que cada um destes elementos est relacionado a um grupo de doenas o que torna o campo da Hematologia muito amplo. O mesmo Naoum (2007) lembra que os glbulos vermelhos determinam as anemias e as policitemias. Os

glbulos brancos, por sua vez, esto relacionados com leucopenias, aplasias, leucemias e linfomas. Por outro lado, as plaquetas esto relacionadas aos sangramentos e tromboses, associadas a outros fatores da coagulao. O especialista lembra, ainda, que as doenas relacionadas ao sangue podem ter causas diversas, originadas em vrios pontos do organismo, envolvendo fatores como circulao, funcionamento do fgado, bao, rins, trato gastro-intestinal, entre outros. E ressalta Naoum (2007): (...) inclusive na medula ssea que um tecido lquido responsvel pela produo das clulas do nosso sangue e que est localizado no interior de alguns ossos (figura 2). Tem-se, ento, a representao da medula ssea, local onde se produz os elementos do sangue, na Figura 2: Figura 2: A medula ssea e a produo do sangue

Fonte: Stio de internet do Instituto Naoum de Hematologia

Pode-se, ento, afirmar com segurana que a Hematologia a parte da Cincia Mdica que estuda o sangue, seus elementos e as doenas a ele relacionadas. Ou como define Naoum (2007): cuida de problemas que vo desde uma simples anemia por falta de ferro, passando por problemas de sangramento, leucemias, at o complexo e sofisticado transplante de medula ssea. 1.1. Um pouco de histria

A Hematologia surgiu em meados do sculo XVII, quando o holands Antonie van Leeuwenhoek analisou, pela

primeira vez, os glbulos vermelhos do sangue ao microscpio. Leeuwenhoek os comparou ao gro de areia, em razo de seu tamanho. No sculo XVIII, foi a vez do fisiologista ingls William Hewson ampliar a descrio dos glbulos vermelhos e tambm a abrangncia dos estudos sobre o sangue, analisando o sistema linftico. Foi Hewson quem demonstrou o papel da fibrina na coagulao do sangue. Foi no sculo XIX que aconteceu a identificao da medula ssea como responsvel pela produo das clulas vermelhas do sangue e tambm surgiu a descrio clnica da anemia perniciosa, da leucemia e outras doenas ligadas ao sangue. O sculo XX foi marcado pelo desenvolvimento de estudos das alteraes patolgicas da composio do sangue. Estes estudos resultaram, entre outros importantes resultados, na identificao dos grupos sangneos (O, A, B e AB), alm do chamado Fator Rh, positivo e negativo. Tais descobertas

possibilitaram as transfuses mais seguras, pois a concordncia entre os tipos sangneos permitia a obteno de tratamento sem os srios riscos da administrao de sangue incompatvel. Junqueira et al (2005) relatam a evoluo da

Hematologia no Brasil da seguinte forma: Na era cientfica" da transfuso de sangue, aps a descoberta dos grupos sangneos, por Karl Landsteiner, em 1900, transfuses eram feitas por cirurgies como Carrel, Crille, De Bakey e outros reconhecidos como inovadores mundiais. Entre ns, Brando Filho e Armando Aguinaga foram os pioneiros nesta prtica, no Rio de Janeiro. Mas o melhor relato desta poca ocorreu em Salvador (Bahia) quando o professor de Clnica Mdica, Garcez Fres, fez a primeira transfuso de sangue, usando o aparelho de Agote, improvisado por ele, transfundindo 129 ml de sangue do doador Joo Cassiano Saraiva, servente do hospital, em uma paciente operada de plipo uterino com metrorragia importante (Figura 1). Em 1916, Isaura Leito defendeu sua tese sobre "Transfuso Sangnea", relatando este caso e descrevendo outros trs relatos semelhantes. (Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2005. Disponvel no stio de internet SciELO Brasil) A ttulo de ilustrao, reproduzimos, na Figura 3, o tipo de aparelho (Aparelho de Agote) utilizado na transfuso sangnea feita no incio do sculo XX, em adaptao de Eugenio de Souza.. Figura 3: Aparelho de Agote

Fonte:Junqueira et al, in Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, vol. 27

O avano tecnolgico verificado no sculo passando tambm permitiu a evoluo de tratamentos das molstias do sangue. A inveno do hematcrito, por exemplo, resultou na capacidade de medir-se o volume de glbulos vermelhos em comparao com o volume de plasma. A partir deste aparelho centrifugador, com a adoo de mtodo de medio do volume e quantidade de hemoglobina, o estudo e tratamento da anemia ganhou impulso considervel. Ainda na primeira metade do sculo XX, na dcada de 1920, teve incio a chamada Fase Fisiolgica da Hematologia, com

a pesquisa sistemtica do papel dos alimentos na produo de clulas vermelhas. Estes estudos resultaram, por exemplo, na identificao dos efeitos benficos do extrato de fgado no tratamento da anemia perniciosa e, em ltima anlise, levou descoberta da vitamina B12, o princpio antianmico do fgado. Outro importante marco foi o uso dos avanos paralelos em Nutrio e Bioqumica, alm do uso de istopos pesados e radioativos, que ajudaram na demonstrao de como a hemoglobina produzida e a identificar as alteraes patolgicas. No final da primeira metade do sculo passado, aps a II Guerra Mundial, os horizontes da Hematologia foram ampliados. Na dcada de 1940, no Brasil, existiam vrios centros de transfuso sangnea, que adotaram o modelo criado em 1933 por Nestor Rosa Martins, Heraldo Maciel e Affonso Cruvinel Ratto. Estes mdicos aliaram assistncia mdica um enfoque cientfico voltado ao exerccio da especialidade e s transfuses de sangue de forma geral. Como relatam Junqueira et al (2005): Este modelo resultou em artigo cientfico publicado na Revista Brasil Mdico (Figura 3), no qual os autores destacavam o papel do sangue sobre seus aspectos cientfico, religioso, cultural, poltico, moral e jurdico. (...) Destaques importantes do artigo eram os cuidados com a seleo de doadores, da qualidade das

transfuses, e a necessidade de estar a assistncia transfusional acoplada a um centro de estudos e investigaes. Era citada uma mesa porttil, criada por Calda Bitar, que permitia maior segurana e comodidade na operao de transfundir o sangue de brao a brao. (Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2005. Disponvel no stio de internet SciELO Brasil)

Os mesmos autores lembram que foi tambm na dcada de 1940 que surgiu o Curso de Hematologia do Instituto Oswaldo Cruz, promovido por Walter Oswaldo Cruz, em Maguinhos, e que se constitua em uma espcie de ps-graduao da poca. Foi neste curso que Pedro Clovis Junqueira e Halley Pacheco de Oliveira (expoentes da Hemoterapia brasileira) foram classificados com aproveitamento excepcional e convidados a trabalhar na Seo de Hematologia, com Walter O. Cruz. Em termos globais, o incio da segunda metade do sculo XX marcou a ampliao de pesquisas as mais diversas, como aquelas sobre a anemia falciforme, que revelaram que a variao de uma protena normal, em nvel molecular, pode ser a causa de uma cadeia inteira de anormalidades clnicas e laboratoriais que caracterizam uma doena. Outros avanos, verificados em cincias correlatas, permitiram identificar um maior nmero de distrbios relacionados sntese da hemoglobina. Alm disso, pesquisas sobre as anemias

hereditrias forneceram aos antroplogos importantes marcadores genticos. No Brasil, ainda de acordo com Junqueira et al (2005), a dcada de 1950 foi marcada por fatos importantes. Nos anos 50, o fato mais importante foi a fundao da Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (SBHH), possibilitando a consolidao das duas especialidades irms. A fundao ocorreu durante seu primeiro Congresso, presidido por Walter O. Cruz e realizado em Petrpolis, de 21 a 26 de maio de 1950. Um ano aps, Michel Jamra presidiu o segundo Congresso da SBHH, no qual foi constitudo o primeiro estatuto. Seguiu-se o Congresso de Recife, em 1954, presidido por Darcy Lima, e o IV Congresso, presidido por Crtes Villela, em Juiz de Fora, durante o qual foi criado o emblema da SBHH, que utilizado at hoje. (Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2005. Disponvel no stio de internet SciELO Brasil)

Outro fato importante relembrado por estes autores foi a criao da Seo de Investigao Cientfica do Banco de Sangue da Prefeitura do Distrito Federal, sendo designado como chefe P. C. Junqueira, que, junto com sua equipe, realizou estudos sobre os grupos sangneos de populaes ndias e neobrasileiras. Os avanos nas reas da microscopia eletrnica e da bioqumica permitiram, tambm na segunda metade do sculo XX, avaliar o papel da radiao de vrios agentes qumicos e de vrus

na leucemia e nos linfomas, o que resultou em pesquisas mais aprofundadas das mudanas estruturais associadas sntese dos glbulos vermelhos e o estudo das plaquetas e do processo de coagulao. No entanto, algumas descobertas que foram

consideradas marcos revolucionrios, destinados a mudar por completo da histria da Hematologia e da Hemoterapia, no confirmaram as previses e influenciaram diretamente a evoluo dessas modalidades mdicas. Junqueira et al (2005) comentam: Em 1960, o congelamento de hemcias era o fato novo importante, que resolveria grande nmero de problemas cientficos e logsticos. Previu-se que, aps 1975, 80% das transfuses de hemcias seriam provenientes do congelamento, o que no aconteceu. Em 1985, o Fluosol, potencial substituto do sangue, era promissor e prevendo-se que 30% das transfuses de hemcias fossem substitudas, o que, tambm, no aconteceu. (Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2005. Disponvel no stio de internet SciELO Brasil) Outros influenciam a evoluo da Hematologia e modalidades correlatas. De acordo com Junqueira et al (2005), pode-se apresent-los da seguinte forma: O conceito de Hemoterapia Clnica: este conceito nasceu no Hospital Universitrio da UFRJ, servio coordenado pelo Prof. Pedro

Clvis Junqueira, no qual o hemo-terapeuta, alm de administrar o banco de sangue, tinha suas atividades ligadas assistncia aos pacientes e orientao dos colegas das especialidades clnicas e cirrgicas, conscientizando-os da utilizao adequada dos

componentes sangneos, seus riscos e benefcios. Este conceito influenciou vrios servios do Pas, entre eles os dos Hospitais Albert Einstein, Srio Libans, Santa Catarina e outros. Nos Estados Unidos, conceituou-se a chamada medicina transfusional, que ainda carece da maior presena do hemoterapeuta junto aos pacientes. A conteno do pagamento das despesas mdicas: em 1982, o governo Reagan estabeleceu os princpios da medicina gerenciada (managed care), que diminua os investimentos na rea da sade e criava um novo sistema de pagamento das despesas mdicas por procedimentos e no pelo gasto real. Os servios hospitalares, de diagnstico e tratamento, de fonte de lucro passaram a ser fonte de despesas. No Brasil, estes princpios foram introduzidos pelo INPS e posteriormente adotados pelo SUS e pelos convnios. Os fatores econmicos so sempre prevalentes... O crescente desenvolvimento da Gentica Molecular e a Biotecnologia: a Gentica Molecular permitiu o conhecimento da estrutura, composio e funo do DNA e do RNA, o que tornou possvel o esclarecimento da patogenia de inmeras doenas. Seus

avanos so notveis e alguns deles marcantes e decisivos para o futuro. Na Hemoterapia estes avanos j se refletem em novos testes diagnsticos e em produtos recombinantes. O advento de novas teraputicas celulares: envolve o desenvolvimento de separao e cultura de clulas com uso de fatores de crescimento, citoquinas e anticorpos monoclonais. No Brasil, estas tcnicas utilizadas em Servios de Hemoterapia propiciam um maior desenvolvimento dos Centros de Transplantes de Clulas Tronco-Hematopoticas. A renovao dos equipamentos: constante e crescente. Acredita-se que o crescimento de novos equipamentos de alta tecnologia seja da ordem de 30% ao ano, obrigando os Servios de Hemoterapia a uma constante renovao. A automao e computao: apresenta aplicabilidade em processos cientficos, educacionais e administrativos. Permite maior eficincia e preciso nos processos administrativos de uma organizao. Os sistemas da qualidade: crescimento do nmero de servios de Hemoterapia e Bancos de Sangue do Brasil que buscam processos administrativos adequados, documentados e seguros com o princpio de melhoria contnua ou aperfeioamento visando superar as expectativas dos pacientes. Observamos um

incremento constante do nmero de servios credenciados e acreditados por entidades nacionais e internacionais. A pulverizao das atividades da Hemoterapia em diversas sociedades cientficas: com o expressivo avano cientfico da Hemoterapia dos ltimos anos, o interesse dos profissionais da rea distribuiu-se em atividades de diversas sociedades cientficas. Nos pases mais desenvolvidos verificamos a participao do hemoterapeuta em reas de imuno-hematologia, hemostasia e trombose, terapia celular e transplantes.

2 PATOLOGIAS

Naoum (2001) escreveu: Os principais avanos cientficos e tecnolgicos so as principais causas de mudanas na prtica da moderna hematologia, influindo especialmente no diagnstico laboratorial e nos procedimentos teraputicos de algumas patologias com destaques para anemia falciforme, hemofilias e leucemias. O progresso obtido pela imunologia tem alavancado o desenvolvimento do diagnstico laboratorial de diversas doenas hematolgicas mielo e linfoproliferativas, bem como determinando especificidades da fisiologia leucocitria diante das toxicidades de provenincias bacterianas e virais. Essas conquistas ultrapassaram as fronteiras das aplicaes laboratoriais e forneceram conhecimentos importantes nos procedimentos teraputicos. (Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 2001. Disponvel no stio de internet SciELO Brasil)

Em outras palavras, o avano tecnolgico possibilita maior rapidez e eficcia no diagnstico de doenas hematolgicas doenas estas que podem ser definidas como aquelas decorrentes de modificaes na composio sangunea e tambm de alteraes na morfologia das clulas que compem o sangue. Tais doenas so diagnosticadas a partir de

comparaes entre os valores encontrados no material analisado e os valores que constam de tabelas que fixam parmetros por idade,

sexo e at raa. Desta sorte, possvel identificar inmeras afeces sangneas que, em razo do amplo papel

desempenhado pelo sangue no organismo (nutritivo, excretor, imunolgico, circulatrio), podem influenciar o funcionamento de outros rgos e aparelhos, como o corao, aparelho digestivo e glndulas de secreo interna. De maneira geral, pode-se dizer que as doenas hematolgicas leucocitrio, podem acometer e da os sistemas eritrocitrio, atingir

plaquetrio

coagulao,

ou seja,

diretamente qualquer um dos elementos que compem o sangue. Os sintomas iniciais so comuns s variadas doenas hematolgica e, em geral, so a fadiga, cansao, perda da fora muscular (fraqueza ou astenia). Outras manifestaes comumente associadas a tais doenas incluem a dispnia, palidez, palpitaes, cefalia, tonteiras, lipotmia, anorexia, nuseas, intolerncia ao frio, dores sseas e articulares, hipertemia, prurido, erupes cutneas, leses ulceradas da lngua, das gengivas e das membranas mucosas, petquias e equimoses. Alm disso, tambm podem ser encontrados entre os sintomas o sangramento espontneo ou facilmente provocados, hemorragias nas articulaes e hematomas profundos, que sugerem a presena de distrbios da coagulao. J o

aparecimento de leses purpricas da pele (petquias ou equimoses) em vrios locais, sugere a existncia de distrbios plaquetrios. A hiperbilirrubinemia, hemoglobinemia e

hemoglobinria, so condies indicativas da ocorrncia de hemlise; os pacientes com anemia perniciosa ou hemoltica, podem apresentar ictercia. De acordo com o stio de internet Medworks, voltado aos estudantes das cincias mdicas: Em linhas gerais, podemos afirmar que as doenas hematolgicas podem determinar importantes alteraes, capazes de modificar substancialmente o funcionamento normal do organismo. As principais alteraes podem ser agrupadas do seguinte modo: a) alteraes do carreamento de oxignio e outros nutrientes necessrios ao funcionamento celular; b) alteraes da eliminao das escrias metablicas, inclusive o dixido de carbono; c) alteraes dos mecanismos de coagulao e fluidez normal do sangue. (Principais doenas hematolgicas. Stio de internet Medworks)

Assim, possvel classificar as vrias doenas hematolgicas de acordo com o elemento sangneo que apresenta alteraes. Desta forma, reproduzindo-se a classificao

apresentada no stio de internet Medworks, tem-se:

A) DISTRBIOS DO SISTEMA ERITROCITRIO Os distrbios do sistema eritrocitrio compreendem as anemias e as policitemias. As anemias so divididas em dois grandes grupos: anemias hipoproliferativas (causadas por

deficincia de maturao das hemcias), anemias hemolticas (decorrentes do excesso de destruio das hemcias). Entre as anemias hipoproliferativas esto as anemias ferropriva, aplstica, mielotsica, megaloblstica (deficincia de vitamina B12 e cido flico), anemias da doena renal, das doenas crnicas e autoimunes. As anemias hemolticas podem ser hereditrias ou adquiridas. Entre as anemias hemolticas hereditrias, encontramos a esferocitose hereditria, anemia falciforme e outras

hemoglobinopatias (hemoglobina C, deficincia de glicose-6-fosfato desidrogenase e a talassemia, tambm chamada de anemia de Cooley). As anemias hemolticas adquiridas so: anemia hemoltica imunolgica, hemoglobinria paroxstica noturna, hiperesplenismo, anemias associadas infeces, anemia de clulas em esporo, hemlise em vlvulas cardacas mecnicas, anemia hemoltica microangioptica e eritroblastose fetal. As policitemias, tambm chamadas de eritrocitose ou poliglobulias, correspondem ao aumento anormal do nmero de

hemcias circulantes; podem ser de origem fisiolgica ou patolgica. Esta ltima, pode ser primria (policitemia vera) ou secundria.

A.1. ANEMIAS A anemia um distrbio do sistema eritrocitrio que, em geral, representa a reduo do nmero de hemcias em circulao. Em consequncia, os nveis do hematcrito e da hemoglobina, encontram-se abaixo do normal. As anemias podem ser provenientes da insuficiente produo de hemcias (anemias hipoproliferativas) ou da sua excessiva destruio no organismo. Os principais sintomas da anemia so: palidez, fadiga, respirao superficial, cefalia, distrbios mentais e tonteiras. Os indivduos anmicos esto predispostos ao aparecimento de angina pectoris, especialmente se tiverem doena coronariana associada. A reduo acentuada da hemoglobina pode produzir insuficincia cardaca congestiva, pelo aumento do trabalho cardaco, na tentativa de fornecer mais oxignio aos tecidos. O Quadro 1, apresentado a seguir, mostra a classificao das anemias, de acordo com Faria (2004). Quadro 1 Classificao das Anemias

Fonte: O dia-a-dia Hematolgico na Patologia Clnica, Faria (2004)

possvel, ento, definir alguns tipos de anemias, como apresentado no Quadro 2.

Quadro 2 Classificao Morfolgico-Funcional das Anemias

Fonte: O dia-a-dia Hematolgico na Patologia Clnica, Faria (2004)

A.1.1. ANEMIA FERROPRIVA Este tipo de anemia ocorre quando o total de ferro no organismo est abaixo do normal. o tipo de anemia mais frequente. As principais condies associadas anemia ferropriva so: perda sangunea crnica, sangramento gastrointestinal, gestaes mltiplas, absoro gastrointestinal de ferro dificultada, fontes dietticas de ferro inadequadas, aumento das necessidades

de ferro (gravidez e crescimento) e menstruao excessiva. Quando a deficincia de ferro grave, alm dos sintomas da anemia, o paciente pode apresentar unhas delgadas e cncavas, lngua lisa e dolorida e o fenmeno da pica (desejo de ingerir substncias imprprias para a alimentao). A Figura 4 mostra a visualizao de lmina de exame de portador da anemia ferropriva. Figura 4: Anemia ferropriva

Fonte: Beto Cosac - Hematologia

A.1.2. ANEMIA APLSTICA A anemia aplstica resultado da deficincia de todas as clulas sanguneas (pancitopenia) ou da substituio da medula

ssea por material gorduroso. Esta deficincia dos elementos celulares pode ser de causa desconhecida ou pode resultar de infeces, drogas, substncias qumicas e irradiao. Determinados medicamentos, como por exemplo o clorafenicol,

anticonvulsivantes, hipoglicemiantes orais, alguns analgsicos, antiinflamatrios e sedativos, quando no usados sob controle rigoroso, podem produzir a depresso funcional da medula ssea. Esta hipoplasia pode evoluir para a aplasia completa e fatal. Nesta doena, alm dos sintomas comuns da anemia, observam-se reticulocitopenia, granulocitopenia, trombocitopenia. Observam-se ainda faringites, infeces do sistema gastrointestinal ou geniturinrio e hemorragias em diversos rgos (reto, vagina e nariz) devidas trombocitopenia. As hemorragias so a forma de apresentao mais comum. Para efeitos de diagnstico, o hemograma demonstra a pancitopenia, com hemcias normocticas (tamanho normal) e normocrmicas (cor normal). O diagnstico pode ser confirmado atravs da aspirao medular, que fornece quantidade reduzida de sangue, devido ao estado hipocelular da medula. A bipsia da medula evidencia a insuficincia das clulas sanguneas e a presena de material gorduroso em substituio ao tecido normal. Na Figura 5, possvel observar-se o contedo de

uma lmina feita a partir de sangue de portador de anemia aplstica.

Figura 5: Anemia aplstica

Fonte: Stio de internet Hipernatural

A.1.3. ANEMIAS MEGALOBLSTICAS As anemias megaloblsticas so causadas por

deficincia ou pela ausncia da vitamina B12 ou do cido flico. Como conseqncia deste distrbio primrio, aumenta o nmero de clulas (hiperplasia) da medula ssea. A maioria das clulas cresce, assume

grandes dimenses e sofre destruio na prpria medula ssea. O paciente apresenta pancitopenia e, nos quadros mais graves, a leucometria de 2000 a 3000/mm3, o nmero de plaquetas inferior a 50.000/mm3 e a hemoglobina oscila entre 4 e 5g/dl. Alm disso, a deficincia de vitamina B12 pode produzir alteraes neurolgicas que se associam aos sintomas da anemia. A Figura 6 expe o aspecto de amostra de sangue de portador de anemia megaloblstica.

Figura 6: Anemia megaloblstica

Fonte: Boletim Informativo da Bibliomed

A.1.4. ANEMIAS MIELOTSICAS

Correspondem

diversos

tipos

de

anemias

caracterizados pela substituio parcial da medula normal por tecido anmalo, que pode ser constitudo por clulas metastticas, plasmcitos (mieloma mltiplo) ou tecido fibroso (mielofibrose). A.1.5. ANEMIAS NAS DOENAS RENAIS Em diversas doenas renais, a elevao das escrias nitrogenadas encurta a vida das hemcias e h deficincia de eritropoietina. A utilizao da eritropoietina exgena na anemia da doena renal terminal, tem oferecido resultados benficos, pela diminuio das necessidades de hemotransfuso.

A.1.6. ANEMIAS HEMOLTICAS As anemias hemolticas caracterizam-se pela

acentuada fragilidade das hemcias, que se rompem com facilidade e liberam o seu contedo na circulao; podem ser hereditrias ou adquiridas. Dentre as anemias hemolticas hereditrias, destacamse a anemia falciforme, a esferocitose hereditria e as talassemias. A mais frequente em nosso meio a anemia falciforme, que tem forte predileo pelos indivduos pertencentes raa negra e seus descendentes miscigenados.

A.1.6.1. ANEMIA FALCIFORME

uma anemia hemoltica grave, causada por um distrbio hereditrio que produz uma molcula de hemoglobina defeituosa; constitui a hemoglobinopatia mais comum na prtica hematolgica. A hemoglobina A (Hb-A) representa 98% do total de hemoglobina do organismo adulto e as alteraes desta hemoglobina podem afetar a sua funo e comprometer a adequada oxigenao dos tecidos. A anemia falciforme tem origem gentica e a doena costuma aparecer na primeira infncia ou no incio da segunda, comprometendo principalmente a raa negra. O paciente pode apresentar a forma franca da doena ou pode apresentar o chamado trao falciforme. O paciente com trao falciforme recebe apenas um gene anormal apresenta a forma branda da doena, que se manifesta apenas em circunstncias especiais. A caracterstica fundamental da anemia falciforme a alterao da solubilidade da hemoglobina S no interior das hemcias, que modifica o seu formato normal. A hemcia assume o formato bisonho de uma "foice" (que origina o nome falciforme), danificado a membrana dos eritrcitos e causando alongamento, desidratao e rigidez das clulas. As clulas falciformes agregamse em cristais longos, quando expostas a baixas concentraes de oxignio, formando mltiplos pequenos trombos, que obstruem os

vasos podendo produzir isquemia e necrose dos tecidos. A microocluso vascular acompanha as crises falciformes e pode produzir infartos pulmonares, hepticos, renais e da medula ssea. A intercorrncia mais comum a crise trombtica dolorosa, que se manifesta devido reduo do suprimento sanguneo da regio irrigada pelo vaso obstrudo. A desidratao, menstruao, acidose, tenso emocional, consumo de lcool, infeco, trauma, exerccio fsico extenuante, fadiga extrema, exposio ao frio e fatores desconhecidos, podem desencadear a crise trombtica dolorosa. O paciente falcmico pode apresentar priapismo e outras formas de crise, como a aglutinao esplnica e a hemlise. Outros sintomas evidenciam a presena de ictercia, clculos biliares (causados pela hemlise), comprometimento progressivo da funo renal, lceras de perna geralmente crnicas e dolorosas (causadas por interrupo circulatria pelas clulas falcmicas), bao fibrtico, alta suscetibilidade septicemia por salmonellas, osteomielite e pneumococo, puberdade retardada e diminuio da expectativa de vida. Os pacientes falcmicos apresentam anemia crnica, esclerticas nitidamente ictricas, retardo do crescimento e do desenvolvimento sexual, taquicardia, sopros cardacos e,

frequentemente, cardiomegalia. So comuns as anormalidades

sseas principalmente o alargamento dos ossos faciais e cranianos causado pela maior atividade da medula ssea na infncia. So mais suscetveis s infeces e aos distrbios da coagulao. Alguns pacientes podem ser assintomticos. A Figura 7, a seguir, mostra o aspecto do sangue de paciente portador da anemia falciforme.

Figura 7: Anemia falciforme

Fonte: Cartilha de Anemia Falciforme, Rocha, 2001.

A.1.6.2. HEREDITRIA

ESFEROCITOSE

Constitui um tipo raro de anemia hemoltica, de herana

dominante, que ocorre em razo de anomalias da membrana da hemcia. As hemcias so pequenas e de forma esfrica ao invs de discides. A alterao da membrana celular torna as hemcias extremamente frgeis; estas se rompem facilmente ao passar pelo bao e mesmo por determinados leitos capilares. Nessa condio, mesmo quando a quantidade de hemcias normal, pode ocorrer anemia devido grande reduo da vida til das hemcias. Esta anemia predispe o paciente a infeces. O bao se torna gradativamente volumoso (esplenomegalia). O diagnstico da

esferocitose geralmente feito na infncia; entretanto os sintomas podem surgir na fase adulta. Na Figura 8, apresentada a seguir, o resultado visual da anlise de amostra de sangue de portador de esferocitose hereditria.

Figura 8: Esferocitose hereditria

Fonte: Beto Cosac - Hematologia

A.1.7. TALASSEMIA As talassemias so um grupo de doenas hereditrias, produzidas por modificaes das cadeias alfa e beta dos polipeptdeos que constituem a globina, que altera significativamente a funo do pigmento resultante. A sntese anmala da molcula da hemoglobina se acompanha de microcitose (eritrcitos pequenos), hipocromia, anemia e hemlise. As talassemias so classificadas de acordo com a cadeia de globina que sofre a alterao. Desta forma, encontramos pacientes portadores de a-talassemias e outros com b-talassemias. As a-talassemias so geralmente assintomticas ou

ocorrem em formas brandas. As b-talassemias podem ser de gravidade varivel, desde mnima a severa (mnima, menor, intermediria e maior). A talassemia mnima caracterizada por ausncia de sintomas. A talassemia menor geralmente

evidenciada na mulher durante a gravidez, sendo necessrias transfuses; em outras situaes, os pacientes portadores deste tipo de distrbio so, comumente, assintomticos. Na talassemia intermediria e na talassemia maior (anemia de Cooley), os pacientes necessitam ser submetidos teraputica transfusional regularmente, desde a infncia, para melhorar a qualidade de vida e assegurar a sobrevida mais prolongada. As manifestaes clnicas das talassemias so as mesmas presentes nas anemias em geral. A seguir, a Figura 9 permite observar as alteraes encontradas em sangue de portador da talassemia. Figura 9: Talassemia

Fonte: Hemoex

A.1.8. POLICITEMIAS A poliglobulia, eritrocitose ou policitemia um fenmeno causado pela elevao da quantidade de hemcias no sangue circulante. A policitemia chamada "relativa" quando o volume plasmtico do sangue est reduzido, porm a massa sangnea normal. Este fenmeno ocorre durante a terapia prolongada com diurticos. A policitemia "verdadeira", quando a massa eritrocitria est significadamente aumentada. A policitemia pode ser fisiolgica ou patolgica; esta ltima por sua vez, pode ser primria (policitemia vera) ou

secundria. A policitemia fisiolgica tpica a que ocorre nas grandes altitudes, acima dos 2.400 metros. Como conseqncia da diminuio da quantidade de oxignio no ar atmosfrico, o sistema hemopoitico lana maior quantidade de hemcias na circulao, para aumentar o transporte de oxignio aos tecidos. A policitemia vera ou primria, uma doena em que a medula ssea produz quantidades excessivas de hemcias. No existe, como nos indivduos saudveis, um equilbrio entre a destruio e a produo de hemcias. Esta condio "neoplsica" dos rgos produtores de clulas sanguneas se reflete numa elevao desproporcional das hemcias, leuccitos e plaquetas. A Figura 10 mostra claramente tais alteraes. Figura 10: Policitemia vera

Fonte: Medicina Geritrica Entre os sintomas apresentados esto cefalia, fadiga, prurido, alteraes visuais, lipotmia e tromboflebite, que so devidos hipervolemia e hiperviscosidade, caractersticas deste distrbio. O paciente pode apresentar hepatoesplenomegalia significativa e alteraes do sistema vascular, pelo aumento da volemia e da viscosidade do sangue. A congesto generalizada que se estabelece a partir do aumento do volume sangneo, provoca distenso anormal dos vasos sangneos que, associada viscosidade elevada do sangue, favorece a obstruo dos capilares. Acredita-se que o sangramento presente em alguns pacientes com policitemia vera, seja proveniente das alteraes do sistema vascular. Nas policitemia secundrias, o estmulo inicial para a

hiperproduo dos glbulos vermelhos est localizado fora da medula ssea. O aumento da quantidade de hemcias causado pela produo elevada da eritropoietina e tem finalidade

compensatria. Estes fenmenos so desencadeados a partir de certas doenas como as cardiopatias congnitas cianticas, a doena pulmonar obstrutiva crnica, outras doenas pulmonares crnicas, como o enfisema pulmonar e determinadas

hemoglobinopatias. A hipoxemia presente nestas doenas estimula permanentemente a medula ssea, atravs da eritropoietina, a produzir hemcias. Estas hemcias so lanadas na circulao para aumentar a oferta de oxignio aos tecidos. Existe a policitemia secundria por produo excessiva de eritropoietina, na ausncia de hipxia crnica. As doenas que podem se acompanhar desse fenmeno so o hemangioblastoma cerebelar, o carcinoma renal, cistos renais, fibromas uterinos e hepatomas.

B) DISTRBIOS DO SISTEMA LEUCOCITRIO As principais doenas do sistema leucocitrio so os cnceres hematopoiticos ou leucemias (leucemia mieloctica aguda (LMA), leucemia mieloctica crnica (LMC), leucemia linfoctica aguda (LLA) e leucemia linfoctica crnica (LLC)), os linfomas malignos (doena de Hodgkin, linfomas no Hodgkin e linfoma cutneo de

clulas T) e o mieloma mltiplo.

B.1. LEUCEMIAS As leucemias so um grupo de doenas com diferentes fisiopatologias, manifestaes clnicas e prognsticos. O seu trao comum o acmulo ou proliferao desregulada de um dos tipos leuccitos na medula ssea e no tecido linfide. Nas leucemias h mutao das clulas mielognicas ou linfognicas, que passam a se multiplicar de forma anrquica. As clulas leucmicas invadem e substituem os elementos medulares normais; tambm proliferam no sistema retculo endotelial: bao, fgado e linfonodos. Muitas vezes ainda invadem rgos e tecidos no hematognicos, como as meninges, trato gastrointestinal, rins e pele. A evoluo das leucemias pode ser aguda ou crnica. Em geral, os valores dos leuccitos no sangue perifrico esto significativamente mais elevados que nas infeces bacterianas. Os leuccitos leucmicos no desempenham as funes habituais do sistema de defesa, como os leuccitos normais; embora a leucometria demonstre valores elevados, os pacientes leucmicos tem maior suscetibilidade s infeces e outras agresses. As leucemias podem ser classificadas de acordo com

o tipo geral, em leucemias mielognicas e leucemias linfognicas, ou de acordo com a maturidade celular (agudas e crnicas). A Figura 11, apresentada a seguir, reproduz lmina com amostra de paciente com leucemia lifoblstica aguda.

Figura 11: Leucemia linfoblstica aguda

Fonte: Neoplasias - PNCQ

Nas leucemias agudas o infiltrado medular consiste predominantemente de clulas muito jovens (clulas primitivas, blastos). Nas leucemias crnicas o infiltrado medular consiste em maior proporo de clulas mais diferenciadas. Nas leucemias mielides o processo, ocasionalmente, produz clulas

razoavelmente diferenciadas, resultando nas leucemias neutroflica, eosinoflica, basoflica ou monoctica. Na maioria das vezes, contudo, as clulas so bizarras e indiferenciadas. Nas leucemias linfocticas o processo se inicia em geral nos gnglios linfticos ou em outros tecidos linfognicos e,

posteriormente, se espalha pelo organismo. A leucemia linfoctica crnica uma forma geralmente mais branda e bastante suscetvel ao tratamento. A Figura 12 reproduz visualizao do sangue de paciente portador de leucemia linfoctica crnica.

Figura 12: Leucemia linfoctica crnica

Fonte: Neoplasias PNCQ

Como principais fatores causadores das leucemias

apontam-se os vrus e fatores genticos e cromossmicos, especialmente relacionados aos cromossomas 21 e 22 que parecem regular a granulopoiese. A leso da medula ssea causada por radiao e a exposio constante a determinados agentes qumicos, tambm parecem ser causas significativas de leucemias.

B.2. LINFOMAS So neoplasias das clulas do sistema linfide (linfcitos e histicitos), podendo atingir o tecido linfide no bao, trato gastrintestinal, fgado e medula ssea. A incidncia alta em pacientes que apresentam deficincia imunolgica tais como: agamaglobulinemia transplantados. Na prtica hematolgica so comuns dois tipos de linfomas, a saber: doena de Hodgkin e linfomas no-Hodgkin. Ambos so de origem desconhecida, com etiologia provavelmente viral. As manifestaes so semelhantes, porm, os linfomas noHodgkin apresentam doena generalizada dos linfonodos ou extra ganglionar precoce. A febre persistente e a sudorese noturna so frequentes sintomas iniciais. A fadiga e o emagrecimento podem estar associados. O prurido outro sintoma sistmico que pode ser primria "adquirida", AIDS e pacientes

leve e localizado; contudo, mais comumente evolui e se torna generalizado. O prurido intenso pode resultar em escoriaes disseminadas e impedir o sono.

B.3. MIELOMA MLTIPLO uma doena maligna dos plasmcitos que existem na medula ssea e nos tecidos moles. A principal manifestao clnica a ostealgia. O mieloma pode comprometer diversos ossos; os gnglios, contudo no so afetados. Os principais sintomas so dor ssea e anemia. Podem surgir fraturas das costelas ou de vrtebras. Existe hipercalcemia, em consequncia das leses sseas. Na evoluo da doena, os plasmcitos aparecem em outras reas, como nas mucosas da boca e na pele. As clulas do mieloma mltiplo produzem um tipo de globulina que aparece na urina, a chamada protena Bence Jones, facilmente detectada no exame da urina. O diagnstico do mieloma mltiplo feito por aspirao e bipsia da medula ssea. A Figura 13 reproduz lmina de paciente com mieloma mltiplo.

Figura 13: Mieloma mltiplo

Fonte: Neoplasias - PNCQ

C) HEMORRGICOS

DISTRBIOS

PLAQUETRIOS

Alteraes das plaquetas e do sistema de coagulao constituem a essncia de um grupo de doenas caracterizadas pelo aparecimento de hemorragias espontneas ou produzidas por trauma mnimo, de difcil resoluo pelos mecanismos normais da hemostasia. Alguns distrbios da parede vascular (fragilidade capilar) podem estar relacionados ao aparecimento de prpuras, especialmente a

prpura senil. As principais anormalidades relacionadas s

plaquetas so a trombocitopenia e a funo anormal das plaquetas (trombastenia), induzidas por drogas, uremia, cirrose e lupus eritematoso, dentre outras causas. A trombocitopenia pode ocorrer devido a insuficincia generalizada da medula ssea para produzir os megacaricitos, como nas leucemias, mielodisplasias, mielofibroses, anemia

megaloblstica, anemia aplstica, mieloma mltiplo e uremia. A Figura 14 mostra as plaquetas cujas alteraes podem resultar em trombocitopenia. Figura 14: Plaquetas

Fonte: Taringa

A consequente

depresso

seletiva

de

megacaricitos pode ocorrer

e em

trombocitopenia,

tambm

consequncia do uso de certos medicamentos, produtos qumicos e infeces virais.

C.1. IDIOPTICA

PRPURA

TROMBOCITOPNICA

A prpura trombocitopnica idioptica (PTI) uma doena de causa desconhecida, mais comum nas crianas e

mulheres jovens. A sua principal alterao a trombocitopenia, que produz hemorragias puntiformes (petquias) disseminadas pelo organismo, sangramentos pelas membranas mucosas e

menstruaes volumosas nas mulheres. As hemorragias podem ser espontneas ou desencadeadas por mnimos traumas. Algumas viroses, especialmente em crianas, tambm podem desencadear a doena. A prpura trombocitopnica , na maioria das vezes, devida existncia de anticorpos anti-plaquetrios especficos, desenvolvidos por alteraes do sistema imunitrio (doenas de auto-agresso). O diagnstico confirmado pela reduzida

quantidade de plaquetas no sangue circulante e pelo aumento do tempo de sangramento.

C.2. COAGULOPATIAS As deficincias dos fatores de coagulao

(coagulopatias) podem ser hereditrias e adquiridas. Dentre as coagulopatias hereditrias destacam-se a hemofilia e a doena de Von Willebrand. As coagulopatias adquiridas podem ser devidas a diversas causas, inclusive doenas hepticas graves.

C.2.1. HEMOFILIA

A hemofilia uma coagulopatia congnita causada por alteraes ligadas ao cromossoma X, de carter recessivo. A hemofilia "A" devida a uma deficincia da atividade hemosttica do fator VIII (representa 80% dos casos), enquanto que a hemofilia "B" est ligada uma deficincia do fator IX. Outros tipos, como a hemofilia "C", decorrem de deficincia do fator XI da coagulao sangunea.

C.2.2. OUTRAS COAGULOPATIAS A doena de Von Willebrand uma coagulopatia congnita (autossmica dominante), caracterizada por reduo da atividade do fator VIII e por alteraes da agregao plaquetria. A deficincia de vitamina K um distrbio adquirido. A vitamina K um cofator para a gamaglutamil-carboxilao dos fatores II, VII, IX e X; a sua reduo no fgado, diminui a produo daqueles fatores, podendo causar discrasias sanguneas de gravidade varivel, conforme a extenso da injria heptica. As coagulopatias associadas com doenas hepticas podem ser devidas deficincia de inmeros fatores da coagulao, como os fatores I, III, V, VII, IX e XI. A coagulao intravascular disseminada (CID) um estado clnico de hipercoagulao, com formao disseminada de

cogulos no interior dos pequenos vasos do organismo, levando grande consumo dos fatores de coagulao e de plaquetas. Nesta patologia ocorre tanto coagulao como sangramento. A CID pode ser precipitada por uma variedade de condies crticas, incluindo as septicemias, aborto sptico, insolao, e hipoxemia.