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UNIVERSITE CLAUDE BERNARD LYON 1

FACULTE DE MEDECINE LYON EST ANNEE 2010 N

LE SYNDROME DASPERGER CHEZ LADULTE : DONNEES ACTUELLES ET DEMARCHES DIAGNOSTIQUES

Thse Prsente luniversit Claude Bernard-Lyon 1 et soutenue publiquement le 28 avril 2010 pour obtenir le grade de Docteur en Mdecine par Elodie SCHOEPFER pouse RHEIMS ne de 15 novembre 1978 Strasbourg (67)

UNIVERSITE CLAUDE BERNARD LYON 1 ___________________ . Prsident de l'Universit . Prsident du Comit de Coordination des Etudes Mdicales . Secrtaire Gnral SECTEUR SANTE UFR DE MEDECINE LYON EST UFR DE MEDECINE LYON SUD CHARLES MERIEUX Directeur : Franois-Nol GILLY Directeur : Jrme ETIENNE Lionel COLLET Franois-Nol GILLY Gilles GAY

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Facult de Mdecine Lyon Est Claude Bernard Liste des Enseignants


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Professeurs des Universits Praticiens Hospitaliers Premire classe


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Matres de Confrence Praticiens Hospitaliers Seconde classe


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Matres de Confrence Praticiens Hospitaliers Seconde classe - Stagiaires


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Professeurs associs de Mdecine Gnrale


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LE SERMENT DHIPPOCRATE

Je promets et je jure d'tre fidle aux lois de lhonneur et de la probit dans l'exercice de la Mdecine. Je respecterai toutes les personnes, leur autonomie et leur volont, sans discrimination. J'interviendrai pour les protger si elles sont vulnrables ou menaces dans leur intgrit ou leur dignit. Mme sous la contrainte, je ne ferai pas usage de mes connaissances contre les lois de l'humanit. J'informerai les patients des dcisions envisages, de leurs raisons et de leurs consquences. Je ne tromperai jamais leur confiance. Je donnerai mes soins l'indigent et je n'exigerai pas un salaire au dessus de mon travail. Admis dans l'intimit des personnes, je tairai les secrets qui me seront confis et ma conduite ne servira pas corrompre les murs. Je ferai tout pour soulager les souffrances. Je ne prolongerai pas abusivement la vie ni ne provoquerai dlibrment la mort. Je prserverai l'indpendance ncessaire et je n'entreprendrai rien qui dpasse mes comptences. Je perfectionnerai mes connaissances pour assurer au mieux ma mission. Que les hommes m'accordent leur estime si je suis fidle mes promesses. Que je sois couvert d'opprobre et mpris si j'y manque.

REMERCIEMENTS

Monsieur le Professeur Georgieff.


Vous nous faites lhonneur de prsider notre jury et nous vous en remercions. Lors de notre semestre en pdopsychiatrie dans votre service mais galement tout au long de notre cursus dinterne, nous avons pu bnficier de la pertinence de votre enseignement tant clinique que thorique. Nous avons pu y admirer votre richesse clinique et votre curiosit scientifique. Soyez assur de notre plus grande estime.

Monsieur le Professeur Elchardus


Votre prsence dans ce jury est un honneur. Vous avez t lorigine dune majeure partie de notre formation. Vous nous avez transmis votre amour de la clinique de lurgence et une vision humaniste de la psychiatrie. Votre richesse clinique ainsi que la grande humanit avec laquelle vous exercez votre mtier de mdecin est pour nous un exemple. Veuillez trouver ici lexpression de notre profond respect et de notre admiration.

Monsieur le Professeur Franck


Vous avez accept de juger ce travail et nous vous en sommes trs reconnaissants. Durant notre formation nous avons pu apprcier votre rigueur scientifique ainsi que votre engagement pdagogique enthousiaste. Votre expertise dans la schizophrnie vient clairer ce travail. Veuillez trouver ici lexpression de notre gratitude et de notre considration.

Madame le Docteur Soni


Tu as permis la ralisation de ce travail. Ta richesse clinique, ouverte et tolrante, est constamment mise disposition des patients. Cette gnrosit est pour moi un exemple. Merci de ton enseignement, de ta disponibilit et de lenthousiasme avec lequel tu as dirig ce travail.

Doctor Robinson
You honor us by judging this work. Your clinical and scientific expertise on this subject creates in us both admiration and motivation. While you were teaching us, we furthermore admired your kindness and humility. Be assured of our deepest respect.

A Sylvain, Mon vidence. A Arthur et Flix mes merveilles. A ma mre, tu es la force tranquille de notre famille, son pilier le plus solide A mon pre, pour ton inbranlable enthousiasme, ton militantisme et ta capacit tmerveiller de tout et parfois de nimporte quoi. Mes chers parents votre amour et votre foi en la vie ont fait de moi ce que je suis. A Matthieu mon hros de petite fille (aprs papa, bien sr), merci pour ton indfectible tendresse. A Jean-Julien. A Benoit pour ton amour sans limite, ton humour dcal et ta logique toi. A Leila, Medhi et Louisa pour votre hospitalit la chti et votre tendresse. A Philippe, Mat, Marie, Jacques, Valentine, Sacha, Lola et Noah, vous mavez accueillie dans la joie des repas du dimanche midi . Merci de votre tendresse. A mes oncles, tantes et multiples cousins (belle famille comprise) qui font des runions de famille une vritable tradition alsacienne. A tous les membres de ma famille qui nous ont quitts. A mes indfectibles copines Hlne et Sandrine et les soires pyjamas. A Nadge, tu fais partie de la famille. A Amlie et Jean-Baptiste, Franois et Sandrine, Thibaut et Vro, Ludo et Sonia, et bien sr Jean-Yves les potes, les vrais. A Matthieu et Claude, Bruno et Giulia, Antoine et Anne, Antoine et Jeanne, Karine et nos souvenirs mmorables : lamicale des amis cools . A Eline et Rgis sans qui les annes de fac auraient t bien ternes ! A Pascal, Agathe, Mat, Servane, Isabelle, Khalil, Julien et Laure, Erick et Agns, Louis et Caroline qui rendent la vie plus gaie Lyon. A tous mes collgues et amis internes quil mest impossible de citerce serait trop long. A ceux qui ont t primordiaux dans ma formation : Juliette, lquipe de N2, Fabienne Bourdoncle, Pierre-Franois Godet, Jean Peuch-Lestrade, le Pr Lanon, Frdrique, Franois et toute lquipe de la liaison, Emmanuelle Chervet, Julie et toute lquipe de lITTAC. Merci de tout ce que vous mavez appris. A toute lquipe du CRA et du CEDA, pour votre gentillesse et Paul en particulier pour sa perspicacit dans les recherches bibliographiques. A lquipe dIsatis qui ma mis le pied ltrier. A Denise Siraud et Sylvana Moreau pour leur efficacit et leur gentillesse. Enfin tous les patients et leurs familles qui mont consacr leur temps et un peu de leur intimit pour la ralisation de ce travail. Jai probablement oubli plein de monde. Merci tous.

SOMMAIRE

INTRODUCTION __________________________________________________________ 4 A A DEFINITION ET CLINIQUE DU SYNDROME DASPERGER ________________ 7


1 EMERGENCE DU SYNDROME : DE HANS ASPERGER A LORNA WING _______ 7
1.1 1.2 1.3 La biographie dHans Asperger___________________________________________________ 7 Les psychopathes autistiques pendant lenfance ___________________________________ 9 Asperger et Kanner : deux entits nosographiques diffrentes ? ________________________ 13

2 3

1981 : LA RECONNAISSANCE INTERNATIONALE __________________________ 18 LES CRITERES DIAGNOSTIQUES _________________________________________ 20


3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 3.9 3.10 La description de Wing ________________________________________________________ Les critres de Tantam _________________________________________________________ Les critres des Gillbergs_______________________________________________________ Les critres de Szatmari ________________________________________________________ Les critres de la CIM 10_______________________________________________________ Les critres du DSM IV ________________________________________________________ La CFTMEA _________________________________________________________________ Les critres de dcouverte des Aspies de Tony Attwood et Carol Gray ________________ Les critres de Baron-Cohen ____________________________________________________ Discussion __________________________________________________________________ 21 23 24 25 26 27 29 30 30 30

4 5

EPIDEMIOLOGIE ________________________________________________________ 36 PHYSIOPATHOLOGIE ___________________________________________________ 37


5.1 5.2 5.3 5.4 Hypothses neuroanatomiques___________________________________________________ Hypothses neurochimiques_____________________________________________________ Hypothses gntiques _________________________________________________________ Vers un trouble de la connectivit : lapport de limagerie fonctionnelle. _________________ La dpression ________________________________________________________________ Les troubles bipolaires_________________________________________________________ Les troubles anxieux___________________________________________________________ Les troubles du sommeil________________________________________________________ La schizophrnie _____________________________________________________________ Les troubles obsessionnels et compulsifs __________________________________________ Lhyperactivit avec trouble de lattention _________________________________________ La violence et les infractions ____________________________________________________ Les troubles du comportement alimentaire _________________________________________ Les troubles somatiques associs_________________________________________________ Les particularits cliniques _____________________________________________________ Lautisme infantile/ autisme de haut niveau ________________________________________ La schizophrnie _____________________________________________________________ Le trouble de la personnalit schizode ____________________________________________ Le trouble de la personnalit schizotypique_________________________________________ Les autres troubles de la personnalit _____________________________________________ Le trouble anxio-dpressif majeur ________________________________________________ Le THADA __________________________________________________________________ 38 39 39 41 43 45 47 48 49 49 50 51 57 58 58 66 68 70 71 72 74 74

TROUBLES PSYCHIATRIQUES ASSOCIES ET PARTICULARITES CLINIQUES 43


6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 6.6 6.7 6.8 6.9 6.10 6.11

LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS ______________________________________ 65


7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 7.6 7.7

PRONOSTIC ET EVOLUTION _____________________________________________ 75

8.1 8.2 8.3 8.4

Les capacits cognitives________________________________________________________ Niveau dtude _______________________________________________________________ Vie affective _________________________________________________________________ Troubles psychiatriques associs_________________________________________________

76 76 78 79

PARCOURS VERS LE DIAGNOSTIC _______________________________________ 80


9.1 9.2 9.3 Diagnostic dun proche atteint dautisme ou du syndrome dAsperger ___________________ 80 Trouble psychiatrique secondaire ________________________________________________ 81 Syndrome rsiduel chez ladulte _________________________________________________ 81 Le quotient du spectre autistique _________________________________________________ Le quotient dempathie ou EQ ___________________________________________________ Le quotient de systmatisation ___________________________________________________ LASDASQ (Autism Spectrum Disorder in Adults Screnning Questionnaire)) ______________ 82 84 86 88

10

LES ECHELLES DE DEPISTAGE __________________________________________ 81


10.1 10.2 10.3 10.4

11

LES ECHELLES DIAGNOSTIQUES ________________________________________ 90


11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 11.6 LADI-R: Autism Diagnostic Interview Revised ou entretien diagnostic de lautisme 90 L Autism Diagnostic Observation Scheldule (ADOS _________________________________ 92 Le Adult Asperger Assessment (AAA) ____________________________________________ 94 Le ASDI: Asperger Syndrome (and High Functioning autism) Diagnostic Interview_________ 98 Le DISCO (Diagnostic Interview for Social and Communication Disorders) _____________ 100 Le Ritvo Autism and Aspergers Diagnostic Scale ( RAADS) __________________________ 104 Avant la consultation diagnostique ______________________________________________ 107 Lentretien clinique __________________________________________________________ 107 Lducation du patient et laccompagnement social. ________________________________ Intervention comportementale et ducative ________________________________________ Laspect pharmacologique_____________________________________________________ Les psychothrapies __________________________________________________________ 108 109 111 112

12

UN EXEMPLE DE DEMARCHE DIAGNOSTIQUE : LA CLASS ____________ 106


12.1 12.2

13

LA PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DU SYNDROME DASPERGER ___ 108


13.1 13.2 13.3 13.4

B B
1

CAS CLINIQUES ____________________________________________________ 114


MAXIME _______________________________________________________________ 114
1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 Petite enfance _______________________________________________________________ Scolarisation et socialisation ___________________________________________________ Accs au soin _______________________________________________________________ Ltape diagnostique _________________________________________________________ Situation professionnelle ______________________________________________________ Discussion diagnostique_______________________________________________________ Situation actuelle ____________________________________________________________ Biographie _________________________________________________________________ Scolarit ___________________________________________________________________ Etudes suprieures et parcours professionnel ______________________________________ Vie affective ________________________________________________________________ Laccs au diagnostic_________________________________________________________ Le diagnostic clinique ________________________________________________________ Les diagnostics diffrentiels____________________________________________________ Les difficults lies labsence de diagnostic ______________________________________ Lapport du groupe et volution de Mlanie en trois ans _____________________________ Situation clinique avant le diagnostic. ____________________________________________ La dmarche diagnostique _____________________________________________________ Les diagnostics diffrentiels____________________________________________________ Situation actuelle ____________________________________________________________ 115 116 118 119 124 126 129 131 131 132 133 135 136 137 142 143 145 147 151 158

MELANIE ______________________________________________________________ 130


2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8 2.9

SEBASTIEN ____________________________________________________________ 144


3.1 3.2 3.3 3.4

JEAN __________________________________________________________________ 159


4.1 Lenfance et adolescence ______________________________________________________ 159

4.2 4.3 4.4 4.5 4.6

Situation actuelle ____________________________________________________________ Evaluation diagnostique_______________________________________________________ Le syndrome anxio-dprssif ___________________________________________________ Diagnostics diffrentiels_______________________________________________________ Situation actuelle ____________________________________________________________

161 161 165 165 169

C C

DISCUSSION _______________________________________________________ 171

CONCLUSION __________________________________________________________ 180 ANNEXES ______________________________________________________________ 181 BIBLIOGRAPHIE _______________________________________________________ 185

ABREVIATIONS

AAA AAH AQ CEDA CRA EHS EQ PMI SA SAVS TSA TED THADA TOC

Adult Asperger Assessment ou Grille dvaluation de LAsperger Allocation Adulte Handicap Autism Quotient ou quotient du spectre autistique Centre dEvaluation et de Diagnostic de lAutisme Centre Ressources Autisme Entrainement aux Habilits Sociales Empathy Quotient ou quotient dempathie Protection Maternelle et Infantile Syndrome dAsperger Service dAccompagnement la vie Sociale Trouble du spectre autistique Trouble envahissant du dveloppement Trouble hyperactif avec Dficit Attentionnel Trouble Obsessionnel Compulsif

INTRODUCTION

Le syndrome dAsperger (SA) est dfini comme un trouble envahissant du dveloppement organis autour dune triade symptomatique associant trouble de la communication et des interactions sociales, ainsi que des comportements rptitifs et strotyps. La premire description de ce trouble remonte 1926. Une psychiatre russe dcrit 6 cas denfants prsentant un comportement trs proche du SA (Ssucharewa, 1926) mais apparent la personnalit schizode. Par la suite Hans Asperger et Lo Kanner (Kanner, 1943) dcrivent chacun de leur ct et un an dintervalle un tableau clinique extrmement proche et le relient lautisme dcrit par Bleuler. Alors que le texte de Kanner connatra une renomme mondiale ds sa publication, celui dAsperger les psychopathes autistiques dans lenfance (Asperger, 1944), ne sera connu de la communaut scientifique anglophone que quarante ans plus tard (Wing, 1981). En 1994, la CIM 10 et le DSM IV intgrent le SA alors quil faudra attendre 2002 pour que la Classification Franaise des Troubles Mentaux de lEnfant et de lAdolescent (Mises et al., 2002) en fasse de mme. Actuellement la validit nosographique de ce trouble est remise en cause sur le plan international, alors mme quen France, sa reconnaissance par les instances mdicales, administratives et politiques clot. En revanche si le reprage et la prise en charge des enfants avec SA a nettement progress ces dernires annes, force est de constater que ce trouble nest que rarement envisag en psychiatrie adulte. Ainsi nombreux sont les patients adultes souffrant dun retard, dune absence ou dune erreur diagnostique lorigine de graves consquences en termes dvolution et dadaptation sociale.

Nous avons donc souhait nous intresser la spcificit de lexpression du syndrome dAsperger chez ladulte. Nous en exposerons lhistoire ainsi que sa dfinition tant clinique que nosolographique. Nous aborderons ensuite les donnes actuelles en termes dpidmiologie, de physiopathologie, de comorbidit et de pronostic. La dmarche diagnostique et les multiples questionnements cliniques seront abords la lumire de quatre cas. Ainsi, nous tenterons au travers de ce travail de proposer une description et une dmarche diagnostique du syndrome dAsperger chez ladulte, permettant de soutenir le clinicien dans sa pratique quotidienne.

A DEFINITION ET CLINIQUE DU SYNDROME DASPERGER A

EMERGENCE DU SYNDROME : DE HANS ASPERGER A LORNA WING

1.1 La biographie dHans Asperger On ne connat que peu de dtails de la vie de cet homme et les quelques lments biographiques que lon peut obtenir nous parviennent de la prface de la traduction de larticle princeps dAsperger les psychopathes autistiques dans lenfance , publi en 1944 (Asperger, 1944) et traduit en franais seulement quarante deux ans plus tard. Cette prface du Dr. Jacques Constant reprend galement plusieurs lments du livre dUta Frith lAutisme et le syndrome dAsperger co-crit avec de nombreux auteurs anglo-saxons et publi en 1991 (Frith, 1991). Enfin, les thses dexercice du Pr Baghdadli et du Dr. RitterLefebvre sont trs clairantes sur le sujet (A.Baghdadli, 1996; Ritter-Lefebvre, 1998). On y apprend notamment quHans Asperger est n en 1906 Vienne en Autriche, ville o il dcdera 74 ans plus tard. Il y passe son enfance, y suit des tudes de mdecine et se spcialise en pdiatrie. Sa vie personnelle est dcrite comme banale. Mari, pre de quatre enfants, il est lev dans la tradition humaniste avec une connaissance tendue des arts, de lHistoire et de la littrature. Il se considrait lui-mme comme introverti, sentiment partag par ses contemporains. Il semble quil ait fait partie de nombreux mouvements de jeunesse (interprts tort par certains comme des mouvements de jeunesse hitlriennes) et a observ cette occasion des enfants qui ne pouvaient se joindre un groupe ou prendre plaisir aux activits au point quils prsentaient des troubles paniques lorsquon les y forait. Il semble que cette exprience ait t une des motivations pour sintresser lautisme. Ainsi, il est trs rapidement attir par la pdagogie curative ou Heilpdagogik cre par Clmens Von Pirquet en 1911 et mise en pratique au sein de luniversit de pdiatrie de Vienne par ses matres, les professeurs Erwin Lazar et Hamburger dont il va suivre les traces et les ides.

Lazar stait mobilis, dans la suite de la premire guerre mondiale, pour la cause des enfants victimes de ce conflit en sinvestissant notamment au sein dorganisations bnvoles. Il sintressait aux racines exognes et endognes de la dsociabilit des enfants laisss labandon. Ce fut un des premiers souvrir aux conceptions de Freud. Il ouvrit ainsi les portes de sa clinique aux premiers psychanalystes denfants en Autriche. Toutefois, assez vite, Lazar va considrer que la psychanalyse nest pas adapte lge de lenfance et se consacrera la pdagogie curative quAsperger dfinit ainsi : une approche spcifique qui ne doit pas tre confondue avec la rducation, une synthse intuitive de la pratique mdicale et ducative, un outil rfrentiel qui sadresse autant aux mdecins quaux infirmires, aux enseignants, aux thrapeutes . Ainsi, suivant les ides de ses matres, Asperger sattache une prise en charge des enfants sur un mode institutionnel sefforant considrer lenfant dans sa globalit sans oublier les dimensions ducatives et pdagogiques dans la vie quotidienne et dans ltablissement des diagnostics mdicaux et des traitements. Ainsi, il va se dtacher des conceptions psychanalytiques, alors mme quil est pdiatre viennois au dbut de XX sicle. Ceci est relativement frappant et interroge le Dr. Constant. Selon ce dernier, il est possible que le long purgatoire de 40 ans qua d traverser la description des psychopathes autistiques en Europe, soit due en partie cette prise de position apsychanalytique primaire qui semble avoir anim Hans Asperger . Ainsi pour Hans Asperger la pdopsychiatrie, discipline naissante, doit sinscrire au sein de la clinique pdiatrique. Uta Frith souligne, elle aussi, que lunit de pdagogie curative fait partie intgrante du service de pdiatrie, que les bases biologiques restent, pour les mdecins de cette poque, la rfrence premire et que lapplication humaniste de la pdagogie curative ne se fait quaprs un bilan svre orientation nettement organique (Frith, 1991). Lazar dcde en 1932 et son successeur le Pr. Hamburger reste fidle la pdagogie curative. Hans Asperger devient chef de clinique et poursuit ses tudes des enfants autistes dans les annes noires de la monte du nazisme. Uta Frith note que lmergence de cette nouvelle smiologie est intimement lie au contexte politique mondial de cette poque. En effet lquipe dAsperger sintresse aux enfants atteints de troubles mentaux alors que lidologie ambiante poussait traiter tous les dviants par le mpris si ce nest par lextermination. De plus, ce contexte politique particulier peut galement nous permettre de comprendre pourquoi Asperger insiste ce point sur les aspects positifs , les capacits spcifiques voir mme les capacits hors du commun de certains de ses patients alors que Kanner migr aux USA insistera plus les aspects ngatifs et le pronostic sombre de lautisme.

Asperger poursuit donc sa carrire dans cette priode sombre et dveloppe une activit clinique institutionnelle qui sloigne peu peu de la clinique pdiatrique. LHpital, au dbut trs mdicalis, va devenir un lieu de vie, une cole, un lieu dobservation. Un travail pluridisciplinaire et dquipe permet dlaborer peu peu les traits dfinissant lautisme infantile. En 1943, Asperger passe ainsi sa thse dhabilitation qui correspond laccession au poste de professeur. Cette thse est publie un an plus tard et sintitule Les psychopathes autistiques dans leur enfance . De 1946 1949, Asperger est directeur de la clinique universitaire pour enfant. Il organise, comme son prdcesseur Lazar, la prise en charge des enfants victimes de la guerre. Il est ensuite responsable de luniversit du Tyrol Innsbruck. En 1952, il publie un manuel de Helpdagogik, introduction aux troubles de la psychopathologie infantile rdit cinq fois Vienne. A 56 ans, il revient Vienne pour prendre la direction de la clinique universitaire pdiatrique. Il meurt en 1980 lge de 74 ans aprs avoir publi prs de 300 articles.

1.2 Les psychopathes autistiques pendant lenfance Cet article dune soixantaine de pages dcrit un nouveau type de personnalit les psychopathes autistiques dont le trouble de base est une difficult dintgration sociale se manifestant dans leur apparence physique, leur expression ainsi que dans tout leur comportement (Asperger, 1944). Ce trouble navait, daprs lui, lautisme infantile (Kanner, 1943). Ds le dbut de son article, Asperger insiste sur la ncessit dune dmarche dimensionnelle pour la description et la prise en charge de ces enfants. Il faut partir de la personnalit entire pour arriver chaque trait de lindividu . Cette dmarche explique dailleurs la construction de son article qui se perd parfois dans les dtails descriptifs et les anecdotes. Ds le dpart il fait rfrence lautisme, reprenant un des traits dcrits par Bleuler chez les schizophrnes. Nous appelons autisme ce dtachement de la ralit combin la prdominance relative ou absolue de la vie intrieure (Bleuler, 1911). Asperger utilise alors ce terme comme trait principal et non plus secondaire. Il le dfinit ainsi : Lautiste nest que jamais t dcrit auparavant, preuve quil navait pas connaissance de larticle de Kanner sur le mme sujet :

lui-mme, et il ne fait pas partie du monde, influenc par celui-ci et linfluenant continuellement (Asperger, 1944). Asperger y dtaille quatre vignettes cliniques quil a choisies parmi environ deux cent enfants observs : Fritz V., Harro L., Ernst K. et Helmut L. Il parait compliqu de rsumer ces descriptions qui sont, comme nous lavons voqu plus haut, pleines de dtails et de digressions. Ceci donne dailleurs au texte une impression trs vivante, raliste. On y note une finesse clinique dcrivant tant laspect physique que psychique, la posture, le regard, la voix, la prosodie, le tout avec une certaine posie. On peut citer la description de Fritz V, qui avec Harro sont les deux figures les plus typiques de la dfinition actuelle du syndrome dAsperger. Le visage est fin, aristocratique, trs volu pour son ge. Il a perdu les traits de lenfance. Le regard est bizarre : habituellement il regarde dans le vide - sil ny a pas une lueur de mchancet dans ses yeux, il ne regarde pas son interlocuteur en face pour avoir un vrai contact. Il semble quil ne regarde les gens et les choses que dun regard rapide et priphrique. Cela lui donne lair de ne pas tre l . Sa voix fluette et aigue donne la mme impression : on lentend de loin mais la voix est sans mlodie et sans intonation. Les quatre enfants dcrits prsentent des formes dautisme dintensit variable et dont les capacits intellectuelles htroclites se situent globalement au-dessus de celles des cas dcrits par Kanner. Aprs cette description, Asperger donne les principales caractristiques du tableau clinique en tentant de trouver ce quil y a de commun et typique ces enfants sans toutefois entrer dans une dmarche catgorielle et en prcisant que chaque trait napparat pas chez tous. Il affirme la constance des traits autistiques , reconnaissables ds 2 ans et qui perdurent toute la vie . Certes, les diffrents signes peuvent sestomper ou au contraire saccentuer, mais lessentiel reste invariable . Nous dvelopperons ici les principales caractristiques cliniques dcrites par Asperger. 1.1.1. Aspect physique et faon de sexprimer Laspect global est trange, le visage est souvent mou et vide avec des traits mrs donnant ces enfants une apparence daristocrate dgnr . Le regard est perdu dans le vide ils nont ni attention, ni contact vivant . Ils sont pauvres en mimiques et en gestuelles () mme sils sont riches en mouvements, mais ce sont des mouvements

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strotyps qui nont aucune valeur expressive . La voix donne limpression de venir dailleurs , le discours rcit et non adress une personne, le langage ne semble pas naturel ; il a lair dune caricature et voque la drision . 1.1.2. Lintelligence autistique Selon Asperger, les capacits des enfants se nourrissent de deux ples : la production spontane et limitation de ce quil ont vu chez les autres. Or lintelligence autistique serait incapable dassimiler la connaissance des adultes et ne serait capable que de produire des ides originales. Ceci explique les capacits parfois hors normes de certains autistes calculateurs capables de rsoudre les oprations les plus compliques sans avoir t instruits mais qui sont incapables de suivre les mthodes dont on se sert lcole, expliquant ainsi leur frquent chec scolaire et les difficults dadaptation au quotidien. Ceci se peroit dans le langage : les expressions sont inappropries, le choix des mots est original alors que le niveau gnral du langage est bon. Asperger insiste galement sur le profil htrogne de leur intelligence avec notamment des capacits spciales ainsi que des intrts spciaux dans des domaines particuliers (chimie, mathmatiques). Ces intrts sont dailleurs trs loigns des proccupations normales des enfants de leur ge. Ils prsentent une grande maturit sur le plan artistique avec des capacits dintrospection et danalyse surprenantes qui questionnent Asperger. En effet, ce sens de lanalyse des autres et de son entourage entre en contradiction avec le trouble fondamental du contact qui caractrise lautisme. Pour Asperger cest justement cette capacit exacerbe dabstraction et la perturbation de la raction instinctive et des sentiments qui leur permet cette clairvoyance toutefois inadapte. Cependant, Asperger modre ses propos en notant que malheureusement le positif nest pas toujours prdominant et insiste sur les capacits intellectuelles variables au sein des autistes. Il y a le gnie, ou celui qui est presque gnial dans son originalit. Il y a des personnes bizarres, qui vivent loin de la ralit et sont incapables de fonctionner normalement. Et il y a les dbiles, totalement perturbs, aux gestes dautomate. . Ainsi dans un premier temps, Asperger inclus dans son syndrome des enfants ayant tous les niveaux dintelligence allant jusqu inclure des patients crbro-lss comme le cas dHelmut.

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1.1.3. Comportement en socit Il sagit l de la limitation la plus caractristique savoir lincapacit dinteragir avec la socit et ce mme en famille. Ils veulent suivre leurs propres impulsions, leurs propres intrts et ne considrent pas les demandes de leur entourage () cest comme sil tait seul au monde, il se comporte comme un tranger, il ne regarde pas ce qui se passe autour de lui. Ceci est lorigine de conflits, voire de troubles du comportement type dagressivit car leur sens motionnel est peu dvelopp et ils prsentent des perturbations dadaptation instinctives qui les empchent de faire face des demandes pratiques de la vie. Ils ont des difficults dapprentissage, surtout en ce qui concerne les routines quotidiennes telles que la toilette, lhabillage ou les repas. Ils senferment dans une bulle dont il ne supporte pas quelle puisse tre brise. Ils ont des ractions et des mouvements strotyps. Lensemble de cette prsentation en fait lcole un sujet de moquerie des autres. 1.1.4. Vie sentimentale et conduite Asperger considre ici quil existe une sorte de dysharmonie importante dans tous les secteurs de la vie sentimentale des autistes. Il dcrit un mlange entre une hypersensibilit et une insensibilit qui se conjuguent . Ceci se retrouve sur le plan sensoriel dans le got, le toucher par exemple : beaucoup denfants ont un dgot de certaines matires () ils ne supportent pas le contact de leau quand il faut se laver . Paralllement, ils auront une prfrence pour les repas aigres ou fortement assaisonns. Cette dysharmonie se retrouve galement sur le plan affectif avec un manque de sentiments qui se manifeste par lisolement de lenfant, dans leur opposition leur entourage avec parfois des ractions violentes appeles par Asperger de la mchancet . Il les dcrit comme gocentriques : ils ne connaissent que leurs dsirs et leurs intrts, ils suivent leurs impulsions spontanes sans se soucier des lois et des interdits du monde extrieur . De ce fait ils nont aucun sens des distances avec les autres et des rgles sociales et semblent incapables de dcoder les codes sociaux implicites. Avec les objets, ils se comportent galement de faon anormale : majoritairement ils ne sy intressent pas, ne les rendent pas vivants comme le ferait la majorit des enfants. A dautres moments, ils entretiennent une relation trs forte avec un objet en particulier. Cet objet doit alors les accompagner dans tous les moments de la vie avec des ractions de violence disproportionnes si on tente de les en sparer. Ils nont peu ou pas de sens de lhumour ou de la drision ce qui majore les difficults relationnelles.

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Paralllement Asperger tente de rquilibrer cette description affective plutt sombre et insiste sur lexpression par certain dun mal du pays preuve quils seraient capables de sentiments profonds . Alors que van Krevelen parle dimbciles motionnels (Van Krevelen, 1971) qui ne peuvent sentendre avec les autres, se mettre dans la position intentionnelle de quelquun dautre, bref davoir de lempathie ; Asperger tente, lui, de pondrer ce propos. Il rsume finalement la situation affective de ces patients ainsi il ne suffit pas de parler de pauvret de sentiments, donc faire un jugement quantitatif ; il sagit plutt dune diffrence qualitative, dune dysharmonie des sentiments et des sensibilits pleines de contradictions surprenantes qui caractrise ces enfants et qui est lorigine de leur perturbation dadaptation. La fin de son article est consacre son hypothse tiologique. Il remarque que la grande majorit de ses cas sont des garons et fait lhypothse dune origine hrditaire. En effet il retrouve les mmes traits autistiques chez les parents (excentricit, maladresse, professions intellectuelles) et notamment chez les pres avec toutefois une intensit moindre. Il fait de plus lhypothse de lautisme comme forme extrme du fonctionnement intellectuel mle, hypothse reprise soixante ans plus tard par le Pr Baron-Cohen (Baron-Cohen, 2002). Il rfute ainsi les hypothses tiologiques relationnelles notamment celle souvent cite de lenfant unique quil considre tre plus un symptme des parents quune cause des troubles. Il rfute le lien avec la schizophrnie car les symptmes dcrits ne montrent rien dvolutif, restent stables durant toute la vie. Enfin Asperger insiste sur la valeur sociale de ces enfants qui grce leurs intrts spciaux peuvent parvenir aux plus hautes professions. Il donne notamment lexemple dun autiste devenu professeur duniversit en astronomie et mentionne quil ne sagit pas dun cas exceptionnel. Il surprend ici sur son optimisme mais reste, ainsi, fidle sa premire conception du syndrome qui pour lui nest pas une maladie. En effet il envisage ce syndrome comme une faon dtre globale, un trouble qui porte principalement sur une limitation des relations avec lenvironnement . il reviendra toutefois sur cette vision (Asperger, 1965) dans Heilpdagogik et reconnat que le cas du professeur duniversit tait un cas exceptionnel . 1.3 Asperger et Kanner : deux entits nosographiques diffrentes ? A la lecture du texte dAsperger, on ne peut qutre frapp par les similitudes avec le texte de Kanner publi en 1943 (Kanner, 1943). Kanner est depuis cette poque reconnu non

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seulement comme le dcouvreur de lautisme mais aussi comme le fondateur de la pdopsychiatrie. Toutefois, force est de constater que la dcouverte de ce syndrome ne peut tre attribue qu Kanner seul. On peut mme aller plus loin et considrer que si les deux textes ont t crits la mme priode, (durant lanne 1943 mais publis seulement en 1944 pour Asperger), lexprience dAsperger de la Heilpdagogick et des autistes remonte vingt ans en arrire et prcderait donc celle de Kanner. Il semble quaucun des deux auteurs navait connaissance des travaux de lautre puisquon note que dans les deux articles, les auteurs mentionnent quil sagit de la premire description dun tel type de pathologie. Ces deux textes parlent-ils de la mme pathologie ? Ceci est une vaste question loin dtre lucide et qui agite, aujourdhui plus que jamais la communaut scientifique. Nous allons tudier tour tour les convergences et divergences entre ces deux textes, mais dans un premier temps il nous semble important dvoquer la biographie de Kanner qui semble avoir pes lourd dans la diffrence de traitement des deux textes par la communaut psychiatrique mondiale. 1.3.1 Biographie de Kanner Kanner est n en 1896 en Autriche. Il tudie la mdecine Vienne, tout comme Asperger, mais ils ne sy seraient jamais rencontrs. Il migre aux USA en 1924 et y dirige la clinique John Hopkins Baltimore. Cest en 1943 quil publie larticle qui fera sa renomme les troubles autistiques du contact affectif . Il y dcrit onze enfants dont le trouble fondamental le plus frappant, pathognomonique, est lincapacit tablir des relations de faon normale avec les personnes et les situations ds le dbut de leur vie. (Kanner, 1943). Suite ce texte, il va poursuivre ses recherches et dgager cinq critres diagnostics pour dfinir son syndrome : le manque profond de contact avec les autres (aloneness), un dsir anxieux de prserver leur immuabilit (sameness), une fascination pour les objets, un mutisme ou une sorte de langage peu ou pas orient vers la communication, la persistance dune physionomie intelligente et pensive et un bon potentiel cognitif (Kanner and Eisenberg, 1957). Asperger lui fidle sa dmarche dimensionnelle ne dcrira jamais de critres diagnostiques. Enfin en 1971, Kanner publie un article o est dcrit lvolution de 9 des 11 enfants de son article princeps, alors quAsperger, bien quanim du mme intrt, ne le fera pas.

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1.3.2 Les points convergents des deux textes On est tout dabord frapp par lutilisation par ces deux auteurs dun mme mot pour nommer leur observation. Nous lavons vu plus haut, ce mot est issu de la description par Bleuler de la schizophrnie (Bleuler, 1911). Ce terme alors employ comme signe secondaire de la schizophrnie, vient ici dcrire la substance du trouble. Par ailleurs, les deux auteurs sentendent non seulement sur lemploi du mot autisme mais galement sur sa dfinition : cette inaptitude des enfants tablir des relations normales avec les personnes pour Kanner (Kanner, 1943) et une perturbation des relations vivantes avec lenvironnement, perturbation qui explique toutes les anomalies pour Asperger (Asperger, 1998). Kanner et Asperger notent la prdominance masculine du trouble. Asperger ira mme jusqu penser en premier lieu que cette pathologie ne pouvait pas se prsenter chez les filles pubres. La communication non verbale est unanimement dcrite comme pathologique avec peu, voire pas de contact visuel et une expression gestuelle, faciale et des mouvements pauvre. La voix est dcrite comme particulire tant dans les intonations que dans le timbre ou le volume. Les bizarreries psychomotrices sont toutefois mieux dcrites par Asperger. Ils insistent tous deux sur la tendance la ritualisation avec des activits rptitives, des jeux strotyps et peu imaginatifs se fixant sur certains objets particuliers alors que les autres sont ignors. Asperger voque aussi une tendance au collectionnisme. Les deux notent labsence de jeux de faire semblant. Ils dcrivent des strotypies verbales et gestuelles ainsi quune importante rsistance au changement. Les stimuli sensoriels sont ressentis par ces enfants avec bizarrerie comme une hypersensibilit certains bruits trs spcifiques alors que dautres sont ignors. Les troubles des comportements sont galement au cur des deux textes, type de ngativisme, dagressivit envers les autres. Asperger dveloppe lui surtout le caractre violent et mchant de ces enfants. Ils voquent enfin les intrts spcifiques et les capacits spciales toutefois plus dveloppes par Asperger.

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En outre ils saccordent bien diffrencier lautisme de la schizophrnie. Asperger discute ce diagnostic diffrentiel notamment pour Fritz V., mais finit par le rcuser. Toutefois il interroge le lien entre ces deux pathologies en termes de pronostic avec la possibilit dune volution psychotique. Asperger appuie la singularit de lautisme vis--vis de la schizophrnie sur deux points : dabord labsence de dissociation et surtout labsence dvolutivit. Kanner est ici, comme Asperger, en rbellion contre les drives eugnistes de lpoque, prsentes aux USA en lien avec la thorie de la dgnrescence o lautisme en serait la voie finale commune. Les deux auteurs sappliquent donc faire de lautisme un mode dtre au monde relevant plus du handicap que de la pathologie (Hochmann, 2009a). Enfin, en ce qui concerne la question tiologique, les deux auteurs se rejoignent. Kanner voque lhypothse dune origine constitutionnelle, alors quAsperger parle dinn ou dhrdit. La personnalit pr-morbide des parents vient tayer cette hypothse. Kanner fait remarquer que rares sont les pres et les mres rellement chaleureux et quil existe chez les collatraux des proccupations pour les choses abstraites ainsi quun intrt limit pour autrui. Il ira mme jusqu parler de mres frigidaires (Kanner, 1952). Asperger, lui aussi constate chez les ascendants des traits psychopathiques similaires , il dcrit chez eux des symptmes plus ou moins complets de la maladie avec des expressions caractristiques, maladresse, difficults dadaptation. En dfinitive, ces deux maladies, dont la description est le fruit dun long travail clinique et institutionnel, semblent se rejoindre sur plus dun point. Etudions maintenant les signes distinctifs et les divergences entre ces deux textes.

1.3.3 Les divergences Malgr les manifestes similitudes de ces deux textes, on note toutefois des divergences. La premire concerne lge des enfants. Ceux de Kanner sont plus jeunes que ceux dAsperger. De plus, ils prsentent des troubles plus massifs de la communication et notamment du langage. En effet sur onze cas dcrits par Kanner, trois nont jamais parl et les autres utilisent le langage sans vritable but de communication ; il ny avait pas de diffrence fondamentales entre les huit parlants et les trois mutiques .

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Les quatre cas dAsperger parlent couramment. Deux ont certes eu un lger retard de langage (jamais aprs cinq ans) mais suivi par une matrise rapide. Dailleurs Asperger parle l dun langage spcifique, pdant , obsquieux , un langage dadulte parfois rinvent. En gnral, les cas dAsperger semblent avoir un meilleur niveau de comptence. En effet si aucun des autistes de Kanner na pu passer les preuves de Binet, les psychopathes autistiques ont, non seulement pu accder ce type dpreuves mais gnralement les ont russies brillamment. Le deuxime point divergent est celui de la maladresse physique. En effet, Kanner nvoque quun seul cas de maladresse alors mme quil dcrit les dix autres comme adroits : plusieurs des enfants taient quelque peu maladroits dans leur dmarche et leur performances motrices, mais tous taient trs habiles pour la motricit fine. (Kanner, 1943). Asperger au contraire dcrit ses quatre patients comme maladroits avec des difficults non seulement en sport (coordination globale) mais aussi pour raliser des mouvements fins tel que lcriture. Ce point est intressant car il existe un rel dbat sur la pertinence de la maladresse comme symptme spcifique du syndrome dAsperger permettant de valider la pertinence nosographique de cette entit vis--vis de lautisme de haut niveau. Ceci est dvelopp plus mme par la suite. Enfin, on note diffrentes divergences comme une meilleure relation aux objets quaux hommes pour Kanner, alors quAsperger parle de trouble des relations avec lenvironnement tout entier. Kanner voque de bonnes capacits dapprentissage par cur chez ses patients alors quAsperger signale une expression spontane dcoulant non pas de lapprentissage mais de leurs propres expriences. Nous reverrons ces points plus loin dans ltude des diffrents critres diagnostics dits par Wing, Tantam, Gilberg, Ghaziudin et les autres. Malheureusement dans notre tentative dclaircir les liens entre ces deux description, les auteurs concerns ne nous aident pas beaucoup. En effet Kanner na jamais fait allusion au travail dAsperger. Ce dernier discute en 1968 (Asperger, 1968) les deux tableaux cliniques quil estime diffrents mme sils utilisent le mme terme. Il fait reposer cette diffrence sur le dveloppement prcoce chez les psychopathes autistiques dun langage avec un bon niveau

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grammatical mais avec des bizarreries. Il dcrit un niveau de dveloppement suprieur avec un pronostic social meilleur leur permettant daccder un travail certes trs spcialis. Mais la conclusion dAsperger ce sujet nest pas trs claire. Il voque des causes identiques pour les deux pathologies. La diffrence se situerait, pour lui, au niveau de la svrit des symptmes : le syndrome de Kanner serait alors plus svre que celui dAsperger.

En conclusion, il nous semble dlicat de trancher ici de la validit du syndrome dAsperger en tant quentit individualisable de celle de Kanner. Certes il existe des divergences entre ces deux descriptions cliniques mais celles-ci paraissent minimes au vu des similitudes. Ces diffrences peuvent tre attribues au fait que nous sommes en prsence de deux observateurs diffrents, voluant dans deux environnements diffrents, observant des enfants diffrents et surtout avec des approches diffrentes. En effet Kanner semble stre positionn dans une clinique expertale base sur des observations ponctuelles. Asperger lui, a une approche plus dimensionnelle et institutionnelle sur un temps dobservation beaucoup plus long. Ainsi dans ce travail, le choix de lusage du terme de SA nest en rien un parti pris en faveur de la pertinence de cette entit. Cette question sera toutefois dveloppe plus mme tout au long de ce travail.

1981 : LA RECONNAISSANCE INTERNATIONALE

Nous lavons vu, le texte princeps dAsperger date de 1944. Ce nest que 40 ans plus tard que la communaut scientifique internationale commence sy intresser et dbuter des tudes tant pidmiologiques, que cliniques ou nosographiques. Ces crits sont quasi inconnus en France durant cette priode. Ailleurs, on note quelques rfrence notamment chez van Krevelen en 1962 (Van Krevelen, 1962) et en 1971 (Van Krevelen, 1971) qui le premier tente de faire connatre les psychopathes autistiques la communaut anglophone, en traduisant le texte et en proposant une tude comparative avec la description de Kanner. Cette premire vocation internationale se fait donc quasi 20 ans aprs la dcouverte dAsperger . Le Dr. Constant, dans sa prface de la traduction franaise du

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texte, explique cette longue traverse du dsert par la fois la personnalit propre dAsperger ainsi que par le contexte politique mondial (Asperger, 1998). En effet, Asperger est dcrit comme introverti et peu tourn vers la reconnaissance internationale. De plus il est autrichien et dans ce monde de laprs guerre, on peut envisager que les dcouvertes aient t mieux accueillies lorsquelles venaient dOutre Atlantique que de lancien bloc germanique. A la suite de Van Krevelen dautres auteurs se sont intresss ce sujet (Isaev et Kajan, 1974 ; Mnukhin et Isaev, 1975 ; Wing, 1976 ; Chick et al.1979, Wolf et Barlow 1979 ; Wolf et Chick 1980). Mais cest Lorna Wing, psychiatre anglaise, elle-mme mre dun enfant autiste, qui en 1981 rhabilite le travail dAsperger en publiant son article Asperger syndrome : a clinical account (Wing, 1981). Elle fait dcouvrir ce syndrome la communaut anglophone et y dcrit 34 nouveaux cas. Cest elle qui la premire utilise ce terme de syndrome dAsperger car le mot de psychopathe faisait trop rfrence la personnalit antisociale. Elle va par la suite multiplier les tudes et les publications afin de distinguer ce syndrome de celui de Kanner. Les liens et divergences entre ses observations et celles dAsperger sont tudis par la suite. Ce qui nous parait novateur chez Lorna Wing cest labsence de clivage entre pdopsychiatrie et psychiatrie adulte. En effet, sur six patients quelle dcrit dans son article, trois ont t diagnostiqus lge adulte entre 23 et 28 ans. De plus, il est intressant de souligner que les motifs de consultation ayant amen au diagnostic ne sont pas toujours en lien premier avec le trouble envahissant du dveloppement. On retrouve notamment en signe dappel les troubles anxieux ainsi que lpisode dpressif majeur compliqu de passage lacte suicidaire. Cette notion nous semble encore tout fait actuelle et est mise en lumire dans les cas cliniques discuts en seconde partie. Enfin, Lorna Wing insiste la fin de son article sur la ncessaire prise en charge globale de ces patients tant sur le plan social, quaffectif, mdical ou professionnel. Au final, elle ne se prononce pas sur la validit du syndrome dAsperger en tant quentit nosographique bien dfinie. Elle lintgre dans une vision plus large, comme partie intgrante dun continuum du spectre autistique compos de la triade : dfaut dans le dveloppement des interactions sociales, de la communication et de limagination avec pour consquence un comportement rigide et rptitif.

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Ce travail ouvre le chemin de nombreux autres recherches et publications pour tenter didentifier ce syndrome et surtout pour le positionner dans les classifications par rapport lautisme de Kanner. Ces travaux se dveloppent presque exclusivement dans le monde anglophone avec des auteurs comme Wing, Gilberg, Volkmar, Szatmari, et Frith. La psychiatrie franaise, elle, semble se tenir lcart et dveloppe la pdopsychiatrie autour du concept de psychose infantile et de dysharmonie psychotique au sein de la classification Franaise des Troubles Mentaux de lEnfant et de lAdolescent. Ce nest que dans son dition de 2002 (Mises et al., 2002) quest intgr le syndrome dAsperger. La traduction franaise du texte dAsperger ne date, elle, que de 1998 (Asperger, 1998). Enfin, lensemble de ces travaux aboutit la reconnaissance internationale de lentit syndrome dAsperger au sein de la CIM 10 en 1993 (OMS, 1993) puis du DSM IV en 1994 (APA, 1994). Le syndrome dAsperger fait donc partie intgrante des troubles envahissants du dveloppement ct de lautisme infantile. Ceci ne permet pas de statuer sur la validit de son caractre distinctif mais permet tout de mme den dfinir un contour toutefois souvent critiqu. Actuellement la recherche sur ce sujet explose puisquon note 1182 rfrences sur le moteur de recherche de Pubmed. La recherche sort du champ de la pdopsychiatrie pour sintresser aux adultes. Ainsi 430 rfrences concernent spcifiquement les adultes. Les chefs de file en sont le britannique Baron-Cohen et le canadien Laurent Mottron. De l, en a dcoul de nombreuses associations de malades, voire des groupes identitaires nomms les Aspis avec de nombreux ouvrages de tmoignage comme ceux de Temple Granding, de Michle Dawson.

LES CRITERES DIAGNOSTIQUES

Comme nous lavons vu, il nexiste pas une seule dfinition du syndrome dAsperger. Les conceptions en sont diffrentes selon les auteurs, avec des visions allant du catgoriel au dimensionnel. Hans Asperger na pas donn de critre diagnostique et encore moins de grille diagnostique avec des items indispensablement prsents. En effet, sa dmarche

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dimensionnelle et la conception institutionnelle de la psychiatrie de lpoque ne sy prtaient pas. Toutefois, louverture de ce sujet la recherche a progressivement oblig les diffrents auteurs sentendre sur une mme dfinition du syndrome afin de pouvoir comparer leurs travaux. Ainsi, diffrents auteurs se sont penchs sur cette dfinition, laborant chacun des critres diagnostiques devant faire rfrence . Ce sont finalement les classifications internationales qui tenteront de mettre tout le monde daccord, en posant un cadre diagnostic strict, dailleurs souvent critiqu pour cela. Nous allons tudier tour tour les diffrentes descriptions du syndrome dans la littrature internationale et nous les comparerons. 3.1 La description de Wing Comme nous lavons vu cest Lorna Wing (Wing, 1981), psychiatre anglaise qui a fait connatre les crits dAsperger au monde anglophone. Dans son article Asperger syndrome : a clinical account , elle expose les critres cliniques du syndrome dAsperger tels quelle les a observs au sein dune cohorte de 34 patients gs de 5 34 ans. La nuance qui nous intresse tout particulirement est la premire rfrence faite aux adultes. Elle y expose les traits les plus typiques mais se refuse dterminer lesquels doivent tre considrs comme essentiels, ncessaires ou suffisants. En sappuyant sur larticle on peut dgager les caractristiques de ce syndrome : Le discours o En gnral pas de retard dacquisition du langage, mais cela est parfois possible o Inversion des pronoms personnels o Contenu centr sur les intrts spcifiques o Expression prcieuse, obsolte o Nologisme o Mots et phrases rptes de faons strotypes o Humour subtil non compris La communication non verbale o Peu dexpressions faciales (sauf colre et peine importante)

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o Intonation vocale monotone ou exagre o Gestes limits ou larges, maladroits et inappropris o Peu de comprhension voir ignorance des expressions et des gestes dautrui o Fuite du regard ou au contraire regarde fixement et de faon insistante Les interactions sociales (symptme le plus caractristique) o Manque de comprhension et dutilisation des rgles sociales o Comportement social naf et particulier o Manque dintuition pour rpondre aux attentes dautrui o Hypersensibilit et successibilit la critique notamment ladolescence o Parfois actes antisociaux bizarres Les activits rptitives et la rsistance au changement La coordination motrice o Motricit globale maladroite et mal coordonne o Posture et apparence bizarre o Mouvements strotyps du corps et des membres Les habilits et intrts o Gnralement trs bonne mmoire mcanique o Intrts spcifiques pour un ou deux domaines avec exclusion des autres o Parfois trouble des apprentissages (66%) pour larithmtique, la lecture ou lcriture o Habilits spcifiques (musique) La vie scolaire o Difficults dadaptation du fait du contact excentrique o Parfois respects pour leurs capacits exceptionnelles dans un domaine

Le sexe ratio

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Il en faveur des garons, comme Asperger le remarquait mais Wing spcifie la possibilit que les filles soient touches. Diffrences vis--vis dAsperger Elle se distingue de la clinique de H. Asperger sur diffrents points : o Il existe parfois un retard de langage et les patients ne prsentent pas de capacits linguistiques hautement sophistiques comme dcrit par Asperger. o Le dveloppement avant trois ans peut tre bizarre avec peu de babillements, peu dintrt pour la compagnie humaine, pas ou peu de jeu de faire semblant. o Ces patients sont peu cratifs avec un discours dcrit comme pauvre, appris par cur dans les livres ou copi des autres, et des raisonnements plus bass sur la logique que sur la crativit.

3.2 Les critres de Tantam Dans son article de 1988 Asperger Syndrome , Tantam (Tantam, 1988a) revient sur la ncessit de clarifier la dfinition de ce syndrome. Il fait peu de doute ses yeux que ce syndrome sintgre lautisme et souligne galement son lien avec la personnalit schizode. Ainsi ces critres relativement restrictifs permettent de reconnatre chez ces patients un trouble autistique atypique et de ne pas sur-diagnostiquer des troubles autistik-like . Pour lui les patients souffrant du syndrome dAsperger sont des enfants autistes qui : utilisent de faon courante le langage mais sont incapables de sadapter aux diffrents contextes sociaux ou aux besoins des diffrents auditeurs. voudraient tre sociables mais chouent dans les relations avec des pairs sont trs maladroits dveloppent des intrts idiosyncrasiques mais envahissants ont des troubles marqus de lexpression non verbale qui affecte la tonalit de la voix, lexpression faciale, les gestes, le regard et la posture.

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3.3 Les critres des Gillbergs Carina et Christopher Gillberg sont deux psychiatres sudois, particulirement intresss par le syndrome dAsperger. Dans leur article de 1993 (Ehlers and Gillberg, 1993), ils ont voulu tudier la prvalence de cette pathologie. Ainsi cest vise de recherche pidmiologique quils ont affins leur dfinition du syndrome dAsperger (Gillberg and Gillberg 1989) afin den faire un outil comparable aux manuels diagnostiques comme la CIM-10. On note dailleurs beaucoup de similitude entre ces deux outils avec toutefois, une plus large place donne aux troubles de la communication non verbale. Les critres des Gillbergs se sparent en 6 grandes sections comprenant plusieurs items avec un nombre seuil ditems devant tre prsent pour le diagnostic. On note la diffrence dapproche par rapport Wing qui avait labor des critres vise clinique. Ici, cest lexigence de rigueur de la recherche scientifique qui impose lutilisation de critres dinclusion stricts. Il sagit ici des critres de la forme pure du syndrome dAsperger. Altration des interactions sociales (extrme gocentricit) (au moins 2 items sur 3) Incapacits interagir avec des personnes du mme ge Absence de dsir dinteragir avec des personnes du mme ge Comportement social et motionnel inappropri Intrt restreints et exclusifs (au moins 1 item sur les 3) Excluant les autres activits Vcus de faon strotype Plus machinal que pens Activits rptitives (au moins 1 des items sur les 2) Quils simposent eux-mmes dans les diffrents aspects de la vie Quils imposent aux autres Particularits du discours (au moins items sur les 5) Retard de dveloppement Expression superficiellement correcte du langage Langage pdant, formel et manir Prosodie bizarre, particularit de la voix (monocorde, saccade)

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Trouble de la comprhension avec notamment interprtations littrales errones, qui contrastent avec de bonnes capacits dexpression Trouble de la communication non verbale (au moins 1 item sur les 5) Usage limit des gestes Expression corporelle maladroite/gauche Expression faciale limite Expression inapproprie Regard bizarre, fixe maladresse motrice Faible performance lexamen neuro-developpemental

3.4 Les critres de Szatmari En 1989, Szatmari (Szatmari et al., 1989), psychiatre canadien, labore des critres diagnostiques diviss sur 4 grands chapitres : La solitude (au moins deux critres suivants) o Pas dami intime o Evite les autres o Pas dintrt pour les amis o Enfant isol Altration des interactions sociales (au moins un des critres suivants) o Approche des autres seulement pour son propre besoin o Approche sociale maladroite o Interactions sociales unilatrales o Difficults percevoir les sentiments des autres o Dtachement par rapport aux sentiments des autres Altration de la communication non verbale (au moins un des critres suivants) o Expression faciale limite

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o Incapacit lire les motions de lexpression faciale de lenfant o Incapacit transmettre un message avec les yeux o Ne regarde pas les autres o Nutilise pas les mains pour expliquer o Gestes larges et maladroits o Sapproche trop prs des autres Bizarreries du discours (au moins deux des critres suivants) o Anomalies dinteraction o Parle trop o Parle trop peu o Manque de cohsion o Utilisation idiosyncrasique des mots o Discours rptitif

3.5 Les critres de la CIM 10 (OMS, 1993) Cest en 1993, dans la suite de ces diffrents auteurs nomms ci-dessus, que le Syndrome dAsperger est apparu dans les classifications internationales au sein des troubles envahissants du dveloppement avec lautisme infantile, lautisme atypique, le syndrome de Rett, les troubles dsintgratifs de lenfance et les troubles hyperkintiques. Notons quici comme dans le DSM IV le syndrome dAsperger est dcrit au sein des syndromes cliniques psychiatriques lis lenfance. Il nen est nullement fait rfrence chez ladulte et nvoque de ce fait pas ou peu les spcificits lies au diagnostic chez ladulte. La description du trouble est succincte et insiste sur la validit nosologique incertaine . On peut sparer ces critres en quatre grandes sections : A. absence de tout retard gnral, cliniquement significatif, du langage (versant expressif ou rceptif) ou du dveloppement cognitif. B. Altration qualitative des interactions sociales rciproques (dfinitions de lensemble des troubles envahissant du dveloppement) C. Caractre inhabituellement restreint, rptitif et strotyp des comportements, des intrts et des activits.

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D. Le trouble nest pas attribuable un autre trouble envahissant du dveloppement, la schizophrnie simple, un trouble schizotypique, un trouble obsessionnel ou compulsif, une personnalit anankastique, un trouble ractionnel de lattachement de lenfance. Cette dfinition reprend deux des items dfinissant lautisme infantile, avec pour seule majeure diffrence, labsence de retard ou dune dficience du langage ou du dveloppement cognitif . La prsence dun tel retard limine le diagnostic, ce qui le restreint normment. Les critres ci-dessus sont assez limits dans leurs descriptions et ne permettent pas rellement de se reprsenter cette pathologie. La description du texte associ est lgrement plus exhaustive. Il y est notamment voqu la notion de maladresse souligne par Asperger. En ce qui concerne les possibles spcificits cliniques de ladulte, il nest fait mention que de la persistance du trouble de faon chronique. Ceux-ci sont peu influencs par lenvironnement et au dbut de lge adulte le trouble saccompagne parfois dpisodes psychotiques . Ainsi la CIM 10, si elle diffrencie bien les troubles schizophrniques du syndrome dAsperger, nempche pas lassociation des deux ou dun autre trouble psychiatrique.

3.6 Les critres du DSM IV (APA, 1994) A la suite de la CIM-10, la classification amricaine labore par lAssociation Amricaine de psychiatrie (APA) intgre le syndrome dAsperger au sein de sa quatrime dition avec une dfinition similaire de celle de la CIM-10 avec toutefois des caractristiques diagnostiques plus exhaustives. Voici les critres actuels : A. Altration qualitative des interactions sociales, comme en tmoignent au moins deux des lments suivants : Altration marque dans lutilisation, pour rguler les interactions sociales, de comportements non verbaux multiples, tels que le contact oculaire, la mimique faciale, les postures corporelles, les gestes. Incapacit tablir des relations avec les paires correspondant au niveau du dveloppement

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Le sujet ne cherche pas spontanment partager ses plaisirs, ses intrts ou ses russites avec dautres personnes (par exemple, il ne cherche pas montrer, dsigner du doigt ou a apporter les objets qui lintressent) Manque de rciprocit sociale ou motionnelle

B. Caractre restreint, rptitif et strotyp des comportements, des intrts et des activits, comme en tmoigne au moins un des lments suivants : Proccupation circonscrite un ou plusieurs centres dintrt strotyps et restreints, anormale soit dans son intensit, soit dans son orientation. Adhsion apparemment inflexible des habitudes ou des rituels spcifiques et non fonctionnels Manirisme moteurs strotyps et rptitifs (par exemple battement ou torsions des mains ou des doigts, mouvements complexes de tout le corps) Proccupations persistantes pour certaines parties des objets

C. La perturbation entrane une altration cliniquement significative du fonctionnement social, professionnel, ou dans dautres domaines importants. D. Il nexiste pas de retard gnral du langage significatif sur le plan clinique (par exemple, le sujet a utilis des mots isols vers lge de 2 ans et des phrases valeur de communication vers lge de 3 ans). E. Au cours de lenfance, il ny a pas eu de retard significatif sur le plan clinique dans le dveloppement cognitif ni dans le dveloppement, en fonction de lge, des capacits dautonomie, du comportement adaptatif (sauf dans le domaine de linteraction sociale) et de la curiosit pour lenvironnement. F. le trouble ne rpond pas aux critres dun autre trouble envahissant du dveloppement spcifique ni ceux dune schizophrnie. Plusieurs remarques peuvent tre faites. Dabord on note que deux grandes sections sont communes au syndrome dAsperger et lautisme infantile : laltration des interactions sociales et les comportements restreints et

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rptitifs. Toutefois en ce qui concerne les intrts et comportement restreints, le texte explicatif vient clairer les diffrences cliniques qui peuvent exister entre ces deux syndromes. Dans lautisme infantile ces intrts restreints se caractrisent par des proccupations pour des parties des objets, une dtresse au changement ou un manirisme moteur. Dans le syndrome dAsperger il sagit plutt dune poursuite exhaustive dun intrt circonscrit portant sur un thme sur lequel le sujet passe un temps considrable amasser des faits et informations . On peut y voir ici lexpression dun trouble selon la prsence ou non dun dficit intellectuel. Comme pour la CIM 10, aucune mention nest faite des troubles de la communication non verbale au sein des critres. Ces derniers sont voqus mais non retenus comme critres discriminants. Il est galement voqu, du fait de labsence de retard cognitif une certaine forme dautonomie ncessaire au diagnostique avec toutefois une possibilit, bien que rare, dun lger retard mental. Enfin la concurrence avec dautres troubles psychiatriques est possible avec notamment de forts risques de dpression et danxit lge adulte. Toutefois la concurrence avec la schizophrnie nest pas possible contrairement la CIM-10.

3.7

La CFTMEA (Mises et al., 2002)

Enfin ce nest quen 2002 que la classification franaise des troubles mentaux de lenfant et de ladolescent intgre le syndrome dAsperger au sein de laxe I dans la section Autisme et trouble psychotique . Il y est dfinit ainsi sans critres diagnostics ni grandes prcisions : Prsence d'un syndrome autistique sans retard du dveloppement cognitif et surtout du dveloppement du langage. L'autonomie de ce syndrome par rapport l'autisme infantile, et notamment aux formes d'autisme dites "de haut niveau" est discute. C'est notamment dans de tels cas qu'ont t dcrites des capacits particulires dans certains domaines (mmoire, calcul, etc.), isoles de l'ensemble du fonctionnement psychique.

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3.8 Les critres de dcouverte des Aspies de Tony Attwood et

Carol Gray (annexe 1)


Dans ces critres, Attwood (Attwood, 2003) a voulu souligner laspect positif des traits du SA et peuvent de ce fait se positionner part des prcdents. En effet ils nont pas pour but daider le clinicien poser un diagnostic mdical. Le but de ces critres est en premier lieu de souligner les aspects positifs de la pathologie sur un ton humoristique. Ils peuvent toutefois clairer le clinicien ainsi que le patient ou sa famille sur les traits de personnalit et les comportements de ces derniers. Il est noter que la traduction nest pas toujours des plus heureuses et surtout que cette vision optimiste de la pathologie se rapproche parfois de langlisme. Mais cette grille renseigne le clinicien de faon prcieuse sur la prsentation des ces patients qui, il faut le dire, est difficilement perceptible travers les autres critres diagnostiques.

3.9 Les critres de Baron-Cohen (annexe 2) Lquipe du Pr Baron-Cohen a publi en 2005 (Baron-Cohen et al., 2005b) un article prsentant une grille diagnostique du SA spcifiquement adapte ladulte. Cette grille est dcrite plus loin dans ce travail. A cette occasion, lauteur prsente ses critres diagnostiques, modifis par rapport ceux du DSM IV. Ces derniers se veulent plus restreints afin de limiter les faux positifs. Ils se dploient au sein de 4 sections reprenant les items du DSM IV avec en plus des sous-items supplmentaires. Ainsi lauteur insiste sur les difficults se reprsenter les affects et les penses dautrui et la rigidit de la pense. Il ajoute deux items exhaustifs concernant les troubles de la communication verbale et non verbale ainsi que les troubles de limagination. Ainsi Baron-Cohen et son quipe ajoute 10 signes cliniques ceux du DSM IV. Un score de 10 sur 18 est ncessaire pour affirmer le diagnostic. Il fait ainsi le choix de rendre ce diagnostic plus restreints et dainsi limiter les faux positifs.

3.10 Discussion

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Nous venons de le voir, malgr lexplosion de publications sur le syndrome dAsperger, sa dfinition nest en rien consensuelle. Est-ce un trouble distinct de lautisme, est-ce une souscatgorie ? Certains auteurs lintgrent au sein dun continuum autistique (Wing, 1981), le DSM IV et la CIM 10 lintgrent au trouble envahissant du dveloppement tout en prcisant que sa validit nosologique reste incertaine . La grande variabilit des critres diagnostiques met en vidence labsence de consensus sur la dfinition de ce trouble et suggre que la comparaison entre les diffrentes tudes peut donc savrer complique. Il semble donc indispensable dutiliser une nosologie uniforme, reconnue par tous. La CIM-10 ainsi que le DSM IV ont tent de rsoudre ce problme, mais sans rsultat, en effet nous le verrons ces derniers critres sont souvent critiqus. Nous allons donc tenter ici, de comparer les diffrents critres diagnostiques entre eux au travers dun tableau rcapitulatif.

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La lecture de ce tableau amne plusieurs remarques. Dabord les critres de Gillberg, Tantam et Szatmari sont trs proches puisquils drivent tous de la description de Wing et diffrent peu les uns des autres. Ils incluent tous les patients prsentant un retard de langage ou un retard mental. Le DSM VI, la CIM 10, Szatmari et Baron-Cohen excluent les patients dont les symptmes croisent les critres de lautisme et excluent donc les patients prsentant un retard de langage ou un retard cognitif. Toutefois la CIM 10 ne donne pas dindication pour le diagnostic des patients prsentant un retard mental moyen rencontrant tous les autres critres, ni mme pour les patients dont lhistoire du dveloppement du langage ne pourrait tre confirm. Ces diffrences ne sont pas sans consquence, puisquen fonction des critres utiliss, le diagnostic peut varier. Ainsi ltude de Ghaziuddin (Ghaziuddin et al., 1992) est la premier mettre en lumire ces diffrences diagnostiques. Sur les 128 patients tudis, 15 ont t diagnostiqus comme atteints de SA avec les critres de Wing, ceux de Tantam et ceux de Gillberg ; seulement 10 avec ceux de Szatmari et 8 avec ceux de la CIM 10. La raison principale de cet cart est que 7 de ces patients nont pas pu remplir le critre de dbut des troubles de la CIM 10 (absence de retard significatif gnral du langage sur le plan clinique). Il met ainsi en vidence ce que bien dautres auteurs souligneront aprs lui (Eisenmajer et al., 1996), cest-dire le caractre restrictif de cette classification. Certain iront mme jusqu parler de diagnostic virtuellement impossible sur ces bases ((Eisenmajer et al., 1996; Mayes et al., 2001; Miller and Ozonoff, 2000; Woodbury-Smith et al., 2005). Une tude rcente montre les carts majeurs qui existent entre les diffrents critres diagnostiques (Kopra et al., 2008). Ainsi la meilleure stabilit diagnostique est obtenue avec les critres CIM 10 et DSM IV avec un coefficient kappa de 0,48. Par contre cet indice est ngatif lorsquil sagit de comparer les diagnostics obtenus avec les critres de Gillberg & Gillberg et ceux de Szatmari (kappa de 0,21) suggrant quils mesurent deux phnomnes diffrents. Les auteurs soulignent certes quelques biais mais tente dexpliquer cet cart par la diffrence du nombre des items diagnostiques et labsence de rfrence la gravit des troubles, laissant lexaminateur seul juge, majorant laspect subjectif et non reproductible. Ghaziuddin remarque que les critres de la CIM 10 sont les plus proches de la dfinition princeps dAsperger : ils excluent le retard mental et de langage ainsi que les patients rpondant aux critres des troubles envahissants du dveloppement non spcifi

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Cette affirmation nest que partiellement avalise par ltude de Hippler en 2003 (Hippler and Klicpera, 2003). En effet, ces auteurs ont tudi les patients diagnostiqus par Asperger, luimme, entre 1950 et 1986. Seulement 68% dentre eux ont pu tre confirms dans leur diagnostic sur la base de la CIM 10, 25 % ont vu leur diagnostic se modifier en autisme. On retrouve peu prs les mmes pourcentages dans une tude similaire de 2005 (WoodburySmith et al., 2005). Ainsi pour ces auteurs, mme si les critres internationaux de la CIM 10 et du DSM IV permettent dtablir des diagnostics de SA diffrencis de lautisme infantile, ils soulignent que ceux-ci ne permettent pas didentifier loriginalit de ce trouble. Ils regrettent que la diffrence entre Asperger et autisme ne se fasse que sur le critre du dbut des troubles et du principe de hirarchie par rapport lautisme. Il est donc pour eux prjudiciable de ne pas faire rfrence des troubles spcifiques comme la maladresse sociale, les troubles spcifiques du langage et de la communication, lvolution des troubles des interactions sociales au cours de la vie, critres bien plus tays par la classification de Baron-Cohen. De plus si on compare les critres diagnostiques de lautisme et du syndrome dAsperger, on remarque quils sont beaucoup moins nombreux pour lAsperger que pour lautisme. Pour le syndrome dAsperger il nest stipul aucun items sur le langage (alors que ce langage est par ailleurs dcrit comme spcifique, verbeux et idiosyncrasique) et enfin que le critre de dbut des troubles (absence de retard significatif du langage sur le plan clinique) nexiste pas pour lautisme. Tout ceci fait dire Ami Klin (Klin et al.) que les critres diagnostiques de la CIM10 et du DSM IV, sont la fois plus stricts que les aqutres et la fois moins spcifiques car ils rduisent le syndrome dAsperger aux troubles des interactions sociales et aux intrts restreints. Ainsi le syndrome dAsperger serait victime de critres diagnostiques trop restrictifs du fait du critre de lge de dbut et de la prminence hirarchique du diagnostic dautisme. En outre, elle estime que ce critre de dbut est beaucoup trop vague et pas assez dtaill. Certains auteurs ((Woodbury-Smith et al., 2005) souhaiteraient donc que la prochaine dition du DSM ne soit plus base uniquement sur le critre de dbut des troubles (estim par certains comme arbitraire) mais sur des troubles neuro-dveloppementaux spcifiques comme les troubles de la communication (verbale et non verbale). Malheureusement, il semble que la prochaine dition du DSM soriente vers une suppression de ce diagnostic. Nous en discutons ci-dessous.

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En rsum, les diffrents systmes diagnostiques du SA nont pour linstant permis ni de trouver un terrain dentente, ni de rsoudre la question de la validit de son statut par rapport lautisme. Ami Klin propose trois diffrentes approches pour tenter de rpondre cette question (Klin et al., 2005b). La premire est celle du spectre autistique dfendu par Wing. Lauteur fait lhypothse que tous les troubles autistiques partagent des caractristiques communes que la recherche doit sastreindre rechercher et quantifier (pour exemple (Baron-Cohen, 2002; Constantino and Todd, 2003). La deuxime approche se base sur le langage et son dveloppement. Il est alors question de diffrencier les Aspergers des autistes de haut niveau en fonction de lacquisition ou non de lutilisation de mots simples avant 2 ans et de phrases avant 3 ans. Enfin, la dernire approche se propose de runir lensemble des spcificits diagnostiques voques par Asperger mais aussi numres dans le texte explicatif de la CIM 10 et de les inclure comme critre diagnostique et non comme exemple. Ainsi, le critre de dbut des troubles pourrait tre plus dtaills donc plus prcis et de ce fait moins tout ou rien . De plus, il pourrait tre prcis les diffrences dans les interactions sociales : une recherche de solitude dans lautisme et un intrt social exprim gauchement dans le SA. On peut envisager la mme distinction entre langage cholalique et strotyp dans lautisme et des difficults plus marques au niveau de la pragmatique dans le SA. En conclusion, il existe de nombreuses grilles diagnostiques du SA. Elles sont majoritairement assez proches les unes des autres. Actuellement cest le DSM qui fait rfrence notamment lors de recherches cliniques. Les conflits concernant ces critres ce sont apaiss ces dernires annes pour faire place un autre dbat quest ce lui de la pertinence de lentit nosographique du SA. Nous discuterons cette question dans la suite de ce travail.

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EPIDEMIOLOGIE

Nous venons de le voir, la dfinition du syndrome dAsperger nest pas consensuelle. Ce flou nosographique nen rend que plus compliqu les tudes sur le sujet et notamment les tudes pidmiologiques. La Haute Autorit de Sant a publi en mars 2010 un tat des connaissances sur lAutisme et autres TED (HAS, 2010). Les trois mta-analyses de lpidmiologie des TED. Ces revues font tat dune augmentation dans le temps de la prvalence de lautisme et des TED. La prvalence des TED (chez les moins de 20 ans) a t estime, partir des tudes publies depuis 2000, entre 60 et 70 / 10 000, soit un enfant atteint sur 150. On estime ainsi environ 100 000 le nombre de jeunes de moins de 20 ans atteinte de TED en France. Le fait que les taux de prvalence de lautisme et des TED soient plus levs que dans le pass serait expliqu par le dveloppement du concept de spectre de lautisme, la modification des critres diagnostiques et une meilleure connaissance des troubles du spectre de lautisme dans la population gnrale et chez les professionnels et le dveloppement de services spcialiss (Fombonne, 2009). Dautres facteurs pourraient avoir contribu cette tendance la hausse. Ainsi, le rapport de lHAS souligne quune augmentation de lincidence des TED ne peut pas tre limine partir des donnes disponibles. En ce qui concerne plus spcifiquement le SA, la premire tude date dil y a presque trente ans (Wing, 1981; Wing and Gould, 1979). Wing et Gould tudirent les enfants des environs de Londres et rapportrent une prvalence entre 0,6 et 1,1 pour 10 000. Toutefois cette tude ne prenait en compte que les enfants gs de moins de 15 ans et avec un retard mental moyen, ce qui ne correspond qu une minorit des enfants atteint de SA. On peut ainsi envisager que ce chiffre soit clairement une sous-estimation. La revue de la littrature la plus rcente de Fombonne (Fombonne, 2009) tudie le ratio entre syndrome dAsperger et autisme (20/10 000) au sein dtudes pidmiologiques portant sur lautisme. Ce ratio est estim entre un tiers et un quart soit une prvalence denviron 6/10 000. Les auteurs insistent ici encore sur lapproximation de ces chiffres qui ne reposent pas sur des 36 Fombonne (Fombonne, 2005; Fombonne, 2009; Fombonne and Tidmarsh, 2003) y font rfrence en ce qui concerne

tudes spcifiquement centres sur le syndrome dAsperger. De plus les diffrentes tudes mettent en vidence des taux de prvalence trs htrognes allant de 0,3 48,4 pour 10 000. Ces chiffres refltent clairement des diffrences mthodologiques importantes entre les tudes. Cette revue de la littrature souligne de plus un problme commun aux tudes pidmiologique : les taux de prvalence les plus hauts proviennent des tudes avec le panel de patient le plus petit. Enfin le sexe ratio est lui aussi sujet caution avec des chiffres stalant de 4 8 garons pour une fille (Aussilloux and Baghdadli, 2008).

PHYSIOPATHOLOGIE

Malgr une littrature extrmement dense, les mcanismes neurobiologiques sous-tendant lmergence dun trouble autistique restent mal connus (Levy et al., 2009). Ces difficults voir merger une base physiopathologique claire rendent compte de la complexit neurobiologique de la pathologie en elle-mme mais galement de son htrognit clinique. En effet, la trs grande majorit des travaux de recherche a cibl la physiopathologie de lautisme en temps que cadre nosographique unique, tenant peu compte de la diversit du spectre clinique recouvert par ce terme et des comorbits neurologiques associes (Levy et al., 2009). On ne peut exclure que cette approche globale ait grev la puissance de certaines tudes et/ou la reproductibilit de certains rsultats en raison des variabilits inter-groupes. De plus, cette problmatique de lhtrognit est majore par les contingences techniques des diverses approches exprimentales qui ont pu tre utilises. Ainsi, si la majorit des tudes anatomopathologiques ont t ralises chez des patients prsentant un syndrome autistique dficitaire associ de nombreuses comorbidits neurologiques (Bailey et al., 1998; Kemper and Bauman, 1993), les approches exprimentales plus rcentes, telles que les techniques dimagerie fonctionnelle, imposent la collaboration des patients et donc quasiment de facto linclusion de patients rentrant dans le cadre de lautisme de haut niveau (Bailey et al., 1998; Kemper and Bauman, 1993). Entre ces deux extrmes se trouvent les tudes gntiques requrant des cohortes importantes et

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incluant ainsi souvent des patients aux spectres cliniques divers, voire extrmes (voir par exemple (Sebat et al., 2007). Dans ce contexte, il nexiste pas dhypothse neurobiologique spcifique au syndrome dAsperger. En effet, trs peu de travaux ont spcifiquement tudi des patients prsentant un SA. De plus, toutes ces tudes avaient le plus souvent pour objectif dvaluer dans quelle mesure certaines anomalies mises en vidence chez des patients autistes au sens gnral du terme pouvaient galement sobserver chez des patients remplissant les critres de lautisme de haut niveau ou du SA. De manire schmatique, les hypothses physiopathologiques des syndromes autistiques peuvent se voir sous quatre angles : neuroanatomique, neurochimique, gntique et neurocognitif. Ceux-ci tendent tous rendre compte dune dsorganisation neurono-corticale et de celle de la connectivit neuronale fonctionnelle qui permet lmergence de dficits dans le traitement de linformation, en particulier au sein des rseaux neuronaux impliqus dans la cognition sociale (Levy et al., 2009).

5.1

Hypothses neuroanatomiques

De nombreuses anomalies neuroanatomiques ont t observes en imagerie ou au cours dtudes post-mortem (Amaral et al., 2008). Les tudes dimagerie ont ainsi suggr lexistence dune hypertrophie de la substance blanche corticale ainsi que des anomalies constitutionnelles de cette mme substance blanche et de la substance grise au sein des rgions crbrales impliques dans le dveloppement et le contrle des capacits motrices, sociales et de communication qui sont altres dans lautisme (en particulier au sein des lobes frontal et temporal et des structures limbiques, en particulier lamygdale) (Amaral et al., 2008; Pardo and Eberhart, 2007). En outre, des tudes post-mortem ont galement mis en vidence des anomalies cytoachitecturales, en particulier dans lorganisation des colonnes corticales (Pardo and Eberhart, 2007). De rares tudes neuroanatomiques in vivo ont t conduites dans le SA en IRM. Il en ressort que certaines des anomalies prcdemment observes semblent se retrouver dans le SA, mais des niveaux plus discrets (Lotspeich et al., 2004). Ces anomalies de la substance grise et de la substance blanche seraient prdominantes au niveau des structures limbiques, rgions impliques dans la traitement des motions, (Kwon et al., 2004;

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Pugliese et al., 2009) et au niveau des voies corticaux-crebelleuses ces dernires tant impliques dans ladaptation des comportements sociaux (Catani et al., 2008).

5.2

Hypothses neurochimiques

Les tudes neurochimiques sont restes peu concluantes (Levy et al., 2009). Des anomalies du systme srotoninergique ont t suggres alors que les donnes sous-tendant un rle des systmes glutamatergiques et dopaminergiques sont moins robustes (Lam et al., 2006). Une implication du systme cholinergique, de locytocine reste confirmer mais pourrait savrer intressante (Lam et al., 2006). Locytocine a par exemple t implique dans la rgulation des interactions sociales (Donaldson and Young, 2008) et des anomalies des rcepteurs locytocine ont t observes chez des patients Asperger (Hollander et al., 2003; Wermter et al., 2009). Plus rcemment une quipe Lyonnaise a montr une amlioration des performances des tests de cognitions sociales chez des sujets avec SA aprs inhalation docytocine (Andari et al., 2010). A ct de ces dysfonctions neurochimiques, il a t suggr que les systmes hormonaux pourraient galement avoir un rle favorisant dans lmergence du trouble autistique. Certains auteurs ont ainsi suggr que limpact des hormones sexuelles sur la maturation crbrale pourrait influencer significativement la mise en place des rseaux neuronaux impliqus dans la cognition sociale (Baron-Cohen et al., 2005a). Selon cette hypothse de l extreme male brain , le cerveau masculin serait constitutionnellement plus susceptible au trouble autistique, et en particulier au SA, en raison des modifications neuroanatomiques induites par limprgnation en androgne au cours de la maturation crbrale (Baron-Cohen et al., 2005a).

5.3

Hypothses gntiques

Une tiologie gntique est trs frquemment avance dans lautisme. Le risque relatif de survenue dune pathologie autistique si lun des enfants de la fratrie est atteint est 20 50 plus important que dans la population gnrale (O'Roak and State, 2008). De plus, selon la dfinition utilise, la concordance entre jumeaux monozygotes est comprise entre 60 et 90% et est de lordre de 10% entre jumeaux dizygotes (Bailey et al., 1995). Nanmoins, une cause gntique nest individualisable que dans 10-15% des cas, retrouvant le plus souvent des

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tiologies non spcifiques telles quun syndrome de lX fragile, une sclrose tubreuse de Bourneville, une duplication maternelle 15q11-q13 ou une dltion/duplication 16p11 (Kumar and Christian, 2009). A ct des ces tiologies, de nombreuses anomalies gntiques ont t mises en vidences sans pour autant tre explicatives (Levy et al., 2009). De manire similaire aux donnes neuroanatomiques, ces donnes gntiques semblent plaider pour la vision de lautisme comme une pathologie de la mise en place et de lorganisation du rseau neuronal et synaptique. En effet, dans de nombreux cas, les mutations individualises impliquent des gnes codant pour des protines impliques dans la mise en place du rseau neuronal ou dans larchitecture synaptique (Levy et al., 2009). Deux catgories de gnes en particulier, prsentent des anomalies chez les enfants avec un trouble du spectre autistique directement responsables dautisme non syndromique: les neuroligines 3 et 4 et Shank 3. En 2003, des mutations dans les gnes des Neuroligine 3 (NLGN3 en Xq13) et Neuroligine 4 (NLGN4 en Xp22.33), protines neuronales transmembranaires impliques dans la formation des synapses ont t retrouves pour la premire fois chez des enfants avec autisme. Le phnotype des patients avec une mutation des neuroligines est trs htrogne. Les sujets n'ont pas de dysmorphie particulire et peuvent avoir aussi bien un syndrome d'Asperger qu'un autisme avec retard mental ou un retard mental isol (Bourgeron, 2009). Toutefois la faible implication des neuroligines 3 et 4 dans le diagnostic des enfants avec autisme n'est pas en faveur d'une recherche systmatique des mutations de ces gnes, en dehors d'une histoire familiale d'hrdit rcessive lie au chromosome X. Le gne Shank 3, localis sur la partie terminale du chromosome 22 dans la rgion 22q13.3, code pour une protine qui interagit avec les neuroligines et joue un rle dans le dveloppement des synapses. La dltion de la rgion 22q13.3 est connue pour tre responsable de retard mental, d'altration du langage et d'autisme (Durand et al., 2007). Outre ces anomalies ciblant une protine particulire, des anomalies plus globales du gnome ont t mises en vidence sous la forme de variations du nombre de copies des gnes qui correspondent des variations structurelles du gnome au sein desquelles le matriel gntique est dupliqu ou dlt (Cook and Scherer, 2008; Sebat et al., 2007). Des variations de-novo (cest--dire non transmises) semblent fortement associes un dficit cognitif et une dysmorphie et pourraient reprsenter un facteur de risque de lautisme (Sebat et al., 2007). Cette notion quune anomalie gntique peut se limiter un rle de facteur de

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risque sans tre causal reste fondamentale. En effet, malgr le nombre danomalies gntiques mises en vidence, lautisme est sans aucun doute une pathologie multifactorielle au cours de laquelle une anomalie gntique peut tre facilitatrice ou au contraire tre rvle par un phnomne externe. De nombreux facteurs pigntiques ont ainsi t suggrs allant de lexposition des toxiques ou des agents infectieux des phnomnes psychologiques pouvant par eux-mmes et un moment particulier du dveloppement entrainer une modification de lexpression gnique (Levy et al., 2009). Si lon cherche tudier la problmatique gntique dans le cadre spcifique du SA, on observe encore une fois que peu de travaux sont disponibles. Nanmoins, comme pour les tudes neuroanatomiques, il savre que certaines anomalies mises en vidence dans lautisme se retrouvent au moins partiellement dans le SA. Un lien a ainsi t suggr entre le SA et une mutation dun gne codant pour protines impliques dans la mise en place du rseau neuronal (NRTK1, rcepteur des neurotrophines) ou dans leffet neuronal des strodes sexuels (Chakrabarti et al., 2009). De plus, comme nonc ci-dessus, certains des patients ayant permis de mettre en vidence le lien entre nombre de copie de gnes et autisme prsentaient un SA (Sebat et al., 2007).

5.4

Vers un trouble de la connectivit : lapport de limagerie fonctionnelle.

Le tableau non exhaustif que nous venons dessayer de dresser des divers aspects neuroanatomiques, neurochimiques et neurogntiques de lautisme met donc en vidence limportance qui a pu tre donne lhypothse dune pathologie de la connectivit neuronale. Les travaux de neurologie fonctionnelle semblent donner corps cette approche. En effet, il a t montr que les principales diffrences entre patients et tmoins rsidaient non pas dans la systmatisation anatomique des aires corticales mais plutt dans des modifications du pattern de synchronisation/activation de rseaux recruts de manire physiologique, suggrant ainsi que lorganisation globale des rseaux semble normale mais que leur connectivit serait pathologique (Minshew and Williams, 2007). Une rduction de la connectivit fonctionnelle des rgions lies au langage, la mmoire de travail, la cognition sociale et la perception ou la rsolution des problmes a ainsi t mise en vidence (Levy et al., 2009). Plus spcifiquement, lIRM fonctionnelle a frquemment mis en vidence des anomalies de taille et dactivation des rgions impliques dans la discrimination visage/objet,

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en particulier au niveau du gyrus fusiforme, suggrant que les limites de ces rgions pourraient tre mal dfinies et la spcialisation corticale atypique (Minshew and Williams, 2007). En parallle, des anomalies dactivation des aires sensorielles primaires, en particulier visuelles et auditives, ont t mises en vidence (Samson et al., 2008). Ces dernires pourraient sintgrer dans une hypothse dun dficit de rgulation des affrences sensorielles au cours des syndromes autistiques. (Mottron et al., 2006a). Lune des autres principales anomalies mise en vidence en imagerie fonctionnelle et en lectrophysiologie est une dysfonction du systme des neurones miroirs. Ces neurones, dcrits initialement chez le singe au niveau du cortex prmoteur, sont actifs quand le singe effectue ou observe un autre singe effectuant la mme action (Gallese et al., 1996; Rizzolatti et al., 2001). Ce systme est considr comme lune des bases anatomiques de la reconnaissance du comportement dautrui, aussi bien en terme daction que dmotion (Dapretto et al., 2006; Rizzolatti et al., 2001). Chez les patients autistes, un dficit dactivation de ce systme des neurones miroir au niveau du cortex prmoteur a t suggr (Dapretto et al., 2006; Minshew and Williams, 2007). Une partie de lhypoactivit de ce systme pourrait tre li un dficit en terme de connectivit fonctionnelle entre le cortex prmoteur et les aires visuelles primaires (Villalobos et al., 2005). Lun des aspects importants des anomalies du systme des neurones miroirs est que ces dernires pourraient tre considres comme lune des bases neuroanatomiques de certaines hypothses psychopathologiques dans lautisme, en particulier la thorie de lesprit. En effet, la dysfonction des neurones miroirs peut rendre compte des difficults dvaluation des tats mentaux dautrui qui sont le noyau de la thorie de lesprit (Gallese and Goldman, 1998). Une altration de la thorie de lesprit est souvent considre comme un lment majeur de la psychopathologie de lautisme et a t dmontre dans diverses formes de syndrome autistique. Dans le SA, cette altration a t discute. Cette dernire apparat en effet beaucoup plus minime (Senju et al., 2009) et navait pu tre mise en vidence par les approches neuropsychologiques classiques (Bowler, 1992; Happe, 1995; Shamay-Tsoory, 2008). Pourtant, et de manire intressante, des anomalies du systme des neurones miroirs ont galement t mis en vidence spcifiquement dans le SA (Nishitani et al., 2004).

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TROUBLES PSYCHIATRIQUES ASSOCIES ET PARTICULARITES CLINIQUES

La comorbidit psychiatrique du syndrome dAsperger est importante et ce surtout partir de ladolescence. Les patients atteints du syndrome vivent frquemment, selon Mottron (Mottron, 2006), un ge dor dans la priode scolaire primaire, parce quils peuvent se consacrer leurs intrts spcifiques particuliers gnralement considrs positivement, comme une marque de curiosit intellectuelle. Cependant cette lune de miel se termine vers 10 ans, sous linfluence conjugue de la conscience de leur marginalit, du dbut des perscutions scolaires, de la pousse pubertaire et enfin, du dbut des problmes acadmiques. Ainsi ladolescence et le stade de jeune adulte est un moment capital du diagnostic des pathologies associes ou induites par le trouble. Dans une revue non systmatique des tudes de suivi longitudinal de personnes avec autisme de haut niveau ou avec syndrome dAsperger (6 tudes, 123 patients), la frquence des troubles psychiatriques lge adulte tait de 11 % 67 % (Howlin, 2000). Les troubles psychiatriques associes seraient uniques dans 32 % des cas et doubles ou multiples dans 27 % des cas dadultes avec autisme de haut niveau (Farley et al., 2009). Nous allons dvelopper ici, les troubles associs au SA ainsi que les particularits cliniques spcifiques ce syndrome.

6.1

La dpression

Si le syndrome dAsperger est associ une prvalence importante de troubles psychiatriques associs, certains auteurs saccordent pour identifier lanxit et la dpression comme les plus frquents (Howlin, 1997). Les nombreuses tudes sur le sujet font tat de prvalences trs variables, schelonnant entre 4 38 % (Stewart et al., 2006). Il semble que les adolescents et les adultes soient plus facilement touchs du fait de laugmentation avec lge des contraintes et des attentes sociales (Ghaziuddin and Greden, 1998). Il nexiste pas ce jour de consensus en termes dtiologie. En effet, on peut considrer langoisse et la dpression comme une consquence directe du trouble des interactions sociales et de lisolement qui en dcoule. Toutefois, des tudes rcentes mettent en vidence

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un lien gntique entre SA et trouble bipolaire (DeLong and Dwyer, 1988). Ceci sera tudi dans un chapitre part. Toutes les tudes soulignent la difficult du diagnostic de dpression car la symptomatologie simbrique avec celle de lautisme. En effet, ces patients prsentent du fait de lautisme, de nombreuses difficults exprimer et communiquer leurs motions. Les troubles de la communication non verbale sont, avec ou sans dpression surajoute, dj lorigine dun cart entre les affects et les expressions faciales proche de lamimie dpressive. De plus, ces patients ne ressentent que peu des affects comme la culpabilit ou la tristesse. Or, ces affects sont pourtant hautement spcifiques de la dpression dans la population gnrale. On remarque de plus, que le changement dhumeur sur un mode dpressif, les troubles de lapptit et du sommeil ainsi que des penses ou des actes suicidaires sont, comme en population gnrale, les symptmes les plus frquemment mis en vidence dans les tudes. Toutefois, il semble que ce changement soit le plus souvent point par les proches plus que par les patients eux-mmes. Au vu du trs frquent isolement de ces patients, cela pose donc un vritable problme de dpistage. Le clinicien doit donc tre alert par dautres signes plus spcifiques et notamment par la modification des symptmes de lautisme. Ainsi, on peut noter une augmentation des troubles du comportement avec auto ou htroagressivit, opposition, une incurie. Les autres signes plus spcifiques sont le changement de comportement avec une irritabilit majore, une augmentation de la rigidit des comportements et de linvestissement dans les intrts spcifiques. Souvent ces intrts et comportements tendent revtir des traits morbides. Ainsi Ghaziuddin dcrit un patient avec un intrt spcifique centr sur lastronomie et dont le discours se fixa sur les trous noirs avec lide quasi dlirante dy tomber et dy disparatre (Ghaziuddin and Greden, 1998). Dautres patients peuvent montrer une augmentation de la symptomatologie obsessionnelle comme un lavage compulsif des mains. Toutefois il a aussi t montr une amlioration des comportements rptitifs du fait de la dpression et qui, de ce fait, peut apparatre comme une amlioration de la symptomatologie autistique (Gillberg, 1985). Une prvalence augmente de catatonies a t dcrite ncessitant parfois le recours aux sismothrapies (Wing and Shah, 2000). Enfin le risque suicidaire est important et doit tre

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recherch. Dans la srie de Wolf sur la personnalit schizode, souvent considre comme trs proches du SA dans la littrature, 4% des patients sont morts par suicide. M. Tatou dcrit dans son mmoire le cas dun adolescent de 16 ans qui tenta de se suicider par ventration (Tatou, 2009). Ltranget de son contact, labsence dlment dlirant, un syndrome dpressif dexpression atypique associ lextrme violence de son geste aboutit lvocation du diagnostic. Enfin des conduites addictives ont galement t dcrites en lien avec un syndrome antidpressif vise anxiolytique (Attwood, 2003). Ainsi, il faudrait adapter les outils diagnostiques la spcificit de lautisme et de lAsperger afin de pouvoir mener des tudes pidmiologiques et cliniques plus consquentes. En effet, les chelles dHamilton ou de Beck se basent essentiellement sur des symptmes de la dpression parfois difficilement individualisables de ceux de lautisme. Ainsi, la perte dapptit dpressive peut tre confondue avec les difficults alimentaires frquentes dans le SA. De la mme manire, troubles du sommeil ou ralentissement psychomoteur peuvent tre retrouvs dans les deux pathologies. Stewart propose donc dlaborer une version spcifique de la DC-LC : outil diagnostique des troubles psychiatriques associs aux troubles des apprentissages, proches de lautisme de haut niveau (Stewart et al., 2006). Cette chelle nest pas disponible pour le moment. En conclusion, il semble donc indispensable de rechercher un syndrome dpressif chez les patients atteints de SA, notamment lors des moments traumatiques car ces derniers y seraient plus sensibles (Kendler et al., 1999). De plus les tentatives de suicide en lien avec ces pisodes dpressifs sont souvent lorigine du premier contact avec le soin pas le biais dune hospitalisation. Il existe donc dans ces situations un enjeu diagnostique majeur tant concernant le SA que la dpression associe. Ainsi, dans de nombreux cas de la littrature cest laccs dpressif qui a t lorigine du diagnostic du syndrome dAsperger (Naidu et al., 2006).

6.2

Les troubles bipolaires

Les troubles de lhumeur en gnral (dpression avec ou sans hypomanie, manie) ont t assez largement dcrits dans les populations de patients avec Asperger, et ce essentiellement

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travers des tudes de cas (Frazier et al., 2002; Ghaziuddin et al., 2002; Gutkovich et al., 2007; Komoto et al., 1984). Il nexiste notre connaissance que peu dtudes spcifiquement centres sur le trouble bipolaire. Une rcente tude montre que le trouble bipolaire serait le premier trouble associ au syndrome dAsperger chez les adolescents et jeunes adultes (Munesue et al., 2008). La prvalence y est estime 30 % soit trois quatre fois suprieur celle de la population gnrale. Notons que les auteurs de cette tude insistent particulirement sur le sous diagnostic de lhypomanie et la surestimation de trouble dpressif. Lassociation des deux troubles tait dj dcrite comme possible par Wing en 1981 (Wing, 1981). Frazier insiste sur certaines spcificits diagnostiques devant mener la reconnaissance de cette association : dtrioration cognitive, du langage, du comportement et des activits. Il note galement une fluctuation ou cyclicit des activits, des comportements et des intrts (Frazier et al., 2002). De plus, lassociation de ces deux troubles est rarement diagnostique amputant dautant le devenir de ces patients, chacun des deux troubles venant majorer le second. Enfin le lien spcifique entre ces deux pathologies pourrait sexpliquer par une origine gntique commune. En effet, elles sont toutes deux reconnues comme trs hritables. De plus Delong et Dwyer (DeLong&Dwyer, 1988) ont montr que les proches de patients avec Asperger prsentent une surreprsentation de trouble bipolaire (6,1%) par rapport la population gnrale et par rapport aux proches de patients autistes (3,3%). Ceci nest pas sans consquence sur un plan clinique et thrapeutique. Sur un plan clinique, les patients avec Asperger, notamment ceux non diagnostiqus comme tels, peuvent tre amens consulter en psychiatrie gnrale du fait dune dcompensation thymique. La prsence de troubles autistiques mconnus peut alors faire croire un chec thrapeutique, voire des signes de psychose. Un fin travail danamnse concernant lhistoire dveloppementale du patient doit permettre dviter cet cueil. Sur le plan thrapeutique, lutilisation aveugle de traitements antidpresseurs, sur une pathologie bipolaire mconnue peut engendrer une dcompensation thymique notamment hypomane. Ainsi certains auteurs proposent ladjonction de thymorgulateurs notamment en prsence dantcdent familial de trouble de lhumeur (Duggal, 2003).

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6.3

Les troubles anxieux

Nous lavons dj soulign, les troubles anxieux sont avec les troubles de lhumeur, la premire pathologie psychiatrique associe au syndrome dAsperger. Toutefois il reste difficile de faire de cette pathologie une entit part entire, surajoute, dans la mesure o cette anxit est souvent le corollaire du syndrome lui-mme et notamment des difficults sociales qui y sont lies. La majorit des tudes sur le sujet (Gillott et al., 2001; Green et al., 2000) mettent en vidence une prvalence nettement augmente de lanxit et notamment de la phobie sociale chez les enfants avec Asperger. Ainsi Sukhodolsky montre que 27,7 % des patients avec autisme de haut niveau, SA et trouble envahissant du dveloppement non spcifi, prsentent les critres du DSM IV de la phobie sociale (Sukhodolsky et al., 2008). Il semble que cette anxit volue avec lge alors mme que lon note linverse en population gnrale. Laugmentation des exigences sociales ainsi que le retard dans le dveloppement socio-affectif des patients atteints de SA pourraient expliquer ce dcalage (Kuusikko et al., 2008). Cest ladolescence que les jeunes adultes avec Asperger commencent percevoir leur propres difficults relationnelles, ils en prennent progressivement conscience, sen inquitent et y rpondent le plus souvent par lvitement social. Les signes cliniques de ces troubles anxieux semblent tre relativement comparables ceux retrouvs en population gnrale. Toutefois, on peut souligner certains signes, notamment chez lenfant, comme le balancement lent du corps et une majoration de la tension ou de la rigidit des attitudes mentales. Chez ladulte, il existe trs peu de prcisions dans la littrature scientifique. Temple Grandin voque cet aspect dans le passage suivant : Peu aprs mes premires rgles, les crises danxit apparurent. Ctait comme le trac. Je dis souvent aux gens : cest comme pour un vnement trs important : un professeur passant son agrgation par exemple. Imaginez-vous dans cet tat nimporte quel moment. Le cur battant, les mains moites et des mouvements nerveux incontrlables. (.) Ma nervosit suivait un cycle quotidien, empirant en fin daprs-midi et en dbut de soire, sapaisant dans la nuit et tt le matin. Avec une tendance saggraver au printemps et lautomne. () Jai lu la bibliothque de mdecine que les antidpresseurs taient efficaces pour traiter lanxit endogneces pilules ont chang ma vie. (Grandin, 1994).

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Les prises en charge psycho-ducatives, cognitivo-comportementales semblent les plus efficaces. En dernier lieu une prise en charge mdicamenteuse peut tre ncessaire.

6.4

Les troubles du sommeil

Les troubles du sommeil et les insomnies en particulier sont des symptmes souvent rencontrs chez les patients avec Asperger. Les premires tudes pdiatriques ralises montrent chez les enfants autistes (Richdale, 1999) et les enfants Asperger en particulier (Paavonen, 2001), que linitiation et la continuit du sommeil sont perturbes de faon plus importante que chez des enfants prsentant dautres troubles du dveloppement. Certains ont dcrit une disparition des troubles vers lge de 10 ans (Taira et al., 1998) mais il est possible que ces troubles persistent lge adulte et que ce soit une progressive tolrance au trouble qui ait rendu linsomnie moins visible (Oyane and Bjorvatn, 2005). Dans un second temps, dautres tudes ont investigu le sommeil du patient jeune adulte avec des moyens plus ou moins sophistiqus comme des questionnaires de sommeil, des journaux de sommeil (Tani et al., 2003), lactigraphie (Tani et al., 2005), les enregistrements polysomnographiques ou lanalyse dondes spectrales l lectro-encphalogramme (Tani et al., 2004). Les rsultats montrent quil existe bien une insomnie importante comparable celle dcrite chez les enfants (perturbation de linitiation et de la continuit du sommeil) avec des taux allant de 75 90% des adultes touchs. Toutefois cette insomnie ne serait pas due un trouble neurologique en lien avec le SA mais plutt la comorbidit anxieuse majeure chez ces patients. En effet, les enregistrements polysomnographiques nont pas montr de trouble majeur, on ne note dailleurs pas non plus de mouvements anormaux nocturnes qui pourraient expliquer cette insomnie (Tani et al., 2006c). Il est alors conclu que cette insomnie est subjective. Toutefois, il est important de dpister ces troubles du sommeil chez un patient atteint de SA car ces derniers viennent majorer le trouble anxieux (Oyane and Bjorvatn, 2005), et ont un impact sur le fonctionnement social et motionnel dj dfectueux chez ces patients (Hare, 2006). Sur le plan thrapeutique, plusieurs approches peuvent tre proposes. Les thrapies comportementales peuvent aider mais il nexiste notre connaissance aucune tude venant

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corroborer cette affirmation (Oyane and Bjorvatn, 2005). Il semble peu appropri dutiliser des hypnotiques au vu de la chronicit des troubles. Enfin, et paradoxalement aux tudes cites ci-dessus, un traitement par mlatonine est parfois propos. En effet il existe une tude mene sur des patients atteints de SA gs de 6 17 ans pour lesquels il a t not une nette amlioration avec ce traitement (3mg de mlatonine/j) (Paavonen et al., 2003). Il y est dcrit, notamment lamlioration de la latence dendormissement associe lamlioration des comportements diurnes. Toutefois, larrt de ce traitement entrane une rapparition des troubles du sommeil. Une tude sur des enfants atteints dautisme a montr quun traitement au long cours (de 12 24 mois) permet de maintenir les effets sur le sommeil et quil nentrane pas deffet secondaire (Giannotti et al., 2006). En conclusion, les troubles du sommeil doivent donc tre systmatiquement recherchs chez ces patients du fait de leur frquence et du risque de majoration des symptmes autistiques.

6.5

La schizophrnie

Il semble que lassociation des deux troubles soit possible. Hans Asperger na constat quun seul cas de schizophrnie au sein des deux cents enfants quil a suivi (Wolff, 1995). Certains auteurs estiment la prvalence entre 0,6 et 1 pourcent soit sensiblement similaire la population gnrale (Tantam, 1991; Volkmar and Cohen, 1991; Wolff, 1995). Toutefois, si lon considre ces chiffres associs la prvalence relativement faible du SA lassociation des deux semble alors relativement rare. Les tudes gntiques familiales ne mettent pas en vidence de successibilit la schizophrnie chez les proches de patients Asperger, pas plus quelles ne mettent en vidence de traits autistiques dans les familles de schizophrnes (Klin et al., 2005a). Toutefois, il existe peu dtudes cliniques ce sujet. Nous tudierons plus mme les similitudes et diffrences permettant de bien diffrencier ces deux pathologies (diagnostic diffrentiel).

6.6

Les troubles obsessionnels et compulsifs (TOC)

Tout comme les troubles anxieux, il est difficile de statuer sur la pertinence dun diagnostic de TOC surajout au SA alors mme que les comportements rptitifs et strotyps sont une des

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bases du syndrome lui-mme. L. Mottron se positionne clairement en faveur dun principe dconomie (Mottron, 2006) et refuse lassociation des deux. Dautres auteurs soulignent la prsence dobsessions et de compulsions dintensit telles chez certains patients avec SA quils justifient dtre individualisables (Russell et al., 2005). En effet, leur caractre intrusif, perturbant et chronophage serait suffisant les distinguer des comportements strotyps et restreints. Ils font alors lhypothse dun trouble surajout qui en soit ncessite une prise en charge spcifique.

6.7

Lhyperactivit avec trouble de lattention

Les troubles hyperactifs avec dficit attentionnel ont t frquemment observs chez les enfants atteints de SA (Ghaziuddin et al., 1998). Lquipe de L.Mottron estime son incidence 50 % dans sa population de patients. Pour lui il sagit dun tableau complet, se dveloppant aprs lge de 5 ans, o lhyperactivit est associe un dficit attentionnel objectivable. Cette hyperactivit peut persister lge adulte et parait avoir les mmes caractres de sensibilit au mthylphnidate que lhyperactivit essentielle . Aucune tude ne permet actuellement de considrer quil sagisse dune hyperactivit essentielle comorbide ou dune hyperactivit intrinsque au syndrome dAsperger. On peut ce sujet noter que le dficit attentionnel chez les patients avec SA semble plus slectif alors quil est gnralise dans le THADA (Trouble Hyperactif Avec Dficit Attentionnel). Une tude rtrospective rcente (Tani et al., 2006a) base sur un auto questionnaire valuant les signes dhyperactivit durant lenfance auprs dune population dadulte avec SA, met en vidence un score important, de valeur intermdiaire entre les scores en population gnrale et ceux obtenus dans une population dadultes hyperactifs. Ces rsultats peuvent tre interprts comme un signe de comorbidit pure, comme une preuve du chevauchement des symptmes des deux pathologies voire comme un symptme en lien avec une autre comorbidit type anxit ou dpression. Actuellement, le DSM IV exclut la possibilit du double diagnostic, le trouble envahissant du dveloppement prvalant, ce nest par contre pas le cas de la CIM 10.

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6.8

La violence et les infractions

De nombreux articles et cas cliniques ont mis en vidence la prsence de comportements violents chez les patients atteints de trouble autistique ou de SA. Ces actes violents sont divers et vont des agressions physiques la pyromanie, au vol, au viol et jusquau meurtre et au meurtre en srie (Silva, 2002). Ils sont souvent bizarres, tranges, inhabituels tant dans leurs circonstances que dans leur caractre inappropri. Toutefois, il nous semble indispensable de souligner, ds le dbut de ce propos que la majorit des personnes avec Asperger ne prsentent pas de comportements violents. Asperger est le premier voquer la prsence de violence chez Fritz V. et le dcrit comme pouvant devenir rapidement agressif et attaquait dautres enfants (Asperger, 1944). Dans la srie de patients de Wing (Wing, 1981) 4 sur les 34 dcrits ont commis des actes antisociaux bizarres . Mawson ensuite, a t le premier dcrire les liens entre crimes violents et SA (Mawson et al., 1985) (Baron-Cohen, 1988). Il dcrit alors le cas dun homme de 44 ans aux longs antcdents de comportements violents rgulirement pris en charge en hpital psychiatrique. Baron-Cohen (Baron-Cohen, 1988) dcrit en 1988 les actes violents perptrs par un jeune homme de 21 ans sur sa compagne de 71 ans. Alors que lauteur ne pouvait clairement identifier les raisons de tels comportements, il ne faisait aucun doute pour lui que le trouble des interactions sociales devait tre considr comme un des facteurs causal. Kohn et al (Kohn, 1998) dcrivent lhospitalisation dun adolescent Asperger de 16 ans ayant commis trois agressions sexuelles. Everall et Le Couteur (Everall and LeCouteur, 1990) dcrivent les comportements pyromanes dun adolescent de 17 ans. Schwartz-Watts (Schwartz-Watts, 2005) dcrit trois cas de meurtres perptrs par des adultes prsentant un syndrome dAsperger dont deux navaient jamais t diagnostiqus jusqualors. Katz (Katz and Zemishlany, 2006) dcrits des cas dagression physiques intrafamiliales et de harclement tlphonique. Cette frquente association entre violence et SA pose donc la question de leur lien. En effet doit-on considrer ce lien comme constitutif ou intrinsque la pathologie autistique ?

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6.8.1

Prvalence de la violence dans le syndrome dAsperger

Ghaziuddin a t le premier vouloir tudier la prvalence de la violence dans le syndrome dAsperger. En 1991 (Ghaziuddin et al., 1991), il a ralis une mta analyse de lensemble des articles de la littrature relatif au SA depuis 1944 (total de 21 publications soit 132 cas cliniques dAsperger). Il trouve alors 5,58% de patients atteints de SA avec une notion de comportements et dactes violents dans leur histoire alors mme que les chiffres en population gnrale aux USA montre un taux de 6% pour le groupe 12-15 ans, de 6,5% pour les 16-19 ans et de 7% pour les 20-24 ans. Il ne note donc aucune surreprsentation de la violence dans le SA. Toutefois, il est important de noter que cette tude prsentait des biais. En effet, lchantillon tait petit et probablement non reprsentatif (pas de patients de prison ou dhpital de haute scurit). De plus cette tude reprenait beaucoup de cas denfants alors mme que lon sait que lexpression des comportements violents se majore lge adulte en lien avec laccroissement des exigences sociales. Dans un second temps, Scragg et Shah (Scragg and Shah, 1994) ont tent dvaluer la prvalence de la violence dans le syndrome dAsperger en tudiant la prvalence de ce diagnostic au sein dun hpital de haute scurit en Angleterre. Ils ont ainsi observ une prvalence du SA nettement suprieure (de 1,5% 2,3%) celle rencontre en population gnrale (de 0,36 0,64 %). Notons que dans cette tude il existe galement de srieux biais points par Hall. Ainsi, sont compares deux populations non comparables : dun ct une population denfants de Sude, de milieu social plutt favoris, scolariss, de lautre une population dadultes hospitaliss en Angleterre en hpital de haute scurit et donc probablement avec des origines culturelles et sociales non comparables (Hall, 1995). Siponmaa et al. ont ralis une tude portant sur 135 jeunes dlinquants de Stockholm. Elle montre qu aprs re-diagnostic rtrospectif, 30% de cette population pouvait prsenter un trouble envahissant du dveloppement autre que lautisme, avec 4% dAsperger (Siponmaa et al., 2001). Enfin une tude rcente a tent une nouvelle mta analyse ce sujet (Bjorkly, 2009). Il y est point dabord le peu dlments tant cliniques qupidmiologiques sur la question. Pour cet auteur, les 11 tudes recenses infirment lhypothse dun lien entre violence et SA. Malgr ce constat, lauteur de cette tude tente de souligner les spcificits des cas de violence chez les patients avec SA.

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6.8.2

Origine de cette violence

Plusieurs hypothses explicatives tentent dclairer les liens entre violence et SA. On peut, dans un premier temps, considrer que lincapacit traduire les codes sociaux peut amener des actes violents. Ainsi, il a t dcrit un homme poursuivi pour harclement moral et tlphonique alors mme quil navait pas compris les messages de rejets de sa prtendante (refus de rpondre au tlphone, refus de le voir) (Katz and Zemishlany, 2006). Dailleurs dans de nombreux cas, le patient pense que sa raction est la plus approprie au vu du contexte et ne comprend pas pourquoi il est poursuivi par la justice (Barry-Walsh, 2004). Ainsi on peut considrer que le fait de vivre dans un mode incomprhensible peut amener des actes violents, fortiori lorsquaucune explication ne peut tre apporte par un tiers. Lautre clef de comprhension est le manque dempathie qui caractrise le trouble. Bjorkly (Bjorkly, 2009) fait lhypothse dune capacit de ces patients se reprsenter les consquences physiques et psychologiques de leurs actes, toutefois sur un mode assez appris et plaqu. Ils seraient, par contre, incapables de ressentir de la compassion pour leur victime ou de sidentifier leur souffrance. Cela pourrait faire voquer des similitudes avec le trouble de la personnalit psychopathique. Les points convergents et divergents entre ces deux pathologies seront tudis par la suite. Les intrts restreints et strotyps, spcifiques au SA peuvent galement intervenir dans lmergence de la violence. Ainsi Chen et al. (Chen et al., 2003) ont dcrit le cas dun jeune homme de 21 ans au long pass de vol dobjets insolites quil collectionnait comme des sacs en plastiques, des botes ou des coupelles en carton. On peut galement voquer les troubles neurosensoriels associs avec notamment le cas dcrit dun homme qui a tu par balle un enfant alors que ce dernier lui avait roul sur le pied avec son vlo. Un examen neurologique avait alors mis en vidence lhypersensibilit tactile de ses mains et de ses pieds (Schwartz-Watts, 2005). Enfin, une tude rcente (Newman and Ghaziuddin, 2008) montre que lorsquon tudie les actes violents perptrs par des patients atteints de SA, on observe trs frquemment (environ 80% es cas) la prsence dun autre trouble psychiatrique (trouble de lhumeur, THADA..). Or il est clairement tabli que la pathologie psychiatrique est surreprsente dans les populations

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comportements violents, mme si ce lien nest pas encore clairement dfini. Les auteurs posent alors la question de la responsabilit de ces autres troubles psychiatriques dans les actes violents plutt que de les imputer directement la pathologie autistique. Cette tude na pas permis de valider cette hypothse mais attire lattention du clinicien et de lexpert sur laugmentation des risques de passage lacte violent chez les patients atteints de SA lorsque ceux-ci prsentent de surcroit une pathologie psychiatrique associe. En conclusion, rien nindique pour le moment quil existe un lien constitutionnel entre violence et syndrome dAsperger. Toutefois, force est de constater que comme dans de nombreuses pathologies psychiatriques sexprimant dans le champ social, la violence peut faire partie du tableau clinique et il semble quelle soit souvent associe au SA. Il nexiste aucune tude comparant sa prminence dans lAsperger par rapport aux autres pathologies psychiatriques. Toutefois, il parait primordial de tenter de comprendre cette violence travers le prisme de la pathologie et non comme un symptme part entire, et ce deux desseins : en vue dune meilleure prise en charge thrapeutique et en vue dune meilleure dfense dans les cas les plus graves ayant faire avec une cour dassises.

6.8.3 Liens entre SA et psychopathie Les troubles des conduites en lien avec limpulsivit de certains patients avec SA peut faire voquer un trouble de la personnalit psychopathique. Labsence dempathie et de culpabilit dans certains des passages lacte de ces patients pourrait galement tayer cette hypothse. Certains auteurs soulignent une correspondance clinique voire nosographique entre ces deux troubles au travers du concept dalexithymie dvelopp par Sifneos (Corcos, 2003). Mottron prsente une lecture plus catgorielle des similitudes entre ces deux pathologies : il pourrait alors se surajouter un trouble des conduites au SA (Mottron, 2006). Toutefois il nous semble important ici de dvelopper quelques pistes cliniques permettant de diffrencier ces deux troubles. Tout dabord, les motifs de la violence ne sont pas du mme ordre. Si dans la psychopathie le moteur est souvent les tentatives dexploitation de lautre (Katz and Zemishlany, 2006) ce

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nest pas le cas dans le SA dont les motifs sont le plus souvent en lien avec les spcificits autistiques dveloppes ci-dessus. De plus, le mode relationnel nest pas le mme. Le plus souvent le patient avec SA sera dans un lien naf lautre, le psychopathe dans la manipulation, lastuce, lingniosit et entretien un lien avec un charme de surface. La violence sera le plus souvent induite dans la psychopathie alors quelle sera ractionnelle dans le SA (Bjorkly, 2009). Lorsquon confronte un individu avec SA sa violence, il ne la dniera pas mme sil pourra lui tre difficile de reconnatre le caractre inadapt de son comportement. Enfin il nexisterait pas dassociation de comportements de mise en danger ou daddiction associe dans le SA.

6.8.4

La responsabilit pnale des patients atteints de SA

Nous lavons vu ci-dessus : les patients atteints de SA peuvent tre impliqus dans des actes illgaux graves quils soient dlictuels ou pnaux. Si lon considre quil peut exister un lien de causalit entre la ralisation dactes rprhensibles et la pathologie autistique, il faut alors considrer la possibilit dune irresponsabilit pnale du fait dun discernement aboli (L1221) ou altr (L122-2) conformment aux articles du code pnal (Pnal, 2005) : Nest pas pnalement responsable la personne qui tait atteinte, au moment des faits, dun trouble psychique ou neuropsychique ayant aboli son discernement ou le contrle de ses actes. (L122-1). La loi franaise retient la ncessit de prsence de llment moral de linfraction afin que celle-ci puisse tre constitue. Cet lment moral correspond la volont consciente de commettre le fait et ce mme si lauteur a physiquement commis un acte (lment physique de linfraction), explicitement et strictement interdit par la loi (lment pnal de linfraction). Labsence dintentionnalit en lien avec le fonctionnement psychique dun individu rend alors linfraction caduque. Le sujet ne peut alors tre poursuivi et bnficie dune irresponsabilit pnale du fait dun discernement aboli ou altr. La prise en charge relve alors plus du champ du sanitaire que de celui du judiciaire. Katz et Zemishlany (Katz and Zemishlany, 2006; Newman and Ghaziuddin, 2008) ont dcrit trois cas de violence en lien avec le SA o une irresponsabilit pnale pu tre prononce en lien avec les troubles du SA. Ils se positionnent en faveur dune irresponsabilit pnale chez

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certains patients dont les actes sont en lien avec le trouble autistique et ce mme si ces cas sont hors du champ de la psychose. Ils soutiennent lide dune incapacit des ces patients interprter correctement les situations sociales avec pour consquence une incapacit saisir la gravit de leur actions ou leurs consquences. Ces auteurs dcrivent notamment le cas dun jeune homme atteint de SA accus de harclement sexuel envers une jeune femme dont il croyait, tort, tre aim en retour. Cette mprise est le fruit dune mauvaise lecture des codes sociaux avec notamment une incomprhension des signes de refus de cette dernire. Ainsi, le fait que leurs regards se soient croiss , venait, selon lui, confirmer la rciprocit des sentiments. Cette incomprhension associe une importante psychorigidit est venue accutiser son impulsivit et son agitation dj prsentes dans ses antcdents. Ainsi, persuad de vivre une relle histoire partage et dans lincomprhension des comportements de cette jeune femme, il en vient la menacer de mort. Les auteurs, experts psychiatres, font lhypothse que lincomprhension des codes sociaux et des relations sociales ont clairement altr le jugement de cet homme alors mme quil ne souffrait pas, selon eux, dun syndrome dlirant et que sa perception de la ralit ntait pas entame. Ils soulignent, de plus, que mme si cet homme sait quil est interdit de harceler un individu, il ne ralisait absolument pas que son comportement constituait en soit un harclement. Llment moral de linfraction ntait donc pas constitu, empchant de fait la notion dimputabilit et donc de sanction. Cet exemple clinique reste, daprs nous, sujet caution. En effet cet article ne permet pas de diffrencier cet pisode dun authentique syndrome dlirant rotomaniaque. Si les auteurs affirment labsence dlment dlirant, aucun lment clinique prcis ne vient tayer cette affirmation. Ainsi la clinique criminologique gagnerait tudier la question du SA. Enfin, il existe peu de jurisprudence en termes dirresponsabilit pnale dans le cadre dun SA. La littrature en dcrit en Angleterre et en Isral (Katz and Zemishlany, 2006; SchwartzWatts, 2005). Mais soulignons galement que les systmes pnaux varient selon les pays, de mme que les prises en charge en cas dirresponsabilit pnale. Citons ainsi en Angleterre, une alternative aux hpitaux de haute scurit pour ces patients avec SA : la National Autistic Society gre une unit scurise de 12 personnes avec SA avec des programmes de gestion des motions dans les suites dactes violents non pnalement sanctionns (Attwood, 2009). De telles structures sont inexistantes en France.

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En conclusion, si les actes violents existent chez les patients avec SA, leur gravit varie en fonction des individus et des contextes. Il nest donc pas ici question denvisager de facto une irresponsabilit pnale systmatique en cas de SA. Certains sont tout fait capables dtre moralement responsables de leurs comportements. Dautres sont dcrits comme trs concerns par la loi et sappliquent mme la faire respecter. Il a t rapport le cas dun homme de 25 ans qui se promenait avec des menottes dans le cas o il aurait rencontr des malfaiteurs. Enfin rappelons ici que la majorit des patients avec SA prsentent des comportements souvent rigides et une nette prfrence pour lordre, la discipline et lorganisation. Ils sont ainsi rarement impliqus dans des actes violents. Seule une minorit peut parfois perptrer des actes rprhensibles. Ces derniers sont alors souvent bizarres et leurs motifs difficilement comprhensibles. Enfin, linstar de certains patients schizophrnes, les quelques actes violents perptrs font malheureusement oublier que les patients avec SA sont bien plus souvent victimes quacteurs de dlit ou de crime.

6.9 Les troubles du comportement alimentaire Il a t rapport chez de nombreux enfants avec SA une alimentation restrictive et des gots alimentaires prcis. Asperger avait lui-mme mis en vidence cette difficult. Ainsi, certains enfants peuvent prsenter un poids nettement infrieur celui recommand pour leur ge. Ceci est li, au moins en partie, lhypersensorialit qui touche tant le got que le toucher (la consistance des aliments). Ce type de comportements alimentaires diminue avec le temps vers lacquisition progressive dune alimentation plus varie. Toutefois certains adultes persistent dans leurs comportements et leur alimentation reste restreinte des repas invariables et peu diversifis. Une tude allemande a mis en vidence un lien frquent entre maigreur et SA : 30 % des patients (Asperger ou trouble de la personnalit schizode) prsente un BMI infrieur ou gal au 10me percentile (Nilsson et al., 1999). Ces auteurs avancent diffrentes hypothses tiologiques : apptit rduit du fait de la pathologie autistique, rduction de la sensation de

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faim, absence de plaisir gustatif, niveau dangoisse majeur lorigine dune surconsommation nergtique. Il a galement t rapport dauthentiques cas danorexie mentale en lien avec lautisme. Ainsi une tude de suivi de cohorte de patients anorexiques sur 10 ans rapporte 18% de cas dautisme dont 6% de SA ( 4 % dautisme infantile et 8% dautisme atypique) (Nilsson et al., 1999). Le suivi mdical de ces patients doit donc sattacher galement leur bon tat physique et notamment labsence de carence alimentaire.

6.10 Les troubles somatiques associs 6.10.1 Epilepsie

Lpilepsie est communment lie lautisme avec retard mental. En ce qui concerne le syndrome dAsperger, il semble que la prvalence soit la mme quen population gnrale (Gillberg and Billstedt, 2000). 6.10.2
Neurofibromatose

Les neurofibromatoses de type 1 et 2 sont particulirement associes lautisme. En ce qui concerne lAsperger, cest lhypomlanose de ITO qui est la plus associe (Akefeldt and Gillberg, 1991). Cette pathologie consiste en une hypo pigmentation de la peau rendant particulirement nocive lexposition aux UV. Son tiologie reste incertaine

6.11 Les particularits cliniques 6.11.1 La Maladresse

La maladresse est un des symptmes mis en vidence dans les observations dAsperger luimme. Il parle denfants gauches, maladroits voir trs maladroits ou mal coordonns tant au niveau de la motricit fine que de la motricit globale. Wing voque des mouvements maladroits et mal coordonns () une posture bizarre et pose ce symptme comme prpondrant dans la pathologie dAsperger (Wing, 1981). Attwood (Attwood, 2003) dcrit

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avec plus de prcision les troubles moteurs observs dans lenfance et qui semblent ne pas samliorer avec lge. Il dcrit des troubles de la locomotion avec une marche gauche, des mouvements qui font penser une marionnette avec une nette diminution du ballant des bras. Lhabilit rattraper le ballon, par exemple, est nettement diminue ainsi que lquilibre (Manjiviona and Prior, 1995). Enfin il est galement not une grande difficult crire avec une criture peu soigne parfois mme illisible. Chez ladulte, il note dautres particularits en lien avec cette maladresse comme un manque daptitudes pour le sport, des tics faciaux, des clignements dyeux rapides ou parfois des grimaces. Tous ces traits indiquent une coordination motrice dficiente et des troubles moteurs. Chez ladulte, on ne rfrence quune tude ce sujet (Tani et al., 2006b). Elle met en vidence des troubles significatifs de lopposition des doigts, des mouvements en miroir, de mouvements complexes ainsi quune maladresse de lensemble du corps montrant ainsi la persistance de ces troubles lge adulte. Des auteurs comme Gillberg ou Tantam, ont positionn la maladresse comme un symptme spcifique et discriminant du SA par rapport lautisme de haut niveau. Mais que ce soit chez lenfant ou ladulte, aucune tude na pu mettre en vidence de diffrence significative entre les deux pathologies (Ghaziuddin et al., 1994; Green et al., 2002; Manjiviona and Prior, 1995). Ainsi il nexiste pas de signe moteur pouvant tre utilis titre diagnostique avec une capacit discriminante par rapport aux autres troubles du dveloppement prsentant des troubles moteurs. En outre, aucune tude na pu mettre cette maladresse en lien avec une atteinte neurologique prcise et objectivable. Reste que ce symptme est suffisamment frquent et invalidant pour ncessiter une rducation en psychomotricit ou en ergothrapie. 6.11.2 Lhypersensibilit sensorielle

Chez les enfants prsentant un autisme infantile, il est connu depuis longtemps quils prsentent une sensibilit accrue certains sons voire mme au toucher alors quils peuvent tre insensibles aux douleurs lgres. Il existe trs peu dlments ce sujet dans la littrature, et ces dernires se concentrent essentiellement sur le tact, alors quil semble que lensemble des cinq sens puissent tre touchs.

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La sensibilit auditive

On rpertorie de nombreux troubles de laudition spcifiques lautisme en gnral allant de la non raction certains sons (Anthony, 1958; Koegel and Schreibman, 1976), labsence de la prdominance normale de la stimulation auditive sur la stimulation visuelle, au retard de traitement de linformation auditive (Condon, 1975) ou encore lincapacit moduler certain sons, lorigine dune stimulation excessive (Bruneau et al., 1987). Ce dernier symptme est le plus apparent avec une hypersensibilit auditive qui fait ressentir certains stimuli auditifs de faon trs intense voire mme douloureusement. Ces tudes ont t ralises essentiellement chez lenfant prsentant un autisme. Toutefois de nombreux rcits personnels dadultes avec SA recueillis par Attwood (Attwood, 2003) suggrent que trois types de bruits sont perus trs intensment. Le premier recouvre des bruits soudains, perants : aboiements, sonnerie de tlphone, toux ou le claquement dun bouchon de stylo. Le deuxime est le bruit aigu et continu des petits moteurs dappareils lectriques. La troisime catgorie recouvre les bruits multiples et confus des centres commerciaux ou des rassemblements bruyants de personnes. De mme, dans certains ouvrages autobiographiques de personnes avec SA, les auteurs font rfrence cette hypersensibilit auditive. Temple Grandin crit Les bruits forts et soudains me font sursauter et ma raction est plus intense que celle des autres. Je dteste toujours les ballons de baudruche car je ne sais jamais sils ne vont pas exploser et me faire sursauter. Les bruits aigus et continus du sche-cheveux ou des ventilateurs me drangent encore mais pas les moteurs aux frquences graves. (.) Le bruit tait donc un problme majeur pour moi. Quand jtais confront un bruit fort ou perturbant, je ne pouvais pas le moduler. Soit je menfermais sur moi-mme pour lexclure soit jattendais quil passe comme on attend la fin du passage bruyant dun train de marchandise. Pour viter cet assaut, je me retirais du monde extrieur. Aujourdhui jai toujours des difficults trier les sons entendus (Grandin, 1997). Ainsi malgr labsence dlments prcis dans la littrature sur ce sujet, on peut supposer que les troubles de la sensibilit auditive persistent chez ladulte avec notamment une hypersensibilit sur ce mode. Il est alors galement intressant de prendre en compte ce symptme car il peut venir majorer le trouble des interactions sociales.

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La sensibilit tactile.

De la mme faon il existe de nombreux tmoignage de personnes atteintes de SA concernant une hypersensibilit tactile certains stimuli. Ainsi Temple Grandin relate Je repoussais les gens qui tentaient de me serrer dans leurs bras car me faire toucher me faisait ressentir une abominable vague de stimulations travers le corps (...) Lorsque ma mre me coiffait, javais mal au scalp. Javais galement des problmes madapter mes nouveaux habits. (Grandin, 1996). Daprs lexprience dAttwood (Attwood, 2003) certaines parties du corps semblent plus sensibles : la tte, les bras et la paume des mains. Une tude mene en 2006 a permis de valider cette hypersensibilit tactile sur un plan neurologique (Blakemore et al., 2006). Il a ainsi t observ que chez les adultes atteints de SA, le seuil de perception tactile est significativement plus bas que chez les sujets contrles. Toutefois cette hypersensibilit nest retrouve que pour certains stimuli (vibrations de 200 Hz qui stimulent spcifiquement les fibres FA II par le biais des corpuscules de Pacini). Cette tude est assez restrictive en termes de nombre de participants et en termes de varit de stimulations. Toutefois elle pose ce symptme dans le domaine du somatique. Reste que lon ne sait pas pour le moment quel niveau la perception de ces stimuli dysfonctionne. Les hypothses semblent plus sorienter vers un trouble central de la fonction discriminative (Blakemore et al., 2006). Il existe actuellement des traitements labors par des ergothrapeutes afin de diminuer cette hypersensibilit tactile. Il sagit du programme dintgration sensorielle qui inclut des traitements par vibration et des massages doux sur les zones sensibles. Des stimulations extrieures ou des pressions fortes peuvent parfois calmer le patient (Perry and Condillac, 2003). Temple Grandin a ainsi labor une machine de compression o elle se glissait presque toute entire car la pression ferme qui en rsultait avait des effets relaxants et apaisants qui laurait peu peu dsensibilise (Grandin, 1994). Elle a labor cette machine daprs le modle des enclos bestiaux dans les abattoirs, animaux pour lesquels elle prsente un intrt spcifique qui fait delle une spcialiste mondialement connue dans ce domaine.

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6.11.3

Le profil cognitif

A travers ce chapitre nous allons explorer lintelligence des patients avec SA, la fois dans sa dimension globale par leur profil cognitif, ainsi qu travers leurs capacits et intrts spciaux.

Lvaluation de lintelligence et le profil cognitif

Que ce soit chez lenfant ou ladulte, les tests de Quotient intellectuel (QI) sont utiliss afin daffiner le profil cognitif et den dgager les forces et les faiblesses. Cette dmarche est donc la fois clinique et thrapeutique. Ltude des capacits cognitives des troubles envahissants du dveloppement est galement importante pour la recherche. En effet certains auteurs ont tent de sappuyer sur les caractristiques neuropsychologiques pour tayer la diffrence clinique et nosographique entre SA et autisme de haut niveau (Klin et al., 2005a). Klin rapproche ainsi le profil neuropsychologique des individus atteints de SA de celui des syndromes des troubles des apprentissages non verbaux suggrant une distinction empirique entre Asperger et autisme de haut niveau (Klin et al., 1995). Il a souvent t tent de dfinir un profil cognitif type du syndrome dAsperger majoritairement dcrit comme trs htrogne avec typiquement, chez lenfant, un QI verbal haut et significativement suprieur au QI de performance, des troubles des fonctions excutives (Klin et al., 1995) telles que des persvrations dans lerreur, des troubles de la mmoire spatiale et des troubles des tests de fluence verbale. Chez lenfant ces troubles se traduisent par un premier contact faisant prsager de bonnes capacits intellectuelles avec un vocabulaire prcis et exhaustif, des connaissances factuelles importantes mais avec par ailleurs de relles difficults de comprhension, des persvrations dans lerreur en lien avec une inflexibilit de la pense qui ne permet pas lenfant de sadapter au changement et entrane lchec scolaire. Il existe peu dtudes concernant la persistance de ces troubles chez ladulte. On peut en citer deux qui infirment certaines des observations faites chez lenfant (Ambery et al., 2006; Spek et al., 2008). Dans ltude dAmbery, il na pas t retrouv de diffrence significative entre

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QI verbal et QI de performance par rapport une population standard. Toutefois, il est important de noter que cette tude a utilis des tests de QI standardis (chelle de Wechsler) qui ne permettent pas dexplorer le langage complexe avec notamment des tests de comprhension et dinterprtation. Les troubles des fonctions excutives ont t retrouvs avec notamment une persvration dans lerreur et un niveau de rponses conceptuel rduit avec comme corollaire une moins bonne comprhension des tches. Toutefois, mme si cette tude na finalement mis en vidence que de subtils troubles cognitifs chez les adultes avec SA, les auteurs notent que ces derniers affectent de faon importante la vie au quotidien. Ainsi, chez les individus tests, il a t not des QI impressionnants avec des niveaux dtudes infrieurs ce qui pouvait tre espr au vu du QI. De plus, aucun de ces patients na pu obtenir un travail du mme niveau que leurs diplmes. La majorit dentre eux est mme au chmage. La deuxime tude contredit galement lide dune dichotomie entre QI verbal et de performance (Spek et al., 2008). Ltude montre mme que les indices du WAIS III seraient assez homognes dans le SA alors que dans lautisme de haut niveau on note une nette lenteur de traitement. Pour les auteurs, les sub tests seraient plus discriminants. Ainsi dans le SA les auteurs notent une mmoire des chiffres basse, en lien avec une incapacit utiliser des stratgies pour retenir les informations. Ces patients tentent plus de mmoriser sur un mode demmagasinement qui rduit leurs capacits mnsiques. Ils prsentent galement dimportantes capacits lpreuve des cubes. Enfin, il souligne les bons rsultats en comprhension que peuvent obtenir certaines personne avec SA toutefois biaiss par ce quUtah Frith appelle une thorie de lesprit explicite et apprise.

Les capacits spciales

Dans limaginaire collectif, le syndrome dAsperger se dfinit comme lautisme associ un don voire plusieurs, comme le personnage de Rain Man dans le film du mme nom qui prsentait des capacits de mmorisation visuelles, dhyperlexie et de calcul phnomnales. Asperger lui-mme, dans son article de 1944, a insist sur les possibilits exceptionnelles des enfants dans certains domaines. Mais nous lavons dj soulign, ceci tait en lien avec le contexte historique de lpoque. Le nazisme en Autriche, la dportation et lextermination des malades mentaux ont probablement major limportance et surtout la frquence de ces

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dons attribus par Asperger ses patients. Il reviendra dailleurs sur ces propos en 1952 en dcrivant ces dons comme non exceptionnels. En 1979, il parle tout de mme de patients prsentant, parfois, des capacits gniales en particulier dans les domaines de la logique et de labstraction. Dans les critres diagnostiques, il est peu fait rfrence aux capacits spciales des patients avec SA. Laccent est plutt mis sur les intrts spcifiques et restreints. Toutefois, quelques articles de la littrature font tat de ces dons , signe de la fascination que peut engendrer lautisme. Au dbut du sicle, on parlait didiots savants . Cette connotation pjorative a progressivement t supprime au profit du terme de savant-syndrome ou dautistesavant (Miller, 1999). Van Krevelen rapporte le cas dun homme champion dchec (Van Krevelen, 1971), Wolff dcrit, lui, un homme astrophysicien, brillant acadmicien (Wolff and Cull, 1986). Mottron fait rfrence un adulte autiste dont les performances graphiques dpassait en prcision celles des dessinateurs techniques professionnels (Mottron and Belleville, 1993). Il a par ailleurs, particulirement tudi les calculateurs de calendrier, c'est-dire les sujets capables de donner le nom du jour correspondant une date donne (exemple : 13 juin 1952, vendredi) (Mottron et al., 2006b). Ces capacits spciales sont pour Mottron, le tmoin dune autre dintelligence , implicite c'est--dire avec la capacit dextraire les rgularits dun systme, den dfinir une loi de fonctionnement et de lappliquer une situation donne afin de rsoudre une tche. Pour ce dernier, ltude des capacits spcifiques permet de mettre en relief une autre faon de penser qui singularise les autistes au sein des humains.

Lautisme une autre forme dintelligence ?

Ce questionnement est essentiellement dvelopp par Laurent Mottron dans son ouvrage lautisme : une autre intelligence (Mottron, 2006). Dans cet ouvrage, lauteur ne revient pas sur laspect htrogne des capacits cognitives des patients avec SA telles quelles sont dcrites plus haut. Il dcrit dailleurs un profil cognitif assez superposable au sien du spectre autistique avec comme seule variante la valeur absolue du QI. Toutefois il sinsurge contre lutilisation des tests standardiss (WISC/WAIS, Wechsler) visant valuer les capacits cognitives des individus avec SA ou prsentant un autisme de haut niveau. Ainsi, pour lauteur, les tests standards ne seraient pas utilisables pour valuer les TED car ils se rfrent

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au groupe de rfrence des non-autistes qui prsentent un autre fonctionnement de la pense. Cette intelligence devrait donc se mesurer au sein du groupe de rfrence, savoir les sujets avec autisme. Pour Mottron, valuer lintelligence des autistes laide doutil labors pour les non-autistes , reviendrait comparer les capacits intellectuelles de deux espces diffrentes comme ltre humain et lcureuil (exemple dvelopp par lauteur dans son livre). Il fait donc lhypothse dun autre type dintelligence, avec dautres systmes de pense comme lapprentissage implicite. Il sagit de la capacit rpondre une consigne sans mme lavoir explicitement saisie. Ce raisonnement poursuivi lextrme va trs loin et permet ainsi de sortir lautisme du champ de la pathologie et mme du handicap. Il prend clairement position pour une conception de lautisme comme une diffrence caractrisant une minorit constitutive de la diversit de lhumain . Nous pensons quil existe une culture autistique comme il existe une culture dautres groupes minoritaires, les sourds, les homosexuels ou les autochtones . Mottron confre au syndrome dAsperger une valeur adaptative avec des avantages dans le traitement de linformation produite par la culture humaine . Il nous semble toutefois que mme si certains patients la frange du spectre autistique peuvent mener une vie adapte et enrichissante, la grande majorit des personnes atteinte du SA restent des individus souffrants. De plus, il nous semble difficile denvisager la souffrance des autistes avec Asperger autrement que comme la rsultante de leur incapacit sadapter leur environnement.

LES DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS

Le syndrome dAsperger est un diagnostic difficile poser et ce particulirement chez ladulte. Une des explications qui pourrait expliquer ce constat, est la proximit clinique du SA avec de nombreuses autres pathologies psychiatriques. Nous allons tudier ici, les similitudes et diffrences qui existent par rapport au SA.

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7.1

Lautisme infantile/ autisme de haut niveau

Comme le disait Szatmari (Szatmari, 1998) il est virtuellement impossible quun enfant rencontre les critres de lautisme dans laire sociale et dans laire des comportements rptitifs et des intrts restreints sans rencontrer les autres critres . Il exprimait ainsi son sentiment dun diagnostic de SA virtuellement impossible au vu de laspect restrictif des critres du DSM IV et de la rgle de prominence. On peut mme alors, considrer que le diagnostic de SA ne peut se faire que par dfaut, aprs avoir invalid lhypothse dun autisme. Si lautisme infantile partage avec le syndrome dAsperger les critres de troubles des interactions sociales et des comportements, il requiert des troubles supplmentaires de la communication : dlai ou absence de langage, trouble marqu des capacits initier ou soutenir une conversation, langage idiosyncrasique, manque de jeu de faire semblant. De plus, dans le trouble autistique il existe un retard ou un caractre anormal du dveloppement des interactions sociales, de la communication ou des comportements et ce avant lge de trois ans. Pour le syndrome dAsperger il ne doit pas exister de retard gnral significatif ni dans le langage, ni dans le dveloppement des capacits dautonomie, du comportement adaptatif et de la curiosit pour lenvironnement. Le syndrome dAsperger devrait donc exclure les dficiences intellectuelles. Or ceci pose deux problmes. Tout dabord, nous lavons dj vu, certains auteurs largissent le champ diagnostic de lAsperger la dficience intellectuelle lgre. Deuximement, il est difficile de considrer que le critre E du DSM IV (absence de retard cognitif) soit rempli par le syndrome dAsperger dans la mesure o certaines preuves comme le jugement social sont systmatiquement anormales chez ces personnes. Ces points soulignent donc le faible potentiel discriminant des classifications internationales dans les formes dites de haut niveau alors que la diffrence entre Asperger et autisme de bas ou moyen niveau reste relativement aise poser. Ainsi, mme si la majeure partie des tudes actuelles tend considrer les deux troubles comme appartenant un groupe commun, cette dcision se justifie en premier lieu par la raison utilitaire. En effet, ce procd permet dobtenir des cohortes de patients plus importantes lors dtudes cliniques. La question de la diffrence clinique ou tiologique des deux troubles, reste ce jour sans rponse ou en tout cas sans consensus clairement tabli.

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Certains auteurs comme Laurent Mottron tiennent cette diffrence sur le plan clinique (Mottron, 2006). Il propose ainsi dans son ouvrage une dmarche diagnostique afin de diffrencier les deux troubles. La distinction entre le sous-type Asperger et Autisme de haut niveau peut se faire en utilisant les questions de lADI concernant les anomalies morpho-syntaxiques du langage (retard de langage pour les phrases un mot, deux mots, cholalie immdiate, cholalie diffre et langage strotyp, nologisme/usage idiosyncrasique du langage). Labsence danomalie marque dans ces 5 questions, associe un score positif de lautisme dans les trois aires par ailleurs, constitue une manire pratique didentifier le syndrome dAsperger. () Nous constatons que les personnes values tombent dun ct ou de lautre de cette distinction, de manire claire : les personnes qui ont un retard de langage prsentent galement de manire presque constante les autres signes langagiers (cholalie, inversion pronominale). On retrouve chez elles galement un sousgroupe de signes qui se retrouvent avant tout dans lautisme de haut niveau et exceptionnellement dans le syndrome dAsperger (hand flapping, explorations visuelles atypiques, automutilation). Au contraire les personnes nayant pas prsent de retard de langage nont pas ces signes langagiers, mais prsentent dautres particularits (maladresse motrice, dficit visuo-spatial) . Pour cet auteur, cette distinction prsente une validit clinique. Pour lui, les patients adultes avec SA, ont une conscience de leur trouble diffrente des patients dits autistes de haut niveau. Les patients avec SA seraient de plus facilement enclins un questionnement subjectif. Cette distinction est donc daprs lui indispensable un meilleur reprage clinique dune entit dj mal connu des professionnels. Dautres auteurs insistent sur une distinction clinique entre les deux entits. Szatmari montre, dans lenfance, une rsistance au changement et des comportements rptitifs plus marqus dans lautisme infantile que dans le SA (Szatmari et al., 1990). Les intrts restreints seraient plus circonscrits dans lAsperger (Gillberg, 1989). Enfin, les capacits cratives seraient plus importantes, tout comme les dmonstrations affectives, lintrt pour leurs pairs (Szatmari et al., 1990) ou le dsir damiti (Gillberg, 1989). Par contre des auteurs, comme L. Wing, Gould ou les Gillberg intgrent le syndrome dAsperger au sein dun continuum autistique et le place son extrmit la plus capable sans vritablement trouver un intrt diffrencier les deux. De plus, ces auteurs mettent en vidence diffrents lments contredisant lindividualisation des deux troubles : le sexe ratio

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identique, leur prsence au sein de mme famille, lorigine fortement gntique (APA, 2000) et les mmes comorbidits (Gillberg and Billstedt, 2000). Ainsi, si ces deux troubles diffrent, ce serait uniquement en termes de niveau de handicap et non pas en termes de caractristiques distinctes et indpendantes. Toutefois rien ne fait ce jour la preuve dune entit physiologiquement indpendante de celle du reste de la pathologie autistique. Il est mme question de sa suppression de la prochaine dition du DSM (dont la parution est prvue en 2012). Les deux entits, autisme et syndrome dAsperger seraient alors rassembles au sein du trouble du spectre autistique. Ainsi, nous nous accordons penser que SA et autisme relvent tous deux dun mme trouble, mais que la distinction terminologique prsent certains avantages. Nous dvelopperons cette ide au sein de la discussion.

7.2

La schizophrnie

Le diagnostic de schizophrnie ou de psychose non spcifie est probablement le diagnostic diffrentiel le plus difficile tablir. On peut mme envisager que de nombreux patients atteints de SA, avant la reconnaissance mondiale du trouble, ait t faussement diagnostiqus schizophrnes avec les erreurs thrapeutiques que lon peut imaginer. Il existe de nombreux symptmes communs entre Asperger et schizophrnie : la chronicit, la pauvret du langage, des ides et des affects ainsi que le peu dintrt social. Ces symptmes dits ngatifs de la schizophrnie sont donc les plus mme dtre lorigine derreurs diagnostiques.

7.2.1 La schizophrnie paranode On peut considrer quen ce qui concerne la schizophrnie paranode, la prsence de signe positif type dhallucinations tant visuelles quacoustico-verbales oriente clairement le clinicien. Toutefois, T. Attwood met en garde ces derniers dans son ouvrage. En effet, si le psychiatre demande au patient avec SA entendez-vous des voix ? le sujet atteint du syndrome rpondra oui par interprtation littrale de la question sans en reconnatre le sens cach. Si la question suivante est entendez- vous des voix de personnes qui ne sont pas ici ? la rponse peut tre encore affirmative et lon finira par comprendre que le sujet entend

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des voix dans la pice ct (Attwood, 2003). Ainsi, mme si ces exemples peuvent paraitre assez grossiers, ceci met en relief une comprhension parfois trs littrale de ces patients et ce de faon bien plus prononce que dans la schizophrnie. Il en va de mme avec les signes productifs notamment interprtatifs de la schizophrnie. Ainsi, un des handicaps du SA est la difficult comprendre la pense dautrui. Par consquent, le patient peut prter des intentions mauvaises autrui par incomprhension du contexte. Ainsi, des traits interprtatifs sont trs souvent prsents chez les adultes avec SA, mais il nous semble que cette propension est plus acquise quen lien avec un syndrome dlirant. En effet la rptition des expriences sociales ngatives tend rendre ces patients mfiants et peut faussement mimer des traits interprtatifs dlirants. Il existe des lments cliniques permettant de distinguer ces deux tats. Ceux-ci sont dvelopps dans dautres chapitres de ce travail (trouble de la personnalit paranoaque et cas clinique numro 1). La chronologie des troubles et leur volution peuvent galement aider la diffrenciation. Tout dabord le syndrome dAsperger dbute dans la petite enfance alors que la schizophrnie devient perceptible ladolescence ou au stade du jeune adulte. Certains rtorqueront quil existe des cas de schizophrnie infantile rendant le diagnostic diffrentiel encore plus compliqu. Toutefois les troubles dans la petite enfance dans lautisme mettent en vidence des troubles des interactions sociales plus marques, ainsi que des comportements strotyps assez typiques (Konstantareas and Hewitt, 2001). Enfin les schizophrnes prsentent une volution cyclique des troubles avec une variation dans le temps du niveau des troubles formels de la pense. Toutefois les repres chronologiques peuvent galement brouiller les pistes. Ainsi certains adolescents avec SA peuvent montrer une dtrioration temporaire de leurs capacits, un refus de linteraction sociale, un relchement de lhygine personnelle et une proccupation intense de leurs intrts particuliers en lien avec un trouble dpressif par exemple. Cet tat peut alors galement tre confondu avec la phase prodromique de lentre en schizophrnie. L encore, la reprise de lhistoire dveloppementale est clairante. .

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7.2.2 La schizophrnie hbphrnique Il est par contre plus compliqu de faire la part des choses parmi les signes ngatifs. En effet ils sont prsents au sein des deux entits. Une tude rtrospective de Dykens, Volkmar et Glick (Dykens et al., 1991) montre ainsi que les patients avec autisme de haut niveau prsentent une plus grande pauvret de langage mais une pense, un langage et une communication moins illogique. Une tude sur le chevauchement diagnostique possible de ces deux pathologies (Konstantareas and Hewitt, 2001) insiste sur la prsence de trouble du cours de la pense dans lautisme. Ainsi, ces auteurs notent une absence de diffrence de rponse concernant les symptmes suivants : cohrence des rponses intellectuelles, absence dintrt limitation, niveau dactivit aux extrmes, soit des symptmes dits ngatifs . De plus cette tude met en vidence une plus grande difficult des patients autistes par rapport aux schizophrnes concernant lmoussement des affects, lalogie, et les troubles de lattention. Il semble donc plus discriminant de sappuyer sur les symptmes les plus bruyants et donc les plus spcifiques de lautisme plutt que de tenter de reprer labsence de signe de schizophrnie. Ainsi les comportements rptitifs et strotyps, la rsistance au changement, les proccupations sensorielles, et les troubles de la communication non verbale doivent faire envisager le diagnostic de trouble autistique en premier lieu. Enfin, cette tude souligne limportance de lutilisation doutils standardiss pour aider poser un diagnostic dans les situations litigieuses. Toutefois, la diffrence qualitative des troubles doit galement tre prise en compte. La pense des patients avec autisme est immature mais relativement en lien avec le contexte alors que celle des schizophrnes est plus complexe et loigne de leur activit quotidienne, bizarre et pathologique.

7.3

Le trouble de la personnalit schizode (voir en Annexe 2)

Lanalyse des critres DSM IV des troubles de la personnalit schizode montre un chevauchement avec le SA. Ainsi le dtachement par rapport aux relations sociales et la restriction de la varit des expressions motionnelles dans les rapports avec autrui se retrouvent dans le SA. Les sept critres descriptifs peuvent tous sappliquer au SA. De

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nombreux auteurs se sont interrogs sur ces similitudes. Ainsi S. Wolff considre que ces deux entits cliniques sont superposables mais que la personnalit schizode serait de meilleur pronostic social avec moins de placement en institution et avec un fonctionnement psychosocial moins restreint (Wolff, 1991). Toutefois, elle confirme les similitudes entre ces deux entits et renvoie la ncessit dtudes complmentaires. Tantam fait le mme constat (Tantam, 1988b; Wolff, 1991). Mottron (Mottron et al., 2007) insiste sur limportance de lanamnse dveloppementale avec des trouble dbutant dans lenfance pour le SA et un dbut lge adulte ou adolescent pour le trouble de personnalit. Il sappuie de plus sur dautres diffrences cliniques comme des intrts spcifiques plus irrationnels dans le trouble de personnalit schizode et un lien familial plus proche de celui de la schizophrnie par rapport au SA ou les apparents ont plus de risque dtre atteints de troubles autistiques. Enfin le DSM IV distingue le SA du fait dune perturbation plus svre des interactions sociales et par une strotypie des comportements et des intrts (APA, 2000).

7.4

Le trouble de la personnalit schizotypique (voir annexe 3)

Le DSM IV dcrit ce trouble comme un dficit social et interpersonnel marqu par une gne aigue et par des consquences rduites dans les relations proches, par des distorsions cognitives et perceptuelles et par des conduites excentriques. Certains critres de la personnalit schizotypique sont galement retrouvs dans le syndrome dAsperger comme la bizarrerie du langage, linadquation des affects, le comportement singulier, labsence damis proche et l'anxit sociale. Nagy et Szatmari font le rapprochement entres ces deux troubles notamment chez lenfant (Nagy and Szatmari, 1986). Chez ladulte on peut souligner limportance de laspect dveloppemental et la prsence de trouble dans lenfance dans le SA alors que le trouble de la personnalit se dveloppe lge adulte. De plus, il existe une agrgation familiale avec la schizophrnie. En effet, les troubles de la personnalit schizotypique sont plus frquents chez les parents du premier degr des sujets schizophrnes que dans la population gnrale. En outre, les symptmes de lordre de la psychose comme les illusions, les hallucinations ou des ides de rfrence ne sont pas prsents dans le SA. Enfin, le SA se diffrencie par un dficit plus grave de la relation sociale et affective et par la strotypie des comportements et des intrts.

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7.5

Les autres troubles de la personnalit


7.5.1 Le trouble de la personnalit paranoaque

Il nexiste pas vraiment de difficult de diagnostic diffrentiel entre SA et trouble de la personnalit paranoaque. En effet la prsence de troubles du dveloppement et dintrts rptitifs et strotyps orientent vers le SA. Toutefois dans certains cas de prjudice rel ou au fur et mesure de laccumulation dchecs dans les relations sociales personnelles ou professionnelles, on peut voir apparatre des traits interprtatifs dans le discours des patients avec SA avec une mfiance gnralise pouvant conduire des actes htroagrssifs. Ainsi une confusion peut tre faite. Laurent Mottron (Mottron, 2006) propose alors dclaircir le discours portant sur le prjudice pour en dgager les diffrences. Ainsi, le discours du patient avec SA reste assez constant, alors que dans la personnalit paranoaque (ou schizode) le contenu varie au cours de diffrentes rptitions. Lhostilit dans le SA est fonde sur des faits rels vrifiables jugs survalus par le clinicien. Dans la personnalit paranoaque, lhostilit est fonde sur des intentions prtes ou sur des interprtations de faits juges neutres par le clinicien. De plus, dans le SA, il nexiste pas dextension du perscuteur lentourage (pas de thorie du complot ou de rseau) ou dextension des mesures de protection contre le perscuteur. La temporalit de lvnement dclenchant par rapport la cristallisation du sentiment de prjudice permet galement de distinguer les deux troubles. Dans le SA, lhostilit survient au moment mme de lacte. Dans la personnalit paranoaque il existe une illumination de la comprhension dlirante o le patient sappuie sur un vnement rel possible, mais le rinscrit postriori dans une interprtation dlirante. Enfin, les mesures prises par le clinicien peuvent avoir un effet totalement diffrent : alors que dans la personnalit paranoaque la relation avec le clinicien peut facilement se rsumer un affrontement, le patient atteints de SA peut plus facilement accepter de rviser ses positions si il est dans une relation de confiance. Lauteur insiste galement sur des traits de personnalit diffrents comme une mgalomanie dans la personnalit paranoaque diffrente dun gocentrisme sans lment de grandeur dans le SA. Enfin, les patients paranoaques sont en lien lautre par le conflit alors que les patients avec SA sont en lien dans le cadre restreint de leurs intrts particuliers.

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7.5.2 Le trouble de la personnalit obsessionnelle et Troubles Obsessionnels Compulsifs (TOC). Le trouble de la personnalit obsessionnel est trs proche de certains des traits du SA. En effet lextrme rigidit de pense des troubles autistiques en lien avec les comportements strotyps et rptitifs permettent den remplir tous les critres : proccupations pour les dtails, perfectionnisme, dvotion pour le travail, mticulosit, collectionnisme, rigidit et inflexibilit de pense, parcimonie. Ces traits sont lorigine dune perte de capacit raliser un but car envahissent lensemble des domaines de la vie (APA, 2000). Chez les patients avec SA, les intrts spcifiques sont gnralement facilement raliss et les traits perfectionnistes nempchement pas leur ralisation. De plus, il nexiste pas cette propension au doute ou la crainte de lchec que lon constate chez les patients obsessionnels. Ces traits sont dailleurs minemment en lien avec autrui car cest travers la relation lautre quils sexpriment, ce qui nest pas le cas chez les patients atteints de SA. Il en va de mme avec toutes les nvroses. Ainsi, il nous semble ici important dapprhender le contact du patient sur un plan plus dynamique. Dans un cadre de lecture psychanalytique, la nvrose est dfinie ainsi par Laplanche et Pontalis (Laplanche, 1997) : la nvrose est une affection psychogne o les symptmes sont lexpression symbolique dun conflit psychique trouvant ses racines dans lhistoire infantile du sujet et constituant des compromis entre le dsir et la dfense . Outre la rfrence lhistoire infantile, cest la dimension de compromis qui ne nous semble pas du tout prsente dans le lien avec les patients autistes. En effet, leurs difficults sont dun autre ordre avec un fonctionnement psychique plus orient du ct de la systmatisation, du tout ou rien et non de lentre deux. Le trouble obsessionnel compulsif se dfinit par la prsence dobsessions ou de compulsions. Celles-ci, sont un moment donn du trouble, reconnues comme draisonnes ou excessives (sauf chez les enfants), sont lorigine dune anxit majeure et interfrent avec les activits habituelles du sujets (APA, 1994). Ces comportements imprieux de comptage, de calcul, de rptition incessante des mmes actions se rapprochent des comportements rptitifs et routiniers que prsentent les patients atteints de SA. On retrouve dans ces deux pathologies des comportements ritualiss et une rsistance au changement. Toutefois pour les patients avec SA, ces comportement ne sont pas lorigine dune souffrance, mais au contraire leur procurent une certaine joie et sont exposs sans gne. Dans les TOC, les penses ou les actes sont vcus comme pnibles, sont le plus souvent dissimuls

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autrui et associs une justification conjuratoire. Ainsi une analyse fine des affects associs aux rituels permet clairement de distinguer les deux troubles. En outre, les TOC ont gnralement un dbut beaucoup plus tardif et ne prsentent pas les autres signes autistiques comme les troubles des interactions sociales et de lempathie. Ainsi une analyse fine des symptmes et de la chronologie des troubles notamment dans la petite enfance est donc la clef dun diagnostic clair et prcis. Enfin Susanne Bejerot fait lhypothse que de nombreux patients atteints de TOC notamment avec collectionnisme pourraient en fait prsenter un SA. Selon elle, cette hypothse expliquerait son observation de lexistence dune sous-catgorie de patients avec TOC particulirement rsistants au traitement et avec un trouble comordide de type personnalit schizotypique, schizode ou paranoaque (Bejerot, 2007).

7.6

Le trouble anxio-dpressif majeur

Nous lavons dj vu plus haut, les troubles de lhumeur de type dpressif sont frquemment associs au syndrome dAsperger. Il existe quelques symptmes congruents entre ces deux pathologies comme le repli sur soi, la perte dintrt aux relations avec les autres ou lmoussement des affects. Toutefois les troubles de lhumeur sinscrivent dans une dynamique cyclique et surtout viennent faire rupture avec le fonctionnement antrieur du sujet. De plus, ils dbutent gnralement lge adulte ou ses dbuts. Ainsi si la question de la cooccurrence entre les deux troubles peut se poser, celle du diagnostic diffrentiel est moins sujette tergiversation. Par contre, nous lavons vu, cest suite une dcompensation thymique que certains patients entrent en contact avec le soin. Ainsi laspect atypique de leur contact ne doit pas tre rapport la seule dcompensation anxio-dpressive. Le recherche de la triade symptomatique du SA est alors clairante.

7.7

Le THADA

Le trouble hyperactif avec dficit attentionnel se dfinit par lassociation dinattention, de distractibilit, dagitation, dimpulsivit, et dhyperactivit (APA, 2000). Les personnes avec Asperger peuvent galement, nous lavons vu plus haut, prsenter des signes dhyperactivit,

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dimpulsivit ou dinattention. Toutefois, les patients hyperactifs ne prsentent pas le classique trouble des interactions sociales ni le trouble de la communication non-verbale ou les comportements rptitifs. Le DSM IV, dans son souci de hirarchie empche lassociation diagnostique des deux troubles. Ce nest pas le cas de la CIM 10.

PRONOSTIC ET EVOLUTION

La description initiale dAsperger tait particulirement optimiste en ce qui concerne lvolution de ses patients : Dans la plupart des cas, il y a une trs bonne performance professionnelle et une insertion sociale dans des mtiers souvent levs et souvent de manire si extraordinaire que nous arrivons la conclusion que personne sauf ces personnes autistiques, ne seraient capables de telles performances (Asperger, 1944; Asperger, 1998). Son enthousiasme, bien que tempr par lexprience (Asperger, 1979) resta intact et il affirmait que le pronostic des patients Asperger tat meilleur que celui des patients autistes type Kanner, ce qui semble effectivement tre le cas (Gillberg, 1991). Toutefois le pronostic de cette pathologie reste sombre car mme si le syndrome dAsperger est majoritairement associ un QI normal voire parfois lev, les perturbations cognitives impliques dans le dysfonctionnement social sont chroniques et sont dautant plus invalidantes que les exigences environnementales voluent au fur et mesure de lge du patient. Ainsi, si on assiste le plus souvent une stabilit du tableau clinique avec le maintien dans la majorit des cas de la triade de perturbations dcrite dans lenfance, il semble que les difficults dans les interactions sociales soient les plus prdictives de lvolution de la pathologie. Ladolescence est une priode particulirement critique pour ces patients car les exigences sociales se font de plus en plus importantes et les bizarreries de comportement jusqualors tolres dans lenfance sont au fil des annes lorigine dincomprhension, disolement voire dexclusion. Il nexiste que peu dtudes sur lvolution et le devenir des adultes Asperger. De plus la majorit des ces tudes reposent sur de petits effectifs et parfois particulirement slectionns (Green et al., 2000; Szatmari et al., 1989; Tantam, 1991; Tsatsanis, 2003; Wing, 1981). Nous

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allons nous intresser cette volution au travers des capacits cognitives, du niveau dtude, de la vie affective et des pathologies psychiatriques associes.

8.1

Les capacits cognitives

Une rcente tude sest intresse au devenir de 70 patients avec Asperger, compar celui de 70 patients avec autisme (Cederlund et al., 2008). Il en ressort que cette pathologie volue sur le mode de la chronicit puisque 84 % des patients sont toujours diagnostiqus Asperger et ce au minimum 5 ans aprs le premier diagnostic. La gurison est donc peu probable. Sur le plan intellectuel, il na pas t not de dgradation progressive avec le temps comme on peut le voir chez les autistes dit de bas niveau . Cette absence de dgradation pourrait en partie sexpliquer par le faible taux dpilepsie associe par rapport lautisme. On note ainsi un QI total relativement stable avec toutefois une amlioration des performances un fil du temps : lcart entre le QI verbal et le QI de performance diminue (en moyenne la diffrence passe de 15 11 points). Ceci peut sexpliquer par une amlioration des capacits visuospatiales Lvolution est corrle au niveau de QI. Ainsi, de faon assez attendue les patients les plus aptes intellectuellement sont ceux dont le devenir est le meilleur. Toutefois malgr des niveaux cognitifs hauts voir trs hauts, ces patients ne peuvent gnralement pas atteindre des niveaux professionnels et affectifs en rapport avec ce QI. Ainsi, cette dernire tude montre que 26 % des patients Asperger avec une moyenne de QI de 100, ont un aboutissement considr comme restreint voire pauvre c'est--dire nayant ni travail ni vie affective dveloppe (daprs le Outcome Criteria Were).

8.2

Niveau dtude

Concernant le niveau scolaire de ces patients, les chiffres varient. Dans sa revue de la littrature Howlin (Howlin, 2000) dcrit des taux dtudes suprieures (universit et collge dans les pays anglo-saxons) allant de 7 50 %. Il semble que les orientations vers des filires scientifiques soient les plus frquentes. Ces dernires recoupent souvent une des intrts restreints du patient. Ainsi Temple Grandin est devenue une experte mondiale dans la cration denclos pour le btail, travail qui runit son

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intrt pour les animaux et pour les couloirs de contention animale (Grandin, 1994). Mon travail est toute ma vie. Si un autiste de haut niveau russit avoir un mtier intressant, il sera combl. Je passe la plupart de mes soires du vendredi et du samedi soir crire des articles et dessiner. Pratiquement toutes mes connaissances sont des leveurs ou des gens intresss par lautisme . En ce qui concerne le travail, encore une fois les tudes pidmiologiques sont rares et nincluent souvent que peu de patients. Il semble que le taux demploi soit relativement bas au vu des capacits intellectuelles de ces patients, autre tmoin de leurs difficults cognitives. Ainsi, seuls 50 % dentre eux auraient un emploi mais les chiffres schelonnent entre 5 et 55% lorsquil sagit demploi rmunr. Ces chiffres sont donc imprcis mais force est de constater quils mettent en relief la grande difficult adaptative de ces patients particulirement dans les interactions sociales. Ainsi, mme si un adulte avec Asperger est capable de faire face aux aspects intellectuels de son travail, ce sont les aspects organisationnels (gestion du temps, accepter les imprvus qui bousculent la routine..) et sociaux (savoir comment et quand discuter ou plaisanter avec les collges, que faire pendant les pauses, comment demander de laide un collgue) qui sont les plus difficiles surmonter. Il est donc non seulement difficile pour ces patients dtre embauchs du fait des difficults tre comptents lors de lentretien dembauche, mais galement de garder leur emploi. Ainsi, il semble que les patients se tournent volontiers vers des emplois o les exigences sociales sont les plus faibles. Mais surtout, il semble que ces adultes soient sous-employs car ils finissent par occuper des postes bien en de de leurs comptences (Barnhill, 2007). Ainsi Mark Romoser (Romoser, 2000) parle de malemploi pour voquer sa propre situation dautiste de haut niveau diplm de la prestigieuse universit de Yales et employ dans une agence de tlmarketing. Ceci met en relief la ncessit dun accompagnement la recherche de travail. Ce type daccompagnement existe aux USA ainsi quen Angleterre. Prospects est un programme anglais subventionn par ltat et dont le but est de trouver un emploi adapt en termes de comptences intellectuelles et sociales pour les individus autistes de haut niveau. Dans son analyse aprs 8 ans dexistence (Howlin et al., 2005), Howlin met en vidence un taux demploi de prs de 70 % avec une grande majorit demplois stables et de longue dure, soit 3 4 fois plus que si les adultes avec autisme passaient par les services dits normaux de

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laide lemploi. Il nexiste pas, notre connaissance, de service de ce type en France. Les associations de patients et de parents commencent sorienter vers ces services. Cest le cas dAsperger Aide par exemple.

8.3

Vie affective

Sur le plan affectif et social, dans ltude de Cederlund, on note que 64 % des adultes vivent de faon indpendante avec toutefois un lien persistant et ncessaire avec les parents pour la quasi-totalit (Cederlund et al., 2008). Dans la revue de la littrature de Howlin, les chiffres sont plus variables et stalent de 16 50%. En ce qui concerne la vie affective, les donnes sont encore plus rares. Howlin (Howlin et al., 2004) relate que seuls quelques adultes se sont ou sont maris et que seuls 15 20 % entretiennent des relations amicales. Les relations sociales en gnral rsultent souvent des intrts spcifiques et des capacits spciales, plus que de vritables amitis. Cest probablement dans le domaine de la vie amoureuse que les difficults relationnelles de ces patients sont les plus consquentes. Ainsi Jennes-Coussens et al.(Jennes-Coussens et al., 2006) ont tudi la qualit de vie des adultes avec Asperger : seule la moiti des participants avait eu au moins une fois dans leur vie un relation amoureuse. Ils indiquaient de plus que la raison principale ntait pas tant le dsintrt que lincapacit comprendre les situations de sduction ainsi que lincapacit savoir comment se comporter de faon adquate. Ces adultes savent quils prsentent des lacunes dans les interactions sociales et en peroivent limpact dans leur qualit de vie. Dailleurs nombreux sont ceux qui souhaitent se marier ou avoir une aventure amoureuse pour faire comme tout le monde . Ce souhait peut parfois prendre la forme dune relle dtermination qui peut occasionnellement tre lorigine de problme de comportement avec des consquences parfois lgales que ce soit en tant quagresseur ou en tant que victime (Katz and Zemishlany, 2006). Dautres sont parfois amens voyager ltranger pour trouver une femme que les diffrences culturelles rendront moins sensibles aux excentricits de leur mari (Gillberg and Gillberg, 1996). En ce qui concerne la vie intime de ces patients, les difficults sociales ou de communication ainsi que les troubles de la sensibilit tactile, peuvent rendre lexpression sexuelle et affective, mme dans le cadre du mariage, souvent moins romantique que les conjoints ne le souhaiteraient. De plus, le caractre imprieux des intrts spcifiques et la grande rigidit de

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ces patients peuvent galement aboutir des conflits conjugaux (Attwood, 2003). Ainsi certains prfrent choisir le clibat comme Temple Grandin : Je suis reste clibataire car cela mvite les situations sociales compliques que je narrive pas grer. Pour les autistes, la proximit physique cre autant de difficults que les relations sociales lmentaires. Dans les congrs, jai rencontr des femmes qui ont t violes lors de rencontres car elles navaient pas su voir les indices des pulsions sexuelles. De mme, les hommes qui veulent sortir avec des femmes ne savent pas comment sy prendre. Ils me font penser Data, cet androde de Star Treck. Dans un pisode, il cherche tablir des relations avec une femme et cest un dsastre complet. En essayant dtre romantique, il lui fait des compliments en utilisant une terminologie scientifique. Les hommes autistes, mme trs capables, ont ce genre de problme. (Grandin, 1995).

8.4

Troubles psychiatriques associs

Enfin, le devenir et lvolution des patients Asperger sintrique intimement avec les troubles psychiatriques associs. Ceci fait lobjet dun chapitre part entire mais il semble important de souligner ici la grande vulnrabilit de ces patients face la dpression, au suicide ou lanxit gnralise. Cette vulnrabilit psychiatrique grve d autant les capacits dj fragiles dpanouissement de ces individus. Il sagit donc ici non seulement de reprer ces dcompensations psychiatriques mais galement de poursuivre les recherches cliniques permettant de mieux apprhender la prise en charge de ces doubles diagnostics.

En conclusion, mme si le pronostic des patients avec Asperger lge adulte est meilleur que celui des patients avec autisme, leur aboutissement tant social que professionnel est possible mais difficile et souvent rare. De plus, il existe peu de structures spcifiques daccompagnement et ces patients doivent encore largement compter sur leur entourage familial pour trouver un travail ou subvenir leurs besoins. Leurs relations sociales se centrent autour de leurs intrts spcifiques et de leurs capacits spciales, plutt quautour damitis sincres et spontanes. Surtout, ces patients doivent perptuellement faire face aux exigences dune socit quils ne comprennent pas et qui ne les comprend pas davantage. Cette inadaptation peut mener lisolement social, au sentiment dchec voir mme de

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dcompensations anxieuses ou dpressives. Il semble donc urgent de mettre en place des structures adaptes, permettant ces patients dous de capacits indniables, dapprendre comprendre leur entourage pour aboutir un panouissement tant professionnel que social ou affectif.

PARCOURS VERS LE DIAGNOSTIC

Lge moyen du diagnostic de SA est environ de huit ans, mais la fourchette varie de la petite enfance au grand ge (Eisenmajer et al., 1996; James et al., 2006). Ainsi certains patients ont t diagnostiqus en service de gronto-psychiatrie (James et al., 2006). Certes, depuis maintenant vingt ans, on note un rebond dintrt pour le reprage des autistes de haut niveau, mais il semble que ces derniers soient encore diagnostiqus tardivement voir jamais. Ainsi le diagnostic peut tre pos diffrents moments de la vie du patient, parfois mme seulement aprs plusieurs autres hypothses errones. A dautres moments, ce sont les troubles associs comme la dcompensation dpressive qui mnent au diagnostic. Bref, malheureusement et malgr lintrt scientifiques port ce syndrome, les patients ne sont pas tous gaux devant le diagnostic. Attwood dcrit dans son ouvrage (Attwood, 2003) six parcours amenant un patient au diagnostic. Nous allons dtailler ceux concernant les adultes.

9.1

Diagnostic dun proche atteint dautisme ou du syndrome dAsperger

Quand un enfant ou un adulte reoit un diagnostic dautisme ou de syndrome dAsperger, les parents et les proches reconnaissent vite les diffrents symptmes de ces troubles. Ils font trs souvent le rapprochement avec le comportement dautres membres de la famille amenant ainsi au diagnostic de frres, de cousins voire de parents. Ainsi, de nombreux adultes jusque l considrs comme excentriques ou bizarres accdent au soin. Cette voie daccs au soin est trs frquente pour des adultes qui par ailleurs sont parfois relativement bien insrs.

80

9.2

Trouble psychiatrique secondaire

Ce mode de dcouverte diagnostique nous intresse tout particulirement puisquil concerne en premier lieu les jeunes adultes et adultes non diagnostiqus jusqu prsent. En effet, un enfant peut avoir progress tout au long de son parcours scolaire en passant pour excentrique ou renferm mais sans avoir prsent de symptmes massifs. Cependant ladolescence, laugmentation des exigences sociales peut favoriser lmergence dun trouble psychiatrique comorbide comme la dpression, le trouble anxieux ou le trouble des conduites. Cest lors de la prise en charge de ce trouble associ que latypicit de la prsentation pourra faire voquer le SA. 9.3 Syndrome rsiduel chez ladulte

Progressivement, le syndrome dAsperger est de mieux en mieux connu des professionnels quils soient pdopsychiatres ou psychiatres adultes. Dans de nombreux cas, le diagnostic na toutefois pas t fait durant lenfance et cest seulement lge adulte quil pourra tre pos. Ces patients peuvent aussi tre passs par une premire tape diagnostique de schizophrnie toutefois considre comme atypique car sans vritable dissociation ni syndrome dlirant mais avec un trouble du contact vident. Le diagnostic pourra alors tre rvis notamment lors de laggravation de la symptomatologie du fait dun traitement par neuroleptiques.

10 LES ECHELLES DE DEPISTAGE

Nous lavons voqu plusieurs reprises, le SA est un diagnostic difficile poser. Rappelons ici que le diagnostic reste avant tout clinique. Toutefois lhtrognit des prsentations cliniques ainsi que la prsence de troubles psychiatriques associs peuvent complexifier un tableau clinique dj abscons. Il peut alors tre utile, voire parfois ncessaire de recourir des chelles de dpistage et/ou de diagnostique afin de dgager le socle de la symptomatologie autistique. Nous allons tudier, parmi la multitude des chelles disponibles, celles qui nous paraissent les plus pertinentes.

81

10.1 Le quotient du spectre autistique (Autistic Quotient AQ) 10.1.1 Objectif du test

Il sagit dun auto questionnaire labor en 2001 par lquipe du Dr S. Baron-Cohen (BaronCohen et al., 2001) dont le but est destimer le degr des traits associs au spectre de lautisme chez un adulte dintelligence normal. Il ne sagit pas dun test vise diagnostique mais dun test de dpistage permettant de reprer au sein dune population gnrale, des individus ayant des traits appartenant au syndrome dAsperger ou lautisme de haut niveau. Dans cette tude, les deux diagnostics sont envisags sans distinction. La quantification des traits autistiques sous forme de score est le reflet actuel de la vision dimensionnelle de lautisme dveloppe par Wing (1988) qui place le syndrome dAsperger au sein dun continuum des troubles de la communication sociale, entre lautisme dans sa forme pure et la normalit. 10.1.2 Description du test

Ce test est un instrument rapide et facile complter ainsi qu interpreter. Il permet une premire slection de patients potentiellement atteints et dont le diagnostic pourra alors tre prcis par le biais dun outil diagnostic comme lADI-R ou lAAA (voir ci-dessous). LAQ comprend 50 questions explorant par groupe de dix, cinq des grands traits du spectre autistique savoir les habilits sociales, les troubles de lattention, la communication, limagination et lattention porte aux dtails. A chaque proposition correspondent 4 rponses possibles : tout fait daccord, faiblement daccord, en total dsaccord ou en lger dsaccord. Ainsi chaque rponse est note 1 si elle va dans le sens dun signe du spectre autistique, 0 si ce nest pas le cas. Ainsi les scores possibles lors de la passation de ce test schelonnent entre 0 et 50.

10.1.3

Indice de test-retest

Ce test prsente un excellent indice de test-retest cest--dire une nette indpendance des rsultats par rapport au temps puisque lorsquon demande aux sujets de rpondre une seconde fois au test les rsultats sont significativement comparables.

82

10.1.4

Etude de validation et utilisation

Deux tudes ont t menes pour valider la fiabilit clinique de ce test de dpistage (BaronCohen et al., 2001). Ces tudes ont permis de valider deux scores seuil en fonction des populations tudies, scores au-dessus desquels limportance des traits autistiques mis en vidence doit faire envisager le diagnostic de trouble autistique chez un individu dintelligence normale. Le premier score, fix 32 sur 50, permet de dpister les sujets en population gnrale. Le test prsente alors une sensibilit 80% permettant de confirmer sa pertinence dans le dpistage. En effet 80% des adultes atteints dAsperger ont obtenu un score suprieur au cutoff de 32 pour seulement 2% chez les individus contrles. Un deuxime score seuil 26 sur 50 doit tre utilis en population spcifique prslectionne, suspecte dtre atteint du SA, soit en population clinique lors des tudes. Ce deuxime score seuil permet au test damliorer sa sensibilit 95 %, avec une spcificit 52%, VPP 84%, VPN 0,78 et une aire sous la courbe de ROC de 0,78 (std.err. 0,06, 95% CI 0,7-0,9) confirmant la capacit du test diffrencier un individu vrai positif par rapport un individu vrai ngatif. Ainsi la prsence de deux scores distincts permet, en population gnrale, de minimiser les faux positifs.

10.1.5

Discussion

La conclusion de lauteur est que ce test est un bon outil de dpistage pour les mdecins gnralistes permettant ainsi aux adultes atteints dtre dpists suffisamment tt pour les aider affronter leurs difficults sociales et donc leur insertion. Toutefois il existe de nombreux biais dans ltude de validit notamment celui dabsence de diagnostic en aveugle par rapport au score de lAQ. De plus il est fort probable que lAQ ne permette pas de diffrencier la personnalit pr morbide schizophrnique des traits dAS avec dans les deux cas des troubles des interactions sociales et de la communication. Ce biais pourrait augmenter significativement les faux positifs. En effet aucune tude na t ralise chez les patients sans SA et notamment en population psychiatrique. Par ailleurs reste la question de la pertinence dun auto questionnaire sadressant des sujets pouvant prsenter trouble des interactions sociales et une nette difficult les apprhender. Lors de ltude princeps (Baron-Cohen et al., 2001), il a t demand aux parents de remplir

83

le formulaire et il savre quen majorit ils scorent leur enfant plus svrement. Enfin la prsence de nombreuses questions formules laide de doubles ngations majore les possibilits derreurs dues une mauvaise comprhension des questions par les sujets. En somme, il sagit dun bon outil de dpistage qui permet douvrir la discussion diagnostique. LAQ fait dailleurs partie intgrante de la dmarche diagnostique de la CLASS, structure ddie au diagnostique du SA chez ladulte. LAQ est alors associ LEQ et lAAA dcrit ci-dessous (Cambridge Lifespan Asperger Syndrome Service). Enfin, ce test na pas t valid en franais pour le moment. Une traduction franaise est toutefois disponible.

10.2 Le quotient dempathie ou EQ (empathy quotient) 10.2.1 Objectif du test

Lempathie est un concept assez rcent puisque ne la fin du XIX sicle. Elle correspond la capacit apprhender et ressentir les affects de lautre, et nous permet ainsi de comprendre les intentions dautrui de prdire ses ractions, ses comportements, dy rpondre et donc dinteragir activement dans la sphre sociale .Cette notion englobe une des difficults principales laquelle doit faire face un patient avec Asperger ou un autisme de haut niveau puisque la notion dempathie est au cur de linteraction sociale. Ce test a t labor pour satisfaire deux ncessits : celle de la recherche clinique (valuant le niveau dempathie des patients prsentant un SA) et celle de laide au dpistage valuant un des principaux symptmes de la pathologie autistique. 10.2.2 Description

LEQ a t conu pour tre un outil rapide remplir, facile utiliser et noter. En effet il sagit dun auto questionnaire donc ne ncessite aucune interprtation lors de la cotation. Il sadresse des adultes dintelligence normale. Il comprend 60 propositions dont 40 en lien avec lvaluation de lempathie et 20 sans lien vitant ainsi que la personne value ne se focalise sur lempathie. Il existe quatre rponses possibles par proposition : tout fait daccord, faiblement daccord, en lger dsaccord ou en total dsaccord. On note un point toutes les rponses moyennement en lien avec un comportement empathique, 2 points pour les rponses trs en lien avec un comportement empathique. La moiti des items amnent une

84

rponse positive et lautre moiti une rponse ngative permettant ainsi dviter tout biais de rponse. Il est intressant de noter que cet outil dans son tude princeps a t valu avec deux autres chelles spcifiques lAQ (Baron-Cohen et al., 2001) et LFQ ou freindship questionnaire (questionnaire sur lamiti) (Baron-Cohen and Wheelwright, 2003). Le score seuil retenu a t fix 30 sur 80. Ainsi, les individus dont le score est infrieur 30/80 doivent subir de plus amples investigation car ils prsentent des traits autistiques en ce qui concerne laspect motionnel de cette pathologie. 10.2.3 Indice de test-retest et significativit.

Ltude princeps montre une diffrence significative entre les deux groupes tudis (groupe de patient SA/autisme de haut niveau et le groupe contrle). Ces derniers obtenant des scores bien suprieurs ceux du groupe des sujets atteints de SA. En effet la moyenne obtenu pour les sujets prsentant un SA est de 20,4 sur 80 contre 42,1 pour le groupe contrle (p<0,0001). Ainsi 80% des individus atteints de SA ou dautisme de haut niveau ont obtenu un score infrieur ou gal 30 sur 80 contre 12,2% pour les sujets contrles. De plus lindice de test-retest est de r = 0,97 avec une nette significativit (p<0,001).

10.2.4

Discussion

Si ce test semble assez spcifique, il nest par contre que peu sensible. En effet, on note que 2% de la population gnrale prsente, daprs ltude, un score infrieur ou gal 30. LEQ ne peut donc tre utilis seul vise de dpistage. Par contre, il a clairement t mis en vidence que lEQ est inversement corrl lAQ et positivement corrl au FQ (BaronCohen and Wheelwright, 2003). Ainsi, les personnes prsentant un syndrome dAsperger ou un autisme de haut niveau ont pour plus de 80% dentre eux obtenu un score LAQ de plus de 32 et de moins de 30 lEQ indiquant lefficacit de lutilisation conjointe de ces deux tests pour dpister le SA. Toutefois lEQ prsente certains cueils. Le premier est temporel. Lempathie relve bien sr des traits de personnalit en lien avec des lments inns et acquis mais galement de ltat desprit du sujet au temps T de lvaluation (dpression, tristesse, nervement). Lauto questionnaire ne permet pas de matriser ce premier biais.

85

De plus, il semble ncessaire dtudier cet outil sur des sujet atteints dautres pathologies psychiatriques afin den valuer sa sensibilit et sa spcificit, et dtudier sa validit dans des tudes comparatives avec dautres chelles dempathie comme lIRI par exemple. La pertinence de la forme dauto questionnaire peut tre remise en cause puisquil sagit de demander des personnes de svaluer alors mme quils ont des difficults apprhender le contexte et leurs ractions vis--vis de celui-ci. Enfin comme nous lavons dj voqu pour lAQ, lEQ na de valeur quen utilisation conjointe de lAQ.

10.3 Le quotient de systmatisation (systemizing quotient) (Baron-Cohen et

al., 2003)

10.3.1

Objectif

Ce test explore le syndrome dAsperger travers la thorie de lautisme comme forme extrme du cerveau masculin (Baron-Cohen, 2002). Cette thorie met en vidence, selon le Pr Baron-Cohen, deux aspects de base du fonctionnement crbral de ltre humain : la capacit de systmatisation et celle dempathie tudie plus haut. La systmatisation est la capacit dun individu reprer les grandes lois physiques rgulant les vnements et permettant ainsi, partir de la connaissance dune situation et dune action, de prdire la rsultante de cette action sur cette situation. Dans un systme plus sophistiqu, lindividu est capable de tenir compte de suffisamment de paramtres extrieurs pour prvoir les vnements avec prcision. Toutefois, cette capacit de systmatisation ne peut sappliquer au comportement humain o lempathie est alors ncessaire la comprhension et ladaptation des comportements de chacun. Le Pr Baron-Cohen fait lhypothse dune diffrence de fonctionnement des cerveaux selon le sexe avec un cerveau masculin plus enclin la systmatisation et un cerveau fminin plus enclin lempathie. Ainsi lautisme serait une forme hyper masculine de fonctionnement crbral, expliquant le sexe ratio en faveur des hommes. Ce test du quotient de systmatisation a t comme les deux prcdent, dabord labor dans un but de recherche clinique afin de confirmer les thories de lautisme comme forme extrme du cerveau masculin et de celle du profil particulier dempathie /systmatisation des individus

86

autistes de haut niveau et avec SA. Ce test, dans un second temps, a pour but daider au dpistage de lautisme de haut niveau et du SA.

10.3.2

Description

Ce test a t conu sur les mmes bases que les deux prcdents auquel il est dailleurs cliniquement trs li. Il sagit dun auto questionnaire, facile et rapide remplir ainsi qu interprter. Il comprend 60 propositions dont 40 en lien avec lvaluation de la systmatisation et 20 propositions contrles. Il existe quatre rponses possibles par proposition : tout fait daccord, faiblement daccord, en lger dsaccord ou en total dsaccord. On quotte un point toutes rponses moyennement en lien avec la capacit la systmatisation, 2 points pour les rponses trs en lien avec une capacit systmatiser. La moiti des items amnent une rponse positive et lautre moiti une rponse ngative permettant ainsi dviter tout biais de rponse. Le score peut donc staler de 0 60.

10.3.3

Utilisation et tude de validit

Ltude mene sur ce test montre que les patients avec SA ou autisme de haut niveau obtiennent un score significativement plus haut que les sujets contrle, avec une moyenne de 35,7/60 versus une moyenne de 29,7/60. Cette diffrence est significative, observe par un ttest (t = 2,2, p<0.03). De plus, il nexiste pas de rponse significativement diffrentes aux questions contrles du test (t = 1,496, p>0,14). En conclusion ce test permet de mettre en vidence une diffrence significative des capacits de systmatisation entre les sujets avec SA ou autisme de haut niveau, mais galement entre les hommes et les femmes. De plus, on ne note pas de diffrence de sexe chez les sujets atteint dautisme. Enfin il a t prouv quil existe une corrlation inverse, statistiquement significative, entre lEQ et le SQ et une corrlation positive avec lAQ, permettant ainsi une utilisation conjointe de ces trois tests vise de dpistage et de recherche. Toutefois on est surpris par labsence de seuil propos par lquipe du Pr Baron-Cohen rendant difficile lutilisation clinique de ce dernier test.

87

10.3.4

Discussion

En venant tayer la thorie lempathie/systmatisation de lautisme soutenue par le Pr BaronCohen et son quipe, ce test vient souligner un aspect intressant de la pathologie autistique de haut niveau non abord dans le DSM IV. En effet il ny est pas mentionn les capacits parfois surprenantes de systmatisation. Au contraire ces capacits sont dcrites sur un mode ngatif comme par exemples les intrts restreints ou rptitifs ou les obsessions sur certains sujets. Toutefois il important de noter quelques rserves vis--vis de ce test. Tout dabord comme lAQ et LEQ il est difficilement exploitable seul et doit tre utilis en association avec lAQ et lEQ. De plus pour en tudier la spcificit, une tude de validation sur une population de patients prsentant dautres troubles psychiatriques simposent. Enfin il semble que lSQ soit assez peu utilis en clinique et notamment pas au sein de la CLASS, clinique de lquipe du Pr Baron-Cohen. Ici galement aucune tude de validation en langue franaise nest disponible.

(Autism Spectrum Disorder in Adults Screnning Questionnaire) ou test de dpistage des troubles du spectre autistique (Nylander and Gillberg, 2001)

10.4 LASDASQ

10.4.1

Objectif

Comme son nom lindique il sagit dun questionnaire daide au dpistage des patients adultes prsentant un trouble du spectre autistique dont font partie le syndrome dAsperger et le HFA. Ce test a t labor en 2001 par lquipe du Dr. Nylander, troitement associe au spcialiste sudois de lautisme, le Dr. Christophe Gillberg.

10.4.2

Description

Ce test est court, facile utiliser et interprter. Il comprend 10 questions : 9 explorant chacune un symptme ou une incapacit. La dernire question explore les antcdents

88

dhospitalisation en service de psychiatrie. Le praticien rpond aux 9 items par oui ou non. Chaque rponse oui est not un, avec ainsi un score schelonnant de 0 9.

10.4.3

Etude de validit

Ltude a t ralise de manire rtrospective sur la file active du service comprenant 1398 patients. Elle a permis de poser un score seuil ou cut-off 5/9. Ainsi un patient qui obtient un score suprieur ou gal ce seuil est considr comme risque de prsenter un trouble du spectre autistique et doit subir de plus amples investigations pour affirmer ou infirmer le diagnostic. Tout dabord elle permet de montrer lefficacit de ce test de dpistage avec une sensibilit pour le dpistage du trouble du spectre autistique de 0,895, une spcificit de 0, 962. De plus il y est montr que la fidlit inter juge est de 0,75 (p<0,001). Lindice de test-retest de 0,69 (p<0,001) indique la stabilit dans le temps de cette valuation.

10.4.4

Discussion

LASDASQ est une aide au dpistage des troubles du spectre autistique, facile remplir et qui peut tre utilis en milieu psychiatrique par lensemble de lquipe soignante, sans restriction aux psychiatres ou aux psychologues. Cette tude a galement soulign le sous-diagnostic des troubles du spectre autistique. Ainsi, ces sujets prsentaient jusqualors un diagnostic de : schizophrnie dans 26 % des cas, de trouble bipolaire dans 10% des cas, de trouble de la personnalit dans 10%, de dpression dans 10% ou dun tat anxieux ou phobique dans 10% des cas. Deux patients parmi les 19 diagnostiqus suite au dpistage par lASDASQ avaient t prcdemment diagnostiqus comme atteints de SA. Il est intressant de constater quil sagit des deux plus jeunes. Daprs lauteur il ne semble pas sagir derreur diagnostique mais bien de comorbidit.

Cette liste doutils de dpistage nest pas exhaustive. On peut citer de plus lAutism screening questionnaire plus ouvert aux autres TED (Berument 1999) ou le ASSQ (Asperger Syndrome

89

Screening Questionnaire) (Ehlers et al., 1999) dvolu aux enfants ou encore le test de Ferriter (Ferriter et al., 2001). En conclusion la majorit des tests de dpistages ci-dessus ont t labors dans et pour un contexte prcis et ne sont que peu utiliss en clinique. Seuls lAQ et lEQ font partie intgrante dune dmarche diagnostique au sein de la CLASS. Rappelons ici que la dmarche de dpistage et de diagnostique reste avant tout centre sur la clinique et quaucun de ces test na t valid en franais. Il existe donc un besoin criant doutils valids efficaces pour soutenir les praticiens dans leurs prises en charge quils soient gnralistes ou psychiatres.

11

LES ECHELLES DIAGNOSTIQUES

Jusqu prsent la majorit des chelles diagnostiques concernant lautisme sadresse aux enfants. Il est effectivement indispensable de poser un diagnostic de pathologie du spectre autistique le plus tt possible afin de dbuter rapidement la prise en charge. Toutefois, beaucoup de ces enfants passent au travers des mailles du diagnostic et donc du soin. Or la pathologie autistique est chronique mme si elle peut samliorer avec lge. La ncessit du reprage du trouble persiste donc elle aussi. Mme si le diagnostic de SA reste un diagnostic clinique, le clinicien peut saider dchelles diagnostiques adaptes lge afin dclaircir un tableau clinique souvent atypique et compliqu de comorbidits. Nous tudierons ici les tests de diagnostiques faisant rfrence dans la pathologie autistique et dans le SA en particulier. Nous nous focaliserons sur les outils spcialement destins aux adultes et la spcificit de lexpression clinique cet ge.

11.1 LADI-R: Autism Diagnostic Interview Revised ou entretien

diagnostic de lautisme (Lord et al., 1994)

11.1.1

Objectifs

Cette valuation a comme but princeps de poser un diagnostic au sein des troubles envahissant du dveloppement en fournissant un algorithme diagnostique bas sur les critres

90

du DSM IV et de la CIM-10. Le but de cet outil est de pouvoir tre suffisamment discriminant afin de poser un diagnostic dautisme quelque soit le quotient intellectuel du patient test. Lentretien est semi-structur et se ralise avec les parents ou les proches de la personne suspecte dautisme. Cette dernire nest pas prsente lors de lentretien. Cette chelle sadresse aux enfants et aux adultes avec ou sans dficit intellectuel. Nous tudions ici la version modifie, raccourcie et moins restrictive en ce qui concerne lge minimum requis du sujet test. 11.1.2 Description

Cette valuation se compose de 93 items regroups en 5 grandes sections. La premire se compose de questions gnrales. La deuxime explore la communication aussi bien prcoce quactuelle. La troisime senquiert du dveloppement social et du jeu actuel et prcoce. La quatrime section se concentre sur les comportements rptitifs et strotyps et la dernire regroupe diffrents types de trouble du comportement. La cotation est base sur le jugement du clinicien. On note 0 3 en fonction de la svrit du comportement autistique, 3 tant le plus svre. La passation dune telle valuation ncessite pour le clinicien dy tre entran. Il faut compter entre une heure et demie trois heures de passation. Lalgorithme diagnostique prsente un score minimum pour chaque item. Ainsi, au sein de la partie communication et langage un score total de 8 pour les sujets verbaux (cest--dire lutilisation de phrases composes de trois mots, spontanes ou rptes avec parfois un verbe) et de 7 pour les sujets non verbaux est ncessaire au diagnostic. En ce qui concerne les interactions sociales le score seuil est de 10 et de 3 pour les comportements restreints et rptitifs. De plus un score global est calcul afin dapprhender le trouble de faon plus gnrale. Toutefois si lADI-R rejoint les critres de la CIM-10 (la ncessit de prsenter des anomalies au sein de chaque domaine pour poser le diagnostic), il nimpose pas de cutt-off ditems par symptme.

11.1.3

Etude de validation

La fidlit inter-juge est bonne et schelonne de 92 93%. La fidlit intra juge est galement satisfaisante avec kappa de 0.62 0.89. De plus lindice de test-retest est bon avec un pourcentage de compatibilit de 83 %.

91

11.1.4

Discussion

Cet outil est actuellement loutil diagnostic de lautisme de rfrence sur le plan international. LADI-R fournit un support exhaustif au diagnostic bas sur lentretien avec les parents. Il nen reste pas moins ncessaire dexplorer les troubles lors dun entretien clinique avec lenfant ou ladulte suspect. Cet outil nest donc quun des lments informatifs dune dmarche qui se veut pluridisciplinaire. De plus, ltude de validation de la forme rvise ntudie ni les adultes ni les autres formes de trouble envahissant du dveloppement comme le syndrome dAsperger ou lautisme de haut niveau. Enfin, cet outil nous semble plus difficile utiliser dans le cadre du diagnostic tardif chez ladulte. En effet il fait uniquement appel aux souvenirs des parents dont les rponses les plus significatives portent sur des acquisitions lge de 4 ou 5 ans. Ainsi on peut aisment envisager que 15 25 ans plus tard il soit compliqu pour les parents de se souvenirs avec prcisions du dveloppement psycho moteur de leur enfant.

11.2 L Autism Diagnostic Observation Scheldule (ADOS) (Lord et al.,

1989)
11.2.1 Objectifs

Il sagit dune chelle semi-structure et standardise pour lvaluation de la triade symptomatique en vue dun diagnostic de trouble du spectre autistique. La version actuelle est une combinaison de deux chelles (DiLavore et al., 1995; Lord et al., 1989) permettant dvaluer tant les adultes que les enfants et ce, quel que soit leur niveau de langage. Les deux principaux domaines (socialisation et interaction sociale) obtiennent un score qui additionns, permettent un score global. Le score global positionne le sujet soit risque dautisme, soit dans le spectre autistique soit hors de ce spectre. Toutefois, les lments danamnse complmentaires (ge de dbut, prsence des intrts restreints..) sont ncessaires pour confirmer le diagnostic clinique dautisme.

92

11.2.2

Description

Cette chelle semi-structure est divise en 4 modules, utiliss en fonction du niveau de langage des patients tests. Un seul module est utilis par patient et sa passation dure environ 30 40 minutes. Il est recommand de lutiliser en association lADI-R dcrite ci-dessus. Contrairement au trois premiers modules, le module 4 utilise peu de matriel et est uniquement en majorit bas sur la conversation, tudiant ainsi le degr de comprhension social que le patient est capable de communiquer. Il est donc particulirement indiqu pour les adultes prsentant un SA. La passation peut tre filme. Cette chelle, dans le module 4, comprend 15 activits : Tche de construction avec un puzzle (item optionnel) Raconter une histoire partir dun livre (livres dhistoire en images) Description dune image (item optionnel) Conversation, communication de renseignements o lon tente de mettre en place une conversation avec le sujet Emploi ou cole o lon tente de dvaluer la manire dont le participant dcrit sa situation actuelle Les motions o le sujet doit dcrire de faon dtaille deux motions Tche de Dmonstration o le sujet doit mimer Dessin Humoristique La pause qui value le comportement sur un temps non structur Vie quotidienne (item optionnel) Amis et mariage Solitude Projets et rves Crer une histoire

Chaque items et ct de 0 3.

93

11.2.3

Etude de validation

La fidlit inter juge est moyenne pour les items du module 4 avec des kappas dpassant .60 pour 22 items, les autres atteignant .50. Les taux sont bien plus hauts pour les trois premiers modules. La fidlit test-retest est haute dans les domaines de la communication (.73) et des interactions sociales (.78). Elle est moins bonne pour les comportements strotyps et restreints (.59). Le module quatre qui nous intresse ici, bien que spcifique (93%) est peu sensible (46%) et permet donc difficilement de diffrencier lautisme des autres pathologies du spectre autistique ou celles hors spectre. Cette chelle est valide en franais galement.

11.2.4

Discussion

Cette chelle donne une vision assez globale du sujet. Toutefois elle nvalue que le fonctionnement actuel et ne permet donc pas de nuancer le propos en fonction du moment de lvaluation (opposition, agitation, angoisse). De plus lADOS ne fournit pas dinformation sur le dbut des troubles pourtant indispensable ltablissement dun diagnostic. Enfin, nous lavons vu, cette chelle est essentiellement centre sur le diagnostic dautisme et le SA est intgr aux autres troubles du spectre autistique. Ceci, associ une faible sensibilit du module 4, limite lutilisation exclusive de cet outil vise diagnostique. Associe lADI-R, elle savre plus contributive, toutefois au prix dune dmarche chronophage.

11.3 Le Adult Asperger Assessment (AAA) ou Evaluation des Adultes

Asperger

11.3.1

Objectifs

Publi en 2005, ce test pour but dtre un outil diagnostic du syndrome dAsperger avec la spcificit de sadresser aux adultes, dtre facile remplir et interprter. Lavnement de ce test sappuie sur le constat que les critres diagnostics du DSM IV du syndrome dAsperger sont trop tendus, pas assez restrictifs et de ce fait prsentent un risque

94

de sur-diagnostic (alors mme que dautres auteurs pensent linverse (Szatmari, 1998)). Cette chelle se veut donc tre la fois un support diagnostique pragmatique mais galement une nouvelle base nosologique de cette pathologie.

11.3.2

Description

Cette chelle se base sur les critres diagnostiques du Pr Baron-Cohen (voir ci-dessus) eux mme inspirs du DSM IV. Il se dcompose en 5 sous-parties : -A) Altration qualitative des interactions sociales. Cette sous-partie reprend les quatre symptmes du DSMIV et ajoute la notion suivante : la difficult comprendre les situations sociales ainsi que les sentiments et penses dautrui . Cet item supplmentaire est largement illustr par 15 des items de lAQ ou de LEQ. -B) Caractre restreint, rptitif et strotyp des comportements, des intrts et des activits. Cette sous-partie reprend galement les 4 items du DSM IV et y ajoute la tendance une rflexion rigide et entire (tout noir ou tout blanc) plutt que de considrer de multiples issus sur un mode plus flexible . -C) Altration qualitative de la communication verbale et non verbale. Cette sous-partie est absente du DSM IV, mais fait partie des critres du trouble autistique. Elle est compose de 5 items qui font rfrence aux difficults plus pragmatiques que syntaxique ou phonologique de lutilisation du langage. On note ainsi la tendance orienter systmatiquement la conversation sur soi ou sur un intrt spcifique, lincapacit marque soutenir ou initier une conversation avec autrui, laspect pdant de la prosodie, voire un discours envahi de dtails ; lincapacit apprcier si son interlocuteur est intress ou non ; et enfin la tendance dire des choses sans se soucier de limpact de ses mots sur linterlocuteur (cest la notion de faux-pas). -D) Le manque dimagination. Cette sous-partie nest pas prsente dans le DSM IV, mais un des trois sous-items dont elle est compose est inspir des critres du trouble autistique savoir labsence dun jeu de faire

95

semblant vari et spontan, ou dun jeu dimitation sociale correspondant au niveau du dveloppement. Les deux autres sont de nouveaux items et mettent en valeur le manque dimagination travers lincapacit crer spontanment une histoire en dehors de tout plagia et le dsintrt face aux fictions (roman, films) -E) Cette sous-partie regroupe les critres dexclusion prsents dans le DSM IV et ne sont de pas quotts. Ainsi, on note que le AAA prsente non seulement un nombre ditems suprieurs au DSM IV mais galement que ces derniers sont plus tays. De plus alors que le DSM IV ne require que 2 critres de la section A et un critre ou plus de la section B pour faire le diagnostic, le AAA est plus exigent puisque 10 sur 18 symptmes doivent tre prsent pour affirmer le diagnostic (au moins 3 sur 5 dans les items A C et plus de trois dans la section D, alors quil nen suffit que de 3 sur 8 pour le DSMIV). Lensemble des items de la section E doit bien videmment tre remplis excluant de ce fait toute psychose apparue avant les troubles dcrits ci-dessus ou en cours (alors que la CIM 10 autorise la cooccurrence de la schizophrnie et du syndrome dAsperger). Cet outil sert de base un entretien semi-structur men par un clinicien averti (un psychiatre, psychologue). Contrairement lADI-R le patient est accompagn, dun adulte suffisamment proche pour venir confirmer ou infirmer certains signes cliniques par le rcit danecdotes. Cet entretien dure approximativement 3 heures.

11.3.3

Etude de validit

Une seule tude a actuellement t publie sur le AAA comme test diagnostique. Celle-ci ltudie versus les critres du DSM IV et montre un diagnostic plus restreint sur une mme population quavec le DSM IV. Ainsi sur 42 patients suspects et valus, 34 ont t diagnostiqus comme atteints du SA ou dautisme de haut niveau (31 et 3 respectivement). Ainsi 8 ont obtenu un score infrieur 10/18 avec des scores dAQ et dEQ galement infrieurs aux score seuil (AQ<32/50, EQ>30/80). Au sein des huit patients non diagnostiqus AS ou autiste de haut niveau par la AAA, trois rencontrent les diagnostics du DSM IV,

96

tendant prouver que les critres du AAA sont plus restrictifs et plus prcis. Toutefois aucune justification statistique ne permet dtayer cette hypothse

11.3.4

Discussion

On note dans un premier temps que cet outil diagnostique na pas t tudi versus dautres tests diagnostiques prexistants. Il serait notamment important den tudier la pertinence par rapport lADI-R qui reste pour linstant la rfrence internationale des tests diagnostiques de lenfant et de ladulte pour le syndrome dAsperger et les troubles autistiques en gnral. Cest dailleurs ce quinterroge Lorna Wing dans un courrier lditeur du Journal of Autism and Developemental Disorders (Wing and Gould, 2006). Elle conteste de plus linclusion de litem manque dimagination quelle estime discutable et souvent contredit par les constatations cliniques. En effet, certains individus atteints dun syndrome dAsperger prsentent de vritables dons en dessin, en ralisation de films voire en posie. Ainsi, si on considre que ce test est n dune volont de lauteur de prciser les critres diagnostiques par rapport au DSM IV, on peut tre tonn dy voire apparatre un symptme aussi controvers. Ce dautant que ce symptme est mis en avant par lauteur dans sa capacit discriminative puisqu au moins un des items sur les trois de cette sous-section doit tre prsent. Un autre cueil de ce test est que ltude princeps ne permet en rien dvaluer la sensibilit et la spcificit de ce test. Une nouvelle tude utilisant un groupe de sujets atteints de pathologies psychiatriques varies pourrait permettre de le prciser. Cet outil est toutefois la pierre angulaire du protocole diagnostic ce la CLASS, institution reconnu internationalement pour son expertise chez ladulte atteint de SA (voir ci-dessous). En effet, il apporte des avantages certains par rapport notamment lADI-R entre autres du fait de la prsence conjointe des parents et du patient. Ainsi, mme lorsque la question diagnostique se pose un ge avanc de la vie, le clinicien nest pas limit par les souvenirs parfois lointains des parents. Nous avons choisi ici de dvelopper lutilisation de cet outil travers lexpos des cas cliniques de la deuxime partie. Enfin il est important de prciser que cet outil na pas t valid en franais, pas plus dailleurs que lADI.

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11.4 Le ASDI: Asperger Syndrome (and High Functioning autism) Diagnostic

Interview. (Gillberg et al., 2001)

11.4.1

Objectif

Lquipe de Gillberg en Sude a souhait, elle aussi, laborer un instrument spcifique au diagnostic du syndrome dAsperger, arguant labsence de tout instrument dutilisation courante en clinique pour les patients autistes de haut niveau et Asperger. Cet outil se base sur les critres diagnostics labors par cette mme quipe en 1988, lors de la premire confrence internationale sur le syndrome dAsperger Londres.

11.4.2

Description

Il sagit dun outil diagnostique qui se base sur la ralisation dun entretien structur en prsence du sujet mais galement dun proche ayant une bonne, voire une trs bonne connaissance de son comportement pendant lenfance. Cette grille est compose de 20 items spars en 6 catgories : quartes items sur la sociabilit (deux ou plus sont ncessaires pour le diagnostic de la catgorie), trois sur les intrts spcifiques ou strotyps (un ou plus sont ncessaires au diagnostic de la catgorie), deux sur la routine (un ou plus sont ncessaires au diagnostic de la catgorie), cinq sur le langage (trois ou plus sont ncessaires de la catgorie), cinq sur la communication non verbale (un ou plus sont ncessaire au diagnostic de la catgorie) et un sur la motricit (ncessaire au diagnostic de la catgorie). Pour chaque items, trois rponses sont possibles : ne sapplique pas la proposition = 0, sapplique parfois, partiellement ou tout fait = 1. Il faut 5 ou 6 catgories valides sur les six existantes pour faire le diagnostic. Il est noter quil nest pas fait rfrence litem absence de retard significatif sur le plan clinique dans le dveloppement cognitif, social ou du langage dans les trois premires annes de la vie du DSMIV et de la CIM 10. En effet les auteurs rfutent cette assertion et estiment que ceci ne se vrifie pas au sein de leur importante cohorte de patients. Enfin cette chelle nest en rien spcifique de ladulte puisquelle sadresse des patients de tout ge.

98

11.4.3

Etude de validit

Ltude princeps sest ralise sur 24 patients dont 17 prsentaient un trouble neuropsychiatrique (soit un syndrome dAsperger diagnostiqu par deux psychiatres se basant sur les critres du DSM IV de la CIM-10, des critres de Szatmari et de Gillberg, soit un autisme atypique, un trouble obsessionnel ou un trouble de personnalit). Les 7 autres taient des sujets contrles. Soit un panel de patients trs faible. Sur les 13 patients atteint dAsperger ou prsentant un autisme atypique, tous prsentaient cinq ou six des six items de lASDI, contrairement aux 11 autres sujets que ne prsentaient quau maximum 2 items sur 6. Ce test montre donc sa capacit diagnostique, sur ce panel, c'est--dire sa capacit distinguer le syndrome dAsperger et lautisme atypique par rapport aux autres pathologies ou des sujets normaux.

11.4.4

Fidlit inter et intra-juge

Lindice dinter-rater ou fidlit inter-juge est bonne (96 % de compatibilit des rponses soit un kappa de 0,91). Ainsi les rsultats obtenus sont comparables quelle que soit la personne menant lentretien. Toutefois notons ici quen plus davoir un trs petit nombre de patients inclus, seuls deux psychiatres ont particip cette tude, limitant cet indice. Lindice de fidlit intra-juge un an est galement bonne avec 97% de compatibilit soit un kappa de 0,92.

11.4.5

Discussion

Dans un premier temps, il est important de souligner la petite taille de ce panel de sujets qui doit de ce fait tre retenu pour linterprtation des rsultats car cela empche le calcul de significativit statistique. Deuximement, si cette grille permet de distinguer les sujets atteints dAsperger ou dautisme atypique des autres pathologies prsentes dans ce panel, elle ne permet pas distinguer les sujets prsentant un syndrome dAsperger de ceux prsentant un autisme atypique. Ainsi les auteurs proposent ce test comme outil diagnostique de premire intention. Il semble donc, notamment du fait de son utilisation facile et de sa rapidit de passation, quil sagit-l dun test diagnostique tout fait opportun en clinique psychiatrique dite gnrale voir en mdecine

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gnrale. Dans un second temps le diagnostique final devra alors tre, lui, pos aprs un examen clinique plus prcis et approfondi.

11.5 Le DISCO (Diagnostic Interview for Social and Communication

Disorders) : grille diagnostique des troubles sociaux et de la communication. (Wing et al., 2002)

11.5.1

Objectifs

Il sagit dune chelle semi-structure qui ncessite de collecter auprs de la famille ou des proches du patient, un grand nombre dinformations sur leur dveloppement et leur comportement. Elle sadresse aussi bien aux enfants quaux adultes. Elle a t dveloppe partir de lchelle de handicap, comportement et comptence HBS (Handicap, Behaviour, and Skill) de Wing et Gould. Elle nest pas spcifique au syndrome dAsperger. En effet les 300 items de cette chelle explorent lensemble des troubles du spectre autistique dans lequel les auteurs incluent le SA. Cette notion de trouble du spectre autistique se veut plus large que celle de trouble envahissant du dveloppement dcrite dans le DSM IV et la CIM-10 et affirme une vision dimensionnelle de la pathologie autistique. Ainsi le but princeps de cette chelle est de venir clairer le clinicien en dressant un portrait individuel et individualis des comptences sociales et de la communication dun patient prsentant un trouble autistique en gnral, en sappuyant sur un panel exhaustif de caractristiques comportementales et cognitives allant des plus communes aux plus rares. Beaucoup de ces caractristiques ne sont pas utilises vise diagnostique par les critres habituels. Cest de par ce profil individuel que cette chelle peut remplir la double fonction daide au diagnostic et dune aide la prise en charge thrapeutique, puisquil vient souligner les habilits et les difficults de chaque patient. Ainsi cet outil peut sadapter aux diffrentes expressions du spectre travers divers algorithmes. Il existe un algorithme spcifique du syndrome dAsperger.

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11.5.2

Description

Le DISCO amne des lments prcis sur le niveau dveloppemental, les habilits et besoins spcifiques. A ce titre cette chelle rejoint lADI-R, elle-mme chelle dvaluation base sur les informations apportes par les proches mais sen distingue par son aspect plus dimensionnel. De plus, le DISCO couvre un champ bien plus large du domaine dveloppemental. Il y inclut des notions comme lhygine, lindpendance, les capacits spcifiques vido spatiales. Il est galement plus dtaill en ce qui concerne les rponses atypiques aux stimuli sensoriels, strotypies motrices, comportements rptitifs, troubles motionnels et prsente une section spciale sur la catatonie les troubles psychiatriques associs, les troubles sexuels et mdico-lgaux. Paralllement, les items de base du diagnostic du spectre autistique comme celui des interactions sociales, de la communication de limagination et du caractre restreint, rptitif et strotyp des comportements et des intrts font partie intgrante du DISCO avec toutefois un plus large panel de sous-propositions permettant denglober un maximum de formes dexpression des troubles. De plus, dans le DISCO, on note un bmol intressant par rapport au niveau de dveloppement acquis par le sujet. Cette chelle permet non seulement de savoir si une comptence a t acquise mais surtout si elle est utilise dans la vie de tous les jours par le patient. En effet, on peut noter quun patient est capable de se laver seul mais peut prfrer que cette tche soit ralise par ses parents. Pour remplir cette grille linterviewer doit collecter suffisamment de donnes auprs des parents pour pouvoir juger des capacits du sujet. Il existe un manuel donnant des conseils et des instructions pour chacun des items mais les questions ne sont pas prformules. Les parents doivent tre encourags fournir le maximum de dtails et danecdotes. Enfin, il est noter que la cotation du DISCO est interdisciplinaire afin dtre la plus prcise et le plus exhaustive possible. Ainsi, il ne faut pas hsiter le complter avec des informations tires dune valuation psychologique, dentretiens structurs ou non, de rencontres avec les enseignants. Cette chelle est compose de cinq grands chapitres : Le premier chapitre explore la premire enfance, il comprend 25 items Le deuxime chapitre explore lge de reconnaissance des troubles et des retards du dveloppement et comprend 14 items

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Le troisime chapitre explore le vaste champ du dveloppement des comptences travers 119 items diffrents. Ces comptences sont classes en 3 sous-items. Le premier dveloppe le niveau actuel de fonctionnement dans chacun des domaines, le deuxime permet dvaluer le retard de chaque acquisition et le troisime explore les comportements atypiques en lien avec ces acquisitions (comme par exemple le refus dutiliser une comptence pourtant acquise)

Le quatrime chapitre regroupe les comportements atypiques sans lien avec un domaine de comptence spcifique. Ce chapitre compte 89 items. Le cinquime chapitre regroupe la pathologie psychiatrique chez ladulte, les troubles mdico-lgaux et comportement sexuels. Toutefois ce dernier chapitre na pas t utilis dans ltude princeps du DISCO puisque cette dernire ne portait que sur des enfants.

Lensemble du travail de cotation est fastidieux et assez chronophage puisquil faut compter environ 3 heures. Chaque item est not et lensemble est analys par ordinateur.

11.5.3

Etude de validit

Deux tudes de validation ont t ralises (Leekam et al., 2002; Wing et al., 2002). La premire (Wing et al., 2002) a t ralise uniquement avec des enfants : 82 au total dont 50 en ge scolaire (de 80 40 mois) et 32 en ge prscolaire (de 34 67 mois). Cette tude a permis dtudier lindice de fidlit inter-juge est haute avec un coefficient Kappa suprieur 0.75, un taux de 85,2% pour les enfants dge scolaire et de 85% pour les enfants dge prscolaire. Une deuxime tude conduite en 2002 par SR. Leekmann a permis de comparer les diagnostics cliniques (majoritairement bas sur lADI-R) un diagnostic bas sur deux algorithmes diffrents : un bas sur les critres de la CIM-10 de lautisme infantile et un bas sur les critres du trouble du spectre autistique de Wing et Gould. Ltude montre que les rsultats des deux algorithmes sont significativement lis aux diagnostics cliniques pralablement tablis. Paralllement, cette deuxime tude confirme une fidlit inter-juge haute et une capacit spcifique diagnostiquer les troubles positionns aux limites du spectre autistique.

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11.5.4

Discussion

Ltude de validation a permis de monter une nette capacit de la grille poser un diagnostic constant quelque soit linterviewer. Toutefois cette tude na inclus aucun adulte ni aucun adolescent. Un travail de ce type pourrait permettre daffiner cette chelle dans ce domaine. Cette dernire est dailleurs en constante volution puisque nous sommes actuellement la dixime dition. Les tudes de validation sur ce type de test restent difficiles raliser en labsence de grilles diagnostiques indpendantes des critres diagnostiques internationaux. Toutefoi, on note un net avantage du DISCO par rapport aux autres chelles : elle na pas besoin de sadapter lvolution des nosographies internationales puisque labore de faon indpendante. A contrario, ce sont alors les algorithmes spcifiques chaque catgorie diagnostique qui seront amens eux voluer. En conclusion, il sagit dun outil particulirement exhaustif et ce titre il peut tre un outil diagnostique prcieux car il permet dexplorer le trouble autistique dans ses formes les plus varies et les plus atypiques. Toutefois, le diagnostic nest pas son but principal, cette chelle a en effet t labore en premier lieu vise de recherche clinique et reste un outil permettant daider les cliniciens dans leur prise en charge, au cas par cas puisquil dcrit un profil des capacits et comptences individuelles. Ainsi ; cest travers des algorithmes spcifiquement labors que lon peut envisager dutiliser cette chelle la base trs dimensionnelle, afin den faire un outil plus catgoriel et donc plus propice au diagnostic. Enfin, il sagit dune chelle difficile remplir et ncessitant une formation et des comptences solides. On ne peut donc pas lenvisager comme outil diagnostique de premire intention et elle reste un outil vise des centres spcialiss qui y trouveront une mine dor clinique. En ce qui concerne plus particulirement le syndrome dAsperger, un algorithme spcifique a t labor lors de ltude mene par le mme auteur, SR Leekmann en 2000 (Leekam et al., 2002).

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11.6 Le Ritvo Autism and Aspergers Diagnostic Scale ( RAADS).(Ritvo et al.,

2008)

11.6.1

Objectifs

Il sagit de la dernire chelle daide au diagnostic du syndrome dAsperger et de lautisme parue. Elle se prsente sous la forme dun auto-questionnaire de 78 questions. Elle est donc remplie par le patient en prsence du praticien permettant ainsi une discussion et une ouverture sur un entretien clinique. Son but est doffrir un outil diagnostique rapide complter et interprter (une heure en tout). Elle sadresse aux adultes prsentant un QI normal. 11.6.2 Description

Elle se dcompose en 77 questions regroupes en trois catgories : relations sociales (31 questions), langage et communication (23 questions) et strotypies et sensorimotricit (24 questions). Soixante de ces questions voquent un symptme spcifique de lautisme ou du syndrome dAsperger bas sur les critres internationaux du DSM IV et de la CIM 10. Les 18 autres explorent la normalit et sont donc notes lenvers. Ceci permet dviter le biais de rponse. Pour chaque question, il existe 4 rponses : prsent actuellement et lorsque jtais jeune (avant 16 ans), seulement actuellement, seulement lorsque jtais jeune (avant 16 ans), na jamais t vrai. Ces rponses sont notes de 0 3 points.

11.6.3

Etude de validation

Il nexiste pour le moment quune tude concernant cette chelle, ralise sur une population de 37 patients prsentant un autisme (17) ou un syndrome dAsperger (20) et sur une population contrle prsentant (16) ou non (41) diffrents troubles psychiatriques (schizophrnie, psychose, troubles schizo-affectifs, troubles bipolaires, anxit gnralise, TOC, phobie sociale, dysthymie, stress post-traumatique). Leffectif est de ce fait assez limit. Les scores obtenus taient en moyenne de 138 pour le groupe de patients avec SA ou avec autisme et de 27 pour le groupe contrle. Toutefois, ltude montre la capacit de cette chelle discriminer les patients avec SA ou avec autisme, des autres sujets (p<0,002). Les auteurs avancent une sensibilit et une sensibilit haute toutefois non prcise dans larticle.

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Les scores seuils valids sont les suivants : -un score de 64 et moins est en faveur dune trs faible probabilit davoir un SA ou un autisme -un score de 77 ou plus indique une forte probabilit davoir un SA ou un autisme. -un score entre ces deux scores ne permet pas de conclure. Toutefois aucun des sujets de ltude navait de score entre ces deux seuils. Les indice de test-retest est de fidlit inter-juge nont pu tre raliss lors de cette tude. 11.6.4 Discussion

Cette chelle se compose de propositions empiriques en lien avec les critres diagnostiques du DSM IV et de la CIM 10. Elle a donc pour avantage doffrir un cadre assez exhaustif de propositions en lien avec la pathologie autistique. De plus, elle est rapide faire passer. Contrairement lAQ, elle est remplie par le sujet en prsence du professionnel. On peut alors considrer que cette chelle est un bon outil daide au diagnostic pour des professionnels non aguerris la pathologie autistique comme les mdecins gnralistes par exemple. En effet elle offre une base un entretien toutefois plus informatif quun simple dpistage. Or, au vu des rsultats de cette premire tude, il semble tout de mme ncessaire de raliser un entretien diagnostique plus fin pour confirmer la prsence dune pathologie autistique. On se situerait alors mi-chemin entre un outil de dpistage et de diagnostic. Cette chelle a par contre lavantage de ne pas ncessiter la prsence dun proche. Le corollaire est quelle ne permet alors pas de diffrencier le SA de lautisme puisque cette diffrence se base sur des lments dveloppementaux de la petite enfance (absence de retard significatif de langage ou dans le dveloppement cognitif). De plus, mme remplie en prsence dun professionnel, il est difficile dapprhender les difficults dauto-valuation dun individu fortiori suspect de trouble autistique.

En conclusion, il existe de nombreux outils de dpistage et de diagnostic. La description cidessus ne les voque pas tous. On peut notamment citer en sus : le ASDS (Myles, 2001) ou le GASDS (Gilliam, 2000) dont les donnes de fiabilit sont disponibles. La majorit de ces outils ont des donnes concernant leur validit ou leur fidlit. Ils sont pour la plupart

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disponibles lachat. Toutefois il est impratif de rappeler ici et il en va de mme pour nimporte quel outil standardis, que rien ne peut remplacer un entretien clinique qui reste le seul moyen diagnostique valide . Nous avons choisi dans ce travail de nous aider de la dmarche diagnostique de lquipe du Pr Baron-Cohen base sur le AAA et que nous dcrivons ci-dessous.

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UN EXEMPLE DE DEMARCHE DIAGNOSTIQUE : LA CLASS

Lquipe de Pr Baron Cohen a cr en 1999, Cambridge, la CLASS, Cambridge Lifespan Asperger Syndrome Service , clinique spcialise dans le diagnostic tardif du syndrome dAsperger chez ladulte. Ainsi, par le biais du CRA Rhne-Alpes qui a invit le Dr Janine Robinson, psychologue clinicienne et co-fondatrice de cette clinique, nous avons pu bnficier dune formation spcifique au diagnostic tardif du syndrome dAsperger chez ladulte. La CLASS fonctionne grce des fonds privs et est exclusivement oriente sur le diagnostic. En effet, aucun suivi ny est ralis. Ils travaillent de concert avec lAutism Research Center (Centre de recherche sur lautisme) notamment dans llaboration de tests de dpistage et de diagnostic comme lAQ, lEQ, LSQ. Ces recherches ont permis daboutir la mise en place de leur outil diagnostique de rfrence lAdult Asperger Assessment (AAA) qui, comme nous lavons vu plus haut, se base sur les critres du DSM IV. La CLASS accueille des adultes gs dau minimum 18 ans. Ceux-ci doivent avoir t adresss par un mdecin (gnraliste ou psychiatre), ne pas prsenter de retard mental et tre accompagns dun membre de la famille ou de toute personne pouvant donner des informations. Depuis sa cration en 1999, la CLASS a largi ses domaines de comptence. Ainsi, en plus de proposer des entretiens vise diagnostique, elle propose galement des valuations en lien avec la mdecine du travail, les universits et propose des expertises mdico-lgales. Les recherches et lexprience clinique de cette structure en font une des rfrences internationales en ce qui concerne le diagnostic du syndrome chez ladulte. Il est toutefois important de noter que le AAA nest pas valid en franais et que des tudes sont en cours Lyon pour valider lAQ et LEQ chez ladolescent.

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12.1 Avant la consultation diagnostique Avant lentretien diagnostique, il est pralablement demand au patient et la famille de remplir les questionnaires de dpistage que sont LAutism Quotien (AQ) questionnaire sur le spectre autistique, lEmotionnal Quotien (EQ), questionnaire sur les capacits empathiques et le RQ relatives Questionnaire . Le RQ ou Relatives Questionnaire, doit tre rempli par le parent accompagnant et explore les aspects prcoces du dveloppement du patient. Ce test est une variante, adapte ladulte, du CAST : The Childhood Asperger Syndrom Test labor par lquipe de Baron-Cohen en 2002 (Scott et al., 2002). Ce test a dabord t dvelopp comme outil de dpistage pour les tudes pidmiologiques de lAsperger. Il se base sur les critres du DSM IV, se dcompose en 37 questions dont 6 sont non contributives. Un score suprieur 15 fait voquer le diagnostic. Toutefois ici encore, ce test est utilis comme base de travail pour lentretien clinique notamment du fait des exemples apports par les parents pour illustrer les diffrents items. Ces questionnaires doivent tres remplis pralablement la prise de rendez-vous diagnostiques. Ainsi en fonction de la pertinence des rsultats, le patient sera convoqu ou non pour un entretien clinique au sein de la CLASS. Cette dmarche permet bien sr de prslectionner les patients et augmente galement la probabilit que le demandeur se rende bien au rendez-vous fix.

12.2 Lentretien clinique Cet entretien se droule sur environ trois heures. La prsence du patient et dun membre de sa famille, idalement un de ses parents, est ncessaire. Le score obtenu permet ou non de poser un diagnostic de syndrome dAsperger. Nous allons nous appuyer sur cette dmarche dans certains des cas clinques dcrits ci-dessous.

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LA PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE DU SYNDROME DASPERGER

La question du diagnostic est, nous lavons vu, primordiale et ce pour plusieurs raisons. Dabord, car on suppose que la prise en charge prcoce assure une meilleure volution. Dans la situation qui nous intresse, cest dire chez ladulte, le diagnostic reste primordial car il vient faire rupture avec un parcours de vie maill dchecs et de dcompensations psychiatriques mal comprises. En effet, beaucoup de familles et de patients diagnostiqus lge adulte dcrivent une vie de culpabilisation, dincomprhension, derrance thrapeutique et dchec. Le diagnostic peut alors constituer souvent la premire marche vers une comprhension par lindividu et ses proches dune vie de difficults avec son lot dchecs et ainsi permettre la mise en place dun soin appropri. Toutefois, il nous semble que la majeure partie des patients ne sont pas non diagnostiqus par la psychiatrie mais souvent mal diagnostiqus. Il en dcoule alors des trajectoires thrapeutiques non adaptes voire mme dltres. Nous lavons vu, le diagnostic le plus souvent faussement voqu face un patient avec SA est celui de la schizophrnie. Or ces deux pathologies ne ncessitent pas le mme type de soins. Nous allons tudier ici les grands axes thrapeutiques du SA et en quoi ils diffrent de ceux des autres pathologies psychiatriques comme la schizophrnie. Le soin psychiatrique du SA sarticule autour de quatre axes : lducation et laccompagnement social, lentranement aux habilits sociales, la pharmacothrapie et la psychothrapie.

13.1 Lducation du patient et laccompagnement social. Nous lavons vu, une des fonctions du diagnostic est de venir clairer un fonctionnement ressenti comme bizarre et sujet interprtations souvent culpabilisantes des proches pendant de longues annes. Le diagnostic vient alors remettre du lien entre les individus justement l o la pathologie autistique les annihile. Souvent lannonce du diagnostic peut venir soulager paradoxalement le patient et sa famille, leur permettant de mieux comprendre les difficults. Reste alors un important travail pdagogique pour expliquer les symptmes, et

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guider chaque patient vers une meilleure comprhension deux-mmes. Il existe de nombreuses sources dinformations que ce soit par le biais des associations de parents ou de patients (SESAME Autisme, Autisme France, Asperger France..) ainsi que les CRA, Centres Ressources Autisme. Ils sont chargs de l'information, de l'valuation des personnes et du conseil des familles et ont t mis en place suite au plan autisme 2005. De la mme faon, la prise en charge sociale avec un accompagnement de la scolarit ou du parcours professionnels par une quipe pluridisciplinaire est importante. Ainsi, certains CRA ont toff leurs quipes dune institutrice charge dadapter au mieux la scolarit des enfants atteints. Laspect pragmatique de laide lautonomisation est extrmement investi par les associations de parents qui sont mme linitiative de cration dappartements thrapeutiques et de studios pour adultes en voie dautonomisation.

13.2 Intervention comportementale et ducative : lentranement aux habilits sociales (EHS) (Fritsch et al., 2009; Gattegno and Fenoyl, 2004; Serret et al., 2009)

Lentranement aux habilits sociales sapparente aux mthodes thrapeutiques rducatives structures visant dvelopper les habilits sociales qui font clairement dfaut aux patients atteints de SA et de les maintenir dans la vie concrte afin quils puissent progressivement sadapter un panel de contextes diffrents. Il sagit galement de rduire les comportements dltres et de tendre vers une meilleure communication avec autrui. En effet, ces patients sont le plus souvent motivs par les contacts sociaux mais nen ont aucun code. Ainsi, ces difficults entranent souvent un rejet par les autres avec des consquences dsastreuses sur lestime de soi et lquilibre psychologique. Une valuation neuropsychologique pralable est ncessaire afin de souligner les capacits cognitives et sociales de la personne ainsi que ses points faibles. Cette valuation sappuie le plus souvent sur les tests des faux pas de Baron-Cohen et Stone (Baron-Cohen et al., 1999), le test de la reconnaissance des expressions motionnelles du regard (eyes test, BaronCohen et al.), le test dintelligence sociale et des tests psychomtriques. Chaque sance sorganise autour dun thme prcis comme par exemple la conversation, la communication non verbale, les motions, les situations sociales, lamiti, lamour, la

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sexualit ainsi que des habilits spcifiques comme demander une permission, offrir son aide, remercier. Ces thmes sont trs inspirs des techniques daffirmation de soi (Cungi, 2001). Des supports vido peuvent tre utiliss (logiciel traitant des motions, squences vido) (Serret et al., 2009) notamment en raison des difficults des participants rflchir des situations uniquement sur la base de reprsentations et dchanges langagiers. Les sances se droulent en petit groupes, permettant plus facilement dobtenir une cohsion entre les participants. Woodbury-Smith dtaille les points cruciaux pour construire les programmes dEHS (Woodbury-Smith and Volkmar, 2009). o Lapprentissage oral des rgles sociales serait plus efficace que lutilisation de jeux de rles o Une approche allant du dtail la gnralit doit tre privilgie. o Les groupes doivent tre de taille rduite o Lintgration en milieu ordinaire doit tre privilgie afin de permettre au patient de mettre en pratique les acquis lors des sances. o Il est ncessaire de sinquiter rgulirement de la bonne comprhension des tches et dexplications lentes et prcises. o Les capacits dadaptation et dorganisation doivent tre enseignes de faon explicite avec des supports clairs comme des schmas, des chelles dcisionnelles, des rgles ou des listes. Malheureusement ce type de prise en charge adapte aux besoins et difficults spcifiques du SA reste rare. Le mme type de prise en charge est propos chez les patients schizophrnes. Toutefois les habilits sociales sont moins centres sur la communication verbale et non verbale que dans le SA. De plus, il nous semble que le niveau des tches proposes aux patients avec SA est bien en de de ce qui est propos aux patients atteints de schizophrnie. Dans la pathologie autistique, laccent sera mis sur des lments trs pragmatiques de la communication concernant le contact visuel, la gestuelle ou lexpression et la reconnaissance des affects. Les patients atteints de schizophrnie prsentent des capacits plus larges dans le contact autrui notamment en ce qui concerne linitiation de la conversation ou la lecture des codes sociaux. Ainsi, les prises en charge dEHS de la schizophrnie seront volontiers plus sophistiques et plus complexes que dans le SA au moins dans un premiers temps. Toutefois,

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les similitudes qui peuvent exister entre ces deux pathologies en ce qui concerne les interactions sociales pourraient faire envisager chez les patients avec SA les plus comptents lutilisation des mmes programmes. Il nexiste pas ce jour dtudes sur cette hypothse. De plus, les patients atteints de schizophrnie prsentent en sus des troubles des fonctions excutives type de troubles de lattention et des associations qui viennent interfrer dans les relations sociales mais de faon beaucoup plus large. Enfin, Woodbury-Smith nonce clairement que les prises en charge de ce type restent assez empiriques. La littrature ne fait dailleurs tat que dtudes de cas. Il ny a donc pas de comparaisons possibles vis--vis des prises en charge des patients atteints de schizophrnie dont les programmes sont plus toffs et valids par des tudes cliniques. Dans les programmes mis en place pour la schizophrnie, les techniques dEHS peuvent tre renforces par dautres prises en charge de thrapies cognitives et comportementales ainsi que par la remdiation cognitive (Franck, 2007). Cette dernire a pour but dagir spcifiquement sur laltration des processus attentionnels, mnsiques, langagiers et excutifs, de manire permettre une action indirecte sur les dficits fonctionnels affectant la vie quotidienne (C. Demily, 2008). Il serait intressant dadapter ces programmes la spcificit du SA. En conclusion, il reste de nombreux progrs raliser tant concernant llaboration de programmes de soins spcifiques au SA que concernant la formation des professionnels de sant. On pourrait mme envisager que le SA puisse bnficier des importantes avances des prises en charges labores pour la schizophrnie.

13.3 Laspect pharmacologique Dans ltat actuel des connaissances, il nexiste pas de prescription mdicamenteuse vise curative. Il nexiste aucune tude spcifiquement centre sur les sujets avec SA et on ne peut que faire lhypothse dune efficacit au moins similaire celle constate en population gnrale. Dautres auteurs font lhypothse dune sensibilit aux psychotropes plus marque et pensent quil faut de ce fait, envisager un traitement avec des doses plus faible et dvolution progressive (Woodbury-Smith and Volkmar, 2009). Certains traitements mdicamenteux peuvent tre utiliss pour diminuer ou supprimer des comportements qui interfrent avec la socialisation et les possibilits dapprentissage des personnes autistes. Ainsi certains neuroleptiques atypiques comme la rispridone et moindre

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dose lolanzapine ont fait lobjet de recherches contrles ayant montr leur efficacit sur les aspects dirritabilit et de strotypies. Cependant, ces tudes ne sont pas focalise sur les patients sans dficience et de plus concernaient les enfants (King and Bostic, 2006). Laspect ritualis, rigide et rptitif des comportements associ ou non des compulsions peut tre amlior, comme en population gnrale par un traitement par antidpresseur de type inhibiteur slectif de la recapture de la srotonine (ISRS). Ainsi la Fluoxtine ou la Fluvoxamine ont pu montrer leur efficacit sur ces traits chez les adultes avec autismes (Cook et al., 1992; McDougle et al., 1996). De la mme faon, lagressivit ou lirritabilit est amliore par ISRS, tout comme la dpression ou les troubles anxieux (Woodbury-Smith and Volkmar, 2009). Ainsi, on peut adapter les connaissances de psychiatrie gnrale la prise en charge de certains des symptmes du SA. Toutefois, il reste primordial de traiter ces symptmes au sein mme de la connaissance du trouble autistique. En effet dans le cas dun diagnostic erron cette dernire ligne de conduite ne tient plus. Prenons pour exemple la schizophrnie, diagnostic le plus souvent pos tort dans les cas de SA. Des symptmes comme les traits interprtatifs, que nous avons dcrits ci-dessus, peuvent tre interprts tort comme des signes de schizophrnie et induire une prescription de neuroleptiques sdatifs ou dantipsychotiques haute dose. Malheureusement, les neuroleptiques sont peu efficaces sur les lments de perscution prsents dans le syndrome dAsperger, avec de surcrot un risque deffets indsirables non ngligeable. De plus, linefficacit de ces traitements peut fait croire sont un trouble rsistant au traitement et peut amener une thrapeutique plus agressive comme le recourt llctroconvulsivothrapie dcrit par Fitzgerald et par James chez des personnes ges (Fitzgerald and Corvin, 2001; James et al., 2006). Cette dernire sest rvle inefficace.

13.4 Les psychothrapies Un soutien psychothrapique est indispensable. Il se rapproche souvent du travail ducatif prsent ci-dessus. L galement, il nexiste pas dtudes ni de bonnes pratiques clairement identifies concernant la prise en charge psychothrapique du ladulte avec SA (HAS, 2010). Il nous semble que la prise en charge psychothrapique quelle soit dorientation comportementale ou psychodynamique est importante. De plus, celle-ci doit sadapter

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lvolution clinique du patient mais galement son ge et son exprience. Le travail introspectif ne doit pas tre contre-indiqu de facto mais propos avec tact et en fonction des capacits du patient. Nous reprendrons ce thme dans la discussion.

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B B

CAS CLINIQUES

Nous allons dcrire ici quatre vignettes cliniques de patients adultes prsentant un syndrome dAsperger. Nous tudierons leur parcours de vie tant personnel que professionnel, leur parcours vers le soin et la dmarche qui a permis daboutir au diagnostic de SA.

MAXIME Maxime est un jeune homme de 31 ans. Il est lan dune fratrie de trois garons. Ses parents sont spars. Il est actuellement sans emploi et vit chez sa mre. Le diagnostic de syndrome dAsperger a t pos il y a deux ans et demi, suite un stage ralis dans le cadre de sa formation denseignant dHistoire en lyce professionnel. Cest cette occasion que sa tutrice de stage a point son incapacit faire cours. Elle a voqu le diagnostic de trouble autistique. En effet les cours devant les lves devenaient la scne dagitation de la classe voire mme dagressivit et de violence que Maxime ne semblait mme pas reprer. Sa tutrice trouvait quil faisait classe derrire une vitre , sans tre en capacit de comprendre ou de sadapter au contexte ambiant catastrophique. Suite lvocation de ce diagnostic, sa mre se renseigne sur internet et auprs dAutisme France puis prend contact avec le CRA Rhne-Alpes (Centre Resource Autismes) o le diagnostic est pos.

On ne note pas dantcdents familiaux dautisme. Le grand-pre de Maxime est dcrit par une de ses filles comme paranoaque. Son pre est dcrit comme un homme excentrique un homme des bois mais nous navons aucun lment cliniques les concernant. Son pre semble prsenter un trouble addictif lalcool que Maxime navait pas remarqu javais

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remarqu le facies violac mais pas la pathologie . Les antcdents familiaux ne sont donc pas en faveur dun terrain autistique.

1.1

Petite enfance

La grossesse et laccouchement se sont drouls sans difficult. Lors de sa premire anne de vie, sa mre le dcrit comme placide : il pouvait rester des heures dans un parc sans aucun jouet cest ce quil prfrait. Cest quand jai eu mon deuxime que jai remarqu les diffrences de dveloppement. Mes deux autres garons dtestaient le parc, ils voulaient dcouvrir le monde. Les relations autrui taient trs gestuelles, il ne babillait pas. Le dveloppement moteur tait normal avec lacquisition de la marche 11 mois. Sa mre dcrit cette poque un visage peu expressif avec peu de sourires et peu de pleurs. Le langage est apparu tardivement mais directement de faon explosive. Ainsi, il na prononc aucun mot avant deux ans puis a parl du jour au lendemain , comme un livre avec une syntaxe parfaite et lutilisation du subjonctif trs tt. Il semble pourtant, quavant cette priode il ait trs bien compris le langage parl. Le langage ne prsentait pas dcholalie, ni de nologisme. Toutefois, le vocabulaire tait choisi et utilis sur un mode assez pdant comme par exemple lutilisation dexpression vers trois ans telle que la faveur de la nuit . De plus, la comprhension de certaines formules mtaphoriques restait difficile et littrale. Sa mre donne lexemple dun pisode o Maxime avait coup les oreilles de son petit frre aux ciseaux car comme ce dernier navait pas t sage on lui avait coup les oreilles en pointes . Dj vers 4 ans il prsentait des capacits mnsiques impressionnantes, faisant de lui un petit garon atypique qui remportait un vif succs auprs des adultes. Toutefois, il tait peu intress par le jeu, les histoires ou les personnages dont il ne mesurait pas la dimension affective. Pour exemple, petit, il na jamais ressenti dinquitude face au sort de la chvre de monsieur Seguin. De mme Maxime se souvient ne jamais avoir demand faire du vlo, mais il pouvait rester des heures couter de la musique dans sa chambre, regarder tourner le disque, lire un livre. Sa mre confirme quil na jamais demand ce quon lui lise une histoire ou mme ce que lon joue avec lui. Dailleurs il ne cherchait pas le contact de lautre, pas mme pour du rconfort : il tait passif, seul . Lorsquon cherchait lapprocher physiquement, il partait mais sans crise. La maman fait enfin rfrence un priode courte de deux mois o Maxime se balanait et se mordait les mollets.

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1.2

Scolarisation et socialisation

Son parcours scolaire met en relief des difficults adaptatives tant sur le plan social que cognitif. Durant les trois annes de maternelle il ne peut bnficier que de quelques journes dintgration. En effet il hurle en classe et son comportement dagitation et dangoisse rend impossible sa scolarisation. Sa mre rapporte mme des pisodes de fugue lorsquil avait 3 ans. Il est donc rest la maison, bnficiant de temps autre de quelques moments dintgration en grande section ou en halte garderie avec ses frres. A cette occasion, lentourage note le dveloppement de capacits dapprentissage assez exceptionnelles. Ainsi Maxime sait lire 5 ans sans que personne ne lui ait appris. Il a dj des connaissances livresques sur de nombreux sujets spcifiques et peu banaux pour un enfant de son ge comme lHistoire par exemple. Toutefois, lors de la visite mdicale des 6 ans avant lentre en CP, plusieurs signes alertent le mdecin scolaire qui demande un avis psychiatrique : il na pas dami, il est anormalement maladroit, casse tout sur son passage. Il ne prsente pas de relle agitation mais des moments de crises inexpliques. Enfin lors des rcrations, il arpente la cour sans pouvoir jouer avec les autres enfants. En primaire, ladaptation sociale lcole est dcrite par la mre comme un calvaire, un chemin de croix pour lui et les professeurs . Ce sentiment est major par le fait que la maman de Maxime tait elle-mme directrice dcole. Ces comportements dagitation obligent sa mre le changer dtablissement pour une cole o, jouant de ses relations, elle choisit les enseignants les plus adapts aux difficults de son fils. Ainsi, Maxime passe une anne scolaire sereine avec un matre spcialis qui avait exerc en CLIS (Classe pour LInclusion Scolaire). Instinctivement, il lisole devant un film dHistoire lorsque ses troubles du comportement ne sont plus supportables. A cette poque, Maxime est peu en lien avec les enfants de son ge, il prfre le contact des adultes ou joue seul. Sa mre linscrit des activits extrascolaires mais a naccrochait pas, cela venait de moi . Il ninvite jamais de camarades la maison et nest dailleurs jamais invit du fait de son contact trange avec les autres. Ses anniversaires comme ceux de ses frres ne sont jamais source de plaisir, pas plus que Nol dont il ne parle jamais. Avec les autres enfants il est volontiers agressif et ne peut participer aux jeux de groupe que si lon respecte ses propres rgles. Il fait partie dun club de foot en tant que gardien. En effet il est trop maladroit et mal

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coordonn pour un autre poste et aime analyser les positions des autres joueurs pour en deviner la trajectoire du ballon. En fin de primaire, les enseignants soulignent son intelligence mais galement ses problmes de comportement. Certains enseignants ont dailleurs fait lhypothse dune prcocit intellectuelle associe une inaptitude sadapter au systme scolaire. Lentre au collge dans une classe de bon niveau est une catastrophe. En effet laugmentation du nombre dlves, labsence de repres spatiaux, lanonymisation et par consquent la perte dtayage sont particulirement difficiles surmonter. Paralllement le travail scolaire devient difficile suivre pour Maxime qui ne comprend pas ce que les professeurs attendent de lui. Alors que jusqu prsent il pouvait obtenir de bons rsultats sans grand effort, il ne peut rpondre aux demandes de synthse et danalyse des enseignants. Ainsi la chute de ses rsultats et lincapacit sadapter majorent une anxit dj importante. Il se rend lcole sans les crises dcrites dans lenfance mais avec une rsignation presque naturelle dun enfant dcrit par sa mre comme particulirement tolrant au chagrin . Le passage au lyce saccompagne dune nette augmentation des demandes en termes de capacit dadaptation tant sociale quintellectuelle. A cette poque les difficults scolaires deviennent telles que Maxime fugue pendant 5 jours. Il prend largent de Nol de ses frres et fugue en Italie. Dans les suites il est dscolaris pendant un an et demi. Il suit des cours par correspondance. Cette priode est trs probablement le premier pisode dpressif de Maxime : je nenregistrais plus rien, je ne sortais plus, javais pris 15 kg, javais ma routine, je me promenais sur les bords du Rhne, je regardais la tl, les chaines documentaires . Aprs une certaine amlioration, il reprend le lyce et obtient son Bac ES avec mention. Il est ensuite admis en cole prparatoire de lettres suprieures avec son frre. Il dcrit cette priode comme un moment de relative srnit o il pouvait survivre sans travailler . Il semble navoir pas peru lextrme pression de ces classes dlite et sen sort avec des rsultats honorables. cette poque ses relations sociales restent assez pauvres et en lien avec ses centres dintrts comme la littrature, les checs. Cest galement cette priode quil a vcu sa premire exprience amoureuse. Il dit comprendre la nature de cette relation mais ne rien avoir ressenti la concernant, il ny avait pas dinterrelation . Maxime dcrit alors une sensation dabsurdit face cette relation quil semblait lpoque mal apprhender. Ainsi il y met fin de faon unilatrale simplement en nallant plus voir la jeune fille.

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Suite ces deux annes, il intgre la facult dHistoire en licence puis obtient sa matrise. La prparation du CAPES le plonge dans un second accs dpressif aliment par une incapacit sadapter et comprendre ce que les enseignants attendaient de lui. Il dcrit alors un calvaire un effondrement, mais ne parle pas de tristesse, sentiment quil repre plus comme en lien avec un deuil dans la ralit, la perte dun tre cher et quil ne semble pas avoir expriment jusqualors. Il se tourne vers le concours des enseignants des lyces professionnels quil pense tre plus abordable car moins soumis ce quil considre tre le jargon universitaire avec une logique verrouille, celle des grands pontes, que lon nous demande de recracher. On remarque ici la difficult de Maxime reprer ses difficults de comprhension, de synthse et de raisonnement. En effet il tente de trouver une explication ses checs. Conscient de la ralit de son intelligence, il est plus en difficult avec la notion mme de raisonnement ncessitant lutilisation de connaissances accumules, reformules de faon originale dans un contexte indit. Ses checs ne peuvent alors tre compris et accepts que sur un mode interprtatif et projectif qui nous semble toutefois diffrent de la modalit paranoaque. Nous dvelopperons cette ide ci-aprs. Il dcide de passer le concours de professeur dHistoire dans les lyces techniques, examen plus pragmatique daprs lui. Il le russit. Son stage sur le terrain Chambry met en exergue ses difficults relationnelles : Maxime est incapable denseigner un groupe et ce malgr ses connaissances livresques. Il est incapable de comprendre les lves et de faire respecter la discipline. Il sensuit un nouvel accs dpressif avec isolement massif, prise de poids, majoration des troubles du sommeil, perte de got pour les intrts habituels (livres, Histoire.). Sa mre craint un passage lacte suicidaire et le cherche Chambry. Cest cette poque que le diagnostic est finalement pos.

1.3

Accs au soin

Le premier contact avec le soin se fait vers 6 ans dans les suites de la visite scolaire du CP. Le mdecin voque la possibilit dun trouble psychiatrique mais sans prcision. Son QI est test cette occasion. Il est trs haut avec un QI total de 135 mais nous navons pas notion de son profil. Un suivi est mis en place avec difficult, notamment du fait dun dmnagement. Aucun diagnostic nest pos mais les difficults relationnelles sont clairement pointes et travailles.

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A ladolescence, un diagnostic de trouble de la personnalit hystrique est envisag notamment du fait du contact obsquieux. Vers lge de 15 ans, la famille note des similitudes entre les comportements de Maxime et le personnage de Rainman dans le film du mme nom. Cest dailleurs devenu son sobriquet, sans quil en soit vex. Enfin cest suite lvocation par sa tutrice de stage dun trouble du spectre autistique que Maxime est orient vers le Centre dEvaluation et de Diagnostic de lAutisme (CEDA). Le diagnostic de SA est pos et dbute un suivi. Paralllement au suivi psychiatrique, une psychothrapie a t rcemment tente mais rapidement interrompue. A ce sujet il peut souligner son besoin de guidance , mais ne pas voir lintrt dun suivi psychothrapique qui ne change pas la ralit du monde du travail . Il est galement probable que labord introspctif soit intervenu trop prcocement et dans un cadre peut tre trop docte. En effet, lors des entretiens psychiatriques, il prend plus facilement la parole pour aborder des penses et rflexions personnelles, dmarche proche de linscription psychothrapique. Il peut de mme voquer avec critique ses mouvements dagressivit, son sentiment dinutilit et de diffrence. Nous faisons donc ici lhypothse dune volution possible des capacits dintrospection de Maxime. Le clinicien se doit donc, dtre ambitieux pour son patient et dadapter rgulirement le cadre de sa prise en charge. 1.4

Ltape diagnostique

Un entretien diagnostique bas sur la AAA (Baron-Cohen et al., 2005b) (voir annexe) est organis dans les suites de plusieurs entretiens pralables, afin de confirmer le SA. Maxime est accompagn de sa mre. Ils ont tous deux pralablement rempli les auto-questionnaires de lAQ, EQ et RQ dcrits ci-dessus. Les scores sont en faveur du SA : lAQ est cote 37 (score seuil de 32/50), lEQ est 19 (infrieur au seuil de 30/80) soit tous deux nettement en faveur dun SA. Ces tests ont galement t remplis par sa mre qui cote lAQ 44/50 et lEQ 6/80 soit bien plus marqu dans le spectre autistique. Sa mre a de plus rempli la grille de la RQ dont le score va dans le mme sens (28/31). Lentretien se droule en prsence du patient et de sa mre. La premire partie est dabord assez ouverte et permet de se reprsenter les grandes tapes dveloppementales du patient.

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Les parents et le patient peuvent ainsi interagir tour de rle. Les questions sont toutefois assez inspires de celles de lADI. Dans les suites, lentretien devient plus structur et les questions plus orientes. Nous allons dcrire les diffrents items de la grille diagnostique.

1.4.1

Trouble qualitatif de linteraction sociale

Trouble des comportements non-verbaux

Au premier contact, la communication non-verbale de Maxime nest pas nettement pathologique. Les signes sont fins et probablement en nette rgression car Maxime sait reprer ses difficults et y travaille. Ainsi, sa mre dcrit une nette amlioration de lexpression faciale mme si la diversit des mimiques reste pauvre. La dmarche est raide et le contact visuel est parfois fuyant. Nous lavons vu, petit il tait peu souriant, placide dans son parc. Incapacit nouer des relations adaptes

Jeune, Maxime ne cherchait pas la compagnie des autres, il tait passif. Ses relations se sont tisses et se tissent toujours dans des contextes prcis ou des obligations sociales (tudes ou travail). Actuellement Maxime na que peu damis. Ces derniers partagent les mmes centres dintrt que lui. Il a toutefois de grandes difficults maintenir le lien avec eux. Sa mre doit rgulirement lui rappeler de les contacter sinon Maxime ne le ferait pas spontanment. Plus jeune, il ntait pas laise avec les enfants de son ge et prfrait la compagnie des adultes bienveillants. Manque dintrt au plaisir partag

Enfnat, Maxime ne cherchait pas partager ses plaisirs avec les autres. Actuellement, il ne cherche pas interpeller lautre, sauf si cela concerne un de ses intrts spcifiques. Il se contente de son propre plaisir. Il ne cherchait pas se faire rconforter ni rconforter. On peut ainsi considrer que Maxime prsente un net manque dintrt aux plaisirs changs avec autrui.

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Manque de rciprocit socio-motionnelle

Maxime ne comprend pas les ractions et affects des familiers et de ce fait manque clairement de rciprocit socio-motionnelle. Actuellement il reste en grande difficult pour apprhender ltat motionnel dautrui. Cela est plus facile avec les proches comme par exemple avec sa mre. L encore il semble, notamment depuis le diagnostic, avoir pu apprendre y faire plus attention. Jessaye dcouter maintenant, je peux parler aux autres, donner des conseils . difficults comprendre les situations sociales

Il doit constamment sappuyer sur des situations connues pour comprendre les situations et les penses dautrui. Chaque nouvelle situation sociale demande un effort adaptatif norme. Ceci reste handicapant dans sa vie professionnelle. Ainsi lorsquil travaillait en restauration rapide, son responsable a tent de lui faire tenir la caisse. Il tait alors incapable de juger de ltat dhumeur des clients et mme de comprendre leurs attentes. Ces situations engendraient une angoisse nette. De plus il tait incapable de se concentrer la fois sur la gestion de la commande et la fois sur le contact social avec le client. Les troubles qualitatifs de linteraction sociale est donc majeur puisque le score obtenu est de 5/5.

1.4.2

Comportements, intrts et activits limits, rptitifs et strotyps.

Centres dintrts restreints

Depuis lenfance, Maxime prsente des intrts spcifiques marqus sur lesquels il possde une connaissance livresque. Jaime aller jusquau bout dun domaine, comprendre lorganisation des choses, reprer la logique de fonctionnement . Nous pouvons citer ici lHistoire, mais aussi des intrts plus adapts son ge comme le basket. Maxime connaissait lensemble des joueurs, leur taille, leur poids et tentait de trouver le lien logique entre ces paramtres et leur poste de jeu. Routines et Rituels

Maxime prsente un quotidien nettement ritualis. Cette routine lui est non seulement ncessaire mais il limpose aux autres. Ainsi, si on tente un changement, il peut devenir agressif voir insultant. Chaque petit djeuner doit comporter trois verres distincts avec un jus

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dorange, du magnsium et un th. Il utilise tous les matins trois rveils diffrents. Il tient un petit carnet o il note le droulement de ses journes. Pour lhabillement, ses choix sont trs spcifiques et ds le plus jeune ge il a toujours voulu les choisir lui-mme. Cette attitude est mettre en lien avec un comportement strotyp car ce souci nest pas esthtique. Ses choix ntait jamais coordonns tel point quon lappelait le perroquet . Comportements moteurs strotyps

Enfant, sa mre dcrit un bref pisode de morsure des jambes et de balancement. Focalisation de lattention sur des parties dobjets

Dans lenfance, il tait focalis sur des parties dobjets. Il tait notamment fascin par les mouvements rotatifs ainsi il pouvait regarder un disque tourner sur le lecteur pendant des heures. Plus tard il a toujours tent de comprendre et de reprer les systmes de fonctionnement. Ce souci de systmatisation se retrouvait jusque dans la littrature dont il aimait dcomposer la structure des textes et leur construction. Cette dmarche tait fructueuse jusquau collge mais les difficults apprhender le sens et la mise en lien avec le fond ont progressivement pris le pas sur cette qualit. rigidit de la pense

Il est difficile pour Maxime de prendre en compte le point de vue de lautre. Dans une conversation il peut sintresser largumentaire de lautre mais uniquement dans son aspect logique. De plus il prsente une sensibilit excessive aux dtails qui lempche denvisager les conversations dans leur globalit. Le total de litem B est de 5/5. Il est donc lui aussi nettement en faveur dun SA.

1.4.3

Les troubles qualitatifs de la communication verbale ou non-verbale.

Tendance ramener la conversation sur soi-mme

Il reste difficile pour Maxime de participer une conversation. Ainsi si le sujet ne le rassure pas il ne dira rien. Si au contraire le sujet rencontre un de ses intrts spcifiques il entre dans la conversation et droule une bobine . Ainsi lensemble de ses troubles peuvent le faire paratre tantt pdant, dans les nuages voir mme lisse. De ce fait, il nentretien pas la

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conversation en sintressant son interlocuteur. Parfois mme, il semble avide de participer une discussion de groupe, notamment dans le groupe de parole auquel il participe. Il va alors reprer un mot dans une phrase et partir de celui-ci lancer une autre conversation qui peut ne pas avoir de lien avec la prcdente, faisant voquer alors un gocentrisme ou parfois mme une impression de rponse ct. Toutefois, ce trait est en net rgression. Trouble de la pragmatique de la conversation

Lors dune conversation, il est difficile pour Maxime den apprhender la fluidit : il ne sait quand commencer ou sarrter. Jarrive faire illusion un petit moment, jai appris . Il ne trouve aucun intrt discuter pour le plaisir sans but nonc. Expression orale pdante

Le langage est trs formel. Les mots sont choisis et ne laissent pas place limprcision et de ce fait donne une teinte froide son discours. Ceci peut facilement tre pris pour de la mprise pour son interlocuteur. Incapacit se rendre compte de lennui de son interlocuteur

Dans une conversation il ne repre pas lintrt ou le dsintrt de lautre. Il peut ainsi parler de ses sujets favoris sans sarrter daprs sa mre. Suite au diagnostic il sen rend toutefois plus facilement compte. Maladresse sociale

Il nest pas maladroit dans ses propos et il est actuellement attentif leur impact motionnel. Cette section est valide avec un score de 4/5. 1.4.4 Trouble de limagination

Manque de jeux de faire semblant

La mre de Maxime dcrit trs bien labsence de jeux de faire semblant dans la petite enfance. Il tait peu intress par les figurines. Il ne sest jamais dguis.

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Difficults inventer

Maxime prsente de grandes difficults inventer. Ceci tait flagrant lcole pour les rdactions. Manque dintrt pour les fictions

Maxime peut dcrire un intrt pour la lecture de fiction ou de roman depuis peu. Toutefois, ceux-ci sont assez orients. Ainsi enfant, il apprciait Jules Vernes et Tintin. Il semble plus attir par laspect logique des fonctionnements psychiques des personnages plus que par laspect motionnel. Paralllement, il apprcie de lire des livres pour y dcouvrir dautres faons de penser et rgler les problmes. Lide de se laisser transporter par une histoire ou dans un mouvement identificatoire un personnage lui est par contre compltement trangre. Ainsi, il est difficile de statuer sur cet item et il nous semble donc lgitime de ne pas le coter positif. Le total des items concernant limagination est donc de 2/3 soit suprieur au score seuil de 1. Les items de E I sont galement prsents. Ainsi on obtient un score total de 17/18 soit nettement suprieur au seuil de 10. Le diagnostic clinique voqu lors des premires consultations est donc confirm par cet outil quest le AAA. Nous insistons ici sur la base clinique du diagnostic et insistons sur le fait quaucune grille de dpistage ou de diagnostic nest valide en franais. Par rapport lADI, outil diagnostique de rfrence, laccent est davantage mis sur les troubles prsents et permet donc minima dviter les cueils des questions centres sur la priode des 4-5 ans dont il est parfois difficile de se souvenir 30 ans plus tard. De plus, cette chelle permet dvoquer les troubles en prsence du patient et de sa famille, occasion importante pour lui de se rapproprier son histoire.

1.5

Situation professionnelle

Le cas de Maxime nous semble assez typique voire mme caricaturale du SA. Toutefois on ne peut que stonner du temps quil aura fallu pour poser un nom sur ses troubles. Maxime et sa famille ont t soulags par lannonce du diagnostic. Dabord car cela est venu clarifier un mal-tre jusque l incompris par ses proches et lorigine dune culpabilit massive.

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Lexplication de la pathologie est venue claircir certains comportements de Maxime. Depuis le diagnostic, il lui semble que le regard de ses proches a chang et se trouve plus soutenu. Un dossier MDPH (Maison Dpartementale des personnes Hnadicapes) a t ralis la demande du patient et accept. Cette reconnaissance administrative tait importante pour lui. Il a ainsi pu bnficier de conseils spcifiques en termes de formation et demploi. Il est en effet bien soutenu par le CERFA (Conseil Entreprise Formation recrutement accompagnement) organisme de formation pour travailleurs handicaps. Maxime a exerc plusieurs types demplois. Il a notamment t employ dans les cuisines du Mac Donald lorsquil tait tudiant. Cest laspect rptitif des tches qui lui convenait. Toutefois, les liens avec les quipes dirigeantes et notamment leurs changements successifs demandaient une adaptation trop importante. Il lui a de plus t demand dassurer le service de caisse ce qui a t trs anxiogne. En effet il ne pouvait apprhender lhumeur des clients et malgr son incroyable mmoire il ne pouvait la fois prendre une commande sur la caisse et faire des efforts pour tre sociable. Jai frein des quatre fers pour aller en caisse. Je nai jamais t laise avec ce type de sociabilit. On est sous le regard des gens, jai du mal savoir comment ils sont disposs. Ce nest pas assez dans les clous . Il a galement ralis un stage la bibliothque municipale dans le cadre dune formation o il rpondait aux questions ouvertes des internautes. Ceci lui a beaucoup plu. En effet son rudition et son intrt pour les recherches bibliographiques sintgraient parfaitement au profil du poste. Il est galement trs laise dans les tches de classement. Il a ralis deux CDD de classement darchives, travail o sont mises profit ses importantes capacits de lecture de dchiffrage, de tri et de mmoire des chiffres. Ainsi il a class 20 ans darchives en 5 jours et souhaiterait vivement pouvoir tre embauch ce type de tche. On peut alors sinterroger sur lcart qui existe entre son niveau dtudes et lemploi auquel il aspire. Enfin, depuis peu, Maxime est employ dans le cadre dun emploi aid rserv aux personnes avec handicap la bibliothque municipale de sa ville. Il sagit dun emploi darchiviste dans les livres anciens. La conjonction de deux de ses intrts le ravit. De plus la ncessit dun bon niveau dtudes et de connaissances gnrales fait de lui la personne idale pour ce poste.

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Enfin, la reconnaissance de ses qualits et comptences renforce un narcissisme jusque l malmen.

Ainsi si la question diagnostique semble claire, lexemple de Maxime nous semble assez reprsentatif des consquences graves dun diagnostic tardif. Une prise en charge prcoce aurait de plus probablement vit ou du moins minimis ses nombreuses dcompensations dpressives. En outre, au vu de ses importantes capacits dapprentissage, il aurait pu amliorer ses comptences sociales et de ce fait tre moins isol quil ne lest actuellement.

1.6

Discussion diagnostique

La situation clinique de ce patient nous semble clairement en faveur dun SA. Toutefois, nous lavons vu, malgr diffrentes prises en charge en psychiatrie, le diagnostic de TED na jamais t envisag que ce soit dans lenfance ou lge adulte mme si les difficults ont clairement t poses du ct de la pathologie psychiatrique et du lien lautre. Plusieurs diagnostics diffrentiels avaient t voqus lors de ces diffrentes prises en charges. Nous allons les tudier une une. Nous tudierons ensuite les diagnostics diffrentiels qui pourraient tre envisags actuellement. Dans un premier temps, les difficults dadaptations sociales en dbut de scolarit avaient fait voquer une prcocit intellectuelle. Petit, il aurait t test avec un QI total de 135. Toutefois, nous navons pas trace de cette valuation notamment en ce qui concerne son profil. Avec le recul des annes, il est clair que ce diagnostic ne pouvait lui seul venir expliquer les troubles des interactions sociales. Un test de QI rcent montre un QI verbal de 122 et un indice non verbal de 99. Lcart entre ces deux indices est trop important pour envisager un QI total ce qui est assez typique dans le SA. De plus, il est not des particularits de traitement de linformation, elles aussi clairement dcrites dans le SA. Maxime a une attention trs focalise sur le dtail : il peut perdre du temps traiter prcisment les informations, accorder trop dimportance des dtails non pertinents, dans certains cas donner trop dinformation non pertinentes. Par exemple, il est difficile de noter lpreuve de vocabulaire : les rponses taient trs labores avec un vocabulaire recherch mais avec

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beaucoup de dtails peu pertinents par rapport la rponse attendue. On comprend ici aisment ce qui a pu le freiner sur le plan scolaire. Par la suite les dcompensations anxio-dpressives ont t assez frquentes et ont t la scne dun tableau mlant anxit manifeste, perte destime de soi, perte des intrts qui sont dj assez restreints en temps normal, prise de poids, majoration des troubles du sommeil. Le tableau tait donc plutt en faveur dun ralentissement psychomoteur gnral mais sans relle douleur morale, sentiment de culpabilit ou idation suicidaire. Rtrospectivement, il ne peut dailleurs voquer daffect triste dans ces cas-l, je plonge mais pas dans le chagrin , marquant ainsi sa grande difficult apprhender ses propres affects. Seuls ses proches taient en mesure de pointer un trouble dpressif, venant faire rupture avec son fonctionnement habituel. La prsence dpisodes dpressifs majeurs rpts est donc indniable et probablement assez vidente mme sils nont jamais t pris en charge. Toutefois, lexpression assez atypique notamment en ce qui concerne les affects de tristesse pourrait faire voquer un trouble de la personnalit sous-jacent venant brouiller le tableau dpressif. Les pathologies schizophrniques ne nous semblent par contre pas pertinentes discuter. En effet, lintelligence de Maxime lui a permis une relative adaptation notamment dans le contact lautre. Les difficults relationnelles sont donc fines et sont surtout soulignes et mises en relief par ses difficults professionnelles. Ainsi, le diagnostic de schizophrnie na jamais t envisag. En effet Maxime na jamais prsent de troubles dissociatifs ni mme dlments productifs type dhallucination. La personnalit schizode aurait pu tre envisage. Nous lavons vu ces deux troubles sont trs proches. Toutefois laspect dveloppemental avec un dbut des troubles ds la petite enfance ainsi que la prsence dune vie ritualise et de comportements rptitifs et strotyps fait voquer en premier lieu le SA.

La question de la prsence dun trouble de la personnalit sest alors pos comme toile de fond venant expliquer lexpression atypique du trouble de lhumeur. Une personnalit hystrique avait t voque probablement du fait de son contact obsquieux voire manir. La distance vis vis de ses troubles pouvait peut-tre ce moment

127

passer pour une belle indiffrence. En effet, Maxime a tendance monopoliser la conversation lorsque le sujet touche un de ses intrts spcifiques. Mais par ailleurs il ne cherche en rien attirer lattention dautrui par son comportement. Au contraire il est plutt dans la fuite. Lexpression motionnelle est parfois maladroite car elle fonctionne sur un mode appris et peut paratre changeante et superficielle mais on ne note pas chez Maxime de tentatives de sduction dans son contact. Contrairement lhystrie, lAutre nest en rien un intrt ou un enjeu relationnel dans lautisme. Enfin, on ne note chez ce patient aucun lment de lordre du thtralisme, de la suggestibilit ou dun discours nigmatique et subjectif. Langoisse de Maxime est nette, clairement nonce et ne sexprime au travers daucun mdia. Elle nest dailleurs que peu apprhendable sur le plan corporel. Ainsi cette hypothse nous semble clairement hors de propos. Toutefois elle attire notre attention sur laspect fascinant quengendrent ces deux pathologies. Mais cette fascination, clairement dcrite dans louvrage de Laurent Mottron (Mottron, 2006), nous semble fonctionner sens unique et ne sinscrit pas dans le registre de la relation. Maxime est dcrit comme mticuleux, parcimonieux, proccup par les dtails il aime aller au bout des choses souligne sa mre. Son mode de pense peut tre qualifi de rigide. Le discours est envahi par ses tudes, son travail. Son quotidien est minemment ritualis, il napprcie pas les imprvus. Lensemble donnant parfois une teinte austre son contact qui peut faire voquer un trouble de la personnalit obsessionnelle. Or si lensemble des caractristiques de ce trouble de la personnalit semble pouvoir dcrire Maxime, son contact en diffre grandement. Dabord car la notion de doute nest pas centrale. Il ne se projette pas dans la pense dautrui et semble insensible ce que lautre peut penser de lui. Ses actions ou la crainte des checs ne sont pas guides par le lien autrui. De plus lorsquil voque ses rituels ou ses difficults relationnelles celles-ci ne sont que peu mises en lien avec des affects et mobilisent peu de mouvements identificatoires chez linterlocuteur. Lvocation des faits reste factuelle peu engage dans un rcit motionnel, tmoin de difficiles capacits dinsight. Enfin la prdominance des troubles des interactions sociales ainsi que les lments dveloppementaux ne sont pas en faveur de cette hypothse. Le dernier trouble discuter est celui de la personnalit paranoaque sensitive. En effet lors de lvocation de son parcours scolaire et professionnel, Maxime a pu faire part de sa dception et de son sentiment dchec parfois sur un mode assez projectif avec des tonalits

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presque interprtatives. En effet, il parle dune mode de pense sclrose de luniversit de Lyon, de la ncessit de parler le mme jargon quune certaine lite afin de pouvoir poursuivre des tudes suprieures. Il dit dailleurs sa joie davoir appris la faillite de cette universit. Il en va de mme avec ses difficults garder un travail. Je nai pas le profil quil recherchait mon mode de pense nest pas reconnu. Il voque galement une certaine rancune envers ses anciens employeurs la bibliothque. En effet, il stait prsent un autre poste dans les suites de son premier CDD mais na pas t retenu. Je lai trs mal pris, le monde du travail ne veut pas de moi . Il est mme all jusqu voler des documents emprunts pour se venger de ce quil considre comme une injustice. De plus, le dtachement avec lequel il analyse ces situations dchec majore le contact parfois hautain et froid et peut faire voquer des traits mgalomaniaques. Par ailleurs, ceci peut tre renforc par lvocation assez directe de ses qualits de travail et de mmoire. Toutefois en entretien ces modalits interprtatives ne sont pas retrouves dans le lien. Les questions mme les plus intimes nattisent pas de susceptibilit. De plus si on tente avec lui une autre explication ces mauvaises expriences, Maxime peut les accepter voire mme revoir son jugement. Il est dailleurs non seulement respectueux de lavis de lautre sur ses expriences mais les considre avec intrt sans relle rigidit. Ces traits restent donc sectoriss des expriences relles et douloureuses o ses difficults dadaptation sociale ont clairement t soulignes. Il est galement probable que ces traits interprtatifs trouvent leur origine dans une succession dchecs non mis en lien avec la ralit de ses difficults. Nous faisons alors lhypothse de traits interprtatifs secondaires, adaptatifs, dus une incapacit dcrypter lorigine de ses checs. Ce mode adaptatif ne nous semble pas relever dun mode de fonctionnement global et structurel. Il est dailleurs tout fait possible de les prendre en charge en psychothrapie. De fait, cette propension interprtative aurait pu tre vite avec un diagnostic plus prcoce.

1.7

Situation actuelle

Maxime vit toujours chez sa mre. Il vient peine dobtenir un travail protg en bibliothque. Peut de temps avant ce nouveau poste, il passait la majeure partie de son temps sur des forums de discussion sur Internet. Il reste toutefois extrmement isol sur le plan social. Aprs une courte lune de miel engendre par le diagnostic, rapparaissent les prmices dune humeur triste. Il prend

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progressivement la mesure de ce diagnostic notamment du ct de ce que lui fait vivre sa diffrence par rapport aux autres. Ce que jenvie cest la comprhension implicite que peuvent avoir les autres car tout est pos par rapport un mode social. Au travail par exemple, ce qui compte cest le statut : nous les Asperger on est incapable de renvoyer ce sentiment . Ainsi, il revoit ses objectifs la baisse et souhaite trouver un travail quil puisse garder et qui pourrait assurer sa survie conomique . Sur le plan du soin, il a dbut une prise en charge psychologique mais quil na pu poursuivre. Force est de constater que les prises en charge psychothrapiques orientes sur lintrospection nont pas rpondu aux attentes de Maxime, voire mme que ces dernires sont trop intrusives et daccs trop difficile pour le moment. On peut sinterroger sur la prcocit de cette dmarche car il semble pour le moment plus dans une recherche identitaire et de clefs pragmatiques pour entrer en lien avec lautre. Je ne sais pas si je souffre dautre chose que de problmes dinsertion sociale, en tous cas je nadhre pas lide de la libration par la parole . Peut-tre que cette dmarche pourrait savrer utile dans un deuxime temps aprs une prise en charge de type entranement aux habilits sociales qui lui permettrait daccder un autre niveau dintrospection. Actuellement il participe un groupe de parole au sein du CRA (Centre Ressources Autisme) avec dautres patients atteints de SA. Il y apprcie le contact avec des gens qui ont le mme langage et qui concourent former un lieu scurisant pour nouer des liens. Il est probable galement que ce groupe lui offre un sentiment identitaire et dappartenance un groupe de pairs qui lui a tant fait dfaut jusqualors. Etant le plus vieux de ce groupe, il en assume une tche de transmission de son exprience. Il aime de plus participer des tudes cliniques afin de mieux faire connatre ce syndrome dans lide de contribuer une meilleure intgration de ses pairs. Je veux faire comprendre que lon est utilisable dans le monde du travail .

MELANIE

Nous allons exposer ici le cas clinique dune adulte de 45 ans nomme Mlanie. Cette patiente a t diagnostique trs tardivement en 2003, alors quelle avait 40 ans. Sur le plan

130

clinique Mlanie prsente un syndrome dAsperger net. Nous exposerons ici sa biographie ainsi que son parcours diagnostique. Nous discuterons ensuite les diagnostics diffrentiels.

2.1

Biographie

Mlanie est ne le 30 octobre 1963 en Alsace Mulhouse et est donc ge de 46 ans. Elle est la troisime dune fratrie de quatre, compose de deux surs et dun petit frre. Son pre est ingnieur en textile et sa mre secrtaire. Elle a peu de souvenirs de son enfance et ne peut dailleurs tre plus prcise mme lorsquon lui demande de dcrire ses parents ou sa famille. Sa grand-mre paternelle la gardait avant sa scolarisation et cest elle qui rapidement et de faon assez isole voqua la possibilit dun trouble psychiatrique. Alors quelle a 7 ans, la famille dmnage sur Lyon o le pre est mut. Sa mre est alors enceinte de son frre. Elle dcde en couches. A nouveau Mlanie ne peut dire grand-chose du dcs de sa mre ni mme de son absence. Elle dcrit une coupure , une perte de repres tant par rapport au dmnagement quau dcs de sa mre, deux vnements quelle semble mettre au mme plan affectivement : Je ne me rendais compte de rien. Un matin papa est venu nous lannoncer et je pensais quil mentait . Durant cette priode elle dcrit un pre autoritaire, dur, inabordable et pas affectueux , voire parfois maltraitant tant en paroles quen actes surtout en ce qui concerne les rsultats scolaires : Avant quand il y avait maman a allait, puis ensuite il est devenu mchant, me maltraitait, me tabassait, me faisait sans arrt des reproches Un an aprs le dcs de sa mre, son pre se remarie. Elle dcrit sa belle mre comme tant tout aussi violente que son pre.

2.2

Scolarit

Mlanie est dabord scolarise en Alsace dans un milieu rural et dcrit ds la maternelle des troubles du comportement pas ncessairement majeurs mais lorigine de rprimandes svres telles que du scotch sur la bouche ou de nombreux moments passs au coin. Son entre au CP met rapidement en vidence des difficults scolaires et notamment de comprhension. Mlanie se dcrit comme une petite fille isole, sans amie, en grande difficult dans les relations sociales quelle ne comprend pas : Jjtais pas bonne pour mintgrer, jessayais mais en vain. Si seulement je savais ce que ctait davoir une copine ! .

131

Le passage au collge fut un autre traumatisme car il impliquait un nouveau changement de lieu, de repres et surtout de fonctionnement. Jtais perdue, cest l que je me suis rendue compte que javais un problme avec les autres. La rcration ctait horrible, je navais aucun code . Elle dcrit tout au long de sa scolarit une lutte permanente lorigine dun cot adaptatif majeur et ceci tant lcole qu la maison o son pre tait trs insistant sur sa russite scolaire. Jai mme eu des cours particuliers en maths, a me faisait plaisir car on soccupait de moi, mais a na rien amlior. En fin de troisime son pre insiste pour que Mlanie se dirige vers un BAC gnral et cest finalement sa tante qui pu le convaincre dune orientation vers un BAC stno dactylographie : ctait ce que jaimais le mieux : il fallait apprendre et appliquer, ctait logique : tous les soirs il fallait rpter le mme texte : cest ce ct rptitif que jaimais bien . Mais ds le passage en premire les difficults sont rapparues du fait de la ncessit dadapter les connaissances acquises des tudes de cas : ce ntait pas assez scolaire . Elle choue une premire fois au baccalaurat et pour sa deuxime terminale, son pre linscrit sans concertation en internat en Alsace. Cette nouvelle perte de repres non prpare majore lanxit de Mlanie qui de surcrot se retrouve en chambre huit et dcrit des conditions de vie insupportable pour elle (le bruit incessant, la cantine, le fait quil y ait partout et toujours du monde sans possibilit dintimit). Elle fait alors preuve dune grande capacit dadaptabilit et sinstalle avec une des internes de son lyce dans une chambre Colmar. Elle dcroche son baccalaurat au rattrapage.

2.3

Etudes suprieures et parcours professionnel

Son pre linscrit ensuite la Facult de pharmacie de Strasbourg avec lide de lorienter vers le mtier de prparatrice en pharmacie. Durant toute cette priode, Mlanie reste passive concernant son avenir professionnel je faisais ce que lon me disait de faire, je craignais mon pre . Jai dtest Strasbourg et la facult. Cest comme si quelquun de la maternelle tait au lyce, je ne comprenais rien. Jai essay pendant deux semaines dapprendre les cours puis la fin je mendormais en cours . Elle dcrit cette priode comme affreuse Mon pre voulait voir comment je men sortais seule . Elle ne savait en effet ni faire ses courses ni faire manger ni mme grer son budget. Le soir, je mangeais du pain . Aprs lchec de cette anne universitaire, elle suit une formation de secrtariat sur Mulhouse et est embauche dans un collge pendant deux ans (TUC : Travail dUtilit Collectif). Il

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ny avait pas dinformatique alors a allait peu prsmais ils ont bien vu que jtais bizarre : je narrivais pas morienter dans le btiment, je paniquais quand il fallait passer un coup de tlphone. A la fin de ces deux ans son contrat nest pas renouvel et elle dmnage nouveau pour aller vivre avec sa sur Cathy dont elle est la plus proche. Cest nouveau son pre qui loriente vers un CAP dAuxiliaire de puriculture quelle obtient du premier coup. Toutefois les stages de mise en pratique sont difficiles : Ctait le pire de tout : la gestion des parents, des enfants et des autres membres du personnel, ctait impossible . Elle sinstalle ensuite seule sur Lyon et devient assistante maternelle agre et garde des enfants domicile. Il lui est difficile dobtenir lagrment et la PMI pose comme condition quelle fasse partie de lassociation des nounous de son quartier. La prise en charge des enfants en bas ge tait possible jusqu ce quils acquirent la parole. En effet ce moment les interactions devenaient beaucoup plus compliques Les enfants disaient que je ne comprenais rien, que jtais bte. Les mres se sont vite aperues que je ne comprenais pas les questions quelles me posaient et que jtais incapable de faire la cuisine par exemple . Ainsi, on peut considrer que les soins aux nouveau-ns aient t relativement aiss pour Mlanie qui en avait une analyse quasi thologique, comme les soins donns aux chevaux, un de ses intrts spcifiques. Mais la progressive volution sociale des enfants et les jeux de faire semblant ont trs rapidement dpass la patiente dans ses capacits adaptatives. Mlanie poursuit cette activit pendant environ un an et demi. Puis lincapacit tenir un budget et organiser ses ressources lui font renoncer ce projet. De plus, elle dcrit une angoisse majeure lide dexercer un mtier sans certitude en termes de continuit des ressources et des contrats. Elle est donc oblige de retourner vivre chez son pre et sa belle mre Vienne, sans activit professionnelle. Elle y dcrit un quotidien lourd du fait des difficults relationnelles avec son pre et sa belle-mre. Elle sisole progressivement et senfonce dans un syndrome dpressif important. Le principal contact relationnel quelle maintient est celui des chevaux de la ferme de son pre qui depuis toute petite est un de ses centres dintrt spcifiques.

2.4

Vie affective

Nous lavons vu au cours de la biographie de Mlanie, les liens affectifs et mme sociaux nont rien dvident et ncessitent une adaptation perptuelle sans que rien ne soit intuitif. Elle

133

dcrit des relations distantes avec ses parents et sa famille. Elle semble plus proche de sa sur Cathy, elle-mme maman dune enfant autiste. Lexpression des affects et le maintien des liens sociaux au sein de sa famille oblige Mlanie un travail coteux et difficile tant en ce qui concerne la comprhension que ladaptation. Elle explique trs bien se sentir proche de ses frres et surs et de certaines de ces tantes mais que le maintien des liens est trop difficile en terme dadaptation sociale. Je narrive pas nouer de liens, je narrive pas vivre ce que je ressens. On note ici une incroyable capacit expliquer ses troubles sans dni et de faon brute presque crue. Toutefois ceci nous semble se distinguer de capacit dinsight car ses propos sont trs peu models par laffect et la question du sens napparat pas. Toutefois, malgr cette relative bonne comprhension de ses difficults, il est impossible pour Mlanie dutiliser son exprience passe. Chaque nouvelle situation ncessite une nouvelle adaptation. Ceci a t lorigine dun progressif puisement avec comme corollaire un isolement social majeur voire quasi complet puisquen dehors du groupe de parole et dentranement aux habilits sociales, une fois toutes les deux semaines et certaines soires dans sa famille, Mlanie nentretient aucune relation amicale et ne sort quasiment pas de son appartement. Il est probable que le diagnostic tardif et labsence daide la comprhension de ses troubles aient major lisolement et la rigidit des comportements rptitifs. En effet, au vues de la description biographique ci-dessus, on remarque que Mlanie a pu, auparavant, faire preuve de bien meilleures capacits dadaptation mme si ces dernires taient dj limites. Les relations humaines cest trop dur, cest juste une souffrance de plus, a ne mapporte rien, je ne progresse pas. Maintenant que mes proches savent que je suis Asperger, ils insistent moins . Sur le plan sentimental, elle dcrit quelques expriences vcues essentiellement du fait de la pression familiale pour rencontrer quelquun et tre normale . Mon premier petit ami, cest ma marraine qui me la prsent. Javais 16 ans. Le flirt ctait super, il me faisait rire. Cest lui qui ma fait dcouvrir Herv Villard et les chevaux. Je crois que jtais amoureuse. Mais laspect physique de la relation tait horrible je ne savais pas comment me comporter et je ne supportais pas quil me touche. Quand je buvais un peu ctais plus simple. Il a vite remarqu quil stait tromp et que jtais bizarre. Cest horrible daimer quelquun et de ne rien pouvoir faire. Je voyais bien quil y avait un hic . Par la suite elle dcrira dautres relations toujours aussi difficiles mener mettant en vidence lintrt pour les relations humaines mais lincapacit les vivre dans la ralit.

134

Elle dcrira galement un pisode de maltraitance la facult, montrant ici la vulnrabilit de ces patients du fait de lincomprhension des codes sociaux et de lincapacit se protger des malveillances. Ainsi lorsquelle tait la facult de Strasbourg, elle a rencontr un homme. Elle dit son propos jaurais pu mal finirje crois quil voulait me mettre sur le trottoiril devait me droguer car avec lui je ntais pas moi-mme. Je lui ai fais de nombreux chques en blanc et je lai entretenu pendant de nombreux mois sans savoir que ce ntait pas normal, je subissais et navais aucun notion de ce qui se passait . A ct des relations humaines, Mlanie a pu entretenir une relation affective forte avec son chat sur un mode quasi transitionnel. Lensemble de son quotidien sorganisait autour de lui : il lobligeait sortir pour le promener ou acheter sa nourriture. Elle a ressenti une grande dtresse au dcs de ce dernier, affect qui la dailleurs elle-mme tonne. Mais mme ce type de relation rassurante reste coteux. Ainsi, quelques semaines plus, tard elle pourra finalement voquer un certain soulagement ne plus avoir le sortir. En effet, souvent ces occasions elle tait amene devoir entrer en contact avec ses voisins ou dautres promeneurs et ceci tait plus difficile supporter que le plaisir ressenti par la prsence du chat.

2.5

Laccs au diagnostic

Ce nest quil y a cinq ans que Mlanie a t diagnostique. Mlanie avait alors 40 ans. Cest par le biais de la prise en charge de sa nice, autiste, que les similitudes cliniques ont interpell sa sur. Le diagnostic a t cliniquement confirm au CEDA alors quil avait t pralablement voqu par un psychiatre libral. Un suivi antrieur de plusieurs annes, dbut du fait des troubles dpressifs, ne lavait par contre jamais voqu. Lanalyse de la vie familiale mettra par la suite en vidence une forte probabilit du diagnostic chez le pre. En effet nous avons appris par la sur de la patiente, sans mme que cette dernire sen soit rendue compte et puisse nous lvoquer, que le pre qui ne supportait pas la promiscuit de sa famille, vivait en fait dans un studio ct de lappartement familial o vivaient Mlanie, ses frres et sur et sa belle- mre. Suite au diagnostic, le pre aurait crit une lettre dexcuses sa fille voquant son trouble suppos. On note ici limportance du diagnostic dans la dynamique familiale. En effet, ce dernier peut permettre une relecture du pass et une remise en lien des diffrents membres.

135

2.6

Le diagnostic clinique

Dans la section A des critres diagnostiques du DSM IV concernant laltration qualitative des interactions sociales, on peut retenir chacun des quatre items. En effet on note une altration marque de lutilisation des comportements non verbaux dans les interactions sociales : Mlanie est facilement crispe et recroqueville sur elle-mme, le contact visuel est prsent mais furtif ou alors lextrme insistant. La dmarche est hsitante et gauche, les gestes sont rares comme si elle ne savait quoi faire de ses membres. Les mimiques sont pauvres et le visage sillumine lvocation de ses intrts spcifiques comme Herv Villard ou les chevaux. On note tout au long de sa vie une incapacit nette tablir des relations avec des pairs que ce soit lcole, au travail ou dans sa famille. Ainsi, elle ne parle pas ses voisins ou ne sort pas de peur quils puissent lui dire bonjour ce qui lobligerait soutenir une conversation. Elle ne cherche pas spcifiquement partager ses intrts avec autrui mais les voque si on lui pose la question. Enfin, on peut retenir le manque de rciprocit sociale volontaire puisquelle fuit les contacts sociaux. Toutefois, il semble difficile denvisager une absence totale de rciprocit motionnelle. Certes, elle prsente un dfaut dempathie mais peut par contre reconnatre chez lautre des affects proches de ses expriences passes. Ainsi, il semble plus juste de parler ici dune certaine capacit de thorie de lesprit. En effet, Mlanie peut parfois mettre profit son exprience de vie de quarante annes dans le cadre des relations sociales : elle sera ainsi capable de reconnatre chez lautre un affect connu et expriment. Par contre, elle reste incapable dapprhender chez lautre des affects quelle na jamais expriments, signe dun dfaut net de rciprocit motionnelle. Le discours est prcis, ce qui lui donne parfois un aspect dsincarn. Lexpression est fige. Les comportements sont pour la plupart strotyps et rptitifs. Elle prsente trois intrts dits spcifiques : les chansons dHerv Villard, les puzzles et les chevaux. Ceci est lorigine dune rigidit comportementale qui prsente clairement un aspect rassurant pour la patiente. En effet, toute modification de son quotidien est source dangoisse. Ainsi elle pourra dcrire la difficult qua t, par exemple, la panne de son radiocassette. Pendant toute la dure de la rparation, elle na pu couter sa musique prfre, ce qui a coup ses habitudes . On ne note pas spcifiquement de manirismes moteurs ni de proccupations persistantes pour certaines parties des objets.

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En ce qui concerne les items C, D et E du DSM IV, ils sont galement remplis : il ny a pas eu de retard significatif du langage, la perturbation entrane une altration nette du fonctionnement social, lempchant de travailler ou de sengager dans une relation affective stable. Les tests de dpistage dcrits ci-dessus (AQ, EQ) ont t remplis par Mlanie et mettent en vidence un score nettement significatif. En effet elle obtient un score de 41 sur 50 lAQ alors que le score seuil est 32/50. LEQ est not 15/80, ce qui est galement nettement en dessous du score seuil de 30 mettant en vidence un dfaut dempathie typique du syndrome dAsperger. Aucun test diagnostic na t ralis mais nous rappelons ici que le diagnostic est en priorit clinique et quaucun test na actuellement t valid pour lAsperger. LADI ou lAAA na pu tre ralise essentiellement du fait des difficults relationnelles avec son pre et donc de la difficult raliser un entretien avec un des parents. En somme, on peut considrer que la clinique est suffisamment explicite pour affirmer le diagnostic.

2.7

Les diagnostics diffrentiels


2.7.1 Lautisme de haut niveau

Le diagnostic diffrentiel envisager au sein des troubles autistiques et envahissants du dveloppement serait celui de lautisme de haut niveau. Nous avons vu plus haut que lide prdominante actuellement est celle dun spectre autistique large o le syndrome dAsperger occuperait la place la plus comptente. La question du diagnostic diffrentiel entre ces deux entits nest donc, notre sens, pas fondamentale dans cette situation. En effet elle ne changerait en rien la prise en charge ou le pronostic de Mlanie. Nous pouvons toutefois souligner quelques spcificits qui posent la situation clinique de Mlanie du ct de lautisme avec comptences intellectuelles importantes. Bien que Mlanie nait pas bnfici jusqualors de test cognitif ou de QI, son parcours scolaire mme sil a t laborieux, fait envisager un QI normal voir lgrement suprieur la moyenne dans le domaine verbal en tout cas. Il est cependant probable que son QI de performance soit plus limit. Nous navons pas jug opportun de raliser demble des tests de QI chez cette patiente dj hautement anxieuse. La priorit a t celle de la prise en charge. De plus, on remarque chez elle une nette volont voire un dsir de tisser des liens avec les autres, mais chaque fois contrecarre par ses difficults relationnelles. Or, nous lavons vu

137

ceci pourrait selon certains auteurs (Szatmari et al., 1990) constituer une diffrence entre les deux troubles. Enfin, nous navons que peu dlments concernant son dveloppement prcoce. En effet, au vue des difficults relationnelles avec son pre, il semblait difficile denvisager un entretien diagnostique avec son pre. Dailleurs, elle ne le souhaitait pas.

2.7.2

Le trouble de la personnalit schizode et schizotypique

Nous lavons vu, il existe dans cette situation clinique des traits de la ligne schizode: lisolement social, le dtachement motionnel, un mode de communication inhabituel, un comportement et un mode de pense rigide. En ce qui concerne le trouble de la personnalit schizotypique, Mlanie a bien des caractristiques de cette personnalit avec une absence damis proches, une anxit importante dans les situations sociales, mais elle na pas dides de rfrence ni de croyances bizarres ou de perceptions inhabituelles. Pour Mlanie un dbut des troubles dans lenfance, limportance des comportements rptitifs et strotyps et des intrts restreints, les difficults dinteractions sociales ds la maternelle ainsi que la prsence de trouble du spectre autistique dans sa famille, plus que de troubles schizophrniques nous font rfuter ces deux diagnostics.

2.7.3

La schizophrnie

Nous lavons, vu certains lments du syndrome d'Asperger ressemblent aux signes ngatifs de la schizophrnie : lmoussement affectif, le retrait social, la pauvret des comptences pragmatiques du langage. Bleuler qualifiait le repli du schizophrne, dautistique. Toutefois il ne nous semble pas sagir dun dsinvestissement primaire comme celui que lon pourrait voir chez le schizophrne mais plutt secondaire. Mlanie explique bien tre intresse par les liens mais dans une incapacit totale de sadapter aux codes qui les rgissent. Le cot adaptatif lui semble trop important et le repli sur elle-mme lui pargne des liens angoissants alors mme quelle peut prendre du plaisir dans des activits seules centres sur ses centres dintrts. De plus, labsence dlments cycliques, ltonnante capacit de cette patiente reprer ses difficults ainsi que son intense demande de guidance dans les interactions sociales sont tant dlments cliniques qui sopposent la perte de lien la ralit que peuvent prsenter les

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patients schizophrnes. On ne note aucun lment de dni des troubles ou de la ralit. De plus dans le lien, lautre existe et nest pas vcu sur un mode perscutoire, bien au contraire. Elle aurait plutt tendance se porter pour responsable de tous les checs dans ses liens aux autres. De plus, on ne note ni ide dlirante ni mme de dissociation psychique. Enfin laspect dveloppemental avec un dbut des troubles dans lenfance est hautement en faveur dun TED. Ainsi, si parfois le diagnostic diffrentiel entre ces deux pathologies est difficile faire, ici cela ne nous emble pas tre le cas.

2.7.4 obsessionnelle.

Le

trouble

obsessionnel

compulsif

(TOC)

et

personnalit

Mlanie voque des comportements ritualiss comme la ncessit de chanter les chansons dHerv Villard pendant au moins trois heures le matin et ce, tous les jours. Si ces comportements sont rpts et ritualiss on ne note pas de caractre compulsif. De plus, elle nvoque aucun moment de caractre irraisonn ou excessif ces comportements ni mme de lutte anxieuse. En effet, elle peut clairement exprimer son attachement ces comportements ( Je ne me vois pas sans ) qui lui permettent de lutter contre langoisse et lui donne un sentiment dexistence : au moins je fais quelque chose de mes journes exprimant ainsi son besoin de repres dans la journe. Ces rituels nont donc rien dabsorbant ou striles pour Mlanie. En outre lassociation un trouble dveloppemental des interactions sociales recadre le diagnostic au sein des TED. Limportance des rituels pourrait faire voquer un trouble co-occurrent. Toutefois, il nous semble important de rester hirarchique et de considrer ces rituels comme hautement en lien avec un trouble autistique. Le diagnostic dun trouble de personnalit obsessionnelle peut poser plus question. En effet on note chez Mlanie une nette propension au doute, une angoisse massive, une rigidit dans les actes plus que dans la pense, une certaine parcimonie. Toutefois, mme si Mlanie semble rpondre une description symptomatologique de la personnalit obsessionnelle, elle en diffre dans le lien. Ainsi une lecture plus dynamique nous semble indispensable pour diffrencier ces deux troubles qui ne relvent pas du mme type de fonctionnement psychique. Mlanie est aux prises des angoisses et des doutes massifs. Quelque soit les actes quelle souhaite raliser elle semble paralyse. Elle ne peut puiser dans son exprience pour faire face

139

une situation sociale nouvelle et ce mme pour les actes rptitifs de la vie quotidienne. Elle dcrit clairement tre surcharge dinformations sensorielles dans la relation sociale qui paralyse ses capacits de raction et dadaptation dj pauvres. Prendre en compte les paramtres non verbaux dun lien social, le contenu de la conversation et le contexte forment une somme dinformations tant sensorielles que signifiantes trop vaste et incontrlable. Dans un deuxime temps, en milieu scuris et avec du temps elle peut revenir mentalement sur une situation et trouver la rponse adquate. Le doute samenuise progressivement notamment avec une aide la lecture des situations. Il sagirait donc ici dun doute centr sur les actes et non sur les penses comme cest le cas des structures obsessionnelles. Bergeret dcrit la structure obsessionnelle comme la plus rgressive des structures nvrotiques sur le plan libidinal. De plus, un des mouvements rgressifs de lobsessionnel consiste sur le plan dynamique et temporel en un glissement des manifestations agies vers les manifestations purement mentalises, ce qui daprs Bergeret (Bergeret, 2003) conduit une surestimation constante et dfensive de la pense . Dans le cas de Mlanie, il ne nous semble pas sagir dun doute organis autour de sa pense ou de celle de lautre. Le doute et langoisse sont en lien avec les actes et lincapacit lire et apprhender son environnement. Sensuit alors, une tentative de matriser les mcanismes dfensifs obsessionnels mais il ne sagit pas, selon nous, dangoisses du mme ordre. De plus, la notion de masochisme, voie dtourne de la satisfaction de la pulsion dans la nvrose obsessionnelle, ne nous semble pas prsente chez Mlanie. Certes, Mlanie prsente une nette dvalorisation en lien avec un vcu dpressif et des checs rptition avec une tendance systmatiquement considre que les toutes difficults relationnelles lui incombent. Toutefois, il nest pas question ici de ce que Bergeret nomme un simulacre dautopunition () subtile dans son apparence mritoire en pure souffrance et quil dcrit chez lobsessionnel. Enfin Bergeret, dcrit un langage obsessionnel rigide, souvent masqu derrire une sobrit en apparence modeste et rserve, au service du raisonnement logique mais en ralit color de reproches et de scheresse affective. Le style est administratif , charg de formules toutes faites vitant le contact personnel au profit du seul point de vue fonctionnel, du gnral et du banal. Mlanie peut par contre dans un milieu rassurant voquer avec affects et authenticit la douleur de ses liens lautre. La parole peut parfois tre un vecteur authentique et touchant.

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2.7.5

Le syndrome anxio-dpressif

Nous lavons prcis plus haut, le syndrome dpressif est certes frquent dans le SA mais il est dexpression parfois insidieuse. Ici, il est clair la lecture de sa biographie que ce diagnostic peut tre pos. Mlanie dira dailleurs elle-mme avoir toujours t triste, anime par des idations suicidaires sans toutefois quil ny ait eu de passage lacte. Elle se souvient avoir trs souvent t tente de se dfnestrer et restait de longues heures sur le rebord de sa fentre. Lestime delle-mme est clairement atteinte, remettant systmatiquement ses russites ou ses qualits en doute. Elle a dailleurs une grande difficult objectiver ses progrs, notamment de communication au sein du groupe dont elle fait partie. Ceci nous semble en lien avec laccumulation dchecs tout au long de sa vie qui la progressivement plonge dans lincertitude de tout. Elle exprime ainsi son sentiment de se sentir diffrente. Ainsi, Mlanie est consciente de ses troubles, peut mme parfois les voquer avec clairvoyance. Pourtant paradoxalement cette capacit ne laide en rien faciliter son intgration sociale. Il est toutefois difficile dvoquer ici le diagnostic daccs dpressif. En effet on ne note pas de rupture franche avec son fonctionnement habituel. Mlanie prsente un trouble dpressif chronique qui volue depuis lenfance et persiste actuellement malgr une nette diminution des ides suicidaires. Elle bnficie dun traitement antidpresseur au long cours qui a dbut avant lnonc du diagnostic (Laroxyl* 100 mg/j dbut il y a plusieurs annes par son mdecin gnraliste actuellement 50 mg par jour, associ un traitement anxiolytique la demande Xanax 0,25 mg). Lide dune dpressivit chronique nous semble plus adapte.

2.7.6

Les troubles anxieux et la phobie sociale

Dans le cas de Mlanie il semble difficile denvisager ce diagnostic en sus de sa pathologie autistique. En effet la phobie sociale doit ici tre considre comme le corollaire des troubles des interactions sociales. De plus, Mlanie ne considre pas que ses angoisses vis--vis des autres soient excessives ou irraisonnes, elle les intgre comme une consquence de son incapacit entrer en lien. Classiquement, la phobie sociale est moins marque avec des membres de la famille. Cest galement le cas pour Mlanie. Toutefois elle dcrit bien que ce sont surtout eux qui se sont adapts ses troubles, forts de la connaissance thorique quils

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ont pu obtenir suite au diagnostic. Mlanie reste, elle, toujours aux prises au doute concernant sa capacit se comporter comme il faut mme avec les membres de sa famille. Enfin cette hypothse ne peut expliquer les troubles dveloppementaux et les intrts restreints. Ainsi il nous semble plus judicieux denvisager ces troubles comme des symptmes inhrents au trouble envahissant du dveloppement.

2.8

Les difficults lies labsence de diagnostic

Nous lavons vu travers le rcit biographique de la patiente, labsence de diagnostic et de ce fait de prise en charge prcoce a grandement grev le devenir de Mlanie. Tout dabord sur le plan familial, elle dcrit clairement des actes de maltraitance en lien avec lincomprhension de ses proches lui reprochant un manque de volont, de faire exprs , de ne pas vouloir sadapter et ce, que ce soit sur le plan affectif ou scolaire. De plus, les diffrentes mises en situation brutales de la part de son pre ou de linstitution scolaire (imposition dorientations professionnelles non adaptes, changement de ville sans prparation, pression affective pour se trouver un mari) ont t majoritairement lorigine dchecs inscrivant chaque anne Mlanie dans un mouvement dpressif de plus en plus important. De plus, ces situations ont t lorigine dun cot adaptatif majeur avec pour corollaire un renforcement de lisolement social qui est actuellement quasi complet. Les difficults de comprhension du contexte et la persvration dans lerreur dues lincapacit utiliser son exprience ont fait de Mlanie une proie facile pour tout type dabus. Ainsi labsence de diagnostic et daccompagnement a largement contribu faire de chaque exprience un moment traumatique. Enfin labsence dadaptation de lenseignement tant primaire que secondaire a t lorigine dune relle perte de chance pour la patiente. Les orientations professionnelles taient clairement non appropries puisque ncessitant dimportantes capacits relationnelles (secrtariat, assistante maternelle). Ainsi, ici encore la rptition des checs a t lorigine dun progressif isolement avec perte dautonomie. En effet, le niveau intellectuel et les comptences de Mlanie auraient pu faire envisager une adaptation sociale et professionnelle plus satisfaisante lui permettant notamment de ne pas tre dpendante financirement de sa famille.

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Actuellement, Mlanie dcrit trs bien lapport du diagnostic dans son quotidien. Tout dabord, un mot a t pos sur ses troubles et difficults, les rendant plus acceptables et moins culpabilisantes. Sa famille est plus tolrante vis--vis de ses difficults. Sur le plan social, le diagnostic lui a permis daccder un revenu indpendant (AAH). Une demande de logement social soutenue par son mdecin traitant lui a permis dobtenir un studio sur Vienne o elle vit seule. Cette stabilit acquise depuis quelques annes concourt grandement lamlioration clinique de la patiente. Mon pre voudrait que je dmnage pour quelque chose de mieux mais il ne comprend pas que cest pareil partout. Maintenant je ne veux surtout plus que a bougeque a reste comme a tout le temps. Jai besoin de repres dans le temps et lespace car sinon je my perds. Dans mon quartier il y a tout sur place : supermarch, pharmacie, ma banque. Pour la banque maintenant je me dbrouille, jai appris seule .

2.9

Lapport du groupe et volution de Mlanie en trois ans

Suite au diagnostic, Mlanie a t prise en charge dans un groupe dentranement aux habilits sociales que lon peut dfinir comme une remdiation visant amliorer la communication des motions, des besoins, et des interactions sociales avec les autres. Les bases thoriques sont issues des techniques daffirmation de soi (Cungi, 2001). Ce groupe est compos de quatre adultes prsentant des tableaux plus ou moins typiques dAsperger et tous diagnostiqus tardivement. Ce groupe se dcompose en deux temps : groupe de parole et mises en situations avec jeux de rle abordant des thmes comme lamiti les relations familiales, amoureuses, professionnelles. Ce groupe poursuit plusieurs objectifs : revalorisation de soi, apprentissage et entranement aux habilits sociales, soutien social et moral, dcouverte des troubles travers le groupe de pairs. Depuis trois ans, on note de nettes amliorations des troubles de Mlanie et ce plusieurs niveaux. En premier lieu, lexpression non verbale sest nettement amliore. Lexpression est moins fige, le contact visuel plus facile, la posture moins rigide. Elle exprime de plus le plaisir de rencontrer dautres patients prsentant les mmes troubles. Dabord car cela lui permet de se sentir moins isole dans sa pathologie. Le groupe lui offre galement un espace dauthenticit o elle na pas faire semblant et dployer dnormes efforts dadaptation. Elle se dit porte par les autres membres du groupe et

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notamment une autre patiente plus insre socialement et professionnellement et qui lui renvoie une image plus acceptable de sa pathologie. Toutefois elle ne souhaite pas les rencontrer hors du cadre scurisant du groupe. Progressivement elle peut rutiliser lexprience acquise lors des mises en scne. Cependant cette capacit reste limite au cadre du groupe et la gnralisation dans son quotidien ncessite encore un accompagnement massif. Au sein du groupe, elle prend plus facilement la parole, elle est plus laise pour sexprimer clairement, pose des questions aux autres participants, leur donne son avis, peut fait preuve dempathie. Elle saide beaucoup dun cahier mis en place dans le groupe o elle prend note des conseils des intervenants, notes quelle relit rgulirement chez elle au calme. Celui-ci semble jouer un rle dobjet contra phobique et de rassurance. Il lui permet galement de lutter contre son incapacit rpondre dans limmdiatet. Elle y note depuis peu les moments joyeux de sa vie lui permettant ainsi de se rendre compte de leur existence et de ce fait de mieux les apprcier. Toutefois lestime delle-mme est gravement atteinte et reste difficile mobiliser : Je nai plus confiance en moi, je suis bizarre, pas sociable et forcement je dois les autres . Lisolement reste massif, les relations autrui quasi inexistantes et toujours lorigine dune anxit massive. Elle doit toujours sappuyer sur sa famille dans les dmarches du quotidien.

SEBASTIEN

Nous allons exposer ici le cas clinique dun jeune homme de 18 ans diagnostiqu il y a peu loccasion dun passage lacte suicidaire dans un contexte toxique. Ltude de la trajectoire clinique de ce patient vient rappeler une des voies daccs au diagnostic dcrites par Attwood (Attwood, 2003). Ce passage lacte sinscrit dans une progressive volution dune symptomatologie dallure psychotique mais dont latypicit a questionn les services durgences permettant laccs au diagnostic de trouble autistique. En effet certains patients reus aux urgences psychiatriques loccasion dune majoration de la symptomatologie ou dun trouble psychiatrique comorbide ont en fait un syndrome dAsperger mconnu. Dans leur tude, Raja et al. (Raja and Azzoni, 2001) ont fait posteriori cinq diagnostics de

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syndrome dAsperger chez des patients hospitaliss aux urgences psychiatriques. Le diagnostic principal voqu allait de la schizophrnie un trouble de la personnalit schizoptypique. Les auteurs soulignent que le diagnostic de syndrome dAsperger est encore plus difficile faire aux urgences sur un temps dobservation trs court. Ici la prise en charge conjointe dune observation en hospitalisation dorientation psychodynamique et dune valuation plus catgorielle base sur des grilles semi-structures a permis une orientation et une prise en charge adapte.

3.1

Situation clinique avant le diagnostic.

Ce jeune homme que nous nommerons Sbastien a un peu plus de 16 ans lorsquil est adress aux urgences par son lyce suite lingestion dun flacon de Surmontil*. Il est en Terminale technique avec un an davance et sapprte passer son baccalaurat. Ce passage lacte intervient dans un contexte toxique o il a consomm du cannabis sans le savoir du fait dune blague faite par des adolescents de son lyce. Il dcrit alors avoir t en proie une sensation de vide et des lments dallure dissociative limpression davoir deux cerveaux qui se bagarraient et de tomber dans un puis sans fond . Il dcrit avec difficult son ressenti mais cest ce vcu qui le pousse passer lacte alors mme quil ne prsentait pas jusque l dide suicidaire. Toutefois, il semble que la consommation de toxiques nait t quun lment dclencheur. En effet, des symptmes de la ligne psychotique taient dj clairement prsents quelques mois avant le passage lacte suicidaire. Il sagissait alors dangoisse majeure en lien avec le contact relationnel. La perspective de passer un oral pour la validation de son baccalaurat mettait en exergue ses difficults relationnelles. Cela lui semblait insurmontable et lorigine de sensations doppression difficilement dfinissables : une sensation de vide. Il dit dailleurs ce sujet jtais spectateur impuissant de ce genre de phnomnes . Il lui tait impossible de mettre en lien ces vcus avec langoisse. Ces dernires taient dune telle intensit quelles pouvaient tre lorigine dun vcu quasi dlirant de perscution avec lide que ses pairs cherchaient lassassiner. Il dcrit de plus cette poque des hallucinations visuelles et auditives atypiques du fait de leur dure courte et de leur aspect peu labor. Enfin il dcrit un vcu sensoriel proche dhallucinations cnesthsiques avec des sensations de sortie du corps de dcorporation , comme sil slevait dans les airs pour avoir une vision plus large des choses. Il distingue

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parfaitement les phnomnes anxieux et hallucinatoires, ces derniers tant vcus sans angoisse, de faon presque agrable. Ces deux troubles associs une recrudescence de troubles du sommeil avaient ncessit la mise en place dun traitement par Solian faible dose (100 200 mg par jour) par son psychiatre traitant. Guillaume dcrit alors une nette rgression des angoisses, des hallucinations et surtout une ouverture au monde et aux autres quil ne souponnait mme pas tre de lordre du possible cest comme lorsque lon entre le mot de passe dun PC ! . Toutefois, malgr la nette amlioration de la mise en place du traitement par Solian puis par antidpresseur (Surmontil ) les angoisses persistent et voluent au gr des chances du baccalaurat. Ainsi la consommation surajoute de toxique est venue embraser une symptomatologie dj productive menant un raptus suicidaire dans le cadre dune exacerbation des hallucinations et de langoisse. A son arrive aux urgences le contact est qualifi par le psychiatre de bizarre et pose question sur le plan clinique. Il est donc pris en charge dans le service de post-urgence pour valuation. Cette prise en charge permet dobserver Sbastien, son comportement, ses liens sa famille. Son contact surprend. Il peut participer activement aux diffrents entretiens tant individuels que familiaux. Il fait part de ses questionnements et semble attentif aux rponses que lon pourrait lui apporter. Son allure chtive, son aspect juvnile, sa voix aigue dnotent avec son discours clair, prcis, la syntaxe parfaite et aux expressions labores, donnant, comme le souligne la psychologue du service un malaise entre son dveloppement intellectuel et sa desaffectivation . Il parait en effet lointain lorsquil voque ses hallucinations, peu affectivement impliqu, sans vritable angoisse ni discordance. Lensemble de ces lments smiologiques font bien sr voquer la schizophrnie dbutante. Toutefois, labsence de dissociation franche, latypicit des lments hallucinatoires et le relatif bon contact de Sbastien rend peu probable cette piste. La prsence de crises toniques relates par Sbastien fait voquer la possibilit dune pilepsie temporale mais un EEG et une consultation neurologique permettent de rfuter cette hypothse. En outre, certains lments dveloppementaux font voquer le trouble autistique. Ainsi, Sbastien est suivi depuis lge de 8 ans du fait dun trouble dpressif, dides noires en lien avec un isolement en classe. Il est dcrit par ses parents comme un enfant surdou, au langage extrmement sophistiqu faisant peur ses camarades. Il prsente depuis cet ge de grandes difficults relationnelles et une humeur triste ayant ncessit la mise en place dun traitement

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par Quitaxon . Ses parents dcrivent galement des pisodes dautomutilations, Sbastien se tapait la tte contre les murs. Aprs une semaine dhospitalisation, Sbastien est mis en rapport avec le Centre dvaluation de lautisme (CEDA). Toutefois aux prises de nouveaux moments dangoisses massives, il est rhospitalis en service de post-urgence et sa prise en charge librale est intensifie. Il demandera mme tre hospitalis quelques semaines plus tard en clinique psychiatrique et ce hors cadre durgence ou de passage lacte. Il exprimait ce moment une souffrance incomprise de son entourage et une recrudescence anxieuse dont il souhaitait se mettre labri. Cette dmarche souligne linscription de Sbastien dans le soin. Aprs prs de deux mois de prise en charge en structure pour adolescents avec troubles psychotiques mergeants, son psychiatre note une thymie instable, sans relle dpression, une absence de dissociation franche ou de syndrome dlirant. Il dcrit Sbastien comme un adolescent avec de bonnes capacits relationnelles tant avec les patients quavec les soignants. Il sinterroge donc sur la pertinence du diagnostic de trouble autistique mme si Sbastien souligne la toute rcente amlioration de ses capacits relationnelles en lien avec la prise de Solian . Il rfute par contre lhypothse de schizophrnie et laisse la question diagnostique ouverte. Enfin un trouble de personnalit perverse est voqu du fait du contact hautain, froid, intellectualis et dnu daffect. Nous rediscuterons lensemble de ces hypothses ci-aprs.

3.2

La dmarche diagnostique

Lhypothse du syndrome dAsperger voqu dans le service de post urgence est alors finalement assez rapidement confirm aprs plusieurs consultations au CEDA Rhne-Alpes. Ce diagnostic staye sur plusieurs rencontres avec Sbastien et sa famille que ce soit lors dentretiens classiques ou semi-structurs laide dchelles (ADI-R) ou de tests de dpistages. Nous allons reprendre ici lensemble des lments tant smiologiques que les outils qui ont particips au diagnostic. Avant les premires consultations les tests de lAQ et de lEQ ont t remplis par le patient et sa famille. Ils mettent en vidence des scores hautement en faveur dun trouble autistique.

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LAQ est 35/50 (score seuil de 32) et lEQ 10/80 soit nettement infrieur au score seuil de 30. Lutilisation de lADI a permis de retracer lhistoire dveloppementale depuis la petite enfance. Ces lments ont pu enrichir le diagnostic clinique pos lors des diffrents entretiens. Dans la petite enfance, les parents de Sbastien ont tout dabord not une attirance spcifique et marque pour les lumires vers 10 mois mais sans que cela ne leur paraisse anormal. Dans les suites, ils ont t surpris par son langage qui sest dvelopp tout de suite , de faon fulgurante avec des phrases construites et des mots particulirement sophistiqus. Ils ne peuvent plus dire vers quel ge les premiers mots ou phrases sont apparues mais il nexistait manifestement pas de retard de dveloppement ce niveau. Ds ce moment, Sbastien na cess de poser des questions. Actuellement le langage est extrmement prcis, la syntaxe parfaite. La prosodie est marque, la tonalit de la voix aigue, le dbit assez peu variable. Lensemble donne un sentiment dtranget et de rigidit. Vers 4-5 ans, Sbastien utilisait peu de comportements non verbaux pour interagir avec autrui. Ainsi, petit, il est dcrit par ses parents comme ayant les yeux grands ouverts sur les choses et donc capable dorienter le regard et son attention sur ce quil faisait. Toutefois, lors des conversations, le regard ntait pas toujours direct. A cet ge, les mimiques taient peu varies, dcrites par sa mre comme tlcommandes, factices . La peur tait un des seuls affects clairement identifiable. Actuellement, son regard rencontre avec tact celui de son interlocuteur. Les mimiques du visage sont plus limites dans leur varit. La dmarche et la gestuelle est assez mcanique donnant un aspect guind et maitris. Dans ses relations aux enfants de son ge, on note diffrents lments en faveur dun trouble autistique. Ainsi, il na jamais particip des jeux de groupe et na jamais eu de jeu de faire semblant. Il navait que peu de contact avec les autres enfants de son ge, dailleurs quand il tait approch par lun deux il ne rpondait pas forcement et les ignorait. Plus tard, il tentait de leur expliquer des choses qui ne les intressaient pas en lien avec ses intrts spcifiques. Vers 7 ou 8 ans, il navait jamais invit un ami la maison et navait t lui-mme invit que 1 ou 2 fois. Il a pu sintgrer des activits extrascolaires mais uniquement dans un cadre trs particulier : il sagissait dapprendre langlais dans une famille et navait que peu dactivits rellement ludiques dans un cadre plus souple. Lorsquil se dguisait pour carnaval, ses choix taient toujours particuliers et hors norme. Ainsi il avait demand se dguiser en oiseau du paradis.

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Ladolescence na en rien amlior ses relations amicales et sociales. Toutefois, il souligne que cest cette poque quil a ressenti un net dsir dtre en interaction avec les autres. Sa maladresse dans ce domaine et labsence de clefs pour y faire face engendraient une souffrance nette. La mise en place du Solian faible dose (100 mg par jour) a transform son contact autrui. Toutefois, Sbastien reste en difficult majeur dans ce domaine. Il en va de mme pour ce qui est des interactions motionnelles. Enfant, Sbastien, partageait peu ses plaisirs. Il dirigeait trs facilement lattention de ses parents sur ses centres dintrts (la montagne, les croquis, les schmas) mais sans relle volont dchange ou de partage de ses joies. Ainsi, il pouvait offrir un de ses schmas sans que son but soit de faire plaisir. De la mme faon vers 4 ans, il jouait avec joie seul ses jeux de plomberie sans que cela lui soit ncessaire den faire profiter les autres. Les offres de partage taient rarement spontanes et peu frquentes. Actuellement, il est dcrit comme peu attentionn. Toutefois, il peut partager sa passion pour llectronique avec ses collgues lIUT, chose quil ne pouvait faire auparavant. En ce qui concerne la rciprocit socio-motionnelle, les parents de Sbastien soulignent que les offres de rconfort de leur fils taient rares. Par contre ils percevaient chez leurs fils une sensibilit ce qui se passait, la souffrance de lautre mais sans quil puisse le manifester. Actuellement, il tente, sur un mode appris, de rconforter ses proches mais de faon maladroite il nous dit que a va aller mais on a limpression quil se moque car lattitude nest pas adapte. Petit, ctait un garon clin, affectueux mais pas trs expressif et qui nexprimait pas souvent sa tristesse. Il tait trs rsistant la douleur physique. Par exemple, il pouvait ne pas bouger et ne rien exprimer lors de prises de sang, il ne pleurait pas lors des vaccins. On note chez Sbastien la prsence nette dintrts restreints qui ne perturbent cependant pas son fonctionnement social. Ainsi, Sbastien aimait et aime toujours llectronique. Il est dailleurs scolaris en IUT lectrotechnique. Petit il dveloppait un intrt particulier pour les labyrinthes et la plomberie. Ses centres dintrts restent toujours les mmes mais se sont complexifis. Ce qui lattire est laspect symtrique des choses . La TSF (transmission sans fil) est galement un de ses intrts restreints et il peut en parler des heures si personne ne larrte. Au dbut ses parents sintressaient et taient lcoute de ses intrts atypiques, puis de plus en plus ils ont commenc trouver cela ennuyeux et envahissant. Dailleurs

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Sbastien est dcrit comme une pipelette mais seulement en ce qui concerne ses centres dintrts ou des demandes dinformations ou de connaissances. Paralllement il prsente galement des proccupations plus inhabituelles comme une passion pour la plomberie ou les circuits lectriques. Actuellement sa chambre est remplie voire envahie de diverses expriences, modules quil a lui-mme construit. Il aime, par exemple, construire des rgulateurs de tension. Sa chambre est donc comme un atelier. Les comportements strotyps et rptitifs sont prsents plusieurs niveaux. Dabord, Sbastien prsente des rituels verbaux : depuis quil a 10 ou 12 ans il rpte les annonces de train que ce soit en cours ou en voiture, lors des trajets. Il est en demande de repres fixes et stables. Les diffrents dmnagements de la famille ont t assez mal vcus et lui ont demand dimportants efforts dadaptation. Petit, il prsentait un manirisme des doigts type de frottement. On note galement des intrts sensoriels inhabituels comme une incommodation face au toucher des matires douces comme la laine ou le coton ou une attirance marque pour les lumires lorsquil tait petit. De la mme manire il utilisait les objets et notamment les jouets, de faon parfois dvie comme les pices de construction quil prfrait aligner plutt que de les utiliser pour construire une maison. Enfin, dautres lments en faveur du diagnostic peuvent tre nots. Ainsi Sbastien est dcrit comme particulirement maladroit. Pour exemple il na appris faire du vlo que trs tardivement. Il nest pas du tout sportif et peut se montrer particulirement maladroit avec un ballon. Il a une dysgraphie qui a du tre rduque car son criture tait illisible. En somme, les items de lADI sont tous positifs. Si lon se rfre aux critres DSM IV on note alors quaucun retard de langage na t observ chez Sbastien qui au contraire prsente un langage assez typique du syndrome dAsperger c'est--dire prcis, structur, grammaticalement parfait. Lensemble donnant un contact obsquieux, guind voir mme hautain. La question de laltration significative du fonctionnement social, professionnel ou familial est par contre moins vidente. En effet, jusquici on pourrait considrer que ses troubles ne lhandicapent pas dans son volution. Il sagirait alors plus dun trouble infra-clinique. Or le jeune ge de Sbastien, encore massivement tay par sa famille, rend difficile son valuation.

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Il na pas encore t confront lautonomie, la recherche dun emploi ou la vie amoureuse. Jusqu' prsent il a toujours pu mener bien ses tudes avec une certaine russite. Toutefois, les difficults relationnelles, le lien aux autres ont t lorigine de dcompensations dpressives. En effet laccroissement des dsirs de lien associ des exigences sociales majores du fait de lge ont probablement mis mal un systme adaptatif jusque l bien fragile. Actuellement, et malgr une lgre amlioration, Sbastien exprime une souffrance dans sa relation au monde extrieur qui le pousse poursuivre une prise en charge mdicamenteuse et psychothrapique. Ainsi laltration du fonctionnement nous semble belle et bien prsente et il nous semble mme quelle risque dvoluer crescendo. Aucun retard clinique significatif sur le plan cognitif na t dcel chez Sbastien qui au contraire a clairement t repr assez rapidement comme prcoce intellectuellement. Des tests de QI lge de 10 ans lvaluaient 142. Il est intressant de souligner quil prsentait un profil nettement dysharmonique avec des performances verbales de 153 et un QI de performance trs en de 111, soit un cart significatif qui lpoque avait t mis en lien avec la prcocit. Actuellement laspect dysharmonique de ses capacits peut clairement tre reli au SA. Ainsi la lumire de lensemble de ces lments clinique, Sbastien prsente un SA. Etudions prsent les autres diagnostics qui auraient pu tre envisags.

3.3

Les diagnostics diffrentiels

3.3.1

Le syndrome anxiodpressif

Nous lavons dj vu plus haut dans les autres cas cliniques, la dimension anxio-dpressive dans le syndrome dAsperger reste difficile valuer. En effet, les troubles de lempathie et des affects donne cette pathologie pourtant minemment comorbide une tonalit atypique. De plus, il est dautant plus difficile de lindividualiser de la symptomatologie mme du SA du fait du chevauchement de symptmes comme lisolement social, la restriction des intrts ou labrasement affectifs. Par contre, la verbalisation des affects tristes ou la notion de perte

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dobjets ne sont pas prsentes. Toutefois, dans le cas de Sbastien, on peut retrouver des moments de rupture sur le plan thymique au cours de sa vie. La premire prise en charge psychiatrique remonte son entre au CP. Sbastien se souvient que cest cette poque quil a pris pour la premire fois conscience de sa difficult entrer en contact avec les autres. Sil tait cette poque capable de ce constat, aucun moment la question du sens ne la effleur. Les professeurs avaient de plus remarqu un certain dsintrt scolaire pourtant associ une certaine russite, un isolement social massif, des jeux curieux avec les feuilles de la cour de rcration, le refus de lautorit des adultes, une certaine immaturit. A cela sajoutaient des troubles du sommeil importants mais dont il ne se plaignait pas. Ses parents ont alors consult un pdopsychiatre mais les plaintes taient assez difficiles clarifier voquant plutt un mal tre gnral ncessitant un suivi rgulier mais avec des interruptions lorsque cela allait mieux. Son tat tait par contre suffisamment proccupant pour dcider de la mise en place dun traitement antidpresseur de type Quitaxon . Il dcrit une certaine amlioration. Sbastien voque ensuite un nouvel pisode en classe de 5me. Il tait alors victime de harclement au collge. Un des lves se comportait avec lui tantt comme le ferait un ami, puis linstant daprs linsultait. On comprend aisment ici limmense difficult pour Sbastien se reprer socialement dans ce type dinteractions et sen protger. Il dcrit avoir t sap avec pour consquences une majoration de repli et des intrts pourtant dj assez limits. Il ne peut par contre pas voquer daffects tristes. La tristesse, il la dfinit comme un sentiment dsagrable et passager , en lien avec le deuil et quil naurait donc ressenti quune fois dans sa vie suite au dcs de son grand-pre dont il tait proche par les intrts quils avaient en commun. Lors du mouvement dpressif, il ne se sentait donc pas triste mais dsempar incapable de grer cette situation sociale. Les deux autres pisodes de changement dhumeur sont galement en lien avec un facteur environnemental angoissant : la perspective dun examen oral au baccalaurat et un nouvel pisode de harclement au lyce. Il tentera mme dempoisonner lauteur de ce harclement, mais sans quil y ait eu de consquences. Ces deux pisodes ont ncessit la mise en place dun traitement antidpresseur. Le lien net avec un facteur environnemental nous fait rfuter ici la possibilit dun trouble bipolaire et ce mme il existe des antcdents familiaux chez son grand pre.

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Ainsi il reste difficile de scinder la symptomatologie thymique de celle du SA. Il nous semble dans le cas de Sbastien que les intrications sont tnues et que les dcompensations sont clairement lies des situations sociales plus difficiles grer qu laccoutume. De plus, la distinction des affects dpressifs et des troubles anxieux est quasi impossible.

3.3.2 Les troubles du spectre de la schizophrnie Le diagnostic diffrentiel le plus difficile tablir reste celui de la schizophrnie. Cest dailleurs le premier diagnostic voqu aux urgences par lensemble des intervenants. En effet, ce diagnostic est envisageable sur plusieurs points. Tout dabord, la bizarrerie du contact dcrit comme froid, distant, associ une expression faciale limite, peut faire voquer tort une discordance schizophrnique. Il en va de mme lorsquil dcrit ses angoisses : sans affect et dune faon assez lointaine comme sil parlait de quelqu'un dautre. Le discours de Sbastien est prcis et ne se complet nullement dans limprcision teintant ses parole dun aspect opratoire et desaffctiv pouvant faussement faire voquer une dissociation ido-affective. Lisolement social dcrit par sa famille, le peu damis, ainsi que le peu dintrt quil porte aux relations peut faire penser un repli schizophrnique. Or, ce symptme est prsent chez Sbastien depuis son enfance et nest pas prsent en ce qui concerne les domaines plus limits de ses intrts spcifiques. Ce repli est mme plutt en rgression au moment de lapparition des angoisses archaques avec une prise de conscience progressive de ses difficults et de nombreuses tentatives dadaptation. Toutefois, on ne peut qutre surpris de lamlioration spectaculaire que dcrit Sbastien depuis la mise en place du Solian dose dsinhibitrice (100 400 mg par jour). Ceci pourrait nous faire envisager une schizophrnie de type hbphrnique ou un trouble de la personnalit schizode. Nous lavons soulign plus haut, ces deux troubles sont trs proches du SA. Toutefois laspect dveloppemental et la prsence dintrts restreints pour lesquels Sbastien montre un plaisir net nous semble plutt en faveur du SA. De la mme faon, le DSM IV souligne linsensibilit la critique de la personnalit schizode. Or, Sbastien est nettement heureux

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dtre plus en lien avec les autres et que cela se remarque. Il ajoutera ce titre : Cela na pas plu certain de dcouvrir que je ntais pas une entit suprieure mais quelqu'un comme tout le monde . En outre, nous lavons vu, le passage lacte suicidaire fait suite une prise de toxique venant embraser une symptomatologie dallure psychotique voluant depuis plusieurs semaines. En effet durant cette priode, il voque une sensation de vide et de dralisation avec hallucinations visuelles type de chiffres qui dansent ou des points lumineux. De plus il fait tat dhallucinations auditives trs ponctuelles et dcrit une voix agrable mais neutre lappeler sans que cela ne langoisse. Ainsi, lhypothse dune symptomatologie dlirante productive viendrait alors tayer celle de la schizophrnie paranode. Toutefois, ces symptmes lvidence psychotiques restent limits et ponctuels. En effet, il estime leur dure environ 30 ou 60 minutes. Il les dcrit avec une certaine distance et voque des expriences de out body avec des sensations de flottement. Enfin, il dcrit des mcanismes projectifs lors des angoisses avec notamment lide intuitive que ses camarades de classe avec lesquels il est si difficile de communiquer souhaiteraient en fait lassassiner. Associ au contact hautain et froid, lensemble de ces lments cliniques peut faire voquer un syndrome dlirant interprtatif et mgalomaniaque bas bruit. Or ici, la symptomatologie hallucinatoire ne vient pas alimenter ces moments projectifs comme on peut le voir dans le discours des patients atteints de schizophrnie. De plus, aucun moment on ne peroit de construction dlirante dans le discours de Sbastien. Il ne se pose aucunement la question de pourquoi ces sentiments et ne construit aucune thorie explicative autour de cela. Au contraire, il met ces moments en lien avec langoisse. Ainsi non seulement il dcrit la diminution quasi instantane de ces phnomnes tant anxieux quinterprtatifs aprs la prise de Tercian , mais peut galement sans problme voquer ces moments avec recul et distance en dehors de la phase aigue. Il peut mme depuis peu pointer les origines de ces dcompensations anxieuses : lapproche du baccalaurat ou la difficult sadapter une nouvelle structure scolaire comme lIUT. Ainsi nous faisons ici lhypothse que ce fonctionnement projectif et dallure dlirante est en fait une expression atypique dun trouble anxieux major par une difficult traduire les affects et les penses dautrui. Paralllement, la mise en place dun traitement antipsychotique par Solian trs faible dose (100mg par jour) a permis de considrablement diminuer les angoisses psychotiques et les

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hallucinations. Toutefois la dose utilise de 100 mg ne permet gnralement pas de limiter la symptomatologie productive. Au contraire, ces posologies, cette molcule agit sur les troubles dits ngatifs type de retrait autistique, de ralentissement psychomoteur ou dabrasement affectif. Ainsi une posologie faible (entre 100 et 300 mg) a une action plutt desinhibitrice qui, dans lhypothse dun trouble schizophrnique productif, aurait du conduire une exacerbation. Bien sr, nous avons dvelopp plus haut des arguments contraires notamment en ce qui concerne lextrme sensibilit aux psychotropes des patients atteints de SA (Aussilloux and Baghdadli, 2008). Les ractions atypiques de Sbastien des doses faibles de Solian pourraient entrer dans ce cadre, dans lhypothse dune schizophrnie surajoute au SA. Cette hypothse, bien que peu probable, ne pourra se vrifier quau vue de lvolution des troubles dans le temps. En outre, cette dose est souvent utilise vise anxiolytique chez les adultes non schizophrnes. Paralllement, Sbastien souligne que 10 jours aprs lintroduction du Solian, il sest senti transform , plus ouvert. Il dcrit une certaine joie dcouvrir les relations sociales, pouvant mme demander conseil dans les nouvelles situations sociales. Ains, il nous semble que cette symptomatologie dallure psychotique (hallucinations, angoisses archaques, repli autistique schizophrnique) doit tre considre comme une expression anxieuse atypique associe une probable dpression. Nous faisons de plus lhypothse que la tonalit atypique de ces angoisses doit tre mise en lien avec la particularit autistique avec laquelle elles ont t ressenties et restitue par Sbastien. Lquipe du Pr Berthoz (Thirioux et al., 2009) fait lhypothse tiopathognique que le dfaut dempathie et les troubles des interactions sociales seraient en lien avec une atteinte de la reprsentation consciente du corps et de la perception spatiale. Ainsi, tre empathique et se mettre la place de serait en lien avec la fonction de manipulation mentale de lespace gre au niveau du sillon temporal suprieur (Lenggenhager et al., 2006). Or, ce dernier est clairement atteint dans les tudes dimagerie fonctionnelle (Boddaert et al., 2009). On pourrait la lumire de cette hypothse mieux comprendre ces angoisses de description trs corporelles avec un vcu dillusion de sortie du corps souvent dcrite par les patients avec SA. En conclusion, le diagnostic de schizophrnie ne nous parait pas pertinent. Toutefois, il reste ncessaire de surveiller les signes dune possible mergence de cette pathologie.

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3.3.3 La perversion

Nous lavons dj soulign la relative bonne adaptation de Sbastien pose question sur le plan nosographique. En effet lvolution bas bruit des troubles fait plutt voquer un trouble structurel ou de la personnalit. Son comportement et son contact tonnent de par leur froideur, labsence dempathie et dintrt pour laffect de lautre. Il est par contre capable, notamment depuis lintroduction du Solian, dtre en lien avec lautre de faon plus aise donnant lillusion dune adaptation sociale distante mais maitrise. Son vocabulaire prcis et choisi ainsi que sa grande intelligence mme si elle est greve de difficults pragmatiques, peuvent empcher de lui reconnatre une certaine navet sociale. Il donne ainsi lillusion dune autosuffisance sociale droutante dautant que lisolement nest plus franc ni massif. Ce sont ces lments qui ont fait voquer la perversion. Il peut de plus voquer des sujets polmiques comme la lecture de Mein Kampf , laissant planer un doute sur la raison de ce choix. Il faut alors linterroger prcisment sur ce sujet pour se rendre compte quil sagissait dun travail scolaire et quil nadhre en rien aux ides dA. Hitler. A aucun moment, il na pu envisager ce que cette information pouvait faire fantasmer son interlocuteur et de ce fait ne voit aucun intrt donner des explications qui ne lui sont pas explicitement demandes et quil na dailleurs aucune rticence donner. Lors de son hospitalisation il pourra dire une jeune patiente maghrbine, quil aime la Suisse car cest un pays organis. Il ajoutera que dans ce pays il ny a que peu de personnes dorigine arabe. Ces propos tonalit raciste, ont t interprts comme tmoins dun fonctionnement pervers du fait de labsence dattaque directe. Toutefois si on les reprend avec lui, il voque clairement ne pas faire de lien entre ses deux assertions. Force est de constater quelles peuvent porter confusion. Lhypothse dune structure perverse permettrait de comprendre ce mode relationnel comme une tendance soumettre lautre et qui donne limpression de ne compter pour rien. Or, Sbastien ne semble retirer aucune jouissance travers ce mode relationnel. De mme, alors que son contact surprend et interroge, la contre-attitude face Sbastien nous semble plus tre de lordre de lincomprhension et de ltrange que vritablement celle de la manipulation ou de la crainte de perdre la face. Nous remarquons ici quel point la simple description symptomatique des troubles ne suffit pas apprhender un trouble et lindividu qui en souffre. Labord psychopathologique est ici 156

primordial et clairant. De plus il nest en rien antinomique avec une dmarche plus systmatise parfois elle aussi trs clairante.

3.3.4 Trouble de la personnalit psychopathique En ce qui concerne Sbastien, un lment biographique surtout nous fait voquer cette hypothse. Il voque un passage lacte meurtrier lencontre dun lve qui le maltraitait au lyce. Il avoue avoir tent de lassassiner en lempoisonnant, heureusement sans quil y ait eu de consquences. Il a peu de culpabilit par rapport cet acte, mme sil reconnat qu ce moment l, il ne pensait qu se protger et pas forcment aux consquences de son acte. Il se dit respectueux des lois mais sans plus. La froideur et laltration nette dinterprtation de la ralit avec lesquelles il voque cet pisode pourraient ainsi, dans une lecture uniquement catgorielle de la clinique, faire voquer une structure psychopathique. Or, il nous semble difficile denvisager cette hypothse et ce pour plusieurs raisons. Dabord, laspect isol de cette conduite ne suffit pas dfinir une trouble de la personnalit. De plus, en dehors de cet pisode, Sbastien respecte les lois et sy soumet, que ce soit lcole, dans sa famille ou lors de diffrentes hospitalisations. Il envisage mme, en cas dchec de lIUT, dintgrer larme. Le droit de rserve impos par cette institution viendrait cautionner son dsintrt pour la prise de position notamment en ce qui concerne la guerre. Les rgles militaires le rassurent et ne lui provoquent en rien de raction de dfiance. Sur le plan plus dynamique, les liens ses parents ne font en rien voquer cette hypothse. En effet, Flavigny voquait une discontinuit brisante des relations affectives prcoces (Flavigny, 1977). Dautres auteurs voquent des liens une mre toute puissante et un pre absent ou hors-la-loi (Hochmann, 1980). Dans la situation de Sbastien rien ne fait voquer cela. Ses parents son acteurs du soin, inscrits dans une position parentale diffrencie et soumis la loi tant relle que symbolique. LAutre, et notamment le soignant, est envisag dans une position dchange et daide.

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3.4 Situation actuelle

Sbastien poursuit avec une certaine russite ses tudes en IUT. Il a de grandes difficults se projeter dans lavenir. Il souhaite en effet, intgrer une vie professionnelle mais est dans lincapacit de situer ses capacits qui oscillent entre celles dun technicien de base celui dun chef dquipe dans le domaine de llectronique. Cette dernire option lobligerait de fait, selon lui, affronter ses difficults relationnelles sur un mode toutefois assez magique. Sbastien fait peu cas du diagnostic de trouble autistique. Certes, celui-ci lui a permis de sinterroger sur son avenir professionnel mais l encore sur un mode assez opratoire. Il semble que ce soit diffrent pour ses parents qui ont non seulement t rassurs de mieux comprendre les difficults de leur fils mais qui ont pu envisager diffremment lavenir notamment professionnel de ce deriner. Sbastien poursuit donc soin chemin comme avant , avec la mme navet quavant le diagnostic. Il poursuit sa prise en charge psychothrapique la demande mais reste peu demandeur quand dautres types de prise en charge. Il participe un groupe de parole regroupant dautres patients avec SA de haut niveau intellectuel. Il semble y participer plus par principe que par relle envie mais y peut sy montrer souriant. Lexprience apporte par les plus gs lintresse mais il ne les questionne pas pour autant. Ainsi cette nonchalance, voire indiffrence, face ses troubles peut sexpliquer par son jeune ge et lamorce douverture vers le monde extrieur. De plus, son intelligence nettement au dessus de la moyenne, lui offre des capacits adaptatives plus videntes que pour les autres membres du groupe. Enfin, il nous semble aussi net que la prise en charge psychiatrique prcoce a permis de limiter les checs scolaires et les dcompensations dpressives, amliorant ainsi nettement son volution. Il est relativement adapt dans le milieu extrieur, ses intrts bien que limits souvrent diffrents domaines. Toutefois, ses relations sociales sont rares et se cantonnent sa famille qui ltaye et le protge encore massivement.

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JEAN

Jean est le deuxime dune fratrie de deux enfants. Il est g de 22 ans. Sa situation est lgrement diffrente de celle des patients prsents ci-dessus. En effet, son suivi psychiatrique a dbut trs tt lge de 10 ans du fait de troubles du comportement lcole. Son psychiatre voquait alors une dysharmonie dvolution bien que la question du syndrome dAsperger ait t voque. Nous allons ici dcrire le parcours de vie et de soin de Jean puis discuter les diffrents diagnostics diffrentiels. 4.1 Lenfance et adolescence Enfant, dj, les parents de Jean dcrivent un bb au comportement difficile qui pleurait beaucoup et dormait peu. Les troubles du sommeil ont persist jusqu lge de 11 ans et avait fait lobjet dun EEG de 24 heures qui confirmait un sommeil perturb. Les premiers mots et les premires phrases sont apparus trs tt alors quil tait dcrit comme plutt maladroit sur le plan moteur (marche 18 mois). Cest vers lge de 3-4 ans que les parents se sont inquits devant ses troubles du sommeil et son anxit. Avec le recul le pre dira que les problmes ont commenc ds le retour de la maternit et quavec Jean cest toujours comme un premier jour . Durant les dix premires annes de sa vie, Jean et sa famille ont dmnag de nombreuses fois. Ainsi, n Clermont-Ferrand, il a ensuite successivement vcu Tahiti, Mayotte, St Pierre et Miquelon, puis en mtropole Caen, Paris et enfin Lyon depuis 1999. Les premires annes de scolarisation se sont relativement bien droules, toutefois mailles de troubles du comportement et dangoisse massive. Les enseignants de Jean avaient repr son comportement excentrique : il tait rapidement isol, peru comme bizarre par ses camarades et en grande difficult pour tablir des liens damiti avec ses pairs. Toutefois, il tait relativement bien tolr par les diffrentes institutions. Nous pouvons faire lhypothse que laspect hors-norme de Jean tait plus facilement accept en Outre Mer quen mtropole. De plus, ses troubles du comportement taient probablement noys dans ce flot de

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dmnagements quasi annuels, ceux-ci constituant de fait une explication suffisamment acceptable pour les rendre tolrables. Enfin, on peut aussi considrer que lentre au collge avec laugmentation des exigences tant sociales que dautonomie ait pu concourir cette nette dgradation. Cest donc vers ses dix ans et linstallation sur Lyon que Jean prsente dimportants troubles du comportement lcole avec pour consquence des renvois multiples de plusieurs tablissements scolaires. Il refuse de se soumettre lautorit des professeurs, est insolent. Ses bulletins le qualifient dimmature, dincontrlable, dingrable . Jean prsente des difficults de concentration et de respect des rgles. Son attitude dfaitiste voire nihiliste, selon certains, nerve les professeurs qui y voient une forme de provocation. Par ailleurs ses rsultats scolaires mettaient en vidence une certaine htrognit. Une prise en charge orthophonique souligne une relation duelle bien plus facile quen groupe, une voix serre, haute et enfantine , une angoisse importante face aux checs quil tente de fuir. Elle voque galement des tics type de reniflements ou de mouchage excessif. Toutefois aucun trouble spcifique des apprentissages nest mis en vidence. Les diffrents bilans cognitifs au WISC-III montrent une intelligence normale moyenne avec un QI total de 99 avec un cart significatif entre QI verbal (107) et de performance (91). Des tests de personnalit de type Rorschach et le village de Muchielli montrent une structure fragile avec une personnalit mal structure [] un dveloppement affectif immature [...] une certaine schmatisation de la vie mentale, avec un manque de souplesse et dadaptabilit. Laffirmation de lui-mme est encore dbutante, mais prsente, ce qui est plutt rassurant sur le plan de la structure. Les troubles du comportement sont tels, tant lcole que dans la famille, que de nombreuses hospitalisations sont ncessaires. Lors de ces dernires, ses conduites sont mises en lien avec une angoisse massive, certes amliore par les traitements anxiolytiques (Nozinan ) mais surtout par lisolement du groupe des autres enfants. Un trouble de lattention et une hyperactivit est galement dtecte. Un traitement par psychostimulant (Ritaline ) et neuroleptique (Risperdal faible dose) est mis en place mais sans modification majeure des troubles. Tout au long de son suivi il est dcrit comme prsentant des troubles praxiques, attentionnels et dinteraction sociale. Paralllement, il est peru comme : un peu

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lymphatique mais toujours vif surtout pour ses domaines de comptence, indiscutablement distrait par tout ce qui lentoure et toujours peu motiv par lcole .

4.2 Situation actuelle

Jean poursuit difficilement ses tudes et obtient son BEP de secrtariat. Il dcrit un apaisement net depuis larrt de la scolarisation. Toutefois, les difficults persistent et perturbent lharmonie familiale. Jean sort peu voire pas du tout et passe le plus clair de son temps sur Internet la recherche dinformations sur ses centres dintrts ou joue aux jeux vido. Il na quun seul ami rencontr sur un forum de discussion et qui savre habiter ct de chez lui. Il est actuellement en formation dinfographie. La question de lautonomie est au centre des proccupations parentales et pousse les parents poursuivre les investigations psychiatriques notamment du ct de lautisme voqu par leur psychiatre traitant au dbut de la prise en charge. Ainsi, malgr une prise en charge consquente, Jean est adress au Centre dEvaluation et de diagnostic de lAutisme.

4.3 Evaluation diagnostique Cette valuation se base comme les prcdentes sur les diffrents entretiens cliniques ainsi que sur des outils structurs et semi-structurs. Ainsi pour confirmer le diagnostic clinique, il a t propos Jean et ses parents de remplir les questionnaires de dpistage de lAsperger de Baron-Cohen. Le AQ Autism-spectrum quotient (Baron-Cohen et al., 2001) tait positif pour la version parent avec un score 34 sur 50 pour un score seuil 32. Par contre, la version auto-questionnaire remplie par Jean nest pas significative (score 22). Ceci peut tre interprt comme une difficult reprer les particularits de son fonctionnement autistique et repose de fait la question de la pertinence de tels outils de faon isole. Le questionnaire Empathy Quotient (Baron-Cohen and Wheelwright, 2004) est trs en faveur du diagnostic pour les parents et Emmanuel avec des scores respectifs de 10 et 9 sur 80 pour un score seuil de 30.

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Enfin un entretien semi-structur bas sur l Adult Asperger Assessment (Baron-Cohen et al., 2005b) a t propos Jean et ses parents. Nous allons ici en relater les diffrents lments en faveur du syndrome dAsperger. Sur le plan de la communication, Emmanuel a toujours correctement parl et de manire trs labore. Il a su lire et crire de manire prcoce. Il a conserv un langage chti et une prcision du vocabulaire avec cependant des drapages verbaux lis un manque de contrle motionnel. Plus jeune, la communication non-verbale tait marque par un vitement du regard et un visage peu mobile : son visage tait srieux surtout partir de lge de 6 ans. Il utilisait peu les gestes communicatifs spontanment. Ces aspects persistent actuellement mais de manire moins prononce voire mme sefface totalement lorsque lon aborde un de ses centres dintrts. Les aspects pragmatiques de la conversation sont peu matriss : il coupe la parole, ne sait pas quand prendre la parole en groupe et ne sait pas sarrter. Ainsi, il ramne systmatiquement et de faon envahissante la conversation sur lui, sur ce qui lintresse et ce sans considrer le contexte ou leffet sur son interlocuteur. Lensemble rend la conversation en groupe quasi impossible. Conscient de cela, mais incapable de se corriger, Jean prfre alors dcrocher et ne plus participer. Les propos peuvent tre trop directs et blessants. Le bavardage vocation purement sociale ne lintresse pas. Sa voix est nasonne, particulirement aigue, la tonalit est monocorde et la prosodie particulire (remonte en fin de phrase). Lensemble contraste avec son physique petit, trapu et une gestuelle gauche. Cette maladresse est en lien avec des difficults de coordination motrice : Jean a par exemple ralis plus de 80 heures dapprentissage de la conduite sans russite. Dans ses relations sociales, il tait souvent plus laise avec les adultes. Il partageait avec eux des conversations pointues sur des sujets spcifiques variables au fil de temps comme lastronomie, les dinosaures ou la mythologie. Il pouvait samuser avec des enfants mais si ceux-ci taient nettement plus jeune et dans une relation dagitation. Ainsi, il a pu tablir une certaine complicit avec sa sur de 4 ans sa cadette. Les liens avec les enfants de son ge taient soit inexistants soit violents. Jean tait alors souvent victime lcole, peru comme bizarre. Ces expriences sont lobjet dinterprtation assez projectives mettant en cause la

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socit qui lvite mais reconnat tout de mme ne pas faire beaucoup defforts pour sintgrer. Ces difficults relationnelles se sont majores au collge. Actuellement il na quun ami rencontr sur un forum. Les relations avec les proches sont affectueuses mais compliques du fait du manque dempathie pour lautre, de la tendance la matrise des conversations qui tournent autour de ses sujets dintrts envahissants. Jean ne comprend que peu les affects dautrui sauf sils sont marqus. Il pourra dire ce sujet je narrive pas me mettre la place des gens. Je ne vois leur tristesse que lorsquils se mettent pleurer et mme l je ne le vois que de faon voile . Il tente toutefois doffrir du rconfort mais en diffr. Enfin, il lui est trs difficile de varier son comportement en fonction du contexte. Ses parents disent de lui quil est pareil la maison et dehors et que son comportement ne varie pas en fonction du contexte social. Ains, Jean se dit impressionn par rien ni personne ce qui vient clairer ses comportements en classe et la tonalit impertinente qui lui est souvent attribue. Jean prsente des intrts restreints qui ont t marqus trs jeune par leur caractre envahissant mme sils pouvaient voluer et changer avec le temps (il a eu des priodes Pokmon, dinosaure, astronomie). Il peut encore accumuler un savoir encyclopdique et se montre fascin par les systmes ou les stratgies quil aime approfondir dans les jeux vido notamment. Cependant il ny a pas dattention particulire aux dtails en dehors de lorthographe avec des vrifications dans les dictionnaires et correction de lcriture en texto. Il ne prsente que peu ou pas de routine ou de rituels spcifiques. Son mode de pense est par contre dcrit comme rigide, en noir et blanc avec peu daccs la pense de lautre sur un mode gocentrique. Linjustice ne le choque que lorsquelle le concerne. Il est dcrit comme born lorsquil a une opinion. Enfin, Jean prsentait trs jeune des intrts sensoriels tactiles qui perdurent avec un got particulier pour le toucher qui reste gnant socialement car il touche de manire peu adapte certaines personnes de la famille. Petit, il ne supportait pas les morceaux et a bnfici dune nourriture mixe jusqu un ge avanc. Il ne supportait pas les odeurs ni la salet. Plus jeune il a prsent des mouvements strotyps de type battements dailes dclenchs par les motions et quelques phrases strotypes. Actuellement, il a un tic se moucher rptition et continue beaucoup toucher les surfaces.

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De plus, les difficults de Jean sinscrivent dans un cadre dveloppemental : elles ont volus et voluent encore. Elles sont lorigine dun trouble important dans son fonctionnement global. Ainsi, Jean vit toujours chez ses parents dont il reste dpendant pour la vie quotidienne. Il semble massivement ritualis avec une vie rduite sa chambre et son ordinateur. Ses relations sociales sont limites un ami, la participation au groupe de parole de patients avec Asperger une fois par mois et sa famille. Il est dans lincapacit de travailler en milieu normal et sisole de plus en plus malgr lintense sollicitation de ses parents. Il peut voquer un certain dsir dinteractions sociales mais aussi son sentiment dimpuissance tablir des relations. Malgr la mobilisation de la famille, lanxit face aux changements et linconnu sont aussi un frein son autonomisation. Ainsi, Jean prsente des troubles dans chacune des trois aires du SA : la communication, les interactions sociales, les comportements rptitifs et strotyps. Laspect dveloppemental du trouble est galement trs en faveur dun SA. Par contre un des aspects qui ferait le plus discuter le syndrome dAsperger et qui linverse se retrouve dans la dysharmonie est son investissement particulier du monde imaginaire. Jean a toujours pu inventer des histoires. Il jouait faire semblant avec sa sur mais pas avec des pairs. Actuellement, il semble parfois en difficult pour sparer limaginaire de la ralit. Il peut ainsi voquer ses capacits surnaturelles de voir lnergie des gens davoir un esprit gardien voquant des dons dange gardien. Il se pense dou de capacit de langage spirituel qui ne serait pas vraiment de la tlpathie mais une capacit de communication alliant un mlange de mots et dimpressions. Tous ces lments sont issus de la culture des jeux vido et des forums (World of Warcraft), culture quil partage avec dautres internautes. Il voque ces croyances sans angoisse associe et dit les vivre sereinement . Il se sent proche de la terre et des chamans . Certes ces lments prsentent une forte tonalit dlirante et seraient alors plus en faveur dune dysharmonie volutive avec un risque de dcompensation psychotique que nous discuterons plus bas. Jean est actuellement suivi en thrapie comportementale. Il bnfice toujours dun traitement mdicamenteux par de trs faibles doses de Risperdal (1 mg par jour). En effet ces doses auraient une action et sur les troubles hyperkintiques et sur les troubles du comportement.

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Pour complter laccompagnement mdical actuel et rpondre aux difficults dinsertion, une orientation la MDPH avec une demande de SAVS (Service dAccompagnement la Vie Sociale), de poste amnag et de reconnaissance du handicap a t accepte. Il pourrait ce titre bnficier dune Allocation Adulte Handicap, lui permettant daccder un certain degr dautonomie notamment par le biais dun appartement thrapeutique.

4.4 Le syndrome anxio-dprssif

Nous lavons vu, il est difficile dvaluer la dimension dpressive chez les patients atteints de SA. Il en va de mme pour Jean qui peut voquer ses affects dpressifs la demande mais nen naura jamais linitiative. Son discours est monopolis par les jeux vido et laisse peu de place toute autre vocation. Toutefois, il est capable de moments dintrospection stupfiants mais brefs. Il peut ainsi voquer des ides suicidaires latentes sans vellit de passage lacte, comme rsign : cest lche . Il voque une angoisse quasi permanente mais qui ne se voit pas . Ainsi, il nous explique que cette angoisse peut se lire et sextrioriser travers le type de jeu vido quil choisit. Il peut faire preuve dune grande lucidit face ses difficults notamment face son avenir. Il reconnat sa difficult et son manque dintrt pour les relations sociales. Internet lui sert de mdiateur efficace : Nous les Aspergers, on est pouss aller sur Internet car la vie y est plus facile . Il se demande de quoi son avenir sera fait quand ses parents le mettront la porte , prenant au premier degr les menaces parentales face son immobilisme. Ainsi, il nous semble plus judicieux de parler de dpressivit latente chez Jean et qui doit faire craindre une possible dcompensation sur ce mode notamment lors des changements qui sont toujours trs difficiles supporter pour lui.

4.5 Diagnostics diffrentiels

4.5.1 La dysharmonie volutive Jean prsente des troubles depuis lge de 3-4 ans. Ceux-ci ont volu crescendo et ont ncessit une prise en charge vers lge de 10 ans. Un diagnostic de dysharmonie volutive avait t pos.

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Si on se rfre la dfinition de Mises (Mises, 1981) la dfinition de la dysharmonie rend compte des difficults que lon prouve devant des perturbations complexes de lenfant, malaises cerner dans leurs mcanismes et leur volution . Laspect volutif vient rappeler un des aspects fondamental de cette pathologie savoir labsence de fixit et la ncessit dune observation longitudinale avec un potentiel volutif large. Mises en dcrit trois grands types : les dysharmonies de structure psychotique, nvrotique ou en lien avec la psychopathie. Si lon reprend la dfinition de la dysharmonie volutive de structure psychotique, elle est dcrite avec des intrts fixes et un caractre primitif de certains modes dchange avec autrui avec toutefois une adaptation correcte des activits de routine, un lien ladulte sous le signe de la relation lobjet partiel. Elle est toutefois diffrencie de la psychose par des capacits adaptatives permettant de faire face aux risques de ruptures de la cohsion de la personnalit. Lenfant ferait alors face par un double mouvement dune part de retrait ou de dbordement, dautre part dintgration et de contrle . Mises dcrit de plus dans cette forme, la prsence nette dangoisse psychotique morcelante plus insidieuse...elle filtre le vcu sur un mode perscutif ou dpressif . Il concde galement une large place aux phobies mode de dfense souple , selon lui, par rapport aux psychoses prcoces. Enfin il dcrit des angoisses concernant lintgrit corporelle. Ainsi lensemble de cette description nous semble assez cohrente avec le tableau clinique de Jean. La CFTMEA (Classification Franaise des Troubles Mentaux de lEnfant et de lAdolescent) (Mises et al., 2002) rejoint cette dfinition au travers de celle de la dysharmonie psychotique. Chez Jean, on y retrouve les grands traits : un dbut dvolution vers 3-4 ans, la prsence dune dysharmonie dans lmergence du langage et de la psychomotricit sans que le dficit intellectuel mesur aux tests noccupe une place centrale, des checs ou difficults dans la scolarisation avec des difficults dapprentissage et des manifestations comportementales. Cette classification dcrit galement des traits de la srie psychotique avec une menace de rupture avec le rel, une absence ou mauvaise organisation du sentiment de soi et des rapports avec la ralit, une tendance au dbordement de la pense par des affects et des reprsentations dune extrme crudit, des angoisses diverses type de nantisation, de sparation ou des attaques de panique. Enfin, il y est dcrit une prdominance de la relation duelle avec une incapacit daccs aux conflits et aux modes didentification les plus volus. Jean prsente un terrain anxieux net avec des plaintes anxiophobiques type de difficults scolaires, relationnelles et familiales. Toutefois, le lien lautre semble perturb de faon

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assez similaire que ce soit dans la relation duelle ou en groupe. De plus, il semble que pour Jean ce soient les relations sociales qui soient lorigine des angoisses tonalit psychotique et non linverse. Ceci nous semble tre deux points divergents entre la dfinition du syndrome dAsperger et la dysharmonie volutive ou psychotique. Par contre, Jean prsente une vie imaginaire riche peu dcrite dans le syndrome dAsperger. Il voque, avec une certaine retenue mais toutefois avec assurance, ses capacits paranormales , son esprit gardien ou sa capacit percevoir l nergie des gens. Il voque de plus des expriences extracorporelles o il se voit flotter au dessus de son lit. Certes, ces aspects proches dune symptomatologie dlirante quelle soit interprtative ou hallucinatoire peut faire craindre une rupture entre imaginaire et ralit. Or, ces expriences peuvent aussi tre le signe dexpriences perceptives particulires parfois dcrites chez les personnes avec Asperger et que nous avons dj dcrit plus haut. Une autre lecture pourrait galement tre faite de cette symptomatologie. Dans lhypothse dun trouble de la comprhension du contexte social, on peut attribuer Jean une certaine forme de navet lempchant dapprhender la part de fabulation et dinvention dans les rcits quil peut glaner sur Internet. En effet, lorsquil voque ses dons , on peut remarquer que le discours reste assez plaqu, rptitif peu remanie par un mcanisme imaginatif propre. Ainsi le canevas imaginatif voqu par Mottron serait cod et soutenu par une mmorisation dun lexique de situations ou de formulation et qui aboutirait un sorte de prothse imaginative (Mottron, 2006). Toutefois, quelque soit la grille de lecture utilise, reste que ces lments peuvent lgitimement tre source dinquitude et peuvent faire craindre une dcompensation dlirante voire mme une schizophrnie. Or, on ne peut qutre surpris de labsence de dcompensation de ce type malgr la longue volution des troubles de Jean et malgr un parcours de vie maill dvnements environnementaux anxiognes (dmnagements, changements dtablissements, conflits familiaux). De la mme manire, aucun lment dissociatif na jamais t repr chez Jean. Il ne prsente pas non plus dvolution dficitaire. Lensemble de ces lments, nous semble suffisants pour rfuter la piste de la schizophrnie. Jean a dailleurs une capacit critique vis--vis de ses troubles. Il tente de les comprendre au travers des arcanes de son fonctionnement mental et de celui des autres, ce qui nest pas prsent dans la schizophrnie. Enfin, dans le lien, mme si le thrapeute peut craindre une

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rupture entre ralit et imaginaire, celle-ci nest jamais totale : Jean reste constant dans son contact et ne prsente pas les fluctuations observes dans la schizophrnie.

4.5.2 La psychose froide M. Tatou (Tatou, 2009) dans son mmoire rapproche le SA et la psychose froide dcrite par Kestemberg (E.Kestemberg, 2001). Loin du concept de psychose blanche de Donnet et Green qui dcrivent une configuration clinique o se manifeste en germe la psychose (Donnet and Grenn, 1973), Kestemberg dfend une vision mtapsychologique plus que structurale dune psychose non dlirante et se rapproche ainsi de la dfinition de la dysharmonie dvolution dcrite par Mises, Ajuriaguera et Diatkine (Ajuriaguera et al., 1956). Quelques notions cliniques de ce concept de psychose froide se chevauchent avec le SA : labsence de dlire, la distinction avec la pathologie schizophrnique, la fantasmatisation de la ralit. Pour Kestemberg, les traits de cette pathologie prendraient un masque de symptomatologie banale type dangoisse avec une certaine conscience de leur trouble et ce ne serait quau cours de la cure que lon apprcie la structure psychotique, la fantasmatisation de la ralit . Elle diffrencie la psychose froide de la schizophrnie par labsence dadhsion totale au dlire avec un contact avec la perception de la ralit, la persistance dun fonctionnement psychique peu altr compatible avec le maintien dune activit intellectuelle favorable. Cette description se rapproche de la problmatique de Jean.

En conclusion le SA, la dysharmonie dvolution ou la psychose froide prsentent certaines similitudes dans leur descriptions. Ainsi les diffrences tiendraient essentiellement des grilles de lecture utilises. Nous rejoignons ainsi les propos de Georgieff ce sujet (Georgieff, 2009): La frontire entre neurosciences et les autres sciences est dfinie plus par une diffrence de mthode quune diffrence dobjet . Toutefois, en ce qui concerne Jean, si le trouble du contrle motionnel, lomnipotence et la desinhibition sociale peuvent tre des symptmes communs la dysharmonie dvolution et au SA, reste que certains lments cliniques ne permettent pas denvisager une quivalence des deux troubles. Ainsi la fixit des troubles dans le temps, labsence dvolution, la persistance de la dpendance dans le quotidien sont tant dlments prsents dans le SA mais

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non dans la dysharmonie dvolution. Il en va de mme avec labsence de trouble du cours de la pense, lextrme rigidit de la pense et la prsence dintrts restreints persistants. Ainsi la prise en charge prcoce de Jean, a probablement permis une nette amlioration des capacits dinsight et de reprsentations des affects de lAutre et ce mme si le diagnostic envisag tait celui dun trouble psychotique. Par contre, labsence de prise en compte de la ritualisation des comportements a probablement grev les capacits adaptatives de Jean que ce soit au sein de sa famille ou durant sa scolarisation.

4.6 Situation actuelle

Suite cette valuation, la perspective dun trouble autistique de type Asperger a t valide par lensemble des intervenants. Jean na pas limpression que lannonce du diagnostic ait modifi son quotidien. En effet, sa prise en charge dj toffe reste sensiblement la mme. Il envisage de la mme manire ses difficults de lien lautre. La participation un groupe de patients atteints de SA lui permet de briser minima son isolement et de partager ses questionnements ainsi que ses expriences dans une cadre protg et rassurant. Il a par contre plus investi ce diagnostic dans sa dimension communautaire, crant ainsi une amorce de lien lautre semblable. Cette recherche identificatoire reste encore assez floue et les notions de SA viennent alors sentremler avec celle de Geek ou de Nolife . Wikipdia dfinit ces deux termes : le Geek est un passionn d'informatique, de sciencefiction et de fantastique, de jeux de rle, de cinma, de wargamesToutefois, les Geeks contrairement aux nolifes forment une communaut base sur une culture commune quils partagent sur Internet mais galement dans la vie relle, conservant ainsi une vie sociale. En somme contrairement aux deux premiers exemples exposs prcdemment, Jean ne sest pas senti soulag par le diagnostic. Ceci peut sexpliquer notamment par sa prise en charge prcoce dont Maxime et Mlanie navaient pas bnfici mais surtout pas son jeune ge. Par contre, ce diagnostic a grandement modifi le quotidien de son entourage, dabord parce quil a concouru dculpabiliser les parents dune possible implication dans la pathologie de leurs fils. De plus, la perspective dun trouble autistique a ouvert droit des aides jusque l inaccessibles. Il peut donc maintenant accder une Allocation Adulte Handicap, alors que

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la dnomination de dysharmonie volutive ne le permettait pas. Jean peut galement bnficier dune aide la formation et la recherche demploi grce au CAP emploi, organisme qui aide linsertion des personnes handicapes. De la mme faon, par le biais des associations de parents denfants autistes (SESAME autisme, ou Autisme France), Jean pourrait accder facilement un appartement thrapeutique tayant, avec des intervenants spcifiquement forms sa problmatique. Cette prise en charge est actuellement plus quindispensable au vu des difficults relationnelles quengendrent le peu dautonomie de Jean et les conflits familiaux qui en dcoulent. On sait de plus la difficult que reprsente ce type de dmarche dans un contexte psychiatrique plus commun. On ne peut donc que sinterroger sur ce changement de traitement en fonction de la nosographie utilise, alors que ltat clinique du patient reste le mme. Cet exemple vient souligner la dimension sociale et politique que peuvent revtir les diffrentes nosographies. Ces diffrences sont dj notables en France mais sont bien plus accentues en Amrique du Nord o un mauvais diagnostic va jusqu amputer la quasi totalit de la prise en charge des soins.

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C DISCUSSION C

Nous venons de dtailler un tat des lieux des connaissances sur le syndrome dAsperger et ses spcificits chez ladulte. Les diffrents cas cliniques exposs nous permettent de soulever diffrents points.

o La difficult diagnostique du SA Lensemble de ce travail souligne la difficult diagnostique du SA et en particulier dans sa forme chez ladulte. Cette difficult peut se comprendre plusieurs niveaux. Le premier niveau est pragmatique : la clinique du SA est peu connue des psychiatres en gnral et des psychiatres adultes en particulier. De la mme faon, lanamnse dveloppementale des patients adultes est rarement recherche, souvent considre comme peu informative lorsque le patient entre en contact avec le soin tardivement comme cest le cas de nombreuses personnes avec Asperger. Pourtant lhistoire dveloppementale est centrale dans le SA. De plus lvolution du SA avec lge peut venir clairer cette difficult diagnostique. En effet, certains signes dautisme disparaissent spontanment avec lge, comme lvitement du regard ou les automutilations alors mme que ce sont ceux auxquels les praticiens donnent le plus souvent, a tort, de valeur clinique. Il en dcoule quavec lge, la part respective dans le diagnostic, de linformation amene par lanamnse et par lexamen direct sinverse au profit de la premire, ce qui est inhabituel en psychiatrie adulte (Mottron, 2006). Enfin, il nous semble que lhtrognit de la prsentation clinique du SA chez ladulte est un lment central dans la comprhension de cette difficult de reprage. En effet, on ne peut qutre frapp par la diversit des prsentations cliniques de cette pathologie. Nous lavons vu ci-dessus, les patients dcrits dans les vignettes cliniques, diffrent dans lexpression de leurs troubles et de leurs problmatiques. Les diagnostics diffrentiels voqus varient nettement et balayent la quasi totalit de la nosographie

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psychiatrique : la schizophrnie, les troubles de lhumeur, un ou plusieurs troubles de la personnalit (schizode, schizotypique, obsessionnelle, paranoaque), les troubles anxieux voire mme une structure perverse ou psychotique. Cette diversit des diagnostics voqus tient, bien sr, aux troubles psychiatriques associs au SA qui brouillent les pistes, ainsi qu lhistoire du sujet, modele par ses comptences et celles de son environnement. Toutefois, cet cueil peut aussi tre mis en lien avec le manque de rigueur de nos approches cliniques qui sattachent trop souvent au symptme sans linscrire dans lhistoire du sujet, ou qui, au contraire oublie le symptme pour ne considrer que lhistoire. Il nous semble alors que cette htrognit des prsentations cliniques est artfact. Elle ne reflte pas une htrognit du trouble lui-mme, mais plutt une incapacit du clinicien reprer les invariants fondateurs du syndrome. Le SA serait donc, bien au contraire, un trouble homogne. Les classifications internationales tentent de guider le clinicien au travers de la triade symptomatique mais force est de constater que cette dernire offre une vision caricaturale et superficielle du SA. Le juste diagnostic serait donc encore soumis lexprience du clinicien soulignant lurgence modliser cette exprience pour en extraire une entit clinique claire et reprable.

o Evolution nosographique du SA Face au manque de repres cliniques dcrivant les troubles autistiques sans dficience intellectuelle, se pose la question de la dnomination et de la pertinence nosographique du SA. Labsence de consensus clair et internationalement reconnu de cette nosographie concourt lentretien dun flou dans les reprsentations de ce syndrome et de fait contribue soit sa mconnaissance soit, au contraire, sa sur-vocation. Ce constat a pouss les psychiatres membres de lAPA repenser la dfinition des troubles autistiques au sein du DSM V, dont la parution est prvue en 2012. Cette volont est galement le fruit dautres observations comme lvolution des connaissances mdicales sur le syndrome de Rett et sur le trouble desintgratif dont les liens avec lautisme ont clairement t carts et dont lintgration au sein des TED na plus quune valeur historique. Enfin, la communaut scientifique (Maffre, 2010) saccorde reconnatre des croisements des aspects neuro-biologiques, gntiques (Lintas et al., 2009) et neuro-anatomiques au sein des

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TED. En ce qui concerne, plus spcifiquement la distinction entre autisme de haut niveau et SA, les membres du groupe de travail de lAPA saccordent reconnatre plus de similitudes que doppositions entre ces deux troubles : le SA prsente des spcificits dans le dlai dapparition du langage et des profils psychomtriques (QI verbal> QI de performance), toutefois le syndrome dAsperger et lautisme de haut niveau se rejoignent sur les troubles pragmatiques de la communication, le niveau de langage rceptif, le sexe ratio, les fonctions excutives, les scores lADOS. . Ainsi, la prochaine dition du DSM, attendue en 2012, prvoit dans son rapport prliminaire la suppression, non seulement du SA mais galement des TED, (voir tableau en annexe 5) (Swedo, 2010) abandonnant ainsi laspect catgoriel jusque l prdominent, en faveur dun aspect plus dimensionnel. Il est question dutiliser la notion de trouble du spectre autistique (TSA) regroupant lautisme, les TED-non spcifis ainsi que le SA. Ce choix se justifie par un souci de clart : un seul spectre reflterait mieux la base commune de ces pathologies par rapport au dveloppement normal. La distinction entre les trois sous-catgories se retrouverait au travers dune valuation plus quantitative que qualitative. La triade clinique deviendrait une dyade avec le regroupement des items de communication et de trouble des interactions sociales au sein dun mme axe. Les critres seraient succincts mais associs de nombreux exemples venant expliciter les nuances en fonction de lge, du niveau cognitif, du sexe ou du milieu culturel. Enfin, la volont de diffrencier les tableaux en fonction de critres quantitatifs permet de dgager trois grands niveaux de gravit (trs, modrment et moins svre) assortie de deux autres catgories concernant le SA : trouble infra-clinique et variation de la normale. Louverture du DSM une vision dimensionnelle semble rpondre une vidence clinique que nous avons souligne plus haut dans cette discussion. En effet chaque individu avec autisme prsente un profil individuel difficilement superposable un autre. Or, la vision quantitative des TSA ne nous semble pas rpondre ce souci dimensionnel. Concernant les patients les plus comptents , il ne semble pas que cette nouvelle nosographie soit en mesure de rpondre aux difficults diagnostiques par rapport aux autres pathologies psychiatriques proches comme la schizophrnie ou la schizodie. Au contraire, elle nous semble moins lisible pour les cliniciens non spcialiss dans les troubles autistiques. Or, ceux-ci sont en premire ligne pour voquer le diagnostic. De plus la rfrence

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quantitative que lon peut supposer stayer notamment sur le niveau intellectuel, ne nous semble pas rendre compte de la spcificit de la prsentation clinique des patients avec SA. Ainsi, loin de vouloir voir dans la dnomination SA une validation causale ou un mcanisme spcifique, le terme indpendant de SA a au moins un avantage descriptif plus vocateur en pratique quotidienne. Enfin, nous rejoignons le Pr Baron-Cohen qui regrette la rapidit de cette dcision (BaronCohen, 2009). En effet, il rappelle que la reconnaissance du SA nest apparue dans les classifications quen 1994. Il risque den tre retir peine 18 ans plus tard, alors mme que ce syndrome avait dj attendu 50 ans pour tre connu de la communaut scientifique. Cependant, on peut accorder un point positif cette dnomination de trouble du spectre autistique. Elle permet en effet de clairement lindividualiser des autres structures que sont la nvrose et la psychose ou la perversion et de reconnatre ainsi la spcificit des autismes , de faon distincte, en tant que mode de fonctionnement psychique spcifique. Enfin, il est primordial de rappeler ici que mme si les classifications internationales sont utilises dans la clinique courante, leur but est avant tout dharmoniser les dfinitions des troubles afin que les travaux de recherche clinique mais surtout pidmiologiques puissent tre comparables. Or, il existe une large drive de lutilisation de ces classifications par les compagnies dassurances Nord amricaine qui les utilisent comme rfrence pour les attributions daides financires (Hochmann, 2009a). Cette tendance est malheureusement en voie dvolution en France. Ceci rappelle quel point ces classifications, loin dtre rigoureusement scientifiques, sont modeles par le contexte sociopolitique.

o La spcificit clinique du SA

Nous avons soulign, plus haut, lhtrognit des prsentations cliniques de lautisme de haut niveau au sein dune certaine homognit syndromique. Tentons ici de dgager ces lments invariants, socles dune entit clinique claire que les classifications internationales peinent souligner. Nous pouvons proposer ainsi, en sus du trpied bien-sr, lhistoire dveloppementale qui reste centrale, mais galement la systmatisation de la pense ainsi que

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sa rigidit, labsence de rupture avec le rel ou encore le profil cognitif particulier peu discrimin par les tests de QI. De plus, on peut dgager un point commun dans le lien aux personnes avec SA. Ces patients intriguent le clinicien dans la relation. Ils sont facilement qualifis de bizarres et leur contact droute. Ils posent question sur le plan clinique, nosographique et psychopathologique. Ceci nous oblige donc rinterroger nos conceptions nosographiques et nous recentrer sur les fondements de la clinique psychiatrique au sens large du terme. Il nous semble que ces patients ont un lien au langage, aux perceptions et laffect particulier. Ainsi, ils prsentent une capacit dautocritique diffrente des capacits dinsight des patients nvrotiques et qui ne va pas jusqu labsence de perception du trouble propre la schizophrnie. Les patients avec SA peuvent dcrire leur sentiment dtre part, pas comme les autres et sont en demande dclairage. De plus, si ces patients incitent lempathie, ils mobilisent peu les capacits identificatoires de lautre. Pourtant, cela nous semble se diffrencier galement du mouvement contre transfrentiel du patient psychotique. En effet, nous avons t surpris de laspect reposant du contact et du lien ces patients. Nous faisons alors lhypothse que cest labsence de mcanismes didentification projective, prsents face au patient schizophrne, qui est lorigine de la spcificit du contact du patient Asperger. Les autres mcanismes dfensifs rfrs la psychose ne sont pas prsents chez les patients avec SA. Ainsi on ne note pas non plus de mcanisme de dni ou de projection. Les patients avec SA peuvent prsenter des angoisses archaques peu labores mais en lien avec un vcu perceptif de la ralit diffrent. De plus, ces angoisses sont assez loignes des vcus de dpersonnalisation et de morcellement dcrit dans la schizophrnie. Laspect pulsionnel de la psychose ne nous semble pas non plus superposable aux troubles autistiques. Lexpression pulsionnelle de la psychose est dcrite comme directe avec une recherche de satisfaction par la voie la plus courte principalement dans le registre des pulsions orales, alors que la pulsionnalit autistique est dcrite comme autocentre en lien avec lautorotisme (A.Mijolla, 2002). En somme, le rapport au monde de lautisme nous semble spcifique et distinct de celui de la psychose, laquelle il est encore trop souvent rattach. Or, mme ce terme de psychose mriterait dtre prcis. Nous rejoignons dailleurs ici Widlcher qui questionne lutilit de lutilisation du concept de psychose dans le champ psychiatrique actuel (Widlcher, 1998).

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Ce terme introduit en 1845 par Feuchtersleben avait permis au langage psychiatrique de se dgager des termes trop socialement connots et pjoratifs de folie ou dalination et regroupait tous les troubles mentaux graves affectant le sens de la ralit et dont le caractre morbide ntait pas reconnu par le malade. Freud voyait un lien troit entre psychose et orientation narcissique de la libido. Par la suite, ce terme a tantt permis de distinguer les maladies de nature psychologique (les nvroses) de celles dorigine organique (les psychoses), tantt est venu diffrencier des troubles dpendants de conflits intrapsychiques des troubles lis la structure mme de la personnalit. Actuellement, ce terme est encore trop souvent employ, sans quune dfinition actualise permette de lintgrer aux importantes avances des connaissances psychiatriques. Dans larticle Quest ce quil y a de psychotique dans la psychose ? Bourgeois donne au travers de la neuropsychologie cognitive et de la thorie de lesprit de Frith, un clairage permettant dapprhender les diffrences de fonctionnement et de rapport au monde qui existent entre autisme et psychose. Ainsi, selon lui, si lautiste a toujours ignor quautrui dispose dune vie mentale, le schizophrne au contraire sait parfaitement quautrui dispose dune vie mentale, mais a perdu laptitude infrer ce que peut tre le contenu de cette vie mentale (croyance et intention dautrui) ; il peut mme perdre laccs rflexif ses propres contenu mentaux tout en conservant les routines comportementales et les rituels permettant linteraction avec autrui. Ainsi on retrouve insight et conscience de soi, dimensions essentielles dont laltration serait quasiment constante dans la schizophrnie et peut-tre le meilleur critre des psychoses en gnral. (Bourgeois, 2001). Ces quelques lments cliniques du SA restent vagues et limits ce qui souligne limportant besoin en termes de recherche clinique sur les troubles autistiques de haut niveau en particulier chez ladulte. Enfin, lextrme mouvance des nosographies du SA au cours du temps est le tmoin de la constante volution des connaissances sur ce sujet. Le SA se dfinit en mme temps quil se dcouvre. Ceci peut aussi avoir le mrite dobliger les cliniciens constamment rinterroger leurs connaissances et le fonctionnement de leurs institutions.

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o Pourquoi diagnostiquer ? Enfin, nous avons dvelopp tout au long de ce travail limportance du diagnostic qui de fait sous-tend la question de la prise en charge. La Haute Autorit de Sant, a dit en 2005, des recommandations pour la pratique professionnelle du diagnostic dautisme. Ces recommandations insistent sur lintrt dun diagnostic prcoce, et ce pour quatre raisons (Aussilloux and Baghdadli, 2005). D abord, le diagnostic limite lerrance et le stress des familles et des patients en leur permettant davoir accs linformation (en particulier conseil gntique) et des conseils pratiques. De plus le diagnostic en lui-mme nous semble le premier des lments thrapeutiques. Nous rejoignons ici la position de L. Mottron (Mottron, 2006) sur ce sujet : le diagnostic () donne la personne atteinte la comprhension rtrospective de ses particularits et un cadre de rfrence pour les affronter . Ces propos doivent toutefois tre pondrs car le diagnostic ne doit en rien venir annihiler la personnalit de lindividu ni empcher dapprhender le patient dans sa singularit, fort de son histoire et de ses choix. Si le diagnostic nous semble un outil prcieux pour offrir aux patients avec SA une vision plus claire du monde dont ils font partie, lcueil serait de rduire tous leurs comportements au SA lui-mme. Il y a l un vrai risque stopper la pense du patient, celle de son entourage et des quipes qui les entourent. Deuximement, une dmarche diagnostique prcoce, permet une prise en charge elle aussi plus prcoce du sujet et de sa famille faisant esprer un meilleur pronostic. Troisimement, le diagnostic permet de limiter les risques de survenu de surhandicaps comme les complications comportementales ou laggravation des troubles. Le reste de la prise en charge se doit, enfin, de dpister les complications ou troubles cooccurents, de les prvenir et de les traiter. Une aide pragmatique avec un accompagnement dans les dmarches du quotidien est indispensable. Une prise en charge comportementale et ducationnelle axe notamment sur les groupes dhabilits sociales est recommande en premier lieu (Woodbury-Smith and Volkmar, 2009) associe des prises en charge orthophonique, en psychomotricit et ergothrapie si besoin. Il nous semble dailleurs

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ncessaire de respecter dans le SA, une hirarchie des prises en charge. La priorit est de permettre au sujet de reprer et comprendre ses troubles, puis de laider intgrer la socit en lui expliquant les codes de la vie sociale et intersubjective quil na pas. Puis, en fonction de la clinique de chacun, il peut tre intressant et utile de proposer aux patients qui le souhaitent, un travail psychothrapique plus introspectif men avec tact et la lumire des difficults intrinsques du SA. Ainsi, loutil psychanalytique peut trouver sa place. Il ne sagit en rien de proposer une cure type aux patients avec SA, pas plus dailleurs quelle nest propose aux patients atteints de schizophrnie, mais plutt une prise en charge psychothrapique soutenante en face face. Jacques Hochmann propose des prises en charge relationnelles dinspiration psychodynamique c'est--dire o loutil psychanalytique permet de dvelopper les capacits daccueil et dempathie du thrapeute en dpistant en eux et en corrigeant les invitables contre-attitudes de fascination ou, de rejet suscites par une rencontre ouverte avec lenfant et sa famille (Hochmann, 2009b) . Cet outil permet galement selon lui de comprendre la valeur du symptme en tant que mcanisme adaptatif. Il est enfin question de pouvoir mettre en lien lensemble des comportements du patient, dans sa famille, son environnement, dans le soin comme indices d une communication maladroite de la vie intrieure . Cette proposition sloigne donc des modles explicatifs qui ont exist et qui malheureusement perdurent dans certains lieux. Il est alors question de recentrer loutil psychanalytique dans ce quil est cest dire une thorie destine soutenir et guider une pratique relationnelle avec le patient (Georgieff, 2008). Il semble donc que ces diffrentes grilles de lectures de la clinique psychiatrique trouvent progressivement, avec lmergence des neurosciences et de la cognition un terrain dentente. Reste que lautisme est le paradigme des guerres idologiques qui nont que trop monopolises la psychiatrie franaise. Certains auteurs lient ce constat la pathologie ellemme. Ainsi, pour Jean Peuch-Lestrade le patient avec autisme bouscule dans notre capacit tre seul pour insensiblement nous amener nous retrouver dans une position de nomade psychique et nous mettre en rapport silencieux et exclusif avec notre thorie quelle quelle soit, dans un registre de certitude. Cest notre mouvement identificatoire lautiste qui nous amne cela. Il nous amne ainsi quitter le registre transfrentiel dialectique, car les autres, cest--dire ceux qui ne pensent pas comme nous et avec lesquels nous aurions pu discuter, ont tous disparu. (Peuch-Lestrade, 2007).

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Enfin, il nous semble aussi que cest la complexit des troubles autistiques qui alimente ces guerres idologiques. Cette complexit devrait, au contraire, obliger les diffrents intervenants reconsidrer leurs propres rfrences thoriques, les confronter avec humilit et ouverture celles des autres. Ainsi, les pathologies du dveloppement interrogent les sparations historiques ou fonctionnelles entre les diffrentes disciplines (psychiatrie, neurologie, science cognitive, radiologie fonctionnelle) et surtout entre pdopsychiatrie et psychiatrie adulte. Lautisme, en gnral, est particulirement touch par les conflits idologiques, mais il nous semble que ce constat pourrait sappliquer tous les champs de la psychiatrie, surtout ceux qui touchent le lien social comme les troubles du comportement alimentaire, ceux touchants les personnes ges ou la schizophrnie. La question du soin est donc intimement lie la place que laisse la socit aux individus qui la composent. Cest cela qui fait de la discipline psychiatrique une spcialit minemment humaine et donc en constante volution.

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CONCLUSION
Ce travail a tent de raliser un tat des lieux des connaissances sur le syndrome dAsperger (SA) chez ladulte. Ce trouble reste encore mal connu des professionnels de sant en gnral et des psychiatres adultes en particulier. La jeunesse de sa reconnaissance internationale ainsi que lincessante remise en cause de sa dfinition et de sa validit nosographique viennent clairer la difficult diagnostique de ces patients. De plus, les diffrents cas clinques dvelopps soulignent limportante htrognit de lexpression clinique du syndrome dAsperger. Lvolution de la symptomatologie avec lge, ainsi que les pathologies psychiatriques co-occurrentes en complexifient le reprage. Ainsi ce trouble mriterait dtre plus souvent envisag par les psychiatres adultes. La distinction du SA par rapport des troubles comme la schizophrnie, les troubles de la personnalit schizode, obsessionnelle ou les troubles de lhumeur dexpression atypiques reste difficile. Les outils semi-structurs dcrits dans ce travail peuvent soutenir le clinicien dans sa pratique quotidienne notamment ceux adapts ladulte (AQ, EQ, AAA). Toutefois, ceux-ci ne peuvent remplacer la pertinence clinique dun praticien aguerrie non seulement aux troubles autistiques mais galement lensemble de la pathologie psychiatrique. Il nous semble donc urgent de dvelopper la recherche clinique dans ce domaine afin de dgager les spcificits des troubles autistiques en gnral et celles de ladulte en particulier. Car labsence de diagnostic, son retard ou son omission ont alors de graves consquences en termes dadaptation sociale et de comorbidit psychiatrique. En outre, un important travail pdagogique doit tre entrepris tant auprs de la population gnrale que des professionnels de sant. Ceci contribuerait lamlioration du dpistage vitant les errances diagnostiques et de fait les mdications erratiques.

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ANNEXES

Annexe 1 Les critres de dcouverte des Aspies de Tony Attwood et Carol Gray
1. Un avantage qualificatif dans les interactions sociales, comme en tmoigne une majorit des lments suivant : La relation avec les paires est caractrise par une loyaut absolue et le fait dtre totalement digne de confiance Absence de sexisme, de ge-isme ou de biais culturels, capacit prendre les autres tels quils sont. Dit ce quil pense vraiment quel que soit le contexte social ou ses convictions personnelles Capacit de poursuivre son ide ou sa propre perspective mme en prsence de contradictions apparentes Recherche dun auditoire ou damis capables de senthousiasmer pour des sujets dintrts particuliers Attention aux dtails, peut passer du temps discuter un sujet qui peut ne pas tre dune importance capitale Ecoute des autres sans jugement ou suppositions continuels Evite de prfrence les conversations sans intrt, superficielle ou les remarques videntes Recherche damis sincres, positifs, avec un bon sens de lhumour

2 Parle couramment l Aspergerois , un langage social caractris par au moins trois des traits suivants : une volont dtermine de recherche de la vrit une conversation exempte de sens cach ou de motivations inavoues un vocabulaire dvelopp et un intrt pour les mots une fascination pour lhumour bas sur les mots, comme les jeux de mots une utilisation perfectionne de mtaphores images une prfrence marque pour les dtails plutt que lensemble (gestalt) une perspective originale, parfois unique, dans la faon daborder les problmes une mmoire exceptionnelle et/ou un rappel de dtails souvent oublis ou ignors par les autres, par exemple ; dates, noms, horaires, routines une persvrance avide pour recueillir et classer linformation sur un sujet qui lintresse

3 Des comptences cognitives caractrises par au moins quatre des traits suivants

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de la suite dans les ides une connaissance encyclopdique (de type CD Rom) sur un ou plusieurs sujets une connaissance des routines et un dsir manifeste de maintenir lordre et la prcision des valeurs claires/les dcisions ne sont pas influences par des facteurs politiques ou financiers

4 Traits additionnels ventuels Sensibilit aigue des expriences ou des stimuli sensoriels spcifiques, par exemple : le son, le toucher, la vision et/ou lodeur Une capacit se distinguer dans les sports individuels ou des jeux, en particulier ceux faisant appel lendurance, la prcision visuelle, comme lavion, la natation, le bowling, les checs hros social mconnu avec un optimisme confiant, victime frquente de la faiblesse sociale des autres, tout en restant confiant dans la possibilit de lamiti vritable Probabilit plus leve que la population gnrale de faire des tudes suprieures Soccupe souvent de ceux qui ont un dveloppement atypique

Annexe 2. Adult Asperger Assessment (Baron-Cohen et al., 2005b) Adaptation franaise par L. Weiner, octobre 2007. A. Trouble des interactions sociales. 1. Trouble marqu des comportements non-verbaux tels que contact oculaire, expression du visage, contrle du corps et de la gestuelle dans linteraction sociale. 2. Incapacit de nouer des relations adaptes au stade du dveloppement 3. Ne dmontre pas d'intrt faire plaisir et communiquer son exprience aux autres, par ex. n'effectue pas de dmarches spontanes pour partager sa joie, ses intrts ou ses russites avec d'autres personnes, ne montre pas ou n'apporte pas des objets qui l'intressent 4. Manque de rciprocit socio-motionnelle (c..d. ne sait pas comment rconforter quelqu'un, et/ou manque d'empathie). 5. Difficults comprendre les situations sociales et les penses et sentiments d'autres personnes B. Comportements, intrts et activits limits, rptitifs et strotyps 1. Attirance marque par un ou plusieurs centres dintrt, limits et strotyps, avec un contenu ou une intensit hors norme. 2. Attachement apparemment inflexible des routines ou rituels spcifiques non fonctionnels 3. Comportements moteurs strotyps et rptitifs (par ex., se tordre les mains ou les doigts, les agiter rapidement, ou encore mouvements complexes de tout le corps). 4. Focalisation de l'attention sur des parties d'objets/systmes. 5. Tendance percevoir les problmes (par ex. politiques ou moraux) en noir et blanc, plutt que de prendre en compte diffrentes perspectives d'une manire flexible.

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C. Troubles qualitatifs de la communication verbale ou non-verbale 1. Tendance ramener la conversation sur soi-mme ou sur son propre sujet de conversation. 2. Trouble marqu de la capacit initier et suivre une conversation avec d'autres personnes. Ne voit pas l'intrt d'un contact social superficiel, des politesses, ou de passer le temps avec d'autres s'il n'y a pas un but de discussion/dbat clair ou une activit claire. 3. Expression orale pdante, et inclusion de trop peu ou pas assez de dtails 4. Incapacit de se rendre compte si l'auditeur est intress ou s'ennuie. Mme si on a dit la personne de ne pas parler trop longtemps du sujet qui l'obsde particulirement, cette difficult peut s'avrer vidente si d'autres sujets sont abords. 5. Tendance frquente dire des choses sans prendre en considration l'impact motionnel sur l'auditeur (faux pas). D. Troubles de l'imagination 1. Manque de jeux de faire semblant varis, spontans, adapts au stade du dveloppement 2. Incapacit de raconter, d'crire ou d'inventer de la fiction sans prparation ou plagiat 3. Soit manque d'intrt pour la fiction (crite ou non) adapt au stade du dveloppement soit intert pour la fiction limit ce qui peut avoir un fondement possible dans la ralit (par ex. science-fiction, histoire, aspects techniques des films). E. Retards ou fonctionnement anormal dans chacune des sections A-D durant tout le dveloppement. F. Le trouble est la cause de difficults sociales, occupationnelles, ou autres significatives sur le plan clinique. G. Il n'y a pas de retard langagier significatif sur le plan clinique (par ex. mots seuls utiliss l'ge de 2 ans, expressions communicatives utilises l'ge de 3 ans). H. Il n'y a pas de retard significatif sur le plan clinique du dveloppement cognitif ou dans le dveloppement d'une autonomie correspondant l'ge du patient, dans le comportement adaptatif (autres que dans l'interaction sociale ou des facults lies la conscience sociale comme par ex. l'hygine personnelle). I. Les critres pour un autre trouble envahissant du dveloppement ou une schizophrnie ne sont pas remplis.

Annexe 3. Le trouble de la personnalit schizode du DSM IV A. mode gnral de dtachement par rapport aux relations sociales et de restriction de la varit des expressions motionnelles dans les rapports avec autrui, qui apparat au dbut de lge adulte et est prsent dans des contextes divers, comme en tmoignent au moins quatre manifestations suivantes :

i. ii. iii. iv. v. vi. vii.

le sujet ne recherche, ni napprcie, les relations proches y compris les relations intrafamiliales choisit presque toujours des activits solitaires na que peu ou pas dintrt pour les relations sexuelles avec dautres personnes nprouve du plaisir que dans de rares activits, sinon dans aucune na pas damis proches ou de confidents, en dehors de ses parents du premier degr semble indiffrent aux loges ou a la critique dautrui fait preuve de froideur, de dtachement, ou dmoussement de laffectivit

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B. Ne survient pas exclusivement pendant lvolution dune schizophrnie, dun trouble de lhumeur avec caractristiques psychotiques, dun autre trouble psychotique ou dun trouble envahissant du dveloppement et nest pas d aux effets physiologiques directs dune affection mdicale gnrale.

Annexe 4. Le trouble de la personnalit schizotypique. DSMIV-R A. mode gnral de dficit social et interpersonnel marqu par une gne aigue et des comptences rduites dans les relations proches, par des distorsions cognitives et perceptuelles, et par des conduites excentriques. Le trouble apparat au dbut de lge adulte et est prsent dans des contextes divers, comme en tmoignent au moins cinq des manifestations suivantes :

i. ides de rfrence ( lexception des ides dlirantes de rfrence) ii. croyances bizarres ou penses magique qui influencent le comportement et qui ne sont pas en rapport avec les normes dun sous-groupe culturel (par exemple superstition, croyance dans un don de voyance, dans la tlpathie ou dans un sixime sens, rveries ou proccupations bizarres) iii. perceptions inhabituelles, notamment illusions corporelles iv. pense et langage bizarres (par exemple vague, circonstanci, mtaphoriques, alambiqu ou strotyp) v. idation mfiante ou perscutoire vi. inadquation ou pauvret des affects vii. comportement ou aspect bizarre, excentrique ou singulier viii. absence damis proches ou de confidents en dehors des parents du premier degr ix. anxit excessive en situation sociale qui ne diminue pas quand le sujet se familiarise avec la situation at qui est du des craintes perscutoires plutt qu des jugements ngatifs de soi-mme

B. Ne survient pas exclusivement pendant lvolution dune schizophrnie, dun trouble de lhumeur avec caractristiques psychotiques, dun autre trouble psychotique ou dun trouble envahissant du dveloppement

Annexe 5. Tableau des troubles du spectre autistique. DSMV. Travaux prliminaires.

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Social Communication Most severe ASD Minimal or communication no social

Fixated Interests and Repetitive Behaviors Nearly constant, complete preoccupation, strongly resists interference with ritual Frequent and interfering rituals, repetitive behaviors and fixated interests Occasional rituals, repetitive behaviors and fixated interests; some interference XXXXXXXXXXXXX Odd mannerisms, some excessive preoccupations but distractible, may have ritualized behaviors but they dont interfere with daily activities Some ritualized behaviors and preoccupations but these are normal for developmental stage and cause no interference

Moderately severe ASD

Some social communication but interactions noticeably disturbed

Less severe ASD

XXXXXXXXXXXX Subclinical AS Symptoms

Clear impairments in social communication. Meets all diagnostic criteria including symptom severity greater than threshold XXXXXXXXXXXXX Has some symptoms from one or both domains but no significant interference or impairment.

Normal Variation

Socially isolated or awkward

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