CASO 1 1. Cul es el diagnstico ms probable en este paciente?

El diagnstico ms probable en este paciente es la insuficiencia suprarrenal aguda que resulta de la insuficiencia suprarrenal primaria o secundaria. La naturaleza inespecfica de los sntomas pone al paciente en el contexto de una insuficiencia suprarrenal crnica. La hiperpigmentacin de este paciente y los cambios en los electrolitos sugieren insuficiencia suprarrenal primaria. La hipercalemia e hiponatremia son debido a la deficiencia de mineralocorticoides, a menudo en el contexto de la insuficiencia adrenal primaria. Ya que ACTH no es el regulador predominante de la secrecin de aldosterona, las alteraciones electrolticas son menos frecuentes en los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria. La crisis suprarrenal ocurre cuando una situacin estresante produce descompensacin. La naturaleza del estrs puede variar desde leve (por ejemplo, la gripe) a severo (por ejemplo, trauma o ciruga). La descompensacin suprarrenal se caracteriza por deshidratacin, hipovolemia, hipotensin profunda, hiponatremia, hiperpotasemia, hipoglucemia y la hipotermia. Insuficiencia renal crnica puede imitar algunos aspectos de la insuficiencia suprarrenal crnica, incluyendo fatiga, malestar general, anorexia, hiponatremia e hiperpotasemia, pero en este paciente los niveles de BUN y creatinina no son compatibles con la enfermedad renal. La disminucin de la libido, que es comn en pacientes con hipopituitarismo, tambin se puede observar en los pacientes con enfermedad de Addison y es debido a la naturaleza debilitante de la enfermedad, el correspondiente fallo gonadal primario, y, posiblemente, la disminucin de los andrgenos adrenales. La calcificacin del cartlago auricular y costal es poco frecuente en pacientes con enfermedad de Addison, pero puede ocurrir incidentalmente. La falta de vello axilar es realmente un hallazgo ms comn en mujeres. La cantidad de vello pbico tambin puede ser disminuida. 2. Cul sera el primer paso en la evaluacin de diagnstico de este paciente? La prueba de estimulacin con ACTH se realizar inicialmente para evaluar si las glndulas suprarrenales pueden responder a ACTH exgeno mediante el aumento de los niveles de cortisol y aldosterona. Al mismo tiempo, el nivel de ACTH en plasma se debe medir porque los pacientes con enfermedad de Addison tienen niveles muy bajos de cortisol pero con niveles elevados de ACTH. Es fundamental que el proceso de laboratorio de las muestras se realice correctamente. Las pruebas de autoanticuerpos suprarrenales pueden ser muy tiles y tienen una sensibilidad del 70%. Adems, debido a la radiografa abdominal que muestra el hallazgo de calcificacin suprarrenal, resulta necesario realizar la prueba de derivado proteico purificado (PPD) en para descartar una posible tuberculosis extrapulmonar.

3. Sobre la base de las conclusiones de la evaluacin diagnstica inicial, cul es el diagnstico en este paciente? El nivel de ACTH en plasma es marcadamente elevada en este paciente, y tales elevaciones extremas pueden ser vistas en el contexto de un estrs severo, tal como la causada por ciruga, anestesia, y la hipoglucemia. La calcificacin de las glndulas suprarrenales pueden ocurrir en el establecimiento de la tuberculosis, histoplasmosis, y ocasionalmente en la enfermedad adrenal autoinmune. Por lo tanto, la causa del fracaso de la funcin adrenal de este paciente es la insuficiencia suprarrenal primaria, muy probablemente secundaria a la destruccin autoinmune de las glndulas suprarrenales. El resultado negativo de PPD apoya una etiologa no tuberculosa de la insuficiencia suprarrenal primaria. 4. Qu le recomendara como terapia inicial? Debido a que la presentacin clnica que sugiere crisis suprarrenal, la terapia debera efectuarse de inmediato, ya que la insuficiencia suprarrenal aguda es una emergencia que amenaza la vida y cualquier retraso en el tratamiento puede ser fatal. Dicha terapia incluye la inmediata administracin IV de una preparacin soluble de corticosteroides, tales como hidrocortisona (100 mg), seguido de infusiones rpidas de glucosa y solucin salina normal a una velocidad de 2 a 4 litros por da. Adems en estas crisis, deben ser administrados grandes volmenes (2 a 3 L) de 0,9% de solucin salina o dextrosa al 5% en 0,9% de solucin lo ms rpidamente posible. Los glucocorticoides y la recuperacin del volumen hacen que los niveles de potasio en suero tiendan a disminuir. La terapia mineralocorticoides debera aplazarse hasta que el paciente pueda tomar medicamentos por va oral. 5. Cmo tratar la hipercalcemia de este paciente? Debido a que la hipercalcemia de este paciente es leve, no requiere ningn tratamiento especial aparte de la hidratacin con solucin salina normal. Tanto la hipercalcemia como la hipocalcemia pueden ocurrir durante una crisis suprarrenal. Esto podra originarse de la deshidratacin, pero tambin puede ser una consecuencia de la mayor absorcin de calcio en el intestino, debido a la deficiencia de glucocorticoides. De vez en cuando, hipercalcemia e hiperparatiroidismo leve pueden coexistir con la insuficiencia suprarrenal causada por un tumor hipofisario que compromete la funcin corticotropa [neoplasia endocrina mltiple tipo 1 (NEM 1)]. La hipocalcemia puede ocurrir en pacientes cuyo hipoadrenalismo es parte del sndrome poliglandular autoinmune tipo I (insuficiencia poliglandular). 6. Qu anormalidades adicionales se pueden ver en asociacin con la enfermedad de Addison? Otras anomalas que pueden presentarse en pacientes con enfermedad de Addison incluyen hipoglucemia, hiperpotasemia, altos niveles de ADH, acidosis metablica, vitiligo, y niveles elevados

de anticuerpos antitiroideos. Todo esto puede ser un componente frecuente del cuadro clnico en pacientes con insuficiencia suprarrenal. 7. Sobre la base de los resultados cuando el paciente es visto 7 meses ms tarde, qu tipo de enfermedad de la tiroides tiene? Los resultados son consistentes con los de la tiroiditis de Hashimoto. Los pacientes con enfermedad idioptica de Addison son propensos a otros trastornos autoinmunes, que pueden desarrollarse antes o despus de que la insuficiencia suprarrenal sea diagnosticada. Estos trastornos incluyen el hipertiroidismo de Graves, tiroiditis de Hashimoto, anemia perniciosa, la diabetes, el hipoparatiroidismo, hipogonadismo primario, vitligo y candidiasis. En este paciente que presenta bocio, altos niveles de TSH y T4 disminuida, y adems, ttulos de anticuerpos antitiroideos positivos, la terapia con levotiroxina se debe comenzar, pero slo cuando el remplazo adecuado de esteroides se ha logrado y despus de que el paciente ha estado en terapia de remplazo de esteroides durante al menos 2 semanas. Una crisis suprarrenal puede ser precipitada por la levotiroxina si se da a un paciente que est en un estado hipoadrenal debido a las crecientes demandas metablicas que la levotiroxina genera en el organismo. 8. Cul es el consejo ms importante para dar a este paciente? En todo paciente con insuficiencia suprarrenal, es fundamental hacer hincapi en la necesidad de aumentar la dosis de glucocorticoides durante perodos de estrs o enfermedad, tales como resfriados, gripe, diarrea, infecciones, traumatismos o ciruga. De lo contrario, podra precipitar el rpido desarrollo de una crisis suprarrenal aguda. Adems, el paciente debe ser instruido para llevar una identificacin o una tarjeta en todo momento, lo que indica que tiene la enfermedad y las necesidades de esteroides suplementarios durante el estrs. Se trata de una importante medida de preservar la vida y que no puede ser pasada por alto.