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Aplasie mdullaire acquise L aplasie mdullaire est une maladie qui affecte l hmatopose, c est--dire la fabrication diffrentes cellules

qui composent le sang. Le terme aplasie dsigne un dfaut ou une quasi absence de production de la moelle osseuse en globules rouges (transport de l oxygne), en globules blancs (dfenses immunitaires) et plaquettes (coagulation). L aplasie mdullaire est une maladie rare (on compte, de 1 2 cas par an pour 1 milli on d habitants, c est--dire une centaine de nouveaux cas par an) ; elle semble touche r de manire gale les sexes, les ges et les ethnies. Bien que la moyenne d ge des malad es soit environ de 33 ans, elle parat toucher un peu plus les enfants et les pers onnes ges que les adultes. Maladie presque toujours acquise, elle n est ni transmise ni transmissible et deme ure le plus souvent sans cause connue.

L'anmie Aplastique (Aplasie mdullaire) a t identifie aussi loin que l an 1888 lorsqu un pathologiste allemand distinguer, Docteur Paul Ehrlich, tudiait le cas d'une femm e enceinte qui est morte d une dfaillance de la moelle osseuse. Le terme anmie aplastique a t premirement employ en 1904. Marie Curie et Eleanor Roosevelt, entre autres, ont souffert de cette trs grave et rare maladie. L'anmie aplasique - ou aplastique - survient quand la moelle des os ne produit plus assez de cellules souches. Or, celles-ci sont l'origine de t outes les cellules sanguines, dont les trois types sont : globules rouges, globu les blancs et plaquettes. L'anmie aplasique provoque donc trois catgories de symptmes. D'abord, ceux qui sont communs aux diffrents types d'anmie : soit les signes d'une carence en globules r ouges - et donc d'un transport dficient de l'oxygne. Ensuite, les symptmes associs a u manque de globules blancs (vulnrabilit aux infections) ,et enfin, au manque de p laquettes sanguines (troubles de coagulation). Selon le cas, elle est acquise ou hrite gntiquement. Cette maladie peut apparatre sou dainement et durer peu de temps ou devenir chronique. Jadis presque toujours mor telle, l'anmie aplasique se soigne dsormais beaucoup mieux. Toutefois, si elle n'e st pas traite rapidement, elle s'aggravera et entranera la mort. Les patients trai ts avec succs courent plus de risque de souffrir ultrieurement d'autres maladies, d ont le cancer. Cette maladie peut survenir tout ge et touche autant l'homme que la femme (mais e lle est gnralement plus grave chez l'homme). Elle semble plus frquente en Asie qu'a ux tats-Unis ou en Europe.

Causes Dans 50 % 65 % des cas, la maladie n'a pas de cause connue. On dit alors qu'il s 'agit d'une anmie aplasique primaire ou idiopathique. Pour le reste, l'anmie aplasique peut s'expliquer par l'une ou l'autre des raison s suivantes : - Maladies de la moelle osseuse : comme la leucmie dans ses premiers stades. - Maladies auto-immunes : comme le lupus. - Radiations : la radiothrapie utilise contre le cancer peut causer une anmie aplas ique temporaire. Les radiations nuclaires, comme suite des explosions nuclaires ou

une exposition des retombes nuclaires, peuvent aussi tre en cause. - Infections virales : hpatites A, B ou C, mononuclose infectieuse et sida. - Exposition prolonge certains produits toxiques : insecticides, herbicides, vape urs de benzne (une substance qu'on retrouve dans l'essence, la peinture, certaine s colles, des nettoyants, des dcapants peinture et vernis), teinture cheveux, etc . Certaines drogues dures peuvent aussi causer l'anmie aplasique. - Mdicaments : cimtidine (traitement des ulcres d'estomac), chloramphnicol (antibiot ique), phnylbutazone (anti-inflammatoire non strodien), mdicaments utiliss en chimiot hrapie, certains anticonvulsivants, etc.

- Hrdit : il existe une forme hrite de l'anmie aplasique qu'on appelle anmie de Fanc . En plus de souffrir d'anmie aplasique, les personnes atteintes de cette maladie extrmement rare sont plus petites que la moyenne et ont diverses anomalies congni tales. D'habitude, elles sont diagnostiques avant l'ge de 12 ans et beaucoup n'att eignent pas l'ge adulte. Une recherche rcente a permis d'tablir un lien entre cette maladie et la mutation du gne BRCA2.3 - Grossesse : les cas d'anmie aplasique lis la grossesse sont trs rares et gnralement peu grave. Ils seraient attribuables une raction auto-immune au niveau de la moe lle osseuse. Ce type d'anmie est susceptible de rapparatre lors d'une grossesse ultr ieure. N.B. La majorit des gens exposs ces facteurs ne contracteront pas la maladie. Droulement de la maladie et pronostic L'anmie aplasique peut tre bnigne, modre ou grave. Il y a plus de risque qu'elle dure longtemps si : - elle est d'origine inconnue; - elle rsulte de l'exposition certains agents toxiques ou mdicamenteux ou de forte s radiations; - elle est cause par une hpatite. Si le patient souffre d'une forme grave et chronique d'anmie aplasique qui ne ragi t pas aux traitements habituels, les risques qu'il dcde de la maladie augmentent c onsidrablement. Symptmes Ceux lis un bas niveau de globules rouges : teint ple, fatigue, faiblesse, tourdis sements, acclration du rythme cardiaque. Ceux lis un bas niveau de globules blancs : susceptibilit augmente aux infections. Ceux lis un bas niveau de plaquettes sanguines : peau facilement contusionne, sai gnements anormaux des gencives, du nez, du vagin ou du systme gastro-intestinal. N.B. On confond parfois l'anmie aplasique et le syndrome mylodysplasique , car cert ains symptmes sont communs aux deux : fatigue, infections chroniques, saignements anormaux. Dans le cas du syndrome mylodysplasique, la production de nouvelles ce llules sanguines est assure, mais elles sont dformes et mal dveloppes. L'anmie aplastique est une maladie du sang rare et qui peut tre mortelle lorsque l e corps cesse de fabriquer un certain nombre de chacun des trois types de cellul es sanguines : les globules rouges qui contiennent l'hmoglobine et vhiculent l'oxy gne travers tout le corps, les globules blancs qui aident lutter contre les infec tions et les plaquettes sanguines qui servent coaguler notre sang lorsque nous s aignons.

A l intrieur de la moelle, qui est une substance spongieuse rouge au centre des os, se trouvent les cellules souches qui fabriquent ces trois cellules sanguines. Les cellules souches peuvent galement se replacer au cas chant en formant des doubl es exacts elles-mmes. Normalement votre moelle est comme une usine produisant le nombre suffisant de cellules sanguines dont vous avez besoin. Par exemple, si vous attrapez une infection, la moelle intensifie la production de globules blan cs. Et si vous commencez saigner, elle fabrique davantage de plaquettes sanguin es. Les patients avec l'anmie aplastique ne manifeste pas assez de cellules souches d ans la moelle ou les cellules souches se sont arrtes de fonctionner efficacement p our l une des deux raisons. Soit les cellules elles-mmes ont t endommages (la raison la plus commune) ou, rarement, l'environnement dans lequel elles fonctionnent a t endommag. Les nouvelles cellules souches ne se produisent plus, et les cellules souches restantes fonctionnent moins efficacement, ainsi les niveaux des globule s rouges, des globules blancs et des plaquettes sanguines commencent baisser. S i les niveaux baissent trop bas, cela engendre la fatigue (pas assez de globules rouges), le saignement incontrlable (pas assez de plaquettes sanguines), et/ou u ne augmentation du nombre et de la svrit des infections (pas assez de globules blan cs).

Les suivantes sont quelques-unes des symptmes de l'anmie aplastique ; cependant, pr ouver l une ou plusieurs de ces symptmes n'indiquent pas forcment que vous avez la m aladie, puisque tous ces symptmes peuvent se produire dans d'autres conditions : une intensification des saignements, des contusions, la ptchie (des taches rouges en forme de pointillage sur la peau), une augmentation de la susceptibilit aux in fections, un manque de souffle, la fatigue, une vigilance rduite, un empan de l att ention dcroissant, une pleur exceptionnelle du teint, le vertige et une maladie pr olonge. Il est essentiel de consulter un mdecin pour un diagnostic professionnel. Un problme qui affecte plus d'une moiti de tous les patients d'anmie aplastique est l hmoglobinurie paroxystique nocturne (HPN). Il existe des preuves en laboratoire que HPN existe dans la plupart des cas d'anmie aplastique sans manifester de sym ptmes. En HPN, les globules rouges sont dcomposs par le corps, et les rsultats de c ette dcomposition apparaissent dans l'urine. Anmie aplastique et syndromes mylodysplatiques: ressemblance et diffrence Il y a beaucoup de ressemblances entre l'anmie aplastique et les syndromes mylodys plastiques (MDS), et les patients partagent plusieurs des mmes symptmes. Les deux groupes souffrent de l'anmie et d une rduction du nombre de plaquettes sanguines et de globules blancs. L'ventualit des deux maladies augmente avec l'ge. Quelques p atients d'anmie aplastique progressent aux syndromes mylodysplastiques. Les mdecins ont parfois au dbut des difficults distinguer entre les deux. Un genre de MDS, l aspect hypoplastique (hypoplastique fait rfrence une diminution de l'accr oissement des cellules), semble trs proche de l'anmie aplastique grave. Un hmatolo gue- un docteur qui se spcialise en maladies du sang et qui a l expertise en matire de traitement de ces maladies- peut normalement dterminer laquelle est prsente en examinant soigneusement l'aspect des cellules de la moelle. La plus grande diffrence entre les deux maladies est qu en anmie aplastique la moell e osseuse produit des cellules sanguines normales, mais n en fait pas assez (moell e osseuse hypoplastique) ; en MDS, la moelle osseuse peut tre sature de cellules ( moelle osseuse hyperplastique), mais ces cellules sont clones d'une cellule souch e anormale. Cela veut dire qu'elles ne fonctionnent pas correctement en tant qu

e cellules exploitables et diffrencies . Le rsultat final est semblable l'anmie apl stique une insuffisance de bonnes cellules pour chaque activit.

Diagnostic Le diagnostic commence par votre docteur passant en revue vos symptmes et votre h istorique, y compris l'exposition possible aux toxines et d'autres facteurs de r isque. En premire prescription, votre mdecin prescrira une numration et formule sa nguine(NFS), une analyse de sang simple, prise habituellement d'une veine du bra s, qui donne un profil des composants sanguins. Les niveaux de cellules sanguin es restent normalement dans une certaine marge. (Voir Chapitre 2 : Le Systme sa nguin, pour des valeurs normales pour adultes et pour enfants.) Si vos niveaux de cellules sanguines tombent en- dessous de la normale, ceci peut indiquer l'anm ie aplastique. Pour confirmer le diagnostic, votre docteur devra examiner un cha ntillon de votre moelle osseuse sous un microscope. Ceci s'appelle une aspirati on de la moelle osseuse, et ce fait en prlevant un peu de la moelle par l intermdiai re d une aiguille. Si la numration des cellules sanguines de l'chantillon est de ma nire significative en- dessous des normes et les cellules restantes semblent norm ales, vous pouvez avoir l'anmie aplastique. Un hmatologue devrait examiner l'chant illon pour confirmer le diagnostic. Une biopsie de la moelle osseuse, dans laqu elle un morceau intact de la moelle est prlev, peut galement tre faite pour obtenir une image plus prcise de la production des cellules sanguines de la moelle. D'au tres essais (chromosomes, fonction du foie, essais de HPN) peuvent galement tre nce ssaires pour liminer des causes alternatives de la dfaillance de la moelle osseuse .

Types d'Anmie Aplastique

Les mdecins classifient l'anmie aplastique en 3 catgories : modr, grave et trs grave. Bien que les symptmes, le traitement et les mdicaments de base soient semblables pour les deux groupes de patients, le cadre de temps pour administrer certains t raitements changera selon la svrit. Le pronostic pour la rcupration dpend galement de la svrit de la maladie. La plupart des mdecins utilisent des critres qui ont t dfini n 1975 par l'hmatologue leader Dr Bruce Camitta et son quipe : L'Anmie Aplastique Modre (AAM) est la classification pour ceux qui ont une numration sanguine sensiblement rduite mais non pas aussi rduite que cela se produit en anmi e aplastique grave. Dans beaucoup de cas, les mdecins ne prescrivent pas de trai tement pour les patients d'anmie aplastique modre mais ils surveilleront tout simpl ement la numration sanguine. L'anmie aplastique modre peut rester sans changement p endant des annes. Parfois elle est dtecte pendant un examen systmatique, ou elle pe ut tre dcouverte s il y a une progression vers l'anmie aplastique grave, car cela com mence provoquer davantage de symptmes. L'Anmie Aplastique Grave (AAG) est dfinie par une cellularit de la moelle (producti on de cellules sanguines) de moins de 25 % et au moins deux des lments suivants : une numration de neutrophiles moins d un demi- milliard par litre (moins de 500 / mm3) ; une numration de plaquettes sanguines moins de 20 milliards par litre (moi ns de 20 000 / mm3) ; une numration de rticulocytes moins de 20 milliards par litr e (moins de 20 000 / mm3). L'Anmie Aplastique Trs Grave (AATS) est dfinie par une numration de neutrophiles de moins de 0,2 milliards par litre (moins de 200 / mm3).

L'anmie aplastique peut frapper n'importe qui, n'importe quel ge, de n importe quel

sexe ou genre, n'importe o dans le monde. Dans les pays occidentaux, l'ventualit d e l'anmie aplastique est d environ deux cas par million de la population par an (ou approximativement 500 nouveaux cas aux tats-Unis par an). Ces approximations ne sont pas prcises, cependant, puisque l'anmie aplastique n'est pas une maladie que l on signale c est--dire que les centres pour le contrle et la prvention des maladies (CDC) n'exigent pas que des cas leur soient signals. Cette maladie est de deux t rois fois plus courante dans les pays asiatiques. Dans la plupart des cas la cause exacte de l'anmie aplastique est inconnue ; des conditions sans cause identifie sont dsignes comme idiopathique . Les chercheurs sc ientifiques l'ont clairement li au rayonnement, aux toxines ambiantes (telles que le benzne), certains mdicaments et certains virus. L'anmie aplastique acquis n'es t ni contagieuse ni hrditaire. Pronostic Que l'anmie aplastique soit modre ou grave, c est une maladie srieuse qui exige une at tention mdicale immdiate. Le progrs est accompli chaque jour pour augmenter l'effi cacit des options de traitements exprimentaux et de normes, et le pronostic pour l es patients affects s'est amlior spectaculairement dans les dix dernires annes. Par exemple, les traitements de normes dcrits ci-dessous la greffe de la moelle osseu se et la thrapie immunosuppressive ont maintenant des taux de rponse de 70 % 90 %. En revanche, dans les annes 1970, les cadences de succs pour la greffe de la moe lle osseuse taient de moins de 50 %. Les traitements sont perfectionns continuell ement, pendant que la recherche se poursuit et que notre comprhension de la malad ie continue se dvelopper. Il est important de se rappeler que, bien que les stat istiques soient uniquement des indicateurs, tous les patients ragissent leur mala die et leur traitement diffremment. L volution probable de la maladie changera cons idrablement selon vos circonstances spcifiques.

Mdicaments Immunosuppressifs Les mdicaments immunosuppressifs sont considrs le traitement de norme initial pour les patients qui ont plus de trente ans et pour les patients plus jeunes sans do nneur de famille homologue. Les taux de rponse sont de 70 % 80 %. Le traitement est gnralement bien tolr et normalement ncessite seulement une brve hospitalisation. Cependant, les rponses sont moins compltes et la ncessit de rpter le traitement est p lus frquente que dans les patients traits avec une transplantation de la moelle os seuse. En outre, les risques de dvelopper la leucmie ou le MDS plus tard dans la vie sont plus levs, avec le risq ue associ de telles complications entre 7 % et 19 % environ d'aprs diffrentes tudes. Le raisonnement qui est gnralement accept concernant l'anmie aplastique est que le systme immunitaire du patient ragit contre la moelle osseuse, empchant sa capacit d e faire des cellules sanguines. On pense que les mdicaments immunosuppressifs rpo ndent ce problme en rduisant la raction immunitaire, permettant la moelle osseuse d e faire de nouvelles cellules sanguines. Les deux mdicaments immunosuppressifs qui sont le plus frquemment employs pour traiter l'anmie aplastique sont la globuline antith ymocyte (ATG) ou la globuline antilymphocycte (ALG) et la ciclosporine. Aujourd 'hui le traitement immunosuppressif le plus efficace pour l'anmie aplastique util ise ATG ou ALG en concordance avec de la ciclosporine et des strodes. ATG (ou ALG) globuline antithymocyte (ATG un srum de cheval) et les globulines an tithymocyte comparables (ALG un srum de lapin) visent les lymphocytes T les cellu les qui sont responsables de dtruire ou de supprimer les cellules souches des pat ients avec l'anmie aplastique. ATG, ou ALG, est typiquement administr par voie in traveineuse pendant quatre heures chaque jour pour une dure de quatre jours. Ce programme peut changer selon vos besoins ou les mthodes particulires de votre doct eur ou de l hpital. Utilise seul, la thrapie ATG ou ALG aide la moiti du temps. Quan

d elle est utilise en conjonction avec la ciclosporine, l ventualit que le traitement fonctionne s lve jusqu' 75 % environ, et plus lev encore dans certains cas. Si elle r ssit, normalement ATG ou ALG liminera le besoin de transfusions dans les deux tro is mois qui suivent, et vous vous sentirez bien.

Les formules sanguines montent dans le cadre de plusieurs mois, certaines monten t trs rapidement et d autres plus lentement. Par contre la dure de raction peut chan ger considrablement, et quelques patients ont prouv une raction retarde jusqu' une dur de neuf mois ou mme plus. Les numrations sanguines, cependant, peuvent tre encore en- dessous de la norme en comparaison avec quelqu'un qui n'a pas l'anmie aplast ique. Quelques patients qui ragissent ATG ou ALG peuvent avoir besoin du traite ment encore une fois en raison de la chute des numrations sanguines. Le risque d e ractions allergiques augmente avec les deuximes traitements ATG ou ALG. Environ un tiers des personnes qui ne ragissent pas ATG ou ALG la premire fois ragiront si le traitement est rpt.

ATG et ALG ont un certain nombre d'effets secondaires. Vous devriez en discuter avec votre docteur. Les effets secondaires moins srieux incluent de la fivre, de s frissonnements et de l urticaire. Un effet secondaire rare mais grave est l'ana phylaxie, une raction allergique mortellement grave. Les patients peuvent subir des cuti-ractions pour dterminer s'ils sont prdisposs dvelopper des allergies. Si vo us l tes, vous pouvez toujours recevoir la thrapie ATG ou ALG, mais vous devrez subi r un procd dsign la dsensibilisation, o ATG ou ALG sont administrs petites doses en issance graduelle, diminuant la raction allergique du corps au mdicament. La mala die de srum est un autre type de raction contre un protide tranger. Si elle se pro duit, elle commence souvent une deux semaines environ aprs la premire dose ATG ou ALG, produisant une rougeur et des douleurs articulaires et musculaires. Des co rticostrodes sont habituellement administrs aux patients pour rduire l ventualit d attr r la maladie de srum ou pour en diminuer la svrit si elle se produit. La ciclosporine est administre avec ATG et est un autre mdicament immunosuppressif qui visent les lymphocytes T. La ciclosporine utilise seul a gnralement moins de russite que ATG ou ALG seul, et moins de russite que ATG ou ALG utilis en combinais on avec la ciclosporine. La ciclosporine se trouve en forme de liquide et de pi lule, et se prend deux fois par jour. Les premires doses seront bases sur votre p oids corporel. Les doses suivantes seront ajustes base de la quantit du mdicament se trouvant dans votre sang. Trop de mdicament vous provoquera des effets second aires et pas suffisamment ne sera pas efficace. La ciclosporine a des effets secondaires dont vous devriez en discuter avec votr e docteur. Deux des plus srieux effets secondaires sont des lsions rnales et l'hyp ertension. Cependant, ces deux problmes sont souvent faciles contrler et rversible s. Il est possible que vous alliez devoir prendre un mdicament qui abaisse la te nsion artrielle alors que vous prenez la ciclosporine ainsi qu'un supplment de mag nsium. Gnralement vous devriez continuer prendre la ciclosporine pendant des mois ou mme des annes. Si vous avez une raction stable et positive au mdicament, votre d octeur diminuera graduellement la posologie. L'utilit d'autres mdicaments immunosuppressifs, y compris le cyclophosphamide, est en cours de recherches. Bien que des ractions encourageantes aient t remarques, l' utilisation du cyclophosphamide devrait tre considre comme exprimentale.

Transfusion sanguine Si les niveaux de globules rouges ou de plaquettes sanguines sont bas, il est po

ssible que les patients aient besoin de recevoir des transfusions. Un conseil i mportant sur les transfusions : ne demandez pas aux membres proches de votre fa mille de donner des globules rouges ou des plaquettes sanguines avant qu'une gre ffe de la moelle osseuse ait t effectue ou rejete. La raison est que si un membre d e la famille s'avre tre le meilleur donneur de moelle osseuse, un don d'un membre de la famille qui est effectu au pralable pourrait diminuer les possibilits d une gre ffe russite. L utilisation de produits sanguins pour la transfusion est habituellement trait d'u ne manire quelconque (sous forme d irradiation et de filtrage) pour prlever les leuc ocytes. Ces mesures rduisent le risque de certaines complications de transfusion i rradiation, elles rduisent au minimum le risque de la maladie du greffon contre l 'hte, alors que les filtres de leucocytes diminuent le risque de sensibilisation aux protines prsentes parmi le produit de sang transfus, et elles rduisent galement l e risque de transmettre le cytomgalovirus. L'irradiation et le filtrage sont imp ortants dans les cas o les patients sont srieusement immunodprims, moins que votre d octeur ait de bonnes raisons pour lesquelles ces prcautions ne soient pas ncessair es. Les transfusions sanguines sont un aspect important de traitement pour des problm es immdiats lis la dfaillance de la moelle osseuse. Elles peuvent tre administres ap rs que l'anmie aplastique soit diagnostique initialement et avant que le traitement de choix soit dtermin, ou elles peuvent tre utilises comme mesure de soutien lorsqu i l n'y a pas eu de raction totale au traitement. Elles ne sont pas efficaces comm e stratgie de traitement long terme pour les raisons suivantes : Des globules rouges peuvent tre administrs indfiniment mais ils ne sont pas une sub stitution pour un traitement dfinitif. Ils sont faciles homologuer et restent da ns le corps pendant 4 mois environ, mais si vous recevez des transfusions rgulires de globules rouges, des quantits de fer nuisibles commenceront se concentrer par mi les organes principaux tels que le c ur et le foie. Ceci s'appelle la surcharg e ferrique. Laiss sans traitement, ceci peut mener des lsions graves aux organes q ui peuvent tre mortelles.

Les plaquettes sanguines subsistent seulement de 8 10 jours ce qui veut dire que vous auraient besoin de plusieurs transfusions par semaine. En outre, le systme immunitaire de votre corps peut par la suite apprendre reconnatre et dtruire les plaquettes sanguines transfuses. Aucune mthode efficace n'a t dveloppe pour la transfusion de routine des globules bla ncs en raison de leur dure moyenne de vie courte de douze heures seulement. Les transfusions de globules blancs peuvent tre utilises dans les cas d infections grave s qui n'ont pas ragi aux antibiotiques. Globule blanc Plaquette

Bien-tre A part des traitements spcifiques et des mdicaments, il y a des dmarches que vous p ouvez entreprendre ou viter de sorte que vous puissiez obtenir le niveau optimum de bien-tre possible pour vous. Voici quelques ides principales faire et ne pas f aire :

vitez le contact avec des substances toxiques qui peuvent tre ingres, inhales, ou abs orbes par la peau. Ne prenez aucune varit de mdicaments, de supplments, de vitamines ou d'herbes sans consulter d'abord votre mdecin. Si vous avez des numrations rythrocytaires basses, vous devriez viter trop d exercice , de vous rendre en hautes altitudes ou toute activit qui provoque de la douleur thoracique, un manque de souffle svre, ou une acclration du rythme cardiaque. Cepen dant, de l'exercice rgulier est important pour votre sant physique.

Si vous avez une numration des globules blancs basse vous pouvez tre plus sensible s attraper des infections bactriennes. Vous devriez essayer d'viter des coupures sur votre peau et sur la paroi de votre bouche ou de votre gorge, qui peut mener ces genres d'infections. Les interventions dentaires et les brlures par la nour riture trop chaude sont deux des causes communes de lsions la paroi de la bouche et de la gorge. Pratiquez une bonne hygine dentaire pour rduire le risque d'infec tion, et prenez des dmarches pour viter des maladies contagieuses, en restant reti r d'un public et de personnes malades. Il est trs important de faire en sorte que les infections secondaires ne s empirent davantage. Soyez attentif aux symptmes d 'infection prcipits de la fivre ou de la fatigue aggrave peut tre un signal d avertiss ment, et vous devriez les signaler de suite votre mdecin. Si vous avez des plaquettes sanguines basses vous devriez viter des activits qui p ourraient rsulter en une longation ou des blessures. Si vous dveloppez une cphale g rave ou une douleur grave ou persistante n'importe o, qui pourrait indiquer un pr oblme de saignement, vous devriez prvenir votre mdecin. Il est important de signal er tous les symptmes de numration sanguine basse votre mdecin de sorte que le trait ement puisse tre ajust au cas chant.

APLASTIC ANMIA & MDS INTERNATIONAL FOUNDATIONS INC. www.aamds.org Aplastic Anemia & MDS International Foundation (Ang) Aplastic Anemia / Association CANADAhttp://aamac.ca/ Gntique molculaire des cellules souches Vaincre le cancer et fabriquer du sang Une perce majeure dans le domaine des cellules souches est ralise Montral dition du mardi 13 mai 2003 Le Devoir En lucidant le rle primordial que jouent deux gnes favorisant la prolifration des prc ieuses cellules souches, des scientifiques de l Institut de recherches cliniques d e Montral (IRCM) ouvrent la voie une toute nouvelle stratgie pour s attaquer au canc er. En plus de permettre la fabrication de sang, cette importante dcouverte largit du coup le nombre de personnes atteintes de maladies du sang, comme la leucmie, qui pourront subir une de ces trs prometteuses greffes de cellules souches sangui nes. Les dtails de ces perces majeures sont publis ces jours-ci dans les prestigieu ses revues scientifiques Nature et Cell Immunity. Les lments figurs du sang (La numration formule sanguine) Les populations cellulaires libres (ou cellules migratrices) se distribuent dans la circulation sanguine et lymphatique, dans les organes lymphodes ainsi que dan

s le tissu conjonctif lche et notamment les muqueuses de nombreux organes. Le san g, vhicule principal des courants de migration cellulaire, est le sige des changes permanents entre cellules et tissus. Dans le sang, les globules rouges assurent les changes gazeux au niveau de la bar rire alvolo-capillaire et les plaquettes maintiennent l'intgrit du systme circulatoir e. Dans les tissus, les globules blancs qui appartiennent aux diffrents systmes de dfe nse de l'organisme sont en permanence exposs divers agents pathognes. Les dfenses n on spcifiques correspondent aux barrires tissulaires et aux phagocytes professionn els . Les dfenses spcifiques (immunit acquise) ncessitent un contact pralable avec l'a gent pathogne, ncessaire sa reconnaissance. L'efficacit des dfenses spcifiques repose sur les capacits de l'organisme distinguer ses propres molcules ( soi , dont le mar queur principal est le systme HLA) des molcules (antignes) trangres (non soi ). Toutes les cellules du sang et cellules immunitaires sont issues de cellules sou ches multipotentes hmatopotiques situes dans la moelle osseuse. La numration globulaire consiste compter le nombre de globules rouges (GR), de gl obules blancs (GB) ou leucocytes et de plaquettes par unit de volume de sang. Les rsultats normaux sont les suivants : GR : 5 000 000 500 000 par microlitre, chez l'homme 4 500 000 500 000 par microlitre, chez la femme GB : 7 000 3 000 par microlitre, chez l'adulte Plaquettes : 150 000 450 000 par microlitre La formule sanguine (ou formule leucocytaire) consiste valuer le nombre de chacun e des diffrentes populations de leucocytes. Actuellement, les rsultats sont exprims en nombre absolu par microlitre (1 microlitre = 1 mm3) plutt qu'en pourcentage d es diffrentes varits de leucocytes : Granulocytes neutrophiles : 1 800 8 000 Granulocytes osinophiles : 50 500 Granulocytes basophiles : < 100 Lymphocytes : 1 500 4 500 Monocytes : 100 1 000 La numration formule sanguine est ralise par des automates, mais l'identification d es anomalies cellulaires se fait sur des frottis. La numration des sous populations lymphocytaires, ralise par immunomarquage sur lam es ou en cytomtrie de flux, donne, l'tat normal, les rsultats suivants, titre d'exe mple pour un nombre total de lymphocytes de 2000 par microlitre : Lymphocytes B Lymphocytes T Lymphocytes T4 Lymphocytes T8 rapport T4/T8 200 300 1500, dont : 1000 500 2

Lymphocytes NK

200 300.

Les globules rouges effectuent le transport de l'oxygne fix par l'hmoglobine Les globules rouges (ou hmaties, rythrocytes, normocytes) sont des cellules anucles, en forme de disque biconcave, d'environ 7,5 m de diamtre. Le volume globulaire moyen est de 85 95 m3. Le rle principal des globules rouges est de maintenir l'tat fonctionnel le pigment respiratoire qu'est l'hmoglobine. La concentration normale de l'hmoglobine dans l e sang est de 13 18 g/100ml chez l'homme et de 12 16 g/100 ml chez la femme. L'hm oglobine, constituant majeur du globule rouge (environ 1/3 de son poids), assure 3 fonctions principales : 1) transporter l'oxygne des poumons aux tissus ; 2) pe rmettre le transfert d'une partie du CO2 des tissus aux poumons ; 3) tamponner l es ions H+ librs par les tissus. Le glucose est la principale source d'nergie pour le globule rouge (glycolyse anarobie intra-rythrocytaire). La membrane plasmique d e l'hmatie porte des antignes qui dterminent les groupes sanguins (A, B, O, Rhsus, e tc.). La dure de vie des globules rouges est de 120 jours.

Les plaquettes maintiennent l'intgrit du systme circulatoire et assurent l'hmostase quand les vaisseaux sanguins sont endommags Les plaquettes sanguines (ou thrombocytes) sont des fragments cellulaires anucls ( 2 5 m de diamtre) contenant des mitochondries, des vsicules coeur dense et un cytos quelette riche en protines contractiles. Leur dure de vie est de 8 12 jours. Les p laquettes proviennent de la fragmentation cytoplasmique de leurs prcurseurs mdulla ires, les mgacaryocytes. Elles jouent un rle fondamental dans les processus de l'hm ostase et de la coagulation. Le phnomne de l'agrgation plaquettaire qui joue un rle crucial dans ces processus fait intervenir de nombreuses molcules d'adhrence. Rfrences et lectures. La prsente est pour vous informer que les renseignements donns dans ces documents sont le fruit d'une longue recherche dans des livres mdicaux et sur Internet, afin de mieux connatre la maladie: Aplasie mdullaire acquise. Association Capucine Anmie Aplastic Acquis AAD&MDSF Chu - Rouen Dr.Lambert Busque Leucmie - Unle Transplantation cellule souche Hma - Qubec Rseau Proteus Biopsie Doctissimo Universit Mdecine de Limoges Documents Medespace Chez.com Ptithon Fanconi Medinfos Corpus Mdical Vulgaris Mdical Ortho Biotech Fondation Diane Hbert Pharmacia Universit McGill de Montral Hpital Maisonneuve -Rosemont

Bibliothque mdicale Professeur Chatelain Association Ela Centre de recherche Biam Orphanet La Chanette Qubec science Interpharma FRM Fondation Recherche Mdical Top Sant Diagnostic et Traitement Pour d'autre information Merci tous ceux qui m'ont donn l'occasion, travers ces textes, de pouvoir m'exprimer dans ce que je vis. Si vous trouvez ici quelque chose qui vous appartient, veuillez m'en aviser. Mer ci, Je l'enlverai ou bien je mettrai votre logo. Bonjour, Je me nomme Natouchka Michel Fley et je suis membre d'Ontario Health Study. Cela fait 1 an que plusieurs medecins et spcialistes essayent de comprendre ou de voi r ce qui ne va pas avec moi. Hors cependant, je crois avoir trouver le vritable, une ''anmie aplasie'', ce qui expliquerait mes glanglions qui enflent au niveau d u cou et mes diverses autres symptomes mais le probleme s'impose qu'on ne fait p as les bons tests comme surtout la biopsie de ma moelle osseuse. On a fait deux fois la biopsie des ganglions lympathiques au niveau de mon cou mais cela ne se mble pas regler le probleme. J'ai developper le diabete et l'hypertension. Que d ois-je faire pour qu'on trouve enfin ce qui cause tous mes symptomes? Mon tat ne s'amliore pas. Merci de votre temps et comprehension Natouchka M. Fley Delivered on 21-Aug-2012 17:30:05 EDT tude sur la sant Ontario MaRS Centre, difice Heritage 101, rue College, suite HL20 Toronto ON Canada M5G 1L7 1-866-606-0686 info@ontariohealthstudy.ca