A hemofilia em imagens

Agradecimentos Grande parte desta publicao foi elaborada e aprovada por voluntrios de todo o mundo, a maioria so peritos em hemofilia por profisso ou por sua experincia como uma pessoa que vive com esse problema . Voluntrios de mais de 75 organizaes e centros de tratamento de hemofilia responderam a nosso teste sobre a hemofilia em imagens (HEI). Outros voluntrios aprovaram o novo programa da Internet e fizeram comentrios sobre a compreenso e facilidade do acesso ao programa. O comit de Enfermagem e o comit de Fisioterapia da Federao Mundial de Hemofilia FMH, generosamente ofereceram seu tempo para revisar a verso de 1998 e fazer recomendaes para a nova verso. Nosso maior agradecimento vai para a equipe de trabalho (HEI). Estes profissionais ofereceram seu tempo e experincia durante todo o perodo de desenvolvimento de doze meses, a fim de assegurar a exatido dos ndices, de obter uma leitura fcil e uma formatao prtica. Patrocnio irrestrito da Wyeth.

Equipe de trabalho: Lara Oyesiku, Presidente da equipe de Trabalho do HEI e do Comit de Enfermagem, Inglaterra; Martin Bedford, assessor educativo, Inglaterra; Annie Gillham, assessora de enfermagem, Sul da frica; Dr. Peter Jones, assessor mdico, Inglaterra; Kathy Mulder, assessora em fisioterapia, Canad; David Page, assessor educativo, Canad; Laurie Blackstock, encarregada da rea da educao da FMH. Desenvolvimento Criativo e tcnico: Susan Rakita, Peggy Messing Creative Image, 4150 Steiberg, St-Laurent, Qubec, H4R 2G7 Canada

Federao Mundial de Hemofilia, 2004

COPYRIGHT Federao Mundial de Hemofilia, 2004 - Esta publicao foi originalmente elaborada em ingls pela World Federation of Hemophilia WFH (Federao Mundial de Hemofilia) e est sendo traduzida para o portugus, com permisso da WFH. Esteja ciente que a WFH no se responsabiliza por esta traduo e por qualquer erro cometido ou modificao feita a partir da edio original em ingls. A WFH incentiva a redistribuio de suas publicaes para finalidades educacionais por organizaes sem fins lucrativos voltadas para hemofilia. A fim de obter a permisso de reimprimir, redistribuir ou traduzir esta publicao, por favor contate o departamento de comunicaes no endereo abaixo: Elaborao da verso em portugus: Federao Brasileira de Hemofilia, 2006. Escritrio: Rua Thogo Pereira, n 311, Centro Sul Cep: 78020-500, Cuiab , Mato Grosso, Brasil. E-mail: hemofilia@terra.com.br Web site: www.hemofiliabrasil.org.br Impresso da verso em portugus com patrocinio da Baxter.

Federao Mundial de Hemofilia 1425 Ren Lvesque Boulevard West - Suite 1010 Montral, Qubec H3G 1T7 Canada E-mail: wfh@wfh.org Web site: www.wfh.org

PARTE 1: Introduo hemofilia

Como o sangue se move no organismo?
? A hemofilia um problema de coagulao do sangue, sendo assim importante compreender o sistema circulatrio. ? ?

O corao bombeia o sangue em torno do organismo.

Artria Veia

O sangue move-se atravs do organismo em canais chamados artrias, veias, e capilares. Alguns so grandes (artrias e veias) e alguns so pequenos (capilares).

Vasos Capilares
01

PARTE 1: Introduo hemofilia

Como o sangramento comea e para?
? O sangramento comea quando um vaso sanguneo ferido e h sada do sangue para fora do vaso. ?

O vaso capilar se contrai para ajudar a diminuir a hemorragia.

? Em seguida, clulas sanguneas chamadas plaquetas formam um tampo para estancar o sangramento. ? Aps isto, os fatores de coagulao do plasma (parte lquida do sangue) trabalham em conjunto para formar um cogulo sobre o tampo. ?

Isto fortalecer o tampo e estancar a hemorragia.

02

PARTE 1: Introduo hemofilia

Por que as pessoas com hemofilia s vezes sangram por mais tempo que outras pessoas?
? Na hemofilia, um dos fatores de coagulao est faltando, ou o nvel desse fator mais baixo do que o normal. Isto dificulta o sangue a formar um cogulo, assim a hemorragia continua por mais tempo do que o normal. A pessoa com hemofilia no sangra mais rapidamente. H muitos fatores de coagulao no plasma. Cada fator denominado por um numeral romano.
Processo de Coagulao Normal

Exemplo:

VIII = oito IX = nove

= HEMOFILIA
Processo de Coagulao na Hemofilia

03

PARTE 1: Introduo hemofilia

Toda hemofilia igual?
? ? ?

As pessoas com nveis baixos do fator VIII (oito) tm hemofilia A. As pessoas com nveis baixos do fator IX (nove) tm hemofilia B.
Nveis de gravidade
Normal (nvel de fator de coagulao VIII e IX de 50 a 150%)

A hemofilia pode ser leve, moderada, ou grave, dependendo do nvel do fator de coagulao.

Leve (nvel de fator de coagulao VIII e IX de 5 a 40%)

Moderada (nvel de fator de coagulao VIII e IX de 1 a 5%)

Grave (nvel de fator de coagulao VIII e IX < 1%)

04

PARTE 1: Introduo hemofilia

Como a pessoa adquire hemofilia?
? ?

A pessoa j nasce com hemofilia. A hemofilia no contagiosa.

? A hemofilia geralmente hereditria, significando que ela passada pelos dos gens dos pais. ? Os gens levam mensagens sobre a forma como funcionam as clulas do organismo. Por exemplo, existem gens que determinam a cor do cabelo e dos olhos de uma pessoa.

= cromossomo sexual com o gen da hemofilia.

05

PARTE 1: Introduo hemofilia

Quais so as possibilidades de um beb nascer com hemofilia?
? Os gens so encontrados nos cromossomos. Dois destes cromossomos (chamados X e Y) decidem o sexo da pessoa. As mulheres nascem com dois cromossomos X e os homens com um cromossomo X e um Y. ? ?

O gen da hemofilia transportado pelo cromossomo X.

Um homem com hemofilia passa o gen da hemofilia para todas as suas filhas, mas no a seus filhos. Suas filhas so chamadas portadoras porque carregam o gene da hemofilia.
? Quando uma portadora tem um beb, h uma possibilidade dela passar o gen da hemofilia para o beb. Se passar o gen da hemofilia para um filho, ele ser hemoflico. Se passar o gen da hemofilia a uma filha, ela ser uma portadora como a sua me. ? Algumas vezes um beb nasce com hemofilia embora sua me no seja portadora. Isto acontece porque houve uma mutao no gen do fator VIII ou IX somente no organismo daquele beb. Um em cada trs bebs com hemofilia no tem nenhum histrico familiar de hemofilia.

XY

XX

XY

06

PARTE 1: Introduo hemofilia

A hemofilia dura por toda a vida? Uma pessoa que nasce com hemofilia ficar assim para sempre?
? Sim, o nvel do fator VIII ou IX no sangue permanece durante toda a vida, em geral.

07

PARTE 2: Avaliao e controle das hemorragias

Quais so os sinais mais comuns da hemofilia?
? Na hemofilia, os sangramentos podem ocorrer em qualquer lugar no organismo. ?

s vezes podem ser visveis ou no.

? Os sangramentos podem ocorrer aps um traumatismo ou uma cirurgia. ? Podem tambm ocorrer sem nenhuma razo aparente; so as chamadas "hemorragias espontneas". ? raro o sangramento no beb de colo com hemofilia, mas pode ocorrer hemorragia aps uma cirurgia, por exemplo de circunciso (fimose). ? Quando o beb comea a andar, pode apresentar sangramentos por traumatismos na boca, na lngua ou na cabea. Tambm comum, nessa fase as crianas comearem a ter hemorragias nas juntas e nos msculos.

08

PARTE 2: Avaliao e controle das hemorragias

Qual a causa do sangramento?
?

O lugar onde os ossos se juntam chamado junta, ou articulao.

? As extremidades dos ossos, dentro da junta, so cobertas por uma superfcie lisa e transparente, chamada cartilagem. Os ossos so unidos por uma cpsula. Essa cpsula tem um revestimento interno chamado sinvia. ? A sinvia cheia de vasos e produz um lquido escorregadio e oleoso, o lquido sinovial, que ajuda nos movimentos da junta. Se os vasos capilares na membrana sinovial forem machucados, eles sangram. As vezes, no h nenhuma razo para o sangramento, principalmente na hemofilia grave, isso pode acontecer espontaneamente. ? Em uma pessoa que no tenha hemofilia, o sistema de coagulao faz parar o sangramento rapidamente. Mas na hemofilia, o sangramento continua. Isto faz com que a junta se inche e fique dolorida.

cpsula cartilagem

articulaes

sinvia

09

PARTE 2: Avaliao e controle das hemorragias

O que acontece em um sangramento articular?
? A pessoa com hemofilia sabe quando um sangramento comea porque sente formigamento e calor na articulao. ? Devido ao fato do sangue encher a cpsula sinovial, a junta incha, fica dolorida e com seus movimentos limitados. Se no houver tratamento, nessa fase, o sangramento s para depois do sangue encher totalmente o espao dentro da junta. ? Depois disso, algumas clulas especiais, absorvem parte do sangue da junta.

Sensao de borbulhamento, latejamento ou calor

Inchao, dor e calor

Junta "fofa", inchada, atrofia dos msculos, rigidez da junta pela manh, dor crnica, limitao de movimentos

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PARTE 2: Avaliao e controle das hemorragias

Quais so as hemorragias articulares mais comuns?
? As hemorragias mais comuns acontecem nos tornozelos, joelhos, e cotovelos. ? Tambm podem ocorrer em outras juntas, como os dedos dos ps, ombros, e quadris. Geralmente as juntas das mos no so afetadas a no ser depois de um traumatismo.

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PARTE 2: Avaliao e controle das hemorragias

Quais so os efeitos, a longo prazo, de uma hemorragia articular?
? Os sangramentos repetidos, em uma mesma junta, fazem com que a sinvia (revestimento) fique inchada e sangre muito mais facilmente. Um resto de sangue permanece na junta aps cada sangramento. ? A membrana sinovial para de produzir o lquido sinovial, que ajuda nos movimentos do dia a dia. O sangue danifica a cartilagem lisa que cobre as extremidades dos ossos. A junta torna-se dura, dolorida ao mover-se e instvel ao movimento. ? Os msculos em torno da junta se enfraquecem. Com tempo, a maior parte da cartilagem danificada e ocorre desgaste dos ossos. s vezes a junta perde a capacidade de movimentos. Todo este processo chamado artropatia hemoflica.

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PARTE 2: Avaliao e controle das hemorragias

O que causa uma hemorragia muscular?
? O sangramento no msculo acontece quando os vasos capilares do msculo so traumatizados. s vezes a causa conhecida, mas a hemorragia pode acontecer sem nenhum motivo aparente.

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PARTE 2: Avaliao e controle das hemorragias

O que ocorre em uma hemorragia muscular?
?

Durante o sangramento, o msculo fica endurecido e dolorido.

? O sangramento causa inchao, calor e dor quando se toca o musculo. ? Em alguns dos msculos mais profundos, o inchao pode pressionar os nervos ou as artrias, causando uma sensao de formigamento e adormecimento. Neste caso, se a hemorragia no for tratada em tempo, pode ocorrer perda permanente das funes, na rea atingida. ? O msculo se contrai por um mecanismo de proteo, que chamado espasmo muscular. Em conseqncia disto, as juntas que se movem pela ao desse msculo ficam com seu movimento impedido.

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PARTE 2: Avaliao e controle das hemorragias

Quais so as hemorragias musculares mais comuns?
? As hemorragias musculares podem ocorrer nas panturrilhas (batata da perna), nas coxas e na parte superior dos braos. As hemorragias do msculo psoas (na parte dianteira do quadril) e dos msculos do antebrao so tambm comuns. Estes sangramentos podem exercer uma presso sobre os nervos e as artrias, causando danos permanentes. ? Hemorragias nas mos so raras e geralmente se do aps um traumatismo.

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PARTE 2: Avaliao e controle das hemorragias

Quais so os efeitos, a longo prazo, de uma hemorragia muscular?
? Depois de repetidas hemorragias, os msculos podem tornar-se enfraquecidos, com cicatrizes e encurtados (s vezes para sempre); eles passam a no mais proteger as juntas. ? As juntas que esto acima e abaixo do msculo que est com hemorragia no conseguem se movimentar e podem ficar mais sujeitas a sangramentos. ? Se os nervos forem atingidos pelo sangramento muscular, aquele msculo pode ficar fraco ou at mesmo paralisado. Se houver danos permanentes nas juntas, msculos e nervos, pode haver prejuzo na forma com que a pessoa senta, fica de p e caminha.

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PARTE 2: Avaliao e controle das hemorragias

Quais so as hemorragias mais graves e que colocam a vida em perigo?
? Hemorragia dentro da cabea (geralmente causada por um traumatismo) uma das principais causas de morte na hemofilia, principalmente em crianas. A hemorragia cerebral pode causar dor de cabea, nusea, vmito, sonolncia, confuso, desequilbrio, fraqueza, desmaio e perda da conscincia. ? Sangramento na garganta pode ser resultado de uma infeco, de traumatismo, de algumas anestesias dentrias, ou de cirurgias. A hemorragia dentro da garganta causa inchao no pescoo, dificuldade para engolir e respirar.

Uma perda de grande quantidade de sangue pode ocasionar a morte. No muito comum na hemofilia exceto aps um traumatismo ou quando relacionada a uma outra doena.
? Algumas outras hemorragias graves, embora geralmente no ofeream risco de vida so: sangramento nos olhos, na espinha dorsal e no msculo psoas. ? A presena de sangue na urina comum na hemofilia, embora em geral no seja uma situao grave.

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PARTE 3: Tratamento dos Sangramentos

Por que as hemorragias devem ser tratadas rapidamente?

(Parte A)
A hemorragia deve ser tratada na mesma hora, para que a pessoa possa se recuperar mais rapidamente e para impedir futuros danos. Em caso de dvida, trate. No espere!

(Parte B)
Quando o tratamento tardio, perde-se mais tempo para estancar a hemorragia e necessita-se de mais doses de fatores VIII ou IX.

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PARTE 3: Tratamento dos Sangramentos

Quais so os primeiros socorros para se tratar a hemorragia? Use algumas medidas iniciais, o mais rpido possvel, para limitar a quantidade de sangramento e seus danos. Faa isto mesmo que a reposio do fator for feita tambm.

REPOUSO: Deixe o brao ou a perna machucada descansando em algum travesseiro ou coloque o brao em uma tipia ou ento enfaixe a junta com uma atadura. A pessoa no deve mover a junta que est com sangramento e no deve caminhar quando estiver com hemorragia nos membros inferiores. GELO: Coloque gelo triturado, envolvido em uma toalha mida e ponha no local em que ocorreu a hemorragia. Depois de 5 minutos, tire o gelo por 10 minutos. Fique alternando: 5 minutos com o gelo e 10 minutos sem. Isto pode ajudar a diminuir a dor e o sangramento. COMPRESSO: Voc pode enfaixar a junta com uma atadura elstica ou tensor. Esta suave presso pode ajudar a limitar o sangramento e apoiar a junta. A compresso deve ser aplicada com cuidado para no machucar. ELEVAO: Levante a rea que est sangrando acima do nvel do corao. Isto pode retardar a perda do sangue porque diminui a presso naquela rea.

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PARTE 3: Tratamento dos Sangramentos

Como se trata a hemorragia com a reposio do fator?
? A hemofilia tratada injetando-se o fator de coagulao que est faltando, na veia. No se usa o fator de coagulao pela boca. ?

O fator de coagulao pode ser encontrado em vrios produtos de tratamento, tais como o crio precipitado e o concentrado de fator.
? Os possveis efeitos colaterais de um produto devem sempre ser lembrados ao us-lo. As pessoas com hemofilia A leve (ou uma outra circunstncia chamada doena de von Willebrand) podem ser tratadas com um medicamento chamado desmopressina ou DDAVP. Pode ser dada com injeo em uma veia, sob a pele, ou nasal. Geralmente necessrio repetir as doses.

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Produtos de tratamento O sangue fresco, normal, contm tanto o fator VIII, como o IX. Estes fatores esto presentes no plasma. Quando se separa e congela o plasma imediatamente depois de uma doao de sangue, os fatores se preservam. Este produto recebe o nome de plasma fresco congelado ou PFC*. ? Quando se separa a parte rica em fator VIII a partir do PFC, gerado um produto chamado crioprecipitado (o "crio")*. O crioprecipitado no contm fator IX. Ele armazenado em um freezer. Existe a possibilidade de fazer o crioprecipitado seco, em p, que depois reconstitudo com gua destilada. (*Nota da verso brasileira:) No Brasil, o uso do crioprecipitado e do plasma foi proibido para tratamento da hemofilia e Doena de Von Willebrand, por uma portaria do Ministrio da Sade. ? Os produtos mais purificados so chamados concentrados de fator e contm fator VIII ou IX. Eles podem ser feitos a partir do plasma humano e depois desidratados em forma de p e dissolvidos em gua esterilizada (diluente), para serem usados no tratamento da hemofilia. ? Tambm existem produtos para o tratamento da hemofilia, fabricados a partir de substncias que no so derivadas do plasma humano, denominados fatores recombinantes, que contm fator VIII ou IX, cuja disponibilidade tem sido cada vez maior. ? A desmopressina (DDAVP) uma substncia artificial, no derivada do sangue. No contm fator VIII; funciona elevando os nveis de fator VIII do prprio paciente, em sua corrente sangunea. Pode-se usar o DDAVP no tratamento da hemofilia A leve e na doena de Von Willebrand.
? ?

Efeitos colaterais
? Os concentrados de fatores de coagulao fabricados atualmente passam por muitas etapas de segurana. Algumas delas so: - Seleo de doaes de sangue saudveis; - Testes para se detectar vrus a cada doao; - Processos de eliminao e purificao viral; ? Os concentrados de fatores de coagulao so considerados livres de vrus transmissores de doenas graves atravs do sangue, tais como o HIV e a Hepatite B e C. Esto entre os produtos que tem menores riscos em uso na medicina. ? O crioprecipitado um recurso eficaz para o tratamento de hemorragias. Ainda utilizado em alguns pases. O crioprecipitado no submetido a processos de eliminao e purificao virais. Por esse motivo podendo transmitir vrus como o HIV e a Hepatite B e C. ? O uso do crioprecipitado deve ser analisado com cautela, somente em situaes de emergncia ou quando no h concentrado do fator de coagulao disponvel. ? No Brasil, o uso do crioprecipitado e do plasma foi proibido para tratamento da hemofilia e Doena de Von Willebrand, por uma portaria do Ministrio da Sade.

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Hemofilia A leve O acetato de desmopressina pode ser utilizado no tratamento e preveno de hemorragias em pessoas com hemofilia A leve (pessoas com mais de 5% de atividade de fator VIII) e na doena de Von Willebrand. A desmopressina um medicamento, no um produto derivado do sangue. Funciona elevando o nvel de fator VIII do prprio paciente; com isto libera em toda a corrente sangunea o fator VIII que est depositado dentro dos vasos sanguneos. Este medicamento pode triplicar o nvel do fator VIII na corrente sangunea e pode ser utilizado durante trs dias seguidos. A desmopresina pode ser administrada de trs formas: 1. por via intravenosa (IV); 2. por injeo subcutnea (por baixo da pele); 3. intranasal (como aerosol nasal). As apresentaes de desmopressina que so administradas por via intravenosa e subcutnea tem o nome comercial de: Injeo de DDAVP , Octostim ou Stimate . A marca do aerosol nasal pode ser Stimate Spray Nasal ou Octostim Spray Nasal . Algumas apresentaes de acetato de desmopressina, incluindo comprimidos, so utilizadas no tratamento de outra doena, o diabetes insipidus. Estas concentraes no so eficazes para o tratamento da hemofilia. No Brasil, at o momento desta publicao, somente est disponvel a apresentao intravenosa.
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PARTE 3: Tratamento dos Sangramentos

Que outro tratamento pode ajudar? Outros tratamentos podem ajudar, como: - medicao para dor; - medicao antiinflamatria para reduzir o inchao; - uma dose diferente ou reprogramao da dose do fator; - doses repetidas do fator VIII ou IX. Um fisioterapeuta pode: - sugerir maneiras para fortalecer os msculos e restaurar os movimentos; - dizer se seguro retornar s atividades normais; - sugerir maneiras de impedir os traumatismos adicionais. fundamental avaliar com seu mdico e fisioterapeuta, se o tratamento est surtindo o efeito desejado.

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PARTE 3: Tratamento dos Sangramentos

O que so inibidores e como eles podem ser tratados?
? Inibidores so anticorpos (protenas) feitos pelo organismo. Servem normalmente para combater substncias que ele detecta como "estranhas" ao indivduo. ? Uma pessoa com hemofilia pode vir a desenvolver inibidores; eles combatem as protenas consideradas como "estranhas", contidas nos produtos usados normalmente para o tratamento das hemorragias. Se os inibidores forem "fortes" (alto ttulo), a quantidade habitual de fator usado no tratamento das hemorragias, pode no funcionar. ? Os inibidores no so to comuns; so encontrados mais frequentemente nas pessoas com hemofilia grave A (cerca de 3 a 10% dos pacientes). Podem, mais raramente ocorrer na hemofilia moderada e na leve. ? O mdico deve solicitar testes para a deteco de inibidores antes de uma cirurgia, inclusive para as cirurgias dentrias. ? Existem tratamentos disponveis para pacientes com inibidor, com produtos especiais, como o CCPA - Concentrado do Complexo Protombnico Parcialmente Ativado (FEIBA e o rFVIIa - Fator VIIa ) Recombinante (Novo Seven. )

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PARTE 3: Tratamento dos Sangramentos

Quais so os sinais de recuperao de uma hemorragia?
? ?

Recupera-se o movimento completo da junta ou do msculo; Recupera-se toda a fora do msculo.

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PARTE 4: Manter-se saudvel para impedir a hemorragia

O que se pode fazer para ter sade? O tratamento mdico apenas uma parte do que se deve fazer para ter uma boa sade. As pessoas com hemofilia devem:
? ?

Exercitar-se e manter-se em forma.

Utilizar uma proteo adequada para o esporte ou a atividade que pratica (por exemplo, para andar de bicicleta, usar capacete).
?

Fazer avaliaes regulares no centro de hemofilia, como o exame das articulaes e msculos.
?

Tomar todas as vacinas recomendadas, incluindo contra a hepatite A e a hepatite B.

?

Manter um peso adequado. As pessoas que no se exercitam tm maior probabilidade de ter excesso de peso. As pessoas com hemofilia necessitam controlar seu peso para no sobrecarregar suas juntas, especialmente se apresentam artrite.

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PARTE 4: Manter-se saudvel para impedir a hemorragia

Por que a sade dentria importante?
? Os dentes e gengivas saudveis reduzem a necessidade do tratamento da hemofilia. ? O cuidado regular com os dentes reduz a necessidade de extraes, injees e cirurgia. ? O cuidado deve incluir escovao, uso de fio-dental e a avaliao por um dentista.

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PARTE 4: Manter-se saudvel para impedir a hemorragia

Por que importante a sade emocional? Viver com hemofilia pode ser estressante. Esse estress pode afetar outros membros da famlia, bem como prpria pessoa com hemofilia. Aprenda tudo o que puder sobre hemofilia. O conhecimento ajuda as pessoas a se sentirem com maior controle sobre suas vidas. Encontre-se com outras pessoas com hemofilia. Compartilhar o conhecimento pode reduzir o estress. Torne-se membro de uma associao de hemofilia.

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PARTE 4: Manter-se saudvel para impedir a hemorragia

O que ocorre se for necessrio submeter-se a uma cirurgia? Antes de uma cirurgia, de um procedimento dentrio, ou de anestesias dentrias, os profissionais da sade devem:
?

Ter assegurada a quantidade suficiente de produtos para o tratamento, de forma a controlar ou prevenir uma hemorragia ocasionada pelo procedimento, at recuperao total do paciente.
? ?

Solicitar teste para deteco de inibidores.

Considerar outras medicaes que possam ajudar na recuperao da cirurgia, tais como analgsicos e antifibinolticos. Os antifibrinolticos (Exemplo: Ipsilon Transamim Hemoblock , , ) podem ser usados para deter o processo normal de desintegrao dos cogulos pelo organismo.

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PARTE 4: Manter-se saudvel para impedir a hemorragia

O que fazer se outros medicamentos ou vacinas forem necessrios? O que fazer? ? Checar todo tipo de medicao com um profissional de sade. ? Guardar e utilizar todo medicamento de acordo com instrues. ? Guardar todo medicamento fora do alcance das crianas. O que no fazer? ? No tomar AAS - cido Acetil Salisslico (Por exemplo: Aspirina , Melhoral ) para reduzir a dor. ? No tomar antiinflamatrios sem orientao mdica. ? No tomar injees intramusculares.

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PARTE 4: Manter-se saudvel para impedir a hemorragia

Quais so as possveis reaes alrgicas ao tratamento? Alguns tratamentos podem causar reao alrgica, raramente. Isso pode resultar em: ? Febre ? Calafrios ? Erupes (manchas vermelhas) na pele Geralmente as reaes so leves. Podem ser amenizadas com medicamentos anti-histamnicos, geralmente em comprimidos. A ajuda mdica necessria rapidamente para: ? Dificuldade de respirao ? Sentimento de opresso no peito Caso voc apresente reaes como as acima, procure imediatamente seu mdico.

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PARTE 4: Manter-se saudvel para impedir a hemorragia

Que informao mdica deve ser portada pela pessoa com hemofilia?
? Uma pessoa com hemofilia deve ter consigo informaes sobre sua sade, incluindo o tipo de hemofilia, o tratamento necessrio e as alergias, se tiver. ? A Federao Mundial de Hemofilia disponibiliza gratuitamente um carto mdico internacional. O "Medic- Alert" e o "talism", colares e pulseiras de identificao, so vendidos em alguns pases.

Nota da verso brasileira: No Brasil, alguns Centros de Hemofilia ou Associaes, alm da Federao Brasileira de Hemofilia fornecem algum tipo de carteirinha de identificao com as informaes de cada paciente diagnosticado com hemofilia.

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PARTE 4: Manter-se saudvel para impedir a hemorragia

Onde as pessoas podem procurar ajuda ou aconselhamento sobre a hemofilia? Ajuda e conselhos esto disponveis com os:
?

Centros de Tratamento de Hemofilia com profissionais de sade especializados.

?

Organizaes e Associaes de hemofilia (listadas nos Web sites da WFH e da FBH).

? ?

Pessoas com hemofilia e suas famlias, atravs de reunies. Publicaes sobre hemofilia.

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Anexo: Puno Venosa e Tratamento Domiciliar

O Que tratamento domiciliar?
? O tratamento domiciliar a infuso venosa para a reposio do fator de coagulao, feita fora do ambiente hospitalar. ? A pessoa com hemofilia pode receber sua infuso em casa, na escola, no trabalho, ou em outro lugar. Deve ser mantido um registro escrito de todos os tratamentos. ? Uma pessoa com hemofilia e sua famlia compartilham da responsabilidade para com sua sade com os profissionais de sade dedicados a hemofilia. ?

O tratamento domiciliar no substitui o cuidado mdico.

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Anexo: Puno Venosa e Tratamento Domiciliar

O que puno venosa?
?

Puno venosa: significa introduzir uma agulha em uma veia. Isto pode ser feito para fazer exame de sangue, ou para dar uma injeo. Tem que se visualizar ou palpar a veia para fazer uma injeo. Geralmente, as veias mais fceis esto na parte de trs da mo ou na dobra interna do brao. Os bebs com hemofilia podem sangrar gravemente se puncionados nas veias do pescoo ou da virilha. Estes locais so usados s vezes pelos profissionais que fazem exames para coletar amostras de sangue: outros locais devem ser usados ao invs desses, nos bebs com hemofilia, para obteno de amostras e para o tratamento.

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Anexo: Puno Venosa e Tratamento Domiciliar

Que preparao necessria para a tratamento de reposio do fator? Antes de tocar nos materiais da puno, necessrio lavar as mos abundantemente com sabo e gua. O local onde ser preparado o fator (uma mesa, por exemplo) deve ser limpo com desinfetante. Com uma tampinha de cloro em meio litro de gua se faz um bom desinfetante; certifique-se de que o cloro no esteja vencido. Material bsico necessrio para a administrao do concentrado do fator:
? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?

Frascos de fator; Diluente (gua esterilizada) que vem com o fator; Agulha de "scalp" ou "butterfly; Toalhas descartveis; gaze ou algodo com lcool; esparadrapo ou fita adesiva; torniquete (garrote); Seringa; Agulha de transferncia /agulha filtro; Luvas descartveis; Caixa para descartar as agulhas (Exemplo: Descarpack lata ou , outro recipiente seguro);

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Anexo: Puno Venosa e Tratamento Domiciliar

Como evitar uma contaminao ao se aplicar a injeo?
? Tome cuidado especial quando manusear todo o material mdico. Mantenha as mos e o material limpo.Quem for ajudar deve lavar as mos e usar as luvas descartveis. ? Tenha cuidado! Mantenha os dedos longe das extremidades das agulhas, de todos os objetos ponteagudos e cortantes e das aberturas dos frascos, dos sacos, e das seringas. Estas reas devem ser mantidas muito limpas. ? Os frascos de fator no devem ser abertos e guardados para se usar depois. ? Coloque todas as agulhas e seringas usadas em um recipiente especial para descarte de material perfuro-cortante. ? Limpe qualquer gota que espirrar ou derramar na superfcie da mesa, conforme a orientao do profissional do Centro de Hemofilia. ? Descarte com segurana todos o material usado para a injeo, de acordo com a intruo do seu Centro de Hemofilia.

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Anexo: Puno Venosa e Tratamento Domiciliar

Como aplicado o fator?(Parte A)
? ?

Certifique-se de que suas mos estejam limpas. Siga cuidadosamente as instrues dos profissionais de sade.

? Use todo o fator j preparado (diludo); no tente dividir a dose ao meio para usar mais tarde. O nvel de coagulao do fator comea a desaparecer depois de reconstitudo (depois que o diluente est adicionado ao concentrado). Alm do mais, h um risco elevado de contaminao voc fizer isto.

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Anexo: Puno Venosa e Tratamento Domiciliar

Como aplicado o fator?(Parte B)
? ?

Siga cuidadosamente as instrues dos profissionais de sade

Lembre-se: quando voc terminar e a agulha no estiver mais em sua veia, comprima o lugar onde a agulha foi inserida por ou menos cinco minutos.

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Glossrio
Antebrao, Regio que fica entre o punho e o cotovelo; um local frequente de sangramento muscular. Antifibrinoltico, Uma medicao que ajuda a deter o processo normal de desintegrao dos cogulos pelo organismo. Ajuda na recuperao de um sangramento. Anti-histaminnico, Um medicamento que reduz ou impede reaes alrgicas. Antiinflamatrio, Um medicamento que reduz ou impede a dor, o endurecimento e o inchao causados pela inflamao (reao do organismo irritao, ao traumatismo, ou infeco). Artria, Um tubo, ou vaso sanguneo que transporta o sangue do corao atravs do organismo. O corpo humano tem diversas artrias. Artropatia hemofilica, Inflamao dentro de uma junta, geralmente causando dor e inchao. ocasionada por repetidos sangramentos. A cartilagem na junta se destri e ocorre desgaste do osso. s vezes h perda dos movimentos. Brao, rea entre o ombro e o cotovelo; regio frequente para sangramentos nos msculos. Cpsula sinovial, Os ossos so em parte mantidos juntos pela cpsula articular; ela tem um revestimento chamado sinvia com pequenos vasos sanguneos. A sinvia produz um fluido oleoso que ajuda a junta a se mover com facilidade. Cartilagem, A superfcie lisa que cobre as extremidades dos ossos em uma junta. Clula, A menor unidade viva na face da terra. O corpo humano feito de trilhes de minsculas clulas. Cogulo, Um grumo feito de sangue formado pelos fatores de coagulao que trabalham juntos para ajudar a estancar o sangramento. Compresso, Aplicar compresso a um sangramento significa aplicar presso firme ou apia-lo usando uma atadura elstica para diminuir o inchao. Concentrado do fator, Um tipo de tratamento que substitui o fator faltante VIII (oito) ou IX (nove) pela injeo em uma veia. O fator pode ser feito do plasma de sangue humano e dissolvido no diluente antes da injeo. Veja "fator recombinante" para a descrio de um outro tipo do concentrado do fator. Coxa, rea compreendida entre o joelho e o quadril; uma rea comum para sangramento nos msculos. Crioprecipitado, Um produto para tratamento feito do plasma que est no sangue. Contem protenas, tais como o fator VIII (oito) e o fator de Von Willebrand, mas no fator IX (nove). Cromossomo, Filamento muito fino de protenas e o DNA que fica no centro de clulas humanas, animais, e das plantas. Dois cromossomos (chamados X e Y) decidem o sexo da pessoa. As mulheres tm dois cromossomos X (XX = menina). Os homens tm um X e um Y (XY = menino). DDAVP (ou desmopressina), Um tipo de medicamento que eleva os nveis do fator VIII da prpria pessoa. No um produto do sangue. Pode ser usado tratar a hemofilia A leve e alguns tipos de doena de von Willebrand. Diluente, Lquido (gua destilada) que misturado com o p do concentrado do fator. O produto final injetado para tratar um sangramento. Elevao, Significa levantar acima do nvel do corao a parte do corpo atingida por um sangramento. Isto ajuda a diminuir o sangramento e o inchao. Espasmo muscular, Contrao dolorosa em um msculo, que foge ao controle da pessoa.
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Fator de Coagulao, Um dos fatores no sangue que trabalham juntos para formar um cogulo. Fator Recombinante, Um tipo de concentrado do fator que manufaturado em laboratrio; no proveniente do sangue humano. As protenas recombinantes so cpias de determinados tipos de protenas encontradas no sangue humano. Gen, Os gens carregam mensagens sobre a forma com trabalham as clulas do corpo. Por exemplo, determinam a cor do cabelo e dos olhos da pessoa. A hemofilia passada pelos gens da pessoa. Hemofilia, Termo usado descrever as doenas que causam sangramento, em que o fator de coagulao VIII (oito) ou IX (nove) no sangue est faltando ou tem nvel abaixo do normal. Hemofilia A, Uma doena que causa sangramento, em que o fator de coagulao VIII (oito) est faltando ou tem nvel abaixo do normal. Hemofilia B, Uma doena que causa sangramento, em que o fator de coagulao IX (nove) est faltando ou tem nvel abaixo do normal. Hemofilia grave, Um problema causado por uma atividade muito baixa do fator VIII ou IX no sangue, geralmente menos de 1% do nvel normal. Hemofilia leve, Problema causado por uma atividade de 5% a 40% do fator VIII ou IX no sangue. Hemofilia moderada, Um problema causado por uma atividade de 1% a 5% do fator VIII ou IX no sangue. Infuso, Injeo de um produto de tratamento em uma veia. Inibidor, So anticorpos feitos pelo organismo de uma pessoa com hemofilia que destroem as protenas consideradas como "estranhas", contidas nos produtos usados normalmente para o tratamento das hemorragias. Eles inibem o efeito do fator. IX (nove), Um numeral romano que signifique "9" (nove). Cada fator de coagulao no plasma de sangue nomeado com um numeral romano. Junta, Local onde dois ou mais ossos se encontram. Membrana sinovial, Revestimento interno da cpsula sinovial. constituda por clulas especiais que produzem um lquido escorregadio e oleoso que facilita os movimentos da junta. Msculo psoas, Msculo prximo virilha que ajuda a mover a junta do quadril e a espinha. Nervo, ibras sensveis em forma de fios, que passam mensagens, como a dor, atravs do corpo. Panturrilha, A batata da perna. Plaquetas, Clulas do sangue que produzem um tampo para fechar as leses que podem acontecer nas artrias, veias e vasos capilares. Plasma, Parte do sangue que contm a fibrina e fatores de coagulao. Portador, Uma pessoa que carregue um gen que cause uma doena, no manifestando geralmente nenhum sintoma. Puno Venosa, Procedimento realizado para fazer exames de sangue ou para aplicar dar uma injeo na veia. Sangramento espontneo, Sangramento que acontece sem nenhuma causa aparente, com aps um traumatismo ou cirurgia. Tratamento domiciliar, Injeo ou infuso com um produto de tratamento fora do ambiente hospitalar, geralmente em casa. Vaso Capilar, Tubos minsculos ou vasos sanguneos que formam uma rede, responsvel por levar o sangue por todas as partes do corpo. O corpo humano tem muitos capilares. Veia, "Canal" ou vaso sanguneo que transporta o sangue atravs do corpo, para o corao. O corpo humano tem muitas veias. VIII (oito), Numeral romano que significa "8" (oito). Cada fator de coagulao no sangue leva o nome de um numeral romano.

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