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PATOLOGIA DE LA HEMOSTASIA Teniendo en cuenta los distintos procesos que intervienen en la hemostasia fisiolgica se distinguen tres grandes grupos

de trastornos hemorrgicos. 1. 2. 3. PURPURAS ANGIOPATICAS TROMBOCITOPENIAS Y TROMPOCITOPATIAS COAGULOPATIAS

1. a.

PURPURAS ANGIOPATICAS Angioptias hemorrgicas congnitas 1. Hemorragias por malformaciones vasculares Telangiectasia hemorrgica hereditaria o Enfermedad de Rend- Osler. Angioqueratoma corporis diffusum (Enfermedad de Fabry) Ataxia telangiectasia Sndrome de Kassabach-Merrit Hemorragias por alteraciones del tejido conjuntivo Sndrome de Ehlers-Danlos y Sndrome de Grnblad-Stranberg. Sndrome de Marfan Seudoxantoma elstico Osteognesis imperfecta Prolongacin aislada del tiempo de hemorragia

2.

b.

Angiopatas hemorrgicas adquiridas 1. Prpuras vasculares inmunopticas Enfermedad de Schlein-Henoch, prpura anafilactoide o alrgica. Prpura por autoinmunizacin eritrocitaria (Gardner-Diamons) Prpura secundaria a medicamentos Prpura hiperglobulinmica de Waldestrm Prpuras debidas a disminucin del tejido de soporte Escorbuto Prpura senil de Bateman Prpura debida a exceso de glucocorticoides. Prpuras idiopticas Prpura simple Hemosiderosis pulmonar primitiva Prpuras idioprticas pigmentadas

2.

3.

2. TROMBOCITOPENIAS a. Trombocitopenias centrales 1. Amegacariocticas Depresin medular Infecciones (especialmente rubola y otras infecciones vricas) Txicos profesionales Medicamentos Sustancias radiactivas Invasin Medular Leucemia Cncer metasttico Insuficiencia medular 2. Megacariocticas Anemia perniciosa Sndrome de Wiskott-Aldrich Sndrome de Bernard-Soulier Sndrome de Gray Macrotrombocitopenia estructural Alcoholismo Dficit de trombopoyetina Anomala de May-Hegglin Sndrome de Alpont Sndrome de Flechtner Trombocitopenia y aplasia de radio b. 1. Trombocitopenias perifricas Inmunolgicas Agudas Secundaria a enfermedades vricas (Prpura trombocitopnica inmune PTI Secundaria a frmacos (sales de oro, Quinidina, Heparina) Neonatales (autoanticuerpos plaquetarios maternos, aloanticuerpos plaquetarios maternos) Isosensibilizacin transfunsional. Crnicas Secundarias a: LES Sndromes linfoproliferativos 8el ms frecuente L. Linftica crnica) Infeccin por HIV Cirrosis heptica Hipertiroidismo Sarcoidosis Transplante de M.O. (enfermedad injerto vs. husped) Hemoglobinuria paroxstica nocturna Sndrome de Evans Idiopticas Enfermedad de Werlhof 2. Hiperconsumo Sepsis Hiperesplenismo Hemangiomas cavernosos (sndrome de Kasabach-Merrit) CID Hemorragia intensa Hemodilisi Sndromes microangiopticos Prpura Trombtica trombocitopnica PTT Sndrome urmico-hemoltico SHU Sndrome HELLP Aplasia Hipoplasia Mielofibrosis Sndrome de Fanconi Trombocitopenia idiomtica Tromboxitopenia cclica Trombocitopenia hereditaria Trombocitemia amegacarioctica con malformaciones congnitas

3.

Distribucin incorrecta Hiperesplenismo Atrapamiento en hgado Atrapamiento en otros rganos Atropamiento cavernomatoso Hipotermia

TROMBOCITOPATIAS 1. CONGENITAS a. Defectos de adherencia de las plaquetas al subendotelio vascular Sndrome de Bernard Soulier Ausencia de Glicoprotena GPIb Enfermedad de Von Willebrand Anomala del Factor de Von Willebrand b. Defectos de agregacin plaquetaria Tromboastenia de Glanzman Deficiencia de las GP IIb-IIIa Defectos de liberacin plaquetaria *Disminucin del contenido plaquetario de los grnulos densos Sndrome de Hermansky-Pudlak Sndrome de Wiskott-Aldrich Sndrome de Chediak-Higashi Aplasia de radio con trombocitopenia *Disminucin del contenido de los grnulos alfa (Sndrome de la plaqueta gris) Deficiencia de liberacin del cido araquidnico Deficiencia de ciclooxigenasa y tromboxano sintetasa d. e. Defectos de movilizacin del calcio Otros defectos Dficit funcional del factor plaquetario 3

c.

2.

ADQUIRIDAS Uremia Hepatopatas Sndromes mieloproliferativos Macroglobulinemia de Waldestrm LES Cardiopatas congnitas Leucemia Aguda Anemia Aplsica Anemia perniciosa Escorbuto Transfusiones mltiples CID Inducida por medicamentos Ac. Acetilsaliclico Antiinflamatorios.Indometacina, Fenilbutazona Dextrano Penicilina Antibiticos betalactmicos sintticos.

3. COAGULOPATIAS 1. CONGENITAS Hemofilia A Enfermedad de Von willebrand Hemofilia B Hemofilia C Deficiencia hereditaria de Factor X Deficiencia hereditaria de Factor VII Deficiencia hereditaria de Factor V Deficiencia hereditaria de Factor II Deficiencia hereditaria de Factor I Deficiencia hereditaria de Factor XIII ADQUIRIDAS

2.

a. Dficit de sntesis de los factores procoagulantes Dficit de sntesis de los factores vitamina K dependientes Espontneas Hepatopatas Avitaminosis K Falta de Aporte Dieta Disminucin flora normal Falta de Absorcin Alteracin mucosa intestinal (sprue) Dficit de sales biliares (ictericia obstructiva) Falta de transporte Hipertensin Portal Provocadas Tratamiento con cumarnicos Tratamiento con Sulfamidas y antibiticos de amplio espectro c. Presencia de anticoagulantes circulantes Anticoagulante Ldico Anticoagulante Antifosfolpido Exceso de consumo de los factores CID Sndromes de Hiperconsumo localizado.

d.