FISURA LABIO MXILO PALATINA. Dr.

Pantoja

congnita Malformacin congnita ms frecuente de la especie humana Epidemiologa

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En Chile, existe una de las tasas ms altas del mundo de fisura labio mxilo palatina (1 de cada 650 nacidos vivos, con algn grado de fisura). Es alta tambin en pases asiticos como Japn y China. En Europa la tasa es menor, 1:1000. Formacin de la cara y paladar La cara del ser humano se forma en una serie de procesos que tiene que ser coordinados y simultneos. Los procesos de formacin facial, como por ejemplo, la fusin de los procesos nasal externo e interno requieren que haya una muerte celular programada (apoptosis). Cuando no se produce la apoptosis de las clulas de los tejidos ectodrmicos que rodean los procesos mesenquimticos que se estn aproximando para fusionarse, entonces se produce la malformacin. Muestra embrin a la sptima semana de vida. Muchas veces las madres no saben que estn embarazadas. La cara est prcticamente formada y la fisura est abierta. Todos en un momento ramos fisurados bilaterales. Tiene que ocurrir apoptosis para que pueda ocurrir la fusin de los procesos. La vida y la muerte son dos cosas que no se pueden separar. El paladar est compuesto de dos porciones: Primario (premaxila): corresponde a la zona maxilar que comprende a los 4 incisivos. Es el primero que se forma, todo el resto del paladar est ocupado inicialmente por la lengua, que llega incluso hasta la base de crneo. Secundario Se producen una serie de fenmenos que tambin tienen una sincronizacin exacta, se rompe la membrana orofarngea que est en el estomodeo (boca primitiva), entra lquido al tubo digestivo, produciendo un enderezamiento del embrin en su conjunto (cambian los pesos y el centro de gravedad, y la cabeza se endereza), baja la lengua, y con ello empiezan a producirse los movimientos linguales y mandibulares, y los procesos palatinos que estaban verticales, se empiezan a horizontalizar para terminar de formar el paladar, y es por eso que toda la parte que est de los caninos hacia atrs, incluido el paladar blando, es lo que se llama paladar secundario. Muestra imagen. Corte frontal. En rojo el septum nasal. Vemos la lengua prcticamente en contacto con el septum nasal. En azul, los procesos palatinos, en donde hay una gran proliferacin celular, hay presencia de algunos marcadores moleculares como el cido hialurnico que hace que haya espacio para que las clulas migren, y a la vez es un estimulante para la migracin de las clulas que empiezan a producir una presin sobre la lengua, provocando su descenso, para lograr la fusin de los procesos palatinos. Recordar que siempre antes debe ocurrir apoptosis. Esto termina de ocurrir entre la 8 y 9 semana. 1

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congnita Malformacin congnita ms frecuente de la especie humana Entre la 8 y 10 semana est constituido lo que ser el esqueleto facial. Reconstruccin quirrgica

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Debe existir una filosofa y estrategia para determinar la 1) secuencia operatoria, 2) cronologa (edad), y 3) tcnica quirrgica. Secuencia operatoria significa qu hago primero? labio? paladar duro? paladar blando? Cronologa significa a qu edad se har el procedimiento: RN? al ao? a los 6 meses? a los 3 aos? Existe un abanico de alternativas distintas, lo que demuestra que no hay un consenso universal. En Chile, la mayora de los cirujanos plsticos realizan la plasta del labio a los 3 meses, el velo del paladar al ao de edad y a los 3 aos el paladar duro. En esta ptica se privilegian la correccin de los elementos externos, visibles, que tocan ms la sensibilidad esttica. En la Facultad, se utiliza la cronologa de DELAIRE, Francia, en donde a los 6 meses de edad se interviene el velo. Tcnica quirrgica significa el cmo se hace? Qu tcnica vamos a utilizar?

Filosofa: Todas las deformidades faciales y dentomaxilares del paciente fisurado son consecuencia de la disfuncin muscular provocada por la anomala.

Cmo se explica lo anterior? El organismo se forma en la funcin, es decir, desde que se coloca una pieza en su lugar, esta pieza tiene que funcionar desde inmediato, de lo contrario, el desarrollo no puede continuar. Los msculos empiezan a contraerse desde el momento que se constituyen. Si no funcionaran los msculos, el tejido totipotencial que va a dar origen a los huesos no los formara. Los huesos se forman gracias a que el tejido totipotencial es traccionado y sometido a estmulos funcionales por los msculos. Por lo tanto, uno de los principales agentes morfo genticos del cuerpo humano es la funcin de la musculatura. Las contracciones musculares han sido determinadas electromiogrficamente a partir de la 5 semana de VIU. Las alteraciones que presenta el paciente fisurado desde su nacimiento se deben a que los msculos no se han podido insertar en el lugar adecuado, lo que como resultado genera una alteracin o disfuncin en la forma como estos msculos estn estimulando el tejido seo para que se constituya. La disfuncin muscular es la causante de toda la deformidad esqueltica de 2

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estos pacientes. La malformacin no est predeterminada, es un asunto de accin (insercin muscular inadecuada) y reaccin (deformidad esqueltica). Estrategia Recuperar las funciones ms importantes y privilegiar los intereses del nio. Cuando estamos frente a un beb que nace con una fisura desde la piel hasta el paladar blando, todas las funciones orofaciales estarn alteradas. Sin embargo la funcin ms importante para el RN1 es respirar, luego succionar y deglutir. Por lo tanto, son esas funciones las que debiramos restituir primeramente con nuestra tcnica quirrgica, siempre y cuando, estemos privilegiando los intereses del bebe. Desgraciadamente, hay muchos grupos quirrgicos, constituidos principalmente por cirujanos plsticos, que lo primero que le arreglan al nio es el labio, que es lo menos importante desde el punto de vista de las funciones que estn alteradas. Cabe destacar que todas estas funciones alteradas son generadas por la fisura palatina (velo del paladar), no por el labio, por lo que lo primero que debemos hacer es solucionar la fisura del paladar blando. En la visin de los cirujanos plsticos, ellos pregonan el cierre primero del labio, por un tema psicosocial, que tambin es importante a nivel de los padres y familia, no obstante los problemas psicolgicos de los padres no son indicacin operatoria para un beb, no deben ser algo que determine la secuencia operatoria del nio fisurado. La fisura palatina (velo del paladar) es la ms grave porque dificulta la respiracin, la succin y la deglucin, sin embargo tambin alterar la audicin, la fonacin y el crecimiento mxilo facial. Los msculos del velo del paladar, o tambin llamados, de la cadena facial profunda, son cadenas musculares supuerpuestas que van desde la base del crneo hasta la cintura escapular (ver figura). El primer anillo (1 y 2) son los msculos elevador y tensor del velo (periestafilino externo e interno). Tensor del velo del paladar El 1 (ver figura) es el tensor del velo. Se inserta en el peasco del temporal (por fuera del conducto cartilaginoso de la trompa de Eustaquio), une la caja del tmpano (odo medio) con la faringe permitiendo igualar las presiones en la caja del tmpano. Baja verticalmente por fuera de la apfisis pterigoides, se inserta en el gancho del ala interna de la apfisis, para luego, a travs de un tendn intermedio, dirigirse hacia el medio, unindose con el
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Recin Nacido (RN) es desde el nacimiento hasta los 29 das. Desde el 1 mes, hablamos de lactante menor.

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contralateral en una aponeurosis de insercin (semejante a la aponeurosis de insercin de los msculos del abdomen). Cuando ste msculo se contrae pone tenso el velo del paladar, para permitir su movimiento. Elevador del velo del paladar El 2 corresponde al elevador del velo. Cuando se une con el contralateral tiene forma de U. Tambin tiene su insercin a nivel del peasco del temporal pero internamente al conducto cartilaginoso de la trompa de Eustaquio. Cuando estos msculos (tensor y elevador) se contraen al unsono llevan al velo del paladar hacia arriba y atrs, para que el velo del paladar se ponga en contacto con la pared farngea y cierre el esfnter velo farngeo, permitiendo que los alimentos no vayan hacia las fosas nasales durante la alimentacin y que el aire no vaya a la nariz durante la fonacin (rinolalia gangosos). Cuando hay una fisura, el anillo muscular formado por el tensor y el elevador del velo, no est constituido (ver figura de la derecha). Este anillo muscular sujeta la lengua. Por el contrario, si el anillo est abierto, la lengua se cae, esto es lo que pasa en los fisurados. Asimismo, cuando examinamos a un bebe normal, al abrir la boca, lo primero que vemos es la cara dorsal de la lengua, mientras que en un paciente fisurado, lo que vemos es la cara ventral, la lengua est verticalizada, cada, lo que se denomina glosoptosis. Esta posicin alterada de la lengua, altera la forma mandbula (braquimandbula), separando las ramas mandibulares, y llevando el mentn hacia una posicin ms posterior. La glosoptosis provoca un cierre en la va area, y es por esto que los nios fisurados no respiran bien. Por otro lado, como el anillo muscular est alterado, no es capaz de cerrar el conducto cartilaginoso de la trompa de eustaquio, ni descargar las secreciones de mucus que se producen en el odo medio, producindose su acumulacin all, el mucus se pone espeso como engrudo, lo que impide que los huesecillos del odo se muevan con la libertad que deben hacerlo, y por lo tanto no se transmite la vibracin al odo interno, y los pacientes no oyen (hipoacusia). La hipoacusia, en la etapa escolar, trae serios problemas en el nio fisurado ya que al no escuchar de buena manera, los nios se distraen con facilidad (dficit atencional), esto es importante, ya que se cree que por ser fisurados tienen estos problemas y esto es absolutamente falso. Por lo tanto las alteraciones que presenta un fisurado, son las siguientes: 4

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congnita Malformacin congnita ms frecuente de la especie humana Alteracin en la respiracin (fisura provoca glosoptosis que cierra la va area) Alteracin en la succin y deglucin Alteracin en la fonacin (rinolalia) Alteracin en audicin (hipoacusia) Glosoptosis Alteracin en la forma mandibular braquimandbula Fisura unilateral

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Los msculos nasolabiales del lado no fisurado estn traccionando el septum nasal y al otro lado, debido a la fisura, los msculos no alcanzaron a insertarse y quedan recogidos apelotonados (se empieza a comprimir hacia dentro la punta del segmento donde est el canino). Cabe destacar que en un fisurado normal (que no es parte de un sndrome) no existen diferencias en los tejidos, no faltan tejidos, por eso se apelotona. Por otro lado, como no est la cincha muscular (formada por los msculos tensores del velo) que mantiene alineadas entre s a las apfisis pterigoides, stas se van expandiendo cada vez ms. Esto se explica porque dentro de las apfisis pterigoides est el pterigodeo medial, y ste va hacia el ngulo de la mandbula, va hacia afuera, de manera que cada vez que la mandbula trabaja y se va moviendo, el pterigodeo medial va separando las apfisis pterigodes que no tienen la cincha de la musculatura del velo del paladar que las contenga. Cierre del velo: Tratamiento quirrgico La ciruga de la fisura, es una ciruga de los msculos. Como habamos dicho, la causante de las deformidades y disfunciones en los fisurados es la disfuncin muscular, por lo tanto, lgicamente lo que se debe hacer en la operacin es poner a los msculos en su lugar, es decir, devolver la forma y funcin a los anillos musculares alterados. Existen muchsimas formas de cerrar el velo del paladar, nos referiremos a la que utilizamos en la Facultad. Lo primero es resecar la mucosa de la cara posterior de la vula, y finalmente se desinsertan los msculos del velo. Los msculos del velo normalmente se posicionan transversalmente, en los pacientes fisurados estn dispuestos longitudinalmente, por lo tanto, la tcnica quirrgica consiste en desinsertar los msculos del borde posterior del paladar seo, tomarlos con los puntos y 5

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esfinterizarlos, reconstituyendo el anillo muscular. De lo que debemos preocuparnos es de la musculatura, no basta con cerrar la fisura si no hacemos la reconstruccin del anillo muscular (ciruga funcional). Consideraciones Los recin nacidos tienen un cierto grado de inmadurez respiratoria, sobre todo los fisurados, que como tienen la boca y la va area comunicadas, tienen un problema bacteriano complicado. En un paciente normal, las floras oral y respiratoria son diferentes, pero en los fisurados no, la flora es la misma, esto se complica ms aun si es que a estos nios se les ha instalado placas palatinas en la boca antes de operarlos, lo cual est demostrado que no sirve, por el contario, favorece la aparicin en la microbiota de la boca de grmenes que no debieran estar all todava. En los RN, no existen los grmenes asociados a los dientes, pero si se les instala una placa palatina, antes de tener dientes ya tienen ese tipo de grmenes; y como estos nios tienen una comunicacin directa entre la boca y la va area, son susceptibles de tener infecciones respiratorias mucho ms graves debido al uso de estas placas palatinas. Cierre del velo del paladar: Fundamentos del Timing Quirrgico2 En un primer tiempo, lo que se hace es cerrar el velo del paladar. Tericamente, el cierre debe realizarse lo antes posible, pero no es tan as. Hay algunos autores que proponen que a los 3 meses se haga esta ciruga del paladar, es razonable, pero el problema es que como esta ciruga es realizada a la musculatura, a los 3 meses los msculos del velo son fascculos tan delgados que muchas veces no soportan la traccin de la recolocacin y se abren. El problema es que cuando se abren, es una tragedia, se produce una retraccin, una fibrosis, y despus de eso ya no hay ninguna posibilidad que el nio quede bien. Es por esto que nosotros esperamos hasta el 6 mes, cuando el nio posee una capa de musculatura suficiente para resistir la traccin. Los nios fisurados, como ya se haba dicho, tienen problemas respiratorios y muchas veces los anestesistas no permiten que se realice el cierre del velo y del labio en la misma operacin (a los 6 meses), que es lo que se trata de hacer siempre. Si no es posible realizar ambos procedimientos por que el nio presenta problemas respiratorios severos y/o riesgos anestsicos, se realiza slo el cierre del velo y no del labio, explicndoles a los padres que para el nio eso es lo ms importante en ese momento, y que el cierre del labio se realizar despus (2 o 3 semanas despus). Slo el hecho de cerrar el velo del paladar contribuye enormemente a solucionar los problemas respiratorios del nio. Cierre del labio: Fundamentos anatmicos y fisiolgicos Los msculos faciales, llamados de la mmica facial, se distribuyen en anillos musculares superpuestos, que en el caso de la cara, se ubican alrededor de los orificios naturales. Los anillos que nos interesan son el 1 y el 2 (ver figura a la izquierda).
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La posicin del cirujano mxilo facial en la ciruga del cierre de la fisura es por detrs de la cabeza del beb, sentado.

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Primer Anillo: son los llamados msculos nasolabiales. El anillo est constituido por el msculo transverso de la nariz (tiene forma de tringulo con base en la lnea media), cuya funcin es la dilatacin y compresin de las narinas, olfatear. Los otros son el msculo elevador superficial y elevador profundo. stos msculos son los que forman el surco nasogeniano, y que hacia abajo confluyen y se insertan en el septum nasal y la espina nasal anterior. Segundo Anillo: est constituido por los orbiculares superiores (fascculo principal y secundario), se habla en plural ya que se ha demostrado que son dos msculos totalmente diferentes, antagonistas en funcin, que cumplen con la ley de la sinergia, mientras uno se contrae, el otro se relaja. El msculo orbicular superior externo (antes llamado fascculo principal) tomando como insercin la zona del septum nasal permite proyectar el labio hacia adelante, lo que es fundamental para el RN durante el amamantamiento (succin del pezn materno). Para que esto ltimo pueda ocurrir, el orbicular interno (fascculo secundario) tiene que relajarse. La funcin del orbicular interno es ocluir el orificio bucal. Tercer Anillo: est constituido por los msculos orbicular inferior, el cuadrado y el triangular del mentn.

Cuando se produce una fisura, se produce toda una alteracin de stos anillos, y como resultado de esa disfuncin en la musculatura, es que la nariz est completamente deformada, el maxilar intrudo y todos los problemas de falta de desarrollo antero posterior de esa mitad de la cara.

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congnita Malformacin congnita ms frecuente de la especie humana Caractersticas muco cutneas En la imagen, a nivel de la fisura, observamos piel nasal que est descendida. Tambin vemos mucosa excedentaria, que es el tejido que debi sufrir apoptosis cuando se debera haber producido la fusin de los procesos embrionarios (histolgicamente no es un tejido maduro). Otra zona importante de observar es la zona de msculos recogidos que forman una masa apelotonada, all no hay problema de cantidad de msculos, slo hay una deformacin que se produjo ya que la musculatura no se insert en el lugar que corresponde y se recogi, vindose clnicamente en forma apelotonada.

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Con la ciruga, pretendemos devolver, a la nariz, la piel que le corresponde (piel nasal en la figura). Por otro lado, es muy importante ubicar dnde termina el rodete cutneo mucoso (algunos le llaman lnea alba) (ver figura), hasta donde llegue el rodete cutneo mucoso es el labio normal. Esto permite marcar los lmites de las incisiones. Otras caractersticas cutneo mucosas son: Columela desviada, est desviada hacia el lado sano porque los msculos nasolabiales de este lado la traccionan en forma ipsilateral. Piel nasal, est descendida hacia el labio. Durante el cierre de la fisura labial, se abre el labio completamente, se reseca el tejido excedentario, y es necesario hacer un decolamiento subperistico de todo el hueso hemifacial hasta la nariz y reborde orbitario (lifting profundo). Se debe tener sumo cuidado al hacer la incisin, porque el hueso es extremadamente delgado y podemos daar incluso hasta el germen dentario. Despus se realiza la sutura: los msculos nasolabiales al septum y los orbiculares entre s. Por qu no se puede realizar el cierre del labio antes que el del velo del paladar? Se puede hacer perfectamente, de hecho, los cirujanos plsticos lo hacen a los 3 meses. Hay algunos en Mxico como Ortiz Monasterio, que intent hacer ciruga in tero, pero tiene grandes riesgos y no se justifica, porque sabemos que esta ciruga es compleja desde el punto de vista de lo minuciosa que es y operndola in tero la complejidad aumenta considerablemente. La ventaja de realizarla in tero, es que no deja ninguna cicatriz, porque todava no existe la formacin de 8

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colgeno, por sto es que incluso hay algunos que han operado a los RN fisurados antes del sptimo da de vida, porque la cicatrizacin en ese tiempo es prcticamente embrionaria. Sin embargo, la gran desventaja es que se pone en grave riesgo la vida del nio. Por lo tanto, los riesgos son mayores que los beneficios, adems de ser ticamente reprochable. Fundamentos para el Timing Quirrgico a los 6 meses Recordemos que los cirujanos plsticos intervienen a los 3 meses, mientras que los mxilo faciales, lo hacen a los 6 meses. Entre los 3 y los 6 meses, los dientes estn migrando hacia al alvolo a una velocidad impresionante, esto permite que se forme lo que se denomina la unidad esqueltica dentoalveolar (reborde alveolar). Entre el 3 y 6 mes los dientes estn pronto a erupcionar y van empujando al reborde hacia abajo y hacia adelante, esa direccin es la que se requiere para que se genere una adecuada oclusin incisiva despus, adems al interior del maxilar, estn los grmenes dentarios que todava no tienen raz. Si a los 3 meses cerramos la fisura labial, el crecimiento no se va a detener pero el maxilar adoptar la forma externa. Las fuerzas que se generan al cerrar la fisura labial, provocan inmediatamente que el reborde modifique su direccin de crecimiento y entonces se verticaliza, el germen dentario que est a los 3 meses sin raz, no le queda otra posibilidad que seguir la direccin de crecimiento del maxilar. Cabe destacar que todo sto no afecta a la mandbula, sta tiene un crecimiento normal, por lo que TODOS los nios que fueron operados del labio a los 3 meses, a los 6 meses (cuando erupcionan los dientes) tienen mordida invertida. TODOS. Ante esto los cirujanos plsticos dicen, los ortodoncistas son los que tienen que arreglarlo. Los plsticos se preocupan de la piel, de si la cicatriz de la piel se ve o no se ve, no saben lo que le cuesta al ortodoncista corregir la mordida invertida, porque a los 6 meses no se le puede poner al beb una placa, hay que esperar hasta los 4 5 aos. Lo normal es que la mandbula empuje al maxilar hacia adelante y vayan creciendo los dos, pero cuando hay mordida invertida, esto no ocurre, no existe el freno. Cuando los cirujanos mxilo faciales operan a los 6 meses, lo anterior no sucede, ya que el reborde alveolar ya est constituido, los dientes tienen anclaje (raz formada), muchas veces estn haciendo erupcin cuando se opera. Y entonces cuando se les pone la cicatriz a los 6 meses ya no es capaz de retraer el maxilar a ese nivel en que sucede a los 3 meses, y se constituyen oclusiones prcticamente normales, tanto en sentido sagital y transversal. Por lo que esperar 3 meses ms para operar el labio, significan miles de sesiones de ortodoncista menos y miles de problemas-costos-sufrimientos menos para el nio y su familia. Consideraciones para el cierre del Paladar duro En el paladar duro existen 3 fibromucosas diferentes (ver foto)

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a. Fibromucosa de las lminas palatinas. Corresponde al piso nasal. Es muy delgada y fina. El periostio cubierto por la fibromucosa tiene una funcin de aposicin sea. En contraparte, el periostio cubierto por la mucosa del piso nasal, tiene una funcin de reabsorcin, lo cual es un mecanismo de crecimiento vertical de la fosa nasal. Ni se les ocurra poner anestesia en esta fibromucosa, la necrosis del paladar es segura. ESTE TIPO DE FIBROMUCOSA ES LA ALTERADA EN LOS PACIENTES FISURADOS. b. Fibromucosa maxilar (forma de herradura). Es en este tipo de fibromucosa donde ponemos anestesia. Tiene una funcin de reabsorcin sea, permitiendo el crecimiento transversal del maxilar. Posee un potencial de crecimiento propio ya que tiene elementos vasculares y nerviosos que permiten su crecimiento. c. Fibromucosa gingival, es la que est asociada directamente a las piezas dentarias (periodonto de proteccin).

Corte transversal de las fibromucosas

Lo que antes se haca para el cierre del paladar duro en fisurados, era aproximar los paos de fibromucosa maxilar y as cerrar la fisura. De esta manera, se limitaba el crecimiento del paladar, ya que como la fibromucosa maxilar es gruesa y adems la ponan al medio, empujaba la lengua hacia abajo, y sta a su vez empujaba la mandbula hacia adelante. Por otro lado, recuerden que el maxilar corre hacia adelante con el vmer, relacionndose a travs de una sutura (zonas de crecimiento). Si le ponemos una cicatriz a esa zona de crecimiento, se frena el crecimiento del paladar duro y si le sumamos el crecimiento de la mandbula hacia delante por accin de la lengua, vemos los tpicos nios fisurados Clase III. Todo esto es consecuencia de quien hizo la 1 operacin. 10

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En Mxico, Ortiz-Monasterio (cirujano famoso) se dirigi al estado de Chiapas, en donde hay una selva, y encontr a ms de 20 pacientes fisurados adultos que nadie los haba tocado nunca, no haban sido operados de nada, y se los llev a ciudad de Mxico para estudiarlos, mediante anlisis cefalomtricos. Ortiz Monasterio se dio cuenta que ninguno de estos pacientes tena problemas de crecimiento maxilar (sagital y transversal). Esto significa que los responsables de las deformidades faciales y de la falta de desarrollo maxilar que tienen estos pacientes no es la malformacin (fisura) sino que son los cirujanos que les hicieron las primeras cirugas, es decir, el tipo de ciruga es el responsable de las deformidades y disfunciones que tienen los fisurados. El objetivo es entonces buscar una manera de operar que sea lo menos invasiva con los procesos normales de crecimiento y desarrollo. Entonces lo que hay que hacer para cerrar la fisura es utilizar SOLAMENTE la fibromucosa de las lminas palatinas. RECORDEMOS: Los cirujanos maxilofaciales lo primero que realizan es la ciruga del velo del paladar, con sus cuatro pilares (anterior y posterior), y del labio a los 6 meses; y luego la ciruga del paladar seo, un ao despus. Las cicatrices de la piel DEBEN ser comprimidas para evitar formacin de queloides. Sin embargo, la mam cuando les comprime la cicatriz a los nios, stos se largan a llorar, y las mams evitan hacerlo. Entonces hay que explicarles que es normal que el nio llore cuando se realiza la compresin de las cicatrices porque es algo que no les gusta, no es porque les duela. La compresin limita el flujo sanguneo y consecuentemente la formacin de colgeno Cabe destacar que los cirujanos maxilofaciales realizan la ciruga haciendo decolamiento subperistico para desinsertar y reinsertar los respectivos msculos en posicin. Fisurados Bilaterales La diferencia con la fisura unilateral, es que el premaxilar, como no tiene la cincha muscular, no se forma la columela. Recordemos que la columela se forma por dos fuerzas: 1) la fuerza del septum nasal (cartlago primario) que crece hacia delante y 2) la fuerza de la cincha muscular. En el fisurado como no ocurre esto, los msculos comprimen los dos fragmentos, laterales a la premaxila. Cabe destacar que la musculatura que forma la cincha muscular anterior viene de las clulas de la cresta neural que migran a travs de los procesos maxilares y no del proceso frontonasal por lo que lo que vemos en la imagen (encerrado en un crculo amarillo) no tiene musculatura, los fragmentos laterales a las fisuras son los que tienen la musculatura recogida. Lo que antes se haca era unir los fragmentos, el central a los laterales. Y como el fragmento central no tiene musculatura, en 11

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congnita Malformacin congnita ms frecuente de la especie humana funcin ste nunca se mova.

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Hoy en da, lo que se hace son cirugas funcionales donde se reconstituyen los anillos musculares completos. Tcnica quirrgica funcional Se define como una tcnica que respeta la anatoma y fisiologa (con nfasis en la musculatura) que reconstituye todas las inserciones y anillos musculares. Cuando se opera a un nio fisurado haciendo nfasis en lo funcional (reconstitucin de anillos musculares), la esttica despus viene por s sola, a diferencia con lo que hace un cirujano plstico en donde inicialmente el resultado es estticamente muy bueno, pero los problemas vienen despus, ya que la disfuncin muscular persiste. Al profesor le ha tocado ver que cuando los cirujanos plsticos operan, hay veces en que sacan piel de la nariz para ponerla en el labio, y despus a los nios le salen pelos en la zona labial, que parecen bigotes, pero a los 7 meses de vida. El profesor recalca que la ciruga del labio y nariz se puede retocar muchas veces (en promedio, 4 cirugas como mnimo), en cambio la del paladar a la primera tiene que quedar excelente, de lo contrario, se produce una retraccin importante que es irreversible. Por otro lado, hay pacientes que nacen solamente con fisura de paladar blando (la mayora niitas) o solamente con fisura de labio (la mayora niitos), la mayora de estos pacientes no quedan con ninguna secuela, siempre y cuando sean operados a los 6 meses.

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congnita Malformacin congnita ms frecuente de la especie humana RESUMEN (extrado del libro de Doris Cauvi y Dr. Pantoja)

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El esqueleto crneo facial, como el del resto del organismo, es modelado por la accin de la musculatura, la que a travs de los requerimientos funcionales va determinando el aspecto de las piezas y unidades esquelticas; por esta va la forma del hueso resultante es la ms adecuada para cumplir con las funciones requeridas. Los msculos son entonces, mediante su funcin, los grandes responsables de la morfognesis crneo facial interactuando con el genoma para expresar un determinado fenotipo. En las fisuras labio mxilo palatinas los msculos no pudieron insertarse en el lugar adecuado para cumplir su funcin normal, y el desequilibrio muscular resultante es el responsable de todas las deformidades dento esquelticas subyacentes. De acuerdo a este principio, el objetivo del tratamiento quirrgico primario es llevar, por los medios, mejor adaptados y lo ms precozmente que sea recomendable, los msculos a su sitio de insercin original y permitirles de este modo jugar su rol modelador sobre las estructuras maxilares. El recin nacido portador de una fisura LMP ve afectadas funciones que le son vitales como la respiracin, la succin y la deglucin por la no constitucin del primer anillo muscular facial profundo, formado por los tensores y elevadores del velo. Esta disfuncin muscular es responsable de: Glosoptosis, la que dificulta la respiracin afectando adems el desarrollo sagital mandibular Separacin excesiva de los procesos pterigoides, generadas por la accin no compensada del pterigodeo medial, lo que ensancha la brecha dificultando la reconstruccin funcional de la musculatura del velo sobre todo cuando ella es realizada tardamente, es decir, al ao de edad. Alteracin en el mecanismo de apertura y cierre del orificio farngeo de la trompa de Eustaquio, lo que favorece las infecciones del odo medio. Posteriormente se agregarn los problemas a la fonacin, con la tpica rinolalia abierta producida por la no funcin del esfnter velo farngeo. La estrategia es devolver al paciente la posibilidad de recuperar aquellas funciones que le son ms importantes en ese momento y por ello es que realizamos en primer lugar la ciruga del velo del paladar, luego el cierre del labio y posteriormente el del paladar seo y reborde alveolar.

Por Cristbal Pacheco M.

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