DESARROLLO OSTEO - MUSCULAR I. SISTEMA ESQUELETICO Se desarrolla a partir del mesodermo.

El mesodermo embrinico adyacente al notocordio en desarrollo (eje embrinico) y el tubo neural, se engrosan para formar dos columnas longitudinales llamadas mesodermo paraxi. Estas columnas mesodrmicas pronto se dividen en segmentos pares que se denominan somitas. Las somitas forman elevaciones en la superficie dorso lateral del embrin. Cada somita consiste de un esclerotoma y un dermomiotoma. Las clulas mesenquimatosas dejan los esclerotomas y envuelven el notocordio. Aqu dan lugar a la columna vertebral y a las costillas. Las clulas mesenquimatosas de las regiones del miotomo derecho dermomiotoma, crean los msculos del dorso. Las regiones del dermatoma de los dermomiotomas originan la dermis cutnea. 1. HUESOS DESARROLLO SEO Los huesos aparecen al principio como condensaciones de clulas mesenquimatosas que constituyen los modelos o moldes mesenquimatosos de los huesos. Algunos huesos se desarrollan en este mesnquima (tejido conectivo embrinico) por osificacin intramembranosa. En otros casos, los modelos seos mesenquimatosos se transforman en modelos cartilaginosos de la siguiente manera: las clulas mesenquimatosas que se han agregado en la formacin del futuro hueso, se diferencian en clulas cartilaginosa embrinicas llamadas condroblastos. Estas clulas secretan matriz cartilaginosa, de manera que el modelo seo pronto se convierte en cartlago hialino. El modelo seo cartilaginoso se osifica ms tarde por formacin sea endocondral. El desarrollo seo se conoce como osificacin u osteognesis, hay mecanismos distintos. Todos los huesos son derivados del mesnquima, pero mediante dos procesos diferentes, segn los huesos involucrados. Por ejemplo, los huesos planos del crneo, se desarrollan directamente en reas del mesnquima vascularizado por medio de un proceso conocido como osificacin intramembranosa. El proceso se llam as porque el sitio de estos huesos aparece al principio como una membrana mesenquimatosa. Los huesos largos, como se mencion ms arriba, son precedidos por modelo cartilaginosos. La mayor parte del cartlago en estos huesos es reemplazado durante la vida fetal por tejido seo durante un proceso conocido como osificacin endocondral 2. ESQUELETO AXIAL DESARROLLO DE LA COLUMNA VERTEBRAL Las vrtebras se dividen de regiones de los esclerotomas de los somitas. Las clulas mesenquimatosas de estas regiones migran hacia el plano medio y rodean el notocordio. Cada vrtebra forma la condensacin de clulas mesenquimatosas a partir de la mitad caudal de un esclerotoma, que fusiona con clulas mesenquimatosas unidas de manera laxa, de la mitad craneal del siguiente esclerotoma. El notocordio persiste a travs de los estadios mesenquimatosos y cartilaginoso del desarrollo vertebral, pero tarde o temprano desaparece, entre tanto ocurre la osificacin de las vrtebras. El derivado adulto del notocordio es el ncleo pulposo, el cual forma la parte central del disco intervertebral.

Mientras contina el desarrollo, aparecen apfisis de las vrtebras en crecimiento; apfisis espinosa, arco vertebral, dos apfisis transversas, y dos costales. La apfisis que forman el arco vertebral (arco neural), crecen en direccin dorsomedial y se funden una con otra en el plano medial para encerrar la mdula espinal en desarrollo. Algn transtorno en este proceso para encontrarse y fusionarse origina un defecto seo en el arco vertebral conocido como espina bfida oculta. Si los arcos vertebrales de varias vrtebras son incapaces de desarrollarse en forma normal, el defecto seo combinado puede permitir que las meninges (membranas) y la mdula espinal presenten una hernia, lo que produce una forma grave de espina bfida, conocida como espina bfida cstica (es decir, meningocele y mielomeningocele). Las apfisis transversas crecen en direccin lateral a partir de las vrtebras y los procesos costales en direccin ventrodorsal en la pared costal. En la pared torcica, la apfisis costales forman las costillas. Durante o un poco despus de la pubertad (de 12 a 16 aos), aparecen cinco centros secundarios de osificacin en las vrtebras. Todos los centros secundarios se unen con el resto de las vrtebras alrededor de los 25 aos. 3. DESARROLLO DEL CRNEO El crneo se desarrolla en dos porciones: un neurocrneo y un viscerocrneo. El neurocrneo se divide en: a) Un neurocrneo membranoso que da lugar a los huesos planos del crneo, por ejemplo, huesos paritales, que rodean el cerebro y forman la bveda del crneo (cpula craneal) b) Un neurocrneo catilaginoso o condrocrneo que forma la base del crneo. Al nacimiento, los huesos planos del crneo se separan uno de otro por suturas de tejido conectivo. En reas donde se encuentran ms de dos huesos, las suturas son amplias y se conocen como fontanelas. La ms prominente de estas es la fontanela anterior, la cual se localiza en la unin de los dos huesos parietales con las dos partes del hueso frontal. Las suturas y fontanelas del crneo permiten que los huesos se trasplanten uno sobre el otro durante el nacimiento, esto permite a la cabeza pasar a travs del conducto del nacimiento (conducto cervical vaginal). Varias de estas estructuras y fontanelas permanecen membranosas durante un tiempo considerable despus del nacimiento. Por ejemplo, la fontanela anterior (llamada a menudo "punto suave" o "mollera") por lo general se cierra alrededor de la mitad del segundo ao. El viscerocrneo, forma los huesos de la cara y, sobre todo, se deriva a partir de los cartlagos de los dos primeros arcos branquiales. MALFORMACIONES DEL CRNEO Cuando hay malformaciones graves del cerebro (ej. meroanencefalia, ausencia de la mayor parte del cerebro, la formacin de los huesos planos del crneo es deficiente. Este transtorno se denomina acrania. El cierre prematuro de las suturas craneales produce deformidades graves en la apariencia del mismo, como escafocefalia (crneo largo, y estrecho) y oxicefalia o turricefalia (crneo con apariencia de torre).

4.

ESQUELETO APENDICULAR

DESARROLO DEL ESQUELETO APENDICULAR El esqueleto apendicular consiste en cintura pectoral (hombro), cintura plvica y huesos de las extremidades. Estos ltimos aparecen al principio como condensaciones mesenquimatosas en la quinta semana (fig. 16-2B). Posteriormente se desarrollan los centros de condrificacin, modelos catilaginosos de los huesos que se desarrollarn en la sexta semana. LOS CENTROS PRIMARIOS DE OSIFICACIN Se desarrollan en los huesos largos y la osificacin se inicia hasta el final del periodo embrinico (56 das). Hacia la decimosegundasemana, aparecen centros primarios en casi todos lo huesos de las extremidades. LOS CENTROS DE OSIFICACIN SECUNDARIA Aparecen por lo regular justo antes del nacimiento de los huesos que forman la articulacin de la rodilla. Sin embargo, la mayor parte de los centros de osificacin secundaria aparecen despus del nacimiento. El hueso que se forma apartir de un centro primario no se fusiona con el formato a partir del centro secundario hasta que el hueso alcanza sus dimensiones de adulto. Conocer las pocas de aparicin de los diversos centros de osificacin, es til para los radilogos para determinar si el esqueleto de un nio crece de manera norma. 5. TIEMPO DE APARICION DE PRINCIPALES HUESOS LOS CENTROS DE OSIFICACION DE LOS

PELVIS: 3 Centros de Osificacin, Ilion aparece a los 2 meses de Vida Fetal, Isquion a los 3 meses y el Pubis a los 4 meses. La Rama Isquio-pbica se fusiona a los 7 aos y el Cartlago Triradiado se fusiona a los 15 aos. La Cresta Iliaca aparece a los 11 aos en mujeres y 13 en hombres y se fusiona a los 17 en mujeres y 20 en hombres. FMUR: La zona diafisaria aparece a las 8 semanas de Vida Uterina, La Epfisis Distal aparece a las 36 semanas de Vida Uterina y se Fusiona a los 18 aos en mujeres y 19 en hombres. La Cabeza Femoral aparece a los 4 meses de edad, el Trocnter Mayor aparece a los 3 aos de edad, el Trocnter Menor aparece a los 12 aos y Todas las estructuras se fusionan a los 18 aos. RTULA: Aparece el centro de osificacin a los 3 aos y se fusiona a los 14 aos. TIBIA: El centro Primario de osificacin (Difisis) aparece a las 8 semanas de Vida Uterina, la Zona Epifisaria Proximal aparece durante los 9 meses de Vida Uterina, La Zona Epifisaria Distal aparece a los 6-12 meses y el centro de Osificacin secundaria (Tuberosidad) aparece a los 15 aos y Todas la Estructuras de fusionan al rededor de los 18-19 aos. PERON: El Centro Primario (Difisis) aparece a las 8 semanas de Vida Uterina, El Centro Secundario Proximal aparece a los 4 aos y se fusiona a los 20 aos y la Zona Distal aparece a los 3 aos y se fusiona a los 18 aos. PIE: Del Tarso, el Calcneo aparece a los 6 meses de vida Uterina, el Astrgalo aparece a los 7 meses de Vida Uterina y el Cuboides aparece a los 9 meses de Vida Uterina, el Centro secundario del Calcneo aparece a los 10 aos y cierra a los 18-20 aos. El Escafoides aparece a los 3 aos, la Osificacin de los Cuneiformes es el 3

Lateral al ao de edad, el intermedio a los 4 aos y el medial a los 3 aos. Los Metatarsianos, Las Zona Epifisaria proximal y distal de los Metatarsianos aparecen a los 5 aos y se fusionan a los 18 aos. Pueden aparecer centros secundarios de osificacin en la tuberosidad lateral del Astrgalo, la Tuberosidad del Escafoides y en el Proceso Estiloides del 5o metatarsiano. CLAVCULA: En un Hueso Largo de Osificacin Intramembranosa y aparece antes de cualquier cartlago en el organismo. Es el primero hueso del Esqueleto con 2 Centros de Osificacin que se fusionan rpido a las 5 semanas, En la Zona Esternal aparece una zona cartilaginosa a los 17 aos y se fusiona los 19 aos. ESCPULA: Se forma por la Condrificacin del Mesnquima a las 6 semanas la zona del Cuerpo y se fusiona el borde Vertebral a los 18 aos. El Centro de osificacin de la Coracoides aparece al ao y el Elemento Subcoracoideo en la base de la Coracoides aparece a los 10 aos y se fusiona a los 18 aos. El Acromion y la Cavidad Glenoidea aparece a los 18 aos y se Fusiona a los 22 aos. HMERO: Aparece el centro primario de osificacin a las 8 semanas de Vida Uterina, De la regin Proximal, la Cabeza aparece a los 3 meses, El Troquiter aparece a los 3 aos y el Troqun a los 5 aos, la fusin entre estos es a los 7 aos y la fusin con el Hmero es a los 20 aos. De la regin Distal, el Cndilo Humeral (Capitellium) aparece a los 8 meses, el Epicndilo aparece los 13 aos, La Trclea aparece a los 12 aos y la Epitrclea aparece a los 5 aos. La fusin de las estructuras se lleva a acabo a los 18 aos. RADIO: El centro primario de osificacin aparece a las 8 semanas de vida Uterina. La cabeza del Radio aparece a los 4 aos de edad y se fusiona a los 17 aos y la Epfisis Distal aparece al aos de edad y se fusiona a los 18 aos. CUBITO: El centro de osificacin primaria aparece a las 8 semanas de Vida Uterina. El Olcranon aparece a los 6 aos y la Epfisis Distal aparece a los 8 aos y se fusiona con la Difisis a los 17 y 19 aos. MANO: Carpo, Hueso grande aparece al ao, el Ganchoso a los 2 aos, Piramidal a los 3 aos, Semilunar a los 4 aos, Trapecio a los 5 aos, Escafoides a los 6 aos, Trapezoide a los 7 aos y el Pisiforme a los 10 aos. Las Diafisis de los Metacarpianos aparecen en la Vida Uterina y las Epfisis aparecen a los 3 aos y se fusionan a los 20 aos. Del 2o al 5o Metacarpiano y las Falanges distales tienen desarrollo Membranoso. 6. CARACTERSTICAS PARTICULARES DEL PERIODO EVOLUTIVO DEL DESARROLLO OSEO El desarrollo de los huesos pasa por diversos y sucesivos estadios. El nio alcanza aproximadamente el 50% de la estatura del adulto entre los 2 y los 3 aos. Despus la estatura aumenta a un ritmo ms lento. Justo antes de la pubertad, el ritmo de cambio de estatura aumenta notablemente, seguido por una reduccin exponencial en el ritmo de crecimiento hasta completarse a los 16 aos y medio para las nias y a los 18 aos para los nios. El ritmo mximo de crecimiento tiene lugar aproximadamente a los 12 aos en las nias u a los 14 aos en los nios. El proceso de osificacin empieza en el periodo prenatal y contina hasta la adolescencia en determinados huesos. La osificacin se completa y el crecimiento seo cesa cuando las clulas de los cartlagos dejan de crecer y los cartlagos de conjuncin son reemplazados por hueso. 4

Los primeros en manifestarse son los centros primarios de osificacin ubicados en la difisis de los huesos largos, apareciendo los centros secundarios en las epfisis. El grado de desarrollo de un determinado centro de osificacin es un buen ndice del potencial de crecimiento del hueso largo. Las chicas terminan su crecimiento seo antes que los chicos, entre los 18 y 20 aos. Como datos sobre el crecimiento seo, las costillas se osifican rpidamente, los pies lo hacen antes que las manos, las rodillas poseen las epfisis ms tardas, la pelvis se encuentra completamente osificada hacia los 20 aos, los cuerpos vertebrales a los 25 aos, y la clavcula en los hombres y el pubis en las mujeres son los ltimos puntos de osificacin, entre los 26 27 aos. Uno de los mtodos ms fiables para conocer la maduracin sea y predecir las posibilidades de crecimiento futuro, se basa en un anlisis radiogrfico en la zona de la mano y mueca, comparando la radiografa obtenida con atlas existentes. Del estudio de la maduracin sea se ha podido determinar una serie de tendencias en el desarrollo tales como: 1) 2) 3) Que los huesos de la mujer se osifican antes que los del hombre. Que los dos lados corporales maduran y desarrollan de forma simtrica. Que el componente gentico adquiere gran importancia en materia de maduracin sea (como seala Cratty, 1982).

El crecimiento seo est regulado por la hormona de crecimiento, producida por las clulas de la hipfisis, y por factores funcionales como la alternancia de presiones y descompresiones (que estimulan el crecimiento en grosor). II. SISTEMA MUSCULAR La mayor parte del sistema muscular se deriva del mesodermo embrinico. El msculo dilatador y esfnter de la pupila del iris se desarrollan a partir del ectodermo. 1. MUSCULO ESQUELETICO Las clulas mesenquimatosas dejan las regiones del miotoma de los somitas, y se hacen clulas alargadas, fusiformes llamadas mioblastos. Estas clulas embrinicas musculares se fusionan para formar clulas musculares multinucleadas denominadas fibras musculares. Pronto aparecen miofibrillas en el citoplasma de estas clulas musculares en desarrollo, y un poco despus aparecen estras cruzadas. Como resulatdo de esto, se forman las clulas musculares estriadas caractersticas (fibras). Algo similar ocurre en las paredes ventrolaterales del cuerpo, donde las clulas mesenquimatosas se derivan de la capa somtica del mesodermo. Esta capa de mesodermo somtico da lugar a los msculos estriados de las paredes del cuerpo y las extremidades. Los mioblastos que se desarrollan a partir de las clulas mesenqumatosas en los miotomas occipitales, migran en direccin ventral y forman los msculos de la lengua extrnsecos e intrnsecos. Estos msculos son inervados por el nervio hipogloso (XII NC), el cual se deriva del grupo occipital de nervios segmentarios. Las clulas mesenquimatosas que nacen del mesodermo alrededor de la placa procordal, se piensa que da lugar a los msculos extrnsecos del ojo. Las clulas mesenquimatosas en los arcos branquiales,bse diferencian de miablastos que dan lugar a los msculos de la cabeza y cuello. Estos msculos son inervados por los nervios que vienen del arco branquial, a partir de los cuales se derivan las clulas 5

mesenquimatosas. Por ejemplo, los msculos de la expresin facial son inervados por el nervio facial (VII NC), que inerva el segundo arco branquial. Casi todos los msculos esqueleticos se desarrollan antes del nacimiento y la mayor parte de los msculos restantes se forman hacia el final del primer ao. el tejido muscular crece por el incremento en el dimetro de las clulas individuales. Esto ltimo resulta de la formacin de ms miofilamentos dentro de cada fibra. 2. MUSCULO LISO La mayor parte del msculo liso se diferencia de clulas mesenquimatosas que se derivan de la capa del mesodermo esplcnico que rodea el intestino primitivo y sus derivados. 3. MUSCULO CARDIACO Se deriva del mesodermo esplcnico que rodea el corazn primitivo. Los mioblastos se adhieren uno a otro, y ms tarde se desarrollan discos intercalados en sus uniones, pero los mioblastos no se fusionan. Las miofibrillas se transforman en msculo cardiaco embrinico de la misma manera que en el msculo esqueltico. Se desarrollan algunos haces especiales de clulas msculares con miofibrillas distribuidas en forma irregular. Estos haces de clulas dan lugar a las fibras de Purkinje, las cuales forman el sistema conductor del corazn. III. DESARROLO DE LAS EXTREMIDADES Se desarrollan como crecimientos en la pared ventrolateral del cuerpo, hacia el final de la cuarta semana. Las yemas de las extremidades, los rudimentos primarios, resultan de proliferaciones localizadas del mesodermo somtico. Las yemas de las extremidades superiores, son visibles para el da 26 o 27, y las extremidades inferiores son reconocibles hasta el da 28. Los primordios se alargan por proliferacin del mesnquima dentro de ellas. Los estadios primarios del desarrollo de las extremidades, son similares para las extremidades superiores e inferiores, excepto que el desarrollo de los primordios o yemas de las extremidades superiores preceda el de las inferiores por algunos das (fig 16-1). Las yemas de las extremidades superiores se desarrollan opuestas a los segmentos cervical y caudal, y las de los miembros inferiores aparecen opuestas a los segmentos lumbares y sacrocraneal. Cada yema de la extremidad consiste de un centro de mesnquima derivado de una capa somtica mesodrmica y una capa que lo recubre de ectodermo de superficie. en la punta de cada yema, se multiplican las clulas ectodrmicas para formar un engrosamiento localizado, conocido como cresta ectodrmica epical (fig. 16-2A). Esta cresta ejerce una influencia inductiva en el mesnquima del miembro, que promueve el rpido crecimiento y desarrollo de las extremidades. Durante la quinta semana, los extremos distales de las yemas de las extremidades con apariencia de aleta, se aplanan para formar placas de mano y pie con apariencia de paleta. Hacia el final de la sexta semana, una parte del tejido mesenquimatoso en las placas de la mano se condensa para formar rayos digitales, los cuales definen la aparicin de los dedos durante la sptima semana se desarrollan rayos digitales mesenquimatosos similares en las placas de los pies. Pronto aparecen hendiduras entre los rayos digitales, primero en las manos y ms tarde en los pies. Rpidamente se rompe el tejido en los surcos entre los rayos digitales. Este proceso produce dedos separados (dedos y ortejos) durante la octava semana. 6

A medida que se alargan las extremidades, se forman los huesos. Al principio, se crea un esqueleto mesenquimatoso mientras que se agregan las clulas para formar los primordios de los huesos en los miembros en desarrollo, en la parte temprana de la quinta semana. Aparecen centros de condrificacin al trmino de la quinta semana, y hacia el final de la sexta todo el esqueleto de las extremidades es cartilaginoso. La osteognesis, u osificacin de los huesos largos de las extremidades, se inicia en la sptima semana a partir de los centros primarios de osificacin localizados en medio de los huesos largos. La osificacin de estos huesos est bien avanzada hacia la doceava semana. Por lo regular, la osificacin de los huesos del carpo (mueca) empieza hasta el eprimer ao despus del nacimiento. La mayor parte de la musculatura de las extremidades se diferencia in situ a partir de las clulas mesenquimatosas que rodean los huesos en tanto stos se desarrollan, los mioblastos se agregan y forma una masa muscular grande en cada yema de la extremidad. En general, estas masas musculares se separan en los componentes dorsal (extensor) y ventral (flexor) al principio, las yemas de las extremidades superior e inferior , se encuentran bastante altos en el tronco. Aqu son invadidos por ramas ventrales de los nervios espinales adyacentes, C5 a T1 y L2 a S3, respectivamente. Las extremidades descienden durante la sexta a octava semanas, lo cual las lleva a su relacin normal con el tronco. En un principio las extremidades en desarrollo tienen direccin caudal. Ms tarde, tiene proyeccin ventral y giran sobre sus ejes longitudinales. Los miembros superiores e inferiores giran en direcciones opuestas y diferentes grados. Por lo tanto, la reginnnn futura del codo, apunta hacia atrs y las regiones futuras de la rodilla apunta hacia delante. Los dermatomas de las extremidades forman la dermis de la piel. Las ramas cutneas de los principales troncos nerviosos, inervan los dermatomas de manera segmentaria. MALFORMACIONES DE LAS EXTREMIDADES Son bastabante frecuentes los defectos menores en los miembros(ej: dedos supernumerarios), pero las malformaciones mayores son poco habituales. El periodo crtico de desarrollo de las extremidades, es de 24 a 42 das despus de la fecundacin Mucha malformaciones graves se presentaron de 1957 a 1962 debido a la ingestin de talidomida por parte de las madres. Este frmaco es un potente agente teratognico y se us en forma amplia como un sedante y antiemtico, hasta que se elilmino del mercado en diciembre de 1961. Desde entonces, raras veces se han observado malformaciones graves de las extremidades. El trmino amelia indica ausencia completa de extremidad o extremidades, mientras que meromelia, significa ausencia parcial de una extremidad o extremidades (Ej: ausencia de mano o pie). La malformacin en pinza de langosta, resulta de una falla en el desarrollo del rayo digital central. Como consecuencia de esto, hay ausencia de metacarpiano medio (o metatarsiano) y el dedo medio. Esto origina una profunda escotadura en la mano o en el pie. La sindactilia(fusin de dedos adyacentes), se presenta cuando falla el proceso degenerativo responsable de la formacin de dedos separados (fig. 16-1D y E). La sindactilia simple consiste en una membrana interdigital de los dedos afectados o los ortejos. En casos ms graves, hay fusin de los dedos adyacentes; inclusive puede haber fusin de los huesos (sinostosis). El pie zambo (talipes) es una malformacin frecuente del pie, que tiene una incidencia de alrededor de uno en cada 1500 nios. Esta malformacin se caracteriza por posiciones 7

anormales del pie (Ej: invertidos). Algunos casos son ejemplos de una deformidad postural por la comprensin del pie contra la pared del tero durante los estadios finales del desarrollo. Esto causa que el pie asuma una posicin anormal. En la mayor parte de los casos, la apariencia normal del pie se recupera en forma espontnea despus del nacimiento. el pie zambo por lo general resulta de una herencia multifactorial , es decir, la deformidad es producida por una combinacin de factores genticos y no genticos, cada uno de ellos con un solo efecto menor. En la acondroplasia, la formacin de hueso endocondral en las extremidades es anormal, lo que ocasiona un impedimento del crecimiento de las extremidades. Esto causa el tipo de enanismo en el cual las extremidades son muy cortas en relacin con el tronco. La cabeza tambin presenta malformacin debido a un transtorno en la formacin de hueso endocondral en la base de crneo.