Enfermedad de la motoneurona

Enfermedad de la motoneurona

Diagrama de la mdula espinal.

Clasificacin y recursos externos

CIE-10

G12.2

CIE-9

335.2

Aviso mdico

La enfermedad de la motoneurona es un grupo de trastornos neurolgicos que afectan selectivamente a las motoneuronas y producen una serie de sntomas caractersticos.
ndice
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1 Concepto de motoneurona 2 Tipos de motoneurona 3 Sntomas generales 4 Principales enfermedades 5 Referencias

[editar]Concepto

de motoneurona

Las motoneuronas son un tipo de clulas del sistema nervioso que se encuentra situadas en el cerebro y la mdula espinal y tienen la funcin de producir los estmulos que provocan la contraccin de los diferentes grupos musculares del organismo. Son imprescindibles por lo tanto para las actividades

cotidianas que precisan contraccin muscular: andar, hablar, mover las manos y en general todos los movimientos del cuerpo.

[editar]Tipos

de motoneurona

Se pueden distinguir dos tipos de motoneuronas:

Primera motoneurona o motoneurona superior: Se encuentran en la corteza cerebral y emiten terminaciones nerviosas que forman la llamada va piramidal que conecta con la mdula espinal.

Segunda motoneurona o motoneurona inferior: Estn situadas en el asta anterior de la mdula espinal y emiten terminaciones nerviosas que llegan directamente a los msculos del organismo y provocan su contraccin voluntaria.

[editar]Sntomas

generales

Las enfermedades de la motoneurona producen una deficiencia en la capacidad de realizar movimientos voluntarios (afectacin motora) y fasciculaciones. Las fasciculaciones son pequeas contracciones involuntarias que se pueden percibir fcilmente como pequeos movimientos bajo la piel o detectarse mediante pruebas diagnsticas como el electromiograma. No se afectan las capacidades mentales superiores como inteligencia o memoria.1

1. SNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR (Sndrome piramidal) Cuando se lesionan las vas motoras descendentes desde la corteza cerebral hasta la mdula. Distribucin Atrofa: Moderada, por desuso Tono muscular: Espasticidad Reflejos musculares: Hiperreflexia Reflejo cutneo plantar Extensor (Babinski +) Fasciculaciones Grupos musculares: Ausentes Distribucin de la debilidad en el sndrome de motoneurona superior afecta a grupos musculares amplios y nunca afecta a msculos individuales; debido a que afectan a fibras muy diversas que viajan y contraen a distintos msculos. - Si la lesin es unilateral puede dar lugar a monoparesia o hemiplejia (que es lo ms frecuente). - Si la lesin esta por encima de la decusacin, en el encfalo, la hemiplejia es contralateral. Pero si por el contrario la lesin esta por debajo de la decusacin la hemiplejia es ipsilateral Si la lesin es bilateral el paciente presenta tetrapleja o paraplejia dependiendo del nivel de la lesin. Si afectan los msculos faciales slo vamos apreciar clara debilidad en la porcin inferior (desviacin de la boca) debido a que los msculos faciales inferiores estn inervados por el hemisferio contralateral, y los msculos faciales superiores estn inervados por los dos lados (bihemisfrica) por lo que si existe lesin de alguno de los hemisferios queda compensado con el otro hemisferio. Los msculos del cuello, tronco, mandibulares, extraoculares apenas se van a ver afectados unilateralmente por esa inervacin hemisfrica.

 En las extremidades suele haber mayor afectacin de la musculatura distal y afectados los movimientos finos y de precisin. Atrofia. No es caracterstica la atrofia marcada sino moderado y secundaria al desuso. Tono muscular y reflejos musculares. En la fase aguda puede haber un episodio transitorio de hipotonia (flaccidez) y disminucin de los reflejos, pero posteriormente el tono se incrementa (espasticidad) y los reflejos aumentan (hiperreflexia). Este ascenso del tono se debe a que el arco reflejo pierde influencias que normalmente recibe de las estructuras nerviosas superiores, estando el arco reflejo inhibido. La espasticidad es un tipo de hipertonia. Caractersticas: - La resistencia que nota el explorador depende de la velocidad del desplazamiento. Fenmeno de la navaja. La resistencia es mayor al principio hasta que cede. - No afecta de forma homognea a los msculos agonistas y antagonistas: en los MMII predominan en los msculos extensores y en el MMSS predomina en los msculos flexores. Lo que justifica la postura de estos pacientes: flexin y pronacin de los MMSS y en el MMII extensin y aduccin y con el pie en flexin plantar e inversin (pie equino varo). Y tambin justifica la marcha hemipljica en guadaa o del segador (circunduccin de MMII, elevacin de la pelvis). Cuando se afectan los dos MMII la marcha se caracteriza porque se cruzan las extremidades inferiores llamada marcha en tijeras (circunduccin bilateral con arrastre de ambos pies). Cuando se lesiona la va piramidal el reflejo cutneo plantar se hace extensor (signo de Babinski) y abolicin del reflejo abdominal en el lado afectado. En el sndrome de motoneurona superior (sndrome piramidal) no hay fasciculaciones. Estas van a ser caractersticas del sndrome de motoneurona inferior.

2. SNDROME DE MOTONEURONA INFERIOR Lesin del asta anterior de la mdula, las races, los plexos o los nervios perifricos (neuropatas). Distribucin Atrofa: Marcada y precoz Tono muscular: Hipotonia Reflejos musculares: Hipo- o arreflexia Reflejo cutneo plantar Flexor Fasciculaciones Msculos individuales o difusos: A menudo presente La distribucin de la debilidad depende de la estructura lesionada y puede afectar a un nico msculo o a un grupo restringido de msculos como ocurre en la mononeuropatas o puede ser difusa si existe una afectacin generalizada de los nervios perifericos (polineuropatas). En las polineuropatias la distribucin suele tener un predominio distal, es lgico se daan antes los axones ms largos. En el paciente con polineuropatias hay dificultad por la dorsiflexin del pie (pie equino o cado) y tambin justifica la marcha peculiar de estos pacientes denominada marcha en estepage (elevacin de las rodillas). Signos de denervacin: Fasciculaciones. Son contracciones espontaneas de una o ms unidades motoras. Se observan, por inspeccin, como saltitos en el vientre muscular y tambin por electromiografa (EMG). Adems con la denervacin pueden aparecer fibrilaciones, que son contracciones de fibras musculares aisladas detectados por el electromiograma.

3. TRANSTORNOS DE LA UNIN NEUROMUSCULAR Enfermedad de placa motora (trastorno en la transmisin del impulso elctrico), la miastemia gravis, por ejemplo. Provocan prdida de fuerza de carcter fluctuante. En la miastemia gravis va haber fatigabilidad. Fatigabilidad. Los msculos se hacen ms dbiles con el ejercicio continuado o repetido. Ejemplo: los msculos extraoculares tras unos segundos, los prpados van cayendo. 4. MIOPATIAS Las enfermedades musculares o miopatias provocan prdida de fuerza con distribucin frecuentemente proximal, aunque existen excepciones. Marcha de Trendelemburg (marcha de pato). Debido a la debilidad de la musculatura glutea pelvis va vasculando y los hombros se van desplazando hacia el lado de apoyo para mantener el centro de gravedad. En fases avanzadas, atrofia y disminucin de reflejos (no van a ser ni tan precoces ni tan marcadas como en el sndrome de motoneurona inferior).

[editar]Principales

enfermedades

Esclerosis lateral amiotrfica. Es la variedad ms frecuente y se conoce con las siglas ELA. Esclerosis lateral primaria. Atrofia muscular progresiva. Enfermedad de Kennedy o atrofia muscular progresiva espinobulbar. Atrofia muscular espinal.

AME I. Forma infantil grave o enfermedad de Werdnig-Hoffman. AME II. Forma intermedia. AME III. Forma juvenil, de carcter leve. Tambin llamada enfermedad de Kugelberg-Welander. AME IV. Forma leve del adulto.2

Tipo

Degeneracin de 1 motoneurona (superior)

Degeneracin de 2 motoneurona (inferior)

Esclerosis lateral amiotrfica

Si

Si

Esclerosis lateral primaria

Si

No

Atrofia muscular progresiva

No

Si

Atrofia muscular espinal

No

Si

Enfermedad de Kennedy [editar]Referencias

No

Si

1.

Unidad de neurociruga RGS: Enfermedades de la motoneurona superior e inferior. Consultado el 1-72010

2.

J.S. Mora Pardina: Esclerosis lateral amiotrfica. Consultado el 1-7-2010