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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 30-480-A-20

30-480-A-20

ge osseux et diagnostic des troubles de la croissance


C Adamsbaum A At Ameur SM Benosman C Andr G Kalifa

Rsum. Lge osseux ne reprsente quun lment du dveloppement dun enfant quil faut intgrer dans le contexte clinique et biologique. Les retards de croissance sont plus frquents que les avances. La stratgie diagnostique devant un retard de croissance laisse actuellement une place importante limagerie : dune part, limagerie crbrale recherche, en cas de dcit en hormone de croissance, une tumeur (craniopharyngiome surtout) ou une malformation de la ligne mdiane ou de la rgion hypophysaire ; dautre part, les radiographies de segments osseux cibles recherchent des lments en faveur dune maladie osseuse constitutionnelle. Les principales indications dune dtermination de lge osseux sont constitues par une discordance entre lge civil et le dveloppement staturopondral, moins frquemment par la surveillance de certaines maladies endocriniennes, mtaboliques ou gnrales (hypothyrodie, insuffisance rnale...). Aprs lge de 1 an, lge osseux est estim en routine sur une radiographie de la main et du poignet gauche de face (mthode de Greulich et Pyle).
2002 Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : croissance osseuse, radiographie de la main et du poignet.

Introduction
Les principaux lments rgulateurs de la croissance incluent des facteurs gntiques, hormonaux, environnementaux et nutritionnels. Lhormone hypophysaire de croissance ou growth hormone (GH) est le principal facteur endocrinien. Lge osseux ne reprsente quun lment du dveloppement dun enfant quil faut intgrer dans un contexte clinique et biologique plus complet. Actuellement, la stratgie diagnostique devant une anomalie de la croissance laisse une place importante limagerie, en particulier pour le diagnostic tiologique dun retard statural, motif de consultation de plus en plus frquent. Les principales indications dune dtermination de lge osseux sont constitues par une discordance entre lge civil et le dveloppement staturopondral, moins frquemment par la surveillance de certaines maladies endocriniennes, mtaboliques ou gnrales (hypothyrodie, insuffisance rnale...).

Tableau I. Mthodes de dtermination radiologique de lge osseux.


Rgion
Main et poignet gauches

Auteurs
Greulich et Pyle Nahum et Sauvegrain Semp Pyle et Hoerr Sauvegrain et Nahum Lefevre et Koifman Risser

Date
1959 1965 1971 1955 1962

Principes et ge
Comparaison des clichs, 0 15 ans (lle), 17 ans (garon) Comparaison des schmas Cotation chaque point Comparaison des clichs, 0 15 ans (lle), 18 ans (garon) Cotation de chaque point, 11 15 ans (garon), 9 13 ans (lle) Addition du nombre de point, 0 30 mois Cotation du noyau de la crte iliaque partir de 13 ans (lle), 15 ans (garon)

Genou gauche, face Genou gauche, face, prol Hmisquelette Crte iliaque

1965 1948

Dtermination de lge osseux


[17, 18, 21, 23, 26, 41, 45, 51, 52, 56]

(tableau I)

La dtermination de lge osseux correspond ltude de la maturation du squelette. La maturation osseuse se poursuit en trois stades :

la maturation prnatale, pendant laquelle sossient surtout les maquettes cartilagineuses diaphysaires ; ainsi, la naissance, les points piphysaires visibles sont les points fmoraux infrieurs (environ 36 semaines damnorrhe [SA]), les points tibiaux suprieurs (38 SA), les points humraux suprieurs de faon inconstante (de 41 42 SA) ; les os ronds visibles la naissance sont au niveau du tarse le calcanus (24 SA), lastragale (28 SA) et le cubode ; aucun os carpien nest visible chez un nouveau-n ; la maturation postnatale de lenfance, durant laquelle sossient les petits os du tarse et du carpe, les piphyses des os longs et la vote du crne ; la maturation de ladolescence, poque o sossient les cartilages de croissance.

Catherine Adamsbaum : Professeur des Universits, praticien hospitalier. Sidi Mohamed Benosman : Attach. Christine Andr : Praticien hospitalier. Gabriel Kalifa : Professeur des Universits, praticien hospitalier. Service de radiologie, hpital Saint-Vincent-de-Paul, 82, avenue Denfert-Rochereau, 75674 Paris cedex 14, France. Amiz At Ameur : Assistant-chef de clinique, service de radiologie, hpital dinstruction des Armes Percy, 101, avenue Henzi-Barbusse, 92141 Clamart.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Adamsbaum C, At Ameur A, Benosman SM, Andr C et Kalifa G. ge osseux et diagnostic des troubles de la croissance. Encycl Md Chir (Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Radiodiagnostic - Squelette normal, 30-480-A-20, 2002, 8 p.

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Radiodiagnostic

Il existe une asymtrie de dveloppement entre le ct gauche et le ct droit, et la maturation osseuse est plus lente chez le garon que chez la lle. De nombreuses mthodes dvaluation de lge osseux sont disponibles [17, 18, 26, 41, 45, 51, 56]. Leur principe repose sur lvaluation de la chronologie dapparition des noyaux piphysaires et des os longs, de leur croissance, de leur modelage et de la disparition des cartilages de conjugaison par rapport des donnes de rfrence (tableau I). Certaines mthodes sont plus compliques et font appel une cotation spare des diffrentes pices osseuses radiographies. Le total de ces cotations spares aboutit une cotation globale [45, 51, 54] . Des logiciels informatiques daide lvaluation de la maturation squelettique sont disponibles actuellement (Maturos). En pratique, pour des raisons de simplicit, nous utilisons presque exclusivement la mthode de Greulich et Pyle [26], effectue sur la main et le poignet gauches. Cet atlas se compose dune srie de reproductions de la main et du poignet, chaque reproduction correspondant laspect moyen dun ge chronologique selon le sexe. Ainsi, lge osseux dun enfant est estim en faisant concorder sa radiographie avec lune des images de rfrence. Lorsquil existe une dissociation entre la maturation du carpe et la maturation des piphyses des rayons, il faut retenir la maturation des piphyses des phalanges. Cette mthode est dutilisation simple mais subjective. Elle comporte beaucoup dimperfections : elle a t tablie sur une population nord-amricaine, il y a plus de 30 ans et la population de rfrence ne correspond donc pas la population franaise actuelle. En pratique, le prol volutif de lge osseux chez un enfant donn est beaucoup plus important que la valeur absolue de lge osseux un moment prcis. Outre la dtermination de lge osseux, la radiographie de la main et du poignet gauches de face fournit des lments morphologiques importants considrer : lpaisseur des corticales et la structure osseuse renseignent sur la minralisation ; laspect des piphyses et des mtaphyses peut orienter demble vers le diagnostic dune maladie osseuse constitutionnelle ; lexistence dune brachymtacarpie du quatrime et/ou du cinquime mtacarpien peut faire voquer certaines pathologies (pseudo-hypoparathyrodie, syndrome de Turner) ; linclinaison des extrmits radiales et cubitales est modie dans certaines affections telles que la dyschondrostose (cf infra). Les variantes de la normale (piphyses en cne, piphyses ivoires...) doivent tre connues [26, 36, 37] . Avant 1 an, du fait de labsence dossication des piphyses des doigts, on utilise la mthode de Lefebvre et Koifman effectue sur lhmisquelette [30] . Il faut alors compter le nombre de points piphysaires apparus sur lensemble des membres suprieur et infrieur gauches. En n de croissance, le test de Risser [17, 18] est utile, notamment dans le contexte particulier des scolioses o les indications thrapeutiques dpendent du degr de maturation osseuse : la fusion totale du noyau dossication des crtes iliaques marque la n de la maturation osseuse.

Tableau II. Principales tiologies des retards de croissance dbut postnatal.


Retard de cause endocrinienne - Insuffisance hypophysaire - Insuffisance thyrodienne - Hypercortisolisme - Hypoparathyrodisme Retard li aux anomalies chromosomiques - Dltion complte ou partielle dun chromosome X (syndrome de Turner) - Monosomie et trisomie des autosomes Retard li aux maladies constitutionnelles du squelette Retard secondaire - Maladie viscrale chronique, maladie mtabolique - Carence affective (nanisme psychosocial) Retard de croissance dit essentiel

en France sont celles de Semp [53, 54]. Il existe une insuffisance staturale lorsque la taille est comprise entre 2 et 4 dviations standards (DS) par rapport aux normes. Il sagit dun nanisme lorsque la taille se situe en de de 4 DS. Lge statural reprsente lge dun enfant identique de taille normale. Il est mis en rapport avec le degr de maturation osseuse et le stade de dveloppement pubertaire. La vitesse de croissance est value dans un dlai dau moins un semestre, puis elle est compare aux courbes de rfrence tablies pour lge en fonction de lge civil (courbe de Semp) ou en fonction de lge osseux (courbe de Tanner) [55, 56] (g 1A). Lanalyse des antcdents familiaux et des donnes cliniques est fondamentale : taille des ascendants et des collatraux de lenfant ; antcdents obsttricaux (taille, poids, primtre crnien, terme de naissance, circonstances de laccouchement). Lexamen clinique limine une pathologie rnale, cardiaque ou respiratoire, ou des signes orientant vers une malnutrition. Dans certains cas, certains lments cliniques orientent demble vers un dcit en GH : chez le nouveau-n, hypoglycmie prolonge, micropnis ou naissance difficile ; tout ge, antcdent de traumatisme, dinfection ou dirradiation encphalique ; consanguinit ou autre membre atteint dans la famille ; prsence danomalie craniofaciale de la ligne mdiane. Il est trs important de dterminer si le retard a t constant depuis la petite enfance ou sil existe au contraire un chissement ou une cassure de la courbe de croissance, ce qui constitue un argument en faveur dune insuffisance endocrinienne (g 1). En pratique, une petite taille doit conduire immdiatement des investigations biologiques et radiologiques : si le retard statural est de plus de 3 DS (ou de plus de 1,5 DS en dessous de la taille moyenne parentale) ; si le retard statural est infrieur 2 DS par rapport la moyenne, associ un ralentissement de la vitesse de croissance. De plus, en labsence de retard statural, un dcit en GH doit tre suspect en cas de : diminution svre ou cassure de la courbe de croissance ; signe de lsion intracrnienne ; signe dinsuffisance anthypophysaire ; symptmes nonatals de dcit anthypophysaire.

Retards de croissance

(tableau II)

Les retards de croissance sont beaucoup plus frquents que les gigantismes. Ils posent deux problmes : celui de ltiologie dune part et celui de lindication dun traitement dautre part. La disponibilit de lhormone de croissance humaine biosynthtique a modi lattitude mdicale mais le diagnostic et le traitement dun dcit en GH restent lobjet de nombreux dbats [12].
DIAGNOSTIC DUN RETARD STATURAL

Dosages hormonaux
Ils sont systmatiques. Il est utile de savoir que, actuellement encore, la dtermination biochimique dun dcit en GH reste difficile. Plusieurs tests de stimulation existent et ncessitent une mthodologie trs rigoureuse. Les conditions psychosociales et ltat nutritionnel, ainsi que les mdicaments, peuvent interfrer avec ces rsultats.

lments cliniques
La taille et le poids de lenfant permettent de le situer par rapport aux normes de rfrence. Les normes le plus frquemment utilises
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Radiodiagnostic

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30-480-A-20 A. Cassure de la courbe de croissance staturale chez un garon g de 6 ans. tiologie : craniopharyngiome. B. Coupe sagittale pondre en T1. Masse intra- et suprasellaire, polylobe, spontanment en hypersignal. Prsence dhyposignaux correspondant des calcications intratumorales.

* B

* A
Les dosages hormonaux comprennent systmatiquement la recherche dautres dcits anthypophysaires, ainsi que ltude de la prolactine et lvaluation de lhormone antidiurtique. Craniopharyngiome [2, 8, 9, 11, 12, 19, 25, 33, 38] Le craniopharyngiome est une tumeur bnigne et frquente dveloppe aux dpens des reliquats pithliaux de la poche de Rathke. Malgr son caractre congnital, il peut se manifester tout ge. Outre la cassure de la courbe de croissance, les signes rvlateurs peuvent tre des troubles visuels, un diabte insipide, plus rarement des troubles neurologiques dans le cadre dune hypertension intracrnienne. En revanche, un craniopharyngiome ne saccompagne pas dune pubert prcoce. Limagerie (scanner et surtout imagerie par rsonance magntique [IRM]) met en vidence les trois composantes caractristiques du craniopharyngiome : calcique (90 % des cas), charnue et kystique (90 % des cas). Bien que le signal du kyste soit variable, laspect hyperintense sur les squences courtes est frquent et vocateur du diagnostic (g 1B). Le traitement des craniopharyngiomes est chirurgical et la voie dabord (haute ou transsphnodale) est fonction de lextension tumorale. Certains craniopharyngiomes peuvent tre de trs petite taille, en situation intrasellaire, distance du chiasma. Le traitement de ces formes particulires est plus discut : chirurgie par voie transsphnodale ou abstention thrapeutique et traitement substitutif par GH. Ces formes peuvent tre purement kystiques ou purement charnues, sans calcication, ce qui rend leur diagnostic difficile et pose le problme du diagnostic diffrentiel. Autres masses intra- et/ou suprahypophysaires Elles sont plus rares : les adnomes prolactine sont rares en pdiatrie, mais ils se traduisent aussi par une cassure de la courbe de croissance en priode prpubertaire ; les dosages hormonaux permettent le diagnostic tiologique [3, 9, 34] ; le kyste de la poche de Rathke, dont certains considrent quil sagit dune forme particulire de craniopharyngiome [38] ; les gliomes du chiasma se traduisent en gnral par des troubles visuels au premier plan et sont associs dans environ la moiti des cas une neurobromatose de type 1 (maladie de Recklinghausen), avec taches cutanes caf au lait ; les astrocytomes hypothalamiques ont rarement une composante kystique et peuvent saccompagner dune pubert prcoce, contrairement au craniopharyngiome ;
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ge osseux
La dtermination de lge osseux est fondamentale et la mthode le plus couramment pratique est celle de Greulich et Pyle [26]. Un ge osseux infrieur lge civil est de meilleur pronostic quun ge osseux correspondant lge civil, puisquil tmoigne dun potentiel de croissance prserv. Un ge osseux infrieur lge statural indique aussi une meilleure chance de rattrapage. Le meilleur pronostic de croissance est donc observ dans le cas o lge osseux est infrieur lge statural, lui-mme infrieur lge chronologique [34].

Dveloppement pubertaire

[5, 14, 15, 24, 27, 28, 29, 46]

Il est toujours important de noter le stade de la pubert par rapport la croissance. La pubert commence 10 ans 6 mois chez la lle en moyenne (extrmes : de 8 13 ans) et 11 ans 6 mois chez le garon (extrmes : de 10 14 ans). Au moment de la pubert, la taille augmente globalement dans les deux sexes denviron 20 25 cm : il sagit du gain statural pubertaire. Lapprciation du dveloppement pubertaire est essentiellement clinique chez le garon. Chez la lle, lexamen clinique est complt par les donnes de lchographie pelvienne. Avant la pubert, lutrus mesure moins de 35 mm dans son plus grand axe, le col est plus pais que le corps et il ny a pas de ligne de vacuit. Les ovaires sont petits, daspect microfolliculaire. Au cours de limprgnation hormonale (mise en route de laxe hypothalamo-hypophyso-gonadique), lutrus augmente en longueur et en paisseur, son corps devenant plus pais que le col. Les ovaires grossissent, ainsi que les follicules.
PLACE DE LIMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC TIOLOGIQUE DUN RETARD DE CROISSANCE [3,

35]

Exploration neuroradiologique
Elle recherche en premier lieu une tumeur, en particulier un craniopharyngiome.

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Radiodiagnostic

Tableau III. Maladies osseuses constitutionnelles les plus frquentes diagnostiques par un retard de croissance.
- Dyschondrostose - Dysplasie mtaphysaire - Dysplasie spondylopiphysaire ou spondylomtaphysaire - Dysplasie spondylo-piphyso-mtaphysaire - Hypochondroplasie - Syndrome de Turner

Retard de croissance et maladie osseuse constitutionnelle (tableau III) [26, 35, 42, 57]
En dehors des nanismes reconnus la naissance, certaines maladies osseuses constitutionnelles peuvent tre responsables dune petite taille dcouverte dans lenfance. Certaines surviennent dans un contexte familial vocateur, mais dautres peuvent correspondre des mutations de novo . Leur diagnostic est trs important, dune part pour lindication dun traitement qui est encore discut dans ce contexte, dautre part pour un conseil gntique, en particulier pour des grossesses futures (dautant que les connaissances en biologie molculaire progressent rapidement dans ce domaine). Il nexiste pas dans ces cas de cassure vraie de la courbe de croissance ni de dcit en GH. Lge osseux est variable, normal ou parfois diminu dans certaines dysplasies piphysaires. Ltude de la morphologie des pices osseuses est ici fondamentale. Lorsquune maladie osseuse constitutionnelle est suspecte, soit cliniquement, soit lors de la lecture de lge osseux, lanalyse des os cibles atteints dans cette pathologie permet de ne pas pratiquer un bilan squelettique complet demble, limitant ainsi lirradiation de ces enfants. Ainsi, nous pratiquons comme dbrouillage , outre lge osseux, des radiographies de rachis lombaire de face et de prol (en dcubitus dorsal), de bassin de face, de genou de face et dun avant-bras gauche de face. En effet, les anomalies piphysomtaphysaires sont plus facilement dtectes sur la main et le poignet, les genoux, zones o les mtaphyses sont les plus fertiles. Lorientation anormale de lextrmit infrieure de la mtaphyse radiale doit faire rechercher une dyschondrostose (malformation de Madelung) (g 3) . Une brachymtacarpie du quatrime ou du cinquime rayon doit faire voquer un syndrome de Turner, une hypoparathyrodie ou une pseudo-hypoparathyrodie (g 4, 5) . La radiographie du bassin permet dapprcier les piphyses fmorales, laspect de la symphyse pubienne, la fermeture des chancrures sciatiques, une coxa vara ou une coxa valga, plus rarement la prsence de cornes iliaques. La radiographie du rachis lombaire renseigne sur la morphologie des vertbres (ovodes, aplaties ou dformes) et sur la distance interpdiculaire de face, qui est diminue dans lhypochondroplasie (g 6). De plus, ces clichs permettent dapprcier la minralisation osseuse (rachis lombaire de prol, mtacarpiens). Des radiographies complmentaires du squelette ne sont effectues quaprs lanalyse de ce bilan, pour les enfants chez qui une anomalie est dcouverte. Les entits les plus classiques et/ou les plus frquentes sont succinctement dcrites ci-aprs. Dyschondrostose (Syndrome de Lri-Weill) (g 3) [20, 32, 42, 57] Maladie frquente, prdominance fminine, associant une insuffisance staturale avec dformation des avant-bras et surtout des poignets (dformation de Madelung) : face dorsale en dos de fourchette et limitation des mouvements articulaires. Transmission autosomique dominante ; mutations de gnes SHOX dans les rgions pseudoautosomiques des chromosomes X et Y. Radiologiquement : raccourcissement et incurvation du radius dans le plan frontal (dformation de Madelung) ; limite infrieure du radius oblique en bas et en dehors ; tte radiale souvent hypoplasique. largissement de la distance radius-cubitus et incurvation du cubitus dans le plan sagittal.

Garon de 5 ans. Retard de lge statural ( 3 dviations standards) et de lge osseux (estim 2 ans 6 mois selon latlas de Greulich et Pyle). Panhypopituitarisme avec dcit en growth hormone. Dcits endocriniens multiples. Coupe sagittale pondre en T1 (3 mm). Malformation complexe du corps calleux. Posthypophyse ectopique : hypersignal situ lminence mdiane (che) ; tige pituitaire non visible.

les germinomes sont plus volontiers rvls par une pubert prcoce et un diabte insipide que par une cassure de la courbe de croissance [8, 12, 34] ; l histiocytose cellules de Langerhans et les processus inammatoires hypophysaires (hypophysites) se traduisent rarement par un dcit en GH isol [10, 13, 16, 50] ; trs rcemment, des kystes de lanthypophyse ont t rapports dans des mutations du gne Prop 1 impliqu dans la diffrenciation tissulaire de lanthypophyse. Cette mutation est responsable dun dcit anthypophysaire complet et les kystes observs sont spontanment rgressifs [43, 58]. Malformations crbrales et hypophysaires [1, 2, 3, 4, 6, 7, 8, 12, 30, 31, 39] Il peut sagir danomalies encphaliques classiques de la ligne mdiane : agnsie septale (dysplasie septo-optique), agnsie calleuse, parfois associes des anomalies faciales, qui rendent le diagnostic vident. Cliniquement, le ralentissement de la croissance est en gnral progressif, sans cassure franche de la courbe et le dcit hypophysaire est souvent multiple. Les anomalies de la rgion hypothalamohypophysaire peuvent tre associes aux prcdentes ou isoles. La plus caractristique est constitue par la triade (g 2) : absence de tige pituitaire, posthypophyse ectopique et hypoplasie anthypophysaire. La dcouverte de telles anomalies de la tige pituitaire ou de la posthypophyse est un bon argument en faveur du caractre congnital de lhypopituitarisme. Ceci a une valeur diagnostique importante chez le petit enfant chez qui les dosages hormonaux sont dinterprtation difficile. Labsence de tige pituitaire parat tre un bon marqueur de la svrit de latteinte endocrinienne et la grande majorit de ces enfants a un dcit endocrinien multiple. Lexistence dune posthypophyse ectopique nest pas corrle la prsence dun diabte insipide [13, 16, 39]. Ltiologie de ces malformations nest pas lucide mais lhypothse malformative parat plus probable que celle dvnements anoxoischmiques ou traumatiques prinataux [12, 30, 47]. LIRM peut tre strictement normale chez des enfants atteints de dcit en GH [12].
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Radiodiagnostic

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* B

* A
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Dyschondrostose. Petite taille familiale. Fille ge de 8 ans 7 mois. ge osseux valu 7 ans. Orientation anormale de lextrmit infrieure de la mtaphyse radiale. largissement de la distance radius-cubitus. Raccourcissement et incurvation du radius. Syndrome de Turner. Caryotype XO. Retard statural chez une lle ge de 15 ans. A. Lge osseux est estim 12 ans selon latlas de Greulich et Pyle. Dminralisation, avec trame osseuse daspect grossier. Brachymtacarpie du cinquime et surtout du quatrime rayon. B. Coupe longitudinale du pelvis : lutrus est minuscule, totalement impubre. Les ovaires ne sont pas identiables.

Pseudo-hypo-parathyrodie. Retard statural chez un enfant de 12 ans sans retard de lge osseux. Aspect trapu des diaphyses. Brachymtacarpie du cinquime et surtout du quatrime rayon. Dminralisation.

Luxation postrieure de lextrmit distale du cubitus. Carpe de forme ogivale. Raccourcissement possible des os de la jambe (nanisme msomlique type Langer, forme homozygote de la dyschondrostose). Dysplasie mtaphysaire (g 7) [42, 57] Plusieurs types existent. largissement et irrgularit des mtaphyses. Diminution de la distance piphysomtaphysaire.

Hypochondroplasie. Petite taille familiale chez une lle ge de 13 ans. Absence daugmentation de la distance interpdiculaire de L1 L5. Lge osseux correspond lge civil : 13 ans. Aspect trs modrment trapu des diaphyses des phalanges.

Atteinte piphysaire variable. Signes associs possibles dans certaines formes : syndrome de Shwachman avec neutropnie et insuffisance pancratique externe. Formes spondylomtaphysaires avec anomalies des vertbres, aplaties, ovodes ou en becs .
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Radiodiagnostic

7 Dysplasie mtaphysaire type Schmitt. Garon g de 11 ans. Retard statural 4 dviations standards, discret retard de lge osseux estim 10 ans. largissement et irrgularit des mtaphyses du genou. Labsence daugmentation de la hauteur du cartilage conjugal et labsence de dminralisation permettent dliminer un rachitisme. Au niveau du bassin, coxa vara bilatrale, avec irrgularit mtaphysaire. Les piphyses sont rgulires.

Hypochondroplasie (g 6) [42, 44, 48, 49, 57] Transmission autosomique dominante. Crne normal. Diminution de la distance interpdiculaire ou absence dlargissement interpdiculaire de L1 L5. Ailes iliaques carres. Aspect un peu trapu des os longs et brachydactylie modre. Dysplasie polypiphysaire [42, 57] Transmission gntique autosomique dominante ou rcessive selon les formes. piphyses petites, irrgulires, fragmentes et retard dapparition des noyaux dossication. Prdomine souvent au niveau des hanches. Syndrome de Turner (g 5) [42, 57] Caryotype XO ou mosaques 46 XX, 45 XO... Brivet du quatrime et parfois du cinquime mtacarpien. Dformation de Madelung possible (cf dyschondrostose). Hypertrophie des condyles internes et des dpressions des plateaux tibiaux en regard (signe de Kosowicz). Dminralisation. Retard net de lge osseux, surtout aprs la pubert. chographie pelvienne : ovaires non dcelables ou trs petits ; utrus n, petit et impubre. avance de lge osseux et des modications morphologiques des mains, des pieds et du maxillaire infrieur du type acromgalique. Le gigantisme crbral, ou syndrome de Sotos, associe un retard mental variable avec une avance staturale de lge osseux. Plusieurs syndromes peuvent saccompagner dun gigantisme avec ou sans avance de lge osseux et les signes associs permettent en gnral dvoquer le diagnostic : syndrome de Wiedemann-Beckwith avec macroglossie, hypertrophie des viscres et hmihypertrophie corporelle ; diabte lipoatrophique ; syndromes de Marfan, Klinefelter...
GIGANTISMES TRANSITOIRES OU AVANCES STATUROPONDRALES

* A
8

* B

Syndrome de Sotos. Grande taille et atteinte neurologique chez un garon g de 13 ans. A. Lge osseux est estim 16 ans selon latlas de Greulich et Pyle. B. Main et poignet gauches normaux au mme ge.

Excs de croissance

[34, 42, 57]

Les excs de croissance sont beaucoup moins frquents que les dcits. Lobsit qui saccompagne souvent dune avance temporaire de la taille en est exclue. Les excs de croissance staturopondrale peuvent tre appels gigantismes sils dpassent 3 DS.
GIGANTISMES PERMANENTS (g 8)

Le gigantisme hypophysaire li une hyperscrtion de GH dorigine adnomateuse est exceptionnel chez lenfant. Il associe des signes endocriniens dacclration de la croissance staturale, une
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Il sagit dune pathologie plus frquente que lon rencontre dans des perturbations endocriniennes dnies [34].

Radiodiagnostic

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Tableau IV. tiologies des prcocits sexuelles chez la lle.


Pubert prcoce vraie Idiopathique : 90 % des cas (+++) Cause tumorale : hamartome, astrocytome, germinome Hydrocphalie quelle quen soit la cause Squelles de traumatisme crnien ou de mningite Phacomatoses : maladie de Recklinghausen, sclrose tubreuse de Bourneville Causes endocriniennes : hypothyrodie, insuffisance surrnale primaire Causes paranoplasiques : tratome scrtant hCG (human chorionic gonadotropin) Pseudopubert prcoce isosexuelle Hyperstrognies exognes - mdicaments - aliments - cosmtiques Hyperstrognies endognes - tumeur fminisante de la surrnale (exceptionnelle) - tumeur fminisante de lovaire (tumeur de la granulosa) - syndrome de McCune-Albright Pseudopubert prcoce htrosexuelle Causes surrnaliennes - hyperplasie congnitale des surrnales - tumeur virilisante de la surrnale (corticosurrnalome) Causes gonadiques - tumeur virilisante de lovaire : arrhnoblastome

voqu cliniquement devant lexistence de troubles du comportement et du caractre qui sont souvent le motif de consultation initiale, la prsence dun goitre, dune exophtalmie et surtout dune tachycardie.

Pubert prcoce

[5, 14, 22, 24, 26, 27, 28, 34, 40]

Lhyperandrognie et lhyperstrognie prcoces entranent une acclration souvent spectaculaire de la croissance en taille et en poids en mme temps quune avance de la maturation osseuse (tableau IV) (g 9, 10).

Conclusion
La dtermination de lge osseux est une notion trs utile lvaluation de la maturation du squelette. Il sagit dun bon indicateur de la maturation osseuse et dun outil de surveillance de nombreux traitements, dont ceux faisant appel lhormone de croissance biosynthtique. Lge osseux doit cependant toujours tre intgr au contexte global et tre complt par dautres explorations morphologiques visant dterminer ltiologie du trouble. La mthode de Greulich et Pyle reste, malgr ses nombreuses imperfections, la mthode le plus couramment utilise. Les deux lments fondamentaux sont dune part le prol volutif de lge osseux du patient, dautre part ltude morphologique des pices squelettiques qui permet dans certains cas de suspecter lexistence dune maladie osseuse constitutionnelle sous-jacente.

Hyperthyrodie
Il sagit dune pathologie rare chez lenfant, dont ltiologie la plus frquente est la maladie de Basedow. Le diagnostic est souvent

Avance staturale et pubert prcoce chez une lle ge de 14 ans. Lge osseux est estim 17 ans selon latlas de Greulich et Pyle. Il existe des anomalies de la structure osseuse, densie et htrogne. Les corticales sont paissies, ainsi que la vote et la base du crne. Il sagit dun syndrome de McCune-Albright associant pubert prcoce, dysplasie breuse et taches caf au lait .

Figure 10 et Rfrences

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Radiodiagnostic

10 Pubert prcoce chez une llette ge de 6 ans. Petite masse ronde appendue aux tubercules mamillaires, situe dans la citerne interpdonculaire : aspect typique dhamartome du tuber cinereum. A. Coupe sagittale pondre en T1. B. Coupe axiale pondre en T2.

* A

* B

Rfrences
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