NEUROLOGIA SD DE GUILLEN BARRE Recordad la afectacin autonmica en el Guillain-Barr (arritmias, hiper/hipotensin), la disociacin albminocitolgica (que generalmente tarda unos

das en aparecer) y el tratamiento con inmunoglobulinas o plasmafresis. Los hallazgos electrofisiolgicos aparecen tarde, generalmente de 2 a 3 semanas tras el inicio de la clnica. MIASTENIA GRAVIS Mujer joven con diplopia y ptosis fluctuantes: muy sugestivo de miastenia gravis. La RMN cerebral es normal en estos pacientes. Los inmunosupresores (corticoides, azatioprina) junto a la piridostigmina son el tto. Farmacolgico de este cuadro. los Ac antireceptor de acetilcolina son muy inespecficos (si son positivos prcticamente nos confirman la sospecha clnica) pero poco sensibles (en la mitad de las formas oculares y 20% de generalizadas son negativos) HSA CEFALEA INTESA y BRUSCA en el MIR tiene que haceros pensar en HSA. Que no os hagan dudar con los antecedentes de migraa, y ms si dice que el dolor es distinto al habitual. Recordad que la causa ms frecuente de HSA espontnea es la rotura de aneurismas saculares y que la mortalidad global es del 40-50%, con un 10% el primer da y hasta un 40% el primer mes. De los que sobreviven ms de la mitad presentan dficits neurolgicos por la hemorragia o sus complicaciones. Por tanto es una patologa muy grave, el diagnstico y tratamiento de la cual no se tiene que demorar. El dolor debe tratarse siempre, El TAC es la prueba diagnstica de eleccin y la primera a realizar, se ven un 95% de las HSA. En el caso de que el TAC sea normal debe hacerse una PL que demuestre la presencia/ausencia de sangre en el LCR. Clasificacin de las crisis epilpticas: - Crisis parciales: activacin neuronal de un rea limitada de la corteza. - parciales simples: NO hay prdida del conocimiento - parciales complejas: SI hay prdida del conocimiento. suelen haber automatismos motores (masticacin, chupeteo...) y confusin posterior. - Crisis generalizadas: se originan simultneamente en AMBOS hemisferios, la prdida del conocimiento ocurre des del principio. Habitualmente hay confusin posterior. - tnicas - mioclnicas - tnico clnicas o gran mal. - ausencias: NO hay confusin posterior. Ejemplo: En este caso hay una desviacin culo-ceflica hacia la derecha (recordad que los ojos en los focos epilpticos miran al lado contrario de la lesin), lo que nos indica que la crisis ha comenzado en una zona concreta del cerebro (posiblemente frontal izquierda) y POSTERIORMENTE hay una prdida brusca del conocimiento con movimientos tnico-clnicos de los dos hemicuerpos, por tanto hay afectacin de los dos hemisferios (secundariamente generalizada).

Carcinomatosis meningea El diagnstico de la carcinomatosis leptomenngea se basa en el examen del LCR y en la RM. Slo el 3% de los pacientes con carcinomatosis leptomenngea tienen un LCR normal. La presencia de aumento de presin del LCR (50% de los casos), pleocitosis, hipoglucorraquia moderada o intensa (75%) y aumento de protenas (75%) es inespecfica. La demostracin definitiva de carcinomatosis leptomenngea se basa en la verificacin de celulas neoplsicas en el LCR. La primera puncin lumbar demuestra una citologa neoplsica positiva en el 50% de los casos. Esta cifra aumenta hasta el 90% en la tercera puncin lumbar y en laboratorios experimentados. La citometra de flujo puede facilitar el diagnstico de clulas neoplsicas en el LCR; su sensibilidad es del 70%, pero su especificidad es del 95%. La captacin de contraste por las leptomeninges en la RM con gadolinio es muy sensible en las metstasis, sin embargo no es patognomnica de carcinomatosis leptomenngea; procesos inflamatorios y la hipotensin intracraneal (despus de punciones lumbares repetidas) causan captacin de contraste en las meninges. La invasin neoplsica del espacio subaracnoideo suele producirse por va hematgena. El 5-8% de los pacientes con tumores slidos desarrollan carcinomatosis leptomenngea; los ms implicados son el cncer de pulmn (adenocarcinoma y especialmente cncer de clulas pequeas), el de mama, el melanoma, y el adenocarcinoma del tracto digestivo. No olvidis tampoco de las leucemias, la incidencia vara en funcin de la poblacin (en nios es ms frecuente que en adultos) y del tipo de leucemia (en la linfoblstica es ms frecuente que en la mieloblstica). Sin embargo, la afectacin leptomenngea puede ser la primera manifestacin de una leucemia mieloblstica. El empleo sistemtico de quimioterapia intratecal e irradiacin craneal del sistema nervioso como profilaxis, ha hecho disminuir la incidencia de meningitis linfoblstica del 50% al 15%. La diseminacin leptomenngea se observa tambin en los tumores primarios del sistema nervioso, as como en el meduloblastoma, en el pinealoblastoma, en el germinoma, en el ependimoma y en el glioblastoma multiforme. encefalopata de WERNICKE causado por dficit de Vit B1(alcohlico, atxico, sdr. confusional...) debemos asegurarnos de que se le administra ANTES TIAMINA que glucosa, ya que la tiamina o vit B1 es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su dficit puede exacerbarse con la administracin inicial de glucosa Esclerosis Mltiple En la RMN de crneo se aprecian mltiples lesiones desmielinizantes de predominio periventricular, hiperintensas en T2. El interfern que se utiliza para modificar el curso de la enfermedad es el BETA (1a y 1b) , Acetato de glatiramero o copolmero 1 y mitoxandrona son tambin frmacos que se utilizan en el tratamiento de la EM. Otro frmaco que podramos utilizar como tratamiento modificador del curso de la enfermedad es el natalizumab. El hematoma epidural espinal espontneo es una patologa infrecuente. Est dada principalmente por neoplasias, coagulopatas, TERAPIAS ANTICOAGULANTES, enfermedad de Paget y malformaciones vasculares. La localizacin ms frecuente la constituye la columna dorsal, siendo su presentacin clnica caracterstica un intenso dolor AGUDO con o sin irradiacin radicular en ausencia de trauma, continuando con compromiso sensitivo y/o motor que progresa dentro de minutos u horas pudiendo alcanzar la paraplejia. El hecho de que el dolor

aumente con las maniobras de Valsalva nos tiene que hacer sospechar de patologa con afectacin radicular.: la malformacin de Chiari tipo I (herniacin de la parte inferior del encfalo: las amigdalas cerebelosas y la parte inferior del cerebelo por el agujero occipital hacia el canal vertebral) aunque sea congnita, es asntomtica o bien se manifiesta en la adolescencia o en adultos jvenes dando clnica de cefalea RECURRENTE, dolor cervical y espasticidad PROGRESIVA de las extremidades inferiores. los infartos cerebrales no duelen. Adems, de ser un infarto en territorio de la arteria vertebral izquierda se producira una paresia de miembros derechos y un Sd. de Horner izquierdo ya que la va simptica baja a lo largo de mesencfalo, protuberancia y bulbo sin decusarse. Posteriormente sale del SNC para ascender a lo largo de la arteria cartida ipsilateral. La diseccin de la arteria cartida es ms frecuente en gente joven, puede dar dolor cervical, cefalea y sdr. Horner ipsilateral. Por otro lado, la diseccin puede producir un trombo que ascienda por la cartida y vaya a la arteria cerebral media de ese lado, por lo que podra producir una hemiparesia contralateral (incluida cara). De todas formas, el Horner sera ipsilateral a la diseccin y la hemiparesia contralateral a la cartida diseccionada. fracturas postraumticas de la base craneal Afectan con ms frecuencia la fosa anterior y el peasco del hueso temporal. La presencia de hematoma periocular o retroauricular debe hacer sospechar su existencia. La presencia de salida de lquido cefalorraqudeo por nariz u odo no es frecuente y su ausencia no descarta brecha dural El germen ms frecuentemente implicado en las meningitis secundarias a brecha dural postraumtica es el neumococo. Un paciente consciente, orientado y sin focalidad neurolgica, pero con sospecha de fractura de base debe ser ingresado para observacin durante, al menos, 24 horas.