Centro Mexicano Universitario de Ciencias y Humanidades. Especialidad en Terapia Ocupacional.

Trabajo final como requisito para acreditar el Modulo V: Terapia Ocupacional en Pediatra
Responsable del Mdulo: LTO Mnica Vorrath G. Presenta: LTF Claudia Pamela Gonzlez Bueno. Puebla, Pue, a 16 de diciembre del 2011.

Alteraciones peditricas y su impacto en las actividades de desempeo. Evaluacin e intervencin.

Introduccin. La Terapia Ocupacional, como disciplina cientfica basada en la evidencia, forma parte integral en el tratamiento de los nios que padecen algn tipo de discapacidad fsica, conductual o psiquitrica. La Terapia Ocupacional es considerada como la ciencia o disciplina orientada a analizar e instrumentar las ocupaciones del hombre para tratar su salud; entendiendo a la misma como el bienestar biopsicosocial y no solo a la ausencia de la enfermedad. El teraputa ocupacional debe abordar los dficit en los componentes motores, cognitivos, sensoperceptivos y psicosociales que afectan el desempeo funcional del nio en las reas de autocuidado, productividad y esparcimiento. Las metas del tratamiento se dirigen a ayudar a los nios con alteraciones motrices, conductuales o psiquitricas, a lograr una actitud positiva hacia sus capacidades y modificar gradualmente su habilidad disminuida con vistas a una mayor independencia en sus actividades. As mismo, la Terapia Ocupacional brinda una gran ayuda para que el pequeo mantenga una vida lo ms normal e independientemente posible a pesar de sus limitaciones y valorando el potencial que cada uno tiene para el logro de nuevas destrezas. El programa de Terapia Ocupacional realza las habilidades necesarias para que los individuos alcancen la mayor independencia en sus actividades de la vida diaria. Parte de un acercamiento holstico a la rehabilitacin, el programa de terapia Ocupacional se compone de profesionales altamente cualificados que trabajan juntos para desarrollar programas de tratamiento basados en necesidades individuales de cada paciente. La meta fundamental de la terapia ocupacional es promover independencia en todas las reas de la vida.

Actitud del Terapeuta Ocupacional ante los trastornos psiquitricos. Primero que nada es preciso establecer una relacin consistente y segura entre el nio y el terapeuta, sin esperar respuestas inmediatas, pues debe brindrsele el tiempo necesario para adaptarse emocionalmente con lo que se exige o debe aceptar; como terapeutas ocupacionales debemos estar lo suficientemente capacitados para comunicar comprensin y aceptacin, facilitando el apoyo necesario por medio de una actitud amistosa y positiva, mostrando objetividad y anticipndose a las respuestas que el nio pueda tener ante el tratamiento. Las sesiones teraputicas regulares proporcionan una sensacin de seguridad, advirtiendo al nio el momento en que inicia y finaliza la sesin. Respecto a las razones del tratamiento, debe explicrsele al cuidador primario de forma simple en qu consistir, recordando que la relacin terapeuta- nio depender de la actividad elegida. Un punto primordial es, que previo al tratamiento, deben determinarse las necesidades de cada nio, teniendo en cuenta el nivel de desarrollo individual, antecedentes mdicos, medio ambiente familiar, social y escolar, si se presenta el caso. Para que la intervencin tenga el xito esperado, en cualquiera de los trastornos peditricos deben tomarse en cuenta la limitacin fsica, restriccin de la actividad, dolor y malestar, si existe aislamiento, las medidas destinadas para superar la discapacidad fsica as como los trastornos emocionales y la conducta que puedan repercutir en el tratamiento o evolucin del nio; observar el rendimiento y la conducta permitirn visualizar aquellas oportunidades que pueda tener el paciente para desarrollarse adecuadamente, fijndose metas y solicitando la colaboracin con los padres y otros especialistas durante el tratamiento. Las actividades deben seleccionarse de acuerdo con el nivel de desarrollo y su utilidad teraputica, siguiendo algunos puntos importantes que deben tenerse en cuenta para ciertos casos.

Trastornos peditricos frecuentes.

Distrofia Muscular de Duchenne. Descrito en 1861 por Guillaume Duchenne. Tambin conocida como Distrofia Muscular pseudohipertrfica o Sndrome de Duchenne; es una miopata que constituye a las enfermedades neuromusculares. Se define como un trastorno de tipo hereditario, ms frecuente, causado por la mutacin del gen responsable de la produccin de distrofina. A partir de los tres aos, se desencadenan una serie de manifestaciones clnicas que alteran el desempeo del nio en sus distintos mbitos; todo comienza con un ligero retraso en los primeros signos de motricidad gruesa, por lo que el paciente se muestra relativamente torpe al realizar diferentes actividades que requieren destreza gruesa; la debilidad evidente en cintura plvica es uno de los indicios que puede llevar a sospechar que la distrofia est presente, sin embargo, el signo de Gowers y la marcha en Threndelemburg dejan claro que la intervencin debe ser inmediata: Dentro de las complicaciones propias en la evolucin de la enfermedad, se encuentran los trastornos respiratorios y la escoliosis progresiva, las cuales se acentan an ms al perder la marcha alrededor de los 7 o 10 aos de edad; es a partir de este momento cuando el organismo del nio se enfrenta a una depresin fisiolgica que ms adelante lo llevar a una muerte prematura. Existen una serie de estudios diagnsticos para emitir el diagnstico mdico de Distrofia de Duchenne, que van desde biopsias musculares, hasta electromiografas; lamentablemente, muchos de ellos tienen un alto costo para la familia, y que decir del dolor o molestia que llegan a ocasionar; por lo mismo, no se aplican las pruebas prudentes, y el diagnstico no se precisa si no hasta ya avanzada la enfermedad. El pronstico de vida no es muy alentador, variando de los 18 a los 25 aos de edad; la muerte llega casi siempre a causa de las complicaciones pulmonares, o insuficiencia respiratoria y/o cardaca. La Terapia Ocupacional se enfoca principalmente a conseguir que los roles valorados para el paciente y la familia, sean conservados, mejorando sus actividades de desempeo, principalmente el autocuidado. Los objetivos globales del terapeuta ocupacional se enfocan a mantener un nivel ptimo de rendimiento ocupacional, ayudar a la familia en la educacin y cuidado del nio, as como la asistencia en sus actividades de la vida diaria durante la infancia y el resto de su vida. Es importante brindar informacin objetiva y clara sobre las estrategias adaptativas que aseguraran que el nio y la familia tengan un entorno apropiado mediante la multidisciplinariedad.

Es importante recalcar que las estrategias compensatorias para mejorar la mejor posicin del cuerpo posible aumentar la capacidad funcional de los miembros inferiores. Un mtodo centrado en la persona y basado en la resolucin de problemas, puede servir para incrementar la autonoma del nio a lo largo de su desarrollo. El terapeuta ocupacional puede ayudar al nio a desarrollar la habilidad de comunicar sus deseos y mejorar su autonoma y control. Al ser una entidad patolgica compleja, existen estrategias de evaluacin especficas para la misma, como son el ndice de necesidades de atencin (Robinson, 1983), la Escala de Stress percibida (Cohen, 1983) y la Escala subjetiva de dificultades (Brookes, Mckinley, 1983).

Defecto Congnito Medular. Esta anomala se debe en principio a una anomala congnita que altera el cierre del tubo neural, ocasionando un dficit neurolgico importante, resultando en un leve desequilibrio muscular con prdida sensitiva de las extremidades inferiores, el dficit puede presentarse al momento de nacer, o desarrollarse aos ms adelante durante el crecimiento vertebral. Las reas de desempeo se ven alteradas por la disfuncin motora y sensitiva en miembros plvicos, ocasionando alteraciones en vejiga e intestino, problemas ortopdicos y problemas para el aprendizaje los que radican en alteraciones en la coordinacin ojo- mano, atencin insuficiente y la alteracin de las habilidades de procesamiento; los problemas de percepcin y movimiento dependern del nivel de lesin, por lo mismo es importante valorar hasta qu punto pueden favorecerse las actividades de la vida diaria para lograr la independencia, enfatizando en las fortalezas ms que las deficiencias. La evaluacin psicolgica y neuropsicolgica darn la pauta para atender aquellos trastornos del aprendizaje que dan pie al bajo rendimiento escolar. De igual forma, la atencin para el control de esfnteres, o tratamiento de vejiga e intestino neurognicos permitirn que el nio sea autnomo y cuide de s mismo. Existen una serie de cuidados especiales enfocados a la atencin de las complicaciones por infeccin de vas urinarias, el taponamiento de la vlvula de derivacin y las posturas inadecuadas; otra complicacin importante, es la sobreproteccin; el terapeuta ocupacional debe orientar y ensear a los padres con la finalidad de favorecer el apoyo hacia sus hijos en cuanto al desempeo de sus actividades de la vida diaria.

Artrogriposis. Consiste en la deformidad progresiva de manos, muecas, rodillas, pies, hombros y caderas, los cuales se curvan de manera anormal, ocasionando mltiples contracturas. Actualmente es denominada como Artrogriposis Mltiple Congnita. La ventaja de la patologa es su tendencia a mejorar a lo largo de la vida. El tratamiento ocupacional est encaminado a preservar la funcin. El paciente debe adquirir la capacidad de analizar los estmulos procedentes del entorno, en cuanto a sus actividades de desempeo, representan lo que el paciente hace, no lo que se relaciona con la alteracin, por lo que hay que preservar la movilidad, coordinacin, postura, fuerza y esfuerzo y las afectaciones en la masticacin y deglucin. Las cuestiones que influyen en el desempeo ocupacional, son aquellas relacionadas con las contracturas y la limitacin del movimiento. El trabajo debe ser enfatizado en aspectos psicosociales, emocionales e integrativos a la sociedad, tomando en cuenta que sus habilidades de desempeo y actividades estn fuertemente limitadas por sus caractersticas clnicas; a mayor afectacin, mayor limitacin.

Maltrato Infantil. La Comisin Nacional de Derechos Humanos, define al maltrato infantil como todo acto u omisin encaminado a hacer dao, an sin sta intencin, pero que perjudique el desarrollo normal del menor. Existen mltiples causas que pueden llevar a un individuo a la agresin contra un nio; los principales agresores suelen ser los padres, quienes por cuestiones personales, descargan su ira contra los hijos. Las causas pueden ser: Alteraciones de la personalidad Mala economa Influencia cultural Influencia social Repercusiones emocionales Causas biolgicas.- la discapacidad suele ser un disparador para un padre o madre con severa frustracin.

La actuacin del terapeuta ocupacional debe intervenir el entorno para modificar las condiciones del nio en lo posible. El comportamiento de los nios maltratados ofrece muchos indicios que delatan su situacin. Es importante identificar el tipo de agresin que sufre el nio para elaborar la evaluacin adecuada y prudente, identificando las reas de desempeo repercutidas; los tipos de maltrato se clasifican en fsico, sexual y psicolgico, alterando las habilidades motoras, las habilidades de procesamiento y las habilidades de comunicacin e interaccin.

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Es en esta intervencin que debe tomarse en cuenta el marco psicodinmico para mejorar la interaccin del nio a nivel social, mediante tcnicas proyectivas de interpretacin y juego; el marco humanista ayudar a manejar sentimientos y expresarlos de tal forma que recupere su identidad, imagen, personalidad, valores, actitudes y estilos de interaccin; con el marco cognitivo/ conductual se construir una conceptualizacin cognitiva de los valores, creencia e ideales del nio. Los objetivos y estrategias ocupacionales estarn enfocados a actividades cortas bien diseadas donde se maneje el rendimiento escolar, juegos y tcnicas de atencin. Es importante manejar estrategias para detectar problemas y la edad de desarrollo funcional del nio para eliminar barreras mentales e integrarlo a la vida cotidiana. Los nios con discapacidad sufren mayor maltrato, y casi siempre es social. Incluso pueden adquirir su discapacidad a raz del maltrato excesivo; es por ello que tenemos la obligacin de denunciar en el momento de detectar un indicador, as como dar seguimiento para que pueda salir adelante en todas sus actividades.

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Amputaciones y malformaciones congnitas de las extremidades. La amputacin es un procedimiento que consiste en extirpar parte o la totalidad de un miembro. Puede ser de origen vascular, traumtica, infeccioso, tumoral o congnita; en cualquiera de stos casos el marco biomecnico es el indicado para el abordaje ocupacional de stos nios, debiendo ser analizadas la actividad y movilidad de la remanencia e indicar y preparar para el uso de prtesis, rtesis y ayudas tcnicas. La amputacin y prtesis de los miembros inferiores se describen en la literatura con mucha ms frecuencia que la de los miembros superiores, una de las razones puede ser el avance tecnolgico logrado en las prtesis para los miembros inferiores en los ltimos aos. Por su compleja caracterstica funcional la mano es diferente funcionalmente a los miembros inferiores. A pesar del gran avance tecnolgico, la mano artificial nunca podr sustituir por completo a la mano humana. La mayora de las veces, los pacientes con amputacin bilateral de los miembros superiores presentan una necesidad real y urgente, lo que lleva a creer que existe una disponibilidad mayor para el aprendizaje, por otro lado la adaptacin de la prtesis deber ser el punto fundamental para el xito de la rehabilitacin. La amputacin de una extremidad ya sea total o parcial supone una grave discapacidad, siendo ms dramtico si sucede en la infancia y aunque se trata de una patologa poco frecuente, el conocimiento de las posibilidades teraputicas existentes es indispensable para los equipos de Rehabilitacin, porque la atencin precoz, sistemtica y global de los nios con esta problemtica facilita la insercin y garantiza su autonoma en la vida diaria. La finalidad del tratamiento protsico es por tanto la integracin del nio en su medio familiar, escolar y social procurando restaurar la funcionalidad perdida por causa de la amputacin as como recuperar la imagen y la simetra corporal sobre todo en los niveles proximales, reinstaurando aunque sea parcialmente el centro de gravedad corporal, lo que evita estrategias automticas de compensacin que generan actitudes anmalas que podran provocar en el futuro escoliosis o tortcolis, en definitiva el tratamiento intenta restablecerle la confianza en s mismo y la aceptacin. El enfoque rehabilitador de la protetizacin infantil ya sea de etiologa congnita o adquirida ya sea extremidad superior o miembro inferior, requiere la actividad coordinada de un equipo de trabajo clnico multi- asistencial, que trabajar con una concepcin global del individuo para conseguir en cada fase del proceso el objetivo propuesto, consensuado con los padres o con el paciente si es adolescente, para obtener as la mxima funcionalidad de la prtesis y la mxima

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integracin. Es importante a la vez el manejo articular enfocado a restablecer fuerza, resistencia y tolerancia a las actividades, coordinacin de movimientos gruesos, correccin de vicios posturales que pueda llevar a contracturas musculares y manejo de economa articular, as como tcnicas para prevenir la sensacin de miembro fantasma y cambio de dominancia. Las malformaciones congnitas son aquellas donde existe alteracin de un mecanismo del desarrollo embrionario de origen gentico o ambiental. La malformaciones congnitas se clasifican de la siguiente forma: I. II. III. IV. V. VI. VII. Fallo en la formacin de partes. Fallo en la diferenciacin de partes. Duplicacin. Sobre crecimiento. Infra crecimiento. Sndrome de anillo constrictivo. Anormalidades esquelticas generalizadas.

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Las anomalas congnitas de miembro superior comprometen significativamente el rango de movimiento, la fuerza y la resistencia muscular, limitando el desempeo ocupacional del nio en sus actividades bsicas cotidianas, de juego y escolares. El mejoramiento de dichos factores perfecciona los patrones de alcance, agarre y soltar necesarios para un desempeo satisfactorio del nio. El marco de referencia biomecnico proporciona herramientas de gran utilidad como evaluaciones, medios y modalidades para el tratamiento de nios con anomalas congnitas y sus conceptos generales permiten un anlisis completo de las alteraciones que evidencian. Parte de los objetivos que deben buscarse consisten en presentar un programa basado en conceptos biomecnicos que orienten al terapeuta ocupacional en el tratamiento de nios con anomalas congnitas de miembro superior, destacar el papel que cumple el terapeuta ocupacional en el equipo interdisciplinario que participa en el tratamiento de nios con este tipo de patologa, analizar las anomalas congnitas que comprometen los patrones motores y la ejecucin de las actividades bsicas cotidianas, de juego y escolares de los nios, y dar a conocer evaluaciones, medios y modalidades biomecnicas para el tratamiento de las anomalas congnitas. Tanto en las amputaciones como en las anomalas congnitas, el inventario Chedoke para brazo y mano, es el adecuado para evaluar las funciones motoras y compensatorias que pueden hacer candidato o no al nio con dichas alteraciones.

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Enfermedades osteoarticulares de las extremidades. Dentro de este grupo de enfermedades, tambin conocidas como reumatolgicas se agrupan todas las patologas que involucran el deterioro y disfuncin del sistema seo y articular del cuerpo humano con la afeccin de sus estructuras internas y adyacentes como cartlago o tejidos blandos periarticulares. Los sntomas tpicos de las enfermedades osteoarticulares son el dolor y la limitacin para la movilidad de las partes del cuerpo que estn afectadas por la enfermedad, lo cual ocasiona limitacin para la realizacin de actividades cotidianas como caminar, subir y bajar escaleras, peinarse, vestirse, jugar, etc. Vale la pena mencionar que el dolor es una situacin difcil de evaluar en los nios, principalmente cuando no es continuo y la limitacin de las actividades es leve; adems de que puede estar limitada por la capacidad del nio para expresar sus molestias, de tal manera que cambios del carcter como tristeza, mutismo u hostilidad, pueden ser expresiones de dolor. Otras manifestaciones pueden ser la sensacin de rigidez en las articulaciones por las maana, inflamacin, enrojecimiento o aumento de la temperatura de las articulaciones sin causa aparente. Puede haber adems algunos otros sntomas que no estn relacionados con los huesos o articulaciones como son fatiga, fiebre sin causa aparente, malestar general, prdida de peso, crecimiento de algunos rganos internos como el hgado principalmente y anemia crnica. En los pacientes con enfermedades osteoarticulares pueden presentarse adems otros problemas que ameritan tratamiento oportuno y pueden ser:

Alteraciones oculares: Causan resequedad de los ojos por disminucin en la produccin de lgrimas, ojos rojos, dolor y molestia a la luz. Se denominan dependiendo de la parte del ojo que est afectada, por ejemplo queratoconjuntivitis, epiescleritis, iridociclitis y uvetis, entre otros nombres. Sndrome de Sjgren secundario: Causa resequedad oral (xerostoma) y ocular (xeroftalma) principalmente. Ocasionalmente pueden presentarse alteraciones cardiacas como las disfunciones valvulares, pericarditis y la miocarditis. Manifestaciones digestivas, renales, sanguneas, pulmonares, vasculares, de gravedad variable.

En general los objetivos del tratamiento ocupacional son que el nio se relacione con otros nios normalmente, que pueda seguir asistiendo a clase, que su

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crecimiento fsico e intelectual sea normal, que sus articulaciones conserven o recuperen una funcin normal, que no tenga dolor y que, en definitiva, pueda disfrutar de la vida tanto como cualquier otro nio. Es fundamental que los nios vayan al colegio a diario. Hay una serie de factores que pueden dificultar su asistencia a clase como son la dificultad para caminar, el cansarse fcilmente o la presencia de dolor o rigidez articular. Es importante explicar a los profesores las posibles necesidades del nio: pupitres adecuados, posibles dificultades para escribir o el permitirles levantarse o moverse en clase para evitar la rigidez. El colegio es para los nios lo que el trabajo para los adultos, un lugar donde aprender a ser autnomos, productivos e independientes. Los padres y los profesores deben hacer todo lo que est en su mano para que los nios enfermos puedan participar en las actividades escolares de la manera ms normal posible, para que triunfen acadmicamente, para que desarrollen una buena capacidad de comunicacin. Tomando en cuenta lo anterior, las reas de desempeo se alteran por las anormalidades en la postura, movilidad, fuerza y esfuerzo relacionadas con los trastornos osteoarticulares; toda actividad que implique someter al organismo a ste stress requiere demasiado gasto de energa. La actividades de la vida diaria, el desempeo escolar, la productividad y los traslados son alteradas por el dolor, debilidad y limitacin funcional. El modelo canadiense puede tomarse como referencia para la evaluacin e intervencin del nio, pues implica el restablecimiento de aquellas actividades significativas que dan sentido a la vida del nio. Toda estrategia enfocada al ahorro de energa, economa articular, desempeo escolar, adaptaciones, juego y recreacin tendrn un gran impacto en la evolucin y rendimiento funcional del nio.

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Trastornos por dficit de atencin. Los trastornos por dficit de atencin se refieren a la ausencia o carencia de habilidades, destrezas y capacidades. Es toda prdida o anormalidad que se presenta en los primeros aos de vida resultando en hiperactividad, falta de atencin o impulsividad. Neurolgicamente existe un trastorno importante en la funcin cerebral normal de nios, adolescentes y adultos, ocasionando dificultad para aprender y relacionarse. La evaluacin debe ser enfocada a evaluar el desempeo ocupacional de las distintas reas de desempeo, habilidades, hbitos, rutinas, roles ocupacionales y el entorno cultural, fsico, social, personal o espiritual del nio. El plan de intervencin se enfoca primordialmente a elaborar diferentes programas que van des de la adquisicin de hbitos adecuados y roles para la autonoma personal; auto- registros enfocados a actividades de autocuidado; programa de nivel familiar para dar a conocer las dificultades ocupacionales y su consecuencia. Deben desarrollarse hbitos de observacin positiva y tcnicas de relajacin. Los programas a nivel escolar tienen el propsito de atender, escuchar y pensar para desempearse adecuadamente. Dentro del programa de participacin social se integra al nio en actividades significativas para que sea respetuoso y prudente. Las actividades psicomotrices mejoraran su desempeo motor y lo integrarn en programas de juego y ocio. El primer objetivo es mejorar la conducta. El tratamiento est dirigido al manejo de la coordinacin motora fina, ubicacin de tiempo y espacio y psicomotricidad. Es importante que el terapeuta ocupacional marque lmites, horarios y reglas que estructuren rutinas familiarmente. El desarrollo viso- motriz y la interrelacin con otros nios, no deben perderse de vista.

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Esclerosis Lateral Amiotrfica. Es una enfermedad de las clulas nerviosas motoras en el cerebro y la mdula espinal que ocasiona la prdida progresiva del control motor. Se conocen tres tipos de ELA: 1. Espordica: es la forma ms frecuente, representando aproximadamente el 90% de los casos. La enfermedad se produce de manera aleatoria (por azar), sin ninguna causa conocida y sin que haya otras personas de la familia afectada. 2. Familiar: la enfermedad parece que tiene un componente hereditario. 3. Territorial o Guamea: por observarse una frecuencia de la enfermedad (incidencia) extremadamente elevada en Guam (Pacfico). El ELA, o Esclerosis Lateral Amiotrfica, es una enfermedad de las partes del sistema nervioso que controlan el movimiento de los msculos voluntarios. La palabra amiotrfica significa "sin nutrimento muscular" y se refiere a la prdida de las seales que los nervios envan normalmente a los msculos. Lateral significa "al lado" y se refiere a la ubicacin del dao en la mdula espinal. Esclerosis significa "endurecimiento" y se refiere al estado endurecido de la mdula espinal. El examen neuromuscular indica debilidad, que a menudo empieza en un miembro o en grupos proximales (hombros, caderas). Puede haber temblores musculares, espasmos, fasciculacin (contracciones) o atrofia muscular (prdida de tejido). Es comn que se presente atrofia y torcimiento de la lengua. Asimismo, se puede presentar marcha rgida o torpe. Los reflejos pueden ser anormales, incluyendo la prdida del reflejo nauseoso. Algunos pacientes presentan "incontinencia emocional" en la cual es difcil controlar el llanto o la risa. En la ELA se pierden gradualmente las clulas nerviosas que controlan las clulas musculares. En la mayora de los casos, se desconoce la causa. A medida que se pierden estas neuronas motoras, los msculos que controlan se debilitan y despus, dejan de funcionar. Eventualmente, la persona con ELA se paraliza. La muerte, ocasionada generalmente por complicaciones respiratorias, sobreviene entre tres y cinco aos despus del diagnstico (en algunos estudios se dice que despus de que se observan los sntomas, de manera que no se sabe con certeza el tiempo). Aproximadamente el 10 por ciento de las personas con la enfermedad viven ms de 10 aos y algunas sobreviven durante dcadas. Es importante observar que la ELA no afecta directamente los msculos involuntarios, tales como aqullos que controlan los latidos del corazn, el tracto gastrointestinal, la funcin intestinal, las funciones sexuales y de la vejiga. El dolor no es un componente principal del trastorno, aunque puede presentarse un dolor moderado como resultado de la inmovilidad y sus complicaciones diversas.
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El odo, la vista, el tacto y la capacidad intelectual siguen siendo generalmente bastante normales. Algunos expertos consideran que ciertos cambios emocionales pueden atribuirse directamente al avance de la enfermedad, pero en una enfermedad tan devastadora como la ALS, puede ser difcil distinguir los sentimientos ocasionados por el trastorno subyacente, de los ocasionados por la situacin de la persona. La ELA se anuncia generalmente con una debilidad persistente o espasmos en un brazo o pierna, ocasionando dificultad para utilizar el miembro afectado, que conlleva a dificultades con estas funciones. No es poco comn que las personas ignoren dichos problemas durante algn tiempo (tal vez durante meses) en esta etapa o que consulten a un mdico que pueda mostrarse relativamente despreocupado. Sin embargo, la enfermedad no se detiene ah. Generalmente se extiende de una parte del cuerpo a otra, casi siempre a partes adyacentes entre s, de manera que eventualmente, el problema no puede ignorarse ms o tratarse mediante ejercicio o un bastn. Entre los trastornos semejantes a la ELA se encuentran algunas formas de distrofias musculares, los trastornos neurolgicos conocidos como atrofia muscular espinal bulbar y atrofia muscular espinal, el trastorno en la transmisin de nervio a msculo, conocido como miastenia grave, y diversas causas de compresin de la mdula espinal o tronco cerebral, tales como tumores y malformaciones. La prdida progresiva de la fuerza muscular y la coordinacin finalmente interfieren con la capacidad para llevar a cabo actividades rutinarias, como subir escaleras, bajarse de una silla o deglutir. Ocasionalmente, los msculos de la respiracin y de la deglucin son los primeros en verse afectados. A medida que la enfermedad progresa, otros msculos resultan afectados y la persona se va incapacitando progresivamente, aunque no hay efecto sobre la capacidad para pensar o razonar. Al comienzo de la enfermedad son frecuentes los calambres musculares, fundamentalmente por la noche, en la que los msculos tienen tendencia a contraerse espontneamente. La caracterstica ms sobresaliente es la debilidad progresiva en una persona que presenta atrofia muscular con hiperreflexia (exageracin de los reflejos), fasciculaciones (movimientos finos o crispacin muscular de una pequea rea de msculo) y calambres musculares y no se encuentra alterada la sensibilidad (ausencia de sntomas sensitivos). La Terapia Ocupacional supone el tratamiento y adiestramiento del paciente de modo que alcance su mxima capacidad para realizar una vida lo ms normal e independiente posible desde el punto de vista fsico, psquico, social y laboral, optimizando la capacidad del paciente, minimizando sus dficit y teniendo en cuenta su forma de vida y el entorno socio-familiar que le rodea.
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El terapeuta ocupacional cuando recibe a un paciente con diagnstico mdico, har una evaluacin que puede tener varios objetivos dependiendo de la razn por la cual se enva al paciente a terapia ocupacional. Las razones ms comunes para llevar a cabo una evaluacin son, efectuar un examen de la discapacidad, el propsito es identificar a los pacientes que tienen y que son susceptibles de una evaluacin ms extensa, es deseable tener procedimientos de selecciones breves y fciles de administrar.

Para planificar un programa individualizado de terapia ocupacional es importante hacer una evaluacin de tratamiento; para planificar la intervencin debemos ver ms all de lo necesario para describir un estado funcional. Adems de determinar el nivel de independencia para el desempeo de las tareas, el terapeuta tambin debe determinar el potencial del paciente para mejorar o recuperar el estado funcional y el medio por el cual se puede lograr este cambio. Esto exige que el terapeuta evale la capacidad de un paciente para aprender o mnimamente responder a las modificaciones ambientales. Las estrategias de evaluacin deben enfocarse a los patrones de actividad, autonoma, tolerancia de actividad, postura, equilibrio, marcha, coordinacin y barreras ambientales, valorando los recursos materiales y econmicos con los que cuenta la familia para realizar las adaptaciones necesarias. La asistencia tecnolgica de bajo, mediano y alto costo se recomienda para apoyar al paciente en la realizacin de sus actividades de la vida diaria. El tratamiento debe enfocarse as, al cuidado de la higiene de columna y articular, alineacin de segmentos, asistencia con movimientos globales, enseanza al cuidador primario en estrategias de traslados, alimentacin y cuidados bsicos del paciente; as como tcnicas de economa articular y ahorro de energa para buscar en lo posible la independencia del paciente.

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Enfermedades de la neurona motora. Grupo de trastornos neurolgicos progresivos que destruye las neuronas motoras. ( clulas que controlan la actividad muscular voluntaria esencial ) Normalmente, los mensajes de las clulas nerviosas en el cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) se transmiten a las clulas nerviosas en el tallo cerebral y la mdula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y de all a los msculos particulares. Las neuronas motoras superiores dirigen a las neuronas motoras inferiores para producir movimientos como caminar y masticar. Las neuronas motoras inferiores controlan el movimiento de los brazos, las piernas, el trax, la cara, el cuello y la lengua. Cuando hay interrupciones en estas seales, los msculos no funcionan adecuadamente; el resultado puede ser el debilitamiento gradual, la emaciacin, y tics incontrolables (llamados fasciculaciones). Cuando estn afectadas las neuronas motoras superiores, las manifestaciones incluyen espasticidad o rigidez de los msculos de los miembros e hiperreactividad de los reflejos tendinosos. Puede perderse la capacidad de controlar el movimiento voluntario. Estas enfermedades pueden heredarse o adquirirse. Las enfermedades de la neurona motora se producen en adultos y en nios. Estas enfermedades son ms comunes en hombres que en mujeres. En los adultos, los sntomas pueden aparecer despus de los 40 aos de edad. En los nios, particularmente en las formas familiares o heredadas de la enfermedad, los sntomas pueden estar presentes en el nacimiento o aparecer antes de que el nio libere la marcha. Se clasifica de acuerdo con el modo de herencia: Dominante autosmico.- significa que una persona necesita heredar slo una copia del gen defectuoso de uno de los padres afectados para estar en riesgo de tener la enfermedad. Existe un 50 por ciento de probabilidades de que cada hijo de una persona afectada est afectado. Recesivo autosmico.- significa que el individuo debe heredar una copia del gen defectuoso de ambos padres. Es probable que estos padres sean asintomticos (no presentan sntomas de la enfermedad). A menudo las enfermedades recesivas autosmicas afectan a ms de una persona en la misma generacin (hermanos o primos). Herencia ligada al sexo.- la madre es portadora del gen defectuoso en uno de sus cromosomas X y trasmite el trastorno a sus hijos varones. (Los
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hombres heredan un cromosoma X de su madre y un cromosoma Y de su padre, mientras que las mujeres heredan un cromosoma X de cada padre. Las hijas tienen una probabilidad del 50 por ciento de heredar el cromosoma X defectuoso de sus madres y un cromosoma X sano de sus padres, convirtindose as en portadoras asintomticas de la mutacin.) De acuerdo al tipo de neurona motora afectada: Sndrome de primera motoneurona.- se encuentra alterada la neurona piramidal (soma o axon). Afecta el ncleo segmentario somato motor de la mdula (segmentos corporales del tronco y extremidades), y tracto corticobulbar y branquio motores ( segmentos cervico- ceflicos) Sndrome de la segunda motoneurona.- altera el funcionamiento de la neurona motora (asta anterior- tronco y extremidades/ncleos somato y branqui motores- cervico- ceflico). Nervios craneales, nervios raquideos. Caractersticas del sndrome de la primera motoneurona. Paresia. Hipertona espstica. Hiperreflexia. (disminucin del umbral/ respuesta ms amplia/ respuesta ms rpida/ difusin de la respuesta) Desaparicin o disminucin de reflejos cutneos. Sincinesias anormales. Alteracin de la calidad de movimiento. Caractersticas del sndrome de la segunda motoneurona. Paresia. Hipotona. Hiporeflexia Amiotrofia. Faciculaciones. Fibrilaciones. (EMG) La calidad del movimiento que el paciente es capaz de realizar est en directa proporcin a la cantidad de fuerza perdida. Existen limitaciones en todos los componentes del desempeo (fsica- cognitivopsicosicial). Pueden presentarse en cualquier momento del desarrollo vital, unido a las variables individuales de cada persona y al territorio cerebral afectado (manifestaciones clinicas- difieren en cada paciente) Las necesidades para el mantenimiento de su rol ocupacional (intervenciones de tratamiento) varan de una persona a otra.

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Dentro de los Objetivos del tratamiento se encuentran: Optimizar la capacidad del paciente, minimizando sus dficit y teniendo en cuenta su forma de vida y el entorno socio-familiar que le rodea. Educacin sanitaria. Prevenir deformidades. Uso sensato de la energa. Atencin respiratoria. Normalizar el tono muscular. Mantener los mecanismos posturales normales. Mejorar la coordinacin, equilibrio y estimular la marcha. Mantener la amplitud articular. Estimular toda experiencia sensitiva. Ergonoma postural en cada fase de la enfermedad (la ergonoma es el estudio de datos biolgicos y tecnolgicos aplicados a problemas de mutua adaptacin entre el hombre y la mquina). Integrar los ejercicios en Asistencia Ventilatoria Domiciliaria. Apoyo psicolgico. Ensear a los padres a manejar a los nios en sus AVD y actuar de forma que se limiten los efectos del tono muscular anormal. Instruir en una serie de ejercicios supervisados para prevenir el desarrollo de contracturas. Reforzar habilidades de comunicacin.

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Trastornos psiquitricos en la infancia y adolescencia. Resulta demasiado simple el trazar una dicotoma en la mayora de las conductas atpicas o inadaptadas de las personas con retraso mental entre las que pueden ser exclusivamente conductuales y exclusivamente psiquitricas, porque ninguna de ellas capta adecuadamente la complejidad de la mayora de los casos. Se han propuesto modelos conductuales, psiquitricos e integrados para explicar la naturaleza de las conductas mal adaptadas. Este tipo de conductas que llaman la atencin clnica estn relacionadas frecuentemente con trastornos que pasan desapercibidos en los factores socio-psicolgicos, o del desarrollo fisiolgico, o de carcter mdico-psiquitrico. Distinguir el componente de sintomatologa psiquitrica dentro del conjunto de la conducta problemtica resulta crtico porque ayuda a marcar prioridades y a establecer expectativas realistas para los tratamientos farmacolgico, conductual y educativo. Dado que la distincin entre sntoma psiquitrico y conducta (mala) aprendida no siempre es clara en nios pequeos o en quienes tienen un nivel muy bajo de habilidades. Rasgos que hacen sugerir un sndrome Psiquitrico en nios preescolares: Conducta Empeoramiento rpido en frecuencia, intensidad o duracin asociada a trastornos importantes del desarrollo del aprendizaje o de la funcin social. Patrn anormal de sueo, aumento o disminucin del nivel de actividad, inestabilidad del humor, aumento de la irritabilidad, respuesta poco corriente a los estmulos sensoriales, movimientos repetitivos o de autolesin Anomalas en la preferencia de las miradas, regulacin de la atencin, organizacin cognitiva, rutinas en el juego y en la interaccin social, o prdida de habilidades ya aprendidas (regresin del desarrollo) Trastornos principales psiquitricos en parientes de primer grado: trastorno bipolar, esquizofrenia, trastornos obsesivo-compulsivos, autismo.

Sntomas fisiolgicos o emocionales

Sntomas neurocognitivos

Historia familiar

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Problemas corrientes de conducta en nios preescolares.

No indica necesariamente que haya un Trastorno neuroconductual Puede indicar que haya un trastorno Neuroconductual o psiquitrico Se da en varios ambientes, es intenso o frecuente, termina por interferir el aprendizaje o la socializacin Est asociado a conductas poco seguras o de riesgo

Patrn general

Aumento de la actividad motora y de la impulsividad No obedece, hace rabietas Agitacin, ansiedad, deseos de destruir

Slo en ambientes y situaciones especficos, es ligero, autolimitado, no interfiere con el aprendizaje o con la socializacin Se da cuando est excitado o hiperestimulado

Al ponerle lmites o si se da un cambio brusco

Va asociado a la agresin, autolesin o destruccin

Si experimenta dolor o molestias fsicas

Termina por lesionarse a s mismo o a otros, o a destruir objetos

Movimientos repetidos

Suelen ser fciles de interrumpir, de corta duracin; se puede ver estimulacin motriz cuando estn cansados o aburridos, quiz para regular su nivel de vigilia; puede haber hiperactividad motora cuando estn hiperexcitados

Se realizan en diversas situaciones, y se convierten en actividad preferida difcil de interrumpir

Respuesta sensorial peculiar

Procesamiento neurocognitivo atpico

Tendencia a defenderse del tacto, hipersensibilidad auditiva, o sensibilidad motora oral que provocan aversin o agitacin ligera en respuesta a la estimulacin sensorial Se da con ciertos problemas de visin o de audicin, o al sufrir una enfermedad aguda

Va asociada a la agitacin, ansiedad o sntomas vegetativos

Desinters por la interaccin social y el juego

Cuando sufre una enfermedad aguda

Incapacidad para atender a tareas divertidas u organizar una actividad con objetivo; atencin atpica o anomalas de la mirada; incapacidad para procesar o comprender palabras habladas o gestos Poca interaccin con compaeros o poco inters por imitarles en el juego; incapacidad para implicarse en el juego simblico o en una actividad de juego organizado

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La ocupacin como entidad, agente y medio de tratamiento debe utilizar diferentes modalidades teraputicas como mtodo teraputico en la salud mental para el tratamiento de los nios y adolescentes con trastornos psiquitricos. Dentro de los propsitos buscados estn la promocin de la salud, prevencin de la enfermedad y la discapacidad, la adquisicin, mantenimiento, mejora y recuperacin del funcionamiento, participacin e integracin social, y el asesoramiento y apoyo para las familias. Estos objetivos generales se persiguen de una forma singular utilizando como agente, entidad o medio la ocupacin, ya que est relacionada o puede contribuir a la promocin y mantenimiento de la salud, al desarrollo, adquisicin, mantenimiento, mejora o recuperacin del nivel ptimo de funcionamiento psicolgico y de las estructuras corporales, as como a la autonoma personal, la productividad y a la participacin e integracin al medio. En cuanto al desempeo ocupacional, resalta la faceta por la cual la ocupacin se constituye en una entidad que favorece y promueve la participacin e integracin social a travs de la adquisicin, mantenimiento, mejora o recuperacin del desempeo de actividades ligadas al autocuidado, la educacin y productividad, el ocio y el juego. Todas las intervenciones deben estar dirigidas a la promocin del aprendizaje y adquisicin de las habilidades y destrezas ligadas al desempeo de actividades de autocuidado, educativas, productivas y de ocio as como favorecer la participacin e integracin social a travs de la modificacin y adaptacin de las ocupaciones que desempea. Dentro de las reas de actuacin del terapeuta ocupacional se encuentran: Autocuidados: Falta de higiene personal, deficiente manejo de su entorno y hbitos no saludables. Autonoma: Deficiente manejo de dinero, falta de autonoma en el manejo de transportes, dependencia econmica y mal desempeo laboral. Autocontrol: Incapacidad de manejo de situaciones de estrs y falta de competencia personal. Relaciones interpersonales: Falta de redes sociales, inadecuado manejo de situaciones sociales y dficit en habilidades sociales. Ocio y tiempo libre: Aislamiento, incapacidad de manejar el ocio, incapacidad de disfrutar y falta de motivacin e inters. Evaluacin funcional Nivel de capacidades y habilidades que posee el paciente y dficit que presenta.
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Situacin social y familiar. Relaciones que establece con el entorno y cmo afecta sobre l. Expectativas, intereses y objetivos del paciente. Historia conductual, social y clnica. Recursos sociales, econmicos y sanitarios disponibles y necesarios para la rehabilitacin del paciente.

El plan individualizado de rehabilitacin psicosocial consiste en la planeacin y ejecucin de varios programas de actuacin que mejorar cada uno de los aspectos y habilidades ocupacionales que interesan en el tratamiento del nio o adolescente con una alteracin psiquitrica, los ms importantes se mencionan a continuacin: Programa de autocuidado y salud: Trata los aspectos de higiene individual, atuendo y aspecto personal, alimentacin, cuidados del hogar, educacin para la salud. Programa de automedicacin y prevencin de recadas: Informacin sobre la enfermedad mental, factores de riesgo, importancia de la medicacin. Programa de competencia personal y autocontrol: Desarrollar habilidades y estrategias de control de la ansiedad, comportamientos inadecuados y manejo de situaciones estresantes. Programa de relaciones interpersonales: Habilidades y estrategias para iniciar y mantener relaciones con los dems y desenvolverse en situaciones sociales comunes (habilidades de comunicacin, expresin de emociones, expresin y aceptacin de crticas, solucin de problemas, relacin de pareja, sexualidad). Programa de integracin comunitaria: Participacin en actividades comunitarias y utilizacin eficaz y adecuada de los recursos existentes (transporte, dinero, telfono, trmites burocrticos, empleo).

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Distrofias musculares. Es un trmino introducido por Erb (1891) que fue utilizado para denominar a un grupo de enfermedades hereditarias caracterizadas por debilidad y degeneracin progresiva del musculo esqueltico. Los sntomas se manifiestan en la infancia de forma insidiosa notndose una evolucin peculiar entre la distribucin de la amiotrofia y la debilidad muscular. Las enzimas musculares estn elevadas en mayor o menor proporcin, especficamente aquella denominada distrofina, que es la encargada de mantener unidos los componentes musculares durante una contraccin, permitiendo as su reparacin fisiolgica.
Distrofina

distroglicanos

sarcoglicanos

Componentes integrales y especificos de la membrana muscular

sintrofinas

Dentro del cuadro fisiopatognico podemos encontrar un sinfn de fenmenos patolgicos derivados de la alteracin de la distrofina, que hace suponer a la vez que tipo de distrofia es a la que nos encontramos. El siguiente flujo explica a grandes rasgos en que consiste este cuadro fisiopatolgico general:
Entrada de calcio al sarcoplasma

Activacion de proteasas endogenas Necrosis de celulas musculares Disminucion del numero de fibras y Aumento de la variabilidad de su tamao Episodios de regeneracion: fibras hipertroficas Hialinas, anguladas y hendidas Proliferacion de tejido conjuntivo y adiposo
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Distrofia muscular

DM de cinturas Duchenne Becker

DM distales

Miopatia de Bethlem

DM emery Dreifuss

DM facio escapulo humeral

DM oculo faringea

Distrofia miotonica

Welander Miyoshi Nonaka

Todas las distrofias musculares son heredadas e implican una mutacin en uno de los miles de genes que programan protenas que son crticas para la integridad muscular. Las clulas corporales no funcionan adecuadamente cuando una protena se altera o se produce en cantidad insuficiente (o algunas veces falta por completo). Muchos casos de distrofia muscular se producen de mutaciones espontneas que no se encuentran en los genes de ninguno de los padres, y este defecto puede trasmitirse a la siguiente generacin. Deben revisarse minuciosamente tanto la historia clnica del paciente como los antecedentes familiares completos para determinar si la enfermedad muscular es secundaria a una enfermedad que afecte a otros tejidos u rganos o si es una afeccin heredada. Tambin es importante descartar cualquier debilidad muscular resultante de una operacin previa, la exposicin a toxinas, o medicamentos actuales que puedan afectar el estado funcional del paciente. Los exmenes clnicos y neurolgicos detallados pueden descartar trastornos del sistema nervioso central o perifrico, identificar patrones de debilidad muscular y atrofia, evaluar respuestas reflejas y de coordinacin, y buscar contracciones. No existe tratamiento especfico que pueda detener o revertir la evolucin de cualquier forma de distrofia muscular. Todas las formas de distrofia muscular son genticas y no pueden prevenirse. El tratamiento se dirige a mantener al paciente independiente durante el mayor tiempo posible y evitar las complicaciones resultantes de la debilidad, la movilidad disminuida, y las dificultades cardaca y respiratoria. El tratamiento puede implicar una combinacin de enfoques, incluidas la fisioterapia, la terapia medicamentosa y la ciruga. A menudo es necesaria la ventilacin asistida para tratar la debilidad muscular respiratoria que acompaa a muchas formas de distrofia muscular, especialmente en las etapas tardas.

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La terapia ocupacional puede ayudar a algunos pacientes a enfrentar la debilidad progresiva y la prdida de la movilidad. Algunos individuos tal vez necesiten aprender nuevas aptitudes laborales o nuevas maneras de realizar tareas mientras que otras necesitarn cambiar de trabajo. La tecnologa de asistencia puede incluir modificaciones en el ambiente domstico y laboral y el uso de sillas de ruedas motorizadas, accesorios para la silla de ruedas, y utensilios adaptativos. Dentro de los objetivos generales del Terapeuta ocupacional para personas con Distrofia Muscular se encuentran: Entender a la persona como ser humano Mantener un nivel ptimo de rendimiento ocupacional. Aditamentos para favorecer un poco su independencia a la hora de peinarse, comer, baarse, etc. Programas de ahorro de energa. Corregir posturas con aditamentos elaborados. Prevenir una mayor lesin por mala higiene postural Enviar a la familia a conocer sobre la educacin y cuidado del nio. Conocer las adaptaciones que existen para la comodidad del mismo. Reincorporar a la persona a su vida laboral para hacerlo sentir una persona dentro de una sociedad dinmica. Recuperar o facilitar el rendimiento funcional, modificando o adaptando la ocupacin del individuo . Capacitar a la persona en sus AVD a travs del desarrollo de sus habilidades y tener un nivel optimo en su ocupacin.

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Discapacidad intelectual. Segn la Asociacin Americana sobre Retraso Mental (AAMR): Retraso mental es una discapacidad caracterizada por limitaciones significativas en el funcionamiento intelectual y en la conducta adaptativa que se manifiesta en habilidades adaptativas conceptuales, sociales y prcticas. Esta discapacidad comienza antes de los 18 aos(Luckasson y cols., 2002). Otra definicin vigente y utilizada en contextos clnicos es la que recoge en el DSM-IV-TR (Lpez-Ibor y Valds, 2002), en la se define el retraso mental como una capacidad intelectual inferior al promedio con un cociente intelectual (CI) situado, aproximadamente, alrededor de 70 por debajo, con un inicio anterior a los 18 aos, acompaado de limitaciones en las habilidades adaptativas. En el ao 1992 la Asociacin Americana sobre Retraso Mental (en adelante AARM) propuso una definicin del retraso mental (novena edicin) que supuso un cambio radical del paradigma tradicional, alejndose de una concepcin del retraso mental como rasgo del individuo para plantear una concepcin basada en la interaccin de la persona y el contexto. La principal aportacin de aquella definicin consisti en modificar el modo en que las personas conciben esa categora diagnstica, alejndose de identificarla exclusivamente como una caracterstica del individuo para entenderla como un estado de funcionamiento de la persona. La principal novedad de la propuesta hecha en el 2002 se centra en proponer un nuevo modelo terico, ampliando una dimensin ms (Participacin, Interacciones y Roles Sociales), precisando el contenido de otras dimensiones, y proponiendo un marco de referencia para la evaluacin que supera la anterior propuesta de un proceso de tres pasos. Adems, se avanza en la planificacin de los apoyos, al incorporar la investigacin de los ltimos aos sobre evaluacin y determinacin de la intensidad de los mismos. Otras caractersticas son la mayor precisin en la medicin de la inteligencia y en la conducta adaptativa, que repercute en una comprensin diferente del constructo de conducta adaptativa, organizado en torno a las habilidades conceptuales, sociales y prcticas. Finalmente, tambin se examina con detenimiento en que consiste el juicio clnico orientando como aplicarlo, y se relaciona el sistema propuesto con otros sistemas clasificatorios como el CIF, DSM-IV e ICD-10. La discapacidad intelectual se clasifica de acuerdo a diferentes criterios: A. Por intensidad de apoyos necesarios: La intensidad de apoyos variar en funcin de las personas, las situaciones y fases de la vida. Intermitente. Cuando sea necesario. Limitado. Por un tiempo limitado. Extensos. En algunos ambientes, no limitada en cuanto al tiempo. Generalizados. Constancia, diferentes ambientes y pueden durar toda la vida. B. Segn el nivel de inteligencia medida. Retraso mental ligero: C.I entre 50 y 69 Retraso mental moderado: C.I entre 35 y 49

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 Retraso mental grave: C.I entre 20 y 34 Retraso mental profundo: menos de 20 El entorno donde vive y se relaciona la persona con discapacidad (trabajo, escuela, casa, barrio) es muy importante ya que: El retraso mental debe definirse en un contexto social, el retraso mental no es un hecho absoluto expresado nicamente por la persona, sino que es una expresin del impacto funcional de la interaccin entre la persona con unas capacidades intelectuales y habilidades de adaptacin limitadas y su ambiente. Una nueva concepcin de la discapacidad en la que la discapacidad de una persona resulta de la interaccin entre la persona y el ambiente en el que vive La discapacidad intelectual se caracteriza por limitaciones tanto en el funcionamiento intelectual como en la conducta adaptativa. El funcionamiento intelectual depende de la inteligencia, que es una capacidad mental general que incluye el razonamiento, la planificacin, la resolucin de problemas, el pensamiento abstracto, aspectos de la comprensin y aspectos de aprendizaje. La conducta adaptativa, es un grupo de habilidades conceptuales sociales y prcticas que todas las personas aprendemos para desarrollarnos y funcionar en nuestras vidas diarias. Estas habilidades adaptativas nos capacitan para poder responder a las circunstancias cambiantes de la vida y a las exigencias del entorno. La definicin de discapacidad intelectual presentada anteriormente se basa en un modelo terico multidimensional: y comentada

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Este modelo nos proporciona una forma de entender la persona y su funcionamiento individual, aporta una descripcin del individuo utilizando cinco dimensiones personales que pueden englobar todos los aspectos de la persona y su contexto. El modelo contempla la discapacidad intelectual en todas las relaciones e interacciones con el entorno que representa la vida de una persona, ya que la persona con discapacidad intelectual no es un individuo aislado, pertenece a un contexto donde debe desarrollarse y alcanzar una vida de calidad. Para interaccionar con el propio entorno el individuo pone en juego su funcionamiento individual, por lo tanto hay que dotarlo de apoyos en los diferentes aspectos para que pueda desarrollarse en su entorno de una manera lo ms provechosa posible, para l y para el contexto. Este modelo usa tres elementos clave: la persona, los entornos de la persona y los apoyos que se dan a la persona. Dispone de manera diferente estos tres elementos esenciales en un modelo multidimensional en el que las cinco dimensiones quedan filtradas o aumentadas por los apoyos para determinar el funcionamiento individual de la persona. Con otras palabras, el funcionamiento del individuo se ve a travs del prisma de los apoyos actuales. Los apoyos juegan un papel mediador en el funcionamiento del individuo. Este nuevo enfoque lleva a un concepto ms amplio del retraso mental, un reconocimiento de las mltiples dimensiones que constituyen la conducta de cada uno, y un nfasis en la necesidad de apoyos del individuo. Este enfoque exige una descripcin comprensiva de las cinco dimensiones del sistema de tratamiento que incluye: 1. La existencia del retraso mental (en comparacin con otras condiciones de discapacidad) 2. Una consideracin de la participacin, interacciones y roles sociales de la persona (dentro de los entornos actuales) que ayudan u obstaculizan el bienestar personal 3. Una consideracin del estado de salud de la persona (fsica y mental) y la etiologa relevante; 4. Los entornos y apoyos ptimos que facilitan la independencia, las relaciones, las contribuciones, la participacin y el bienestar personal; y 5. Un perfil de los apoyos necesarios en base a los factores. El sistema de evaluacin que propone la AAMR, enmarca la evaluacin de la persona con discapacidad intelectual en torno de tres aspectos o funciones principales. Cada una de estas funciones cuenta con instrumentos, medidas y consideraciones para la evaluacin y tiene unos objetivos diferentes. Las tres funciones de evaluacin son las siguientes: en primer lugar el diagnstico que, entre otros, tiene por objetivo establecer la elegibilidad del tipo de servicio, posteriormente la clasificacin, que su principal finalidad es la de agrupar y organizar la informacin y para finalizar la planificacin de las ayudas, funcin bsicamente centrada en delimitar el perfil de los soportes necesarios para la persona con discapacidad intelectual. La planificacin de apoyos de manera individual es un aspecto esencial y necesario para poder ofrecer recursos a las personas con discapacidad

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intelectual para que mejoren su funcionamiento, contribuyendo as en la mejora de su calidad de vida. A travs de la evaluacin, sabremos qu soportes son los ms necesarios y con qu intensidad hay que ofrecerlos. Ante todo hay que determinar las reas de soporte quieren trabajarse, teniendo en cuenta los intereses, las preferencias y la posibilidad de participacin del nio, se escogern las actividades de soporte relevantes. Posteriormente, debe evaluarse el nivel de los soportes necesarios, teniendo en cuenta la intensidad, la duracin, la frecuencia y el tipo de apoyo. Finalmente debe escribirse el perfil individual de los soportes, que especificar en qu reas la persona necesita apoyo y de qu tipo debe de ser ste. Es preciso tener en cuenta que la calidad de vida es uno de los aspectos que ms ha de potenciarse desde cualquier servicio dedicado a la atencin de nios con discapacidad intelectual. La calidad de vida se convierte en una concepcin abstracta que engloba las condiciones de vida deseables para cualquier persona, siempre debe contemplarse desde el punto de vista de la propia persona, acta como agente para mejorar la vida de las personas. Para contribuir al aumento de la calidad de vida de las personas con discapacidad intelectual, hay que entender como saludable y deseable para stas, aquello que en general, consideramos deseable y saludable para cualquier persona. Tambin hay que contar con el entorno ptimo para conseguir progresos en la calidad de vida: un entorno respetuoso que permita compartir lugares ordinarios dentro de la comunidad, tomar decisiones y tener experiencias significativas. Podra entenderse la calidad de vida como un conjunto de factores o dimensiones que concretan el bienestar personal a travs de una serie de indicadores objetivos y subjetivos. Las dimensiones de la calidad de vida que se tendrn en cuenta sern las siguientes: Bienestar emocional Relaciones interpersonales Bienestar material Desarrollo personal Bienestar fsico Autodeterminacin Inclusin social Derechos Educacin sexual

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Osteognesis imperfecta. La osteognesis imperfecta es una enfermedad causada por un defecto gentico en la sntesis cualitativa y cuantitativa del colgeno tipo I. Presenta una gran variabilidad clnica, caracterizndose por fragilidad sea, cuyo resultado es un hueso vulnerable ante fuerzas externas e internas, condicionando la aparicin de fracturas frecuentes ante traumatismos mnimos o inexistentes. Desde el punto de vista teraputico, el objetivo va dirigido a mejorar la capacidad funcional del nio o adulto afectado, adoptando aquellas estrategias compensatorias que optimicen su independencia. La osteognesis imperfecta es una enfermedad hereditaria causada por un defecto gentico en la sntesis cualitativa y cuantitativa, del colgeno tipo I, pudindose detectar en la mayora de los casos la mutacin en uno de los 2 genes que codifican el colgeno tipo I. Con una prevalencia de 1 caso por cada 20.000 nacimientos, presenta una gran variabilidad clnica, caracterizndose por fragilidad sea cuyo resultado es un hueso vulnerable ante fuerzas externas e internas, condicionando la aparicin de fracturas frecuentes ante traumatismos mnimos o inexistentes, osteoporosis, distintos grados de corta estatura, deformidades esquelticas progresivas, hiperlaxitud ligamentosa y articular, prdida del recorrido articular, debilidad muscular, afectacin del desarrollo motor y de su capacidad funcional, entre otros Desde el punto de vista ocupacional nuestros objetivos van dirigidos a mejorar la capacidad funcional del nio o adulto afectado, adoptando aquellas estrategias compensatorias que optimicen su independencia y faciliten su integracin social, ms que la bsqueda exclusiva de la mejora en dficits como el balance muscular y articular, ya que se ha observado que los parmetros comprometidos en esta enfermedad no siempre son predictores de las limitaciones funcionales y la discapacidad que el individuo presenta. La disminucin del dolor seo y del rango de fracturas conseguidos con la introduccin de la terapia con bifosfonatos (tratamiento farmacolgico actualmente utilizado), probablemente el avance teraputico ms importante en esta enfermedad, ha permitido llevar a cabo mejores programas de terapia ocupacional. Los hitos a alcanzar pasan por mejorar el rango de movimiento y la fuerza muscular, mejorar la deambulacin y mejorar su funcionalidad, normalizando lo ms posible el desarrollo del nio. Ello lo podremos conseguir mediante un programa adecuado de rehabilitacin, ms el empleo de la ciruga (habitualmente enclavado intramedular telescpico o encerrojado) y el uso de rtesis y productos de apoyo. Los problemas ms frecuentemente observados son a nivel musculoesqueltico, interfiriendo con las actividades de la vida diaria y los patrones normales motores. A nivel de la columna vertebral es frecuente observar moderadas a severas escoliosis y cifosis indoloras (que secundariamente se complican con una postura lordtica), cuya incidencia se sita segn las series en el 20 y 90%, incrementndose estas con la edad, con una incidencia del 26% en menores de 5

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aos frente al 82% en mayores La hiperextensin de las rodillas con o sin genu varo o valgo, secundaria en ocasiones a la deformidad del pie, es otro problema relativamente frecuente. Las deformidades en varo observadas en hmero y antebrazo, presentan una mayor incidencia en aquellos nios usuarios de sillas de ruedas manuales autopropulsadas. La hiperlaxitud ligamentosa y articular puede condicionar luxaciones de codo y hombro, siendo, por otra parte, frecuente el pie plano valgo inestable. La debilidad muscular habitualmente aparece a nivel de la musculatura de la cintura plvica (abductores y extensores de cadera). Los nios afectos de Osteogenesis Imperfecta tienden a presentar contracturas en flexin, abduccin y rotacin externa de cadera, debido en parte a la contractura de partes blandas y, en parte, a las malformaciones plvicas y deformidades femorales. Son asimismo frecuentes las contracturas en extensin de las articulaciones metacarpofalngicas, lo que conduce a una garra ineficaz, las contracturas en flexin de hombro y codo y las contracturas del tobillo en flexin plantar. No obstante, es la fractura de los huesos largos la situacin probablemente ms dramtica de las que pueden acontecer en la OI, que en el caso del tipo I, la forma ms frecuente de Osteogenesis Imperfecta, puede suponer alrededor de 12 fracturas a lo largo de toda su vida. La fractura de las extremidades significa un periodo de inmovilizacin que conduce, por una parte a la aparicin de osteoporosis, factor de riesgo para nuevas fracturas y, por otra, a una disminucin en la actividad motora habitual por el miedo a la refractura, completndose un crculo vicioso que ser imprescindible romper. Estas fracturas, as como la osteoporosis, se incrementan en los periodos de rpido crecimiento como es la pubertad, y constituyen, junto a la debilidad muscular, la principal causa de alteraciones en la marcha. Puede ser necesario para fomentar al mximo la independencia y la movilidad, el empleo de rtesis, sillas de ruedas o andadores que pueden incluir el realizar adaptaciones en el entorno escolar, profesional o en el propio hogar, creando ambientes seguros de trabajo y desarrollo. Para ello resulta esencial escuchar y atender las necesidades de paciente y familia, por ser estos los verdaderos expertos en cmo la enfermedad les afecta. El material o equipo para fomentar la independencia funcional es ilimitado, y los criterios a considerar a la hora de la eleccin deben ser la conservacin de energa, la proteccin articular, la movilidad y la accesibilidad. Las necesidades vendrn expresadas por la clnica que presente el nio, de manera que debera esperarse en la forma tipo II la bipedestacin y marcha en el domicilio, mientras que en la I se debera ser ms ambicioso e intentar conseguir la marcha en el exterior. Los nios ms afectados, sin control ceflico ni de tronco, no son candidatos a rtesis ni para la bipedestacin. La meta buscada en ellos ser ofrecer un buen soporte en la sedestacin, con una correcta alineacin de los distintos segmentos, evitando la abduccin y rotacin externa de caderas. Para ello nos podemos beneficiar de los asientos modulares o moldeados existentes en el mercado, inicialmente reclinados, lo que evitar por otro lado la sobrecarga de la columna lumbosacra, que irn progresando hacia la verticalizacin segn adquiera el nio ms equilibrio.

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Lo que resulta imprescindible es que incorporen apoyos ceflicos, cinturones, soporte torcico y reposapis, elementos que posteriormente podrn ser retirados segn el nio gane en control. Pueden llevar accesorios como bolsas para mejorar el traslado de objetos o bandejas para facilitar las aactividades de la vida diaria y los juegos. La movilidad y accesibilidad quedan garantizadas con el empleo de bastones, muletas, andadores, para los cuales se requiere suficiente fuerza en la extremidad superior como para poderlos asir y mover, sillas de ruedas o scooters, sabiendo que cualquier ambiente puede ser modificado para permitir la mxima independencia.

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Acondroplasia. La acondroplasia es la causa ms comn de enanismo y ocurre en todas las razas y en ambos sexos. Es quizs uno de los defectos de nacimiento ms conocidos desde la antigedad (el enano Seneb desempeaba altas funciones honorficas y era jefe del guardarropa real del faran; Reino Antiguo, IV o V dinasta; 2670-2195 a.C.). Los descubrimientos de esqueletos con edades comprendidas entre los 7000 y 3000 aos de antigedad en Inglaterra y Estados Unidos, y que aparentemente correspondan a personas acondroplsicas, hacen que la presencia de esta anomala gentica se remonte al menos al Neoltico. Sin embargo, no fue descrita hasta 1878, por el mdico francs Jules J. Parrot (Excideuil 1829 Pars 1883), y en 1900 el tambin mdico francs Pierre Marie (Pars 1853 Cannes 1940) completo su descripcin. La palabra acondroplasia proviene del griego y significa sin formacin cartilaginosa, aunque las personas que padecen de esta anomala gentica si poseen cartlago (esta denominacin errnea ha requerido de un proceso de sistematizacin para que el resto de las displasias seas no sean todas denominadas acondroplasias). Normalmente, los tejidos cartilaginosos se convierten en huesos durante el desarrollo fetal y la niez, salvo en algunos lugares como la nariz y los odos. En las personas acondroplsicas sucede un proceso anmalo durante el crecimiento, especialmente en los huesos ms largos. Las clulas cartilaginosas de las placas de crecimiento de estos huesos se convierten en tejido seo de forma demasiado lenta, lo que da lugar a huesos cortos y como consecuencia baja estatura, en contraposicin de los huesos formados a partir de osificaciones membranosas (parte del crneo, huesos faciales) o por crecimiento apfiseo (ilium) que son normales. Los restantes mecanismos de crecimiento, tales como columnizacin, hipertrofia, degeneracin, calcificacin y osificacin, tienen lugar normalmente aunque la cantidad formada es significativamente menor. De esta manera la acondroplasia es el resultado de una prdida cuantitativa ms que la formacin de tejido anormal, ya que la osificacin subperistica membranosa de los huesos tubulares es normal, al igual que el dimetro de los mismos. Las personas que padecen esta anomala presentan miembros superiores e inferiores muy cortos mientras que el tronco muestra dimensiones consideradas como normales. La cabeza es relativamente grande en comparacin con el cuerpo.

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La acondroplasia es un desorden autosomal dominante, pero entre el 75 y 90% de los casos son debidos a nuevas mutaciones de un gen dominante. La tasa de mutacin es relativamente elevada y se estima estar entre 1.72 y 5.57x10-5 por gameto y generacin. Se considera que la incidencia de esta anomala oscila entre un caso cada 10.000 o 100.000 habitantes. En Espaa su frecuencia es de un caso cada 40.000 habitantes, aunque esta proporcin no se mantiene en las diferentes regiones del Pas. En familias formadas por progenitores de talla normal, con un hijo acondroplsico, la posibilidad de tener otro hijo con la misma anomala es la misma que en el resto de la poblacin. La posibilidad de tener un hijo acondroplsico es del 50% si uno de los padres es ya acondroplsico y el otro no; en cambio si ambos padres padecen esta anomala gentica, la probabilidad de tener un hijo afectado es del 75%. En general, las personas no afectadas no presentan riesgo elevado de tener descendientes afectados, pero algunos padres con aspecto normal han tenido dos e incluso tres descendientes con enanismo acondroplsico tpico. La explicacin radica en una mutacin en la lnea germinal, es decir, un evento temprano en la vida embrionaria del padre, o de la madre, de aspecto normal cuando slo existen unos pocos precursores de clulas germinales. La clula que posee la mutacin puede contribuir con numerosas clulas a la gnada en desarrollo. En estos casos la probabilidad de tener otro hijo afectado puede ser del 50 %. Estos nios presentan un desarrollo muy lento de los huesos debido a que el crecimiento endocondral es anormal, por lo que sus extremidades son cortas, con predominio de la porcin proximal (parte ms cercana al tronco, brazos y muslos). Los segmentos seos que crecen menos son el fmur, el hmero y la tibia. Sin embargo el torso es relativamente normal. Los huesos son cortos y anchos y las superficies articulares normales . El antebrazo es ms largo que el brazo. Presentan la frente y la mandbula prominentes, puente nasal deprimido en su parte superior (entre ojos), crneo ancho y cara pequea, hipoplasia maxilar con dientes apretados y a veces los dientes superiores e inferiores no estn correctamente alineados (maloclusin). Los miembros superiores, adems del acortamiento del brazo, presentan una imposibilidad para la extensin completa del codo y una mano pequea caracterstica (en tridente) con dedos rechonchos y una separacin tpica entre el medio y anular. Los miembros inferiores se disponen habitualmente en rotacin externa. Es comn la laxitud ligamentosa especialmente en las rodillas. En algunos caso existe un retraso en el desarrollo motor (hipotona muscular transitoria), laxitud ligamentosa (hiperlaxitud articular), obesidad y dificultad al hablar como consecuencia de una lengua suculenta. Por lo general, la espalda superior de las personas acondroplsicas es relativamente derecha y la columna lumbar presenta una curvatura marcada hacia adelante (lordosis). La falta de tonicidad muscular puede conducir al desarrollo de una joroba (cifosis) durante la infancia (que generalmente desaparece cuando el nio comienza a caminar) y los conductos vertebrales pequeos pueden provocar la compresin de la medula espinal durante la adolescencia. Las pantorrillas pueden arquearse y por lo general los pies son cortos, anchos y planos.

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El aspecto del abdomen suele ser discretamente abombado debido a la configuracin caracterstica del raquis y de las caderas. Es habitual que presenten una curva del raquis lumbar muy pronunciada (hiperlordosis), que en ocasiones obliga a provocar otra curva en sentido contrario (cifosis) en el raquis dorsal bajo. La talla al nacimiento no difiere mucho de los nios normales (42-52 cm) y la talla final raramente supera los 144 cm (122-144 cm para el varn y 117-137 para la mujer).

Las caractersticas clnicas que presentan estos nios son normalmente reconocibles al nacer: talla pequea o reduccin global de la altura debido a un acortamiento de los miembros, tronco normal, crneo aumentado de tamao con regin frontal prominente y depresin del puente de la nariz y manos anchas y cortas. Los nios menores de un ao presentan aumento de la cifosis torcico dorsal, la cual se acenta al comenzar la deambulacin. En nios mayores se evidencian alteraciones en el eje de las piernas presentando genu varo y ocasionalmente deformidad en valgo. Algunos nios pueden presentar hidrocefalia. Hay una evidente desproporcin entre las extremidades inferiores y superiores y el resto del cuerpo. Es importante que los nios sean tratados desde muy temprano por fisioterapeutas y mdicos rehabilitadores con experiencia en acondroplasia, ya que gran parte de los problemas que pueden surgir durante el desarrollo podrn ser evitados en esta primera fase. Estos nios suelen presentar una baja tonalidad muscular la cual limita su movilidad, en comparacin a la considerada normal en nio de su misma edad. El programa de ejercicios debe estar inicialmente orientado a reforzar la musculatura de control de la cabeza y de la espalda. Esta ltima debe alcanzar un adecuado grado de fortalecimiento antes de que el nio inicie ejercicios de sedestacin. La estimulacin motriz debe estar orientada a conseguir el control de la cabeza, del tronco, la bipedestacin y la deambulacin. Un problema importante que pueden presentar los nios acondroplsicos es que la extensin del antebrazo es incompleta y a veces se acompaa de luxaciones posterolaterales de la cabeza radial. Es importante realizar ejercicios orientados a conseguir la extensin del codo, de forma que se evite la perdida de flexibilidad del mismo por formacin de cayos seos. Debe indicarse un programa de ejercicios encaminado a corregir o evitar este problema (un ejercicio sencillo es el simular el lanzamiento de un baln hacia una canasta de baloncesto, con ambas manos simultneamente). Es aconsejable que los ejercicios sean tambin aprendidos por los familiares, y si es posible por el propio paciente, para que sea llevado a cabo de forma continuada a lo largo del desarrollo del nio y adolescente.

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Es muy frecuente tambin, que los problemas de autoestima as como de sobreproteccin haga que los nios y jvenes entren en un peligroso estado de conformismo y abandono, que les haga perder el inters por los estudios y otras actividades de tipo intelectual. En este sentido, se recomienda que los nios y jvenes reciban asistencia psicosocial desde que se observen sntomas de retraso escolar no asociado a cuestiones de otra ndole (por ejemplo: prdida de audicin, etc.). Es muy importante reforzar las relaciones interpersonales de forma que se busque la integracin e identificacin del nio con un grupo (compaeros de clase) desarrollando as la autoestima. En el aspecto social, es primordial una actitud positiva por parte de la familia, ya que la evolucin y el pronstico van a depender de cmo sta pueda afrontar el problema. Informarse de las asociaciones de afectados permite conocer a otras familias y dirigirse a especialistas en problemas de crecimiento. Los padres se sienten solos con su problema y la posibilidad de contactar con otras personas que se encuentran en una situacin parecida, ayuda a asumir la realidad en mejores condiciones. El favorecer el intercambio de experiencias entre familias es un objetivo prioritario, no slo por los efectos teraputicos subyacentes, sino tambin para favorecer la comunicacin y el conocimiento de los distintos funcionamientos familiares. La actividad fsica tambin puede ayudar a controlar el peso. La Academia de Pediatra de los EE.UU recomienda actividades como nadar y andar en bicicleta. Los nios con acondroplasia deben evitar hacer gimnasia y los deportes de impacto debido al riesgo de complicaciones en la columna. Lo ms importante es que la terapia ocupacional impida el desarrollo de deformidades esquelticas, por ejemplo fortalecer los msculos del abdomen evita que se forme la deformidad de la espalda. Si el nio presenta contracturas musculares a nivel de las caderas o de la espalda, se deben iniciar sesiones de rehabilitacin mediante diferentes adaptaciones. As mismo el terapeuta recomendar que eviten transportar al nio con acondroplasia en posicin curvada. Algunos tipos de sillas de transporte y carritos para nios no son adecuados. Se aconseja cochecitos con un respaldo firme que sostenga el cuello del beb y que el asiento para el coche est orientado contrario al sentido normal de marcha, para limitar los movimientos incontrolados de la cabe recomendar que eviten transportar al nio con acondroplasia en posicin curvada. Algunos tipos de sillas de transporte y carritos para nios no son adecuados. Se aconseja cochecitos con un respaldo firme que sostenga el cuello del beb y que el asiento para el coche est orientado contrario al sentido normal de marcha, para limitar los movimientos incontrolados de la cabeza alrededor del estrecho foramen mgnum

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Es importante tambin que les instruyan acerca de cmo deben darle soporte a la espalda del beb y de la importancia de una postura correcta para evitar la lordosis (que meta las nalgas hacia adentro), no es conveniente que juegue, pinte o lea acostado boca abajo ya que esto le obliga a forzar la columna vertebral.za alrededor del estrecho foramen mgnum. Es importante tambin instruir acerca de cmo deben darle soporte a la espalda del beb y de la importancia de una postura correcta para evitar la lordosis, no es conveniente que juegue, pinte o lea acostado boca abajo ya que esto le obliga a forzar la columna vertebral.

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Mielodisplasia.

Malformacin que consiste en un fallo en el cierre del tubo neural durante el periodo embrionario. El trmino Mielodisplasia engloba un grupo de defectos congnitos de la mdula espinal. El defecto congnito comnmente se denomina Espina bfida o espina abierta La incidencia mundial de defectos del tubo neural es de: 1- 8 x 10,000 casos nacidos vivos.(China pas con mayor incidencia). Etiologa.

Deficiencia de Acido Flico

Deficiencia nutricional

Antecentes maternos: diabetes, tabaquismo, alcoholismo

Alteraciones genticas: en algunos casos aparece asociada a la trisonoma del par 18.

Exposicin a frmacos (Acido valprico,Etretinato)

Puede clasificarse en: Espina Bfida oculta.- Se produce por fracaso en la fusin de uno o varios arcos vertebrales posteriores sin alteracin de las meninges, mdula espinal o races nerviosas. No hay signos o sntomas neurolgicos. Fsicamente: Vellosidad localizada, lipma, cambios de coloracin en la piel, o presencia de una fstula cutnea en la lnea media de la espalda. Suele asociarse a otras alteraciones; siringomielia, diastematomielia y mdula anclada. Espina Bfida Qustica.- Engloba todos los defectos del cierre del tubo neural. Puede herniarse las meninges el neuroeje o ambos. Meningocele.- Contiene lquido cefalorraqudeo y meninges. La mdula espinal y las races se alojan en el canal raqudeo, las alteraciones neurolgicas son mnimas, localizacin en zona lumbosacra posterior. Mielomeningocele.- Contiene: mdula, races nerviosas, meninges y lquido cefalorraqudeo. Piel: ausencia o disminucin de la capa drmica que engloba la hernia al nacer. Vertebras.2- 3 vertebras con problema en el cierre del arco posterior. Races nerviosas pueden o no conservar su potencial funcional.

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Lipomeningocele.- La diferencia radica en que la cavidad qustica esta llena de tejido lipomatoso, el cual a travs de la abertura producida por la falta de fusin de los arcos posteriores vertebrales, penetra en el conducto medular produciendo una compresin de la mdula espinal con la consiguiente afectacin neurolgica

Afectacin actividades de desempeo. AVD. - Deficit motor, alteraciones en la sensibilidad. Higiene y arreglo personal Manejo de vejiga e intestinos. Movilidad funcional: dentro y fuera de casa Disfuncin motora. Escuela.- Nios con hidrocefalia; presentan trastornos de aprendizaje; dificultad para poner atencin, comprensin y expresin. En algunos casos problemas de la motricidad manual. Juego (participacin e integracin).- Limitaciones motoras no facilitan interaccin con otros nios.

Parte del trabajo realizado por terapia ocupacional consiste en evaluar las diversas dimensiones de la enfermedad a travs de instrumentos que permitan identificar habilidades de las diferentes actividades de la vida diaria, nos permite determinar el tratamiento y el modelo de intervencin ms adecuado para nuestro paciente, as como poder reevaluar el mismo. Por lo mismo el rol de terapeuta ocupacional consistir en: o o o o o Saber lo que los padres conocen acerca de la enfermedad del nio. Enfrentar adecuadamente las preguntas de los padres. Ayudar a los padres a conocer mejor las capacidades de su hijo y a no tratarles con exceso de proteccin Existe un ritmo natural para la aparicin y consolidacin de los comportamientos esperados en cada etapa del desarrollo. Desde la terapia ocupacional se procurar fomentar que el nio alcance el mayor grado de sincrona entre las ocupaciones realizadas segn su edad cronolgica y de desarrollo. La intervencin desde la Terapia Ocupacional se concentra en las reas de desempeo funcional de: Autocuidado, Trabajo y ocio Prestar atencin al entorno cultural y social dentro del cual funciona la persona (nio) Favorecer la exploracin del medio a travs de los sentidos. Incentivar el desarrollo de mecanismos visuales-fijacin, seguimiento y divergencia- que le permiten al nio lograr precisin en el desarrollo de tareas finas y favorece el seguimiento instruccional. Brindar estmulos sensoriales que modulan su tono muscular y favorecen la modulacin de su sistema tctil. Promover movimientos globales, modulados y coordinados, de los miembros superiores partiendo de movimientos asistidos hasta alcanzar patrones activos.

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o o

Estimular la disociacin de los segmentos que conforman los miembros superiores para mejorar sus patrones funcionales, obteniendo movimientos ms coordinados y precisos. Fomentar la integracin de puntos de apoyo en miembros superiores favoreciendo el cruce de la lnea media, y promoviendo un mejor desempeo del nio en actividades de mesa. Entrenar los patrones integrales-agarres- que permiten al nio la manipulacin adecuada de herramientas y materiales. Buscar la integracin y aplicacin de los patrones funcionales en actividades de la vida diaria(alimentacin, vestido , higiene) promoviendo cada da niveles ms altos de independencia y autonoma. Ofrecer entrenamiento a padres y/o cuidadores en el adecuado manejo postural (transferencias y posicionamiento postural) durante el desarrollo de las actividades de la vida diaria del nio(a), a fin de desarrollar o mantener condiciones esenciales para el movimiento como alineacin, activacin disociacin, soporte y transferencias de peso. Este entrenamiento previene adems las deformidades inherentes a este tipo de poblacin y el temprano desgaste osteomuscular de padres y/o cuidadores. Favorecer en el nio la ideacin y ejecucin de estrategias, para solucionar problemas a nivel motor con cierta precisin. Implementar las adaptaciones necesarias para mantener la alineacin postural de todos los segmentos corporales y garantiza el desempeo funcional en actividades bsicas cotidianas y escolares.

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Razonamiento clnico para la toma de decisiones en la evaluacin e intervencin de las alteraciones peditricas.

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Proceso: 1. Obtener informacin acerca de las necesidades, problemas y preocupaciones del nio relacionadas con las ocupaciones y actividades significativas de la vida. 2. Perfil ocupacional. 3. Centrarse en las barreras ms relevantes, correspondientes a los componentes de habilidad del nio o factores ambientales. 4. Solicitar a los cuidadores la historia mdica del nio. 5. Comprender el funcionamiento de la familia y el ambiente del hogar. (perspectiva de la influencia del sistema familiar en el desarrollo del nio (FACES III) 6. Filosofa centrada en la familia: Plan de servicios individual de la familia (IFSP- Individual Family Service Plan). 7. Desempeo ocupacional- examen de las habilidades de desempeo y factores del cliente. (codificacin CIF; instrumentos de evaluacin funcional peditrica; evaluacin de las habilidades motoras orales) Tipos de razonamiento clnico.

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Instrumentos de evaluacin funcional peditrica.

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Evaluacin de las habilidades motoras orales.

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Marcos de referencia recomendados.

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Bibliografa. Trombly C. Terapia ocupacional para enfermos incapacitados fsicamente. Mxico; La prensa Mdica Mexicana; 1990. Kielhofner G. A Model of Human Occupation.-Theory and Application. Baltimore.2 Edc. Mac donald Terapia ocupacional en rehabilitacin. Barcelona. Ed Salvat. Polonio B., Durante P. , Noya B. Conceptos Fundamentales de Terapia Ocupacional. Ed. Panamericana.2001 Sanchez L. Manual de tcnicas grupales de comunicacin para terapeutas ocupacionales. Madrid. APETO. 1996 Polonio Lpez, Begoa. Terapia Ocupacional en la infancia. Teora y prctica.Edit.mdica Panamericana. Willard y Spackman.Terapia Ocupacional 10. Edicin.Edit. Panamericana. Mulligan,Terapia ocupacional en pediatra,proceso de evaluacin. Edit. MedicaPanamericana. Begoa Polonio Lpez.Conceptos fundamentales de Terapia Ocupacional.Edit. Medica Panamericana.

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