ANAFILAXIA

Autores: Francisco Jos Lpez Snchez: R-2 de Medicina de Familia y Comunitaria del Hospital Clnico Universitario de Mlaga. Antonio R. Bosc Crespo: Adjunto de Urgencias del Hospital Clnico Universitario de Mlaga. Carlota Garca Arias: Profesora Asociada de la Facultad de Medicina de la Universidad de Mlaga.

Direccin:

C/. Antonio Trueba, 14 Villa Cristina, Bloque 5 2 1 29017-Mlaga Telfono: 952-202153 e-mail: abosca@wanadoo.es
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INDICE I. Historia y definicin II. Fisiopatologa III. Etiologa III.1.Mecanismos inmunolgicos IgE mediados A- Frmacos B- Alimentos C- Venenos de himenpteros D- Protenas humanas E- Inmunoterapia con alergenos F- Ltex G- Quiste hidatdico III.2.Mecanismos inmunolgicos no IgE mediados A- Reacciones mediadas por complemento B- Alteracin del metabolismo del cido araquidnico C- Citotxico D- Anafilaxia de causa fsica E- Sndrome crnico de anafilaxia recurrente idioptica IV. Clnica IV.1.Tipos de reacciones A- Locales B- Sistmicas 1- Leves 2- Moderadas 3- Graves V. Diagnstico VI. Tratamiento VI.1.Tratamiento de casos leves VI.2.Tratamiento de casos graves VI.3.Anafilaxia refractaria a pesar de tratamiento intensivo VII. Profilaxis VIII. Urticaria y Angioedema IX. Mecanismos etiopatognicos de la urticaria/angioedema X. Clnica XI. Tratamiento XII. Resumen XIII. Algoritmo de actuacin en urgencias XIV. Bibliografa
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I. HISTORIA Y DEFINICIN En Urgencias podemos ver 3 tipos de reacciones alrgicas agudas: Urticaria, Angioedema y Anafilaxia, que es la ms grave de ellas y la que a continuacin se describe. La palabra "Anafilaxia" deriva de los vocablos griegos Phylax (proteccin) y Ana (atrs); fu introducida en la literatura mdica por dos investigadores franceses, Paul Portier y Charles Richet en 1902, para designar la reaccin provocada por la inyeccin de una protena heterloga, previamente tolerada, por el organismo. Estos autores, realizaron un crucero por el Mediterrneo, invitados por el Prncipe Alberto I de Mnaco oceangrafo y cientfico aficionado, que los anim a llevar a cabo un estudio de la toxicidad del veneno de la actinia o anmona marina, por tener conocimiento de lo dolorosa que resultaba su picadura; al regreso del viaje, inyectaron a perros toxina de anmona y observaron que uno de ellos, a los 22 das de la primera inyeccin y despus de recibir una segunda dosis, present de inmediato un cuadro de shock que le llev a la muerte en pocos minutos. La mayora de las reacciones alrgicas suelen tener como sntoma predominante la afectacin cutnea, pero lo que indica su pronstico y puede ocasionar la muerte, en minutos, es la aparicin de hipotensin o compromiso respiratorio, o sea una reaccin multisistmica aguda. Se define la anafilaxia como una reaccin adversa de causa inmunolgica desencadenada por el contacto del paciente, previamente sensibilizado, con diferentes agentes externos (medicamentos, alimentos, picaduras de insectos, agentes fsicos, hidatidosis, etc.). La anafilaxia es una urgencia mdica que requiere una atencin inmediata y adecuada, por lo que todo mdico debe estar preparado, con independencia de la especialidad a que habitualmente se dedique, para hacer frente a esta situacin.

Dentro de la anafilaxia podemos encontrar 2 subtipos: I.1 .Shock anafilctico:

Es un shock distributivo producido por la prdida inicial de fluidos intravasculares secundario al aumento de la permeabilidad vascular, vasodilatacin y depresin. I.2. Reacciones Anafilactoides:

Son el resultado de respuestas no mediadas por IgE, como las que producen algunos agentes qumicos (p.ej. los opiceos) que de una manera inespecfica desgranulan los mastocitos; la sintomatologa que generan puede ser indistinguible de la que aparece en el curso de un shock anafilctico.

II.FISIOPATOLOGA Independientemente del agente productor de la anafilaxia, la reaccin est mediada por la inmunoglobulina E (IgE), que aparece cuando el antgeno (Ag) alcanza el torrente circulatorio. Cuando el Ag reacciona con la IgE sobre los basfilos y mastocitos, se generan o liberan histamina, leucotrienos (agentes activos de la llamada "sustancia reactiva lenta de la anafilaxia"(SRS-A)) y otros mediadores. Estos mediadores causan la contraccin del msculo liso y la dilatacin vascular que caracteriza a la anafilaxia. La disnea y los sntomas gastrointestinales, se deben a la contraccin del msculo liso; mientras que la vasodilatacin y la extravasacin de plasma hacia los tejidos causan urticaria y angioedema, ocasionando una disminucin en el volumen de plasma efectivo, siendo esta la causa principal del shock. El lquido se extravasa hacia los alvelos y produce edema pulmonar y angioedema obstructivo de vas areas superiores, si la reaccin es prolongada podra llegar a producir arritmias y shock cardiognico.

III. ETIOLOGA Entre los agentes que, con mayor incidencia, producen anafilaxia se encuentran los medicamentos, alimentos, extractos hiposensibilizantes, venenos de himenpteros y hormonas. En Espaa tiene especial importancia, como causante de anafilaxia, la equinococosis, debido a la endemia que se padece por dicha infestacin parasitaria III.1. Mecanismos inmunolgicos IgE-mediados: Son producidos por: A- Frmacos: B- Alimentos: . C- Venenos de Himenpteros: Abejas Avispas Hormigas Huevo Leche Almejas Chocolate Frutos secos, infusin de camomila, mariscos, etc. Antibiticos Betalctamicos Tetraciclinas Cloranfenicol Estreptomicina Vancomicina Anfotericina B Sulfamidas, etc.

D- Protenas humanas: Insulina humana Protenas sricas

E- Inmunoterapia con alergenos F- Ltex: A destacar la existencia de episodios de anafilaxia intraoperatoria por sensibilidad al ltex de los guantes quirrgicos. Esto es importante a la hora de plantear un estudio de alergia a la anestesia general donde se practican pruebas cutneas con los medicamentos ms empleados, por ejemplo: agentes inductores, relajantes musculares y narcticos; y el ltex puede probarse en la piel, directamente, sin diluir o en forma de lquido de lavado de guantes en solucin salina, tras la correspondiente filtracin. Los pacientes con hipersensibilidad al ltex pueden tener tambin alergia a pltanos y a castaas, sospechndose la existencia de un antgeno comn. G- Quiste hidatdico: los quistes hidatdicos tienen un contenido muy antignico y la aparicin de microfisuras en su pared, puede provocar graves reacciones alrgicas, llegando al shock anafilctico e incluso a la muerte.

III.2. Mecanismos inmunolgicos no IgE-mediados: tienen lugar por los siguientes mecanismos: A- Reacciones mediadas por complemento: que producen liberacin directa de mediadores; debido a este mecanismo son las reacciones a expansores del plasma, opiceos, fluorescena, contrastes radiolgicos, ejercicio, metrotexate, etc. B- Alteracin del metabolismo del cido araquidnico: AAS y otros AINE.
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C- Citotxico: reacciones postransfusionales, anticuerpos anti-IgA. D- Anafilaxia de causa fsica: 1- Anafilaxia de esfuerzo o sndrome anafilctico inducido por ejercicio de Sheffer y Austen. 2- Anafilaxia posprandial de esfuerzo; se han descrito casos tras ingerir apio, crustceos y trigo. 3- Anafilaxia por exposicin masiva al fro. E- Sndrome crnico de anafilaxia recurrente idioptica: sin causa aparente, se presentan urticaria o angioedema asociados a obstruccin grave de las vas areas, disnea aguda o hipotensin, que pueden llegar al sncope; suele ocurrir en pacientes atpicos. IV.CLNICA El comienzo de las reacciones anafilcticas es brusco, aparece a los pocos minutos de la exposicin al agente etiolgico, siendo la rapidez de los sntomas indicativa de la gravedad de la reaccin: a menor tiempo de latencia mayor gravedad; as mismo, un mayor tiempo de evolucin es indicativo de mejor pronstico. En ocasiones, tras cesar la primera reaccin, se producen reactivaciones de la clnica en las horas siguientes; este hecho se denomina anafilaxia recurrente. IV.1. Tipos de Reacciones:

A-

Reacciones Locales: consisten en urticaria y/o angioedema en el sitio de la

exposicin, o angioedema en el tracto gastrointestinal despus de la ingestin de ciertas comidas. Estas reacciones pueden ser severas pero raramente fatales. BReacciones sistmicas: Afectan a los siguientes rganos dianas: tracto

respiratorio, tracto gastrointestinal, sistema cardiovascular y piel. Ocurre generalmente en los primeros treinta minutos de la exposicin. Pueden ser: 1- Reacciones sistmicas leves: Los primeros sntomas de una reaccin sistmica leve son sensacin febril, sensacin de plenitud en boca y garganta, congestin nasal, prurito generalizado en piel y conjuntiva ocular congestiva. Normalmente, esta sintomatologa ocurre en las dos primeras horas de la exposicin. Los sntomas, frecuentemente, duran de uno a dos das, llegando incluso a cronificarse. 2- Reacciones sistmicas moderadas: Se producen los mismos signos y sntomas de las reacciones leves y, adems, broncoespasmo y/o edema en vas areas, con disnea, tos y sibilancias; angioedema, urticaria generalizada; disfagia, nauseas y vmitos; prurito y ansiedad. La duracin de estos sntomas es similar a la de las reacciones leves. 3- Reacciones sistmicas graves: Es abrupta, son los signos y sntomas descritos anteriormente, pero que progresan en minutos y con mayor intensidad: hipotensin, taquicardia, arritmia, shock, e incluso puede llegar al infarto agudo de miocardio. Generalmente, las reacciones potencialmente letales ocurren en personas por encima de los 20 aos. En los nios la causa de la muerte, generalmente, es producida por el edema de laringe. En los adultos la causa de la muerte es debida a una combinacin de hipoxia, edema de laringe y arritmias cardiacas.

Aspectos clnicos de la anafilaxia, por rganos dianas y mediadores. Sistemas Generales, prdromos Piel Signos y Sntomas mareos. Eritema, urticaria Edema Mucosas Angioedema, enrojecimiento o palidez, cianosis Sist. Respiratorio Vas altas respiratorias Rinorrea, Disnea. en faringe y lengua, SRS-A, Histamina Edema de laringe, Edema Histamina. estridor Disnea, enfisema agudo, Probablemente Vas respiratorias bajas broncospasmo, broncorrea) Aumento Gastrointestinal peristalsis, Desconocido vmitos, disfagia, nausea, dolor abdominal, diarrea (ocasionalmente sangre) Taquicardia, palpitaciones, Desconocido Cardiovascular hipotensin, insuficiencia coronaria con cambios en la onda ST-T en el ECG. Sistema nervioso central Ansiedad, convulsiones Desconocido
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Mediadores

Sensacin de enfermedad, --Histamina

periorbital, Histamina

congestin nasal y prurito.

atrapamiento aereo ( asma, Posiblemente Histamina.

con

V. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE ANAFILAXIA: El diagnstico diferencial de la reaccin anafilctica y del shock anafilctico se realiza con cuadros que cursen con afectacin respiratoria, colapso cardiovascular y prdida de conciencia o cualquier otro signo, o sntoma, con el que se manifiesta el shock anafilctico. As pues habr que hacerlo con: V.1. Sndromes de rubicundez:

A- Carcinoide: Son tumores del intestino delgado, similares a los adenocarcinomas pero sin su carcter agresivo. El sndrome se desarrolla tras producir metstasis hepticas, a diferencia de los bronquiales. Se diagnostica con la determinacin, en el laboratorio, del 5-OH-Indolactico. B- Hipoglucemiantes orales: Cursan con ansiedad, hambre, diaforesis, temblor, estupor, coma y convulsiones; es poco llamativa la hipotensin arterial. C- Sntomas postmenopusicos. D- Carcinoma medular de tiroides E- Epilepsia autonmica V.2 .Sndromes restaurante:

A- Sulfitos. B- Glutamatos. V.3 .Aumento en la produccin endgena de histamina:

A- Mastocitosis sistmica: Cuadro clnico que se caracteriza porque aparece un sndrome constitucional junto a nuseas, vmitos, diarrea y dolor abdominal; en un 20% de casos hay sofocos. En la exploracin fsica se aprecian hepatoesplenomegalia y linfadenopatas, fundamentalmente. B- Urticaria pigmentosa
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C- Leucemia basfila D- Leucemia aguda promieloctica V.4. Funcional:

A- Crisis de angustia B- Estridor de Munchausen C- Crisis histrica: Son ms frecuentes las parestesias que el prurito; si hay prdida de conciencia su duracin es breve. D- Sncope vasovagal: Est desencadenado por traumatismos, inyecciones, etc. Cursa con sensacin de prdida inminente del conocimiento, visin borrosa, sudoracin fra, y bradicardia; hipotensin leve. No se aprecia eritema, urticaria, angioedema, prurito o asma. V.5. Otros:

A- Angioedema hereditario: No es caracterstico que se asocie con urticaria, pero puede mostrar mculas eritematosas no pruriginosas; en general, hay historia familiar de parientes fallecidos por causa no bien esclarecidas. La respuesta a noradrenalina, corticoides y antihistamnicos es pobre. B- Feocromocitoma C- Urticaria-vasculitis D- Infarto Agudo de Miocardio E- Tromboembolismo pulmonar. V.6 .Otros tipos de Shock:

A- Hemorrgico. B- Sptico C- Cardiognico

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En la Tabla I se hace el diagnstico diferencial entre anafilaxia, hipoglucemia, infarto agudo de miocardio y reaccin vasovagal: TABLA I Sntomas y signos Anafilaxia Sudoracin Palidez Alteracin de la conciencia Urticaria angioedema Disnea sibilancias Ronquera Taquicardia Hipotensin Arritmias Alteraciones en el ECG y enzimtica Hipoglucemia y/o o + +/+ + + + + + +/+/Hipoglucemia + + + + +/+ + IAM + + +/+/+ +/+ + Reac.vasovagal + + + +/+ -

VI. TRATAMIENTO En la actualidad contina siendo la respuesta clnica ms dramtica que resulta de la interaccin entre un antgeno y un anticuerpo de tipo IgE sobre la superficie de los mastocitos y/o basfilos, pudiendo conducir a un desenlace fatal si no se instaura el tratamiento oportuno. Por ello, cualquier mdico o sanitario en general, debe estar preparado para hacer frente a esta situacin. En las reacciones anafilactoides, que no son mediadas por un mecanismo
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inmunolgico, el enfoque teraputico es el mismo que para el shock anafilctico, puesto que tambin pueden llegar a ser severas. El tratamiento va a depender de la severidad de la reaccin, pero es una verdadera emergencia mdica que requiere una respuesta rpida por parte del profesional de Urgencias, pues corre peligro la vida. Es de vital importancia valorar de inicio el ABC, pues puede estar comprometida la va area, la respiracin y la circulacin, obligando a realizar intubacin orotraqueal para dejar la va area libre (sospecha de edema de glotis), canalizacin de va central para aporte de fluidos y drogas vasoactivas y otras medidas generales. Antes de desarrollar las pautas de tratamiento se debe recordar que el frmaco de eleccin en casos de anafilaxia es la Adrenalina: esta sustancia es un agonista adrenrgico de accin beta (predominantemente) y alfa; tiene accin vasopresora y es un antagonista farmacolgico de los efectos de los mediadores qumicos sobre el msculo liso, los vasos sanguneos y otros tejidos. VI.1. Tratamiento de los casos leves: Son los ms frecuentes, cursan con urticaria, eritema y angioedema moderado. El tratamiento es sintomtico con antihistamnicos tipo dexclorfeniramina en ampollas de 5 mg i.m. y glucocorticoides tipo 6- metil prednisolona en ampollas de 20-40 mg i.m. para prevenir complicaciones tardas. Generalmente si se utilizan corticoides va sistmica al inicio del cuadro, se debera continuar con una pauta corta, descendente, de corticoides por va oral. VI.2. Tratamiento de los casos graves Son los menos frecuentes; cursan con hipotensin, distrs respiratorio por edema de laringe o epiglotis, broncospasmo o incluso shock. Como en todo paciente que llega a Urgencias, en primer lugar realizaremos una evaluacin rpida de la va area, del estado respiratorio y del estado hemodinmico, o sea el
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ABC de Urgencias. Se iniciarn maniobras de RCP si ha existido parada cardiorrespiratoria; se debe colocar en decbito supino con piernas elevadas, para favorecer el retorno venoso, etc. Se administrarn lquidos intravenosos de forma rpida debido a la gran extravasacin que se produce en la anafilaxia; se debe intentar mantener una presin sistlica de 100 mmHg en el adulto y de 50 mmHg en el nio. En la primera hora pueden darse entre 500-2.000 ml de suero salino en adultos y 30 ml/Kg en nios, valorando, posteriormente, las necesidades o si han de usarse expansores del plasma. El Oxgeno se utilizar si hay disnea, cianosis, sibilancias o en caso de shock. Se proceder a IOT y/o traqueotoma en caso de obstruccin de la va area (estridor, disfona o disfagia) por edema de glotis refractaria a tratamiento. El tratamiento farmacolgico de la anafilaxia va a ser: A- Adrenalina: la dosis a usar es de 0.3-0.5 ml de adrenalina 1:1.000 por va s.c. en el adulto y de 0.01 ml/Kg en el nio; esta dosis se puede repetir cada 15-20 minutos si fuera preciso. En caso de shock, diluir 0.1 ml de adrenalina al 1:1.000 en 10 ml de suero salino e inyectar 10 ml i.v.; tras ello iniciar una perfusin de adrenalina diluyendo 1 mg (1 ml) al 1:1.000 en 250 ml de suero glucosado al 5% a una velocidad de 1-4 microgotas/minuto con monitorizacin del paciente. Hay que tener precaucin con la adrenalina en pacientes mayores y con patologa cardiovascular. En nios se puede utilizar el compuesto racmico inhalado, disolviendo 0.05 ml/Kg de adrenalina en 3 ml de suero fisiolgico al 0.9% cada 4 horas. B- Vasopresores: a veces puede ser necesario el empleo de dopamina en perfusin intravenosa a dosis de 0.3-1.2 mg/Kg/h (diluir 200 mg de dopamina en 500 ml de suero glucosado al 5%) u otros agentes vasopresores, si solo con la infusin de lquidos no podemos mantener la presin arterial.
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C- Broncodilatadores: si existe broncoespasmo, a pesar de la adrenalina, se pueden usar los betaadrenrgicos nebulizados y/o la perfusin de aminoflina i.v. D- Antihistamnicos y Corticoides: la dextroclorfeniramina i.v. a dosis de 5 mg puede resultar beneficiosa, y algunos estudios han demostrado la utilidad de un antiH2, como la ranitidina o famotidina, por va parenteral. Los corticoides no son eficaces en la etapa inicial, pues son de efecto ms tardo, pero deben administrarse para prevenir reacciones tardas, pudiendo utilizar dosis de 80- 120 mg i.v. de 6-metil-prednisolona; su efecto mximo aparece a las 6 horas de administracin, por lo que no es de primera eleccin en el tratamiento inicial de la anafilaxia o el shock anafilctico. Tambien podemos utilizar hidrocortisona, 500 mg por via i.v. lenta. Dexametasona, es otro corticoide que puede ser utilizado en dosis equivalentes, repetibles cada 6 horas si es preciso. E- Glucagn: si un paciente est en tratamiento con beta-bloqueantes no responde a la adrenalina, por lo que se tratar con glucagon a dosis de 1-5 mg i.v. con aporte de volumen, por su capacidad inotrpica y cronotrpica positiva no alterada por los bloqueadores betaadrenrgicos. La dosis habitual es de 1 mg de glucagn en 1.000 ml de suero glucosado al 5% i.v., a razn de 5-15 ml/min. Si tras el tratamiento administrado no mejora, se trasladar a la UCI; si mejora, se mantendr de 8-12 horas en Observacin y si se mantiene estable podr ser dado de alta con antihistamnicos orales, de preferencia, no sedantes (ebastina, terfenadina, loratadina o astemizol) mientras duren los sntomas cutneos y prednisona oral a dosis de 1 mg/Kg durante 3-4 das. VI.3. Anafilaxia Refractaria a pesar de un tratamiento intensivo: En estos casos hay que probar tratamiento con naloxona intravenoso, pudiendo repetirse la dosis si no existiera mejora.

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Lo ms importante es saber que frente a la prctica tan extendida de administrar, urgentemente, un corticoide intravenoso como primera medida teraputica, lo prioritario para revertir la hipotensin es usar adrenalina subcutnea a dosis adecuadas para la edad del sujeto. VII. PROFILAXIS Es uno de los aspectos ms importante en el manejo de la anafilaxia y del shock anafilctico. El componente ms importante de la profilaxis de la anafilaxia es un mdico consciente, que sopese cuidadosamente cada una de sus decisiones teraputicas y obtenga una historia completa de las reacciones previas del paciente. Habr que identificar el agente causal mediante una historia clnica cuidadosa, informando de la conveniencia de evitarlos; en caso de picadura de himenpteros es preciso el tratamiento desensibilizante. Hay que tener conocimiento de las reactividades cruzadas y de los frmacos alternativos. Otra forma de prevencin es una correcta indicacin de frmacos, utilizando preferentemente la va oral y en caso de inyeccin, observando al paciente durante los siguientes 30 minutos. En caso de alergia, se recomienda llevar siempre informacin referente a la sensibilidad y los pacientes predispuestos deben aprender a autoinyectarse la adrenalina subcutnea. La corticoterapia de mantenimiento en los casos de anafilaxia idioptica maligna con ms de seis crisis al ao est indicada de forma profilctica; suele ocurrir en pacientes atpicos. VIII. URTICARIA Y ANGIOEDEMA La urticaria es un cuadro que consiste en la aparicin de lesiones inflamatorias en la dermis superficial, bien demarcadas, a modo de ronchas o habones, de tamao y forma
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variable, de localizacin cambiante pruriginosa y evanescente, que no deja lesin residual. El Angioedema es una lesin similar que consiste en la inflamacin del tejido celular subcutneo que da lugar a una tumefaccin difusa, generalmente de aparicin en los tejidos laxos, estando la piel con un aspecto normal y que suele producir quemazn y rara vez prurito. En la mitad de los casos ambos estn asociados. Como ya se ha comentado pueden formar parte de un cuadro de anafilaxia. La permeabilidad vascular es el factor ms importante en la fisiopatologa de las lesiones urticariales; la patogenia supone la liberacin de diversos mediadores como la histamina, factores del complemento (C3a y C5a), leucotrienos, prostaglandinas, bradicininas, etc., que dan lugar a la triple respuesta de Lewis: eritema (dilatacin capilar y venular), edema (por aumento de la permeabilidad vascular) y calor local (reflejo axnico). Existen casos de Angioedema por dfict cuantitativo o alteracin del C1-Inhibidor, bien sea hereditario o adquirido. En este ltimo caso, suele estar asociado a enfermedades linfoproliferativas (precediendo el dficit en aos a las manifestaciones de la neoplasia), a autoanticuerpos o a la presencia de protenas como crioglobulinas, paraprotenas y complejos inmunes (conducen a la activacin del complemento y al consumo aumentado del C1-INH.) La Urticaria es un problema comn, afectando al 10-20% de la poblacin general a lo largo de la vida. Generalmente hablaremos de urticaria aguda si la duracin del cuadro es menor a 6 semanas y crnica si supera este periodo. La causa de la urticaria crnica no es encontrada en aproximadamente el 80% de los casos. Estos trastornos se pueden clasificar como: VIII.1. Dependientes de IgE, que comprenden los atpicos, secundarios a alergenos especficos y a estmulos fsicos, en especial el fro.

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VIII.2. Mediados por el complemento, entre ellos el angioedema hereditario y la urticaria que aparecen en relacin con la enfermedad del suero o la vasculitis. VIII.3. No inmunitarios debidos a agentes o frmacos que inducen de forma directa la reaccin de liberacin de los mastocitos. VIII.4. Idiopticos. IX. MECANISMOS ETIOPATOGNICOS DE LA URTICARIA/ANGIOEDEMA IX.1. Fisicas: La mayora de stas evolucionan a formas crnicas, son: A- Facticia o Dermografismo: es una de las ms importantes que ocurren, generalmente, en la infancia. El roce o el frotamiento ocasiona la aparicin de las lesiones. B- Inducida por fro (ambiental o por ingesta de sustancias fras): puede asociarse con enfermedades subyacentes carcterizadas por la existencia de protenas anmalas (crioglubulinemia, criofibrinogenemia, etc.). C- Colinrgica: tras exposicin al calor, sudoracin, estrs, etc. D- Solar: ms frecuente en mujeres adolescentes. Se caracteriza por su desarrollo rpido tras una breve exposicin a la luz solar, en ocasiones puede ser inducida por algunos frmacos. E- Otras: son ms raras en la infancia (presin, vibracin, acuagnica). IX.2. Aditivos de alimentos: tartracin, levaduras, salicilatos, sulfitos, derivados del acido benzoico, etc. IX.3. Frmacos: inhibidores de la ciclooxigenasa: AAS y otros AINE, antibiticos de la familia de penicilinas, codena, IECA, etc. (en realidad cualquier frmaco puede ocasionarla, pero los mencionados son los ms frecuentes).

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IX.4. Alimentos: Frutos secos, leguminosas, pescado. En nios menores de 1 ao: huevos, leche y derivados. IX.5. Infecciones: Es una causa frecuente: Hepatitis C, B, mononucleosis infecciosa, viriasis respiratoria, faringitis estreptoccicas, infecciones locales crnicas, candidiasis, parasitosis. IX.6. Por contacto: Plantas, orugas, cosmticos, frmacos y, ms raro, epitelio y saliva de animales. IX.7. Por inhalacin. IX.8. Hereditarias: Edema angioneurtico familiar por dficit o disfuncin de la enzima inhibidora de la C1 esterasa, lo que hace que, tras pequeos estmulos, se active sin freno la va metablica del complemento, liberando mediadores qumicos (histamina) que da lugar a lesiones urticariformes en piel, mucosa respiratoria y digestiva; Porfiria; sndrome de sordera-amiloidosis. IX.9. Secundarias a enfermedades sistmicas no infecciosas: Colagenosis, neoplasias y endocrinopatas autoinmunes. IX.10. Idiopticas: Del 50-80% de las urticarias crnicas tienen este mecanismo. X. CLNICA DE URTICARIA/ANGIOEDEMA La lesin fundamental en la Urticaria es el habn o roncha. Se inicia como una mancha eritematosa, transformndose rpidamente en una ppula o placa elstica con mayor eritema en el margen y palidez central, siendo su evolucin fugaz (4-6 horas y siempre menor de 24 horas), de localizacin cambiante y sin dejar, habitualmente, ninguna lesin residual. El tamao y la forma son muy variables. Si la reaccin es ms intensa, puede provocar

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inflamacin de los tejidos blandos profundos de la piel, aplicndose entonces el trmino de Angioedema, siendo de forma caracterstica no pruriginoso y s doloroso. Algunos pacientes experimentan fiebre, malestar general, vmitos, diarreas, nuseas, disuria, artralgias y, ms raramente, edema cerebral, dao heptico, renal o pancretico. Sin embargo, el sntoma extracutneo ms comn es la afectacin del tracto respiratorio superior con edema de la lengua, paladar, faringe y laringe, o del tracto inferior con broncoespasmo. XI. TRATAMIENTO DE LA URTICARIA Y ANGIOEDEMA El principal, y primer tratamiento, ser eliminar el agente causal, cuando ste se identifique. XI.1. En caso de Urticaria o angioedema agudo, si es posible se utilizan antihistamnicos orales. Si son ms graves se debe comenzar con antihistamnicos y esteroides parenterales; Si existiera compromiso respiratorio o gran componente inflamatorio se administrara adrenalina s.c a las mismas pautas que en la anafilaxia. XI.2. En caso de Urticaria o angioedema crnico: debemos comenzar el tratamiento con la administracin de un antihistamnico por va oral, como dexclorfeniramina 2 mg cada 6-8 horas hidroxicina 100-200 mg al da. Se pueden tambin utilizar los de segunda generacin como son la cetirizina, loratadina, terfenadina, etc., que no atraviesan la barrera hematoenceflica disminuyendo as, de forma significativa, los efectos sedativos. Otra tcnica sera utilizar un antihistamnico clsico por la noche, con otro de nueva generacin por la maana para disminuir los efectos secundarios. Tambin puede ser til la utilizacin de un antidepresivo tricclico, como es la doxepina, que bloquea los receptores H1 y H2.

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Los corticoides se pueden utilizar en mnima dosis efectiva y durante el menor tiempo posible. XI.3 Tratamiento de Angioedema por dficit o alteracin funcional del C1INH: Es

una emergencia, ya que tiene muy mala respuesta al tratamiento del angioedema clsico. El tratamiento consiste en C1-INH, administrando de 500-1.500 unidades iv, de forma lenta. Se puede emplear plasma fresco, que no debe darse en caso de compromiso respiratorio, puesto que puede agravar temporalmente el cuadro, al aportar ms factores del complemento. Otras alternativas son el cido epsilonaminocaproico en dosis de 8 gramos intravenosas en las primeras 4 horas y despus 4 gramos cada 6 horas hasta que remita la clnica y el cido tranexmico en dosis de 1 gramo/3-4 horas iv, durante 15 horas. Cuando sea previsible algn tipo de ciruga o traumatismo, que pueda originar edema larngeo, se deben administrar andrgenos ( estanozolol o danazol desde 7 das antes y 3 das despus del procedimiento); si no hubiera tiempo se debe dar C1-INH una hora antes o dar plasma fresco antes del procedimiento. XII. RESUMEN En Urgencias podemos encontrar 3 tipos de reacciones alrgicas: Urtivaria, Angioedema y Anafilaxia. La mayora de ellas suelen tener como manifestacin predominante la afectacin cutnea, pero es la reaccin multisistmica la que indica su pronstico. La anafilaxia se define como una reaccin adversa de causa inmunolgica desencadenada por el contacto del paciente, previamente sensibilizado, con diferentes agentes externos (medicamentos, alimentos, picaduras de insectos, agentes fsicos, hidatidosis, etc.). En la fisiopatologa de la anafilaxia, indicar que est mediada por la IgE, que origina, su accin, una liberacin de mediadores responsables de la sintomatologa. Dentro de la
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etiopatogenia, distinguir entre mecanismos inmunolgicos IgE mediados (frmacos, alimentos, venenos de himenpteros, etc.) y No Ig E mediados (reacciones mediadas por complemento, cititxicos, etc.). La clnica de la reaccin anafilctica tiene un comienzo brusco, a ms rapidez de instauracin de la sintomatologa ms gravedad, y las reacciones pueden ser locales o sistmicas. En el diagnstico diferencial, habr que hacerlo con cuadros que cursen con afectacin respiratoria, colapso cardiovascular, prdida de conciencia o cualquier tipo de shock; as se tendrn en cuenta los sndromes carcinoides, hipoglucemiantes orales, sndrome del restaurante chino, mastocitosis sistmica, etc. Como se ha indicado, la anafilaxia supone una situacin urgente y cualquier mdico debe estar preparado para el tratamiento de la misma; puede llegar a requerir medidas de RCP avanzada en los casos ms graves. En cualquier caso, el frmaco de eleccin es la adrenalina, pudiendo usarse tambin dopamina, aminofilina, antihistamnicos, corticoides, glucagon, oxgeno y otras medidas generales. Uno de los aspectos ms importantes a considerar en la anafilaxia es la profilaxis, debiendo identificar al agente casual, si es posible, para evitarlo y as evitar esta reaccin, a veces letal. La urticaria y el angioedema son 2 cuadros con la misma lesin elemental: roncha o habn, pero distita localizacin, as en la urticaria se afecta la dermis superficial y en el angioedema lo hace, fundamentalmente, el tejido celular subcutneo; suele ocurrir que vayan asociados ambos cuadros. En la fisiopatologa, indicar que la permeabilidad vascular es el factor ms importante, con liberacin de mediadores (histamina, bradicininas, etc.) que originan la triple respuesta de Lewis: eritema, edema y calor local. Los mecanismos etiopatgenicos de la urticaria/angioedema son los de causa fsica, frmacos, aditivos de alimentos, alimentos, etc. La clnica es, fundamentalmente, cutnea aunque puede haber sntomas extracutneos, siendo lo ms comn la afectacin del tracto respiratorio superior. El tratamiento va a ir dirigido a eliminar el agente causal, pudiendo utilizarse antihistamnicos y corticoides; en los casos de angioedema hereditario, se usarn andrgenos (estonozolol o danazol) y/o cido epsilonaminocaproico o cido tranexmico.
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XIII. ALGORITMO DE ACTUACIN EN URGENCIAS ANAFILAXIA TRATAMIENTO Buena evolucin OBSERVACIN (12-24 horas) UVI
Adrenalina Corticoides Antihistamnicos, etc.

Mala evolucin

ALTA

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XIV. BIBLIOGRAFA: Beers M, Berkow R:El manual Merck. 10 ed. Pg.: 1.059.1.060 Ed.: Harcourt. Huici Germn A, Gmez Serig L.M: Reaccin anafilctica y shock anafilctico. Pag: 60-63. Jano. VOL LIX. N 1362. 2000. Benito Fernandez J. Urticaria, angioedema y anafilaxia. Diagnstico y tratamiento en urgencias peditricas ( 2 Ed). Laboratorios Lesvi, 1999: 229-233. Coto Lpez A, Anafilaxia. En: Medina Asensio J, edito. Manual de Urgencias mdicas Hospital Doce de Octubre. Madrid: Ed J Santos, S.A., 1997; 83-85. Murrant T, Bihari D. Anaphylaxis and anaphylactoid reactions. Int Jclin Pract 2000;54(5):322-8. Ostabal Artigas MJ. El shock anafilctico. Rev Med Int 1996; 28: 145-150. Perales R, Tejedor MA: Reacciones alrgicas en Urgencias. Pg: 245-250.Urgencias en Medicina: Cabrera R, Pealver C. 3 ed. 1999 Ed.: Aula mdica. Ring J, Bebrendt H. Anaphylaxis and anaphylactoid reactions. Classification and pathophysiology. Clin Rev. Allergy Immunol. 1999;17(4): 387-399 Rodrguez M: Reaccin alrgica. Pg:364-366. Guas de actuacin en Urgencias: Moya M. 1 ed. 1999 Ed.: Mc Graw-Hill-Interamericana de Espaa, S.A.U.

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CUESTIONARIO 1- La definicin de anafilaxia incluye: a) b) c) d) e) Reaccin adversa de causa inmunolgica. Se desencadena por el contacto con el alergeno. Paciente previamente sensibilizado. Todo lo anterior. Nada de lo anterior.

2- Las reacciones IgE mediadas son producidas por: a) b) c) d) e) Alimentos: chocolate, leche, etc. Frmacos Veneno de himenpteros Solo a) y b) son ciertas. Todo lo anterior.

3- Dentro de la clnica de la anafilaxia: a) b) c) d) El comienzo de la reaccin es insidioso. A mayor tiempo de latencia mayor gravedad. A los pocos minutos del contacto aparecen los sntomas. A veces, tras cesar la primera reaccin, se producen reactivaciones clnicas en las horas siguientes. e) Son ciertas c) y d). 4- En la anafilaxia: a) b) c) d) e) Las reacciones potencialmente letales son ms frecuentes en nios. En los nios, la muerte se produce por arritmias e hipoxia. En los nios se produce la muerte por edema de laringe. Son ciertas b) y c). Ninguna es cierta.

5- Los aspectos clnicos de la anafilaxia estn relacionados con mediadores. Cual de las siguientes afirmaciones es cierta: a) b) c) d) e) La clnica de las mucosas est mediada por la histamina. Vas respiratorias bajas por bradicinina. Piel mediada por SRS-A. Sistema gastrointestinal por histamina. Vas respiratorias altas, el mediador es desconocido.

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6- Qu sntomas son tpicos de la anafilaxia y lo diferencian del IAM?: a) b) c) d) e) Urticaria y sudoracin. Disnea y taquicardia. Urticaria y ronquera. Taquicardia y alteraciones en el ECG. Hipoglucemia y palidez.

7- En el tratamiento de la anafilaxia, el frmaco de eleccin es: a) b) c) d) e) Antihistamnicos Adrenalina Corticoides Benzodiacepinas Nitroglicerina

8- El oxgeno se usa en la anafilaxia: a) b) c) d) e) Nunca Siempre A peticin del paciente Si hay disnea o sibilancias Al final del proceso

9- Ante una hipotensin mantenida en la anafilaxia, que no remonta con aporte de lquidos, debemos utilizar: a) b) c) d) e) Corticoides Broncodilatadores Anmtihistamnicos Calcioantagonistas Vasopresores

10- Paciente de 75 aos con antecedentes de IAM que acude a Urgencias por cuadro de anafilaxia; se instaura tratamiento con adrenalina y no responde, por lo que se usa glucagon con buena respuesta, cul puede ser la causa de la falta de respuesta a la adrenalina?: a) b) c) d) e) El uso de beta-bloqueantes La edad del paciente El estado de las coronarias Tratamiento con nitroglicerina El uso de aspirina

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11- En caso de anafilaxia refractaria a un tratamiento intensivo, habr que probar con: a) b) c) d) e) Naloxona Insulina Flumazenil Hidroxicobalamina Magnesio

12- Ante un paciente con antecedentes de reaccin anafilctica, la principal va de administracin de medicamentos va a ser: a) b) c) d) e) Intravenosa Intramuscular Oral Subcutnea Sublingual

13- La principal causa fisiopatolgica del shock anafilctico es: a) b) c) d) e) La contraccin del msculo liso. La vasodilatacin. El prurito. El aumento de la presin arterial Ninguno de ellos.

14- La lesin elemental de la urticaria/angioedema es: a) b) c) d) e) Placa Mcula Vescula Pstula Habn

15- Las lesiones de la urticaria se localizan en: a) b) c) d) e) Dermis profunda Msculo liso Tejido celular subcutneo Dermis superficial Tejido mucoso

16- Las lesiones del angioedema se localizan en: a) Dermis profunda b) Tejido celular subcutneo
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c) Tejido submucoso d) Todos ellos e) Ninguno de ellos 17- La urticaria es un proceso comn que afecta a la poblacin general en un: a) b) c) d) e) 50-60% 10-20% 25-35% 75% 5-8%

18- El angioedema puede ser producido por: a) b) c) d) e) Alimentos Frmacos Infecciones Slo a) y c) Todas ellas

19- En la clnica de urticaria/angioedema predominan los sntomas cutneos, pero la afectacin extracutnea ms comn es: a) b) c) d) e) Vas respiratorias altas Gastrointestinal Genitourinaria Endocrina Sistema nervioso central

20- En el tratamiento del angioedema por dficit del C1INH son tiles los frmacos siguientes, menos: a) b) c) d) e) Danazol Acido epsilonaminocaproico Corticoides Estanozolol Acido tranexmico

21- La Ig que est implicada en los procesos anafilcticos es la: a) b) c) d) e) IgA IgM IgG IgE IgF
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22- Cul es el factor ms importante en la fisiopatologa de la urticaria?: a) b) c) d) e) Contraccin del msculo liso Sinapsis Aumento de la presin onctica Apertura de los canales de Calcio Permeabilidad vascular

23- Cunto dura, como mximo, la urticaria aguda?: a) b) c) d) e) 6 meses 6 semanas 6 das 6 aos 6 horas

24- Cul de los siguientes mecanismos etiopatognicos de urticaria es ms frecuente en la infancia?: a) b) c) d) e) Colinrgica Solar Por presin Dermografismo Ninguna de ellas

25- El mediador causante de convulsiones en la anafilaxia es: a) b) c) d) e) Desconocido Histamina Quininas SRS-A Todos ellos

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RESPUESTAS 1- (d) 2- (d) 3- (e) 4- (c) 5- (a) 6- (c) 7- (b) 8- (d) 9- (e) 10- (a) 11- (a) 12- (c) 13- (b) 14- (e) 15- (d) 16- (d) 17- (b) 18- (e) 19- (a) 20- (c) 21- (d) 22- (e) 23- (b) 24- (d) 25- (a)

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