Sndrome de Stevens-Johnson

Sndrome de Stevens-Johnson
Sndrome de Stevens-Johnson

El rostro de un hombre afectado por el sndrome de Stevens-Johnson. Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 OMIM DiseasesDB L51.1 [1] [2] [3]

695.13 608579 4450

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MedlinePlus Informacin de salud en la enciclopedia MedlinePlus [5] eMedicine MeSH emerg/555 D013262 [6] derm/405 [7]

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Aviso mdico

El sndrome de Stevens-Johnson es el eritema multiforme mayor o sea la ms grave de sus manifestaciones.[9] La forma ms grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones.Es una variante severa del eritema multiforme, consistente en una reaccin de hipersensibilizacin que afecta la piel y las membranas mucosas. Adicionalmente, pueden quedar implicados algunos otros rganos.

Marco terico
El sndrome de Stevens-Johnson (SJS) y la necrlisis epidrmica txica (NET)[10] son dos formas de una enfermedad de la piel que amenaza a la vida, en la que la muerte celular hace que la epidermis se separe de la dermis. El sndrome se cree que es un complejo de hipersensibilidad que afecta a la piel y a las mucosas. Aunque la mayora de casos sea idioptica (causa desconocida), la principal de las causas sabidas es la medicacin, seguida de infecciones y, raras veces, cnceres.

Sndrome de Stevens-Johnson

Historia
El sndrome de Stevens-Johnson recibe su nombre por Albert Mason Stevens y Frank Chambliss Johnson, pediatras estadounidenses que en 1922 publicaron conjuntamente una descripcin del desorden en el American Journal of Diseases.[11][12][13]

Gentica
Algunas poblaciones estudiadas del oriente asitico (los Han y los tailandeses), el SJS inducido por carbamazepina y fenitona est muy relacionado con HLA-B*1502 (HLA-B75), un serotipo HLA-B del serotipo ms amplio HLA-B15.[14][15][16] Un estudio en Europa sugiri que el marcador gnico solo era relevante para los asiticos orientales.[17][18] Basndose en las conclusiones de Asia, estudios similares en Europa mostraron que un 61% de los pacientes con un SJS/TEN inducido por alopurinol presentaban el HLA-B58 (la frecuencia del fenotipo del alelo B*5801 en los europeos es normalmente del 3%). Un estudio concluy: incluso cuando los alelos HLA-B actan como fuertes factores de riesgo, en el caso del alopurinol, no son ni suficientes ni necesarios para explicar la enfermedad.[19]

Causas
Se cree que el sndrome de Stevens-Johnson proviene de un desorden del sistema inmunolgico.[20] La reaccin inmune puede ser provocada por infecciones, drogas o medicaciones. En algunos grupos, la reaccin a las drogas puede ser agravada por factores genticos.El sndrome de Stevens-Johnson es idioptico en el 50%. En el resto de los casos puede ser una reaccin alrgica a uno de los siguientes factores: Virus (en particular herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus de la varicela, Coxsackie, ecovirus, y virus de la poliomielitis)[21] Infecciones bacterianas (especialmente por micoplasmas o por Yersinia, brucelosis, difteria, tularemia, tuberculosis e infecciones por protozoos)[21] Medicamentos (sobre todo sulfonamidas, oxicames, penicilinas, cefalosporinas, anticonvulsivantes y salicilatos)[21] Vacunas (difteria, tifus, BCG, vacuna oral de la polio)[21] Cambios hormonales de la menstruacin y embarazo maligno[21] artritis reactiva[21] Sarcoidosis.[21] Infecciones El sndrome de Stevens-Johnson puede ser causado por infecciones. Esto por lo general incluye infecciones comunes como el herpes simple, la gripe, las paperas, la enfermedad por araazo de gato, la histoplasmosis, el virus de Epstein-Barr, mycoplasma pneumoniae o similares. Medicamentos/drogas Aunque el sndrome de Stevens-Johnson pueda ser causado por infecciones virales, malignidades o reacciones severas alrgicas a la medicacin, la causa principal parece ser el empleo de medicinas de sulfas y antibiticos. El SJS puede ser causado por la reaccin adversa a medicamentos como alopurinol, fenitona, cido valproico, levofloxacino, diclofenaco, etravirina, isotretinona, fluconazol,[22] valdecoxib, sitagliptina, oseltamavir, penicilinas, barbitricos, sulfamida, azitromicina, oxcarbazepina, zonisamida, modafinilo,[23] lamotrigina, nevirapina, pirimetamina, ibuprofeno,[24] etosuximida, carbamazepina, nistatina y medicamentos contra la gota.[25][26] Entre los medicamentos que tradicionalmente se conoca que inducan al sndrome de Stevens-Johnson, eritema multiforme y la necrlisis epidrmica txica, se incluyen los sulfamidas, penicilinas, barbitricos, lamotriginas y fenitona. La combinacin de lamotrigina con valproato de sodio aumenta el riesgo de padecer el sndrome. Los antiinflamatorios

Sndrome de Stevens-Johnson no esteroideos son una causa rara del SJS en adultos; el riesgo es ms alto para pacientes de mayor edad, mujeres y aquellos que estn iniciando el tratamiento.[27] Tpicamente, los sntomas del SJS inducidos por el consumo de drogas surgen una semana antes de comenzar la medicacin. Las personas con lupus o con infecciones de VIH son ms susceptibles al SJS inducido por drogas.[20] El SJS tambin puede producirse por el consumo de cocana.[28]

Epidemiologa
El sndrome de Stevens-Johnson es de condicin rara, con una incidencia relatada de alrededor de 2,6[20] a 6,1[27] casos por milln de personas por ao. En los Estados Unidos, hay aproximadamente 300 nuevos diagnsticos por ao. La condicin es ms comn en adultos que en nios. Las mujeres se ven afectadas ms a menudo que los hombres, con casos que ocurren en una proporcin de dos a uno (2:1).[27]

Clnica
Factores de riesgo
Los factores de riesgo son: sexo masculino, historia previa de eritema multiforme o de Stevens-Johson.[21]

Sintomatologa
El sndrome se caracteriza por un desarrollo sbito y progresivo de un rash pleomrfico con vesculas y vejigas en piel y membranas mucosas.[21] Por lo general comienza con fiebre de 39 a 40C, ,cefalea severa, dolor de garganta y fatiga, que es mal diagnosticado y por lo general se trataba con antibiticos. El signo de Nikolsky est ausente. Las lceras y otras lesiones empiezan a aparecer en las mucosas, casi siempre en la boca y labios, pero tambin en las regiones genitales y anales. Las que aparecen en la boca son por lo general sumamente dolorosas y reducen la capacidad del paciente de comer o beber. La conjuntivitis ocurre en aproximadamente el 30% de los nios que desarrollan el SJS. Un brote de heridas redondas de aproximadamente una pulgada surge sobre la cara, el tronco, brazos y piernas, y las suelas de los pies, pero por lo general no en el cuero cabelludo.[20] En los casos ms graves, pueden aparecer alteraciones del balance electroltico, Taquipnea y disnea, hematuria, albuminuria, Arritmias cardacas , pericarditis, fallo cardaco congestivo, es y coma.[21]

Descamacin de la mucosa de un afectado por el sndrome.

Conjuntivitis de una persona con el sndrome.

Sndrome de Stevens-Johnson

Patologa
El sndrome, al igual que la necrlisis epidrmica txica y el eritema multiforme, est caracterizado por la confluente necrosis epidrmica con la inflamacin mnima asociada. La agudeza es evidente observando el patrn de la capa crnea.

Diagnstico diferencial
Hay que diferenciarlo de: imptigo ampolloso, pnfigo vulgar, septicemia, penfigoide, enfermedad vascular del colgeno, meningococcemia, sndrome de Behet. Se deben hacer cultivos bacteriolgicos de las fuentes sospechosas de infeccin.

Desde el punto de vista patolgico el hallazgo ms caracterstico es la necrolisis epidrmica, espongiosis, edema intracelular, cambios vacuolares en la unin dermoepidrmica, edema y extravasacin de eritrocitos. La biopsia de piel puede ser interesante para confirmar el diagnstico.

Micrografa mostrando el grosor de la necrosis epidrmica con un estrato crneo con aspecto de tejido de esterilla y separacin de la dermis y la epidermis. Biopsia de la piel. Tincin hematoxilina-eosina.

Clasificacin
Existe un consenso en la literatura mdica especializada que considera al sndrome de Stevens-Johnson como una forma ms suave de necrlisis epidrmica txica (NET). Estas condiciones se reconocieron por primera vez en 1922.[27] Ambas enfermedades pueden confundirse con el eritema multiforme. El eritema multiforme a veces es causado por una reaccin a una medicacin, pero es ms a menudo una reaccin de hipersensibilidad tipo III a una infeccin (causado con frecuencia por el herpes simple) y es relativamente benigno. Aunque tanto SJS como NET tambin pueden ser causados por infecciones, son ms a menudo los efectos adversos de medicaciones. Sus consecuencias son potencialmente ms peligrosas que las de eritema multiforme.

Tratamiento
El SJS constituye una emergencia dermatolgica. Debe ser hospitalizado para su vigilancia continua y manejo de las complicaciones que van surgiendo. Todas las medicaciones deberan ser interrumpidas, en particular aquellas que se sabe que causan reacciones del SJS. Los pacientes con infecciones documentadas del mycoplasma pueden ser tratados con macrlidos orales o doxiciclina oral.[20] Al principio, el tratamiento es similar a esto para pacientes con quemaduras y el cuidado continuado solo puede ser de apoyo (por ejemplo terapia intravenosa y sonda nasogstrica o nutricin parenteral) y sintomtico (por ejemplo el aclarado analgsico de boca para la lcera bucal). Algunas veces requiere de analgesia con opiceos , las lesiones de la piel. Para aliviar los ardores de la cavidad oral, usar enjuages con suero salino templado o una solucin de difenhidramina. La conjuntivitis se puede tratar con lidocana. En las mucosas puede usarse una crema anestsica como la EMLA. Debera consultarse a un oftalmlogo inmediatamente, debido a que el SJS con frecuencia causa la formacin de tejido cicatrizado dentro de los prpados, llevando a una vascularizacin de la crnea, visin comprometida y una multitud de otros problemas oculares. Los dermatlogos y cirujanos tienden a discrepar sobre si la piel debera ser desbridada.[20] Ms all de esta clase de cuidado de apoyo, no hay ningn tratamiento aceptado para el SJS. El tratamiento con corticosteroides es polmico. Recientes estudios retrospectivos sugirieron que los corticosteroides aumentan las

Sndrome de Stevens-Johnson permanencias en el hospital y los niveles de complicaciones. No hay ninguna prueba de corticosteroides para el SJS y puede ser manejado satisfactoriamente sin ellos.[20] Se han utilizado otros agentes, incluyendo la ciclofosfamida y la ciclosporina , pero ninguno ha demostrado demasiado xito teraputico. El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) ha mostrado algn avance a la hora de reducir la longitud de la reaccin y mejorar los sntomas.[29] Otras medidas comunes de apoyo incluyen el empleo de anestsicos y antispticos para el tratamiento del dolor, manteniendo un entorno caliente, y analgsicos intravenosos.

Prognosis
El SJS propiamente dicho (con menos del 10% de la superficie de cuerpo implicada) tiene un ndice de mortalidad de alrededor del 5 %. El riesgo de muerte se estima usando la escala de SCORTEN, que toma un nmero de indicadores de pronstico a tener en consideracin.[28] Otras consecuencias pueden ser el fallo o dao de rganos, el rasgado de crnea y la ceguera.

Complicaciones ms comunes
Sndrome de ojo seco Fotofobia Ceguera Sepsis (sndrome de respuesta inflamatoria sistmatica) Sndrome de Estrs Postraumtico

Las ms frecuentes son las infecciones secundarias y las complicaciones pulmonares.[21] Tambin se han descrito deshidrataciones y alteraciones de los electroltos, necrosis tubular aguda, complicaciones oftlmicas y arrtmias.[21] La muerte sobreviene en el 5 al 15% de los casos sin tratar. El riesgo de recurrencia es del 37% o ms.[21]

Casos notables
Padma Lakshmi actriz, modelo, celebridad y escritora de libros de cocina;[30] Manute Bol, jugador profesional de baloncesto y miembro de los equipos de la NBA Washington Bullets, Golden State Warriors, Philadelphia 76ers y Miami Heat, quien muri de complicaciones.[31]

Referencias
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Enlaces externos
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Fuentes y contribuyentes del artculo

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