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Episodios paroxsticos no epilpticos

Fernndo Mulas Delgado, Amparo Morant Gimeno y Sara Hernndez Muela

CONCEPTO Los episodios paroxsticos no epilpticos (EPNE) son manifestaciones de origen brusco, de breve duracin, originadas por una disfuncin cerebral de origen diverso que tienen en comn el carcter excluyente de no ser epilpticas, es decir que su mecanismo de produccin no obedece a una descarga hipersincrnica neuronal. Prevalencia en conjunto: el 2% de la poblacin. Son mucho ms frecuentes que los episodios paroxsticos de tipo epilptico (EPE), siendo la razn de 10:1.

Sncope vasovagal (cualquier edad): breve prdida de conciencia con prdromos (malestar, sensacin de inestabilidad, fro, molestias epigstricas, visin borrosa, parestesias), acompaada de palidez, sudoracin y bradicardia. En algunos casos: relajacin de esfnteres y mordedura en la punta de la lengua. Generalmente desencadenado por factores psquicos como el estrs emocional originado por un dao real o imaginario (dolor, extraccin de sangre,...). Sncope cardaco (cualquier edad): manifestaciones neurolgicas en pacientes con problemas cardacos, como en casos de obstruccin del tracto de salida de los ventrculos, arritmias cardacas o enfermedad mitocondrial, entre otras. 2. CRISIS PSIQUICAS Rabietas (3-6 aos): conducta violenta en forma de crisis bruscas y repetidas ante la menor provocacin de frustracin o capricho (gritos, llanto, agitacin motriz, sin respuesta a estmulos). En la postcrisis puede haber agotamiento o somnolencia e incluso amnesia. Ataques de pnico (6-12 aos): estado de ansiedad fbica con sudoracin, escalofros, inestabilidad, temblores, cefalea, opresin precordial. A veces prdida de conocimiento y relajacin del esfnter urinario. Crisis de hiperventilacin psicgena (adolescencia): sensacin de falta de

CLASIFICACIN, EDAD DE APARICIN Y CLINICA 1. CRISIS ANXICAS Espasmos del sollozo (ciantico o plido) (0-3 aos): tras comenzar a llorar, ya sea por ria o traumatismo, realiza una pausa de apnea con mirada fija, boca entreabierta, rigidez y cada con prdida de conciencia. Posteriormente reanuda la respiracin. No son habituales ni las sacudidas clnicas ni el sueo postcrtico. Puede acompaarse de cianosis, lo ms frecuente, o palidez. Sncope febril (0-3 aos): crisis anxicas reflejas en las que la fiebre acta como factor precipitante de la prdida brusca de conciencia y del tono muscular.

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aire, dolor torcico, palpitaciones, mareos, cefalea y parestesias en las manos, hasta a veces un estado tetaniforme. Todo ello producido por una hiperventilacin que en ocasiones est encubierta. Pseudocrisis (mayores de 6 aos): episodio que intenta imitar una crisis epilptica, generalmente del tipo tnicoclnica generalizada con prdida de conocimiento (desfallecimiento y movimientos simulados que generalmente son muy teatrales). Sndrome de Munchausen por poderes (06 aos): los nios son vctimas de enfermedades inventadas o inducidas por sus padres que refieren crisis repetidas preexistentes o hasta provocadas por ellos mismos. 3. TRASTORNOS PAROXSTICOS DEL SUEO Terrores nocturnos (18 meses-6 aos): en las primeras horas del sueo REM, estado de agitacin de inicio brusco con llanto, gritos desconsolados, imposibilidad de consuelo, cara de terror y sin reconocer a sus familiares. Dura varios minutos. Luego se duerme con normalidad. Amnesia al da siguiente. Pesadillas (6-12 aos): durante el sueo REM, son sueos que producen miedo y que despiertan al nio, con buen contacto con los familiares. Se recuerda al da siguiente. Sonambulismo (6-12 aos): durante el sueo no-REM, el nio se levanta de la cama y camina con los ojos abiertos de forma desorientada pudiendo emitir sonidos inteligibles. En unos minutos vuelve a la cama. Amnesia al da siguiente. Movimientos anormales (0-6 aos): el golpeteo rtmico de la cabeza se produce

durante la somnolencia, sobre la almohada o sobre el cabezal. Duracin menor de 15 minutos. El sobresalto del sueo consiste en un despertar brusco con sacudida muscular generalizada, a veces asociada a una sensacin de cada. Duracin de segundos. Favorecido por bebidas estimulantes y el estrs. Narcolepsia (adolescencia): somnolencia diurna, cataplexia, parlisis del sueo y alucinaciones hipnaggicas. Generalmente consiste en somnolencia diurna en nios que no duermen por la noche, pudiendo asociar alucinaciones hipnaggicas (mientras se concilia el sueo), parlisis del sueo (incapacidad de llevara acabo movimientos voluntarios al dormirse o al despertar) y cataplexia (prdida sbita del tono postural sin prdida de conciencia, precipitado por emociones intensas como la risa o el llanto). Sndrome de apnea del sueo (mayores de 2 aos): ronquido caracterstico prolongado con ritmo respiratorio irregular producindose numerosas pausas de apnea. Somnolencia diurna con problemas de comportamiento. En el lactante se manifiesta con palidez o cianosis, respiracin superficial, bradicardia e hipotona. Las causas pueden ser mltiples. 4. TRASTORNOS MOTORES PAROXSTICOS Tics (6-12 aos): movimientos breves que aparecen de forma brusca e involuntaria, intermitentemente en el tiempo, en un contexto de normalidad motora. Generalmente aparecen en la cabeza y extremidades superiores. Pueden ser simples o complejos. Favorecidos por el estrs.

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Mioclono benigno del lactante (0-3 meses): mioclonas durante el sueo en las primeras semanas de vida. Son bilaterales, repetitivas y localizadas en las partes distales de los miembros superiores. Coreoatetosis paroxstica familiar (6-12 aos): episodios de movimientos involuntarios distnicos o coreoatetsicos uni o bilaterales, que afectan a las extremidades y a la cara. Duracin variable entre minutos y horas. Periodicidad inconstante. Puede desencadenarse por la cafena, alcohol, ansiedad y fatiga. Herencia autosmica dominante con incompleta penetrancia. Mioclonas del velo del paladar (mayores de 6 aos): la contraccin rtmica e involuntaria de los msculos del velo del paladar provoca la emisin de un ruido de se transmite por la trompa de Eustaquio y se percibe como un tinnitus objetivo y subjetivo con percepcin de un ruido metlico (crek-crek) en ambos odos. Discinesias paroxsticas yatrognicas (cualquier edad): movimientos distnicos y de opisttonos o discinesias oculares o bucales provocadas por la accin de determinados frmacos sobre el SNC. Los ms relacionados son: clorpromacina, metoclopramida, fenotiacinas, butirofenona, fenitona. En el caso de neurolpticos como el haloperidol, se puede producir con la retirada del mismo. Tortcolis paroxstico (0-3 aos): inclinacin lateral del cuello, que provoca dolor al intentar corregirla, de aparicin brusca, generalmente por la maana, que se mantiene durante varios das y cede espontneamente. Puede acompaarse de palidez, vmitos, irritabilidad, ataxia, nistagmus y anomalas posturales de tronco.

Desviacin ocular tnica paroxstica (0-3 aos): episodios de desviacin tnica de la mirada hacia arriba con sacudidas verticales compensatorias, a veces acompaados de ataxia. Ceden con el sueo. Evolucin favorable con el tiempo. Existe retraso en la deambulacin y torpeza motora. Hiperecplexia (0-3 aos): episodio de respuesta exagerada a un estmulo auditivo, visual o de otro tipo. Puede asociar adems crisis de hipertona con cada al suelo sin que se realicen maniobras de proteccin durante al cada. Estremecimientos (0-6 aos): movimientos bilaterales y rpidos de cabeza, tronco y brazos como un escalofro, entre 5 y 15 segundos de duracin, que se repiten con frecuencia a lo largo del da; a veces con rigidez de extremidades superiores. Ceden espontneamente con la edad. Sndrome de Sandifer (4 meses-14 aos): reflujo gastroesofgico, tortcolis y posturas distnicas paroxsticas, generalmente durante la comida. Puede haber cianosis facial, apnea y posicin en opisttonos. Mioclonus mentoniano (menores de 12 meses): tremulaciones mentonianas al estmulo, al desnudarlo o despus del llanto. 5. OTROS TRASTORNOS PAROXSTICOS Masturbacin (0-3 aos): movimientos repetitivos de frotamiento de los genitales que finalizan con rigidez y aduccin de miembros inferiores y temblor de los superiores. Puede haber mirada perdida, sudacin y congestin facial. Migraas (mayores de 6 aos): en la migraa clsica la cefalea se acompaa de aura, nauseas y vmitos, letargia, irritabilidad. En

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la migraa complicada puede asociarse diplopa, prdida de conciencia, vrtigo, dficit neurolgico focal, amaurosis, atona. Hemipleja alternante (mayores de 6 meses): episodios de hemipleja alternante con alteracin del estado general, sntomas neurovegetativos, trastornos oculomotores, crisis tnicas o tnico-clnicas. Frecuencia variable. Duracin de horas a das. Evolucin variable con dficit cognitivo. Vrtigo paroxstico (0-3 aos): episodios bruscos de inestabilidad, por lo que se agarran a algo prximo, con facies de angustia, palidez y a veces vmitos. Duracin alrededor de un minuto.

EEG de sueo, EEG durante 24 horas. Vdeo-EEG (mximo valor para el diagnstico diferencial). Neuroimagen. Pruebas metablicas.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Los EPNE pueden confundirse con trastornos paroxsticos epilpticos, siendo los motivos ms frecuentes de este error los siguientes: 1. Anamnesis inadecuada, imposibilidad de que el nio pequeo relate sus sntomas. 2. Sobrevaloracin de los antecedentes familiares de epilepsia o personales de crisis febriles. 3. Movimientos bruscos involuntarios y/o relajacin de esfnteres durante el episodio. 4. Exmenes complementarios y exploracin neurolgica. 5. EEG no estrictamente normal. 6. Desconocimiento de muchos EPNE por parte de los profesionales.

DIAGNOSTICO 1. Antecedentes familiares y personales. 2. Anamnesis de los episodios (principal pilar para el diagnstico): familiares y testigos, factores desencadenantes, sntomas previos, forma de presentacin, sntomas posteriores, conducta adoptada. 3. Exploracin: examen fsico y neurolgico completo incluyendo fondo de ojo. Valorar signos neurolgicos blandos, estigmas cutneos, dficits neurolgicos y desarrollo psicomotor. En algunos casos valoracin neuropsicolgica personal y familiar. 4. Exmenes complementarios (en caso de duda con trastornos epilpticos o para descartar distintas patologas responsables del trastorno paroxstico): ECG, Eco-Doppler, ECG Holter. EEG estndar (en los EPNE suele ser normal pero hasta el 3% de los escolares sin crisis presentan un patrn EEG considerado como epilptico).

TRATAMIENTO Tras una evaluacin completa y minuciosa, el tratamiento depender del EPNE diagnosticado. Es importante hacer un buen diagnstico ya que as se evitan numerosos tratamientos con antiepilpticos en nios que no lo son, con la consabida angustia familiar y problemas relacionados. En la mayora de los casos no existe tratamiento etiolgico y slo es necesario saber ante que nos encontramos, descartar un EPE y tranquilizar a la familia.

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BIBLIOGRAFA
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NOTAS

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