Vous êtes sur la page 1sur 38

BAB I PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Penyakit jantung bawaan terdiri dari berbagai jenis dan salah satunya adalahTetralogi of Fallot. Penyakit jantung bawaan pada anak memang bukan penyakitlangka. Di antara 1.000 anak lahir hidup di Indonesia, menurut data rumah-rumahsakit di Indonesia, 9 di antaranya mengidap penyakit jantung bawaan. Tetralogi fallotmenempati urutan keempat dari angka kejadian penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septum ventrikel, defek septum atrium dan duktus arteriosus persisten. Di RSU Dr. Soetomo sebagian besar pasien Tetralogi fallot didapat diatas 5 tahun dan prevalensi menurun setelah berumur 10 tahun. Dari banyaknya kasus kelainan jantung serta kegawatan yang ditimbulkan akibat kelainan jantung bawaan ini, makasebagai seorang perawat dituntut untuk mampu mengenali tanda kegawatan danmampu memberikan asuhan keperawatan yang tepat. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung sianotik yang paling banyak ditemukan, dimana tetralogi fallotmenempati urutan keempat penyakit jantung bawaan pada anak setelah defek septumventrikel, defek septum atrium, dan duktus arteriosus persisten, atau lebih kurang 10-15 % dari seluruh penyakit jantung bawaan, diantara penyakit jantung bawaansianotik tetralogi fallot merupakan 2/3 nya. Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan yang paling sering ditemukan yang ditandai dengan sianosis sentralakibat adanya pirau kanan ke kiri. Tetralogy of fallot timbul pada +/- 3-6 per 10.000kelahiran dan menempati angka 5-7% dari kelainan jantung akibat congenital. Sampaisaat ini para dokter tidak dapat memastikan sebab terjadinya, akan tetapi,penyebabnya dapat berkaitan dengan factor lingkungan dan juga factor genetic ataukeduanya. Dapat juga berhubungan dengan kromosom 22 deletions dan juga diGeorge syndrome. Ia lebih sering muncul pada laki-laki daripada wanita.

B. Tujuan 1. Tujuan Umum Untuk mengetahui Penyakit Tetralogi Fallot dan Asuhan Keperawatan pada anak usia 2,5 tahun 2. Tujuan Khusus 1. 2. 3. 4. tahun. 5. 6. tahun. Mengetahui komplikasi tetralogi fallot pada anak usia 2,5 tahun. Mengetahui asuhan keperawatan tetralogi fallot pada anak usia 2,5 Mengetahui pengertian tetralogi fallot pada anak usia 2,5 tahun. Mengetahui etiologi tetralogi fallot pada anak usia 2,5 tahun. Mengetahui patofisiologi tetralogi fallot pada anak usia 2,5 tahun. Mengetahui pemeriksaan diagnostik tetralogi fallot pada anak usia 2,5

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Pengertian Tetralogi Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :
1.

Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel. Menyebabkan darah aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.

2.

Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan katup pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah katup juga menebal dan menimbulkan penyempitan. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal, darah masuk ke aorta.

3.

Aorta overriding (kelainan letak aorta), dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan. Aorta bergeser ke arah sisi kanan jantung, sehingga berada diatas defek septum ventrikel. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengabaikan lubang ini.

4.

Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, seingga terjadi pembesaran ventrikel kanan.

Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi. Komponen yang paling penting dalam

menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat. Gambar 1.1, 1.2, 1.3 1.4 dapat menggambarkan kelainan yang terjadi pada Tetralogi Fallot. Empat kelainan yang telah diuraikan sebelumnya, yaitu Defek Septum Ventrikel, Stenosis Pulmonal, Aorta Overriding, dan Hipertrofi Ventrikel.

Gambar 1.1

Gambar 1.2

Gambar 1.3

Gambar 1.4
6

B. PREVALENSI Kecuali selama umur minggu-minggu pertama, tetralogi fallot merupakan bentuk penyakit jantung utama yang menyebabkan sianosis. Sembilan persen bayi yang ditemukan dengan penyakit jantung berat pada umur tahun pertama menderita tetralogi fallot. Tetralogi fallot yang diperbaiki merupakan lesi jantung kongenital biasa pada penderita yang bertahan hidup.

C. Etiologi Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor faktor tersebut antara lain : 1. Faktor endogen a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan 2. Faktor eksogen a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu) b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
c. Pajanan terhadap sinar X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan

jantung janin sudah selesai. Tetralogi fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma down Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.

D. Gejala Klinis Anak dengan TF umumnya akan mengalami keluhan : 1. Sesak saat beraktivitas 2. Berat badan bayi tidak bertambah 3. Pertumbuhan berlangsung lambat 4. Jari tangan clubbing (seperti tabuh genderang) 5. Kebiruan Kebiruan akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh. Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.
8

E. Patofisiologi Tetralogi fallot adalah kelainan jantung sianotik kongenital yang terdiri atas empat defek struktural: (1) Defek septum ventrikular; (2) Stenosis pulmonal, yang dapat berupa infundibular, valvular, supravalvular, atau kombinasi, yang menyebabkan obstruksi aliran darah ke dalam arteri pulmonal; (3) Hipertrofi ventrikel kanan; dan (4) Berbagai derajat overriding aorta. Defek septum ventrikular rata-rata besar. Pada anak dengan tetralogi fallot, diameter aortanya lebih besar dari normal, sedangkan arteri pulmonalnya lebih kecil dari normal. Embriologi dan anatomi Mulai akhir minggu ketiga sampai minggu keempat kehidupan intrauterine, trunkus arteriosus terbagi menjadi aorta dan arteri pulmonalis. Pembagian berlangsung sedemikian, sehingga terjadi perputaran seperti spiral, dan akhirnya aorta akan berasal dari posterolateral sedangkan pangkal arteri pulmonalis terletak antero-medial. Septum yang membagi trunkus menjadi aorta dan a.pulmonalis kelak akan bersama sama dengan endokardial cushion serta bagian membrane septum ventrikel, menutup foramen interventrikel. Pembagian ventrikel tunggal menjadi ventrikel kanan dan kiri terjadi antara minggu ke 4 dan minggu ke 8. Kesalahan dalam pembagian trunkus dapat berakibat letak aorta yang abnormal (over riding), timbulnya infundibulum yang berlebihan pada jalan keluar ventrikel kanan, serta terdapatnya defek septum ventrikel karena septum dari trunkus yang gagal berpartisipasi dalam penutupan foramen interventrikel. Dengan demikian dalam bentuknya yang klasik, akan terdapat 4 kelainan, yaitu defek septum ventrikel yang besar, stenosis infundibular, dekstroposisi pangkal aorta dan hipertrofi ventrikel kanan.z Kelainan anatomi ini bervariasi luas, sehingga menyebabkan luasnya variasi patofisiologi penyakit. Secara anatomis tetralogi fallot terdiri dari septum ventrikel subaortik yang besar dan stenosis pulmonal infundibular. Terdapatnya dekstroposisi aorta dan hipertrofi ventrikel kanan adalah akibat dari kedua kelainan terdahulu. Derajat hipertrofi ventrikel kanan yang
9

timbul bergantung pada derajat stenosis pulmonal. Pada 50% kasus stenosis pulmonal hanya infundibular, pada 10-25% kasus kombinasi infundibular dan valvular, dan 10% kasus hanya stenosis valvular. Selebihnya ialah stenosis pulmonal perifer. Dekstroposisi pangkal aorta (overriding aorta) bukan merupakan condition sine qua non untuk penyakit ini. Hubungan letak aorta dan a.pulmonalis masih di tempat yang normal, over riding aorta terjadi karena pangkal aorta berpindah kea rah anterior mengarah ke septum. Derajat over riding ini lebih mudah ditentukan secara angiografis daripada waktu pembedahan atau autopsy. Klasifikasi over riding menurut Kjellberg : (1) Tidak terdapat over riding aorta bila sumbu aorta desenden mengarah ke belakang ventrikel kiri, (2) Pada over riding 25% sumbu aorta ascenden kea rah ventrikel sehingga lebih kurang 25% orifisium aorta menghadap ke ventrikel kanan; (3) Pada over riding 50% sumbu aorta mengarah ke septum sehingga 50% orifisium aorta menghadap ventrikel kanan; (4) Pada over riding 75% sumbu aorta asdenden mengarah ke depan ventrikel kanan, septum sering berbentuk konveks ke arah ventrikel kiri, aorta sangat melebar, sedangkan ventrikel kanan berongga sempit. Derajat over riding ini bersama dengan defek septum ventrikel dan derajat stenosis menentukan besarnya pirau kanan ke kiri. Juga sangat menentukan sikap pada waktu pembedahan. Arkus aorta yang berada di sebelah kanan disertai knob aorta dan aorta descenden di kanan terdapat pada 25% kasus. Pada keadaan ini arteria subklavia kiri yang berpangkal di hemithorax kanan biasanya menyilang di depan esophagus, kadang disertai arkus ganda. Pada tetralogi fallot dapat terjadi kelainan a.koronaria. Arteri koronaria yang letaknya tidak normal ini bila terpotong waktu operasi dapat berakibat fatal. Sirkulasi kolateral di paru pada tetralogi fallot yang terbentuk tergantung pada kurangnya aliran darah ke paru. Pembuluh kolateral berasal dari cabang cabang arteria bronkialis. Pada keadaan tertentu jumlah kolateral sedemikian hebat sehingga menyulitkan tindakan bedah. Pembuluh kolateral tersebut harus diikat sebelum dilakukan pintasan kardiopulmonal.

10

Gagal jantung kongestif biasanya dikaitkan dengan defek yang mengakibatkan suatu pirau besar dari kiri ke kanan, seperti yang ditemukan pada defek septum ventrikular yang berakibat pada gagal curah rendah atau tinggi. Namun, pada tetralogi fallot, gagal jantung kongestif biasanya tidak terjadi karena stenosis pulmonal mencegah gagal curah tinggi (mencegah aliran darah pulmonal terbesar dan pirau dari kiri ke kanan) dan karena defek defek ventrikular mencegah gagal ventriikel kanan. Hipoksia merupakan masalah utama. Derajat sianosis berhubungan dengan beratnya obstruksi anatomik terhadap aliran darah dari ventrikel kanan ke dalam arteri pulmonal, juga terhadap status fisiologis anak tersebut. Kebanyakan anak dengan tetralogi fallot direncanakan untuk menjalani bedah jantung; namun, indikasi untuk koreksi total versus penanganan paliatif bergantung pada kebijakan ahli bedah dan institusi. Koreksi tetralogi fallot total meliputi menutup defek septum ventrikular dan menghilangkan obstruksi terhadap aliran ventrikular kanan. Paliasi bedah yang sering dilakukan pirau Blalock-Tausing, yaitu meletakkan pirau Gore-Tex dari arteri subklavia sampai cabang arteri pulmonal. Prosedur biasanya dilakukan sebelum anak berusia 2 tahun untuk meningkatkan aliran darah pulmonal. Derajat resiko bedah bergantung pada diameter arteri pulmonal; jika diameter arteri pulmonal paling tidak spertiga dari diameter aorta, resiko kurang dari 10%.

F. Manifestasi Klinik
11

Keluhan yang timbul mencerminkan derajat hipoksia. Saat dan beratnya gejala juga bervariasi, dari yang mengalami sianosis dini dengan serangan anoksia yang berat dan meninggal pada waktu umur 2-3 bulan, sampai ke keadaan ringan tanpa gejala. Pada kasus yang berat, sianosis timbul bila pada minggu minggu pertama disertai serangan biru, polisistemia dini dan penurunan toleransi latihan. Bila bayi dapat melampaui 2 tahun, gejala tersebut akan berkurang, mungkin akibat terbentuknya kolateral. Dispnea terjadi bila penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi bayi dan anak anak yang mulai belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian akan duduk atau berbaring. Anak anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan sejauh kurang lebih satu blok, sebelum berhenti untuk beristirahat. Secara khas, anak anak akan mengambil sikap berjongkok / squatting untuk meringankan dan menghilangkan dispea yang terjadi akibat aktivitas fisik. Biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktivitas fisiknya kembali dalam beberapa menit. Squatting pada umumnya terdapat pada anak prasekolah, sedangkan anak yang lebih besar jarang melakukannya karena malu. Serangan serangan dispnea paroksismal (serangan serangan anoksia biru) terutama merupakan masalah selama 2 tahun pertama kehidupan penderita. Bayi tersebut menjadi dispneis dan gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan serangan demikian paling sering terjadi pada pagi hari. Serangan serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit hingga beberapa jam dan kadang kadang berakibat fatal. Episode serangan pendek diikuti oleh kelemahan menyeluruh dan penderita akan tertidur. Sedangkan serangan serangan berat dapat berkembang menuju ketidaksadaran dan kadang kadang menuju kejang kejang atau hemiparesis. Awitan serangan biasanya terjadi secara spontan dan tidak terduga. Serangan yang terjadi itu mempunyai kaitan dengan penurunan aliran darah pulmonal yang memang mengalami gangguan sebelumnya, yang berakibat terjadinya hipoksia dan asidosis metabolis. Pada pemeriksaan fisik didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan mungkin perkembangan 12 Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya dibawah rata rata serta otot otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa pubertas terlambat. Tampak sianosis dari berbagai derajat. Pada usia tahun pertama, sianosis akan terjadi dan tampak paling menonjol pada mukosa bibir dan mulut serta jari jari tangan dan kaki. Pada kasus kasus berat, sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya sianosis berat, maka kulit tampak berwarna biru kehitaman dan sklera berwarna kelabu akibat kongesti
12

pembuluh pembuluh darah yang memberikan petunjuk adanya konjungtivitis ringan. Pembentukan jari-jari tabuh pada tangan dan kaki yang menjadi nyata menjelang usia 1-2 tahun. Pada anak besar dapat terlihat osteoartropati. Tekanan darah dan denyut nadi pada umumnya normal, tetapi sianosis berat dan polisistemia yang berlangsung beberapa tahun dapat menyebabkan hipertensi. Gigi geligi sering dalam keadaan buruk, seperti pada kelainan jantung sianotik lainnya, akibat gangguan perkembangan email. Sering terjadi hipertrofi gusi dan lidah menunjukan gambaran peta (geographic tongue). Dapat terjadi kelainan ortopedi berupa skoliosis. Polisistemia dapat menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa pelebaran pembuluh darah retina. Tetralogi fallot jarang sekali menyebabkan gagal jantung. Bila terdapat splenomegali harus dicurigai endokarditis. Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Pada pemeriksaan jantung biasanya jantung mempunyai ukuran normal dan impuls apeks (ictus) tampak jelas. Suatu getaran sistolik (thril) dapat dirasakan pada 50% kasus di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke 3 dan ke 4. Bising sistolik yang ditemukan seringkali terdengar keras dan kasar; bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising tersebut dapat bersifat bising ejeksi atau bising pansistolik serta dapat didahului dengan terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik tersebut disebabkan oleh turbulensi darah yang terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan. Bunyi jantung ke 2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh penutupan katub aorta. Bising sistolik tersebut jarang disertai bising diastolik; bising terus menerus dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior; bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh pembuluh darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan pada atresi paru. Sianosis, muncul setelah periode neonatal, walaupun anak yang mengalami obstruksi aliran ventrikular kanan derajat rendah dapat asianotik. 1. Serangan hipersianotik selama masa bayi, juga dikenal sebagai Tet Spells. a. Peningkatan frekuensi dan kedalaman pernapasan b. Dispnea awitan mendadak

13

c. Perubahan kesadaran, iritabilitas sistem saraf pusat yang dapat berkembang sampai latergi dan sinkop serta akhirnya menimbulkan kejang, stroke dan kematian (terjadi pada 35% kasus). 2. Jari tabuh (clubbing) 3. Pada awalnya tekanan darah normal, dapat meningkat setelah beberapa tahun mengalami sianosis dan polisitemia berat. 4. Posisi jongkok klasik, mengurangi aliran balik vena dari ekstremitas bawah dan meningkatkan aliran darah pulmonal dan oksigenasi arterial sistemik. 5. Gagal tumbuh 6. Anemia (jika terdapat hipoksia dan polisitemia berat), menyebabkan perburukan gejala. 7. Penurunan toleransi terhadap latihan. 8. Asidosis 9. Murmur (murmur ejeksi sistolik pada garis sternal kiri atas). 10. Posisi lutut atau kepala ke dada selama serangan atau setelah latihan.

G. Diagnosis Diagnosis didasarkan atas gejala dan tanda sebagai berikut : 1. 2. 3. 4. 5. 6. Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan. Dispneu Kelelahan Gangguan pertumbuhan Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan) Dapat terjadi apneu.

14

7. 8. 9.

Dapat terjadi kehilangan kesadaran. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu. Takipneu

10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji. 11. Hipertrofi gingiva 12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol 13. Jantung : a. Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 lps kiri/VSD

b. Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitude maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2 pd sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).
c. Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum

pada akhir sistole, S2 kembar. d. Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral). 14. Kadang-kadang hepatomegali, dengan hepatojugular reflux.

15. EKG :
a.

Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka Khas untuk TF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2. Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS

b.
c.

16. Darah :
a.

Hb dapat sampai 17 g%; Hct dapat sampai 50-80%;


15

b.

c.

Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.

17. Radiologik : a. Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh hipoplasi).

darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a. pulmonalis dan cabangcabangnya

b. Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke kranial. c. Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

Gambar 2.1 Rongent foto thorak pada anak laki-laki umur 8 tahun dengan tetralogi Fallot.

16

18. Ekokardiografi : a. b. c. d. e. kiri VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri Overriding aorta < / = 50% Stenosis infundibuler dan valvuler Hipertrofi ventrikel kanan. Penting diukur a.pulmonalis kanan dan

Gambar 2.2 Echocardiogram pada pasien dengan tetralogi Fallot

H. Klasifikasi/Derajat TOF dibagi dalam 4 derajat : 1. Derajat I 2. Derajat II : Tak sianosis, kemampuan kerja normal : Sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
17

3. Derajat III 4. Derjat IV

: Sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu. : Sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

I. Tatalaksana Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat. a. Tatalaksana penderita rawat inap : 1. Mengatasi kegawatan yang ada. 2. Oksigenasi yang cukup. 3. Tindakan konservatif. 4. Tindakan bedah (rujukan) : a. Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total:
18

b. c. a. d.

dilakukan pada anak BB < 10 kg dengan keluhan yang jelas. (derajat III dan IV) Koreksi total: untuk anak dengan BB > 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.

5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada. 6. Tatalaksana radang paru kalau ada. 7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

b. Tatalaksana rawat jalan : 1. Derajat I : a. b. Medikametosa : tidak perlu Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau

b. BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu c. dilakukan operasi paliatif. a. Kontrol : tiap bulan.

2. Derajat II dan III : a. b. Medikamentosa ; Propanolol Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan

b. kalau BB > 10 kg. Kalau sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu c. dilakukan operasi paliatif. a. Kontrol : tiap bulan

d. Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

19

c. Tatalaksana pasien tetralogi fallot yang mengalami serangan sianosis maka terapi

ditujukan untuk memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara : 1. Posisi lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah 2. Morphine sulfat 0,1-0,2 mg/kg SC, IM atau Iv untuk menekan pusat pernafasan dan mengatasi takipneu. 3. Bikarbonas natrikus 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis 4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian disini tidak begitu tepat karena permasalahan bukan karena kekuranganoksigen, tetapi karena aliran darah ke paru menurun. Dengan usaha diatas diharapkan anak tidak lagi takipnea, sianosis berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal ini tidak terjadi dapat dilanjutkan dengan pemberian : 1. Propanolo l 0,01-0,25 mg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung sehingga seranga dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit, dosis awal/bolus diberikan separohnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan perlahan dalam 5-10 menit berikutnya. 2. Ketamin 1-3 mg/kg (rata-rata 2,2 mg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan resistensi vaskuler sistemik dan juga sedatif 3. penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penganan serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung, sehingga aliran darah ke paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.

Lakukan selanjutnya 1. 2. 3. Propanolol oral 2-4 mg/kg/hari dapat digunakan untuk serangan sianotik Bila ada defisiensi zat besi segera diatasi Hindari dehidrasi

J. Pengobatan pada serangan sianosis a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara : 1. 2. Membuat posisi knee chest atau fetus Ventilasi yang adekuat

b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolic d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17gr/dl e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1 tahun atau berat badan. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul: - Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan. - Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering. - Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang. - Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya. - Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.

K. Monitoring

Hal-hal yang perlu di monitor/ pantau pada penderita TOF antara lain : - Keadaan umum - Tanda utama - Sianosis - Gagal jantung - Radang paru - EKG - Gejala abses otak L. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain : - Infark serebral (umur < 2 tahun) - Abses serebral (umur > 2 tahun) - Polisitemia - Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%) - SBE - DC kanan jarang - Perdarahan oleh karena trombositopenia

M. Prognosis Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang dapat bertaha sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga.

N. Asuhan Keperawatan Anak Usia 2,5 Tahun Dengan Tetralogi Fallot

1. Pengkajian keperawatan 1. Riwayat kehamilan ditanyakan sesuai dengan yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang mempengaruhi). 2. Riwayat tumbuh

Biasanya anak cendrung mengalami keterlambatan pertumbuhan karena fatiq selama makan dan peningkatan kebutuhan kalori sebagai akibat dari kondisi penyakit. 3. Riwayat psikososial/ perkembangan a. Kemungkinan mengalami masalah perkembangan b. Mekanisme koping anak/ keluarga c. Pengalaman hospitalisasi sebelumnya 4. Pemeriksaan fisik a. Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik,bayi tampak biru setelah tumbuh. b. Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan. c. Serang sianotik mendadak (blue spells/cyanotic spells/paroxysmal hiperpnea,hypoxic spells) ditandai dengan dyspnea, napas cepat dan dalam,lemas,kejang,sinkop bahkan sampai koma dan kematian. d. Anak akan sering Squatting (jongkok) setelah anak dapat berjalan, setelah berjalan beberapa lama anak akan berjongkok dalam beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali. e. Pada auskultasi terdengar bising sistolik yang keras didaerah pulmonal yang semakin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi f. Bunyi jantung I normal. Sedang bunyi jantung II tunggal dan keras. g. Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan

h. Ginggiva hipertrofi,gigi sianotik

5. Pengetahuan anak dan keluarga : a. b. c. d. e. Pemahaman tentang diagnosis. Pengetahuan/penerimaan terhadap prognosis Regimen pengobatan Rencana perawatan ke depan Kesiapan dan kemauan untuk belajar

2. Diagnosa keperawatan Setelah pengumpulan data, menganalisa data dan menentukan diagnosa keperawatan yang tepat sesuai dengan data yang ditemukan, kemudian direncanakan membuat prioritas diagnosa keperawatan, membuat kriteria hasil, dan intervensi keperawatan.
1.

Gangguan pertukaran gas berhubungan dengan penurunan alian darah ke pulmonal.

2. Penurunan kardiak output berhubungan dengan sirkulasi yang tidak efektif sekunder

dengan adanya malformasi jantung.


3. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan sirkulasi (anoxia kronis ,

serangan sianotik akut).


4. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan fatiq selama makan

dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan.


5. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan dengan tidak adekuatnya suplai

oksigen dan zat nutrisi ke jaringan.


6. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan suplai dan kebutuhan

oksigen .

7. Koping keluarga tidak efektif berhubungan dengan kurang pengetahuan klg tentang

diagnosis/prognosis penyakit anak.


8. Resiko gangguan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan peningkatan tekanan

intrakranial sekunder abses otak, CVA thrombosis.

3. Intervensi Keperawatan 1. Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder dengan adanya malformasi jantung. Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan 3x24 jam diharapkan anak dapat mempertahankan kardiak output yang adekuat. Kriteria hasil : 1. Tanda-tanda vital normal sesuai umur 2. Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam,sianosis, gelisah/letargi , takikardi,murmur 3. Pasien komposmentis 4. Akral hangat 5. Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas 6. Capilary refill time < 3 detik

7. Urin output 1-2 ml/kgBB/jam Intervensi : 1. Monitor tanda vital,pulsasi perifer,kapilari refill dengan membandingkan pengukuran pada kedua ekstremitas dengan posisi berdiri, duduk dan tiduran jika memungkinkan 2. Kaji dan catat denyut apikal selama 1 menit penuh 3. Observasi adanya serangan sianotik 4. Berikan posisi knee-chest pada anak 5. Observasi adanya tanda-tanda penurunan sensori : letargi,bingung dan disorientasi 6. Monitor intake dan output secara adekuat 7. Sediakan waktu istirahat yang cukup bagi anak dan dampingi anak pada saat melakukan aktivitas 8. Sajikan makanan yang mudah di cerna dan kurangi konsumsi kafeine. 9. Kolaborasi dalam: pemeriksaan serial ECG, foto thorax, pemberian obat-obatan anti disritmia 10. Kolaborasi pemberian oksigen 11. Kolaborasi pemberian cairan tubuh melalui infus

2. Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan

oksigen. Tujuan:

Setelah dilakukan tindakan keperawatan 3x24 jam diharapkan anak menunjukan peningkatan kemampuan dalam melakukan aktivitas (tekanan darah, nadi, irama dalam batas normal) tidak adanya angina. Kriteria hasil : 1. Tanda vital normal sesuai umur 2. Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan 3. Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur 4. Fatiq dan kelemahan berkurang 5. Anak dapat tidur dengan lelap

Intervensi 1. Catat irama jantung, tekanan darah dan nadi sebelum, selama dan sesudah

melakukan aktivitas. 2. 3. 4. pasien. 5. 6. Tunjukan pada pasien tentang tanda-tanda fisik bahwa aktivitas melebihi batas Bantu anak dalam memenuhi kebutuhan ADL dan dukung kearah kemandirian Anjurkan pada pasien agar lebih banyak beristirahat terlebih dahulu. Anjurkan pada pasien agar tidak ngeden pada saat buang air besar. Jelaskan pada pasien tentang tahap- tahap aktivitas yang boleh dilakukan oleh

anak sesui dengan indikasi 7. Jadwalkan aktivitas sesuai dengan usia, kondisi dan kemampuan anak.

3. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan dan

peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan. Tujuan :

Setelah dilakukan tindakan keperawatan 3x24 jam diharapkan anak dapat makan secara adekuat dan cairan dapat dipertahankan sesuai dengan berat badan normal dan pertumbuhan normal. Kriteria hasil : 1. 2. 3. 4. 5. 6. Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur Peningkatan toleransi makan. Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb Mual muntah tidak ada Anemia tidak ada.

Intervensi : 1. Timbang berat badan anak setiap pagi tanpa diaper pada alat ukur yang sama, pada waktu yang sama dan dokumentasikan. 2. Catat intake dan output secara akurat 3. Berikan makan sedikit tapi sering untuk mengurangi kelemahan disesuaikan dengan aktivitas selama makan ( menggunakan terapi bermain) 4. Berikan perawatan mulut untuk meningktakan nafsu makan anak 5. Berikan posisi jongkok bila terjadi sianosis pada saat makan 6. gunakan dot yang lembut bagi bayi dan berikan waktu istirahat di sela makan dan sendawakan 7. gunakan aliran oksigen untuk menurunkan distress pernafasan yang dapat disebabkan karena tersedak 8. berikan formula yang mangandung kalori tinggi yang sesuaikan dengan kebutuhan 9. Batasi pemberian sodium jika memungkinkan

10. Bila ditemukan tanda anemia kolaborasi pemeriksaan laboratorium

5. Evaluasi
1.

Penurunan kardiac output b.d sirkulasi yang tidak efektif sekunder


a.

dengan adanya malformasi jantung. Tanda-tanda vital normal sesuai umur Tidak ada : dyspnea, napas cepat dan dalam, sianosis, gelisah/letargi, Pasien komposmentis Akral hangat Pulsasi perifer kuat dan sama pada kedua ekstremitas Capilary refill time < 3 detik Urin output 1-2 ml/kgBB/jam b.
c.

takikardi, mur-mur. d.
e. f.

g.

2.

Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan


a.

oksigen. Tanda vital normal sesuai umur Anak mau berpartisipasi dalam setiap kegiatan yang dijadwalkan Anak mencapai peningkatan toleransi aktivitas sesuai umur Fatiq dan kelemahan berkurang Anak dapat tidur dengan lelap Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d fatiq selama makan
a.

b.
c.

d.
e.

3.

dan peningkatan kebutuhan kalori,penurunan nafsu makan. Anak menunjukkan penambahan BB sesuai dengan umur Peningkatan toleransi makan. Anak dapat menghabiskan porsi makan yang disediakan Hasil lab tidak menunjukkan tanda malnutrisi. Albumin,Hb Mual muntah tidak ada Anemia tidak ada. b.
c.

d.
e. f.

O. Terapi Bermain Pada Anak 2,5 Tahun yang menderita Tetralogi Fallot Anak usia toddler (1-3 tahun) menunjukkan karakteristikyang khas, yaitu banyak bergerak, tidak bisa diam dan mulai mengembangkan otonomi dan kemampuannya untuk mandiri. Anak mempunyai rasa ingin tahu yang besar. Oleh karena itu seringkali mainannya dibongkar pasang, bahkan dirusaknya. Untuk itu harus diperhatikan keamanan dan keselamatan anak dengan cara tidak memberikan alat permainan yang tajam dan menimbulkan perlukaan. Perkembangan usia anak toddler (24-30 bulan) a. Motorik kasar : 1. Melompat dengan kedua kaki 2. Melompat/melangkah dari kursi 3. Berdiri sebentar pada satu kaki 4. Mengambil 2 langkah pada ujung ibu kaki b. Motoriik halus: 1. Membangun menara 8 kotak 2. Koordinasi jari baik, memegang krayon dengan jari bukan menggenggam 3. Menggerakan jari secara mandiri 4. Menggambar, meniru gerakan vertical dan horizontal, serta menyilang c. Bahasa: 1. Menyebutkan nama pertama dan anam terkhir 2. Menunjuk diri sendiri dengan kata ganti yang tepat 3. Menggunakan kata jamak 4. Menyebutkan 1 warna

d. Sosial/Kognisi : 1. Dapat dipisahkan dari ibu dengan lebih mudah 2. Dalam bermain, membantu menyingkirkan sesuatu, dapat membawa barang pecah belah, mendorong dengan kendali yang baik 3. Mulai mengakui perbedaan jenis kelamin sendiri 4. Dapat ketoilet sendiri kecuali bercebok

Anak usia toddler yang menderita tetralogi fallot mengalami sesak nafas saat beraktivitas sehingga diperlukan perhatian lebih pada saat memilih permainan yang pas atau cocok, sehingga anak dapat bermain untuk memeperoleh kesenangan namun tidak menimbulkan bahaya dan mengancam jiwa bagi anak itu sendiri. Hindari jenis permainan yang menimbulkan sesak nafas.

Tujuan bermain : a. Menyalurkan emosi atau perasaan anak b. Mengembangkan keterampilan bahasa c. Melatih motorik kasar dan halus d. Mengembangkan kecerdasan (memasangkan, menghitung, mengenal, dan membedakan warna) e. Melatih kerja sama mata dan tangan f. Melatih daya imajinasi g. Kemampuan membedakan permukaan dan warna benda

Alat permainan yang di anjurkan :

1. Stetoskop, masker,dan sarung tangan merupakan mainan rumah sakit yang baik karena membantu toddler mengatasi rasa takutnya
2. Lilin (malam) / playdough yang dapat dibentuk

3. Alat-alat untuk menggambar 4. Puzzle sederhana 5. Manic-manik ukuran besar 6. Berbagai benda yang mempunyai permukaan dan warna yang berbeda

Menyusun puzzle sederhana

1. Persiapan a. meja dan kursi anak-anak atau boleh dilakukan di tempat tidur b. berbagai puzzle sederhana (gambar binatang, kendaraan, profesi dan lain-lain) 2. Cara bermain : a. letakkan puzzle diatas meja didepan anak b. pisahkan setiap kepingan atau potongan puzzle c. beri contoh pada anak cara menyusun puzzle d. minta anak untuk mencoba melakukannya e. beri pujian apabila anak menyusun puzzle f. apabila anak masih ingin bermain, ulangi lagi permainan, boleh menggunakan puzzle yang lain Manfaat : 1. 2. Meningkatkan kesadaran ruang mengenal bentuk-bentuk dan menggabungkannya

3.

melatih keterampilan motorik halus sekaligus koordinasi mata kanan

Cerita dongeng

Persiapan : Buku dongeng atau tidak perlu buku jika sudah hapal dengan dongeng yang akan diceritakan Cara bermain : a. Bacakan dongeng kepada anak b. Anak sangat suka jika namanya disebut, maka gantilah nama tokoh utama dalam cerita tersebut menjadi namanya . c. anak akan sangat senang, dan dongeng tersebut akan menarik perhatiannya Manfaat : 1. Menyampaikan nilai moral pada anak 2. Menanamkan kepercayaan diri pada anak

Bermain di Rumah Sakit Menurut Nur Salam (2005) aspek bermain dirumah sakit meliputi sebagai berikut : I. Tujuan a. Melanjutkan tugas tumbuh kembang selama perawatan

b. Mengembangkan kreativitas anak c. Anak dapat beradaptasi secara lebih efektif terhadap stress II. Prinsip a. Tidak banyak energy, singkat dan sederhana b. Mempertimbangkan keamanan dan infeksi silang c. Kelompok semua umur d. Melibatkan keluarga atau orang tua III. Upaya perawatan dalam pelaksanaan bermain a. Lakukan saat tindakan keperawatan b. Sengaja mencari kesempatan khusus IV. Beberapa hal yang perlu diperhatikan a. Alat bermain : Mainan masak-masakan, boneka/robot, mainan lilin-lilin (playdough), buku cerita bergambar, buku menggambar (kryon dan kertas) b. Tempat bermain V. Pelaksanaan bermain di RS dipengaruhi oleh Pengetahuan perawat, fasilitas kebijakan RS, kerjasama tim dan keluarga

BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan

Tepatnya penanganan dan pemberian asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan jantung bawaan sianotik : tetralogi fallot sangat menentukan untuk kelansungan hidup anak mengingat masalah yang komplit yang dapat terjadi pada anak TF bahkan dapat menimbulkan kematian yang diakibatkan karena hipoksia , syok maupun gagal. Perawat harus memiliki keterampilan dan pengetahuan konsep dasar perjalanan penyakit TF yang baik agar dapat menentukan diagnosa yang tepat bagi anak yang mengalami tetralogi fallot sehingga angka kesakitan dan kematian dapat ditekan.

B. Saran Anak yang menderita penyakit tetralogi fallot sebaiknya diberikan penanganan yang sesuai baik penanganan medis maupun keperawatan. Dukungan orang tua dan orang-orang terdekat anak menjadi peranan penting, karena anak membutuhkan perhatian yang khusus. Anak usia 2,5 tahun dalam masa pertumbuhannya membutuhkan aktivitas bermain, namun karena penyakit yang diderita anak tersebut memiliki keterbatasan dalam bermain, anak dengan tetralogi fallot mudah lelah dan sesak napas, sehingga harus diperhatikan permainan yang cocok untuk anak tersebut, hindari permainan yang dapat menimbulkan sesak nafas dan kelelahan. Sehingga sebaiknya orang tua memiliki pengetahuan yang baik mengenai penyakit tersebut. Dalam pemenuhan kebutuhan pengetahuan bagi orang tua, peran perawat sangat dibutuhkan dalam pemberi pendidikan kesehatan mengenai penyakit yang diderita oleh anak.

LAMPIRAN Patoflow Tetralogi Fallot

DAFTAR PUSTAKA

A.H Markum, 1991, Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak,jilid 1, Jakarta, Fakultas kedokteran UI Bambang M, Sri endah R, Rubian S, 2005, Penanganan Penyakit Jantung pada Bayi dan Anak. Carpenito J.Lynda, 2001, Diagnosa Keperawatan, edisi 8, Jakarta, EGC Doengoes, Marylin E. (2000). Rencana Asuhan Dan Dokumentasi Keperawatan. Edisi 3 EGC. Jakarta Nelson, 1992. Ilmu Kesehatan anak, Jakarta, EGC Sacharin,Rosa M, 1996. Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi II, Jakarta, EGC Sudigdo & Bambang.1994, Buku Ajar kardiologi Anak, Jakarta, IDAI

http://jantung.klikdokter.com/subpage.php?id=2&sub=70 Di unduh pada tgl 16-10-2011 Pkl 13.30

http://syawir-uimkeperawatan.blogspot.com/2011/04/askep-anak-tetralogi-fallottf.html Di unduh pada tgl 16-10-2011 Pkl 13.50

http://www.pediatrik.com/isi03.php? page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110gwtp250.htm Di unduh pada tgl 16-10-2011 Pkl 14.10

http://cardiologyforyou.blogspot.com/2010/11/tetralogy-of-fallot.html Di unduh pada tgl 16-10-2011 Pkl 14.20

http://aisaragih.blogspot.com/2011/05/tetralogi-of-fallot.html Di unduh pada tgl 16-10-2011 Pkl 19.30