TEMA 15: HEMORRAGIAS DEL RN

La ditesis hemorrgica representa un problema importante por su frecuencia, con una etiopatologa variada que debemos conocer, y porque suelen presentarse de forma aguda, poniendo en riesgo la vida del recin nacido (anemia, hipovolemia, shock).

Lo primero a recordar es que cualquier ditesis hemorrgica supone (se produce por) una perturbacin de la hemostasia (conjunto de funciones que tienen lugar en la pared de los vasos para mantener la integridad vascular y evitar la prdida de sangre ante una posible rotura).

1.

HEMOSTASIA La hemostasia consiste en una respuesta vascular, adherencia y agregacin plaquetaria, formacin y estabilizacin del cogulo, limitacin de la coagulacin y restablecimiento de la permeabilidad vascular mediante fibrinlisis y cicatrizacin vascular.

Factores mediadores: -Pared vascular -Plaquetas -Factores plasmticos: o o o Factores de la coagulacin. Factores fibrinolticos: lisan el trombo una vez reparada la rotura vascular Inhibidores naturales de la coagulacin y fibrinlisis: mantienen equilibro entre ambos procesos anteriores. Estos factores mediadores son los mismos que en el adulto.

Fases de la hemostasia: o o Vasoconstriccin. Aglutinacin de plaquetas. "Tapn plaquetario provisional"

o o o

Formacin de cogulo de fibrina. Retraccin del cogulo. Fibrinlisis.

Proceso de hemostasia:

Al romperse la pared, se produce una vasoconstriccin (en pequeos vasos corta la hemorragia) por acto reflejo y por liberacin de serotonina y pptidos vasoactivos (activados por el factor XII de la coagulacin, factor de hageman). Sirve de base para la adhesin y agregacin plaquetaria. Se activa el factor XII, se produce la liberacin de tromboplastina tisular y del activador de plasmingeno. Consta de varias fases:

a. Fase vascular: Ante la rotura de un vaso se produce una vasoconstriccin que reduce el flujo de sangre. Se trata de una respuesta refleja que en vasos de pequeo calibre puede ser suficiente, llegando incluso a cerrarse el vaso.

Esta respuesta est mediada por serotonina que liberan las plaquetas y por pptidos vasoactivos liberados por actividad del factor XII (pone en marcha el sistema intrinseco del coagulo). Sirve de base para la adhesin y agregacin plaquetaria. Se activa el factor XII de la coagulacin, que pone en marcha el sistema intrnseco del primer tiempo de la formacin del cogulo de fibrina. Se produce la liberacin de tromboplastina tisular, que pone en marcha el sistema extrnseco del primer tiempo de la coagulacin y se libera el activador del plasmingeno.

No hay prueba especifica para explorar la patologa vascular. En clnica, cuando se sospecha, podemos realizar:

Fenmeno del lazo de Rumpel-leede: se bloquea el retorno venoso del

brazo insuflando un manguito hasta alcanzar una presin entre la mxima y la mnima, comprimimos unos 5 minutos.

Es positiva, es decir, la resistencia capilar est reducida si aparecen en una superficie de 2,5cm cuadrados ms de 5 petequias.

Tiempo de hemorragia o sangra: determina in vivo el tiempo que tarda en detenerse la hemorragia tras una pequea incisin en la piel (en adultos <5min). Valora la funcin de las plaquetas y su interaccin con la pared endotelial.

Son mas indicativa de patologa de plaquetas que de los vasos, pero como no hay otras pruebas pues se usa.

Diagnstico: las dos pruebas anteriores aparecen alteradas tanto en patologa vascular como plaquetaria, por ello hay que valorar tambin la clnica para establecer un diagnstico.

b. Fase plaquetaria: formacin del tapn plaquetario. Las plaquetas (200000-300000/mm3)

tienen una vida media de 8-10 das. Se destruyen en el hgado o bazo. El 60-75 % en circulacion, y el resto estan en estos organos. o o Adhesin plaquetaria al colgeno vascular. Activacin plaquetaria y liberacin de mediadores tipo ADP por la fibrina que inducen la agregacin plaquetaria.

Consolidacin del tapn plaquetario: intervienen factores plaquetarios sobretodo el III, que es el fatctor lipidico plaquetario

Ante la sospecha clnica realizamos las siguientes exploraciones: Prueba del lazo o Rumpel-leede. Tiempo hemorrgico. Recuento plaquetario. Volumen plaquetario, frotis de sangre periferica. Estudios especializados: mdula sea, anticuerpo antiplaquetario, ..etc

Los tres primeros son los fundamentales.

c. Fase de coagulacin: formacin del cogulo definitivo.

Proceso por el cual se forma una red de fibrina sobre el tapn plaquetario impidiendo la disolucin del mismo. Se da una cascada de activacin de factores de la coagulacin (hay 12). Distinguimos tres fases en el mecanismo de formacin de la fibrina. La primera y la segunda se denominan tambin primer y segundo tiempo, respectivamente. Fase I: por va intrnseca (activacin del factor XII) y extrnseca (liberacin del factor tisular: tromboplastina). Se activa por rotura de la pared. Fase II: el factor X y V hacen que la protrombina pase a trombina. Para ello requiere la presencia de calcio. Fase III: la trombina acta sobre el fibringeno que pasa a fibrina. Consolidacin del cogulo. Fase final: liberacin de plasmingeno y transformacin en plasmina encargada de la fibrinlisis.

La exploracin de estas tres fases se realiza del siguiente modo: El tiempo global que se mide en un tubo de analitica, deben ser entre 8-12 minutos, esta es una valoracin muy grosera. Lo primero que se valora es el fibrinogeno,cuando es anormal la sangre es incoagulable!!!! y luego la trombina.

Fase I: Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada (TTP): mide el inicio de la coagulacin a nivel del factor XII (va intrnseca), XI, IX, VIII, I,II y V. No mide el factor VII y XIII ni los anticoagulantes. Tiempo normal de 25-40seg. Tiempo de consumo de protrombina y prueba de generacin de protrombina.

Fase II:.Tiempo de Protrombina (TP), mide el sistema de coagulacin extrnseco tras la activacin de la coagulacin por el factor tisular (tromboplastina), mide factores II, V, VII y X. tiempo normal de 12-14seg. o, en porcentaje, 100%. Cuando el tiempo de protombina esta prolongado, se cuantifican los factores para ver cual es el deficiente.

Fase III: Tiempo de Trombina. Lo primero que valoramos es esta fase. Mide el ltimo escaln de la cascada de coagulacin donde el fibringeno se convierte en fibrina. Tiempo normal 15-20 seg. (Fibringeno: normal de 200-

400mg %). Fibrinolisis: activacin del plasmingeno > plasmina > lisis de fibrina (da productos de degradacin de fibrina (PDF) y accin de antiplasminas (Inactivacin). El recien nacido normal tiene disminuidos los tres fsctores de la hemostasia, y en el prematuro la deficiencia esta mas acentuada, y es mayor el riesgo hemorragico.

2.

CLASIFICACIN DE LA DITESIS HEMORRGICAS

Hemostasia en el RN normal: Factor vascular normal. Factor plaquetario: normal en nmero y adhesividad, pero descenso en la agregacin, R. cogulo y 4B FP3. Factores de la coagulacin: normales I, V, VIII.

En el prematuro hay un aumento en la fragilidad capilar, disminucin plaquetaria, de la adhesividad y los factores de la coagulacin. Tiene mayor tendencia a la hemorragia. En general, la afectacin es mayor cuanto menor es la edad gestaciona. o o Fsctor vascular. Mayor fragilidad vascular Factor coagulacion ( normal I y XIII) ( disminuidos II, V IX XI y XII)

Dividimos la patologa segn se deba a: Alteraciones vasculares. Alteraciones plaquetarias Alteraciones de los factores plasmticos.

a. Sndrome hemorrgico del RC por alteraciones del factor vascular. Traumatismos obstetricos. Anoxia grave, que aumants la fragilidad y permeabilidad de los capilares a cualquier nivel Shock porque produce anoxia

Infecciones: por alteracin de la pared vascular (vasculitis) o induciendo un sndrome de diseminacin vascular diseminada. o Segun casos habra mas petequias o equimosis....

b. Sndrome hemorrgico del RN por alteraciones del factor plaquetario.

Plaquetopenia: disminucion de cifras

o o

Infecciones. (Como citomegalovirus) es la causa mas frecuente Medicacin ingerida por la madre (diurticos tiazdicos puede inhibir la formacion de plaquetas en la medula osea del feto, sulfamidas).

Fenmenos inmunopatolgicos (RN de madres con lupus eritematoso o prpura trombocitopnica idioptica (enfermedad de Werlhof).

Trastornos hematolgicos primitivos (aplasia medular como la anemia de Fancony, leucemias congnitas en las que la proliferacin excesiva de precursores de la serie blanca impide el desarrollo de precursores de los factores plaquetarios).

Consumo incrementado de plaquetas (CID, hemangioma gigante como en Sd. Rassabach-Merrit, en el que hay un secuestro de plaquetas).

Medicamentos antiagregacin plaquetaria: indometacina (se usa para el cierre del ductus).

c. Sndrome hemorrgico por alteracin de los factores plasmticos. La mayora se producen en el hgado. Son importantes los factores del complejo protrombinico: II, V, VII, X, pues son Vitamina K dependientes. La Vit.K no depende del aporte exgeno tanto como de la absorcin por parte de la flora intestinal. Si se retarda la alimentacin o se toman ATB de forma precoz puede no formarse esta vitamina por falta de desarrollo de la flora.

o Sndrome hemorrgico por alteracin de la sntesis heptica:

Dficit de Vit. K: la leche materna es baja en Vit K, la hipoprotrombinemia (No hay Vit. K). la ausencia de flora intestinal es la forma ms frecuente de

aparicin de hemorragias porque es donde se fabrica la Vit K. Porque si al nio se le retrasa el alimento no sintetiza vit k, por hipoprotrombinemia.

Efecto anti-Vit K de ciertos medicamentos: o Antibiticos de amplio espectro.

Insuficiencia metablica heptica: Transitoria del RN pretrmino. Por hipoperfusion hepatica Por aporte energetico insuficiente, por retraso de alimentwcion, por lo que no se forma la flora y el organo tampoco tiene nutrientes

Txicos endgenos o exgenos. Infecciones, como una hepatitis. Defectos congnitos de la sntesis de Factores de la coagulacin: hemofilia.

o Sndrome hemorrgico por consumo excesivo de factores de coagulacin

(CID): consume protrombina, fibringeno, proacelerina, globulina antihemoflica Normalmente por sepsis grave. Los mecanismos de iniciacion son: Introduccion de tromboplastina en la circulacion que activan la circulacion que sctivsn la vis extrinseca de la cosgulscion Activacin del mecanismo intrnseco de la coagulacin Liberalizacin de factores planetarios

CLNICA El nio puede sangrar por cualquier sitio:

Hemorragias externas: o Umbilicales: hipoprotrombinemia tras 24 -48 h, que es la vida media de los factores que en este momento son de la madre, afibrinogenemia, hemofilia. o Digestivas: hematemesis, melenas, hipoprotrombinemia (ms frecuente, por disminucin de Vit K). el test de APT permite ver si la sangre es del nio o de la

madre (grietas en el pezn,) mediante la hemoglobina fetal. o o o Nasales: raras. Por partos distocicos, Respiratorias: raras. Urogenitales: hematuria (trombocitopenia, hemofilia), no son frecuentes, se puede presentar en hemofilia y trombocitopenia. o o o Cutneas: en forma de petequias normalmente. Cefalohematoma. Hematoma del esternocleidomastoideo: interviene un factor traumtico.

Hemorragias internas: o Suprarrenales: muy grave, en parto distcico. En CID o sepsis. Hay dos tipos: unilateral y bilateral o Heptica: en partos muy distcicos, hemorragias subcapuslares, es decir, debajo de la cpsula de Glisson. Clnica con signos de choque, anemia aguda y hemoperitoneo (por rotura de la cpsula) dando cuadros de shock muy graves. o o o o Intracraneal: la ms frecuente e importante. Peritoneal: consecutiva a hemorragia heptica, suprarrenal, esplnica, Pleural: hemoneumotrax, es raro pero muy grave. Retiniana: asociada normalmente a la intracraneal.

PROFILAXIS es importante

Evitar factores desencadenantes: infecciones, anoxia, traumatismos Hay que dar Vitamina K1 tras el nacimiento (intramuscular u oral): esto ha hecho desaparecer las hemorragias por hipoprotrombinemia ligada al factor protombinico. Sistemticamente en todos los RN.

TRATAMIENTO

Tratamiento etiolgico si se conoce.

Tratamiento sintomtico, fisiopatolgico: o o o o CID: reposicin de factores agotados. Plaquetopenia: administrar plaquetas. Hemofilia: dar factor VIII o IX. Kasabach-Merrit: extirpar angiomas

Depende de la causa: si esa se desconoce como primera medida hay que tomar una muestra de sangre y realizar una transfusin de 20cm3/Kg. Posteriormente, segn mecanismo, se actuar en consecuencia.