ISSN 1988-2661

Apopleja hipofisaria
Julin Castro Castro*, Paula lvarez Vzquez**, Jos Antonio Mato Mato**, Ana Pastor Zapata*, Alfonso Pinzn Milln*.
Servicio de Neurociruga* y Servicio de Endocrinologa**. Complexo Hospitalario de Ourense C.Ramn Puga-56, 32005 Ourense Correspondencia: Dr. Julin Castro Castro. Servicio de Neurociruga. Complexo Hospitalario de Ourense C.Ramn Puga-56, 32005 Ourense juliancastrocastro@yahoo.es Resumen Los autores aportan una revisin de la apopleja hipofisaria descrita por primera vez en el siglo XIX. La hipfisis es la regin ms vascularizada del cuerpo humano por lo que existe un riesgo mayor de sangrar. Tambin se ha sugerido la teora de factores intrnsecos tumorales que conducen a la hemorragia. No se sabe con certeza si el proceso patolgico es una hemorragia primaria o si es realmente un infarto hemorrgico. El diagnstico inicial suele ser difcil. Se revisa el diagnstico, diagnstico diferencial y se actualiza el tratamiento. Palabras clave: Apopleja hipofisaria, adenoma hipofisario, ciruga transesfenoidal Summary The authors provide a review of pituitary apoplexy known since the nineteenth century. The pituitary gland is the most vascularized part of the human body which explains the increased risk of bleeding. A brief description of the intrinsic factors theory that leads to tumor hemorrhage is also provided. The initial diagnosis is often difficult. It will be reviewed the diagnosis, differential diagnosis and treatment updates. Key Words: Pituitary apoplexy, pituitary adenoma, transsphenoidal surgery Introduccin La apopleja hipofisaria (AH) es una patologa potencialmente letal debida a un infarto isqumico o hemorrgico agudo de un adenoma hipofisario; y menos

frecuentemente de la glndula hipofisaria normal o de otros tumores de la silla turca. Por este motivo la denominacin adecuada sera apopleja de adenoma hipofisario.

Las manifestaciones clnicas principales son cefalea, nuseas y/o vmitos, deterioro visual, deterioro del nivel de consciencia e incluso coma. (1, 2). Bailey describi el primer caso de tumor hipofisario asociado a hemorragia en 1898. En 1950 Brougham recogi 5 casos y llam al conjunto de signos y sntomas apopleja pituitaria. Sheehan en 1937 describi un infarto hipofisario asociado a panhipopituitarismo despus de una hemorragia obsttrica. (3, 4, 5). Anatoma de la regin sellar El hueso esfenoides rodea la glndula hipofisaria en la mayor parte de su superficie, y la tapa el diafragma sellar. Se sita bajo el hipotlamo y el quiasma ptico. Las dimensiones en el adulto son aproximadamente 12x9x6 mm, pesa 0,6 gramos. En la mujer el tamao de la hipfisis es 2 mm mayor que en el hombre de media. Durante el embarazo su volumen puede llegar a ser el doble. La parte anterior, denominada adenohipfisis representa el 80% de la glndula; la posterior o neurohipfisis, el 20%. La hipfisis es la regin ms vascularizada del cuerpo humano. (0,8 ml/gr/min); con un sistema vascular complejo, por lo que los adenomas hipofisarios tienen una probabilidad 5,4 veces mayor de sangrar que el resto de tumores cerebrales. La vascularizacin hipofisaria deriva de dos grandes grupos arteriales. La arteria hipofisaria superior (AHS) nutre la parte anterior de la glndula; mientras que la arteria hipofisaria inferior (AHI) se relaciona con la pars nervosa. La AHS surge de la cartida supraclinoidea o de la arteria comunicante posterior; la AHI surge del tronco meningohipofisario, rama del segmento cavernoso de la cartida interna. La AHS consiste de un grupo de pequeos vasos que salen de la porcin inferomedial de la ACI bajo el nervio ptico. Nutren el tallo hipofisario, adenohipfisis y la superficie

inferior del nervio ptico. Estas pequeas arterias se anastomosan con sus simtricas del lado contralateral y con la AHI para formar un plexo vascular que rodea la eminencia media y la porcin superior del tallo hipofisario. La eminencia media recibe las terminaciones de las clulas hipotalmicas, las cuales producen factores estimuladores e inhibidores de la funcin hipofisaria. El lbulo posterior recibe irrigacin de ramas de la AHI. Estos vasos pasan medialmente desde su punto de origen bajo el diafragma sellar para entrar en la hendidura entre la pars distalis y la pars nervosa. En este punto se divide en ramas ascendentes y descendentes que se unen con las ramas correspondientes de la AHI contralateral para formar un anillo arterial. Este anillo anastomtico formar arteriolas y capilares que se ramifican en la pars nervosa recibiendo los productores neurosecretores de los axones. El drenaje venoso de la hipfisis posterior se produce principalmente al seno cavernoso y seno circular. El lbulo intermedio es relativamente avascular pero puede recibir circulacin colateral de conexiones anastomticas entre capilares de los lbulos anterior y posterior. (6, 7, 8, 9, 10). Etiologa Algunos autores defienden que la apopleja hipofisaria se debe a un crecimiento tumoral que supera el aporte arterial. No se sabe con certeza si el proceso patolgico es una hemorragia primaria o si es realmente un infarto hemorrgico. El tamao del adenoma parece ser un factor decisivo, pero incluso adenomas pequeos pueden sangrar. Otra teora defiende que el tejido tumoral creciendo dentro del espacio limitado entre el tallo hipofisario y el diafragma sellar conduce al estrangulamiento de la fina vascularizacin adyacente al tallo, y finalmente a la isquemia, necrosis y hemorragia del lbulo anterior y tejido tumoral. Teniendo en cuenta que el

adenoma se nutre de la AHI, la compresin de la AHS y sus ramas contra el diafragma conducira a isquemia de la adenohipfisis y no del adenoma. (11, 12). Los pacientes que tienen isquemia tumoral presentan sntomas ms leves y una evolucin ms prolongada que aquellos que presentan hemorragia o infarto hemorrgico del adenoma. Tambin se ha sugerido la teora de factores intrnsecos tumorales que conducen a la hemorragia; en relacin a una vasculopata tumoral predisponerte. (13, 14). Factores de riesgo La mayor parte de las veces la AH ocurre sin factores causales (75%), exceptuando la presencia de un adenoma hipofisario. Los factores predisponentes que se asocian con mayor frecuencia son: (15, 16, 17) Frmacos (cabergolina, bromocriptina) Radioterapia Test de funcin hipofisaria Diabetes mellitus Traumatismos Trombocitopenia Ciruga previa HTA

frecuencia, por lo que la diplopia es un sntoma clsico. La hipoestesia facial se relaciona con la compresin del trigmino. La manifestacin clnica ms grave es el deterioro del nivel de conciencia. Se ha relacionado con la presencia de hemorragia subaracnoidea, hipertensin intracraneal, hidrocefalia obstructiva, compresin del hipotlamo y con insuficiencia adrenal. En casos ms infrecuentes, incluso puede haber manifestaciones de isquemia en territorio carotdeo por fenmenos de vasoespasmo o compresin. La historia clnica detallada puede demostrara dficit hormonales previos. La mayor parte de los pacientes presentan hipopituitarismo, al menos parcial. El ms importante por el riesgo vital es el dficit glucocorticoideo. La aparicin de diabetes inspida se ha relacionado con la afectacin de la AHI intracavernosa, provocando hipoperfusin del lbulo posterior de la hipfisis. (18, 19, 20, 21). MANIFESTACIONES CLNICAS Cefalea (frontal/retroorbitaria) Retraccin campo visual Disminucin agudeza visual Oftalmoplejia Nuseas/vmitos Vrtigo Meningismo Deterioro nivel consciencia Dolor facial/hipoestesia facial Crisis comiciales Hemiparesia Sndrome de Horner

Manifestaciones clnicas Dada la baja frecuencia de la AH y el hecho de que la presencia del adenoma es previamente desconocida; hace que el diagnstico inicial de la AH sea difcil. La cefalea puede ser brusca con dolor intenso, y suele ser el sntoma principal. Frecuentemente es retroorbitaria. No tiene por qu haber sangrado subaracnoideo para que se produzca, ni crecimiento tumoral. La irritacin y compresin menngea, e incluso la compresin de ramas del V par se han relacionado con su origen. La afectacin de los nervios pticos y el quiasma, provoca la disminucin de agudeza visual y la alteracin del campo visual. Los nervios oculomotores se ven afectados con

Diagnstico La tomografa computarizada (TC) puede mostrar la hiperdensidad de la hemorragia aguda si se realiza en los 3 4 primeros das o densidad mixta del sangrado agudo y el tejido necrtico. La hemorragia

subaracnoidea puede apreciarse si la sangre ha invadido las cisternas basales. La prueba que demuestra mayor sensibilidad, precisin y definicin de los tejidos es la resonancia magntica (RM). Normalmente muestra la heterogenicidad de la hemorragia, glndula hipofisaria edematosa y tumor necrtico. Tambin define la extensin de la necrosis y la hemorragia y su elacin con las estructuras neurovascualares. (22, 23)

Figura 3: RM secuencia T1 con contraste Diagnstico diferencial La hemorragia subaracnoidea y la meningitis son las patologas ms frecuentemente confundidas con la AH. Otras enfermedades con sntomas similares son la oclusin de la arteria basilar, encefalopata hipertensiva, abscesos cerebrales, trombosis del seno cavernoso, neuritis retrobulbar, migraa oftalmopljica, etc. (24) DIAGNSTICO DIFERENCIAL Hemorragia subaracnoidea anaeurismtica Meningitis viral o bacteriana Arteritis de la temporal Migraa Hemorragia espontnea Parlisis oculomotora diabtica Neuritis ptica Insuficiencia vertebrobasilar Encefalopata hipertensiva Herniacin transtentorial Trombosis del seno cavernoso Fstula cartido-cavernosa

Figura 1: TC craneal sin contraste.

Figura 2: RM secuencia T1 sin contraste

Tratamiento La hipfisis es capaz de secretar cantidades adecuadas de hormonas con slo un 10% de tejido funcionante; sin embargo la ausencia de niveles suficientes puede provocar una crisis adrenal. Por ello el diagnstico precoz de una apopleja hipofisaria permite la terapia de sustitucin esteroidea inmediata. En cuanto se sospeche el diagnstico deben administrarse 100 mg de hidrocortisona por va intravenosa. El tratamiento definitivo es la descompresin quirrgica de las estructuras cavernosas y supraselares; especialmente en los casos que se presentan con deterioro de la agudeza visual, disminucin del campo visual; deterioro del nivel de conciencia o alteraciones oculomotoras. La ciruga debe realizarse con carcter urgente. La va transesfenoidal es adecuada en la mayora de los casos. El abordaje transcraneal se recomienda ante la presencia de marcado sangrado hemisfrico, necrosis/hemorragia ms all de un diafragma sellar estrecho o ante la presencia de un seno esfenoidal poco neumatizado. La ciruga ofrece el mejor resultado en cuanto a la recuperacin de la funcin endocrina, la descompresin del aparato ptico y recuperacin de los elementos neurales. Adems elimina los restos tumorales existentes. El manejo mdico incluye la monitorizacin de la funcin endocrina, neurolgica y oftalmolgica; tratamiento sustitutivo hormonal y aporte intravenoso de fluidos y electrolitos. (25, 26, 27, 28, 29).

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Preguntas La causa ms frecuente de AH es el infarto hemorrgico de la glndula hipofisaria verdadero o falso? La hipfisis suele ser 2 mm mayor en la mujer que en el hombre verdadero o falso? La neurohipfisis recibe su vascularizacin principal a travs de la arteria hipofisaria superior. verdadero o falso? En el 25% de lo casos no se identifica causa predisponerte de la AH verdadero o falso? El sntoma primordial de la AH es la oftalmoplejia verdadero o falso? La cefalea de la AH es similar a la de la hemorragia subaracnoidea verdadero o falso? La tomografa computarizada puede ser de utilidad en fases precoces dada su buena sensibilidad para detectar sangrados agudos verdadero o falso? Ante la sospecha de AH se debe instaurar de manera inmediata un tratamiento con prednisona a una dosis de 100 mg i.v. verdadero o falso? Las lesiones con forma de reloj de arena o mueco de nieve son las ms favorables para la reseccin transesfenoidal. verdadero o falso? El mejor pronstico sobre la recuperacin de la funcin visual lo marca el tratamiento precoz con corticoides, ms que la descompresin quirrgica verdadero o falso?