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Seccin III

Megacolon congnito y adquirido

J. Serra Pueyo y M. de Diego Surez

DEFINICIN Y CLASIFICACIN
El megacolon se define como la dilatacin (aumento de dimetro) anormal del colon, y se puede clasificar en megacolon congnito y adquirido.

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Megacolon congnito
Tambin llamado megacolon aganglinico o enfermedad de Hirschsprung. Se caracteriza por la ausencia, en un segmento intestinal, de las clulas ganglionares de los plexos mientricos y submucosos del sistema neuroentrico. Se atribuye a la falta de migracin de las clulas de la cresta neural en etapas precoces de la vida fetal. Afecta a 1 de cada 5.000 recin nacidos vivos y predomina en el sexo masculino (4:1). Afecta siempre al recto y se extiende en continuidad y en sentido proximal, afectando una longitud variable del colon e incluso hasta del intestino delgado. Pero en el 75-80% de los casos la afectacin es rectosigmoidea. En el segmento intestinal patolgico se produce prdida de la actividad motora peristltica normal junto con un incremento importante del tono de la pared intestinal que resulta en obstruccin funcional grave. Como consecuencia de la obstruccin, el intestino proximal sano se dilata y acumula gran cantidad de contenido fecal, adquiriendo el aspecto de megacolon tpico de los casos avanzados y no tratados.

Megacolon adquirido
El megacolon adquirido puede tener mltiples etiologas (tabla 15-1) y clnicamente puede presentarse de forma crnica o aguda. La primera de ellas es la ms frecuente y se caracteriza por la presencia de estreimiento crnico, a veces asociado a distensin abdominal, taponamiento de heces, y en ocasiones incontinencia anal por rebosamiento. La forma aguda puede producirse en el contexto de una inflamacin clica grave (megacolon txico en pacientes con colitis ulcerosa o infecciosa), o de una obstruccin mecnica aguda. Existe tambin una forma idioptica en el contexto de ciruga abdominal, traumatismos o alteraciones metablicas agudas (seudobstruccin clica aguda o sndrome de Ogilvie).

CRITERIOS DIAGNSTICOS Sospecha clnica

Se debe sospechar megacolon cuando un paciente presenta signos de obstruccin clica: estreimiento, distensin abdominal, timpanismo, y en ocasiones vmitos fecaloideos

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Tabla 15-1 Causas de megacolon adquirido

Idioptico, agudo o crnico Enfermedades neurolgicas: Seudobstruccin intestinal neuroptica Formas familiares, sndrome de encefalopata mioneurogastrointestinal Enfermedad de Parkinson Neuropata diabtica Enfermedades del msculo liso: Seudobstruccin intestinal mioptica Esclerodermia Amiloidosis Enfermedades metablicas: Hipopotasemia Hipotiroidismo Porfiria Enfermedades infecciosas: Enfermedad de Chagas Clostridium difficile Enfermedad inflamatoria crnica intestinal: Colitis ulcerosa Colitis indeterminada Enfermedad de Crohn Frmacos Obstruccin mecnica

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o incontinencia por rebosamiento. En el perodo neonatal, el retraso en la evacuacin del meconio junto con los sntomas propios de una obstruccin intestinal debe hacer sospechar enfermedad de Hirschsrpung (el 40-90% de Hirschsrpung se detecta en el perodo neonatal). Tambin puede iniciarse con un cuadro de enterocolitis, complicacin grave que cursa con fiebre, diarrea explosiva y distensin abdominal. Si pasa desapercibido en este perodo, se manifiesta en edades ms tardas con estreimiento grave, impactacin de fecalomas en el segmento dilatado, distensin abdominal y retraso en el crecimiento. En la anamnesis, debern considerarse los antecedentes quirrgicos, infecciosos, medicamentosos o de enfermedades metablicas que pueden orientar sobre la posible etiologa del cuadro.

Radiografa simple de abdomen o enema opaco

El diagnstico de megacolon es bsicamente radiolgico. Se han propuesto como criterios radiolgicos de megacolon un dimetro del rectosigma mayor de 6,5 cm, un dimetro del colon ascendente mayor de 8 cm y un dimetro del ciego mayor de 12 cm (fig. 15-1). El estudio radiolgico tambin ofrece informacin sobre el origen del megacolon, diferenciando procesos obstructivos mecnicos de cuadros de Seudobstruccin clica. En la enfermedad de Hirschsprung el enema opaco ha sido el mtodo diagnstico de eleccin durante muchos aos. Pero actualmente, con los avances tecnolgicos de la manometra anorrectal y de la biopsia por succin, ha quedado relegado a un tercer plano. Es til para delimitar la longitud del segmento aganglinico, lo que permitir elegir la tc-

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Figura 15-1. El diagnstico de megacolon es bsicamente radiolgico. En la placa simple de abdomen se evidencia dilatacin con neumatizacin del colon.

Figura 15-2. El enema opaco permite determinar la longitud del segmento en muchos casos. En el panel A se observa un Hirschsprung con afectacin de todo el colon, mientras en el panel B se aprecia claramente la zona de transicin entre mucosa sana y aganglinica (flecha).

nica quirrgica ms idnea. En neonatos es importante en el cribado de otras causas de obstruccin intestinal. El enema opaco intenta evidenciar la zona de transicin entre el segmento estrecho patolgico y el sano (fig. 15-2). Pero su sensibilidad es slo del 60-70%, ya que puede no detectar pacientes con afectacin clica total, o pacientes con afectacin rectosigmoidea

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Reflejo rectoanal inhibitorio normal

Enfermedad de Hirschprung

Distensin rectal

Superior

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Esfnter anal Medio

Inferior

60 mmHg

Figura 15-3. El reflejo rectoanal inhibitorio consiste en la relajacin refleja del esfnter anal interno en respuesta a la distensin mecnica del recto. La ausencia de este reflejo es caracterstica del megacolon congnito o enfermedad de Hirschsprung.

en los que el correcto manejo mdico con enemas de limpieza ha evitado la dilatacin del segmento sano.

Manometra anorrectal
La manometra anorrectal es imprescindible en el diagnstico de la enfermedad de Hirschsprung. Evidencia la ausencia del reflejo rectoanal inhibitorio, que consiste en una relajacin refleja del esfnter anal interno en respuesta a la distensin rectal. Es un reflejo que exige la indemnidad de los plexos intramurales, y est ausente en el 100% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung (fig. 15-3). En pacientes con megacolon adquirido la manometra puede demostrar, en algunos casos, un defecto expulsivo por contraccin paradjica del esfnter anal durante las maniobras defecatorias. Este hallazgo ser til para la indicacin de un tratamiento especfico de reeducacin esfinteriana por tcnica de biofeedback. As mismo, en caso de megarrecto se evidencia un aumento de la complianza (volumen/ presin) del recto.

Biopsia rectal
Es el patrn oro para el diagnstico de la enfermedad de Hirschsprung. Inicialmente transmural, quirrgica, actualmente desplazada por la biopsia rectal por succin. No preci-

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sa sedacin, no provoca dolor, y tiene un mnimo riesgo de sangrado o de perforacin. Su eficacia es del 99,7%. Ha de incluir submucosa para ser til, por lo que se ha de repetir si la muestra es superficial. Tambin induce a error si se toma cerca del esfnter anal, ya que la zona del esfnter interno presenta de por s una paucidad o ausencia de clulas ganglionares. La biopsia por succin demuestra ausencia de clulas ganglionares e hiperplasia de fibras nerviosas en la lmina propia y muscularis propia, y aumento de la actividad de la acetilcolinesterasa por tcnicas inmunohistoqumicas. Tambin se pueden emplear otras tcnicas complementarias (sintetasa del xido ntrico, calretinina).

CLASIFICACIN POR GRAVEDAD Enfermedad de Hirschsprung o megacolon congnito

La gravedad del megacolon congnito viene dada fundamentalmente por el retraso en el diagnstico, que puede producir la retencin masiva en el colon y enterocolitis, una complicacin grave que cursa con fiebre alta y diarreas explosivas y que puede ser causa de muerte. Sin embargo, la descompresin preventiva del colon suele evitar estas complicaciones y el pronstico en general es bueno.

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Megacolon adquirido crnico

Puede ser idioptico o secundario a diversas etiologas, y con frecuencia asociado a estreimiento. En la mayora de casos el megacolon adquirido crnico es leve, pero su pronstico depende de la etiologa. No tiene tratamiento especfico, requerir fundamentalmente tratamiento etiolgico y tratamiento general del estreimiento.

Megacolon adquirido agudo

A diferencia del megacolon crnico, el megacolon agudo es un trastorno grave que requiere la instauracin inmediata de medidas teraputicas. Existen 3 tipos: Sndrome de Ogilvie o seudobstruccin clica aguda. Se presenta generalmente en el curso postoperatorio de ciruga abdominal o en pacientes con traumatismos abdominales. Megacolon mecnico, por ejemplo por vlvulo. Requerir tratamiento especfico de la causa de la obstruccin. Megacolon txico. Asociado a colitis inflamatoria o infecciosa y cuyo tratamiento no se tratar en este Captulo.

TRATAMIENTO Megacolon congnito

El manejo de los pacientes presenta dos etapas. La primera consiste en descomprimir el colon mediante enemas de limpieza peridicos, diarios. Clsicamente se realizaba una colostoma de entrada al diagnstico. Hoy da slo se realiza una derivacin intestinal (colostoma o ileostoma en caso de Hirschsprung clico total) en casos puntuales: si falla la descompresin con enemas de limpieza, si stos no son posibles de realizar por cualquier circunstancia (social u otras), o si el paciente presenta una enterocolitis grave no controlable con enemas.

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La segunda etapa consiste en la ciruga correctora. Actualmente la mayora de pacientes se diagnostican en perodo neonatal y se intervienen durante los primeros meses de vida. El tratamiento definitivo es siempre quirrgico. El objetivo es resecar el mximo del segmento aganglinico, restableciendo la continuidad intestinal con preservacin de la funcin esfinteriana anal. Histricamente se han utilizado diversas tcnicas quirrgicas: de Swenson (la primera tcnica descrita conociendo la fisiopatologa de la enfermedad, en 1950), de Duhamel, de Soave, o de Rehbein. Todas requeran un doble abordaje: abdominal, por ciruga abierta, para delimitar y resecar el segmento aganglinico lo ms distal posible, y endoanal, con sutura manual o con pistola mecnica. Para preservar la continencia esfinteriana siempre queda un segmento aganglinico, ms o menos corto, total, anterior, o sin la capa mucosa. Actualmente la tcnica de eleccin para la mayora de los casos es el abordaje endoanal, con reseccin de la mucosa rectal hasta entrar en la cavidad peritoneal, liberacin de los vasos mesentricos desde este abordaje, sin abrir la cavidad abdominal, y descenso del intestino sano (pull-through) con anastomosis directa inmediatamente proximal a la lnea pectnea. Si el segmento aganglinico es ms largo, puede completarse la diseccin del mesenterio por laparoscopia o laparotoma.

Megacolon adquirido crnico

Se realizar tratamiento etiolgico de la causa del megacolon y se tratar el estreimiento intentando de forma progresiva: 1.  Reeducacin esfinteriana por tcnica de biofeedback anorrectal, cuando por manometra se evidencia un trastorno expulsivo. 2.  Combinacin de frmacos incrementadores del bolo fecal (plantago, metilcelulosa) con enemas pautados de limpieza (preferentemente de suero fisiolgico). 3. Laxantes osmticos eventualmente combinados con magnesio. 4. Frmacos procinticos. 5.  Laxantes estimulantes como los derivados antraquinnicos, polifenlicos y el aceite de ricino. 6.  Colectoma total con anastomosis ileorrectal o ileostoma de descarga: slo en casos extremos que no respondan a ningn tratamiento. Antes de plantear una colectoma debe de descartarse neuropata generalizada con afectacin de intestino delgado mediante manometra gastrointestinal.

Megacolon adquirido agudo Seudobstruccin o sndrome de Ogilvie

El tratamiento consiste en restaurar los posibles desequilibrios electrolticos, y la descompresin rectal mediante una cnula anal y enemas de suero fisiolgico. Si no fuese efectivo, se intentar infusin intravenosa de neostigmina (bolo de 2-2,5 mg), la cual es efectiva en el 90% de los pacientes. Debe monitorizarse la funcin cardiovascular y tener atropina preparada por si se produjesen arritmias. Est contraindicada en pacientes con bradicardia o bronquitis asmtica. Si falla se realizar descompresin mediante colonoscopia con aspiracin a todos los niveles del colon. Es efectiva en un 85-90%, si bien debe repetirse en algunos pacientes. Se realizar ciruga si fracasan todas las medidas anteriores. Puede ser suficiente con cecostoma percutnea de descompresin, pero ante un riesgo inminente de perforacin puede ser necesario realizar una hemicolectoma.

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Obstruccin mecnica
Se realiza tratamiento especfico, generalmente quirrgico, de la causa de la obstruccin.

Resumen de las recomendaciones teraputicas con nivel de evidencia cientfica (EC) y grado de recomendacin (GR) Recomendaciones teraputicas
La ciruga es el tratamiento del megacolon congnito De entre las diferentes tcnicas quirrgicas en el megacolon congnito, la que ms se usa actualmente es la tcnica de deslizamiento intrarrectal mediante abordaje laparoscpico o por va transanal. El abordaje por laparotoma se utiliza nicamente cuando hay afectacin total del colon. La eficacia de las distintas tcnicas quirrgicas es similar, con la nica diferencia en los costes y tiempo de estancia hospitalaria

EC
1c 2a

GR
A B

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El tratamiento del megacolon adquirido se basa en las normas generales del estreimiento En el tratamiento de la seudobstruccin clica aguda o sndrome de Ogilvie pueden utilizarse: Neostigmina intravenosa 2a Descompresin endoscpica 3a Tubo de descompresin y enemas 4

B B C

BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
Bharucha AE, Phillips SF. Megacolon: acute, toxic and chronic. Curr Treat Options Gastroenterol. 1999;2:517-23. Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg. 2004;41:942-88. De Giorgio R, Barbara G, Stanghellini V, et al. Review article: the pharmacological treatment of acute colonic pseudoobstruction. Aliment Pharmacol Ther. 2001;15:1717-27. Delgado-Aros S, Camilleri M. Manejo clnico de la pSeudobstruccin aguda de colon en el enfermo hospitalizado: revisin sistemtica de la bibliografa. Gastroenterol Hepatol. 2003;26:646-55. Holschneider AM, Puri P , editores. Hirschsprungs Disease and Allied Disorders. 3 ed. Berln, Heidelberg: Springer-Verlag; 2008. Nuez Nez R, Lpez-Alonso M, editores. Hirschsprungs Disease. Diagnosis and Treatment. Nueva York: Nova Biomedical Books; 2009. Swenson O. Hirschsprungs disease: a review. Pediatrics. 2002;109:914-8. Teitelbaum DH, Coran AG. Primary pull-through for Hirschsprungs disease. Semin Neonatol. 2003;8:23341.

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PUNTOS DE INCERTIDUMBRE  Es importante avanzar en el diagnstico precoz de la enfermedad de Hirschsprung, para evitar las complicaciones derivadas de un diagnstico tardo.  La manometra de alta resolucin es un avance tecnolgico cuyo desarrollo debera aportar mayor precisin en el diagnstico de la patologa anorrectal productora de megacolon.  La prevencin del megacolon pasa por la identificacin de los factores predisponentes y la instauracin de medidas preventivas en los pacientes predispuestos.  El desarrollo de frmacos procinticos de accin especfica en el colon es imprescindible para el mejor tratamiento del megacolon adquirido.

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