Degradao e Sntese de Lipdeos

Degradao de Lipdeos

Na Aula Passada...
- Estrutura de lipdeos - Degradao de TAG a glicerol + cido graxo - Metabolismo de glicerol

Hoje
- Catabolismo de cidos graxos oxidao - Corpos cetnicos - Biossntese de cidos graxos - Regulao do metabolismo de cidos graxos

 Oxidao de cidos Graxos

Ativao de cidos Graxos

Acil-CoA sintetase

Transporte do cido Graxo para a Mitocndria

Deficincia de Carnitina Palmitoil Transferase

- Baixa afinidade da CPT por carnitina - Deficincia do transporte de cidos graxos para a mitocndria - Sintomas variveis: - letargia, fraqueza muscular - hiperuricemia - sndrome da morte sbita (hipoglicemia) - Tratamento: - suplementao com carnitina - evitar jejum - dieta pobre em cidos graxos > 12C - Obs: Indivduos sadios NO tem falta de carnitina

 Oxidao de cidos Graxos (Ciclo de Lynen)

 Oxidao de cidos Graxos (Ciclo de Lynen)

 Oxidao de cidos Graxos (Ciclo de Lynen)

Rn-CoA + CoA + FAD + NAD+ Rn-2-CoA + acetilCoA + NADH + FADH2 + H+

Deficincia de Acil-CoA Desidrogenase e Adrenoleucodistrofias

- D. autossmica recessiva, 1 : 9000-40000 - Letargia, coma, hipoglicemia de jejum, leso cerebral, convulses, hiperuricemia, hipocetonria - Causa provvel de morte sbita infantil - Tratamento: - dieta rica em carboidratos e protenas - evitar cidos graxos 6-12C (Def. MCAD) - evitar jejum > 4h

Corpos Cetnicos
- Acetoacetato, -Hidroxibutirato (Acetona) - Formados no fgado como forma de exportao de AcCoA - Usados por corao, msculo esqueltico, rim, crebro - Sntese estimulada pelo acmulo de AcCoA

- Degradao de cidos graxos na presena de alto ATP + NADH - Fgado estimulado por glucagon

Ceto-Acidose
- Baixa relao insulina/glucagon - Neoglicognese, diminuio de oxaloacetato - Estmulo oxidao, diminuio relativa Krebs - Formao de corpos cetnicos - acidose - acmulo de acetona -Tratamento: - correo da acidose - insulina em diabticos - glicose

Sntese de Lipdeos

Acetil-CoA Mitocndria Citosol

Acetil-CoA Mitocndria Citosol

Formao de Malonil CoA

Acetil CoA Carboxilase

Sintase de cidos Graxos

Sintase de cidos Graxos

Sintase de cidos Graxos

Sintase de cidos Graxos

Acetil-CoA + 7 malonil-CoA + 14 NADPH palmitato + 7 CO2 + 14 NADP+ + 8 CoA 7 acetil-CoA + 7 CO2 + 7ATP 7 malonil-CoA + 7 ADP + 7 Pi 8 acetil-CoA + 14 NADPH + 7 ATP palmitato + 14 NADP+ + 8 CoA + 7 ADP + 7 Pi

Regulao do Metabolismo de cidos Graxos

Regulao do Metabolismo de cidos Graxos

- Malonil-CoA Carnitina acil transferase - oxidao - conc. mitocondrial acil-CoA - oferta de NAD+, FAD - Biossntese - Citrato acetil-CoA carbox. - Palm-CoA acetil-CoA carbox. - Insulina citrato liase - Glucagon + adrenalina AcCoA carbox.

Regulao do Metabolismo de cidos Graxos