Vous êtes sur la page 1sur 15

Question mise en ligne le vendredi 11 fvrier 2005

INSTITUT

LA

CONFRENCE

H I P P O C R AT E

www.laconferencehippocrate.com

La Collection Hippocrate
preuves Classantes Nationales

PNEUMOLOGIE IMMUNOLOGIE
Sarcodose
1-8-124

Dr Etienne PIGNE Chef de Clinique Assistant


L institut la Confrence Hippocrate, grce au mcnat des Laboratoires SERVIER, contribue la formation des jeunes mdecins depuis 1982. Les rsultats obtenus par nos tudiants depuis plus de 20 annes (15 majors du concours, entre 90 % et 95 % de russite et plus de 50% des 100 premiers aux preuves Classantes Nationales) tmoignent du srieux et de la valeur de lenseignement dispens par les confrenciers Paris et en Province, dans chaque spcialit mdicale ou chirurgicale. La collection Hippocrate, labore par lquipe pdagogique de la Confrence Hippocrate, constitue le support thorique indispensable la russite aux preuves Classantes Nationales pour laccs au 3me cycle des tudes mdicales. Lintgralit de cette collection est maintenant disponible gracieusement sur notre site laconferencehippocrate.com. Nous esprons que cet accs facilit rpondra lattente des tudiants, mais aussi des internes et des praticiens, dsireux de parfaire leur expertise mdicale. A tous, bon travail et bonne chance !

Alain COMBES, Secrtaire de rdaction de la Collection Hippocrate

Toute reproduction, mme partielle, de cet ouvrage est interdite. Une copie ou reproduction par quelque procd que ce soit, microfilm, bande magntique, disque ou autre, constitue une contrefaon passible des peines prvues par la loi du 11 mars 1957 sur la protection des droits dauteurs.
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

1-8-124

Sarcodose
Objectifs :
Diagnostiquer une sarcodose.

GNRALITS
Encore appele maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (BBS) Maladie granulomateuse diffuse, de cause inconnue. Incidence difficile prciser en raison du nombre de formes asymptomatiques. Serait de 6 7 cas pour 100 000 personnes par an. Plus frquente chez les Noirs africains et dans les Carabes souvent avec formes multiviscrales et formes volutives plus graves. e ge moyen 25-35 ans ; Chez la femme, 2 pic de frquence la cinquantaine. Les formes familiales existent (rare, mais mme expression clinique). Formes intrathoraciques isoles = 40 %, formes extrathoraciques isoles = 20 %, formes mixtes = 40 %.

DIAGNOSTIC POSITIF
A/ Sarcodose mdiastino-pulmonaire
l 80 % des sarcodoses (au cours de leur volution).

1. Forme radioclinique habituelle


a) Circonstances de dcouverte Signes cliniques rvlateurs dans un tiers des cas : * symptmes pulmonaires : dyspne deffort, toux, douleurs thoraciques ; * symptmes gnraux rares : fivre, AEG ; * symptmes extrapulmonaires : rythme noueux, adnopathie, atteinte ophtalmologique, syndrome polyuropolydipsique. Dcouverte sur un clich thoracique systmatique dans deux tiers des cas. b) Radiographie thoracique Cinq types : * type 0 : radiographie de thorax normale. * type I : adnopathies mdiastinales isoles latro-trachales droites, interbronchiques hilaires bilatrales ;

Fig. 10 : Radiographie thoracique. Adnopathies hilaires et mdiastinales, bilatrales et symtriques sans atteinte pulmonaire.

2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

*
Sarcodose

1-8-124

Fig. 11b : TDM du mme patient.

Fig. 11a : Radiographie thoracique. Sarcodose stade II. Adnopathies hilaires et mdiastinales associes une infiltration micronodulaire diffuse.

Fig. 12 : Radiographie thoracique. Sarcodose stade III. Infiltration pulmonaire diffuse sans adnopathies ni signes de fibrose.

Fig. 13 : Radiographie thoracique. Sarcodose stade IV. Opacits linaires hilo-priphriques des lobes suprieurs avec attraction des hiles vers le haut.

adnopathies bilatrales, symtriques, non compressives ; parenchyme normal. * type II : adnopathies mdiastinales ; et atteintes parenchymateuses : aspect rticulonodulaire diffus, bilatral symtrique ; prdominance dans les rgions moyennes et suprieures, atteinte des bases pour les malades de couleur, aspect alvolaire avec bronchogramme arien daspect pseudo-tumoral, plus rare, exceptionnellement, aspect en verre dpoli. * type III : pas dadnopathies mdiastinales ; atteinte parenchymateuse isole.

2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

*
Sarcodose

1-8-124

* type IV : fibrose pulmonaire (plus ou moins emphysme associ) : aspect rtractile des lobes suprieurs : ascension des hiles (dformation bronchovasculaire), emphysme des apex ; aspect rticulaire diffus (plus rare) ; parfois aspect en rayons de miel. La fibrose est irrversible la diffrence des granulomes. c) Signes tomodensitomtriques Avec injection (cf. Prcautions dusage ). Permet de diffrentier les adnopathies des vaisseaux, mais un doute peut persister en cas dHTAP . Coupes fines millimtriques. Prcisent laspect et les localisations ganglionnaires mdiastinales. Prcisent les lsions lmentaires parenchymateuses (valeur dorientation diagnostique et surtout pronostique : prcise les lsions potentiellement rversibles) : * micronodules : contours flous et irrguliers ; prdominent en zones sous-pleurales et en zones proches des scissures ; hyperdensit en verre dpoli ; condensation (pseudo) alvolaire ; paississements pribronchovasculaires ; * lsions fibreuses : opacits linaires ; distorsion bronchique (lobes suprieurs) ; dplacement scissural ; bronchectasies par tractions ; images en rayons de miel ; emphysme paracicatriciel.

2. Autres manifestations thoraciques rares


a) Atteintes des voies ariennes Stnoses bronchiques : * par infiltration diffuse endobronchique ; * compression par une adnopathie rare ; Bronchectasies : * par traction (type IV). b) Hypertension artrielle pulmonaire Secondaire une atteinte fibreuse parenchymateuse. Ou due une atteinte vasculaire spcifique. c) Pneumothorax : rare d) Pleursies (rares) Exsudatives lymphocytaires. Peu abondantes.

3. Examens complmentaires dans les formes thoraciques


a) Fibroscopie bronchique Souvent macroscopiquement normale.
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Sarcodose

1-8-124

Parfois : * muqueuse inflammatoire ; * hypervascularisation superficielle ; * largissement des perons lobaires par les adnopathies. Parfois : sarcodes endobronchiques (10 %). Elle permet : * des biopsies dperons tages +++ et sur les lsions macroscopiques ; * un lavage broncho-alvolaire +++ ; * ventuellement des biopsies transbronchiques (en labsence dHTAP et de trouble de la crase). b) preuves fonctionnelles respiratoires Capacit de transfert du CO : * trs souvent baisse corrle la svrit et lanciennet de la maladie ; Volumes pulmonaires : * syndrome restrictif classiquement ; Dbits expiratoires : * diminus : surtout chez les types IV, mais possiblement ds les types II ; * baisse des dbits des petites voies ariennes possible ds les types I. c) Gaz du sang Normaux au repos sauf chez les types IV. Une preuve deffort peut dmasquer une hypoxmie. En effet, jusqu un certain degr dpaisseur de la membrane alvolo-capillaire, loxygne diffuse tout au long de lalvole. Le temps de contact est suffisant et gaz du sang normaux au repos. En cas daugmentation de dbit (effort, fivre), ce temps devient insuffisant et la dsaturation apparat. d) volution des paramtres fonctionnels respiratoires De faon gnrale, les altrations sont dautant plus marques que lon a affaire un type de grade lev, mais il existe des divergences : * les types I peuvent dj avoir une baisse des volumes pulmonaires et du TCO (Lfgren ++) ; * la DLCO ne revient pratiquement jamais la normale ; * la surveillance des paramtres fonctionnels respiratoires a un intrt volutif, dcisionnel thrapeutique (et ventuellement pronostique) vident.

B/ Localisations extrathoraciques
1. Atteinte cutane
l Deuxime localisation en frquence prsente chez 15 35 % des malades. a) Lsions spcifiques Sarcodes petits nodules (visage +++) : * papules enchsses dans le derme ; * ruption par pousses. Sarcodes gros nodules : * infiltrent profondment la peau ; * volution sur des annes. Sarcodes en plaques (membres) : placards irrguliers. Sarcodes sur cicatrices anciennes. Lupus pernio : placard violac, en aile de papillon sur le visage (nez, joues), sur les doigts.
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Sarcodose

1-8-124

b) Lsions aspcifiques Un rythme noueux, associ une anergie tuberculinique, une fivre et un type I radiologique, ralise le syndrome de Lfgren, forme prcoce de la maladie, dexcellent pronostic.

2. Localisations muqueuses : voies ariennes hautes

Nasosinusienne gne fonctionnelle importante. scrtions sanglantes ou purulentes. forme souvent polyviscrale. Prsentes dans environ 25 % des cas. Ncessitent frquemment une corticothrapie rapide pour viter des squelles.

3. Localisations oculaires

a) Scheresse lacrymale +++ (xrophtalmie) : la plus frquente des atteintes ophtalmologiques sarcodiennes b) Uvites antrieures : iritis et iridocyclites Manifestations : douleurs oculaires, larmoiements, rougeur pricornenne, brouillard visuel, baisse de lacuit visuelle. Lampe fente : * troubles de lhumeur aqueuse ; * prcipits sur la face postrieure de la corne ; * irrgularit pupillaire ; * rarement granulome irien. Ces manifestations peuvent tre aigus ou chroniques et exposent des squelles : synchies iridocristalliniennes, cataracte, glaucome. c) Uvite intermdiaire Hyalite (partie antrieure du vitr). d) Uvites postrieures : chorodite et choriortinite Manifestations : mouches volantes, brouillard visuel, baisse de lacuit visuelle. Lampe fente, fond dil et angiographie la fluorescine permettent le diagnostic des lsions rtiniennes et peuvent dtecter un dme maculaire ou une vascularite rtinienne. e) Autres manifestations oculaires Conjonctivites. Follicules conjonctivaux. Kratoconjonctivites. f) Associations Syndrome de Heerfordt : * uvite (iridocyclite bilatrale) ; * fivre ; * parotidite bilatrale ; * neuropathie priphrique (VII++, VI) ; * hypercellularit du LCR, Syndrome de Mikulicz : * syndrome sec oculaire ; * augmentation du volume des glandes lacrymales. Les localisations salivaires peuvent galement tre isoles (scheresse buccale).
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Sarcodose

1-8-124

4. Localisations ostoarticulaires (15 % des cas)


a) Articulaires Arthralgies souvent rvlatrices : * touchant les grosses articulations des membres infrieurs (chevilles +++) ; * souvent associes un type I, un rythme noueux et de la fivre (syndrome de Lfgren) ; Arthrites aigus : plus rares, pouvant garer vers un RAA (poly- ou mono-arthrites). Arthrites chroniques : exceptionnelles, avec atteinte granulomateuse de la synoviale. b) Osseuses Cliniquement latentes ou associes une enflure et un lupus pernio local. Sigeant au niveau des phalanges des os du carpe et du tarse. Radiologiquement : * godes arrondies, de taille variable ; * lemporte-pice ; * sans raction prioste ; * sans sclrose ; * sans atteinte articulaire en rgle. La scintigraphie osseuse peut aider leur dtection.

5. Localisations cardiaques
Cliniquement rares mais potentiellement graves : dues linfiltration myocardique granulomateuse, en particulier au niveau du tissu de conduction, du ventricule gauche et du septum interventriculaire. Elles peuvent tre responsables des troubles du rythme graves. Ces formes relvent de la corticothrapie.

a) Cliniquement Douleurs thoraciques atypiques ou coronariennes. Possibilit dinsuffisance cardiaque. Au maximum : mort subite. b) ECG Troubles de conduction : bloc de branche, BAV de tous les degrs. Troubles du rythme : supraventriculaires, ESV, TV ou FV. c) Examen isotopique L examen scintigraphique myocardique au MIBI ou au thallium-persantine recherche un dfect de perfusion (prdominant la paroi antrieure du VG et septum) ltat basal avec une redistribution du traceur sous dipyridamole (prsentation inverse de la maladie coronarienne commune). d) Examen anatomopathologique La biopsie endomyocardique na de valeur que positive (mauvaise sensibilit et morbidit associe).

6. Localisations hpatiques

Dans 20 % des cas, lvation des phosphatases alcalines et/ou des transaminases. Localisation trs frquente au plan histologique (60 90 % des cas), dautant plus quil sagit de formes florides ; grand intrt diagnostique de la PBH, les granulomes sigeant au niveau des espaces-porte.
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Sarcodose

1-8-124

Trs rarement parlantes sur le plan clinique : hpatomgalie hypertension portale et ses consquences ; cholestase (association possible une cirrhose biliaire primitive) ; insuffisance hpatocellulaire. Elles sont exceptionnelles ; ont t dcrites des lsions : gastriques ; grles ; rectales ; pritonales ; pancratiques.

7. Localisations digestives

8. Localisations hmatologiques (splniques et ganglionnaires priphriques)


a) Atteinte splnique : en rgle asymptomatique Simple splnomgalie de volume modr. Rarement volumineuse. En rgle rgressive sans squelle fibreuse. b) Atteinte ganglionnaire priphrique Frquente (un tiers des cas). Adnopathies indolores, fermes, mobiles. Sigeant dans les aires : * cervicales ; * sus-claviculaires ; * axillaires ; * pitrochlennes ++. Leur intrt majeur est dtre biopsiables et de permettre le diagnostic +++. c) Atteintes hmatologiques Frquemment anmie de type inflammatoire. Rarement pancytopnie par hypersplnisme ou atteinte mdullaire. Possibles anmies hmolytiques et thrombopnies, de type auto-immun.

9. Localisations neurologiques
a) Atteintes du systme nerveux priphrique Surtout les nerfs crniens (VII +++, plus rarement les autres), isoles ou associes uvite et parotidite (cf. supra). Cause classique de diplgie faciale. Moins frquemment nerfs priphriques : * mononvrites isoles ou multiples ; * ou pseudo-syndrome de Guillain-Barr. b) Atteinte du systme nerveux central Ralisant des formes graves pseudo-tumorales rvles par : * crises comitiales ; * tableaux pyramidaux ; * syndrome hypothalamique ; * hypertension intracrnienne ; * manifestations psychiatriques. Diagnostic la TDM et IRM. Ncessitant une corticothrapie.
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Sarcodose

1-8-124

c) Atteinte mninge Hypercellularit lymphocytaire. Hyperprotinorachie. Hypoglycorachie.

10. Localisations musculaires


Manifestations cliniques rares : nodules palpables intramusculaires ; myosite aigu ; myopathie chronique ; parfois difficile diffrencier des effets secondaires du traitement par corticostrodes. La biopsie musculaire trouve des granulomes spcifiques.

11. Localisations rnales

Le plus souvent latentes mais parfois expression chronique.

a) Nphrites interstitielles Rares et de pronostic rserv. Elles sont une indication la corticothrapie : * protinuries modres ; * leucocyturie ; * acidose tubulaire ; * insuffisance rnale. la biopsie : * lsions inflammatoires de linterstitium ; * granulomes ; * fibrose conditionnant le pronostic rnal. b) Glomrulonphrites (exceptionnelles) Protinurie. Voire syndrome nphrotique. la biopsie : en rgle extramembraneuses. c) Complications des anomalies phosphocalciques Lithiase calcique. Nphrocalcinose.

12. Localisations endocriniennes


a) Atteinte hypothalamo-hypophysaire Diabte insipide neurologique par infiltration granulomateuse de la tige pituitaire. * exploration de la concentration des urines (urines hypotoniques ++) associ une hypernatrmie et une hyperosmolarit plasmatique ; * test la lysine-vasopressine (DDAVP ou Minirin) ; permet de corriger les anomalies ; * diffrencie du DI nphrognique (dans le cadre dune hypercalcmie, par exemple) o ce test est ngatif. Insuffisance anthypophysaire (totale ou dissocie) frquente, rechercher. b) Atteinte thyrodienne Goitres simples. Possibilit dhyperthyrodie.
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Sarcodose

1-8-124

c) Autres atteintes exceptionnelles Parathyrode. Surrnales. Organes gnitaux.

C/ Synthse du diagnostic positif

Il existe : des lments dorientation cliniques et paracliniques ; un seul lment formel : le granulome sarcodosique ; une ncessit formelle : liminer une granulomatose de cause connue. Toutes les localisations prcdemment dcrites (QS). Les associations vocatrices rappeles ci-dessous.

1. lments dorientation clinique


a) Syndrome de Lfgren Adnopathies hilaires et/ou mdiastinales bilatrales. rythme noueux. Anergie tuberculinique (IDR positive dans les antcdents, se ngativant). b) quivalent du syndrome de Lfgren Idem avec arthralgies et/ou fivre. c) Syndrome de Heerfordt Uvite (iridocyclite bilatrale). Parotidite. Atteinte du VII. Fivre. d) Syndrome de Mikulicz Parotidite. Syndrome sec oculaire avec hypertrophie des glandes lacrymales.

2. lments dorientation paraclinique


a) Anomalies immunologiques Anergie tuberculinique dans 80 % des cas, surtout valable si ngativation de RCT antrieurement positive. Lymphopnie relative T, surtout CD4+, avec rapport CD4+/CD8+ normale (N.B. : srologie VIH faire). Seule pathologie frquente avec le VIH faisant diminuer le taux de CD4 (pas dans les mmes proportions) sans cependant exposer aux infections opportunistes. Si une telle ventualit se produit, les traitements (corticodes, autres immunosuppresseurs) sont responsables. Hypergammaglobulinmie polyclonale (IgG1 et IgG3), 50 % des cas. Auto-anticorps parfois (facteurs rhumatodes, antinuclaires, antilymphocytes T). Complexes immuns sriques. VS rarement leve, sauf dans Lfgren, formes fbriles et trs volutives. b) Anomalies du mtabolisme phosphocalcique Le granulome synthtise la 1-alpha-hydroxylase qui active la vitamine D3 : * hypercalciurie (> 0,10 mmol/kg/24 heures), 40-60 % des cas ; * hypercalcmie modre plus rare, 10 % des cas. Les hypercalcmies aigus existent (exposition solaire) ;
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

Sarcodose

1-8-124

* phosphormie normale ; * PTH srique basse. c) Enzyme de conversion de langiotensine I Taux srique de lECA lev chez deux tiers des malades, surtout dans les types II et les localisations extrathoraciques. Reflte la masse granulomateuse et son activit. Utile dans la surveillance de la maladie (rptition des dosages). doser en labsence de prise dIEC (les arrter 24 heures avant le dosage). d) Taux srique de bta-2 microglobuline Reflte lactivation lymphocytaire. e) Donnes du lavage broncho-alvolaire lvation des lymphocytes T : * parfois plus de 70 % dans les Lfgren ; * augmentation des CD4+ ; * diminution des CD8+ ; * augmentation du rapport CD4+/CD8+ (moins marque chez les fumeurs). lvation des neutrophiles et osinophiles : vocatrice dvolution vers la fibrose. Macrophages alvolaires normaux (en valeur absolue). f) Scintigraphie au gallium 67 Fixation pulmonaire accrue, parallle lactivit (intressant pour dtecter la prsence de lsions actives dans les types IV). Fixation extrathoracique de lsions cliniquement latentes.

3. lment de certitude : observation du granulome sarcodien


a) Sige du prlvement (du moins au plus invasif) Biopsie dune lsion spcifique priphrique : * cutane (sensibilit : 100 %) ; ne pas faire de biopsie dune lsion drythme noueux (aspcifique) ; * ganglion superficiel (sensibilit : 100 %). Biopsies des glandes salivaires accessoires (sensibilit : 30 50 %). Biopsies tages de la muqueuse bronchique +++ (rentabilit : 60 %) : * prlvement sur les perons bronchiques ; * si possible en zone lsionnelle macroscopique (inflammation localise, sarcodes endobronchiques) et/ou radiologique. Biopsies transbronchiques : * risque de pneumothorax et hmoptysie (5 % des cas) ; * rentabilit proche de 80 %. Puis, par ordre de rentabilit : * biopsie ganglionnaire par mdiastinoscopie (sensibilit : 100 % pour les types I et II) ; * biopsie musculaire ; * PBH (sensibilit : 90 %, dautant quanomalies biologiques du BH) ; * parfois, ncessit de biopsies pulmonaires (sous thoracoscopie +++). b) Histologie du granulome Il sagit dun granulome cellules pithliodes et gantes avec des lymphocytes, sans ncrose caseuse. Description : * centre compos de cellules pithliodes, de cellules gantes ;
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

10


Sarcodose

1-8-124

* couronne compose de lymphocytes T : CD4+ au centre, CD8+ dans le manchon prigranulomateux ; * priphrie compose de sclrose conjonctive. Il ny a pratiquement jamais de ncrose caseuse (des aires de ncrose fibrinode acellulaire sont possibles). c) Cet aspect impose la recherche et llimination des autres causes de granulomatose

DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
A/ Adnopathies mdiastinales
Primo-infection tuberculeuse+++. Lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens.

B/ Atteintes pulmonaires interstitielles


1. Aspects rticulomicronodulaires
Miliaires tuberculeuses. Lymphangite carcinomateuse. Pneumoconiose (Brylliose +++). Histiocytose X.

2. Alvolites

Alvolites allergiques extrinsques. Les autres causes et la fibrose idiopathique.

3. Fibroses

C/ Diagnostics diffrentiels histologiques


Infectieux : tuberculose +++, mycobactries atypiques, lpres, mycoses, leishmanioses Tumeurs : LNH, adnopathies satellites de tumeurs solides. Brylliose, pneumopathie dhypersensibilit, talcose pulmonaire (hronomane). Mdicamenteux : interfron (en particulier. Autres : Crohn

VOLUTION ET PRONOSTIC
A/ volution simple

Gurison en quelques semaines ou mois (syndrome de Lfgren en particulier). volution de 50 % des malades (gurison spontane dans les deux ans).

B/ volution chronique

Stable ou rgressive sous traitement mais sujette des exacerbations la baisse ou larrt de la corticothrapie.

C/ lments de pronostic dfavorable


1. Les quatre donnes les plus importantes

Dbut un ge suprieur 40 ans. Ethnie noire (Afrique, Carabes).


2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

11

Sarcodose

1-8-124

Dure dvolution de la maladie de plus de deux ans. Le type radiologique : les gurisons spontanes sont de 80 % pour les types I, de deux tiers pour les types II et de un tiers pour les types III. 0 % au stade IV (par dfinition)

2. Autres donnes
Intensit de latteinte pulmonaire : deux prsentations svres : * Africains et Antillais. Micronodules diffus trs nombreux, sans lsion de fibrose. Anomalies franches aux EFR (syndrome restrictif important, DLCO effondre). Bonne corticosensibilit, * grands fumeurs (> 1 paquet par jour). Prsentation atypique avec verre dpoli, atteinte des bases, peu dadnopathies. Anomalies biologiques importantes. Bonne corticosensibilit mais traitement prolong, Intensit des signes gnraux : fivre ; amaigrissement. Intensit de latteinte biologique : syndrome inflammatoire ; hypercalcmie. Certaines localisations extrathoraciques : SNC ; cur ; rein ; nanosinusienne ; osseuses ; lupus pernio ;

D/ Complications
Respiratoires : insuffisance respiratoire chronique HTAP . greffe aspergillaire. Extrapulmonaires : atteinte oculaire avec ccit ; Fig. 14 : TDM. Aspergillome intracavitaire dans une troubles du rythme cardiaque ; cavit de sarcodose. insuffisance rnale ; dficit neurologique ou endocrinien.

TRAITEMENT
A/ Corticothrapie
1. Gnralits
Elle a un effet suspensif de lactivit des granulomes. Des rechutes la diminution de posologie sont donc possibles tant que lactivit de laffection est prsente. Les formes rsolutives spontanment ne rechutent pas. La corticothrapie amliore les symptmes fonctionnels et prvient lvolution vers la fibrose. Elle ne normalise pas gnralement les anomalies fonctionnelles respiratoires (en particulier la DLCO).
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

12

Sarcodose

1-8-124

Son efficacit doit tre surveille sur des lments cliniques, radiologiques, fonctionnels et biologiques (dosage de lECA). Sa posologie initiale est de 1/2 1 mg/kg/j de prednisone (sujet de race noire). Les doses sont dgressives et modulables en fonction des rcidives. La dure dune corticothrapie est dau moins un an.

2. Indications du traitement corticode


Elles dpendent de la gravit de la maladie (cf. lments pronostiques ). Schmatiquement, on peut distinguer :

a) Cas pronostic a priori favorables Atteinte mdiastinopulmonaire type I ou II, datant de moins de deux ans, sans localisation extrathoracique pjorative (cf. Pronostic ), ni symptmes cliniques respiratoires, et sans atteinte fonctionnelle 60 % des normes thoriques), chez des sujets non de race noire. Latence clinique. Existence dun rythme noueux : * abstention thrapeutique ; * surveillance radiologique, clinique, fonctionnelle tous les six mois ; ECG et examen ophtalmologique tous les ans. b) Cas pronostic moins favorable Atteinte mdiastinopulmonaire type II ou III : * sans lments autres : abstention thrapeutique, surveillance clinique, radiologique et fonctionnelle. * avec dyspne deffort, altration fonctionnelle importante 60 % des normes thoriques), localisation extrathoracique = traitement cortisonique. c) Cas dfavorables a priori : traitement Le TDM apprcie lexistence de fibrose dbutante dans les types II et III. d) Indications formelles la corticothrapie (mise en jeu du pronostic fonctionnel ou vital) Uvite et choriortinite. Atteintes cardiaques. Atteintes nerveuses centrales. Atteintes rnales patentes. Hypercalcmies. Atteinte nasosinusienne.

B/ Autres mesures thrapeutiques


1. Systmatiques
Suppression du tabac, de lempoussirage. Alimentation pauvre en calcium. Absence dexposition solaire (risque dhypercalcmie). Mesures associes aux corticodes sans supplmentation en calcium et vitamine D en cas de traitement cortisonique. Prvention de lostoporose par Fosamax, par exemple (intrt de la forme LP hebdomadaire). radication de languillule (cf. Origine ethnique ) avant les corticodes. Systmatique, ne pas les rechercher (inutile) ; Traitement minute par Mintzol ou Zentel. Attention au risque de ractivation bacillaire (BK) +++
2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

13

Sarcodose

1-8-124

2. Corticodes inhals
Efficacit clinique (toux, dyspne). Efficacit inconstante sur la radiologie. Inefficaces sur les EFR.

3. Antimalariques de synthse : chloroquine

Posologie : 500 mg/j pendant six mois ou 200 mg un jour sur deux pendant neuf mois. utiliser en cas de contre-indication ou dinefficacit des corticodes. Localisation cutane ++ (azathioprine, mthotrexate) En cas dchec ou de contre-indication aux corticodes. Effet dpargne cortisonique. Risque de strilit, noplasies induites (vessie, lymphome)

4. Immunosuppresseurs

5. Anti-inflammatoires non strodiens

Dans les formes aigus articulaires et lrythme noueux. Stade ultime (mono- ou bi-pulmonaire).

6. Transplantation pulmonaire

7. ltude
Thalidomide : principalement lupus pernio Attention aux effets secondaires : tratogne (phocomlie), polynvrite, accidents thromboemboliques, bradycardies. Anti-TNF (Infliximab) : efficace ++ ; risque majeur de ractivation de tuberculose.

POINTS FORTS

Granulomatose diffuse de cause inconnue, dexpression thoracique frquente. Le diagnostic repose soit sur une association ou syndromes vocateurs (Lfgren ou Heerfordt) soit une preuve histologique. Les autres granulomatoses, en particulier la tuberculose, doivent tre limines de faon formelle. Le LBA retrouve une alvolite lymphocyte CD4. Le pronostic fonctionnel pulmonaire repose sur le terrain, le type radiologique, les donnes du TDM et des EFR ainsi que la polynuclose du LBA. L volution vers la gurison spontane intervient chez 50 % des patients. Le traitement repose sur une corticothrapie gnrale de 18 mois au minimum. Le traitement doit tre rserv aux sarcodoses respiratoires svres ou si latteinte extra-respiratoire fonctionnelle est grave (OPH) ou potentiellement mortelle (SNC, cur, rein).

2003-2005 - Association Institut La Confrence Hippocrate - Tous droits rservs Les droits dexploitation de ces textes sont gracieusement mis votre disposition par les Laboratoires Servier

www.laconferencehippocrate.com

14