Caso 37-2012: Hombre de 21 aos de edad, con fiebre, artralgias, e infiltrados pulmonares El artculo describe el caso de un paciente masculino

de 21 aos de edad por padecer artralgias, disnea e infiltrados pulmonares. El paciente estaba bien hasta 14 meses antes de su admisin al hospital que reporta este caso, cuando la fue atendido por su mdico de cabecera por hinchazn del prpado inferior izquierdo, mismo que a su vez prescribi olopatadina oftlmica y eritromicina, a los 3 meses posteriores a este acontecimiento, la hinchazn y eritema de los prpados inferiores persisti y la hinchazn dolorosa entre los metacarpianos derecho primero y segundo fue una sintomatologa agregada a su cuadro clnico para lo cual fueron prescritos ibuprofeno y la cetirizina. Dos meses ms tarde, el dolor torcico pleurtico y disnea se agreg a su sintomatologa junto con inflamacin pericrdica, un diagnstico de pericarditis se le fue diagnosticado. El paciente fue tratado con ibuprofeno, y se resolvieron los sntomas. Un mes despus, el paciente vio a su mdico debido a la fatiga persistente, mialgias, dolor de rodilla, y sudores nocturnos. Pareca enfermo, el pulso era 120 a 130 latidos por minuto, y el resto de la exploracin fue normal, se le realizaron estudios paraclnicos en los cuales el recuento de plaquetas y el nivel de tirotropina fueron normales, y las pruebas de Epstein-Barr virus IgG y anticuerpos heterfilos fueron negativos; La radiografa de trax revel un patrn infiltrativo y una aparente masa ocupante. La tomografa computarizada (TC) de trax, realizada despus de la administracin de material de contraste, revel opacidades irregulares multifocales pulmonares y un quiste de 1 cm de dimetro, en el vrtice izquierdo, s le prescribieron Levofloxacin, suplementos de hierro y multivitaminas. Durante las siguientes 3 semanas, presnto malestar general, congestin nasal, fatiga, prurito conjuntivitis, generalizada y deterioro de su estado general por lo cual se le prescriben antihistamnicos, glucocorticoides nasales y ketotifeno fumarato solucin oftlmica. Siete meses antes de su admisin, se aadieron a su cuadro fiebres intermitentes de hasta de 38,6 C mismas que se acompaaron de escalofros, disnea e hinchazn de la mano derecha, los sntomas no mejoraron con la administracin ibuprofeno. El paciente fue ingresado en el hospital que reporta su caso y a su ingreso, el paciente refiri disnea en la maana y con esfuerzo, congestin nasal con moco claro, mialgias difusas; erupciones pruriginosas en las mejillas, aumento de la sed y de la miccin, prdida de peso involuntaria de 3,6 kg durante un perodo de 2 meses y dolores relacionados con el cuello, los hombros, las caderas, los tobillos y las rodillas, que segn refiri el paciente empeoraban por la maana, se inform que no hubo tos, dolor de espalda, o disuria refiri ser alergico a la penicilina (que se manifiesta por una erupcin), naci en el noreste de los Estados Unidos de padres que emigraron de Hait, fue estudiante de la universidad y viva en un dormitorio. No refiri antecedentes de haber fumado, beber alcohol o usar drogas ilcitas, y l no era sexualmente activo. Su abuela materna padeci artritis reumatoide, y su ta haba muerto a los 58 aos de edad del lupus eritematoso sistmico (LES). En el examen fisico, la temperatura a su ingreso fue de 37,7 C, sin presentar hipotona de los tendones del bceps, con la presencia de ganglios linfticos palpables ( 1 cm) en las regiones cervicales posteriores, axilares e inguinales, y el resto de la exploracin fue normal. Los niveles sanguneos de electrlitos, glucosa, bilirrubina total y directa, y protena total fueron normales, al igual que las pruebas de funcin renal, pruebas para el factor reumatoide, anti-pptidos citrulinados ctricos (CCP), anticuerpos IgG anti-La (SSB) y anticuerpos, hepatitis B y virus C fue negativa. La radiografa de trax fue normal. Un ecocardiograma transtorcico mostr funcin normal del ventrculo izquierdo, fraccin de eyeccin estimada del 64%, un pequeo derrame pericrdico (sin evidencia de taponamiento), el anlisis de orina revel proteinuria

rastro. Los cultivos de sangre y orina fueron estriles, el examen de las heces no mostr protozoos o toxina de Clostridium difficile. El paciente fue dado de alta dentro de las 24 horas despus del ingreso, con instrucciones de tomar ibuprofeno, hierro, vitaminas y difenhidramina y utilizar un inhalador de budesonida nasal. Se le dio un diagnstico de enfermedad de Still. Durante las prximas 2 semanas, presento artralgias de la mano derecha. Las pruebas para detectar una mutacin V617F (1849G T) en el gen de la quinasa Janus 2 (JAK2) y de anticuerpos anti-U1-ribonucleoprotena (U1-RNP) autoanticuerpos fue negativa, el nivel de deshidrogenasa de glucosa-6-fosfato era normal a lo que se le prescribi ibuprofeno y prednisona, 15 mg al da. Durante el prximo mes, se agreg a su sintomatologa una erupcin que se desarrollo de forma intermitente pruriginosa y se produjeron episodios de hinchazn de las manos. En el examen fsico de esta ocasin, la piel estaba seca, con mculas y ppulas hiperpigmentadas que midieron de 2 a 5 mm de dimetro en las nalgas, en la espalda y brazos, las lesiones eran costras. El examen patolgico de una muestra de piel mostr foliculitis aguda. Un mes antes del ingreso, las fiebres aumentaron en frecuencia, acompaadas de tos y artralgias recurrentes. En la evaluacin, la temperatura era de 39,2 C, haba ppulas acneiformes en la parte posterior y no haba linfadenopata axilar. La radiografa de trax fue normal. Los niveles de complemento fueron normales, y la prueba de anticuerpos para ADN de doble cadena y La (SSB) fue negativo en esta ocasin se le receto naproxeno. Cuatro semanas ms tarde, en una visita de seguimiento, el paciente inform una mejora en las fiebres pero la tos en aumento y disnea de esfuerzo, hinchazn periorbitaria, tambin eritema y edema de las manos y dedos. La exploracin fsica revel edema periorbital bilateral y eritema, ndulos linfticos palpables en la parte derecha del cuello (1,5 cm de dimetro) y la axila izquierda (2 cm de dimetro), una erupcin acneiforme en el tronco y los hombros con lesiones hiperpigmentadas postinflamatorias, edema articular en falanges y derrames pequeos en ambas rodillas, el resto de la exploracin fue normal. Los niveles sanguneos de electrolitos, glucosa, calcio, fsforo, magnesio, bilirrubina total y directa, protena total, fosfatasa alcalina, cido lctico, N-terminal pro-B-pptido natriurtico de tipo, enzima convertidora de angiotensina, y la protena C1 inhibidor fueron normales, as como pruebas de tiroides y la funcin renal y el tiempo parcial de tromboplastina. Ms tarde ese da, los sntomas respiratorios se agravaron y el paciente acudi al servicio de urgencias. El pulso fue de 102 latidos por minuto, otros signos vitales fueron normales y el examen fsico no haba cambiado. La radiografa de trax mostr una opacidad irregular en la base del pulmn izquierdo. Fue ingresado en el hospital. Las pruebas serolgicas para anticuerpos para el virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) tipos 1 y 2, Bartonella, proteinasa 3, la mieloperoxidasa, Jo-1, los anticuerpos citoplasmticos antineutrfilos, y anticuerpos antimitocondriales fueron negativas, se le realizo un cultivo nasofarngeo el cual fue negativa. La TAC de trax revel parches, bilaterales, con un patrn reticular multifocal, subpleural y opacidades en patrn de vidrio despulido en los pulmones, mayormente presentes en los lbulos basales que en los lbulos superiores. La Dr. Lisa Christopher-Stine quien fue medico tratante de este paciente informo que se trataba de un paciente masculino de 21 aos de edad, previamente sano, con fiebre, artritis, erupciones cutneas, lesiones pulmonares, y los antecedentes familiares de enfermedad autoinmune quien padeca de una enfermedad prolongada que comenz 14 meses antes de su segundo ingreso a este hospital. El Dr. Carol C. Wu: informo que la TAC de trax llevada a cabo sin la administracin de contraste revel patron reticular subpleural bilateral y opacidades en forma de vidrio despulido, siendo ms notables en el

lbulo inferior izquierdo, la prdida de volumen estaba presente en el lbulo inferior izquierdo, con el desplazamiento posterior de la cisura mayor izquierdo en comparacin con la cisura mayor del derecho. Un corte coronal evidencio la falta de reduccin de los bronquiolos distales en el lbulo inferior izquierdo, lo cual es consistente con bronquiolectasias. La combinacin de opacidades reticulares subpleurales, la prdida de volumen y bronquiolectasias traccin es sugerente de un proceso fibrtico intersticial. No hubo evidencia imgenes en panal de abejas. No se observaron masas pulmonares, adenopatas mediastnicas, o efusiones pleurales. El Dr. Christopher-Stine por su parte reporto que el diagnstico diferencial se compone de tres categoras: infeccin, el cncer y la enfermedad vascular del colgeno. Segn el las caractersticas ms destacadas de este caso que ayudan a enfocar el diagnstico diferencial son: erupcin cutnea con prurito en las mejillas del paciente, hinchazn bilateral y eritema de los prpados, tos, linfadenopata, fiebre episdica que aumenta en frecuencia, prdida de peso no intencional, sudores nocturnos, artritis, mialgia, y quiz lo ms importante para ayudar a reducir entre los posibles diagnsticos fueron los infiltrados pulmonares diagnstico diferencial. La enfermedad pulmonar intersticial como diagnstico diferencial de las opacidades en vidrio despulido es amplio. En este caso, los resultados de la TC son consistentes con enfermedad pulmonar intersticial. La enfermedad pulmonar intersticial puede ser idioptica o asociada con una causa identificable. Dentro de los subtipos se pueden distinguir sobre una base clnica o patolgica. La fibrosis pulmonar idioptica es el tipo ms comn. Otros incluyen neumonitis intersticial aguda, neumona organizada criptogentica (anteriormente conocida como bronquiolitis obliterante con neumona organizada), neumona intersticial descamativa, neumona intersticial linfoctica, enfermedad respiratoria bronquiolitis asociada pulmonar intersticial y neumonitis intersticial no especfica. Las claves para el diagnstico en este paciente fueron el edema y eritema del prpado con prurito, estos sntomas son muy caractersticas de la erupcin helicoide la cual se asocia con dermatomiositis. El eritema malar tambin se produce y se diferencia de la "erupcin mariposa" tpica del LES ya que los pliegues nasolabiales se libran de erupcin, mientras que en la dermatomiositis, no sucede asi. Otras caractersticas notables del sndrome antisintetasa en este paciente incluyen la enfermedad pulmonar intersticial, artritis, fiebre, niveles marcadamente elevados de enzimas musculares (creatina quinasa, aldolasa, y aminotransferasas, con el nivel de aspartato aminotransferasa ms alto que el nivel de alanina aminotransferasa), y tal vez ms importante, una prueba negativa de ANA, pero una prueba positiva de anticuerpos anticitoplasma. Por lo que el Diagnstico clnico al que se llego fue Dermatomiositis asociada con el sndrome de antisintetasa.

FERNANDEZ HERRERA MIGUEL ANGEL MIP