Examen National Classant

Ann Dermatol Venereol 2002;129:2S219-2S223

Orientation diagnostique devant : Purpuras chez lenfant et chez ladulte

Purpuras chez ladulte*

B. CRICKX (Paris, Bichat), F. PIETTE (Lille), J.-C. ROUJEAU (Crteil), J.-M. BONNETBLANC (Limoges)

Objectifs Devant un purpura chez lenfant ou chez ladulte, argumenter les principales hypothses diagnostiques et justifier les examens complmentaires pertinents.

e purpura est une tache hmorragique due du sang extravas dans le derme. Cette lsion lmentaire rouge est facile reconnatre car elle ne sefface pas la vitropression. Le diagnostic tiologique est ltape capitale puisque le purpura correspond un grand nombre de causes de physiopathologie diffrentes.

Tableau I. Classification des purpuras.

Purpuras hematologiques Purpuras vasculaires (Thrombopniques essentiellement) Thrombus intracapillaires (p. ncrotiques souvent graves) : Cryopathies ; CIVD ; Embolies de cristaux de cholestrol ; Anticorps anti-phospholipides ; Dficit en protine C Ncrose sous anti vitamine K. Vasculites (inflammation et ncrose de la paroi vasculaire, parfois graves) Fragilit capillaire (vieillissement, corticothrapie, scorbut, pression) Capillarites purpuriques, uniquement dermatologiques, bnignes.

RECONNATRE UN PURPURA
Toute tache rouge pourpre ne seffaant pas la vitropression fait voquer le diagnostic. Laspect le plus classique est ptchial (lments ponctiformes et lenticulaires) ; ailleurs laspect est ecchymotique (larges nappes bleues violaces) ou plus rarement en vibices (tranes linaires). Quel quen soit le type, le purpura prdomine sur les membres infrieurs et les rgions dclives et volue volontiers par pousses. Ces lments prennent les teintes volutives de la bilignie. Des lsions dge diffrent peuvent coexister. Il disparat sans squelle ou au prix dune dyschromie bruntre en cas de rcidive itrative ou de cicatrice blanchtre lorsquil est ncrotique. Le purpura ne doit pas tre confondu avec : les rythmes, les angiomes ou les tlangiectasies qui seffacent la vitropression ; la maladie de Kaposi o les lsions violaces ou bruntres sont en rgle nodulaires et volontiers associes sur les membres infrieurs un dme dur.

ORIENTATION DU DIAGNOSTIC VERS DEUX GRANDS GROUPES TIOLOGIQUES DE PURPURA : PURPURA INFLAMMATOIRE OU NON INFLAMMATOIRE
Lexamen clinique est un lment cl de cette tape, il doit en effet :
* Le Collge National des Enseignants de Dermatologie a rdig un sous-chapitre Conduite tenir devant un purpura chez ladulte . Le chapitre Enfant nest pas trait.

vrifier si le purpura est simplement maculeux ou sil est infiltr ; sil sige principalement sur les membres infrieurs ou sil est plus dissmin ; sil est isol ou associ : dautres lsions cutanes polymorphes, une altration de ltat gnral, notamment fivre et syndrome septicmique, des signes hmorragiques (gingivorragies, pistaxis voire hmorragie digestive, urinaire ou gnitale), une hpato-splnomgalie et des adnopathies priphriques ; reprendre linterrogatoire la recherche dune pathologie connue (hmatologique, auto-immune...) dune prise mdicamenteuse, dune infection rcente... Les rponses ces donnes permettent alors de distinguer (tableau I) les purpuras non inflammatoires et les purpuras inflammatoires lis une atteinte de la paroi vasculaire.

Purpuras non inflammatoires

Ils sont non infiltrs cest--dire sans atteinte des parois vasculaires (histologie cutane inutile) et peuvent correspondre : des purpuras hmatologiques : au purpura volontiers ecchymotique et de sige diffus sassocient dautres signes 2S219

B. CRICKX, F. PIETTE, J.C. ROUJEAU et al.

Ann Dermatol Venereol 2002;129:2S219-2S223

hmorragiques et des troubles plaquettaires domins par la thrombopnie ; des purpuras ncrotiques par thrombi intra-capillaires : le purpura est volontiers ecchymotique, parfois bulleux, contours gographiques prdominant sur les extrmits y compris le visage (nez, oreilles, pommettes) et volue vers la ncrose ; des purpuras par fragilit capillaire secondaires des efforts (purpura du visage aprs vomissements par exemple), la pression (brassards, ventouses) ; ou associs un dfaut de soutien du tissu conjonctif pri-vasculaire par dficit vitaminique tel le scorbut o les ptchies avec hyperkratose folliculaire et de vastes ecchymoses sont possibles (toute suspicion de scorbut notamment chez un sujet g doit faire prlever pour dosage de vitamine C et mettre en route un traitement substitutif avant le retour du rsultat) ou par vieillissement ou corticothrapie sous forme decchymoses du dos des mains et des avant-bras.

Tableau II. Purpura : bilan en cas de signes de gravit.

NFS, plaquettes, rticulocytes VS TP, TCA, fibrinogne Cratininmie ASAT, ALAT, phosphatases alcalines Radiographie du poumon Fond dil si plaquettes < 10 000 Et selon lorientation : Hmocultures, PL, frottis, goutte paisse ; Echo cardiaque ; Schizocytes ; PDF, D-dimres.

Purpuras inflammatoires lis une atteinte de la paroi vasculaire

Certains nintressent que la peau : il sagit des purpuras vasculaires des capillarites purpuriques (purpuras dits dermatologiques) ; les taches brunes ponctues de purpura sigent sur les membres infrieurs. Lhistologie montre une capillarite superficielle. Dautres intressent la peau et dautres organes des degrs divers sous forme de lsions ncrosantes ou inflammatoires des parois vasculaires lis un mcanisme immunologique : vasculites.

Lantibiothrapie en urgence avant la ponction lombaire, ne fait lunanimit quen cas de dlai la prise en charge hospitalire : une cphalosporine de 3e gnration est prfre.

Purpura avec un syndrome hmorragique

En cas de thrombopnie majeure, le pronostic est au risque de localisations viscrales, notamment mninges. Des hmorragies muqueuses ou rtiniennes, lexistence de cphales, justifient un diagnostic tiologique urgent et un traitement adapt sans retard.

Au terme de cette tape : tout purpura ecchymotique extensif et ncrotique, tout purpura ptchial aigu associ un syndrome septique et a des signes hmorragiques des muqueuses, tout purpura thrombopnique sont des formes graves et ralisent une urgence justifiant lhospitalisation que le mdecin doit organiser.
Le bilan para-clinique urgent pratiquer est schmatis dans le tableau II. Dans ce cadre durgence, il peut sagir dun syndrome septique grave ou dun syndrome hmorragique.

ORIENTATION DIAGNOSTIQUE EN DEHORS DE LURGENCE

Purpura hmatologique
En rgle gnrale, le purpura ne survient que si le chiffre de plaquettes est bien infrieur 50 000/mm3. Sil existe une thrombopnie sans signe hmorragique, on limine une fausse thrombopnie par agglutination des plaquettes. Aux donnes fondamentales de lexamen clinique initial, sajoutent les rsultats de la numration formule sanguine, qui a recherch des anomalies qualitatives et/ou quantitatives des autres lignes, orientant alors vers une thrombopnie centrale. Le mylogramme est le plus souvent indispensable pour prciser la nature centrale ou priphrique de la thrombopnie. La ponction sternale peut tre ralise sans prcaution particulire, mme en cas de thrombopnie profonde. Une biopsie mdullaire est ralise uniquement lorsque le mylogramme ne permet pas de conclure, ou quil est ncessaire dobtenir une meilleure apprciation de lhmatopose. En cas de thrombopnie profonde, il est ncessaire dutiliser quelques prcautions avant de la raliser (transfusion de plaquettes ou corticothrapie pralable). Il existe ultrieurement des examens de 2e intention, notamment lorsque la thrombopnie est priphrique.

Purpura avec un syndrome septique grave

Au syndrome septicmique, peut sassocier un tat de choc ou des troubles de la conscience. Le purpura ncrotique, plus ou moins extensif en particulier aux extrmits (purpura fulminans), peut sassocier des pustules. Toutefois, dans certains cas, notamment chez lenfant, le purpura aigu est limit des ptchies dapparition rapide et un syndrome septique encore bien support. La priorit est au traitement de choc et au transfert en unit de soins adapte. Le germe en cause est en gnral le mningocoque, mais aussi haemophilus et plus rarement le staphylocoque ou le streptocoque. 2S220

Purpuras chez lenfant et chez ladulte

Ann Dermatol Venereol 2002;129:2S219-2S223

Tableau III. Orientation diagnostique devant un purpura thrombopnique.

Plaquettes < 100 109/L Eliminer une fausse thrombopnie NFS, hmostase (TP, TCA, fibrinogne), mylogramme NFS : anomalie des autres lignes Mylogramme : moelle pauvre et/ou anormale Thrombopnie centrale Aplasies mdullaires (idiopathique, toxique, virale) Mtastases NFS : autres lignes normales Mylogramme : moelle riche et normale Thrombopnie priphrique Transfusion rcente : purpura post-transfusionnel Anomalie de lhmostase : coagulation intravasculaire dissmine Hypersplnisme : anomalie de rpartition Hmolyse, schizocytes : microangiopathie Absence de causes videntes : PTAI isol ou associ (lupus, hmopathie lymphode, VIH...) Mdicaments : thrombopnie immuno-allergique

SIGNES CUTANS Certains signes cutans sont demble vocateurs : purpura ptchial infiltr plus ou moins ncrotique et polymorphe par son association : maculo-papules dmateuses, vsiculo-bulles, livedo, ulcrations, nodules dermiques ; localisation aux parties dclives et pousses favorises par lorthostatisme. MANIFESTATIONS SYSTMIQUES ASSOCIES Des manifestations systmiques associes doivent tre recherches : signes gnraux ; arthralgies ; atteinte rnale (hmaturie microscopique, protinurie) ; signes digestifs (douleurs abdominales, melna) ; neurologique (mononvrite, multinvrite). Elles font suspecter une vasculite cutano-systmique. HISTOLOGIE Le diagnostic repose sur limage histologique, la peau tant le site le plus accessible la biopsie condition de prlever les lsions rcentes et infiltres. Linflammation se traduit par la prsence de leucocytes dans et autour des vaisseaux (polynuclaires neutrophiles surtout, osinophiles et lymphocytes parfois) ; la lyse cellulaire est responsable dune dispersion de dbris nuclaires (leucocytoclasie, noyaux pycnotiques). Parfois la formation dun vritable granulome caractrise les vasculites granulomateuses. La ncrose des parois vasculaires saccompagne dune dgnrescence fibrinode voire de thrombose. Limmunofluorescence cutane directe (IFD) na pas la mme valeur diagnostique mme si elle dtecte dans et autour des vaisseaux des dpts dimmunoglobulines ou de complment. BILAN COMPLMENTAIRE Un bilan complmentaire est indispensable devant tout purpura infiltr vocateur de vasculite (tableau V) car souvent la vasculite est secondaire une affection sous-jacente. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE Au terme de la confrontation anatomo-clinique, le clinicien est orient vers lalternative suivante : Les vasculites allergiques cutanes Les vasculites allergiques cutanes (synonymes : angite dhypersensibilit, angite leucocytoclasique) o la peau est lorgane prfrentiellement atteint puisque linflammation et la ncrose touchent les vaisseaux dermiques (veinules postcapillaires). Chez ladulte Les causes sont multiples (tableau IV) : infections dorigine bactrienne, virale ou parasitaire ; maladies systmiques (principalement polyarthrite rhumatode, maladie lupique, syndrome de Gougerot-Sjgren, polychondrite chronique atrophiante) ; 2S221

Hmopathies Carences vitaminiques

La dmarche diagnostique devant un purpura thrombopnique est schmatise dans le tableau III.

Purpura infiltr voquant une vasculite

Ce cadre regroupe des affections disparates dont le dnominateur commun est lhistologie. Leur classification tient compte de la taille des vaisseaux atteints, de la frquence des organes touchs ou de lexistence danomalies biologiques ou immunologiques (tableau IV). Tableau IV. Classification des vasculites.
Taille du vaisseau atteint Vasculites allergiques : vaisseaux de petit calibre Etiologies Infections Maladies systmiques Hmopathies Mdicaments Purpura rhumatode Aucune tiologie (30-50 p. 100)

Vasculites des artres de moyen calibre Pri Artrite Noueuse (P.A.N.) Aucune tiologie ou Polyarthrite rhumatode Hpatite virale B Avec granulomes Maladies de : Wegener Churg-Strauss

B. CRICKX, F. PIETTE, J.C. ROUJEAU et al.

Ann Dermatol Venereol 2002;129:2S219-2S223

Tableau V. Bilan pratiquer devant un purpura infiltr.

Biopsie cutane +++ (histologie ++, IFD) NFS avec plaquettes VS Cratininmie Compte dAddis Protinurie des 24 h Bilan hpatique Protides + lectrophorse. Si vasculite chronique ou vasculite cutano-systmique, complter par : Cryoglobulinmie (prciser type) Srologies des hpatites B, C Anticorps anti-noyaux, anti-tissu, Anticytoplasme des PN neutrophiles Latex, Waaler-Rose Complment et fractions Immunolectrophorse sang/urines.

dite essentielle, la recherche dune hpatite C est fondamentale car responsable dans prs de 60 70 p. 100 des cas. Des dpts dIgA limmunofluorescence directe peuvent galement orienter vers un purpura rhumatode (syndrome de Schoenlein-Henoch). La confirmation par ponction biopsie rnale recherchant une glomrulonphrite endo et extra capillaire avec dpts dIgA nest indique que devant la persistance ou laggravation de latteinte rnale (QS). Chez lenfant Les vasculites allergiques correspondent le plus souvent un purpura rhumatode, souvent dclench par une infection des voies ariennes suprieures. Une atteinte des vaisseaux de moyen calibre Elle est identifie par une biopsie cutane profonde ou une biopsie neuro-musculaire. Ce sont surtout les signes extracutans : neurologiques (multinvrite) ; pleuro-pulmonaire (pleursie, infiltrats, asthme rcent) ; cardiaques (pricardite...) ; rnaux surtout avec hypertension artrielle ; digestifs (syndromes aigus abdominaux) ; altration de ltat gnral avec signes gnraux, syndrome inflammatoire, qui orientent vers les vasculites systmiques. priartrite noueuse ; angites granulomateuses (maladie de Wegener ou maladie de Churg-Strauss).

hmopathies malignes, cryoglobulinmie, gammapathie monoclonale, leucmie tricholeucocytes... ; mdicaments dont limputabilit est souvent porte par excs chez des sujets polymdicaments. Dans 30 50 p. 100 des cas, aucune tiologie nest mise en vidence. Toutefois sil existe une cryoglobulinmie mixte

Points cls 1. Tout purpura aigu peut tre inaugural dune maladie grave diagnostiquer en urgence. 2. Un purpura thrombopnique saccompagne habituellement de signes hmorragiques (gingivorragies, mnorragies, mtrorragies...). 3. Une infection systmique (mningococcmie, gonococcmie, endocardite bactrienne) peut se rvler par un purpura vasculaire peu tendu et pas uniquement par un purpura fulminans. 4. Le purpura fulminans doit tre pris en charge en extrme urgence dans un service de ranimation. 5. Chez un enfant avant de penser au purpura rhumatode (plus frquent) il faut carter le diagnostic de mningococcmie. 6. Un purpura vasculaire impose de rechercher des signes de vasculite dautres organes (arthralgies/arthrites, neuropathie priphrique, nphrite, atteinte digestive). 7. Une cryoglobulinmie est le plus souvent due une hpatite C. 8. Les purpuras vasculaires associs aux maladies systmiques sont le plus souvent chroniques et/ou rcidivants.

2S222

Purpuras chez lenfant et chez ladulte

Ann Dermatol Venereol 2002;129:2S219-2S223

Fig. 1. Purpura thrombopnique ptchial et ecchymotique.

Fig. 4. Purpura vasculaire rvlateur dune gonococcmie.

Fig. 2. Purpura vasculaire, vsico-bulleux.

Fig. 5. Purpura pustuleux distal vocateur de septicmie ou endocardite.

Fig. 3. Purpura vasculaire ncrotique.

Fig. 6. Purpura fulminans.

2S223