Vincent ESTVE1 Vronique JANLASSERRE1, Muriel HOURSEAU2, Jacky RAMANOLINA3, Daniel LUSINA1
Un cas rare dosinophilie dans un ganglion
RSUM Les tiologies des adnopathies cervicales sont nombreuses et varies, parfois mconnues. Nous rapportons le cas dune pathologie rare en occident, la maladie de Kimura dont le diagnostic, qui repose sur lhistologie, doit tre voqu sur la cytologie ganglionnaire grce notamment la prsence de polynuclaires osinophiles. Larticle dvelopp sous cette rubrique correspond ladaptation dune prsentation ralise lors dune runion de cytologie du Collge dHmatologie des Hpitaux. Cette journe a t organise le 08 dcembre 2005 Lyon grce la collaboration et au soutien de la socit A. MNARINI.
MOTS-CLS
Maladie de Kimura, osinophilie
An unusual case of eosinophilia in a lymph node
SUMMARY There are numerous and various, sometimes not very well known, etiologies of cervical adenopathy. Here we report the case of a pathology unusual in the West, Kimuras disease. Its diagnostic, based on histology, must be evoked on lymph node cytology thanks to the presence of polynuclear eosinophiles.
Cytologie y g 28
KEYWORDS Kimuras disease, eosinophilia
I - Prsentation du cas M. X. X., g de 26 ans est adress par son mdecin traitant pour bilan dune adnopathie cervicale voluant depuis 1 mois. Le jeune homme est dorigine malienne, il vit en France depuis 2 ans et se trouve sans activit professionnelle. Il nexiste pas dantcdent particulier. Lexamen clinique retrouve une adnopathie prdominante cervicale gauche denviron 2 cm de diamtre, dure, non xe, associe plusieurs petites adnopathies bilatrales latro-cervicales et une adnopathie axillaire gauche. Le patient est apyrtique, ltat gnral est conserv, il ny a pas dhpato-splnomgalie, ni de lsion cutane. Sur le bilan biologique, on note labsence de syndrome inammatoire, les fonctions rnale et hpatique, la 2 micro-globuline et les LDH sont normales. Il existe une augmentation des IgE totales sriques 700 UI/mL (N<165). Les constantes de lhmogramme sont normales en dehors dune 1
discrte hyper-osinophilie 0,5 G/L. Une cytoponction du ganglion cervical est ralise.
II - Observations et premires hypothses
La cyto-ponction ganglionnaire sous aiguille ne ramne un matriel trs riche, constitu de lymphocytes daspect polymorphe, en majorit des petits lymphocytes et de quelques immunoblastes. Par ailleurs, on note la prsence dassez nombreux polynuclaires osinophiles, de nombreuses cellules cytoplasme vacuolis et dune composante macrophagique (gures 1 4). Les examens bactriologiques et parasitologiques du ganglion sont ngatifs. Les srologies de la Syphilis, de la Brucellose, du HIV et du HCV sont ngatives, celles du CMV et
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CAS BIOCLINIQUE de lEBV tmoignent dune immunit ancienne et celle du HBV dune infection gurie. Sur 2 srums prlevs 3 semaines dintervalle, la srologie de la toxoplasmose est positive des titres stables en IgG (200 UI/mL) et en IgM, avec un test de Remington ngatif et une avidit des IgG forte en faveur dIgM rsiduelles. Lhypothse diagnostique devant lensemble du tableau est une adnite ractionnelle de type lymphadnite mais la composante osinophile doit faire liminer un lymphome de Hodgkin, et lhyperplasie cellulaire un lymphome non-hodgkinien (maladie de Castelman). Compte-tenu de laspect cytologique et de lge du patient, une biopsie ganglionnaire est rapidement envisage. que avec losinophilie ganglionnaire. Le diagnostic repose sur lhistologie (4) qui montre une hyperplasie folliculaire avec des centres germinatifs orides, une inltration par des polynuclaires osinophiles avec abcs osinophiles, une prolifration des veinules post-capillaires, une folliculolyse et la prsence de cellules gantes de type WarthinFinkeldey. Les lsions histologiques observables dans la maladie de Kimura sont regroupes dans le Tableau I (2). Les diagnostics direntiels sont essentiellement les lymphomes hodgkinien et nonhodgkinien en raison du contexte clinique (ge, adnopathie cervicale initiale...). Cette entit ne doit pas tre confondue avec lhyperplasie angiofolliculaire avec osinophiles qui correspond une forme bnigne de prolifrations vasculaires. Lsion histologique Atteinte du tissu sous-cutan Atteinte des glandes salivaires Architecture ganglionnaire respecte Hyperplasie folliculaire avec CG oride Dpots protiques dans le CG Hypervascularisation du CG Ncrose de CG Cellules multinucles Eosnophilie dans le CG Folliculolyse osinophiles Micro-abcs osinophiles Prolifration des veinules post-capillaires Fibrose du Stroma Sclrose pri-veinulaires Dpots dIgE dans le CG Cellules gantes de type Warthin-Finkeldey sur 21 patients 18 2 21 21 20 19 5 15 15 12 21 21 19 21 18 5 REMERCIEMENTS Les auteurs remercient le Dr Franoise Schillinger (Laboratoire de lEFS, Besanon) pour ses commentaires sur ce cas et lavis dexpert port sur les prsentations de la runion du 08/12/2005 du Collge dHmatologie des Hpitaux.
III - Diagnostic et volution
Lexamen histologique de la pice opratoire retrouve un parenchyme ganglionnaire darchitecture respecte. Il existe une nette hyperplasie folliculaire (gure 5, p. 29) avec centres germinatifs de taille varie, des centres clairs avec des macrophages corps tingibles (gure 6, p. 29) et des cellules de Warthin-Finkeldey (gure 7, p. 29). On note une folliculolyse importante, une hyperplasie des veinules post-capillaires (gure 8, p. 29), des micro-abcs de polynuclaires osinophiles (gure 9, p. 29), une hyperplasie mastocytaire et une brose du para-cortex. Cet aspect de lymphadnite peut faire voquer une maladie de Kimura ou une lymphadnite dtiologie virale. Lvolution est favorable 2 ans aprs la biopsie exrse du ganglion cervical.
Tableau I Lsions histologiques dans la maladie de Kimura daprs (2). CG : centre germinatif.
IV - Discussion La description histologique dnitive de la maladie de Kimura, ou lymphogranulome osinophile date de 1948 par Kimura (1). Il sagit dune maladie inammatoire chronique bnigne, de cause inconnue. Elle svit selon un mode endmique en Orient mais reste rare en Occident. Elle touche prfrentiellement les hommes (sexe ratio 6/1) la 3e dcennie. Les signes cliniques sont essentiellement des adnopathies au niveau de la tte et du cou, associes frquemment des nodules sous-cutans indolores augmentant lentement de volume. La dure des symptmes est denviron 8 mois. Une augmentation de volume des glandes salivaires est frquente. Une atteinte rnale de type glomrulonphrite extra-membranaire (GNEM) se retrouve dans la moiti des cas (2). Le bilan biologique est normal en dehors dune hyper-osinophilie sanguine et dune augmentation des IgE totales sriques. Lvolution est bnigne. Des rmissions spontanes sont dcrites. Le traitement est en rgle chirurgical. Des rcidives sont possibles (3), la corticothrapie est alors souvent indique. Le point dappel de cette pathologie est cytologi30 SPECTRA BIOLOGIE n 154 Septembre - Octobre 2006
VI - Conclusion Mme si la maladie de Kimura est une pathologie rare et bnigne, le biologiste doit tre alert par la prsence de polynuclaires osinophiles sur les frottis de ponction ganglionnaire. Le principal diagnostic direntiel est reprsent par la maladie de Hodgkin qui dans sa forme interfolliculaire peut associer osinophilie et hyperplasie folliculaire. La recherche de cellules de Reed-Sternberg est bien sur fondamentale et justie de toute faon la ralisation dune biopsie ganglionnaire. BIBLIOGRAPHIE (1) LARROCHE C., BLTRY O., La maladie de Kimura, Encyclopdie Orphanet. Fvrier 2005. (2) CHEN H, THOMPSON L., IVES AGUILERA N., ABBONDAN ZO S., Kimura Disease, a clinical study of 21 cases. Am. J. Surg. Pathol., 2004, 28(4), 505-513. (3) ASMA A., MAIZATON AA., Kimuras disease : an unusual cause of cervical tumor. Med. J. Malaysia, 2005, 60(3), 373-376. (4) FELMAN P., GENTILHOMME O., Atlas de cytologie ganglionnaire. Edition Arnette. Juillet 1997.
